TRATAMIENTO DE LOS PSEUDOTUMORES HEMOFÍLICOS

El tratamiento ideal de los pseudotumores hemofílicos es su extirpación quirúrgica total. Una alternativa de tratamiento es el curetaje y aspiración del contenido cavitario, seguidos de relleno con injerto óseo o sustitutivo de hueso. En caso de fractura patológica secundaria el tratamiento deberá ser el mismo, asociado a inmovilización de la fractura; la fijación interna puede ser problemática dada la mala calidad ósea.56 En ocasiones, cuando la aspiración quirúrgica no sea posible, la radioterapia y la embolización arterial, unido al tratamiento sustitutivo, deberán considerarse como tratamientos definitivos o coadyuvantes.84

1.10.

SINOVIORTESIS RADIACTIVA

La sinoviortesis radiactiva (SR) es un procedimiento seguro y efectivo en la reducción de episodios de sangrado articular en

pacientes con hemofilia.96,274,281 Se ha utilizado en enfermos con sinovitis crónica que no responden al tratamiento conservador y en pacientes con factores inhibidores de la coagulación.241,320,321

Consiste en la inyección intra-articular de un isótopo radiactivo, cuyo objetivo final es conseguir la oclusión de los capilares y el aumento de los depósitos de fibrina en la membrana sinovial superficial, reduciendo así los hemartros.62 _{La sinoviortesis radiactiva no}

previene el daño articular, aunque puede retardar su desarrollo al disminuir la frecuencia e intensidad de los episodios hemorrágicos.96,249,333,374

1.10.1. RECUERDO HISTÓRICO

En 1959, Margaret Swanton, en un estudio realizado en perros, demostró que la membrana sinovial era el lugar de inicio de los sangrados cuando tenía lugar un hemartros. La falta de tratamiento de estos sangrados producía un patrón de destrucción articular llamado “artropatía hemofílica”.337

Konig, en 1892, dividió el patrón de destrucción articular en tres estadios: sangrados recurrentes, respuesta inflamatoria y destrucción articular caracterizado por fibrosis y pérdida de recorrido articular. Parecía obvio que para eliminar la lesión articular era

necesario la corrección del defecto hemostático. Como

desgraciadamente esta no era una solución práctica en muchas partes del mundo por diversas razones, se hizo necesaria la búsqueda de métodos alternativos.177

En 1968, Storti publicó un artículo en el Lancet,en el que proponía la sinovectomía quirúrgica para reducir los sangrados y la consecuente artropatía, consiguiendo una mejoría de la movilidad articular en el 55% de los pacientes.333 Posteriormente otros autorespublicaron las

altas tasas de complicaciones relacionadas con dicha técnica quirúrgica.167,218,249 Intentando reducir estos problemas, a partir de 1984, varios autores realizaron la sinovectomía por vía artroscópica, concluyendo que los resultados eran similares a la sinovectomía abierta, con una menor agresión quirúrgica.172,374

Al mismo tiempo se estaba investigando limitar los hemartros mediante procedimientos no quirúrgicos. En 1952 MacAusland y Gartland, abogaron por el uso de la hialuronidasa intra-articular como tratamiento para minimizar el sangrado y disminuir su recurrencia, aunque su uso no se hizo popular.201 En 1988, Shupak et al, publicaron una reducción subjetiva del número de hemartros con la inyección de metilprednisolona,319 aunque los resultados a largo plazo (5 años) fueron malos. En 1973, Menkes et al,publicaron su experiencia con el uso de ácido ósmico intra-articular; los resultados fueron mixtos y su uso nunca se popularizó.220 La rifampicina también se ha utilizado como alternativa económica a la sinoviortesis radiactiva.54

En la década de los 60 y 70, los pacientes con artritis reumatoide, comenzaron a ser tratados con sinoviortesis, usando sustancias químicas e isótopos radiactivos.3,67,108 _{Los resultados satisfactorios}

del procedimiento en los enfermos con artritis reumatoide y la similitud entre la sinovitis reumática y hemofílica, hizo considerar la posibilidad de usar la sinoviortesis en pacientes con hemofilia.

En 1977 Ahlberg fue el primero en publicar su experiencia con la sinoviortesis utilizando Oro-198 (198Au) en pacientes hemofílicos.4 Demostró que se producía una reducción de la sinovitis y de la recurrencia de sangrados, lo que relacionó con la fibrosis de la vascularización sinovial. En 1993 Rodríguez-Merchán, publicó su experiencia tras 14 años utilizando el mismo isótopo, afirmando que el porcentaje de buenos resultados era mayor cuando el tratamiento se aplicaba en las primeras fases de la enfermedad.270

En 1991, Erken publicó sus resultados con el uso de Itrio-90 (90Y) tras 7 años de seguimiento, mostrando un alto porcentaje de reducción total del dolor, y de reducción del número de hemartros.81

Rivard et al, en 1994, publicaron sus resultados con el uso de Fosforo-32 (32P) en 92 sinoviortesis.265 La frecuencia de los sangrados se redujo en la mayoría de los pacientes; la mitad de ellos continuaron perdiendo recorrido articular y los cambios radiográficos progresaron a pesar de la reducción de los hemartros. En este mismo año, Seigel et al, publicaron su experiencia con 32P en 38 pacientes, encontrando una mejoría similar.320

Actualmente el uso del 198Au está prácticamente en desuso por una innecesaria y posible elevada tasa nociva de radiación gamma y por el tamaño relativamente pequeño de sus partículas, que causa salida del material radiactivo a los nódulos linfáticos regionales. Por ello, el oro radiactivo se consideró inadecuado y se optó por usar otros isótopos.134

De cara al futuro, parece que la sinoviortesis será necesaria hasta que los genetistas y hematólogos eliminen la necesidad de las intervenciones ortopédicas en el cuidado de las personas con hemofilia.117