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Mastitis granulomatosa idiopática. Comunicación de dos casos
Diana Medina,* Claudia Calderón,** Iztabai Ilizaliturri,*** Gisela Navarrete,**** Josefa Novales,**** Nixma Eljure,1 Orieta Herbas2
RESUMEN
Resumen: la mastitis granulomatosa idiopática es una manifestación benigna inflamatoria y poco frecuente de la glándula mamaria. Clínicamente, y por exámenes de gabinete, puede simular un carcinoma. Por lo general afecta a mujeres jóvenes en edad premenopáusica. Aparece en la piel de la mama como una mancha eritematosa y edematosa, sin datos de traumatismo o infección previos. Varía en tamaño, es unilateral, firme y bien definida. Algunas veces también se observan una reacción inflamatoria, formación de abscesos y retracción del pezón. Son frecuentes las adenomegalias axilares. Para su tratamiento se eligió la escisión quirúrgica completa. Se presentan dos casos de mastitis granulomatosa idiopática y se hace una breve revisión de la bibliografía.
Palabras claves: mastitis granulomatosa idiopática, simulador de cáncer mamario.
ABSTRACT
The idiopathic granulomatous mastitis is a rare benign inflammatory breast disease. Usually affects young women of childbearing age. Clinically and radiologically it may mimic breast carcinoma. Patients usually present with a progressive onset of a breast lump and there is no history of infection or trauma. The breast lesion is of variable size, usually unilateral, firm, ill defined, and mildly tender. Sometimes an associated local inflammatory reaction and even a sinus formation are present; nipple retraction is common. Enlargement of axillary’s lymph nodes is frequent. Complete surgical excision is the treatment of choice. We report two cases of granulomatous mastitis and made a brief review of literature.
Key words: granulomatous mastitis, mimic breast carcinoma.
Caso clínico
* Dermatóloga del Centro Dermatológico Pascua. ** Cirujana dermatoncóloga.
*** Patóloga.
Centro Dermatológico Dr. Fernando Latapí, Mérida, Yucatán. **** Subjefa y jefa de Dermatopatología del Centro Dermatológico
Pascua.
1 Médico internista y dermatóloga directora del Centro Dermatológico Dr. Fernando Latapí, Mérida, Yucatán. 2 Médico residente del Centro Dermatológico Pascua.
Correspondencia: Dra. Diana Medina. Vicente Guerrero 213 col. Morelos, 1ª sección planta baja, consultorio 16, Torre Médica Florencia, CP 50120, Toluca, Estado de México. E-mail: [email protected]
Recibido: septiembre, 2005. Aceptado: octubre, 2005.
E
n la glándula mamaria, se dan procesosbe-nignos y malignos; de estos últimos, el cán-cer de mama es la sospecha más frecuente por su elevada incidencia. Éste debe ser des-cartado ante cualquier indicio patológico que afecte a esta glándula.
Entre los procesos benignos que aquejan a la glán-dula mamaria, la mastitis granulomatosa idiopática es una enfermedad poco frecuente.
Fue descrita por primera vez por Kessler y Wolloch en 1972 y desde entonces se le vincula con una res-puesta inmunológica humoral anómala; también se le relaciona con el uso de anticonceptivos orales.1,2,3 Apa-rece con mayor frecuencia en mujeres en edad
premenopáusica.4,5
Hasta la fecha se han publicado pocos casos que se refieren al tema (no más de 30).
Numerosas afecciones mamarias benignas pueden simular cáncer. La mastitis granulomatosa idiopática es la que más se ha confundido con carcinoma intra-ductal de mama, complejo areola-pezón o enfermedad de Paget mamaria, esto por la similitud de las manifes-taciones clínicas.
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ción médica general hay dos hallazgos constantes que generan confusión en el diagnóstico: pueden palparse adenopatías axilares ipsilaterales en 15% de los casos y retracción del pezón. Por lo tanto, la clínica constitu-ye un recurso poco útil para establecer el diagnóstico preciso.
En la mayor parte de las publicaciones se recomien-da realizar la mastografía, donde se observa una masa con aumento de densidad y afectación de los conduc-tos galactóforos. Sin embargo, aún es de poco valor para definir la benignidad del proceso patológico ma-mario, por lo que es recomendable la realización del ultrasonido, biopsia por aspiración con aguja fina o biopsia profunda de piel con tejido mamario. La reso-nancia magnética nuclear ha sido de ayuda en algunos casos.6,7
La ultrasonografía puede ser útil para el diagnósti-co y detección de lesiones diagnósti-como zonas hipoediagnósti-coicas. La biopsia por aspiración con aguja fina debe realizarla un patólogo o citólogo adiestrado para observar datos de malignidad o descartar procesos inflamatorios be-nignos.
Se comunican dos casos de mastitis granulomatosa idiopática: el primero se diagnosticó en la ciudad de Mérida, Yucatán, y el segundo en el Centro Dermatoló-gico Pascua; ambos tienen similitud clínica y de confusión inicial en el diagnóstico, por lo que conside-ramos que la correlación clínico-patológica es relevante para este tipo de afectaciones.
CASO CLÍNICO 1
Mujer de 40 años de edad, originaria y residente de Mérida, Yucatán. Manifestaba dermatosis de dos años de evolución, diseminada al cuadrante inferior dere-cho de ambas mamas, constituida por eritema, escama e infiltración que confluía para formar dos placas de consistencia dura de aproximadamente tres y cuatro cm de diámetro, respectivamente; causaban ligero do-lor y retracción del pezón en forma bilateral (figuras 1 y 2).
Al hacer el interrogatorio y el examen médico gene-ral, no se encontraron datos de importancia para el padecimiento actual.
Se realizó biometría hemática, química sanguínea y pruebas de funcionamiento hepático: todas se
encon-traron dentro de los límites normales. La histopatolo-gía demostró un denso infiltrado de células gigantes tipo Langhans con coexistencia de una corona linfoci-taria en la dermis superficial, media y profunda, que formaba numerosos granulomas tuberculoides. Por co-rrelación clínico-patológica se integró el diagnóstico de mastitis granulomatosa. Para descartar tuberculo-sis se realizaron estudios adicionales como BAAR en esputo y en orina serie de 10, ambos fueron negativos. En la telerradiografía de tórax no se observaron alte-raciones. Se inició tratamiento con ibuprofeno de 400 mg diarios y hubo mejoría en 15 días. Actualmente, sólo se observan cicatrices residuales de las biopsias
Figura 1. Mastitis granulomatosa (caso 1).
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y aún continúa en vigilancia en el Centro Dermatoló-gico de Mérida.
CASO CLÍNICO 2
Mujer de 42 años de edad, casada, ama de casa, origi-naria y residente de Tepelcingo, Veracruz. Asistió al Centro Dermatológico Pascua en septiembre del 2004 con una dermatosis localizada en el tórax, que afecta-ba la cara anterior de la mama izquierda en el cuadrante superior externo y la zona periareolar de forma unila-teral y asimétrica. Tenía aspecto monomorfo y estaba constituida por eritema, escama e infiltración que deli-mitaban una placa de aproximadamente 2.5 cm de diámetro, con una zona exulcerada central, ligeramen-te dolorosa y de evolución crónica (figura 3).
En el examen médico general se palpó el ganglio axilar izquierdo y tenía aproximadamente 3 cm de con-sistencia blanda.
La paciente inició el padecimiento seis meses antes con una lesión en la mama izquierda que le causaba do-lor, ardor y salida de material amarillo sanguinolento. Es fumadora pasiva desde hace 10 años. Recibió tratamien-to previo con penicilina procaínica sin mejoría.
Los estudios de mastografía y ultrasonografía ma-maria reportaron una masa de alta densidad con márgenes difusos en el cuadrante superior externo de la mama izquierda de 2.5 cm aproximadamente
(figu-ra 4), que se extendía a la zona retroareolar producien-do engrosamiento galactófero (figura 5). Se clasificó Figura 3. Detalles morfológicos (caso 2).
Figura 4. Mastografía que muestra una masa de alta densidad de 2.5 cm.
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como mastografía categoría BIRADS III: hallazgos de mama izquierda probablemente de aspecto benigno; se deberá considerar biopsia preventiva.
En el estudio ultrasonográfico se observó zona hi-poecoica en el cuadrante superior externo de la mama izquierda de 2.5 cm de diámetro (figura 6).
Ante la sospecha clínica de enfermedad de Paget ma-maria, se decidió realizar biopsia incisional, la cual mostró una epidermis con zonas de acantosis irregular modera-da y otras de hiperplasia pseudoepiteliomatosa; también se observaron áreas de ulceración. En la der-mis superficial, media y profunda se identificó infiltrado denso, constituido por focos de células
epi-telioides, rodeado de linfocitos y plasmocitos. Se ob-servaron microabscesos polimorfonucleares. Los vasos mostraron dilatación y congestión (figura 7).
Con base en la correlación clínico-patológica, el diag-nóstico fue de mastitis granulomatosa.
Para tratar de identificar el origen se realizaron los siguientes exámenes complementarios: biometría he-mática, química sanguínea, examen general de orina y pruebas de función hepática; todos se encontraron den-tro de límites normales. Se aplicó PPD y fue positivo con 1.2 cm. En la telerradiografía de tórax sólo se ob-servó cardiomegalia grado I (a expensas de la cavidad derecha), lo cual puede explicarse por el antecedente de tabaquismo pasivo; el combe fue negativo.
Después de ver el resultado de los estudios, y al no detectar la causa específica, el diagnóstico definitivo fue de mastitis granulomatosa idiopática. Se inició el tratamiento con aceclofenaco (300 mg al día) y hubo remisión importante del cuadro (figura 8).
DISCUSIÓN
Este tipo de casos son de especial interés por la confusión diagnóstica que le llegan a plantear a diversos especialis-tas como ginecólogos, oncólogos y dermatólogos.
Resulta importante realizar la biopsia de piel y la correlación clínico-patológica para emitir el diagnós-tico de mastitis granulomatosa; posteriormente, buscar con otro tipo de exámenes el origen y, sobre todo, des-Figura 6. Ultrasonografía. Imagen hipoecoica de 2.5 cm en la mama izquierda.
Figura 7. Microfotografía H/E 40x que demuestra células
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Figura 8. Mastitis granulomatosa idiopática posterior al tratamien-to (caso 2).
cartar con ello procesos malignos que afecten esta área, lo cual evitaría mutilaciones innecesarias por diagnós-ticos erróneos.
El estudio histopatológico determina la manifesta-ción de granulomas circundados por estroma con células gigantes, linfocitos, células plasmáticas, neu-trófilos y, en casos avanzados, formación de microabscesos.8,9
En todas las pacientes deben descartarse otras enfermedades que puedan provocar procesos
granu-lomatosos como la tuberculosis,10 sarcoidosis,
toxoplasmosis y brucelosis.11 El diagnóstico diferencial más importante se establece entre un carcinoma intra-ductal de mama o enfermedad de Paget complejo areola-pezón,12 ya que clínica y mastográficamente son similares y en definitiva el diagnóstico se establece por correlación clínico-histopatológica.
Otras posibilidades de diagnóstico incluyen la ce-lulitis, los abscesos y el cáncer de mama.
El tratamiento depende del tamaño de la lesión; puede ser quirúrgico o sólo con antiinflamatorios no esteroides, como en los casos aquí presentados. Si se identifica un absceso puede realizarse el drenaje correspondiente, e iniciar tratamiento con corticoste-rioides orales a dosis de 0.5 mg/kg/día. Se han descrito casos de recidiva a los tres meses, por lo que la admi-nistración de los corticosteroides debe ser prolongada,
con reducción de los mismos y revisiones clínicas pe-riódicas cada tres meses. Algunos autores han considerado la prescripción de metotrexato como una alternativa terapéutica en mastitis recalcitrantes al tra-tamiento.13
La mastitis granulomatosa idiopática, un padeci-miento poco conocido, puede simular cáncer intraductal mamario y debe ser tomada como probabi-lidad diagnóstica para evitar someter a las pacientes a mastectomías radicales. La importancia de publicar estos casos radica en evitar fallas en el diagnóstico clí-nico o mastográfico, ya que de eso depende la calidad de vida de muchas mujeres.
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