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Tumores retroperitoneales. Revisión de cinco años en material de autopsia
Derechos reservados, Copyright © 2004: Sociedad Médica del Hospital General de México, AC
Revista Médica del Hospital General de México
Número
Number 2
Abril-Junio
April-June2 0 0 4
Volumen
edigraphic.com
REVISTA MEDICA DEL
HOSPITAL GENERAL DE MEXICO, S.S.
Vol. 67, Núm. 2 Abr.-Jun. 2004 pp 78 - 82
Trabajo de investigación
* Hospital General de México O.D. Facultad de Medicina UNAM.
** Hospital General de Ticomán. Facultad de Medicina UNAM.
INTRODUCCIÓN
El retroperitoneo es un espacio limitado por el replie-gue del peritoneo en su porción anterior, por la pared abdominal en el plano posterior, por la doceava cos-tilla en la parte superior, y por el sacro y la cresta ilia-ca en la porción inferior. Algunos órganos como los riñones, uréteres y suprarrenales están dentro de este espacio.
Los tumores primarios del retroperitoneo com-prenden, de acuerdo a su histogénesis, una gran va-riedad de neoplasias. Por consenso, los tumores
de-Tumores retroperitoneales.
Revisión de cinco años en material de autopsia
Tania Álvarez-Domínguez,* Eduardo Gómez-Plata,* G Beatriz Guevara-López,** Juan Soriano-Rosas,* Ernesto Carrera-González,* Marco A Durán-Padilla*
RESUMEN
Los tumores retroperitoneales representan del 0.3 al 0.8% de todas las neoplasias. La gran mayoría son mesenqui-matosos y malignos. Su diagnóstico generalmente es difícil y, por lo común, se realiza cuando alcanzan gran tama-ño. Los informes en material de autopsias son escasos. Este trabajo nos permite conocer la frecuencia y los tipos de estos tumores. Se revisaron los protocolos de autopsias efectuadas en un periodo de cinco años en el Hospital General de México. Se encontraron 12 tumores retroperitoneales. La frecuencia y los tipos histológicos resultaron similares a lo informado en otras series.
Palabras clave: Tumor, autopsia, retroperitoneo.
ABSTRACT
Retroperitoneal tumours represent from 0.3% to 0.8% of all the neoplasms, most of them are of mesenchimal origin and malignant. Its diagnosis is difficult and generally is done when the neoplasm is big. There are only few papers of these tumours published. This paper is to know the frequency and kind of these neoplasms in autopsy material from de Hospital General de México. We reviewed five years of autopsies performed at this hospital, 12 tumours were found. The frequency and histological type of the tumours are similar than those from other series.
Key words: Tumour, autopsy, retroperitoneal.
rivados del riñón, las suprarrenales e incluso los gan-glios peritoneales se les designan según el órgano donde se originan y de acuerdo a las clasificaciones
de las neoplasias que se usen para esos órganos.1
La mayoría de los tumores retroperitoneales pri-marios (TRP) son malignos y de origen mesenquima-toso. Las manifestaciones clínicas son escasas, poco precisas y, si están presentes, generalmente aparecen cuando la enfermedad se encuentra en es-tadios avanzados y se deben a compresión o despla-zamiento de órganos o estructuras vecinas. Los es-tudios de laboratorio que brindan ayuda para su diag-nóstico son la tomografía axial computarizada y la
resonancia magnética.2,3
Los tumores retroperitoneales son poco frecuen-tes, representan entre 0.3 y 0.8% de todas las
neopla-MG Álvarez-Domínguez T et al. Tumores retroperitoneales. Rev Med Hosp Gen Mex 2004; 67 (2): 78-82
edigraphic.com
sustraídode-m.e.d.i.g.r.a.p.h.i.c cihpargidemedodabor
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acidémoiB arutaretiL :cihpargideM sustraídode-m.e.d.i.g.r.a.p.h.i.c
sias en material de autopsia. Por este motivo decidi-mos realizar esta revisión que abarca un periodo de cinco años en el que se practicaron poco más de 3,500 estudios de necropsia, que estimamos es una cantidad representativa en un hospital general como el nuestro, ya que el Hospital General de México es el lugar donde mayor número de autopsias se reali-zan en el país.
El liposarcoma es el tumor maligno retroperitoneal más frecuente y está entre los sarcomas más comu-nes en todas las localizaciocomu-nes (25-35%). Afecta a personas de edad media y mayores, a estas últimas sobre todo en el retroperitoneo. Por lo general se diagnostican fácilmente por la presencia de células con gran parecido a los adipocitos. Los tipos pleomórficos y lipomatoso son los más comunes; para su diagnóstico es de ayuda la microscopia elec-trónica e inmunohistoquímica, en la que son de utili-dad la proteína S-100, desmina, algunas veces
CD34 y queratinas.4-7
El fibrohistiocitoma maligno es una neoplasia co-mún en viejos y en las partes blandas de extremida-des. En retroperitoneo, la variedad histológica más frecuente es la pleomórfica que se identifica por el pa-trón en “rehilete” o en “remolinos”; otras que se pue-den presentar son el tipo mixoide y, con menos fre-cuencia, el inflamatorio. La inmunohistoquímica ayuda y son positivos para: alfa 1 antitripsina, alfa 1 antiqui-miotripsina, vimentina y para algunas queratinas.8-11
El leiomiosarcoma se presenta en diversas locali-zaciones y para establecer el criterio de malignidad es necesario el conteo de mitosis atípicas, que de-ben ser cinco o más en 10 campos a seco fuerte. Los localizados en retroperitoneo son de gran tamaño (promedio de 10 cm o más) y este hecho por sí solo puede hacer sospechar malignidad. Frecuentemente muestran degeneración quística y necrosis. Son más frecuentes en mujeres y tienen peor pronóstico que los originados en otros sitios.12-14
Los schwannomas o tumores de vaina nerviosa pueden presentarse en cualquier edad y los retrope-ritoneales por lo común son de gran tamaño (más de 10 cm). Morfológicamente se identifican por la pre-sencia de células fusiformes, onduladas, que forman empalizadas. La inmunohistoquímica es de gran ayuda, son consistentemente positivos para proteína S-100, CD68 y vicentina. El estudio con microscopia electrónica es útil para el diagnóstico en el que se observan procesos celulares complejos y abundante lámina basal.15-19
Los paraganglios son grupos de células cromafi-nes o no, que sintetizan catecolaminas y otras
ami-nas, están conectadas al sistema nervioso simpático y parasimpático. Los tumores originados en estas estructuras se denominan paragangliomas. Los ex-traadrenales se localizan en la línea media, principal-mente en la región superior o inferior paraaórtica; uno de los sitios más frecuentes de origen es el órga-no de Zuckerkandl. Los paragangliomas extraadre-nales por lo general son funcioextraadre-nales, producen gran cantidad de catecolaminas y son responsables de manifestaciones clínicas como la hipertensión arte-rial. Lo más frecuente es que los retroperitoneales tengan un comportamiento biológico más agresivo que los localizados en otros sitios; en algunas series la frecuencia de paragangliomas malignos llega a ser hasta de 50%. Se han descrito formas familiares y asociados a síndromes de neoplasias endocrinas múltiples.20-24
En la mayoría de los casos, la presencia de tumo-res germinales en retroperitoneo reptumo-resentan metás-tasis de tumores primarios en gónadas, pero es im-portante tener presente que los primarios pueden sufrir involución. Los tumores germinales primarios en retroperitoneo suelen ser más frecuentes en hom-bres. Un dato útil para distinguir macroscópicamente las lesiones primarias de las metástasis es que las primeras se manifiestan como masas únicas, mien-tras que en las metástasis son varios nódulos para-vertebrales. El más frecuente en adulto es el semino-ma seguido del carcinosemino-ma embrionario y de los tera-tomas; mientras que en los niños se observan con mayor frecuencia los teratomas maduros e inmadu-ros y, menos comúnmente, el carcinoma embrionario y el tumor de senos endodérmicos. Los signos y sín-tomas por lo general son inespecíficos y se manifies-tan por compresión a estructuras de órganos veci-nos; pero la elevación de niveles séricos de alfa feto proteína, gonadotropina coriónica humana, lactóge-no placentario humalactóge-no y fosfatasa alcalina placenta-ria son datos claves para el diagnóstico.25-31
En retroperitoneo podemos encontrar metástasis originadas con más frecuencia en testículo, próstata, páncreas, cuello uterino, endometrio y otros.
MATERIAL Y MÉTODOS
edigraphic.com
Se encontraron 12 casos de tumores primarios de retroperitoneo, de los cuales se registraron los si-guientes datos: sexo y edad del paciente, tamaño y variedad histológica del tumor, si fue intervenido qui-rúrgicamente o no, presencia o no de metástasis y la supervivencia después del diagnóstico.
En cada uno de los casos se revisaron las lamini-llas teñidas con hematoxilina eosina, con la tinción de Masson. En tres casos se revisaron además lami-nillas con la técnica de inmunoperoxidasa en los ca-sos de problema diagnóstico, usando anticuerpos para vimentina, antiactina músculo liso, proteína S-100, alfa 1 antitripsina, lisosima.
Todas las laminillas fueron revisadas por tres pa-tólogos en forma independiente. Los diagnósticos originales fueron ratificados en todos los casos.
RESULTADOS
Se encontraron 12 tumores malignos de retroperitoneo en los 3,550 protocolos de autopsia revisados, lo que representa el 0.33% de las autopsias realizadas en un periodo de cinco años (1995-1999). Los tumores que se encontraron correspondieron a: cuatro liposarcomas (Figuras 1 y 2), tres leiomiosarcomas (Figuras 3 y 4), dos fibrohistiocitomas malignos (Figura 5), un tumor germinal, un schwannoma maligno y un paraganglio-ma. Se presentaron seis casos en mujeres y seis en hombres; la edad menor fue de 28 años (hombre) y la mayor de 76 (mujer) con una edad promedio de 61 años. Seis de ellos fueron operados. El tamaño del tu-mor varió de 14 a 50 cm en su eje mayor. La supervi-vencia a partir del diagnóstico varió de un mes a tres Figura 1. Liposarcoma. Aspecto macroscópico al corte.
Figura 2. Aspecto microscópico de un liposarcoma bien
dife-renciado. (Tinción de hematoxilina-eosina)
Figura 3. Aspecto macroscópico de un leiomiosarcoma con
ca-vitación central, lo que le da apariencia quística.
Figura 4. Foto de un leiomiosarcoma que muestra positividad
MG Álvarez-Domínguez T et al. Tumores retroperitoneales. Rev Med Hosp Gen Mex 2004; 67 (2): 78-82
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Figura 5. Aspecto microscópico de un fibrohistiocitoma donde
se observa la característica “formación de remolinos”.
Cuadro I. Características de 12 tumores retroperitoneales en autopsias.
Número Edad Tamaño
de caso Tumor Sexo (años) (cm) Cirugía Metástasis Supervivencia
1 Fibrohistiocitoma maligno F 48 ¿? Sí No 3 meses
2 Leiomiosarcoma F 58 15 No Pulmonares y pericardio 6 meses
3 Fibrohistiocitoma maligno M 63 20 No Pared intestinal 6 meses
4 Liposarcoma lipomatoso M 65 50 Sí No 2 meses
5 Leiomiosarcoma pleomórfico F 76 22 Sí No 2 años
6 Leiomiosarcoma F 64 20 No Pared gástrica y colon 1 mes
7 Liposarcoma lipomatoso y mixoide F 62 50 Sí No 1 mes
8 Tumor germinal mixto tipo seminoma M 28 50 No Hígado, vesícula biliar 1 mes y ganglios linfáticos
9 Schwannoma maligno F 68 14 Sí No 6 meses
10 Paraganglioma maligno M 48 8 No Hígado y pulmones 2 años
11 Liposarcoma desdiferenciado M 75 17 Sí No 2 meses
12 Liposarcoma pleomórfico. M 76 50 No No 3 años
Abreviaturas: F = Femenino. M = Masculino. años.
Las metástasis más frecuentes fueron: tres casos en pulmón, dos en hígado, dos en pared intestinal, uno en ganglios linfáticos, uno en pericardio y uno en vesícula biliar. El tumor que con más frecuencia pro-vocó metástasis fue el leiomiosarcoma (Cuadro I).
Se encontró pielonefritis asociada en seis casos y peritonitis en cuatro. Un caso de leiomiosarcoma se asoció con carcinoma papilar de tiroides y otro con meningioma transicional.
DISCUSIÓN
En esta serie, la frecuencia de tumores retroperito-neales es similar a la informada anteriormente en
material quirúrgico,1,2 donde el liposarcoma fue el
que ocupó el primer lugar con cuatro casos y de ellos se presentaron los tipos histológicos lipomatoso y pleomórfico; el tipo mixoide es muy raro. Es impor-tante tener en cuenta que el liposarcoma retroperito-neal tiene un peor pronóstico que aquellos que se presentan en las partes blandas.2,4,5
Los tres casos de leiomiosarcoma retroperitoneal se presentaron en mujeres, lo que concuerda con lo informado (segundo lugar de los tumores retroperito-neales).12-14 El pronóstico es malo pues el 80%
mue-ren dos años después de haber sido diagnosticados; en nuestra serie la supervivencia máxima fue preci-samente de dos años.
El fibrohistiocitoma ocupó el tercer lugar en nues-tra serie con dos casos; se puede asociar a leucoci-tosis periférica y tener patrones diversos como xan-tomatoso, inflamatorio y otros.9-11
Los tumores germinales de retroperitoneo se sentan en niños y jóvenes adultos; se pueden pre-sentar como teratomas inmaduros, carcinoma em-brionario, tumor de senos endodérmicos o, como en nuestra serie, de tipo seminoma.27,28
Hubo un caso de tumor derivado de vaina nervio-sa (schwannoma maligno). Estas neoplasias son poco frecuentes; en el retroperitoneo lo habitual es que sean malignos, al contrario de lo que ocurre
cuando se presentan en las partes blandas.16,18
edigraphic.com
CONCLUSIONES
No conocemos informes de tumores retroperitonea-les en material de autopsia en nuestro medio; por esa razón el interés de conocer la frecuencia y tipos histológicos de estas neoplasias en las autopsias realizadas en el Hospital General de México. En este trabajo la frecuencia y los tipos histológicos de estas neoplasias resultaron similares a lo informado en otras series realizadas en material quirúrgico. Ade-más, como en éstas, también encontramos algunos que sólo se presentan ocasionalmente, como el pa-raganglioma y el schwannoma malignom2d3g r 1p( h) 3c
La frecuencia fue igual en ambos sexos, con ex-cepción del leiomiosarcoma ya que los tres casos se presentaron en mujeres.
La edad promedio fue de 60 años, similar a lo in-formado.
El leiomiosarcoma produjo con más frecuencia metástasis y los pulmones fueron el sitio más fre-cuente.
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Dirección para correspondencia:
Dr. Juan Soriano Rosas Hospital General de México Unidad de Patología Dr. Balmis 148 Col. Doctores 06720, México D.F.
