Amiloidosis cardiaca. Correlacion clinico-patologica

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(1)~. 112....-z. -+--f; UNZVERSIDAD NACIONAL AUTONOMA DE MEXICO. ------------------------------~~--~-----:~-----~~~---~ FACULTAD DE MEDICINA DIVISION DE ESTUDIOS-DE· POSGRADO . INSTITUTO NACIONAL "'UTRiCION ººSALVADOR ZUBIRAN"·.. "oE. LA. ,,... \-' -':·. 1. 1.. J _,. ..AMILOIDOSIS CARPIACA. CORRELACION CLINICO-}>ATOLOGICA". ~ESIS. PARA. 1. jjl(\. ·J. \. ·.. OBTENER. ESPECIALISTA. 1 / ,..¡. DE. '. POSGRADO EL. EN. TITULO. DE. MEDICINA _,...-----.._ INTERNA. P R E S E ~;, T) A : Dfl. MARCO ANTONIO AL~--". ~~,,<P.~OO~IATO -- _,-. ~. \rlRECTOlt GENE!'M.1 SZ: DR. Al.AltCON SECOVIA SU•DlltJCTOR DE ENSE NZA: DR. EFRAIN DIAZ .IOUJ'.NEN OIKéTOR DEL CURSO: LUIS F. USCANGA DOMINOUEZ COOltDINADOfl DE ffSIS: Dlt • .IOl'IOE OSEOUEltA MOGUEL A - : DA. AltTUllO AN0ELEa ANGELES y OR . .IOltQE HERNANDEZ Oll"l;. INSTITUTO fl.'.í:i'.":ti:\L ü~ U. r1UTRIGION s;~.: v:.cn~... MEXICO. D. F.. TESIS CON FALLA DE ORIGEll. zt::{:-~;\~l. SUGDiRi:GCJ1J¡.; LE Ei~SEfiAN!:A ME);t¡;ü, D. F.. 1999-. I. '.

(2) UNAM – Dirección General de Bibliotecas Tesis Digitales Restricciones de uso DERECHOS RESERVADOS © PROHIBIDA SU REPRODUCCIÓN TOTAL O PARCIAL Todo el material contenido en esta tesis esta protegido por la Ley Federal del Derecho de Autor (LFDA) de los Estados Unidos Mexicanos (México). El uso de imágenes, fragmentos de videos, y demás material que sea objeto de protección de los derechos de autor, será exclusivamente para fines educativos e informativos y deberá citar la fuente donde la obtuvo mencionando el autor o autores. Cualquier uso distinto como el lucro, reproducción, edición o modificación, será perseguido y sancionado por el respectivo titular de los Derechos de Autor..

(3) 3. DE D JCATORJA. .. A Dios Por darme la vid.a.. Por su amor y comprensión.. A Pepe. Por ser como un padre y un ejemplo.. !. A mi• hermanos. hermanas y sobrinos. 1. Por demosrrarme siempre su cariilo y confianza. A misamiao•. Por tanto que compartimos y vivimos.. TESIS MEDICINA INTERNA.

(4) 4. AGRADECIMIENTO. Al Dr. Salvador Zubirán Ancona Por su brillante traiyectoria y entrega de servicio.. Al Instituto Nacional de la Nutrición "Salvador Zubirán ... En sus SO años de forjarnos como hombres y médicos.. A la Universidad Autónoma de Querétaro Por la formación y apoyo que me ha brindado.. Al Dr. Jorge Oseguera Moguel. Por sus acertados consejos.. Al Dr• .ro,.e Heraández Ortiz. Por su inc.mn•able atreaa a la enseftanza.. Al Dr. Arturo Angeles Anaeles Por su paciencia y disponibilidad.. MARCO ANTONIO Al.COCER. OAMBA. TESIS MEDICINA INTERNA.

(5) INDICE. Página. Introducción........................................................................................ 6. Objetivos................................................................................................... 13. Material y Métodos.......................................................... ._.................... 14. Resultados .......................................................~ ..~---···;·-.•._...._ •••••.;................ 17. Discusión ........................... u. ."~~~-~~;. ......................... . . . . . . .. ; . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 24. Conclusiones ................................................ .:.:.~....................................... 28. Bibliografia ............................................-. ....... :~·; •• ::. ......_.;~~~: ••• ":~·······················. 30. Gráfica•····································'-'·····;....:..;;..................................... 32. Figuras ......................................................................; ...................._............................. 49. TESIS MEDICINA INTERNA..

(6) 6. INTRODUCCION. La amiloido•i• •e encuentr• dentro de las enrermedades por depósitos de inmunoslobulinas (lg) monoclonas caracterizadas por un excesivo acúmulo de Is de una clona de células B que ocasionan afección debida a ·depósitos en los tejidos de manera y cuanlía suncientes para comprometer la runción de un órganoª.. Es.isren 13 direrentes tipos de proteínas identificadas como precursorrs de ::miloide.. solamente dos. de cadena ligera y cadena pesada se encuentran. relacionadas. con. estas. discrasias. plasmáticas... Tal grupo. comprende la. amiloidosis de cadenas ligeras (AL), amiloidosis de cadenas pesadas (AP), enfermedad por depósitos de canales ligeros (EDCL) y enfermedad por depósito de cadenas ligen.s y. pesadas (EDCLP) las cuales se consideran. diíerenles m•nifest•cio11es de Ja misma enfermedad; la mayor distinción se erecto• con. r.. cinci6n de rojo congo que tendrá un resultado cmr•cteristico en. I• •miloido•U'.. Lai •miloido•U ae renere •. un grupo de enfermed•des en las cuales. existen depósito• ti1ul•ra de proteinas que sustituyen tejidos y. destruyen. 6rsanos vitales lo cual explica su morbilidad y mort•lidad. Dichas proreina1 de amiloide pueden praentane en diferentes órganoii tales como riaón. bisado. bazo. pulm6n. mucosas. tracto •••lrointe•tinal. tejido celul•r 1ubcutaneo. piel. a1f como el corazón 2 •. MARCO ANTONIO AJ.COCER GAMBA. TESIS MEDICINA lNTERNA.

(7) 7. La cl•aincación ma• reciente. ucilizllda desde l 9!J01-S subdivide a la amiloido•i• de acuerdo • laa caracteriaticaa bioqufmicaa de las proleina• de las. fibra• en:. a) Amiloido•i• primaria (AL): En la cual no exisle una enfermedad subyacente.. salvo el caso del mieloma múltiple que se llega a. observar en el 20 % de los casos•.. b). Amiloido1U. secundaria. (AA):. También. llamada. adquirida. ó. reactiva; se relaciona con atados inOamalorios crónicos como la artrilia. reumatoide. (AR).. osteomielitis además de. además. alauno•. procesos. proceosos. inrecciosos. neoplásicos de. como tipo. maligno;. e) Amiloidosis familiar ó hereditaria: Variante genética de la proteína. prealbúmina del plasma. ahora llamda transliretina (TJ"R)... que causa. formas. inherentes. de. herencia. autosómica. dominante.. Frecuentemente se manifiesta por polineuropatía y afección cardiaca.. d) Amiloidosis asociada a. hemodiálisis:. Con la presencia de 82. microglobulina.. e) Otras amiloido•i•: Localizada a un órgano único.. MARCO ANTONIO ALCCICER OAMDA. TESIS MEDICINA lNTERNA.

(8) a. El diasnó•tico hi1topalolóaico de amiloidosis es por la presencia de un conslomerado eosinomico. homoaeneo. cuando es vUto en un microscopio de luz y. que praenta. birrerriaaencia. verde al observarse en. microscopio. electrónico polarizado y que ademas se tifte con rojo congo•.. Los •itios mas utilizados por su sensibilidad para el diagnóstico de. amiloidoad son 1. . encW (60 %). médula osea y piel (SO % cada (80 -. as %Y'.. y ara••. subcutanea abdominal (88. uno~·?.. recto. %»... Los órsanos con mayor. afectación son el corazón y los riftonW.. La prevalencia de la amiloidosis en nuetro medio es desconocida. segun alaunos repones e•lranjeros reportan a casos por ai\o de AL•. La sobrevida atabal de la enfermedad es de 2.1 ailos la cual llega a ser de 4 a 6 meses en los casos cuya manifestación es la falla cardiaca y puede ser tan prolongada como de S ailios en lo• casos de arección neuropjtica•.. con lo cual •e han incluso atablecido ractores de mal pronó•tico como la ralla cardiaca,. proteina de Bence-.lones,. hepatomegalia o mieloma múltiple..... La afección cardiaca •e ha reportado en cerca del 40 •/e,. y •e manifiesta por insunciencia cardiaca,. cardiomqalia,. arritmia• asi como pericarditi• constrictiva. e. incluso. pueden. llegar. a. desarrollar. miocardiopatia. ratrictiva.1.a.a.••. El inYolucro de áte órsano es una de las principales cau•a• de. muerte.. MARCO ANTONIO ALOOCER CAMBA. TESIS MEDICINA INTERNA.

(9) 9. Eai•len. hallazao•. clfnico•.. elttlroc8rdioaráncoa.. eco~rdiognilico•,. radioló.ico• aaf como recien1emen1e de medicina nuclear que oriealan al diasnóalico. pel"O eJ de certeza se realiza por aludioa de paloloaía. con biopsia. (endomioalirdica). Con rrecuencia la amifoido•i• no se sospecha cHnicamenre y el diagnóstico se hace en arudioa de necropsia 1 • 11•. Loa hallazao• de fa lesión cardiaca por infilt,..ción por amiloido1is son depósitos endocárdicos caracterizado• par nódulos lranslúcidos. delgados, de. color amarillo, rosa ó gris que Frecuentemente son vistos en las aurículas; también pueden observarse sobre las paredes venrriculares. lo que ocaisiona riaidez y alte,..ciones de la dialenaibilidad y llenado ventricular'. Los atrios se. observan dilatados. se asocian con trombos muralesu., los cuales son debidos •1 involucro mural endocárdico ocaaionado por Rujo• lurbulentos y él:la•is •anguinu por la dilataciónu. ttportándoae un• incidencia de 26 % de trombos intracavir.rio•. de los cuales el 9 •A. se presentan en varia• climanH cardi•casu.. La regursitación mitral u. un hallazgo rrecuenle el cual u•ualmenle n. una.. conucuencia de di1runción de mú1culo1 papilara ya que el amiloide liene predilección por are sitio'. El •i1tema de conducción lambién Ilesa a ser inOl1rado en un SO %. y ser causante de bloqueos de la conducción. •indrome. del seno enrermo así como di1rritmia1 venlriculara compleja• e inclu10 de muerte súbita".. MARCO AHTONIO ALCOC:ER OAMDA. TESIS MEDICINA INTEANA.

(10) 10. Por úllimo. se llega a reportar innltración del amiloide en la• arterias coronaria• inlramioc4rdicaa causando anaina de pecho e incluso iníarto•. aubendocAinlicoa. Frecuenremenle eabte un ralao patrón de necrosis en el electrocardiograma (ECG) en un 83 %. de loa pacientes con amiloidoai•. afsniaillcatiwa•. secundario a la sustitución del tejido mlocárdico normal.. L. amiloidosis .:.rdiaca (AC) debe sospecharse en pacientes con cardiomecalia o datos de insunciencia cardiaca nipidamente progresiva e ine•plicable 1•; con hallazgos electrocardiosnHicos de bajo volUje (figura 1) de. len. complejos. trastornos. de. la. conducción. ya. mencionados. y. pseudonecrosisª..1· 1•.. ü. radiolqfa de tona (Rs.) corrobon1 la presencia de cardiomegalia. (figurai 2) y Puede incluso haber datos secundarios a la ralla cardiaca como lo son la hipertensión venoc•pilar pulmon•r (HVCP) o derrama pleurales (RE.. nt. ~). asf mismo puede apoyar datos de hipertensión •rteri•I pulmon•r. (HAP).. La rapuata a digital" es pobre y existe un riesgo de m•yor toxicidad • áte r.&rmaco. secundario a secuestro. Y concentración. digitálica por las nbras. de arniloide. De iaual manera existe un• mayor suceptibilidad al efecto iaotr6pico. nqativo. de. los. medicamentos. que. lo. presentan;. como. el. vecwpamu••.. MA&CO ANTONIO Al.COCER OAMBA. TESIS MEDICINA INTERNA.

(11) 11. El estudio ecoc:•rdiosrARco (ECO) puede •portar valio1• información caracterislica como lo •on la disfunción •i1tólica• (falla cardiau). alleracionn en la relajación ventricula,.. (disfunción da.1tólica). ensro•amienlo parietal. incluyendo al septum interventricular (SIV) y el interauricular (SIA); a1i como. enarosamiento de fas. valvas. de la. mitral y/o. tricu1pidea.. Un. signo. ecocardioa:ráfico importante. lo constituye el moteado gr.nutar que conRere un. aspeclo. heterogeneo predominantemente del ventriculo izquierdo'" y. en. particular a nivel del SIV: éstos últimos datos con una sensibilidad del 87 % y especificidad. del. 81. ""•ª•:. aeregando. a. elfo. la. búsqueda. de. trombos. inrracavitarios para lo cual el ECO transesoraiaico riene mejor ra:olución que el ECO transtorácico sobre todo cuando se pretende estudiar l•s orejuelas.. Por medio de estudios de medicina nuclear (MN) con cenlellognlfia mioc•rdica con Te 99m 17 se loara una njación homoa:ene.m del radior•rmaco en la pared ventricular lo cual es de gran utilidad para el diaanóstico de A.C.. El tratamiento no es sa1U:rac1orio Y• que seaún alsuno• reportes con el. uso de melratán y prednisona tuvieron una mejorfa en el IS % de pacientes con A.C. cabe señalar que estos enfermo• continuaron vivos a 10 anos••.. Por otra parte se ha observado en algunos casos una rqresión de la amiloidosis en procecos inRamatorios en daconrml que posteriormente se atabiliz.ron así como en el caso de alsunoa enrermos con mieloma múltiple que raponden al manejo instituido'.. MARCO ANTONIO AL.COCER OAMBA. TESIS MEDICtNA. INTERNA.

(12) 12 .. OB.IETIVOS. •) Establecer I• prevalencia de amiloidosis cardiaca en estudios de necropsia realizado• en el ln1tituo Nacional de la Nutrición "Salvador Zubir4n" del lo. de enero de 1986 al 31 de diciembre de 199!1.. b) Establecer en cada caso la correlación clínica con 101 diferentes. estudios. realizados. como es el caso del electrocardiograma,.. radiosrafia de. tóras.,.. ecocardiograma. medicina. nuclear. y. anatomia patológica.. e) Valorar la aobrevida de 101 enfermos al momento del diagnóstico de amiloidosis y de ser posible,, a partir del momento de la AC.. d). Analizar los. factores. pronósticos. de. mortalidad. de. dichos. enfermos.. e) Analizar la correlación hereditaria. así como de la presencia de enfennedades infeccio1a1,. innamatorias y neoplásicas.. MAJlCO ANTONIO Al.COCER OAMBA. TESIS MEDICINA INTERNA.

(13) 13. MATERIAL. Y. METODOS. Estudio retrospectivo y obsenracional. •e. ~isaron. todos los estudios de. necropsia reportado• del lo. de enero de 1986 al 31 de diciembre de 1995. erectuados en el Instituto Nacional de la Nutrición ••salvador Zubirán .. en los libros de necropsias observando los diasnósticos finales así como la descripción. macro y. microscópica del corazón con el objeto de identificar casos con. amiloidosis.. El diasnóstico histopatolósico de amiloidosis se hizo basado en la descripción del patólogo caraterizada por inf"dtrados e.:tracelulares amorfos. eo1inófilo1 y homoaeneos cuando son vistos ea microscopia de luz (figura 4) y. que presentan birreírinaencia verde a la tinción con rojo conao visto en microscopio electrónico polarizado2· '7 •9 •. MAJlCO ANTONIO Al.COCER OAMBA. TESIS MEDICINA INTERNA.

(14) 14. Un• vez. identiRcados los. casos para inclusión. en. el estudio se. subdividieron en 3 arupoa:. a) AC conRrmada: En la cual se encuentra infttnción miocáirdica por el amiloide de acuerdo a la descripción del patóloa:o y que nuevamente es connrmada por la re"i•ión de las laminilla• para el presente. estudio ea conjunto con otro patólogo.. b). Amiloidosia. extracardiaca:. Aquellos. casos. que. la. descripción. hialopatolóa:ica de amiloidosis está documentada en otros órganos y que al parecer no. Se ~onsideró que existiera infiltración cardiaca.. e) Probable amiloidosis: Descripción histopatológica del corazón cuyas caracteristicas. pudieran. confundirse. con. la. encont,..da. en. la. •mlloidosla.. Los casos detectados fueron nuevamente revisados por un patóloa;o.. Desando incluso a requerir nuevames tinciones de rojo congo de algunos de los Cllao9. pan •u mejor ev•luación.. Se an•lizm.run en rorm• individu•I el peso del co.-.zón, bú•qued• de. crecimiento. de. cavid•des,. lesiones. valvulares,. praenci•. de. trombo•. inlraeavihlrios e infillnci6a de ... arleri•• coron•riu.. MARCO ANTONIO ALCOCEROAMBA. TESIS. MEDICIN~. INTERNA.

(15) 15. Un• vez identificado• todos loa ca•o• de AC se procedió • h•cer una reviaión eahaua1iva del eapediente cHnico, denotando hincapié en las fechas de inicio de la sin1omatolosia, del diaanóatico de AC y de la fecha de muerte; adema.. de alralificar por grupos de edad. seao, análisis de los antecedentes familiares (AHF), iníeccionn crónica1, enfermedades inOamatoriaa, neoplasias, asi. como. sintomatologia ardiovascular. incluyendo. lipolimias,. sincope,. hipotensión ortostática o manifestaciones de falla cardiaca. Posteriormente se revisó el expediente radiológico. en conjunto con. un. médico. radiólogo. dirigiendo la revbión en búsqueda de cardiomqalia, datos de hipertensión venocaipilar pulmonar, hipertensión arterial pulmonar y derr11ma pleural princip1'1mente. identificando. El. bajo. ECG. también fue. volt•je.. interpretado en. alte.-.ciones. de. la. lodos. los casos. conducción.. arritmias. venlriculara. al1e ... ciones en la repolarización ventricular. isquemia o necrosis y. medición del QT y QT corregido. El ECO •e vi•ualizó en hú•queda de. ensro1a111ien10 del SIV. del SIA. presencia de trombos inlracavilarios. dalos de di•función venlricul•r si11ólica y/o diasl61ica. hiper-renec.. ncia. insuficiencia valvular o derrame peridrdico. No 1ene111oa niasún. ~porte. de estudio de MN. ni lampoco de biopsia endomiodirdica en UI09 casos.. MAJKX> ANTONIO ALCOCEROAMBA. TESIS MEDICINA lNTER.NA.

(16) 16. RESULTADOS. GENERALES:. Se revisaron 646 estudios de necropsia de lo• cuales se identiOe11ron 30 caso• con sospecha de amiloidoais cardiaca. se obtuvieron 3 srupos: el primero de AC comprobada con 8 casos. el segundo de amiloidosis estracardiaca sin evidencia de AC de 6 casos y por último los pacientes con probable AC de :1cuerdo a la descripción histopatológica con 16 casos. Finalmente rueron. eaduidos todos los pacientes sin AC terminando exclusivamente con. a casos de. AC (sninca No. 1).. EDAD:. El promedio de edad al inicio de los síntomas suserentes de amiloidosis. eatracardiaca fué de 69.21S ± 9.353 ailos. comparado con. ~9.685. ± 9.004 allos. . .ato para el dia&•óstico de AC como de muene. lo que equivale a S maes y 19 diaa aproalmadamence (&niflca No. 2).. MAllCO ANTONIO ALCricER OAMBA. TESIS MEDICINA INTERNA.

(17) 17. SEXO:. De lo• 8 ca•o• identificados. 7 pacienln rueron del •eso remenino y un. caso del •eso masculino (sniRca No. 3).. ANTECEDENTES FAMU.IARES:. De la información consignada en 101 e&pedientes no se refiere en. ninauno de los casos la praencia del factor hereditario de amiloido1is o enfermedades afines que sugirieran dicha posibilidad.. INFECCIONES CRONICAS:. Tra de loa casos cunaron con una infección crónica. siendo en 2 de ellos la tuberculosis activa aeneralizada en un caso y pulmonar en el olro; otro. caso tuvo aepsia abdominal por diversos girmena secundario a. diversas. ciruaia• (anlnca No. 4).. MAltCO ANTONIO ALOOCER OAMBA. TESIS MEDICINA INTERNA.

(18) .. ENFERMEDADES INFLAMATORIAS:. En •olo uno de loa caaos se delectó una enrermed•d inftamatoria crónica como causal de la amiloidosis. la cual correspondió a artritis reumatoide (AR). (annca. No. S).. NEOPLASIAS MALIGNAS:. Se presentaron en 2 pacientes (2S %). ambos con presencia de dos. direrentes cáncera. el primer caso con adenocarcinoma de recto y carcinoma. ,,.pi..r. de tiroides; el •esundo caso con tumor similar de tiroides además de. can::inoma cervico-uterino (gráfica No. 6).. OTRAS ENFERMEDADES:. No. se. encontraron. casos. de. amiloidosis. cardiaca. asociados. a. llemodWUi• crónicai ai como tampoco a nina;una otra palologia.. MAACOANTONI~. """""--~-..__~~--~----~---. Al.COCER OAMBA. ·--- --. ·---·~. ----. TESIS MEDICINA INTERNA.

(19) 19. SINTOMAS CARDIOVASCULARES:. La principal m•niratación cUnica fue debida a lipotimias. hipotensión ortostátic. e insuOciencia c.rdiaca presentes en el 37.S •/• de los casos. ésta última con predominio derecho en 2 casos e izquierdo en un caso. Por último. un solo caso con sincope (&nifica No. 7).. ELECTROCARDIOGRAFIA:. En 6 de 7 casos (85%),. se detectaron alteraciones electrocardiognificas. las cuales 1e detaU.n en la gráfica No.. a.. La alteración mas rrecuence. encontnda fue la de trastorno de la conducción; seauida por cambios difusos e inapecificoa de la repolarizaición ventricular.. RADIOLOGIA DE TORAX:. Elliolieron araa dlvenldad de llallazaoo radlolqicoo. llamando la. atenció•. e• pri•er lupr,. la preseacia de cardia•e&alia en 3 casn: 1 de arado 1 y 2 de arado ID; el 2S % con dacoo de RVCP (fla•ra S) y SO. º/•. con ooopeclla. de BAP; 3 ca. . . con derrame pleural derecho y otro bato contnlateral. Por. último ea ua caso con i•IUlrado intendcial que semeja luberculo•l• mUlar (anlflca No. 9).. TESIS MEDICINA INTERNA. MAllCO ANTONIO ALC'OCER OAMBA. ·~----------. ------.

(20) 20. ECOCARDIOGRAFIA:. Solamence. rue. re•lizado. en. do•. ca•o•.. •mho•. praentaron. enaro•amiento del srv. inauncienci• lricuapidea y lrastornos en la función dillstólica, manifiesta por alteraciones del Qujo doppler transmitral con inversión en la magnitud de las onda• E y A (fisura 6); asi como prolongación del tiempo de relajación isovolumétrica del ventriculo izquierdo (TRIVI); en. uno de los casos se observó maleado granular (figura 7) e insuficiencia mitral. No se documentó en ningún caso ens:rosamiento del SIA. disf'unción sistólica ni trombos intracavitarios (gráfica No .. 10).. MEDIClNA NUCLEAR:. No existe ningún reporte de estudios de centellogran. en eslos casos por lo que no se realizll análisis a áte respecto.. MAllCO ANTONIO AJ.COCER OAMBA.. TESIS MEDICINA INTERNA.

(21) 21. ANATOMIA PATOLOGICA:. En todo• loa caa09 eabtió cardiomeaalia con incremento notable del peso del corazón normal de 260 a 270 a para encontrarse en 367.5. :t:. 77.22 e. (sñfica No. ti). crecimiento de cavidades predominantemente del VI en el 62.5. •A.. del ventriculo derecho (VD) en el 25 •/•• de la auricula derecha (AD) en. el 12.S •/• sin evidencia de crecimiento de la auricula izquierda (Al).. La cuarta. parte de los pacientes coa afección valvular mitral y un caso con afección aórtica caracterizada por insuficiencia.. En un caso con infiltración de las arteria• coronarias (fisura 8) y no se observaron trombo• intracavitarios (an\nca No. 12).. SOSPECHA DEL DIAGNOSTICO:. En nlnaún ca90 H -pecll6 el dlaaa6tltico de AC en vida, en la mitad de. lo• caso. se diaaa6stico la praeacia de amiloidosia en otros óraanos tales como ara. . periumbUical, recto. hlpdo y mM•la 6 - . (an\flca No. 13).. 1. 1 1. -~-~-----. MAaCO ANTONIO ALCOCE.ll OAMIBA. TESIS MEDICINAINTEANA.

(22) 22. AMILOIDOSIS EXTRACARDIACA:. Del total de pacientes con AC se ó ...anoa. encontrindose en el 62.5. -v.. rev~6. •u relación con •rección en otros. inOltración a m'• de 2 órsanos. de éstos. el 75 •4 praentarun involucro renal y •uprarrenal. el 62.5% con lesiones en hfsado. bazo y paincreais. El 50 % presentó leaiones en el tubo digestivo, tanto delpdo como sruao; en el 37.5 % a nivel de mifdula ósea y en casos aislados. tirvidn y pulm6n (sninca No. 14).. MARCO ANTONIO ALCOCEll OAMBA. TESIS MEDICINA INTERNA.

(23) 23. DISCUSION. La amiloido•is es una enrermedad mulcisislémica que al inlillrar el corazón moclinca de una manera nolable la sobrevida. llegando a reportarse en casos de falla cardiaca. en la literatura al respecto ser de 4 meses3. 'u.••.. La es.periencia de los estudios de necropsias del INNSZ demostraron que es.isten sinlomas no cardiovasculares 0.47 ailos (5 meses y 19 dias) previos. a. la. muerte. y. desafortunadamente. los. síntomas cardiovasculares. se. presentaron 3 meses previos al diagnóstico de la infiltración cardiaca lo cual fue hecho en estudios de necropsia; en ninguno de los casos se sospechó en vida. la inliltración cardiaca lo cual se menciona llqa a ser del 40•/o según reportes de Kyle 1• desde hace 10 aftos.. No se reportan diferencias en la presentación por ses.os pero en nuestro estudio eaiste una gran predominancia del seao femenino, desconociéndose la razón de la mi•ma. aunque hay que hacer mención que el número de casos no es suficiente para hacer conclusiones definitivas al respecto.. MARCO ANTONIO ALCOCER OAMBA. ~~,,,_..,,~,. ...... ,__..,_______-.--... -·--~...---.----. TESIS MEDICINA INTERNA. -. ------ -. -.

(24) 24. En relación • la• condiciona previas que predisponen al depósito de amiloide •e encuentran referida• las enfermedadu inOamatorias tal como se menciona en la lite.-.tura2 .>.. la artritis reumatoide se encontró en un caso. llamando la atención dentro de los procesos infecciosos que no se documentó nin•ún caso con osteomielitis en contraslle con infección por mycobaclerium 1uberculosis. aunque debemos recordar que ate hallazgo muy probablemente alá en relación con la población tan seleccionada que atiende el INNSZ y más. aun la comparativamente escasa población que es llevada a estudio de necrosis.. De acuerdo a las neoplasias referidas en la literatura 2 .J. se observó en dos. pacient~.. los. cuales cursaron cada uno con dos diferentes extirpes de. tumores como se reOrió previamenle en la descripción al respecto.. La correlación clínica con los diverso• e.ludios de gabinele mostraron dalos. inleresanta.. cardiovasculares. llamando. previos. al. la. atención.. diagnóstico.. la. presencia. de. rundamenlalmenle. sinlomas lipotimias,. hipotensión onostahica y ralla cardiaca. ále último relacionado estrechamente con la mortalidad en diversos estudios3 •s.15•1•. como en el presente.. Los atudios radiológicos fueron de utilidad para la confirmación de cardiomegalia además de aportar datos de repercusión de la falla cardiaca como lo a. la hipertensión venocapilar pulmonar o los derrames pleurala;. asimismo para apoyar la presencia de hipertensión arterial pulmonar.. MARCO ANTONIO Al.COCER OAMBA. TESIS MEDICINA. INTERNA.

(25) 25. En el ECG •olamenle un caso mostró el cuadro de bajo voltaje, sin ob•ervane en ningún ca•o trazos de pseudoinrartoa:z.>.•.• 5 y solo datos poco especifico•. la mayoría en rorma aislada con lo cual definitivamente no se. pueden obtener grandes conclusiones.. Lm ecocardiografia desafortunadamente fue utilizaida solo en 2 casos en. los cuales fue de gran utilidad, con evidencia de trastornos como lo son el incremento del grosor del septum interventricular así como alteraciones en la. función diastólica ventricular tal como se reliere en diversos reportesu.• 7 • 1 • . también hubo rqurgitación tricuspidea y en uno de los casos, regurgilación. milral; lo cual pudiera relacionarse con afección a las valvas. La hiperreOectancia se encontró en uno de los casos. En ningún caso se documentó trombos intracavitarios.. Desafortunadamente no se realizaron otros estudios con el fin de investigar la praencia de infiltración cardiaca por amiloide tal como la perfusión miocárdica ó la biopsia endomiocárdica lo cual seria sumamente importante para el diagnóslico.. MARCO ANTONIO AL.COCER OAMBA. TESIS MEDICINA JJIITERNA.

(26) 26. En el estudio post-mortem sorprende la presencia de cardiomegalia, con un incremento del peso. habitual de 260 a 270 gramos a mas del 40 %, con. evidente crecimiento del ventrículo izquierdo como ya se encuentra rererido en alauno• estudios. publicados 1".. además del crecimiento de las. cavidades. derechas; hubo infiltración de la válvula mitral sin identificarse disf"unción del. músculo papilar ademais de encontrarse infiltración aórtica, ambos casos a. nivel de •us valvas. Cabe señalar que no se reportó en ningún caso la presencia de trombos intracavitarios 12"13•. La sospecha clínica de amiloidosis antes de confirmarse por estudio histopatológico,. fue del 50 º/o pero ningún caso fue diagnosticado· de la. inOltración cardiaca en vida.. MAJlCO ANTONIO Al.COCER OAMBA. TESIS MEDICINA rNTERN'A.

(27) 27. CONCLUSIONES. l.- La amiloidosis cardiaca es una entidad poco frecuente .. presentándose en el 1.23•/e de los estudios de necrosis realizaidos en los últimos 10 años en el INNSZ.. 2.- No se identificó ningún caso con amiloidosis hereditaria.. 3.- E .. iste un predominio de incidencia del seso femenino que deberá. esclarecerse con mayor número de casos e incluso de otros hospitales.. 4.- Se confirma la relación con algunos procesos inftamatorios crónicos (artrilis reumatoide). infecciones crónicas (tuberculosis) y con neoplasias (cáncer).. S.- Se encontraron síntomas no cardiovasculares con aran anticipación a la. muerte (7 ailos). y solo 3 meses previos los sintomas cardiovasculara lo cual deberá lenene en cuenta para optimizmr el diagnóstico de infiltración. cardiaca... 6.- El ECG revela anormalidades pero es muy inespecifico para apoyar el. diaanóstico de AC.. MAR.CO ANTONIO Al.COCER OAMBA. TESIS MEDICINA INTERNA.

(28) 28. \. ¡ 7 ... La Radiograda de toras. fue de utilidad para evidenciar manifestaciones de. a... El ecocardiograma es útil para la identificación de éstos casos.. 9... Dentro de los factores pronósticos sobresalen la edad. la presencia de patología subyacente y la presencia de falla cardiaca; cabe recordar que el Dúmero de casos no es concluyente a éste respecto.. 10.- El diagnóstico de infiltración cardiaca por amiloide en vida es dificil. debe pensarse en él y realizar diversos estudios en loS"cuales deberá de incluir además de los habituales. un ecocardiograma el cual es un estudio no invasivo y fácilmente reproducible y estudio de pcrf'usión miocárdica por medicina nuclear el cual es altamente sensible y especifico y solamente considerar la biopsia endomiocárdica en caso de duda o necesidad de establecer el diagnóstico definitivo.. l l.- La evidencia de amiloidosis y sobre todo. la presencia de una alteración que pueda ser tratable puede contribuir al mejoramiento de la amiloidosis. \. urdiaca por lo que será necesario continuar con un estudio prospectivo pa,.. aclarar este punto y muchas dudas mas que aun es.isten y tal vez. podria mejorane la calidad de vida y la sobrevida.. 11 MARCO ANt'ONIO ALCOCER OAMBA. 1. l. f'alla cardiaca.. TESIS MEDICINA INTERNA. ¡.

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