CLIC AQUÍ: Sesión general Kawasaki

Lactante'con'síndrome'febril'e'

irritabilidad'

Judit'Abad'Linares' Antonio'Pagán'Mar9nez''' Francisco'José'Canals'Candela''

Elche,'3'de'Octubre'de'2013'

Caso'clínico''

•  Lactante mujer de 2 meses de edad que acude a urgencias

por cuadro de fiebre de 7 horas de evolución.

•  Los padres refieren que en las últimas horas la notan más

inquieta de lo habitual.

•  No tos ni mucosidad. No rechazo de la alimentación. No

•  Temperatura: 38,7ºC

•  Aceptable estado general, cutis reticular en extremidades, no signos de

dificultad respiratoria.

•  AC: tonos cardíacos puros y rítmicos, sin soplos valorables.

•  AP: buena entrada de aire bilateral, sin ruidos añadidos.

•  Abdomen: blando y depresible, no masas ni megalias, peristaltismo

conservado.

•  Neuro: irritable al manejo, fontanela anterior normotensa.

' '

'''''''''

'

Leucocitos: 15.920/mmc. (Neutrófilos: 75%. Linfocitos: 12%. Monocitos: 5%. Eosinófilos: 7. Cayados: 1%).

Hematíes: 4.25/mmc. Hb: 12 g/dl. Hto: 35.4%. Plaquetas: 484.000/mmc.

PCR: 68.8 mg/l. Procalcitonina: 0, 61 ng/ml

HEMOGRAMA'

BIOQUÍMICA'

Pruebas'complementarias'

PUNCIÓN'LUMBAR'

Hema9es' 160/uL' Leucocitos' 0/uL'

BIOQUÍMICA*

Glucosa' 57'mg/dl' Proteínas'totales' 48''mg/dl'

CULTIVOS''

HEMOCULTIVO'' COPROCULTIVO' UROCULTIVO' CULTIVO'DE'LCR' VIRUS'EN'LCR''

TRATAMIENTO''' AMPICILINA'(100'mg/kg/día)'' CEFOTAXIMA''(200'mg/kg/día)''

DÍA'2'

Día* 1* 2*

Febril'

Peso' 5500' 5540' Tratamiento' Ampicilina'

Cefotaxima'

Aciclovir' PCR' 68,8' 220,9**

Culcvos' VIRUS*LCR:* +*ADN*VHS*I*

DÍA'4'

.- Irritable.

.- EF: Aceptable estado general.

.- Adenopatía latero-cervical izquierda.

.- Conjuntivas hiperemicas sin secreciones.

.- Abdomen: blando y depresible, no masas ni megalias, globuloso.

DÍA'4'

EEG''' NORMAL'

Día* 1* 2* 3* 4*

Febril'

Peso'(Gr)' 5500' 5540' 6010' 6170*

Diuresis'(ml/

kg/hora)' 2,6*

Tratamiento' Ampicilina' Cefotaxima'

Aciclovir' PCR' 68,8' 220,9'' *310,6'

' '

.g' EF:' Edematosa' a' nivel' generalizado.' Palidez' cutánea.' Mucosas' secas.'' .g'Abdomen:'Muy'globuloso,'Perímetro'abdominal:'46'cm.'' .g'Neuro:'contacto'visual,'sonrisa'social'adecuada' DÍA'6' BIOQUÍMICA'

PCR: 271,4 mg/l. Urea: 9 mg/dl. Creatinina: 0,2 mg/dl. GOT: 381 U/l. GPT:

163 U/l. GGT: 59 U/l. Na: 133 mmol/l. Potasio: 3,6 mmol/l. Calcio: 8,3 mg/dl. Proteínas totales: 3,4 g/dl. Albúmina: 1,8 g/dl. LDH: 2111 U/l.

Osm plasma: 286 mOsm/Kg.

Haptoglobina: 114 mg/dl. Hb: 8,3 g/dl. Leucocitos: 19,960 (N: 70%; L: 13,4,%; Eo: 12,2%) Plaq: 494.000. Coombs: Negativo .

BIOQUÍMICA'ORINA' Urea' 487' Creacnina' 29,3'

Sodio' 5'

Potasio' 1,9'

DÍA'6'

ECOGRAFÍA'ABDOMINAL'' Ascics'ligeragmoderada.''

ECOGRAFÍA'TORÁCICA'' Pequeña'lámina'de'derrame'pleural.''

Día* 1* 2* 3* 4* 5** 6*

Febril'

Peso' 5500' 5540' 6010' 6170' 6420' 6560*

Diuresis' 2,6' 2,4' 2,6*

Tratamiento' Ampicilina' Cefotaxima'

Aciclovir'

Seroalbúmina'20%'' '(1'gr/kg)'

DÍA'5' '

' '.g'EF:'Pálidez'cutánea.'Edema.'Buena'perfusión'periférica.'' ' '.g'Abdomen'a'tensión.'Hepatomegalia.''

DÍA'7'

BIOQUÍMICA'.

GPT: 207 U/l. Albúmina: 2,3 g/dl. Bilirrubina total: 0,6 mg/dl. TG: 69 mg/ dl. PCR: 252 mg/L. Ferritina: 494.

NT-ProBNP: 4460 pg/mL. (N< 150 pg/ml)

DÍA'5' DÍA'7'

Ecocardiografía:

ENFERMEDAD'DE'KAWASAKI'' .A*Fiebre*>*5*días*de*evolución* .g'Presencia'de'al'menos'4'de'las'siguientes'caracterísccas:' 'g'Cambios'en'las'extremidades.' 'A*Exantema*polimorfo.** 'A*Infiltración*conjunYval*bulbar*bilateral*sin*exudado.*

' g* Cambios* en* los* labios* en* la* cavidad* oral* (Grietas* en* labios,* lengua* en* fresa,* *infiltración*de*la*mucosa*oral)** 'A*Linfadenopa^a*cervical*(>1,5*cm)* .g'Exclusión'de'otras'enfermedades.' ' OTRAS'CARACTERÍSITICAS' .g'Insuficiencia'cardíaca,'miocardics,'pericardics',…'' .g'Anomalías'de'las'arterias'coronales.' .g'Raynaud'

.g'SNC'(Irritabilidad*extrema,'meningics'asépcca,'…)'' g Sistema'genitourinario'(Uretrics/Meaccs)'

g 'Exantema'descamacvo'en'la'ingle'

g ...''

'

Caracterísccas'de'laboratorio:''

DÍA'5' DÍA'7'

Día* 1* 2* 3* 4* 5** 6* 7*

Febril'

Peso'(gr)' 5500' 5540' 6010' 6170' 6420' 6560' 6370*↓*

Diuresis'(ml/

kg/hora)' 2,6' 2,4' 2,6' 3,8*↑*

Tto' Ampicilina' Cefotaxima' Aciclovir' Seroalbúmina' Furosemida' Gammaglobi lina'I.V.' '2'gr/kg'en' dosis'única' PCR' 68,8' 220,9'' *310,6' 271,4' 252**

DÍA'8'

Día* 1* 5** 6* 7* 8**

Febril' 'Afebril' Peso'(gr)' 5500' 6420' 6560' 6370' 6370*

Diuresis'(ml/

kg/hora)' 2,6' 2,4' 2,6' 3,8'' 5,7*↑* Tto' Ampicilina'

Cefotaxima' Aciclovir'

Seroalbúmina' Seroalbúmina' Furosemida'

Gammaglobilina'

I.V.'' (80*mg/kg/d)*AAS*

PCR' 68,8' 271,4' 252**

•  Mejoría' 'del'estado'general.'Mucho'menos'edemaczada.'Lesiones'en'

piel'residuales.'Contenta''y'accva.''

•  Lesiones'descamacvas.''

DÍA'9'

DÍA'11'

Día* 1* 5** 6* 7* 8** 9* 11*

Febril' 'Afebril' Peso' 550

0' 6420' 6560' 6370' 6370' 5860* 5590* Diuresi

s' 2,6' 2,4' 2,6' 3,8'' 5,7' 9*↑* 5,6* Tto' Ampicilina' Cefotaxima' Aciclovir' Seroalbúmina' Seroalb.' Furosemida' GG' AAS'

80'mg/kg' 80'mg/AAS' kg'

AAS** (4*mg/kg)*

PCR' 68,8' 271,4' 252** 69,7*

DÍA'11' EcocardiograIa'_'

Sº#Pediat*ía#Hospital#General#

Universitario#de#Elche

indicated to assess the existence and functional con-sequences of coronary artery abnormalities in chil-dren with Kawasaki disease and coronary aneu-rysms (evidence level A). The types of stress tests reported in children with Kawasaki disease include nuclear perfusion scans with exercise,113,114 _exercise

echocardiography,115,116 _{and stress}

echocardiogra-phy with pharmacological agents such as dobut-amine,117,118 _{dipyridamole, or adenosine.}119 _More

re-cently, MRI stress imaging with quantification of regional perfusion has detected significant coronary stenoses.120 _{Myocardial perfusion also can be}

as-sessed by myocardial contrast echocardiography, taking gas-filled microbubbles to measure the

micro-circulatory flow and hence capillary density in dif-ferent myocardial regions.121 _{With stress, the}

myo-cardial blood volume fraction decreases distal to a stenosis, causing a perfusion defect on myocardial contrast echocardiography.122,123

The predictive value of stress tests for coronary artery disease requiring intervention is a function of the probability of significant disease in the popula-tion tested (Bayes’ theorem). For example, false-pos-itive tests are more likely in patients with a previ-ously low probability of coronary disease. Used appropriately, stress test results may guide a clini-cian’s decision to refer a patient for invasive evalu-ation (ie, cardiac catheterizevalu-ation), as well as for cath-eter or surgical intervention. The choice of stress modality should be guided by institutional expertise with particular techniques, as well as by the age of the child (eg, pharmacological stress should be used in young children in whom traditional exercise pro-tocols are not feasible).

Cardiac Catheterization and Angiography

Coronary angiography offers a more detailed def-inition of coronary artery anatomy than does cardiac ultrasound, making it possible to detect coronary artery stenosis or thrombotic occlusion and to deter-mine the extent of collateral artery formation in pa-tients with Kawasaki disease (Fig 4). Before recom-mending coronary angiography to a patient, a physician must compare the potential benefits of the procedure with its risks and cost. In patients with mild ectasia or small fusiform aneurysms demon-strated by echocardiography, coronary angiography is unlikely to provide any further useful information and is not recommended (evidence level C). Patients with more complex coronary artery lesions may ben-efit from coronary angiography after the acute in-flammatory process has resolved. Practices regard-ing the timregard-ing of cardiac catheterization for such patients vary greatly from center to center; coronary angiography is generally recommended 6 to 12 months after the onset of illness or sooner if indi-cated clinically (evidence level C). In long-term fol-low-up, the decision to perform angiography may be guided by echocardiographic imaging of coronary arteries, ventricular regional wall motion abnormal-ities, and clinical signs or noninvasive studies indi-cating myocardial ischemia. The failure to image dis-tal coronary arteries in a patient in whom large proximal aneurysms have regressed may be an indi-cation for another imaging modality, including car-diac angiography, to guide the appropriate use of antithrombotic agents (evidence level C). Patients who have undergone surgical revascularization or catheter intervention may have a repeat cardiac cath-eterization so that the efficacy of the treatment can be evaluated (evidence level C).

Additional techniques used during cardiac cathe-terization may detect structural or functional changes in the coronary artery wall. Patients with angiographically documented regression of coronary artery aneurysms have shown abnormal thickening of the intima-media complex by IVUS124 _and

abnor-mal vasoreactivity in response to various

vasodila-Fig 3. Mean and prediction limits for 2 and 3 SDs for size of LAD (A), proximal RCA (B), and LMCA (C) according to body surface

area for children !18 years old. LMCA z scores should not be

based on dimension at orifice and immediate vicinity; enlarge-ment of LMCA secondary to Kawasaki disease usually is associ-ated with ectasia of LAD, LCX, or both.

1718 KAWASAKI DISEASE: DIAGNOSIS, TREATMENT, LONG-TERM MANAGEMENT

at Hospital Lluis Alcanyis on May 11, 2011

pediatrics.aappublications.org

Control'en'consultas'externas:'

.- Afebril, buen estado general.

HEMOGRAMA/BIOQUÍMICA:

.- PCR: 40 mg/L. Urea: 13 mg/dL. Creatinina: 0,2 mg/dl. Albúmina: 4,3 mg/ dl; Sodio: 140 mmol/l. Potasio: 6,4 mmol/L.

.- NT-Pro-BNP: 231 pg/mL

.- Hb: 9,5 g/dl. Leucos: 11.180 (N:22%; L:50%; Eo: 6%)

Plaquetas: 923.000

ENFERMEDAD'DE'KAWASAKI'

GENERALIDADES*

● 

Síndrome'linfonodular'mucocutáneo''

● 

Vasculics'aguda'sistémica'generalizada'de'

pequeños'y'medianos'vasos'(preferencia'por'

arterias'coronarias)'

● 

Principal'causa'de'patología'cardíaca'

adquirida'en'niños'

EPIDEMIOLOGÍA'

● 

Japón:'90/100000'<5a'

● 

EEUU:'6g9/100000'<5a'(más'frec'en'asiáccos)'

'

'

Yanagawa H, Nakamura Y, Yashiro M, et al. Incidence survey of Kawasaki disease in 1997 and 1998 in Japan. Pediatrics.

ETIOLOGÍA'

● 

DESCONOCIDA'

● 

Suscepcbilidad'genécca'

– 

Predominio'en'asiáccos'

– 

Recurrencia'(3%)'

– 

Hermanos'(2.1%)'

ETIOLOGÍA'

● 

Teoría'infecciosa'

– 

Carácter'epidémico'(finales'de'inviernog

primavera)'

– 

Más'frecuente'entre'6'meses'y'5'años.'

– 

Clínica'(fiebre,'exantema,'adenopa9a,'

conjuncvics..)'

– 

Parámetros'de'laboratorio'

CRITERIOS'DIAGNÓSTICOS

1'

●  '≥ 5 días de fiebre ●  ≥ 4 de:

– 

Cambios en las extremidades

– 

Exantema polimorfo

– 

Inyección conjuntival

– 

Cambios en labios y cavidad oral

– 

Linfadenopatía cervical

●  Exclusión de otras enfermedades

1_{Newburger JW, Takahashi M, Gerber MA, et al. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki}

DEBEMOS'PENSAR'EN'UNA'

ENFERMEDAD'DISTINTA'A'

ENFERMEDAD'DE'KAWASAKI'EN:'

• 

_{Conjuncvics'exudacva'}

• 

_{Faringics'exudacva'}

• 

_{Lesiones'intraorales'aisladas'}

• 

_{Exantemas'ampollosos'o'vesiculares'}

CRITERIOS'DIAGNÓSTICOS'

● 

Cambios'en'las'extremidades'

– 

Eritema'y/o'induración'palmas'y'plantas'(fase'

aguda)'

– 

Descamación'en'dedos'de'guante'(2g3'sem'del'

inicio'de'la'fiebre)'

CRITERIOS'DIAGNÓSTICOS'

● 

Exantema'

– 

Maculopapular/'escarlacniforme/'mulcforme''

– 

A'los'5'días'del'inicio'de'la'fiebre'

CRITERIOS'DIAGNÓSTICOS'

● 

Inyección'conjuncval'

– 

Al'poco'del'inicio'de'la'fiebre'

– 

Bilateral'sin'exudado'

Sº#Pediat*ía#Hospital#

CRITERIOS'DIAGNÓSTICOS'

● 

Cambios'en'labios'y'cavidad'oral'

– 

Eritema,'sequedad,'fisuras,'sangrado.'

– 

Lengua'aframbuesada'

– 

Eritema'difuso'de'mucosa'orofaríngea'

CRITERIOS'DIAGNÓSTICOS'

● 

Adenopa9a'cervical'

OTRAS'MANIFESTACIONES'

● 

Afectación'cardíaca'(miocardics,'shock,'pericardics,'

aneurismas)'

● 

Aneurismas'a'otros'niveles'

● 

Afectación'musculoesquelécca'(artrics/'artralgias)'

● 

Afectación'SNC'(Irritabilidad,'meningics'asépcca)'

● 

Síntomas'gastrointescnales'(vómitos,'diarrea,'dolor'

abdomial)'

HALLAZGOS'DE'LABORATORIO'

●  ↑ VSG y ↑ PCR

– Normaliza a las 6-10 semanas

●  Leucocitosis

●  Trombocitosis

– Aparece en la 2ª semana

– Valor máximo en 3ª semana

– Normalización en semana 4-8

●  Hipoalbuminemia

– Mayor severidad y duración

HALLAZGOS'CARDÍACOS'

● 

Cambios'en'arterias'coronarias'

● 

Pericardics'

● 

Miocardics'

CAMBIOS'EN'ARTERIAS'

CORONARIAS'

● 

Sin'tratamiento:'15g25%''

● 

Con'tratamiento'3g7%'

● 

Mayor'riesgo'de'desarrollar'aneurismas'en:'

– 

<'6'm'o'>'8años'

– 

Sexo'masculino'

– 

Fiebre'>14'días'

– 

Trombocitosis'

– 

Afectación'clínica'cardíaca'

CAMBIOS'EN'ARTERIAS'

CORONARIAS'

● 

Aprox'50%'de'aneurismas'se'resuelven'en'

1g2'años'

– 

Factores'de'buen'pronóscco'

●  Pequeño'tamaño' ●  Fusiformes'

CAMBIOS'EN'ARTERIAS'

CORONARIAS'

● 

Trombosis'aneurismas'→'isquemia'miocárdica'

● 

La'isquemia'miocárdica'es'la'principal'causa'

de'muerte'en'la'EK''

● 

EK'es'la'principal'causa'de'IAM'en'niños'

TRATAMIENTO'

'

Tratamiento'en'fase'aguda'

g'Disminuye'inflamación'arteria'coronaria''

'

Tratamiento'a'largo'plazo'

TRATAMIENTO'

● 

IGIV''+'AAS''

● 

IGIV'2'g/kg'Infusión'en'12'h''

– 

Más'efeccva'entre'el'5º'y'10º'día'

● 

AAS'80g100'mg/kg/día'en'4'dosis'

– 

Tras'48g72'h'afebril,'pasar'a'3g5'mg/kg/día'hasta'

6g8'sem.'

● 

'IGIV↓'anomalías'en'las'coronarias'

TRATAMIENTO'

● 

NO'RESPUESTA'O'RECAÍDA'

– 

Persistencia'o'empeoramiento'de'la'fiebre'tras'36'

h'de'completar'el'tratamiento'(10%)'

– 

Repecr'IVIG'2'g/kg'

– 

Si'persiste:''

●  Meclprednisolona' ●  Pentoxifilina'

ESTRATIFICACIÓN'RIESGO'

TABLE 5. Risk Stratification

Risk Level Pharmacological Therapy Physical Activity Follow-Up and Diagnostic

Testing Invasive Testing I (no coronary artery

changes at any stage of illness)

None beyond 1st 6–8 weeks No restrictions beyond 1st 6–8 weeks Cardiovascular risk assessment,

counseling at 5-y intervals None recommended

II (transient coronary artery ectasia disappears within 1st 6–8 weeks)

None beyond 1st 6–8 weeks No restrictions beyond 1st 6–8 weeks Cardiovascular risk assessment, counseling at 3- to 5-y intervals

None recommended

III (1 small-medium coronary artery aneurysm/major coronary artery)

Low-dose aspirin (3–5 mg/kg aspirin per day), at least until aneurysm regression documented

For patients!11 y old, no restriction beyond 1st 6–8 weeks; patients 11– 20 y old, physical activity guided by biennial stress test, evaluation of myocardial perfusion scan; contact or high-impact sports discouraged for patients taking antiplatelet agents

Annual cardiology follow-up with echocardiogram"ECG, combined with

cardiovascular risk assessment, counseling; biennial stress

test/evaluation of myocardial perfusion scan

Angiography, if noninvasive test suggests ischemia

IV (!1 large or giant coronary artery aneurysm, ormultiple or complex aneurysms in same coronary artery, without obstruction)

Long-term antiplatelet therapy and warfarin (target INR 2.0–2.5) or low-molecular-weight heparin (target: antifactor Xa level 0.5–1.0 U/mL) should be combined in giant aneurysms

Contact or high-impact sports should be avoided because of risk of bleeding; other physical activity recommendations guided by stress test/evaluation of myocardial perfusion scan outcome

Biannual follow-up with echocardiogram"ECG; annual stress test/evaluation of myocardial perfusion scan

1st angiography at 6–12 mo or sooner if clinically indicated; repeated angiography if noninvasive test, clinical, or laboratory findings suggest ischemia; elective repeat angiography under some circumstances (see text) V (coronary artery

obstruction) Long-term low-dose aspirin;warfarin or low-molecular-weight heparin if giant aneurysm persists; consider use of"-blockers to reduce myocardial O2

consumption

Contact or high-impact sports should be avoided because of risk of bleeding; other physical activity recommendations guided by stress test/myocardial perfusion scan outcome

Biannual follow-up with echocardiogram and ECG; annual stress test/evaluation of myocardial perfusion scan

Angiography recommended to address therapeutic options

AMERICAN

ACADEMY

OF

PEDIATRICS

1727

at Hospital Lluis Alcanyis on May 11, 2011

pediatrics.aappublications.org

NUESTRA'ESTADÍSTICA'

POBLACIÓN'DIANA'299195'(47359)'

EXANTEMA _{100% (26/26)}

INYECCIÓN CONJUNTIVAL _{88% (23/26)} CAMBIOS ORALES _{100% (26/26)} CAMBIOS EXTREMIDADES _{73% (19/26)}

ADENOPATÍAS _{27% (7/26)}

HALLAZGOS

ECOCARDIOGRÁFICOS 42% (11/26) ANEURISMAS CORONARIOS _0%

ENFERMEDAD'DE'KAWASAKI''

ATÍPICA'VS'INCOMPLETA'

• 

_{KAWASAKI*ATÍPICO}

_{:'aquel'que'presenta'}

síntomas'o'patología'poco'frecuente.'

• 

_{KAWASAKI**INCOMPLETO}

_{:'aquel'que'no'}

¿QUÉ'SUCEDÍA'CON'LOS'PACIENTES'

CON'ENFERMEDAD'DE'KAWASAKI'

INCOMPLETA?'

•  Pacientes'no'tratados'correctamente'

•  Aumento'de'aneurismas'coronarios'

'

' ''''' ''''

''''''2004'Algoritmo'ante'la'sospecha'de'Enfermedad'de'Kawasaki'

incompleta'(Asociación'Americana'de'Corazón)'

'

CRITERIOS'DE'LABORATORIO'

COMPLEMENTARIOS'

• 

_{Albúmina'≤'3'g/dl'}

• 

_{Anemia'en'función'de'la'edad'}

• 

_{Elevación'de'alanina'aminotransferasa'}

• 

_{Aumento'de'plaquetas'>'450.000/mm3'}

después'de'7'días'

• 

_{Leucocitos'>'15.000/mm3'}

ECOCARDIOGRAMA'POSITIVO'CUANDO'SE'CUMPLE'

AL'MENOS'1'DE'ESTOS'CRITERIOS:'

• 

_{Puntuación*Z*de*la*DAI*o*ACD*≥*2.5*}

*

• 

Arterias*coronarias*cumplen*los*criterios*de*

aneurismas*del*Ministerio*de*Salud*japonés*

(diámetro'>'3'mm)

*

*

• 

Si*existen*3*ó*más*caracterísYcas*indicaYvas

'

• 

_{Si'los'resultados'del'ecocardiograma'son'}

posicvos:'

'

'

• 

_{Lactante'<ó='a'6'meses'con'7'o'más'días'de'}

fiebre'sin'explicación'se'deben'solicitar'

pruebas'de'laboratorio.''

• 

_{Si'hay'pruebas'de'inflamación'sistémica'}

''''''''''''''''''''''ECOCARDIOGRAMA'

DIAGNÓSTICO'TARDÍO'ENFERMEDAD'DE'

KAWASAKI'

La'

definición*de*retraso*en*el*diagnósYco*de*la*

enfermedad

'se'realizó'de'dos'formas:'

1g'Número'total'de'días'de'enfermedad'desde'el'

comienzo'de'la'fiebre'hasta'el'diagnóscco'de'

Enfermedad'de'Kawasaki.'

2g'Proporción'de'pacientes'cuya'enfermedad'fue'

diagnosccada'después'del'día'10'de'

evolución.'

Delayed'diagnosis'of'Kawasaki'disease:'What'are'the'risk'factors?'Pediatrics*2007;120;e1434ge1440.

''

PREDICTORES'DE'RETRASO'EN'EL'DIAGNOSTICO'

DE'ENFERMEDAD'DE'KAWASAKI'

•

Edad*<*6*meses**

*

•

Cumplimiento*de*<*4*criterios*principales*(EK*

incompleta)*

*

•

Residencia*habitual*lejos*del*hospital*

*

•

Raza*(mayor*retraso*en*caucásicos*que*en*asiáYcos)*

FACTORES'PROTECTORES'FRENTE'AL'DIAGNÓSTICO'

TARDÍO'DE'ENFERMEDAD'DE'KAWASAKI'

'

'

• 

_{Infiltración*conjunYval*bilateral*sin*exudado*}

*

*

• 

_{Cambios*en*labios*y*mucosa*oral*(eritema,*}

'

PÉPTIDOS'NATRIURÉTICOS'

'

•  Corazón: órgano endocrino

- ANP: provoca natriuresis y vasodilatación.

- BNP: aislado en el cerebro del cerdo. En humanos es casi exclusivo del tejido ventricular.

- CNP: se halla en concentraciones elevadas en endotelio vascular.

PÉPTIDOS'NATRIURÉTICOS'

' '

'

UTILIDADES'NTgproBNP''

•  Orienta'a'diferenciar'disnea'de'origen'cardiaco'o'pulmonar'

'

•  Se'correlaciona'con'la'gravedad'de'la'insuficiencia'cardíaca.'

'

•  Monitorizar'los'efectos'del'tratamiento'en'enfermedad'

cardíaca'y'establecer'un'pronóscco.'

'

•  Predicción'de'enfermedades'pulmonares'complicadas'con'

• 

_{Determinaciones'aisladas'de'NTgproBNP'sin'}

considerar'la'clínica'

no

'es'suficiente'para'

realizar'un'diagnóscco'de'certeza'

'

'

• 

_{Predice'el'desarrollo'de'lesiones'arteriales'}

coronarias'en'Enfermedad'de'Kawasaki'(NTg

proBNP'>'1000'pg/ml'previo'a'la'

administración'de'IVIG'aumenta'10'veces'el'

riesgo'con'respecto'a'NTgproBNP'<'1000'pg/

ml).'

Mecanismos'de'elevación'del'NTgproBNP'

en'Enfermedad'de'Kawasaki'

• 

_1º*teoría:

_{'la'presencia'de'inflamación'y/o'}

áreas'de'isquemia'que'podrían'afectar'a'

endocardio,'miocardio'y'pericardio.''

'

• 

_2º*teoría:

_{'presencia'de'citocinas'como'TNFg}

alfa'o'Interleucina'1'que'escmulan'la'

Diferencias'en'el'nivel'del'NTgproBNP'en'

pacientes'con'o'sin'lesiones'coronarias'

NTgproBNP'

(pg/ml)'

Sin'lesiones'

coronarias'

Con'lesiones'

coronarias'

Total'

>1000'

12'(27 9'%)'' 5''(11 63'%)' 17''

<'1000''

25'(58 1'%)'' 1'(2 33'%)'

26'

Total'

37'

6'

43'

NUESTRA'ESTADÍSTICA'2'

POBLACIÓN'DIANA'159000'

CASOS (2011 a 2013): 7 2.3/año CRITERIOS EK TÍPICOS 2.8

HIPOALBUMINEMIA 28% (2/7) ANEMIA 71% (5/7) ELEVACIÓN GPT 85% (6/7) TROMBOCITOSIS 100% (7/7) LEUCOCITOSIS 71% (5/7) ALTERACIONES

NTgProBNP'

NT-ProBNP

0 1000 2000 3000 4000

pg/

m

l

NT-ProBNP 1120 4460 387 427 20000 12700 1120

CONCLUSIONES'

• 

_{g'DiIcil'diagnóscco'}

• 

_{g'Ausencia'de'Gold'Standard'}

• 

_{g'NTgProBNP'como'nueva'herramienta'}