•
Escolar varón de 9 años que ingresa procedente de
urgencias de pediatría, por picos febriles en agujas
de 10 días de evolución, temperatura máxima 39ºC,
de predominio vesperCno. Se acompaña de sudores
y temblores de miembros. Asocia mialgias y
artralgias intermitentes en mmii, desde hace dos
semanas, que han incrementado de intensidad
durante los picos febriles.
•
Refiere no haber presentado exantemas ni signos de
inflamación arCcular en ninguna ocasión.
•
No viajes recientes ni refieren contacto con animales
•
Ambiente suburbano.
•
Acude a este servicio hace una semana con sd febril
y mialgias en mmii, con alteración de los reactantes
de fase aguda. Se realiza Rx tórax y ECG informados
como normal siendo diagnosCcado de infección
respiratoria y pautando amoxicilina.
•
Hace un mes se diagnosCcó de faringoamigdaliCs
exudaCva tratada con amoxicilina-‐clavulánico.
q
ANTECEDENTES PERSONALES:
Vacución adecuada, sin incluir las no financiadas. Desarrollo
psicomotor normal. No patologías importantes.
q
ANTECEDENTES FAMILIARES:
sin interés.
q
EXPLORACIÓN FÍSICA:
Tº: 36,3ºC. Peso: 41,8 kg (p85). Talla: 140 cm (p75)
TA: 111/63 (p75/p25º).
Buen estado general, NH, NC, NN. No
exantemas ni petequias. Hemodinámicamente estable con
buena perfusión periférica. Eupneico sin Craje. No
adenopajas significaCvas.
q
EVOLUCIÓN CLÍNICA:
Ante fiebre sin foco de 10 días de evolución se decide ingreso en Sala de
Hospitalización de Escolares, para objeCvar la fiebre e iniciar estudio si
procede.
v
DEFINICIÓN DE FOD:
•
Definición clásica de FOD: temperatura mayor o igual a 38,3°C durante >3
semanas; y ausencia de diagnósCco después de 1 semana de estudios en
el hospital o después de al menos tres visitas ambulatorias y tres días en el
hospital.
•
Actualmente la definición más empleada es:
fiebre >8 días de duración sin
causa conocida después 1 semana y tras realizar una anamnesis,
exploración y estudios complementarios iniciales exhausFvos
(hospitalarios o ambulatorios)
.
•
La mayoría de los niños que consultan por
síndromes febriles de más de
ocho días
de duración padecen
enfermedades comunes leves
que acaban
autolimitándose.
•
Las
enfermedades infecciosas
consCtuyen la
primera causa de FOD
en
Pediatría.
•
A
mayor duración de la fiebre y mayor edad
del niño, mayor
probabilidad de que la eCología sea
inflamatoria o tumoral
.
•
La ArtriCs IdiopáCca Juvenil es la tercera enfermedad crónica de la
infancia, detrás del asma y diabetes.
v
ETIOLOGÍA DE FOD SEGÚN EDAD:
< 1 año
1-‐5 años
>5 años
INFECCIONES
43%
28%
40%
EN. INFLAMATORIAS
Raras
13%
17%
Durante su estancia hospitalaria se manCene febril, con picos de
38,5ºC de predominio vesperCno, que ceden bien con anCtérmicos.
Se inicia protocolo de FOD, según Hospital de la Fe de
Valencia
Ø
PRIMER ESCALÓN:
•
Se reevalúa al paciente con anamnesis exhausCva y dirigida.
-‐
Fiebre vesperCna de escasa duración que baja a temperaturas
entorno a 36ºC rápidamente.
-‐
¿ArtriCs o artralgias?
-‐
No antecedentes de medicación.
-‐
No antecedentes de contacto con animales ni picaduras de
garrapata. (descartar Leptospira, Tularemia, Enf. De Lyme,…)
-‐
No viajes recientes.
-‐
No antecedentes de pica (descartar Toxocara Larva Migrans,
Toxoplasma,…)
1.
INFECCIONES
2.
ENFERMEDADES AUTOINMUNES POR
HIPERSENSIBILIDAD.
3.
NEOPLASIAS
4.
ENFERMEDADES GRANULOMATOSAS
5.
ENFERMEDADES HEREDITARIAS Y GENETICAS
6.
CAUSAS DIVERSAS.
v
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE FOD EN
1.
INFECCIONES
BACTERIANAS
DISEMINADAS
BACTERIANAS
LOCALIZADAS
VIRIASIS
OTROS:
Brucelosis
Abcesos: abdominal,
dental,hepáCco,…
CMV
Hongos: Histoplasmosis,
Blastomicosis…
Campilobacter
EndocardiCs
HepaCCs
Parásitos: Larva
Migrans, Paludismo,
Toxoplasmosis,…
Tularemia
OsteomieliCs
VEB
Salmonelosis
Neumonía
Enterovirus
TBC
PielonefriCs
Adenovirus
Enf. arañazo de gato SinusiCs
Fiebre Q
MastoidiCs
Chlamydias
Rickewsiosis
Borreliosis (Enf.
Lyme)
2.ENFERMEDADES
AUTOINMUNES POR
HIPERSENSIBILIDAD
3.NEOPLASIAS
4.ENF. GRANULO-‐
MATOSAS
5. Enf.
HEREDITARIAS
Y FAMILIARES
6.CAUSAS
DIVERSAS
AIJ
Enf. Hodgkin
HepaCCs
granulomatosas
Displasia
ectodérmica
anhidróCca
Tirotoxicosis
LES
Otros linfomas
Sarcoidosis
Enf. De Fabry
PancreaCCs
VasculiCs
Neuroblastomas Enf Chron
Sd de Riley-‐Day Diabetes
insípida
Enf. Del Suero
Mixoma
auricular
ColiCs Ulcerosa
Fiebre
Mediterránea
Familiar
Fiebre
ficCcia
Fiebre
Medicamentosa
Leucemias
Hiper-‐
trigliceridemia
Fiebre
central
Tests
17/09/2015 08/09/2015 Margen
HemaCes 4,14 4,01 4,50 -‐ 6,00
Hemoglobina 11,4 11,6 11,8 -‐ 14,6
Hematocrito 34,7 33,5 35,0 -‐ 47,0
VCM 83,9 83,5 75,0 -‐ 94,0
HCM 27,5 28,8 25,0 -‐ 33,0
CHCM 32,8 34,5 33,0 -‐ 37,0
RDW 14,3 14,3 12,0 -‐ 16,0
Leucocitos 12,11 7,73 4,50 -‐ 13,00
Neutrófilos 67,1 75,5 37,0 -‐ 72,0
Linfocitos 19 13,2 20,0 -‐ 52,0
Monocitos 4,4 6,5 3,0 -‐ 13,0
Eosinofilos 7,3 3,6 1,00 -‐ 6,00
Basofilos 0,4 0,2 < 2,00
Neutrófilos
(absolutos) 8,13 5,84 2,00 -‐ 7,20
Linfocitos
(absolutos) 2,3 1,02 1,50 -‐ 4,50
Monocitos
(absolutos) 0,53 0,5 0,40 -‐ 1,10
Eosinofilos
(absolutos) 0,89 0,28 < 0,50
Basofilos
(absolutos) 0,05 0,01 < 0,20
Plaquetas 580 317 130 -‐ 450
VPM 7,8 7,5 7,4 -‐ 10,4
v
CONTINUAMOS PRIMER ESCALÓN DE FOD:
•
Morfología en sangre periférica: serie
blanca y plaquetar sin hallazgos
patológicos. Serie roja: anisocitosis con
hipocromía por ferropenia asociada.
Tests
17/09/2015 08/09/2015 Margen
Glucosa, Suero 95 110 74 -‐ 106
Urea, Suero 28 19 18 -‐ 47
CreaCnina, Suero 0,49 0,52 0,30 -‐ 0,70
Acido Úrico 2,0 -‐ 5,9
Calcio, Suero 9,22 -‐ 11,63
Fosfato, Suero 4,1 -‐ 6,7
CreaCn Kinasa (CK) 25 55 -‐ 170
Proteinas Totales 6,30 -‐ 8,20
Bilirrubina Total < 0,50
Triglicéridos < 150
Colesterol Total < 200
HDL Colesterol 40 -‐ 60
LDL Colesterol < 130
GOT/AST (Aspartato
Aminotransferasa) 23 oct-‐60
GPT/ALT (Alanina Amino
Transferasa) 20 oct-‐35
GGT (Gamma Glutamil
TranspepCdasa 14 -‐ 25
Fosfatasa Alcalina
(ALP) 120 -‐ 488
Lactato
Deshidrogenasa 432 -‐ 700
Sodio, Suero 144 141 137 -‐ 145
Potasio, Suero 4,1 3,7 3,50 -‐ 5,10
Hierro, Suero 37 -‐ 170
v
CONTINUAMOS PRIMER ESCALÓN DE FOD:
•
Anormales y Sedimento de orina: negaCvos.
•
CulCvos (hemo, uro y copro): negaCvos.
•
Rotavirus y adenovirus en heces: negaCvos.
•
Rx tórax: normal.
•
FroCs faríngeo: culCvo negaCvo. Virus de la gripe
pendiente
.
•
ANA posiFvos Título 1/320. Patrón centriolar.
•
FR <9 UI/mL (V.N. <12).
•
IG A y IG G elevadas
. IG M normal.
•
Mantoux: negaCvo.
Tests
21/09/2015 17/09/2015 08/09/2015 Margen
HemaCes 4 4,14 4,01 4,50 -‐ 6,00
Hemoglobina 11,1 11,4 11,6 11,8 -‐ 14,6
Hematocrito 33 34,7 33,5 35,0 -‐ 47,0
VCM 82,4 83,9 83,5 75,0 -‐ 94,0
HCM 27,7 27,5 28,8 25,0 -‐ 33,0
CHCM 33,6 32,8 34,5 33,0 -‐ 37,0
RDW 14,1 14,3 14,3 12,0 -‐ 16,0
Leucocitos 9,07 12,11 7,73 4,50 -‐ 13,00
Neutrófilos 66,2 67,1 75,5 37,0 -‐ 72,0
Linfocitos 23,7 19 13,2 20,0 -‐ 52,0
Monocitos 6,7 4,4 6,5 3,0 -‐ 13,0
Eosinofilos 2,2 7,3 3,6 1,00 -‐ 6,00
Basofilos 0,3 0,4 0,2 < 2,00
Neutrófilos
(absolutos) 6 8,13 5,84 2,00 -‐ 7,20
Linfocitos
(absolutos) 2,15 2,3 1,02 1,50 -‐ 4,50
Monocitos
(absolutos) 0,61 0,53 0,5 0,40 -‐ 1,10
Eosinofilos
(absolutos) 0,2 0,89 0,28 < 0,50
Basofilos
(absolutos) 0,02 0,05 0,01 < 0,20
Plaquetas 546 580 317 130 -‐ 450
VPM 7,7 7,8 7,5 7,4 -‐ 10,4
Velocidad de
Sedimentación 74 ene-‐30
Tests
21/09/2015 17/09/2015 08/09/2015 Margen
Glucosa, Suero 94 95 110 74 -‐ 106
Urea, Suero 33 28 19 18 -‐ 47
CreaCnina, Suero 0,55 0,49 0,52 0,30 -‐ 0,70
Acido Úrico 2,0 -‐ 5,9
Calcio, Suero 10,2 9,22 -‐ 11,63
Fosfato, Suero 4,1 -‐ 6,7
CreaCn Kinasa (CK) 21 25 55 -‐ 170
Proteinas Totales 6,30 -‐ 8,20
Bilirrubina Total 0,84 < 0,50
Triglicéridos < 150
Colesterol Total < 200
HDL Colesterol 40 -‐ 60
LDL Colesterol < 130
GOT/AST (Aspartato
Aminotransferasa) 13 23 oct-‐60
GPT/ALT (Alanina Amino
Transferasa) 7 20 oct-‐35
GGT (Gamma Glutamil
TranspepCdasa 24 14 -‐ 25
Fosfatasa Alcalina
(ALP) 161 120 -‐ 488
Lactato
Deshidrogenasa 432 -‐ 700
Sodio, Suero 141 144 141 137 -‐ 145
Potasio, Suero 5,2 4,1 3,7 3,50 -‐ 5,10
Hierro, Suero 37 -‐ 170
PCR 128,6 49 130,2 < 5,0
Estreptolisina O
AnCcuerpos (ASO) 725 < 200
DX PLANTEADOS:
ENF. AUTOINMUNES-‐
CONECTIVOPATÍAS
-‐
ANA posiCvos (*inespecíficos)
-‐
PCR elevada y en aumento
-‐
VSG elevada
-‐
ASLO posiCvo y A.P. faringiCs
exudaCva
-‐
CulCvos negaCvo
-‐
No refiere contacto con animales ni
viajes recientes
-‐
No exantemas.
AMPLIACIÓN DEL ESTUDIO DE AC
REALIZACIÓN DE FONDO DE OJO
ECOCARDIOGRAFÍA
GAMMAGRAFÍA ÓSEA
DESPISTAJE EII
(FIEBRE REUMÁTICA vs AIJ)
ENFERMEDADES INFECCIOSAS
-‐
ECología más frecuente por edad
-‐
Ambiente epidemiológico de riesgo
-‐
ASLO posiCvo
-‐
PCR elevada y en aumento
-‐
VSG elevada
SEROLOGÍA AMPLIADA
ESTUDIO DE PARÁSITOS EN HECES
ECO-‐ABDOMINAL
Tests
24/09/2015 21/09/2015 17/09/2015 08/09/2015 Margen
HemaCes 3,71 4 4,14 4,01 4,50 -‐ 6,00
Hemoglobina 9,8 11,1 11,4 11,6 11,8 -‐ 14,6
Hematocrito 30,6 33 34,7 33,5 35,0 -‐ 47,0
VCM 82,5 82,4 83,9 83,5 75,0 -‐ 94,0
HCM 26,4 27,7 27,5 28,8 25,0 -‐ 33,0
CHCM 32 33,6 32,8 34,5 33,0 -‐ 37,0
RDW 12,1 14,1 14,3 14,3 12,0 -‐ 16,0
Leucocitos 7,98 9,07 12,11 7,73 4,50 -‐ 13,00
Neutrófilos 65,9 66,2 67,1 75,5 37,0 -‐ 72,0
Linfocitos 23,9 23,7 19 13,2 20,0 -‐ 52,0
Monocitos 5,8 6,7 4,4 6,5 3,0 -‐ 13,0
Eosinofilos 2,5 2,2 7,3 3,6 1,00 -‐ 6,00
Basofilos 0,4 0,3 0,4 0,2 < 2,00
Neutrófilos
(absolutos) 5,26 6 8,13 5,84 2,00 -‐ 7,20
Linfocitos
(absolutos) 1,91 2,15 2,3 1,02 1,50 -‐ 4,50
Monocitos
(absolutos) 0,46 0,61 0,53 0,5 0,40 -‐ 1,10
Eosinofilos
(absolutos) 0,2 0,2 0,89 0,28 < 0,50
Basofilos
(absolutos) 0,03 0,02 0,05 0,01 < 0,20
Plaquetas 462 546 580 317 130 -‐ 450
VPM 8,4 7,7 7,8 7,5 7,4 -‐ 10,4
Velocidad de
Sedimentación 97 74 ene-‐30
Tests
24/09/2015 21/09/2015 17/09/2015 08/09/2015 Margen
PCR 122,5 128,6 49 130,2 < 5,0
Estreptolisina O
AnCcuerpos (ASO) 828 725 < 200
FerriCna 75,9 9,9 -‐ 69,6
•
CulCvos (hemo x3 y copro x3):
negaCvos.
•
Exudado nasofaríngeo: Detección de
Ag y PCR RNA Virus Influenza A y B:
negaCvos.
•
Serologías:
-‐
VEB: Paul Bunnel negaCvo, IgM-‐, IgG+
-‐
CMV: IgM-‐, IgG+,
-‐
Toxoplasma: IgM y IgG -‐,
-‐
Mycoplasma Pneumonia: IgM -‐,
-‐
Brucella (Rosa de Bengala/ T.Aglut/
Coombs): negaCvo
-‐
Coxiella Burne€ (FiebreQ):IgM-‐ y IgG-‐
-‐
Borrelia Burgdorferi: IgM-‐ yIgG-‐
-‐
Leptospira: negaCva
Añadimos estudios según juicio clínico:
•
CalprotecCna fecal: 24 mg/kg
(negaCva).
•
Ampliamos serología:
-‐
Herpes Virus: IgM -‐, IgG+
-‐
HIV: negaCvo
-‐
Rickewsias (PROTEUS) REACCIÓN DE
WEIL-‐FELIX :
PROTEUS OX 19 negaCvo;
PROTEUS OX K posiFvo 1/160
PROTEUS OX 2 posiFvo 1/160
•
Enterovirus suero PCR: negaCvo
•
Parvovirus B19: IgM-‐, IgG+
v
ConFnuamos segundo escalón:
q
ESTUDIO DE AUTOINMUNIDAD:
NEGATIVO
•
AnCnuclear AnCcuerpos, IFA, Substrato Hep-‐2, Suero
•
PM-‐Scl 70, AnCcuerpos, Suero
•
CENP-‐A, AnCcuerpos, Suero
•
RP11, AnCcuerpos, Suero
•
RP155, AnCcuerpos, Suero
•
Fibrilarina, AnCcuerpos, Suero
•
NOR 90, AnCcuerpos, Suero
•
Th/Th0 AnCcuerpos, Suero
•
PM-‐Scl 75, AnCcuerpos, Suero
•
Ku, AnCcuerpos, Suero
•
PDGFR, AnCcuerpos, Suero
•
dsDNA AnCcuerpos, Blow, Suero
•
RNP A y RNP C
•
Histonas, AnCcuerpos
•
CENP-‐B, AnCcuerpos, Suero
•
PM-‐Scl 100, AnCcuerpos, Suero
•
Jo-‐1, AnCcuerpos, Suero
•
AMA M2, Mitocondriales AnCcuerpos, Suero
•
Ro-‐52, AnCcuerpos, Suero
•
nRNP, AnCcuerpos, Suero
•
Sm, AnCcuerpos, Suero
•
RNP 70, AnCcuerpos, Suero
•
Nucleosomas, AnCcuerpos, Suero
•
Rib-‐P-‐Proteina, AnCcuerpos, Suero
•
SSA (Ro), AnCcuerpos, Suero
•
SSB (La) AnCcuerpos, Suero
•
Scl-‐70, AnCcuerpos, Suero
•
Ciclina 1, AnCcuerpos (PCNA)
•
C-‐ANCA, Cytoplasmic Fluorescence Pawern
•
P-‐ANCA, Perinuclear Fluorescence Pawern
•
PROTEINAS SÉRICAS: Haptoglobina
elevada, C4 ligeramente elevado, C3c
normal.
•
INMUNOGLOBULINAS: Ig A elevada.
IgG e IgM normales.
•
ECOGRAFÍA ABDOMINAL: normal
•
ECOCARDIOGRAFÍA: No cardiCs.
•
ELECTROCARDIOGRAMA: PR
alargado 0,16seg. Resto normal
•
FONDO DE OJO: normal
•
Estudio parásitos en heces: pendiente
•
GAMMAGRAFÍA CON Tc99: pendiente
No realizados estudios que podrían
estar indicados en algunos casos:
•
Punción M.O (gram, culCvo y virus)
•
RX Senos
•
TAC
ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL DE INICIO
SISTÉMICO (AIJiS) O ENFERMEDAD DE STILL
•
La AIJiS es definida por la InternaConal League of AssociaCons for
Rheumatology (ILAR) como la artriCs que afecta a una o más
arCculaciones, que se acompaña o se precede de fiebre de al menos dos
semanas de duración (siendo necesario la constatación durante al menos
tres días consecuCvos), junto con uno o más de los síntomas/signos
siguientes:
1.
Exantema eritematoso, evanescente y no fijo
2.
Linfadenopajas generalizadas (dos o más grupos ganglionares).
3.
Hepatomegalia y/o esplenomegalia
Criterios de
exclusión AIJiS:
a)
presencia de psoriasis en el
paciente o en un familiar de
primer grado;
b)
artriCs que comienza después
de los seis años en un varón
HLA B27 posiCvo;
c)
Paciente o familiar de primer
grado con diagnósCco de una
artriCs relacionada con
entesiCs, espondiliCs
anquilosante, sacroileíCs
asociada a enfermedad
inflamatoria intesCnal,
síndrome de Reiter, o uveíCs
anterior aguda;
d)
presencia de factor
Criterios de
exclusión AIJiS:
NUESTRO PACIENTE:
ü
FIEBRE > 2 SEMANAS
ü
ARTRALGIAS Y MIALGIAS DURANTE LOS
PICOS FEBRILES
ü
NO ANTECEDENTES PERSONALES NI
FAMILIARES DE PSORIASIS NI ARTRITIS
ü
FR NEGATIVO
ü
HLA B27 DESCONOCIDO
AUSENCIA DE:
Ø
EXANTEMA
Ø
LINFADENOPATÍAS GENERALIZADAS
Ø
HEPATO O ESPLENOMEGALIA
Ø
PERICARDITIS, PLEURITIS, TENOSINOVITIS,…
a)
presencia de psoriasis en el
paciente o en un familiar de
primer grado;
b)
artriCs que comienza después
de los seis años en un varón
HLA B27 posiCvo;
c)
Paciente o familiar de primer
grado con diagnósCco de una
artriCs relacionada con
entesiCs, espondiliCs
anquilosante, sacroileíCs
asociada a enfermedad
inflamatoria intesCnal,
síndrome de Reiter, o uveíCs
anterior aguda;
d)
presencia de factor
Criterios de
exclusión AIJiS:
NUESTRO PACIENTE:
ü
FIEBRE > 2 SEMANAS
ü
ARTRALGIAS Y MIALGIAS DURANTE LOS
PICOS FEBRILES
ü
NO ANTECEDENTES PERSONALES NI
FAMILIARES DE PSORIASIS NI ARTRITIS
ü
FR NEGATIVO
ü
HLA B27 DESCONOCIDO
AUSENCIA DE:
Ø
EXANTEMA
Ø
LINFADENOPATÍAS GENERALIZADAS
Ø
HEPATO O ESPLENOMEGALIA
Ø
PERICARDITIS, PLEURITIS, TENOSINOVITIS,…
a)
presencia de psoriasis en el
paciente o en un familiar de
primer grado;
b)
artriCs que comienza después
de los seis años en un varón
HLA B27 posiCvo;
c)
Paciente o familiar de primer
grado con diagnósCco de una
artriCs relacionada con
entesiCs, espondiliCs
anquilosante, sacroileíCs
asociada a enfermedad
inflamatoria intesCnal,
síndrome de Reiter, o uveíCs
anterior aguda;
d)
presencia de factor
FIEBRE REUMÁTICA
•
No existe ninguna prueba de laboratorio ni signo clínico que sea
patognomónico de FR.
Los criterios de Jones, sirven como guía
.
•
La FR se define como un síndrome inflamatorio evoluCvo con una infección
estreptocócica previa.
•
La asociación de
2 CRITERIOS MAYORES, o 1 MAYOR y 2 MENORES, junto
con la existencia de signos evidentes de infección estreptocócica
reciente
, hace muy probable el diagnósCco de FR.
Tto
Penicilina V 250mg/8h
durante 10 días y
AAS
a dosis anCinflamatorias (100mg/kg/día)
Tto
Penicilina V 250mg/8h
durante 10 días y
AAS
a dosis anCinflamatorias (100mg/kg/día)
v
Llegan nuevos resultados
•
Estudio parásitos en heces: negaCvo
•
Se repite ECOCARDIOGRAFÍA y ELECTROCARDIOGRAMA
(tras 6 días): Sin cambios. No cardiCs y
PR alargado
0,16seg.
•
Nueva valoración por OFT: FONDO DE OJO: normal
•
GAMMAGRAFÍA CON Tc99: negaCva
Descartándose:
-‐ Neoplasias
-‐ Patología inflamatoria
-‐ Patología autoinmune
-‐ Patología infecciosa
Criterios de
exclusión AIJiS:
NUESTRO PACIENTE:
ü
FIEBRE > 2 SEMANAS
ü
ARTRALGIAS Y MIALGIAS DURANTE LOS
PICOS FEBRILES
ü
NO ANTECEDENTES PERSONALES NI
FAMILIARES DE PSORIASIS NI ARTRITIS
ü
FR NEGATIVO
ü
HLA B27 NEGATIVO
AUSENCIA DE:
Ø
EXANTEMA
Ø
LINFADENOPATÍAS GENERALIZADAS
Ø
HEPATO O ESPLENOMEGALIA
Ø
PERICARDITIS, PLEURITIS, TENOSINOVITIS,…
a)
presencia de psoriasis en el
paciente o en un familiar de
primer grado;
b)
artriCs que comienza después
de los seis años en un varón
HLA B27 posiCvo;
c)
Paciente o familiar de primer
grado con diagnósCco de una
artriCs relacionada con
entesiCs, espondiliCs
anquilosante, sacroileíCs
asociada a enfermedad
inflamatoria intesCnal,
síndrome de Reiter, o uveíCs
anterior aguda;
d)
presencia de factor
Tests
28/09/2015 24/09/2015 21/09/2015 17/09/2015 08/09/2015 Margen
HemaCes 3,75 3,71 4 4,14 4,01 4,50 -‐ 6,00
Hemoglobina 9,9 9,8 11,1 11,4 11,6 11,8 -‐ 14,6
Hematocrito 30,9 30,6 33 34,7 33,5 35,0 -‐ 47,0
VCM 82,5 82,5 82,4 83,9 83,5 75,0 -‐ 94,0
HCM 26,4 26,4 27,7 27,5 28,8 25,0 -‐ 33,0
CHCM 32 32 33,6 32,8 34,5 33,0 -‐ 37,0
RDW 12,3 12,1 14,1 14,3 14,3 12,0 -‐ 16,0
Leucocitos 9,7 7,98 9,07 12,11 7,73 4,50 -‐ 13,00
Neutrófilos 72,1 65,9 66,2 67,1 75,5 37,0 -‐ 72,0
Linfocitos 17,3 23,9 23,7 19 13,2 20,0 -‐ 52,0
Monocitos 6,3 5,8 6,7 4,4 6,5 3,0 -‐ 13,0
Eosinofilos 3,3 2,5 2,2 7,3 3,6 1,00 -‐ 6,00
Basofilos 0,2 0,4 0,3 0,4 0,2 < 2,00
Neutrófilos
(absolutos) 7 5,26 6 8,13 5,84 2,00 -‐ 7,20
Linfocitos
(absolutos) 1,67 1,91 2,15 2,3 1,02 1,50 -‐ 4,50
Monocitos
(absolutos) 0,61 0,46 0,61 0,53 0,5 0,40 -‐ 1,10
Eosinofilos
(absolutos) 0,32 0,2 0,2 0,89 0,28 < 0,50
Basofilos
(absolutos) 0,02 0,03 0,02 0,05 0,01 < 0,20
Plaquetas 536 462 546 580 317 130 -‐ 450
VPM 8,6 8,4 7,7 7,8 7,5 7,4 -‐ 10,4
Velocidad de
Tests
28/09/2015 24/09/2015 21/09/2015 17/09/2015 08/09/2015 Margen
Glucosa, Suero 96 94 95 110 74 -‐ 106
Urea, Suero 28 33 28 19 18 -‐ 47
CreaCnina, Suero 0,47 0,55 0,49 0,52 0,30 -‐ 0,70
Acido Úrico 2,0 -‐ 5,9
Calcio, Suero 9,9 10,2 9,22 -‐ 11,63
Fosfato, Suero 4,1 -‐ 6,7
CreaCn Kinasa (CK) <20 21 25 55 -‐ 170
Proteinas Totales 7,4 6,30 -‐ 8,20
Bilirrubina Total 0,34 0,84 < 0,50
Triglicéridos 70 < 150
Colesterol Total 113 < 200
HDL Colesterol 40 -‐ 60
LDL Colesterol < 130
GOT/AST (Aspartato
Aminotransferasa) 13 13 23 oct-‐60
GPT/ALT (Alanina Amino
Transferasa) 20 7 20 oct-‐35
GGT (Gamma Glutamil
TranspepCdasa 28 24 14 -‐ 25
Fosfatasa Alcalina
(ALP) 150 161 120 -‐ 488
Lactato
Deshidrogenasa 432 -‐ 700
Sodio, Suero 145 141 144 141 137 -‐ 145
Potasio, Suero 5 5,2 4,1 3,7 3,50 -‐ 5,10
Hierro, Suero 31 37 -‐ 170
PCR 91,3 122,5 128,6 49 130,2 < 5,0
Estreptolisina O
AnCcuerpos (ASO) 862 828 725 < 200
•
Se realiza interconsulta con Reumatología InfanCl y
Microbiología y se decide ampliar la muestra serológica:
-‐
Francisella Turalensis: negaCvo
-‐
Legionella: negaCvo
-‐
Leishmania: negaCvo
•
Se mandan muestras al InsCtuto de Salud Carlos III para:
-‐
Rickessias Conorii
-‐
Chlamidia Psiptacii y pneumoniae
-‐
Leptospira (PCR y ELISA IgM/MicroagluFnación)
-‐
Bartonella Henselae y Quintana (IgM e Ig G)
DIAGNÓSTICOS DESCARTADOS:
-‐
Infección urinaria -‐ Sd de Munchausen -‐ Tularemia
-‐
Neumonía -‐ Enf. Inflamatoria IntesFnal -‐ Brucelosis
-‐
EndocardiFs -‐ Fiebre facFcia -‐ Salmonelosis
-‐
OsteomieliFs -‐ Fiebre medicamentosa -‐ Enf. por arañazo de gato
-‐
Abscesos -‐ Neoplasias -‐ Enf. virales: hepaFFs,VIH,…
-‐
SinusiFs -‐ Enf. Tiroidea -‐ Fiebre Q
-‐
Tuberculosis -‐ LES -‐ Borreliosis
-‐
Enf. De Kawasaki -‐ Sarcoidosis -‐ Leptospirosis
-‐
MastoidiFs -‐ Anemia falciforme -‐ Toxoplasmosis
-‐
HepaFFs aguda -‐ Hemocromatosis -‐ VasculiFs
-‐
ArtriFs post-‐ -‐ AIJ -‐ Fiebre Mediterránea Familiar
estreptocócica
PRUEBAS PENDIENTES:
-‐
Rickessias Conorii
-‐
Chlamidia Psiptacii y pneumoniae
-‐
Leptospira (PCR y ELISA IgM/MicroagluFnación)
-‐
Bartonella Henselae y Quintana (IgM e Ig G)
q
Los Síndromes Auto-‐inflamatorios Sistémicos (SAIDs) son un grupo heteogéneo de
enfermedades monogénicas que comparten una disfunción del sistema inmune.
q
Más del 50% de los pacientes con SAID no presentan ninguna mutación genéCca
detectada debido a la falta de criterios clínicos precisos y/o a un screening
genéCco incompleto.
q
Se desconocen los mecanimos de patogenia actuales en la mayoría de ellos.
q
Presentan signos clínicos comunes, siendo uno de los más frecuentes la afectación
cutánea en forma de exantemas, o de mucosas a modo de úlceras gingivales y en
miembros.
q
Este conjunto de enfermedades presentan una excelente respuesta a
Ø
Nuestro paciente, tras 18 días de vigilancia hospitalaria, realizando un
estudio exhausCvo de fiebre de origen desconocido, recibiendo
tratamiento de aspirina a dosis anCinflamatorias y penicilina oral durante
10 días sin mejoría clínica, y habiéndose descartado todas las hipótesis
planteadas hasta el momento, se decide iniciar tratamiento con
PREDNISONA ORAL a 2mg/kg/día en el contexto de un SAID, dos días
previos al alta.
Ø
El diagnósCco de las enfermedades reumatológicas es clínico y se requiere
de un diagnósCco diferencial minucioso, antes de pautar corCcoides, para
no enmascarar otras patologías.
Ø
El paciente queda afebril con las primeras dosis corCcoideas, tras un mes
de picos febriles diarios objeCvados.
Ø
A pesar de haber descartado FR , AIJ y ArtriCs post-‐estreptocócica, la
clínica, antecedentes personales sin interés, la rápida respuesta a
Tests
05/10/2015 28/09/2015 24/09/2015 21/09/2015 17/09/2015 08/09/2015 Margen
HemaCes 3,49 3,75 3,71 4 4,14 4,01 4,50 -‐ 6,00
Hemoglobina 9,6 9,9 9,8 11,1 11,4 11,6 11,8 -‐ 14,6
Hematocrito 28,7 30,9 30,6 33 34,7 33,5 35,0 -‐ 47,0
VCM 82,4 82,5 82,5 82,4 83,9 83,5 75,0 -‐ 94,0
HCM 27,4 26,4 26,4 27,7 27,5 28,8 25,0 -‐ 33,0
CHCM 33,3 32 32 33,6 32,8 34,5 33,0 -‐ 37,0
RDW 14,3 12,3 12,1 14,1 14,3 14,3 12,0 -‐ 16,0
Leucocitos 6,38 9,7 7,98 9,07 12,11 7,73 4,50 -‐ 13,00
Neutrófilos 50,9 72,1 65,9 66,2 67,1 75,5 37,0 -‐ 72,0
Linfocitos 28,8 17,3 23,9 23,7 19 13,2 20,0 -‐ 52,0
Monocitos 10,9 6,3 5,8 6,7 4,4 6,5 3,0 -‐ 13,0
Eosinofilos 7,5 3,3 2,5 2,2 7,3 3,6 1,00 -‐ 6,00
Basofilos 0,6 0,2 0,4 0,3 0,4 0,2 < 2,00
Neutrófilos
(absolutos) 3,24 7 5,26 6 8,13 5,84 2,00 -‐ 7,20
Linfocitos
(absolutos) 1,84 1,67 1,91 2,15 2,3 1,02 1,50 -‐ 4,50
Monocitos
(absolutos) 0,69 0,61 0,46 0,61 0,53 0,5 0,40 -‐ 1,10
Eosinofilos
(absolutos) 0,48 0,32 0,2 0,2 0,89 0,28 < 0,50
Basofilos
(absolutos) 0,04 0,02 0,03 0,02 0,05 0,01 < 0,20
Plaquetas 618 536 462 546 580 317 130 -‐ 450
VPM 8,1 8,6 8,4 7,7 7,8 7,5 7,4 -‐ 10,4
Velocidad de
Tests
05/10/2015 28/09/2015 24/09/2015 21/09/2015 17/09/2015 08/09/2015 Margen
Glucosa, Suero 96 94 95 110 74 -‐ 106
Urea, Suero 28 33 28 19 18 -‐ 47
CreaCnina, Suero 0,47 0,55 0,49 0,52 0,30 -‐ 0,70
Acido Úrico 2,0 -‐ 5,9
Calcio, Suero 9,9 10,2 9,22 -‐ 11,63
Fosfato, Suero 4,1 -‐ 6,7
CreaCn Kinasa (CK) <20 21 25 55 -‐ 170
Proteinas Totales 7,4 6,30 -‐ 8,20
Bilirrubina Total 0,34 0,84 < 0,50
Triglicéridos 70 < 150
Colesterol Total 113 < 200
HDL Colesterol 40 -‐ 60
LDL Colesterol < 130
GOT/AST (Aspartato
Aminotransferasa) 19 13 13 23 oct-‐60
GPT/ALT (Alanina Amino
Transferasa) 23 20 7 20 oct-‐35
GGT (Gamma Glutamil
TranspepCdasa 20 28 24 14 -‐ 25
Fosfatasa Alcalina
(ALP) 150 161 120 -‐ 488
Lactato
Deshidrogenasa 432 -‐ 700
Sodio, Suero 145 141 144 141 137 -‐ 145
Potasio, Suero 5 5,2 4,1 3,7 3,50 -‐ 5,10
Hierro, Suero 31 37 -‐ 170
PCR 51,3 91,3 122,5 128,6 49 130,2 < 5,0
Estreptolisina O
AnCcuerpos (ASO) 880 862 828 725 < 200
