Carcinoma anexial microquístico (A propósito de un caso)

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Carcinoma anexial microquístico

(A propósito de

un caso)

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Depariamento

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Dermatología. ?Departamento de Anatomía Patol6g;ca Clinica U n í ~ í i a r i a Facollaa de Medicna. Universidad de Nava~ra

RESUMEN: El carcinoma anexial microquístico (CAM), es una neoplasia poco común que muestra un crecimiento local lento. Se presentacon mayor fre- cuencia en la región centro facial en pacientes mayo- res de 40 años. Su manejo requiere un seguimiento indefinido debido a la alta frecuencia de su recidiva. Histológicamente, la epidermis muestra hiperplasia, por acantosis e hiperqueratosis ortoqueratósica. En la dermis se aprecia una tumoración epitelial que cre- ce en forma de conductos frecuentemente revestidos de una doble capa celular, cordones sólidos y trabéculas. Se observaron fenómenos de infiltración perineural e importante fibrosis colagénica.

Hemos estudiado a una mujer de 62 años, con una lesión cutánea en el labio superior, de 20 años de evo- lución. Desde hace tres meses nota tirantez, cambio de coloración, dolor

y

sensación de anestesia en di- cho labio.

Realizamos una revisión bibliográfica del cuadro clí- nico, histopatologia, inmunohistoquimica, diagnósti- co diferencial y tratamiento.

SUMMARY: Microcystic adnexal carcinoma (MAC) is a rare neoplasm w~thaggressive local growth. It mainly presents in the central facial region in patients of over 40. Its management requires indefinite follow-up owing to the high frequency recurrence.

Histologically epidermal hyperplasia 1s found caused by acanthosis and orthokeratotic hyperkeratosis. In the dermis, a tumorous epithelial growth can be seen in the form of ducts which are often covered by a double layer of cells, small solid cords and trabeculae. Phenomena of perineural infiltration and major collagenic fibrosis are observed.

We examined a woman aged 62 with a cutaneous lesion on the upper lip that had been developing for 20 years. For the previous three months she had been

aware of a sensation of tightness in this area with changes in color, pain and numbness.

We review the literature concerning the clinical manifestations, histology, inmunohistochemistry, differential diagnosis and treatment of this disorder.

Palabras clave

Carcinoma anexial rnicroquístico, infiltración perineural, cinigía de Mohs

Key words

Microcystic adnexal catcmoma, pcrineuial infilnation, Mohs's surgeiy.

Correspondencfa FJ Vázquez Doval

Departamento de Dermatología Clínica Unh~ersitaria de Navana Av Pío XII s/n

lntroducclón

El carcinoma anexial microquístico (CAM) cs una neoplasia iinexial poco común, qiie muestra un creci- miento local lento. Sin embargo su lento crecimiento y su aspecto clínico benigno inicial contribuyen al retra- so en su diagnóstico. Se presenta con mayor frecuen- cia en la región centi-ofacidl, en pacientes mayores d e 40 años. No se asocia a ningún factor d e riesgo cono- cido. A pesar de no haberse encontrado metástasis linfáticas o a distancia, su manejo requiei-e seguirnien- to continuo debido al carácter recidivante.

El CAM fue descrito en 1982 por Goldstein, Barr y Santa Cmz (1) y hasta 1993 sólo se habían publicado 52 casos ( 2 )

- -

Tumoración en labio superior.

1

llenta y

se enconnaba surcada de finas

td.an@eetasias

ePi&iux

13. Aparenteme

k~

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Caso Clínico

Mujer de 62 años que presenta una lesián euiánea

m

el labio mperior, que le apreció liace apimlmada-

mente

20

años y que Érltimamenle Lid

crecido wef-

di6ndm.c hacia el surw nasogeniano izquierdo. No le

causaba molesria alguna hasta

b.es

meses antes de la

cohsulta, que einpez15 a notar tirantez, cambio de

m-

lozaci6n, dolor

y

sensaci~jn de anestesi-d en el labio

superror.

La

ex~lomci6n

&ica mostró la ~resmcia

de una olaea

clura

al

tam,

localizada en

el

quierdo. Su diámetro era de

2.5

cm

d ~ c h l e ~ tumorales y regueros ce~ul~eer en el

de consistenck leñosa

y

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wtwma desmopfósico (H&E, ~ 1 0 0 ) .

--

Condtstos tumorater wn seodbn de moco en la luz. las Inmrinareaclividad nuclear par. el antlgena W.67 (AN,

cUulaí tumorales muestmn

Ii@m

aniwcarlds [PAS, _x40D).

Fig.

il Fig. 6

Dísrusiión

El GAM

se

caratciefim por desarroilac

un

ptíión de

crecimiento xg~mivo

local, que tiende

a

a b i l

el labio

superisrr de

mujeres eh la mafia decada de la vida

O)

con invasión perineural o como basalioma atípico (2) En ielación con su histogénesis

se consideia desde

El tiempo transcurrido entre la aparieion de la neo- meras descripciones que el tumor tendda dife- plasia y su dkignóstico es muy variable, entre 1-50afioos. ión glandular e m a y pilosa (1,ll;LO) Median- Se han desuito varios pacientes en los cuales el W copía electronim se identifican en las

áreas

se desairolló sobre áreas de radiotei3pia previa (2,4,5,6). ren la diferenciación pilosa, elulas epiteliales Las lesiones son Únicas, con un diámetro vanable tran una abrupta ~ansición evidenciada por entre 0,25-3,O cm (2,7). El aspecto del CAM es bastante del núcleo, y de las organelac ciroplas

característico: pápula o placa indurada, de bordes peco s céluhs quemtinizadas se llenan de &un- definidos, recubiertas de fmas telangiectasias Excep- ofilamentos y conservan sus uniones cionalmente se aprecia ulceración (8) o la presencia de

un nódulo subcutáneo sin aparente afectación de la

epiderniis (3).

El paciente

suele ieferrr sfntomas de dolor, Las tinciones de inmunohistoquímica también han quemazón, anestesia o parestesia, que están en reía- origen glandular y ción con infiltraci6n tumoral neural o perineural. carcinoembrionario (CEA)

Las lesiones se localizan en cabeza O cuello, espe- un origen ecrino, mientras

dalmente en

ia

región centro facial

y,

en parficular, en reas con microquistes de los labios (2,3,10,11,12,13) De manera inusual, el CAM ferenciación pilosa.(7,ll) puede asentar en la legión periocular

(7,9),

meji- han demostrado un o&-

lla(2,4,13,14), mentón (21, cuero cabelludo (21, frente cientea (s,lO). El diag- (153, región perianal

00,

planta del pie

CZ)

espalda e rumor mediante

(17) y axila. inmunohistoquímica es de escaso valor

.

Las tinciones

El CAM suele ser asimétrico

y

tiene áreas que sugie- n permitido difelene reh diferenciación pilosa o ductal dentro de

un

estroma es benignas (201, sin desmoplásico y hialino. En la dermis papilar

y media

la uqilidad de la se aprecian cordones, nidos, islotes de cf2lulas basaloides

y

quistes con queratina compacta, homogénea

y

eosinufílica

(2).

En la demis reticular predominan los cordones pequeiios

y

basaloides

y

las estructuras glan-

dulares. La invasión perineural es frecuente, a d como la infiltratión muscuh

y

ósea (2) No se ha observado crecimiento intmvascular. Sólamente se ha descrito en un paciente la presencia de metástasis de CAM a los

ganglios linfáticos regionales (13).

El diagnóstico dikrenual histoparológico incluye al

siringoma, tricoadenoma, tricoepiteiioma desmoplásico,

carcinoma de células basales de crecimiento infdtirrt~vo

y microcordonal, metástasis de carcinoma de mama, acrospisoma ecrino malino, y carcinoma sebáceo extraocular (7,8,11,15,17,18). Pala un adecuado diig-

nóstico es importante que la biopsia incluya dermis

profunda

09,20.

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