Síndrome de Eisenmenger y embarazo: dos casos clínicos recientes y revisión de la literatura

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CASOS CLÍNICOS

Síndrome de Eisenmenger y embarazo:

dos casos clínicos recientes y

revisión de la literatura

Angélica Díaz R1, Paulina Parra W2, Polentzi Uriarte G de C3, Jaime Corvalán A1,

Jorge Varas C1, Carlos Gómez E4, Francisco Peñaloza L 5

RESUMEN

El avance de la medicina ha permitido una mayor sobrevida a las pacientes con cardiopatías severas, un ejemplo de ello es el síndrome de Eisenmenger. En este síndrome el embarazo está formalmente contraindicado. Se presentan dos casos clínicos de S. de Eisenmenger y embarazo, tratados con Sildenafil y L-Arginina y de ocurrencia casi simultánea en el Servicio de Obstetricia y Ginecología del Hospital Dr. Luis Tisné Brousse. Se revisa la literatura.

Palabr as clave: Síndrome de Eisenmenger; embarazo; Sildenafil.

SUMMARY

The advance of the medicine has allowed a greater life expectancy in patients with severe cardiopathy, an example of it is Eisenmenger’s Syndrome, where pregnancy is formally contraindicated. We present two clinical cases of Eisenmenger’s syndrome and pregnancy, treated with Sildenafil and L-Arginina and of occurrence almost simultaneous in the Service of Obstetrics and Gynaecology of the “Dr. Luis Tisné Brousse” Hospital. A literature review was made.

Key words: Eisenmenger’s Syndrome; pregnancy; sildenafil.

1Servicio y Departamento de Obstetricia y Ginecología,

Uni-dad de Alto Riesgo Obstétrico, Hospital Santiago Oriente Dr. Luis Tisné Brousse, Universidad de Chile, Campus Oriente Peñalolen.

2Becada, Departamento Obstetricia y Ginecología. Universidad

de Chile, Campus Oriente,

3Cardiólogo, Instituto Nacional Del Tórax.

4Unidad de Anestesia. Hospital Santiago Oriente Dr. Luis Tisné

Brousse,

5Interno de Medicina Departamento Obstetricia y Ginecología.

Universidad de Chile, Campus Oriente. Correspondencia: draangelicadiaz@gmail.com

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INTRODUCCIÓN

L

as cardiopatías maternas afectan al 1% de las embarazadas. La principal causa de cardiopatías maternas fue, durante años, la enfermedad reumática. Actualmente, según estadísticas internacionales, se estima que el 80% de ellas corresponden a cardiopa-tías congénitas1. La tasa de mortalidad materna por

cardiopatías ha disminuido en los últimos 50 años y depende fundamentalmente del tipo de cardiopatía y la capacidad funcional al inicio del embarazo.

El síndrome de Eisenmenger es una cardiopatía compleja asociada a hipertensión pulmonar grave, generalmente secundaria a comunicación interventri-cular (CIV), comunicación interauriinterventri-cular (CIA) o ductus arterioso persistente (DAP). Las manifestacio-nes clínicas como disnea, síncope, hemoptisis, ciano-sis, suelen aparecer hacia la segunda o tercera década de la vida. Su pronóstico es pobre, con deterioro progresivo de la capacidad funcional.

El embarazo constituye uno de los factores descompensantes más importantes y se asocia a una elevada morbimortalidad materna y fetal. La mortali-dad materna según series internacionales, supera el 30%2,11. La restricción de crecimiento intrauterino y la prematurez constituyen las principales causas de morbimortalidad perinatal11. Debido al alto riesgo materno y fetal, el embarazo está contraindicado en estas pacientes. En países donde está permitido, el aborto terapéutico es una alternativa válida.

Existe poca información sobre el manejo del embarazo en estas pacientes. Se aconseja un manejo multidisciplinario, con controles seriados cada 1 a 2 semanas. No existe consenso sobre el beneficio de la hospitalización rutinaria desde el segundo o tercer trimestre1. Se debe restringir la actividad física y el

aporte de sal en la dieta, prevenir y tratar precoz-mente factores descompensantes como la anemia, arritmias, infecciones respiratorias, urinarias, etc1,2. La evaluación del bienestar debe incluir un ecocar-diograma fetal, ya que el riesgo de cardiopatías congénitas fluctúa entre 3-14%1.

Se han utilizado diferentes vasodilatadores pulmo-nares en pacientes con hipertensión pulmonar primaria o secundaria. La oxigenoterapia no ha demostrado mejorar el resultado materno o fetal2. Algunos protoco-los sólo lo utilizan para manejo de la disnea, mientras que otros aconsejan la oxigenoterapia nocturna. El Sildenafil, a través de la inhibición específica de la fosfodiesterasa 5, disminuye la resistencia vascular pulmonar (RVP). Aunque existen pocos estudios con respecto a su uso durante el embarazo, pareciera no tener efectos teratogénicos y mejoraría la sintomatolo-gía en embarazadas con hipertensión pulmonar severa. Con respecto a otros vasodilatadores pulmonares como

la L-Arginina y los análogos de las prostaglandina existe muy poca información acerca de su uso durante el embarazo1,2,5,6,8.

Con respecto a los antiagregantes y anticoagulan-tes, no existe consenso en que mejoren la mortalidad materna. Es importante evaluar los riesgos y benefi-cios del tratamiento anticoagulante ya que estas pacientes no sólo tienen riesgo trombótico, si no que también de hemorragias1,2.

El momento de interrupción del embarazo en ausencia de complicaciones maternas o fetales, así como la vía del parto, no está claramente definido. Algunos autores aconsejan la interrupción electiva con madurez pulmonar comprobada1. El parto vaginal con fórceps profiláctico en aquellas pacientes que pueden tolerar un trabajo de parto, tendría una menor mortalidad materna que la cesárea1,2. Independiente-mente de la vía del parto, todas las pacientes deben recibir profilaxis para endocarditis bacteriana. Durante el trabajo de parto, parto y puerperio, deben tener una estricta monitorización para evitar la hipotensión. La anestesia raquídea está contraindicada y no existe información que demuestre que la anestesia general sea superior a la epidural1,7,9.

El puerperio es un período crítico por los cam-bios hemodinámicos. Su manejo debe ser en una unidad de cuidados intensivos para prevenir, diag-nosticar y tratar precozmente las complicaciones más frecuentes como las arritmias, insuficiencia cardíaca congestiva, tromboembolismo, hemorragias, etc.

Las principales causas de muerte en estas pacien-tes son la falla cardíaca con shock cardiogénico (40%), muerte súbita (30%), y hemoptisis masiva (15%). Los períodos más críticos son hacia el final del segundo trimestre del embarazo, parto y puerperio inmediato1. Se presentan 2 casos de síndrome de Eisenmen-ger en embarazadas controladas en nuestro hospital.

CASO CLÍNICO 1

Paciente 32 años, casada, multípara 1 parto vaginal el año 1990. En control en broncopulmonar y cardiolo-gía desde el año 1996 con diagnóstico de síndrome de Eisenmenger, de etiología no precisada, capaci-dad funcional II. En tratamiento con anticoagulantes orales, espironolactona y sildenafil. Usuaria de pre-servativo como método anticonceptivo.

Cae en amenorrea el 3/12/05 e ingresa a control en Policlínico de Feto de Alto Riesgo (FAR) a las 8 semanas de gestación. Se suspende la espironolactona y se realiza traslape de anticoagulante oral a heparina de bajo peso molecular entre las semanas 6 y 13.

Se hospitaliza a las 17 semanas por metrorragia secundaria a desprendimiento placentario.

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Evolucio-na favorablemente y ecografía de control muestra un pequeño desprendimiento en el polo inferior de la placenta (15 mm). Es dada de alta al séptimo día con controles seriados en el Policlínico de Alto Riesgo Obstétrico.

Ingresa a las 19, 22 y 28 semanas para estudio materno fetal. Actualmente se encuentra hospitaliza-da en el alto riesgo obstétrico, cursando embarazo de 30 semanas con estrecha vigilancia materno fetal. La paciente no ha presentado deterioro de su capacidad funcional, los exámenes de laboratorio son normales y la última ecografía (21/6/06) confirma una gesta-ción de 28+4 semanas, percentil 10-25, con Doppler materno fetal y registros basales normales.

CASO CLÍNICO 2

Paciente 32 años, casada, multípara de 1 parto vaginal, mortinato 650 g en el año 2000 por pree-clampsia severa, en la ciudad de Mendoza, Argentina. Con antecedente de síndrome de Eisenmenger secun-dario a CIA no corregida tipo ostium primun de 3 cm. de diámetro, desde los 8 años de edad, e hipertensión pulmonar secundaria (130 mmHg). Sin control médico hasta hace 6 años, cuando inicia control por embarazo y preeclampsia. Con indicación de transplante cardio-pulmonar. Por motivos familiares se traslada hace 3 años a Santiago, fecha en que presenta una trombosis del seno cavernoso. En control en Instituto Nacional del Tórax, se mantiene en tratamiento con sildenafil 50 mg cada 8 hrs. desde hace 2 años, neosintrom y oxígeno domiciliario nocturno desde noviembre de 2005. Usuaria de preservativos como método anticon-ceptivo.

Ingresa a Policlínico de Feto de Alto Riesgo a las 12 semanas de gestación, manteniéndose tratamiento de sildenafil, anticoagulante oral (neosintrom) y oxígeno nocturno. Consulta en Urgencia del Servicio de Obstetricia y Ginecología HLT el 13 de marzo de 2006, por cefalea, fotopsias y tinitus. Al examen físico destaca embarazo de 22+3 semanas de gesta-ción, feto vivo en podálica, líquido amniótico nor-mal. Presión Arterial de 150/100 Edema (-) ROT normales. Cianosis central y periférica. Saturación de O2: 70%. Soplo sistólico VI/VI en todos los focos y 2º ruido desdoblado. Sin signos de congestión pulmonar. Capacidad Funcional IV. Se hospitaliza recibiendo Oxigenoterapia continua, Heparina x BIC, Vasodilatadores : Sildenafil 50mg cada 6 hrs + L-Arginina 1500mg cada 8 hrs, Espironolactona 25 mg/ dia y Cefradroxilo 500mg c/12 hrs por infección urinaria. Evoluciona hemodinámicamente estable en capacidad Funcional IV.

Exámenes de Laboratorio muestran proteinuria en ascenso 800 mg/24 hrs a 1100 mg/24 hrs, creatinina de 1.16 a 1.2 mg/dl, uricemia 8,5 a 10.5 mg/dl, Hematocrito de 40% a 50%. Plaquetas en rangos normales. Pruebas hepáticas normales, Se realiza el 14/3/06 Ecografía, que concluye Gestación 22+2 semanas pc 5-10. RCIU (EPF 400g). Doppler fetal marcadamente alterado (Ausencia de flujo dias-tólico en arteria umbilical).

En reunión de Equipo de Alto Riesgo Obstétrico, se decide mantener conducta expectante por consi-derarse fuera del alcance neonatológico por edad gestacional y estimación de peso fetal. Se realiza seguimiento seriado con Ecografía y Doppler (Tabla 1). Alcanzadas las 26 semanas recibe inducción de madurez fetal con corticoides en dosis habitual y

Tabla 1. Evolución Ultrasonido y Doppler Fetal.

Fecha 14/3 24/3 28/3 31/3 3/4 EG 22+2 24+3 25+0 25+3 25+6 Arteria Umbilical Ausencia de Ausencia de Ausencia de flujo Ausencia de flujo Ausencia de

flujo Diastólico flujo Diastólico Diastólico Diastólico flujo Diastólico Arteria cerebral 0.75 0.70 0.58 0.59 0.62

Media (IR)

D. Venoso Normal Normal Normal Alterado Sin Flujo Reverso Conclusión DMF DMF DMF DMF DMF

Marcadamente Marcadamente Marcadamente Marcadamente Marcadamente alterado. alterado. alterado. alterado. alterado. Flujo Diastólico Flujo Diastólico Con signos de Con signos de Sin flujo Ausente Arteria Ausente Arteria redistribución y redistribución y reverso del Umbilical Umbilical Flujo Diastólico Flujo Diastólico D. venoso

Ausente Arteria Ausente Arteria Umbilical Umbilical

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encontrándose con feto vivo, oligoamnios marcado, signos de redistribución sanguínea fetal y estimación de peso fetal por ecografía de 534gr + 10% se decide en reunión multidisciplinaría (obstetras, neonatólo-gos, cardióloneonatólo-gos, intensivistas, anestesistas), inte-rrumpir el embarazo vía operación cesárea. La paciente y sus familiares son informados del grave riesgo materno y fetal del procedimiento, autorizan intervención y solicitan esterilización tubaria. Se realiza operación cesárea con esterilización tubaria, bajo anestesia general, obteniéndose un recién naci-do masculino 380 g Apgar 1-5. El RN fallece a las 2 hrs. En el intraoperatorio se encuentra un desprendi-miento placentario de 70% por clínica. Informe anátomopatológico de placenta señala peso: 124gr (pc 5-10). Maduración acelerada para la Edad Gesta-cional. Hematoma marginal 4 cm. Infarto vellositario extenso. Cordón umbilical y membranas normales.

Durante la operación cesárea se realiza, previo a la extubación ecocardiotransesofágico que muestra trombo intraauricular. Se reinicia anticoagulación full dosis en forma precoz. La paciente tiene una muy buena evolución postoperatoria, permanece en UCI 3 hrs. Alta 14 días postoperatorio, con tratamiento con sildenafil, L- arginina, espironolactona, furosemi-da, digoxina y anticoagulacion oral. Actualmente en control en cardiología y broncopulmonar Capacidad Funcional II-III

DISCUSIÓN

A pesar de los avances en el manejo médico y quirúrgico de las cardiopatías, el pronóstico de embarazadas con síndrome de Eisenmenger sigue siendo pobre, ya que el embarazo es uno de los factores descompensantes más importantes. Dado su mal pronóstico, el aborto terapéutico se considera como primera medida terapéutica en países donde está legalizado.

En aquellas pacientes que continúan con su embarazo, se debe poner énfasis en un manejo multidisciplinario entre obstetras, cardiólogos, anes-tesistas, neonatólogos con el fin de que la madre pueda sobrellevar el embarazo sin deteriorar más su capacidad funcional, manteniendo expectativas de vida acordes al pronóstico de este síndrome.

La mortalidad materna en embarazadas con sín-drome de Eisenmenger es alta y no ha disminuido en el tiempo. Gleicher et al. publicaron en 1978 una serie de 44 casos con una mortalidad materna de 30%, mayor durante el parto y puerperio, y una mortalidad perinatal de 28%. Hacia la década de los 90, Yentis et al. publicaron 15 casos con una mortalidad materna de 40%, mientras que Avila et al. encontraron una mortalidad materna de 25%, en 15 casos evaluados. En el año 1998 se hizo una revisión de todos los casos publicados entre los años 1978 y 1996, encontrándose una mortalidad materna de 36%2,11.

Existe poca información sobre el manejo del embarazo en estas pacientes. Se aconseja una estre-cha vigilancia materno fetal. No se ha demostrado tratamiento alguno que mejore la sobrevida en estas embarazadas.

Se han utilizado diversos vasodilatadores pulmo-nares para alivio sintomático en pacientes con hipertensión pulmonar, pero existe escasa informa-ción acerca de su uso durante el embarazo. El sildenafil es un vasodilatador pulmonar mediante su inhibición específica de la fosfodiesterasa 5. Apa-rentemente no tendría efectos teratogénicos y apa-rece como un tratamiento promisorio en embarazadas con hipertensión pulmonar severa. Lacassie et al. publicó un caso de una embarazada con síndrome de Eisenmenger que se manejó con sildenafil y L- arginina durante las últimas semanas del embarazo y puerperio, con buen resultado materno y fetal8. Además de su efecto vasodilatador

en el territorio pulmonar, se ha demostrado que tiene un efecto vasodilatador a nivel de las arterias uterinas y mejoraría el desarrollo endometrial en pacientes sometidas a fertilización in vitro10.

Tam-bién se ha comprobado, que tendría efecto tocolíti-co in vitro6.

En resumen, se presentan 2 casos de síndrome de Eisenmenger en embarazadas de nuestro servicio, una de ellas aún en control y otro caso con un buen resultado materno, pero con mortalidad perinatal secundaria a restricción de crecimiento intrauterino severo. El embarazo en este tipo de pacientes es de alto riesgo y existe muy poca información acerca de su manejo, por lo que es fundamental un método de anticoncepción seguro y adecuado.

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REFERENCIAS

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