SINDROME HIPOXÉMICO- CRÓNICO

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(1)

SINDROME

HIPOXÉMICO-CRÓNICO

Blanca Muñoz Calero Pastora Gallego García de

Vinuesa

SESIÓN DE CASOS CLÍNICOS

13-06-2011

(2)

5% adultos con CC sufre desaturación crónica

de oxígeno en sangre arterial por cortocircuito

derecha-izquierda

SHC enfermedad multisistémica que afecta

viscosidad de la sangre, órganos

hematopoyéticos, sistema coagulación, dinámica

respiratoria, SNC, función renal, metabolismo

ácido úrico, función endotelial…

Son pacientes de alto riesgo

Manejo multidisciplinario e individualizado

SINDROME HIPOXICO-CRONICO

(3)

Mujer, 56 años

Atresia pulmonar+CIV

Fístula de Pott

Frecuentes “flebotomías” por criterio

de hematocrito indicadas por MAP

Ama de casa, CF II

3 embarazos

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Derivada a la consulta de CCA en 2006

Marzo 2010  presincopes

- Enfermedad vascular pulmonar - Estenosis de la fístula

- Arritmias

Exploración física:

Normoconstituida. Cianosis central y acropaquias. Pulso arterial regular y rítmico. TA 125/65

Pulso venoso normal.

AP: normal AC: Soplo continuo. No organomegalias ni edemas Sat O2 con pulsioxímetro: 80%

(5)
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Bioquímica general normal y hemograma con HTC de 55%, Hgl 17,4 y

estudio del hierro, plaquetas y estudio de coagulación normal

Test de los 6 minutos : 234 metros satO2 83% 62%.

Cicloergoespirometría:

Consumo máximo de O2 14 ml/kg/min a los 3.2 min de esfuerzo y Umbral de anaerobiosis 8.5 ml/kg/min en el primer minuto (29% del valor teórico)

(7)

Estudio

(8)
(9)

CardioRM

• Válvula pulmonar atrética con el TSVD terminado en fondo de saco • VD 79/25 ml/m2 67%

(10)

•Dilatación de la raíz y Ao ascendente

•Tronco y arterias pulmonares bien desarrollados sin diferencia de flujo entre APD y API en el estudio con contraste de fase

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HOLTER

 Ritmo sinusal

 No arritmias auriculares

 Extrasistolia ventricular de alta

densidad, politópicas

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Estudio angiohemodinámico

PAP : 48/27 (media 35 mmHg) PAI : 25 PVI: 150/28 Gradiente transpulmonar: 11 mmhg RVP: 1,75 UW

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Estudio angiohemodinámico

Estudio gasométrico

•Vena cava inferior : 70% •Vena cava superior : 73% •Aurícula izquierda : 98 % •Aorta : 86%

•Arteria pulmonar: 83,5 %

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  56 años

 Atresia pulmonar + CIV

 Fístula de Potts normofuncionante  Circulación balanceada

 CF II-III ; Saturaciones basales: 80-85%,

 Eritrocitosis compensada HTC 55% Hgl 17 g/dL  Presincopes

 Extrasistolia ventricular de alta densidad, politópicas. Múltiples

parejas ventriculares.

(15)

Hipoxemia:

- Disminución de la saturación de O

2

en sangre arterial

Hipoxia:

-Disminución de la difusión de O

2

a

los tejidos

HIPOXEMIA

=

HIPOXIA

(16)

Oliver Ruiz JM, González García AE. Rev Esp Cardiol, 2009;09(Supl.E):13-22

(17)

CC cianóticas RN y lactante

- Trasposición de los grandes vasos

- Tetralogía de Fallot

- Drenaje venoso pulmonar anómalo total

- Truncus arterioso

- Atresia tricuspídea

- Atresia aórtica

(18)

Oechslin E. Hematological management of the cyanotic adult with congenital heart disease. Int J. Cardiol.v2004 Dec;97 Suppl 1:109-15.

(19)

Causas de CC cianótica en el adulto

- Síndrome de Eisenmenger

- Situaciones tipo Fallot (obstrucción eyección VD) Atresia Pulmonar con CIV

CIV + EP

Tetralogía de Fallot

Ventrículo Único con EP

Transposición congénitamente corregida con CIV y EP

…..

- Cortocircuito interauricular Anomalía de Ebstein

CIA/FO permeable con cortocircuito dcha-izquierda - Fistulas vasculares

Cirugía de Fontan

Fistulas A-V pulmonares …..

(20)

Mortalidad

CC CIANÓTICA

The spectrum of adult congenital heart disease in Europe: morbidity and mortality in a 5 year follow-up period.The Euro Heart Survey on adult congenital heart disease. Engelfriet P, et al . Eur Heart J, 2005; 26:2325-33

(21)

CC Cianótica

Enfermedad Multisistémica

- Alteraciones hematológicas - Eritrocitosis - Diátesis hemorrágica - Fenómenos trombo-embólicos - Alteraciones renales

- Morfológicas a nivel glomerular - Funcionales - Alteraciones reumatológicas - Complicaciones neurológicas - Complicaciones infecciosas - Colecistits/colelitiasis - ……

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CC Cianótica

Enfermedad Multisistémica

- Alteraciones hematológicas - Eritrocitosis - Diátesis hemorrágica - Fenómenos trombo-embólicos - Alteraciones renales

- Morfológicas a nivel glomerular - Funcionales - Alteraciones reumatológicas - Complicaciones neurológicas - Complicaciones infecciosas - Colecistits/colelitiasis - ……

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 Debida al incremento en la producción de eritropoyetina en el aparato yuxtaglomerular

 Respuesta fisiológica para mejorar el aporte de oxígeno a los tejidos

 Eritrocitosis secundaria  Compensada

 Descompensada

 Incremento de la viscosidad sanguínea (posibilidad de síntomas de hiperviscosidad cuando Hto > 65% y especialmente ante eritrocitosis descompensada)

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Síntomas de hiperviscosidad • Cefaleas • Alteraciones visuales • Disnea • Dolores musculares • Artralgias • Parestesias • Epistaxis • Hemorragia gingival • Torpor mental

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 Control cada 6-12 meses  Historia clínica detallada:

 Síntomas de hiperviscosidad

 Presencia de posibles sangrados  Determinar saturación arterial de O2  Analítica sanguínea

 Hematología y Bioquímica básica  Metabolismo de Hierro

ERITROCITOSIS

Oechslin E. Hematological management of the cyanotic adult with congenital heart disease. Int J. Cardiol. 2004 Dec;97 Suppl 1:109-15.

(26)
(27)

Spence MS. Clinical update: cyanotic adult congenital heart disease. Lancet 2007 Nov 3;370(9598):1530-2

(28)

Spence MS. Clinical update: cyanotic adult congenital heart disease. Lancet 2007 Nov 3;370(9598):1530-2

(29)

Ammash N and Warnes CA. Cerebrovascular events in adult patients with cyanotic congenital heart disease. JACC, 1996; 28:768-72

• 162 pacientes con una CC cianótica • Edad media: 37 a

• AVC > 18 años

• 22 p. (13,6%) presentaron 29 AVC • Se descartaron los relacionados con:

Absceso

Endocarditis

Intervencionismo

Factores de Riesgo AVC

• Hipertensión arterial sistémica • ACxFA

• Flebotomía • Microcitosis

(30)

Control 6/12 meses

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CC Cianótica

Enfermedad Multisistémica

- Alteraciones hematológicas - Eritrocitosis -Diátesis hemorrágica - Fenómenos trombo-embólicos - Alteraciones renales

- Morfológicas a nivel glomerular - Funcionales - Alteraciones reumatológicas - Complicaciones neurológicas - Complicaciones infecciosas - Colecistits/colelitiasis - ……

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1) Hemorragias leves (



)

- gingivorragias

- epistaxis

- metrorragias

- etc..

2) Hemorragias graves

- hemoptisis (mas

en S. Eisenmenger)

- cerebrales

- gastrointestinales

Valorar ante intervenciones quirúrgicas

DIATESIS HEMORRAGICA

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(35)

Control 6/12 meses

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ERITROCITOSIS: Hto > 65%

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1) Hemorragias leves () - gingivorragias - epistaxis - metrorragias - etc.. 2) Hemorragias graves

- hemoptisis (mas  en S. Eisenmenger) - cerebrales

- gastrointestinales

* Valorar ante intervenciones quirúrgicas

Etiología

 Nº y Función plaquetas

 Factores coagulación Vit K dependientes (II, VII, IX, X)

 Factor V

Actividad Fibrinolítica

 Factor de von Willebrand

(38)

¡¡CUIDADO!!

Estudios de coagulación adecuados

Cantidad de Citrato que se debe añadir

a la muestra de sangre para analizar,

estará á en función del nivel de Hto:

100- Htº / 595-Htº

(39)

CC Cianótica

Enfermedad Multisistémica

- Alteraciones hematológicas - Eritrocitosis - Deficiencia de hierrro - Diátesis hemorrágica - Fenómenos trombo-embólicos - Alteraciones renales

- Morfológicas a nivel glomerular - Funcionales - Alteraciones reumatológicas - Complicaciones neurológicas - Complicaciones infecciosas - Colecistits/colelitiasis - ……

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Fenómenos trombo-embólicos

• Posibles embolias paradójicas • Arritmias auriculares

• Portadores de dispositivos intravasculares • Congestión venosa

• No uso de filtros de aire en la adm. IV de sueros o fármacos • Eritrocitosis

• Hiperviscosidad sanguínea • Ferropenia

• …… •Deshidratación • Inmovilización

• Anovulatorios con comp. estrogénico

(41)

(Circ J 2007; 71: 948 – 953 •  P-selectin expression on the platelets

(marker of platelet activation) •  Plasma thrombomodulin level

(thrombomodulin prevents blood clotting on the internal surface of vessels)

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• 34 p. con síndrome de Eisenmenger • Edad: 42 ± 10 años •Tipo de cardiopatía: CIV 65% CIA 15% PCA 9% Otras 11%

Pulmonary thrombosis in adults with Eisenmenger syndrome Silversides CK, et al. JACC, 2003; 42(11): 1982-7

• Trombos en AP proximales: 7p (21%) + en ramas pulm. distales : 3/7

• Más frecuentes en mujeres (86% vs. 37%, P = 0.04) • Más frecuentes en p. con sat O2 más baja

(72% ± 9% vs. 85% ± 6%, P = 0.01)

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Trombosis en Arterias Pulmonares

Riesgo

:

  Edad

 Disfunción biventricular

 Dilatación de arterias Pulmonares   Velocidad Flujo Pulmonar

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Trombosis arterias pulmonares

Origen in situ

Desprender o migrar a la periferia->

embolias o infartos pulmonares

Infarto pulmonar -> hemoptisis

Dilema anticoagulación

Oliver Ruiz JM, González García AE. Rev Esp Cardiol, 2009;09(Supl.E):13-22

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Indicación anticoagulación CCC

Flutter-FA

• Fenómenos tromboembólicos

recurrentes ausencia deshidratación o

ferropenia

• Portadores material protésico

INR < 2.5

(47)

CC Cianótica

Enfermedad Multisistémica

- Alteraciones hematológicas - Eritrocitosis - Deficiencia de hierrro - Diátesis hemorrágica - Fenómenos trombo-embólicos - Alteraciones renales

- Morfológicas a nivel glomerular - Funcionales - Alteraciones reumatológicas - Complicaciones neurológicas - Complicaciones infecciosas - Colecistits/colelitiasis - ……

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A nivel de los vasos

- Dilatación arteriolas hiliares

-  Diámetro de los capilares glomerulares con ingurgitación de glóbulos rojos

- Glomerulomegalia

No vasculares

-  Celularidad yuxtaglomerular y mesangial -  Matriz mesangial

- Fibrosis intersticial focal

-  del número de megacariocitos en los glomérulos

Alteraciones renales morfológicas

Perloff JK, et al.

Pathogenesis of the Glomerular Abnormality in Cyanotic Congenital Heart Disease

(49)

Alteraciones renales funcionales

- Proteinuria

-  del flujo sanguíneo y resistencia vascular del riñón -  del flujo plasmático renal

-  de la fracción de filtración glomerular -  de la reabsorción tubular de acido úrico

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Dimopoulos K, et al. Circulation, 2008

(51)

CC Cianótica

Enfermedad Multisistémica

- Alteraciones hematológicas - Eritrocitosis - Deficiencia de hierrro - Diátesis hemorrágica - Fenómenos trombo-embólicos - Alteraciones renales

- Morfológicas a nivel glomerular - Funcionales - Alteraciones reumatológicas - Complicaciones neurológicas - Complicaciones infecciosas - Colecistits/colelitiasis - ……

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Alteraciones reumatológicas

• Malformaciones esqueléticas (cifoescoliosis magna) • Osteoartropatía hipertrófica

• Artritis gotosa (alopurinol, colchicina, probenecid)

Alteraciones neurológicas

• Síndrome de hiperviscosidad

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Complicaciones infecciosas

• Incidencia elevada

• Infecciones respiratorias virales y bacterianas • Vacunas

• Tratar acné cutáneo intenso

• Absceso cerebral: cefaleas intensas, déficit o crisis • Endocarditis infecciosa

Colecistitis/colelitiasis

• Eritrocitosis incremento catabolismo grupo hemo

• Incremento de la Bi no conjugada y eliminación biliar Bi • Formación cálculos aumentada

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Disfunción endotelial y circulación coronaria

• Disfunción endotelial test hiperemia con acetilcolina • Microcirculación coronaria: marcado aumento tamaño arteriolas terminales y de la densidad vasos pequeño calibre ms cardiaco

• Coronarias ectásicas y tortuosas

• Baja arterioclerosis: papel colesterol

Tumores neuroendocrinos

• Feocromocitomas, neuroblastomas, ganglioneuromas, paragangliomas

(55)
(56)

A los 6 meses :

IC franca con disnea de reposo, tos y ortopnea

¿Qué le pasa a la paciente?

1. Arritmias 2. Disfunción sistólica 3. Patología extracardiaca  Anemia - Ferropénica - Ttno crónicos  Hipertiroismo  Complicaciones infecciosas  Proceso respiratorio

4. Hiperaflujo de fistulas hiperfuncionantes 5. Enfermedad vascular pulmonar

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A los 6 meses :

IC franca con disnea de reposo, tos y ortopnea

¿Qué le pasa a la paciente?

1. Arritmias ECG 2. Disfunción sistólica ETT

3. Patología extracardiaca

 Anemia - Ferropénica HEMOGRAMA-FE

- Ttno crónicos

 Hipertiroismo E. TIROIDES  Complicaciones infecciosas

 Proceso respiratorio

4. Hiperaflujo de fistulas hiperfuncionantes 5. Enfermedad vascular pulmonar

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 ¿ por qué tiene la paciente una arritmia auricular?  signo deterioro hemodinámico ?

 existe algún desencadenante ?

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• Bioquimica: - creatinina 1 mg/dl, urea 39 -TSH <001 uUI/ml (0,40-4,00) T4 libre 2,27 ng/dl (0,90-1,70), T3 normal • Hemograma: - Hgl 17,5  13 g/dl, Htc 55 41% - VCM y HCM normales, reticulocitos < 1%

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Amiodarona

Hipertiroidismo

ICC

ANEMIA

- Ttnos crónicos

- Déficit de eritropoyesis  disfx renal - Hemodilución

Disfunción diastólica

FA RVR

Derrame pericárdico y pleural

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• Diuréticos  balances negativos acumulado de 3L • CPAP

• CVE sin éxito

• Pericardicentesis • EPO : Hgl 13  16 g/dl, Htc 41 48% • Digoxina • Antitiroideos • Betabloqueantes • ACO

CF IV  CF II

(64)
(65)

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