Hidrocefália, displasia del occipital y siringomielia: signologia
correspondiente con probable sindrome de Arnold-Chiari tipo I
Reporte de un caso clínico
MVZ Rodrigo Rocha Tirado MVZ MC Esp. Carlos Santoscoy Mejía
Resumen
En 1894 Arnold aportó una serie de hidrocefalias acompañada de efectos congénitos en la región centroencefálica, sin embargo también en 1891 y 1896 Chiari describe una serie similar con distorsión en la médula y tejido cerebeloso en el canal cervical debido a un descenso patológico de las amígdalas cerebelosas a través del foramen magno del cráneo. En medicina veterinaria se reporta una condición similar a la malformación de Arnold-Chiari tipo I que es hereditaria en la raza Cavalier King Charles Spaniel.
Palabras clave: malformación de Arnold Chiari tipo I, hidrocefalias, foramen magno.
Introducción
La malformación de Arnold-Chiari consiste en un desplazamiento hacia abajo de la porción caudal del cerebelo y, a veces del tronco cerebral, que se encuentran situados por debajo del foramen magno. Existen dos tipos fundamentales de malformación. Tipo 1 (adulto) que consiste en un simple descenso de las amigdalas cerebelosas. Tipo 2 (infantil) en el que hay un descenso de todo el cerebelo inferior y del tronco del encéfalo, y espina bífida quística. Con o sin siringomielia asociada, en dos tercios de los casos de malformación de Chiari tipo I existe displasia del occipital (2,11,13).
La displasia cráneo-cervical se aplica a trastornos en el desarrollo de la porción endocondral del hueso occipital y de las dos primeras vértebras cervicales cuya consecuencia es un conjunto variable de malformaciones cráneo-cervicales. Consecuencia de cualquier malformación del basicondrocráneo, será casi indefectiblemente una reducción del continente de la fosa posterior (todo el hueso occipital por debajo de su porción interparietal, tiene un origen endocondral, es decir, la displasia occipital afecta a la porción del hueso en al que se modela la fosa posterior). (2,11,13).
El término siringomielia se aplica a una lesión cavitada de la médula espinal, y de estructuras más rostrales, que contiene un líquido similar al cefalorraquideo. La siringomielia se divide en dos grandes categorías. A) Comunicante: definida como una dilatación conectada con el canal medular (la dilatación del propio canal con su revestimiento ependimario se denomina hidromielia); B) No comunicante: caracterizada por cavidades que asientan sobre lesiones medulares preexistentes (por ejemplo traumáticas, tumorales o inflamatorias), que carecen de conexión con el canal central o espacio subaracnoideo. La siringomielia comunicante se asocia casi siempre con una displasia
cráneo-cervical y deformidad de Chiari, y rara vez con aracnoiditis de membranas basales. (2,8,11,13).
La hidrocefalia es la enfermedad con una acumulación excesiva de líquido cefalorraquídeo (LCR) en el sistema ventricular cerebral; se presenta con mayor prevalencia y tiene un mejor pronóstico en pacientes caninos que en felinos. Esta patología se debe básicamente a tres causas fundamentales: aumento de producción de líquido en el plexo coroideo, disminución de la absorción meníngea del líquido y obstrucción del flujo del LCR en el acueducto mesencefálico. La elección del tratamiento depende del estado físico y edad del paciente, así como de la causa de la hidrocefalia (1,3,4,9).
La hidrocefalia puede ser congénita (primaria) o adquirida (secundaria). Afecta cualquier especie animal, existiendo una predisposición congénita en algunas razas caninas braquicefálicas como bulldog inglés, pug y boston terrier; así como en las razas toy en general: maltés, lhasa apso, pomeranian, poodle miniatura, pequinés, chihuahua, caniche toy y yorkshire terrier. En los gatos la raza siamés es la más predispuesta a la presentación de la enfermedad y según Hoskins estos gatos heredan la enfermedad como gen recesivo (9,10). La hidrocefalia adquirida que puede presentarse en cualquier momento de la vida del animal se debe a injurias sobre la masa encefálica y el sistema nervioso central, infecciones que causen meningoencefalitis, ventriculitis y aracnoiditis, (9,10).
Etiopatogénica
La malformación de Arnold-Chiari puede ser atribuida al efecto de tracción del anclaje medular sobre el cerebelo, esto puede suceder durante la mitad de la gestación en humanos, la columna vertebral aumenta más rápidamente que la medula espinal, el diferente índice de crecimiento con anclaje cefálico hace que la región lumbosacra se deslice cefálicamente junto al canal neural, con una concomitante elongación de las raíces nerviosas de la región lumbosacra, formándose la cauda equina. Esta tracción anormal transmitida a la médula y el cerebelo hacia el foramen magnum. (11,13).
La semiologia que presentan los pacientes con malformación de Arnold-Chiari se asocian principalmente a hidrocefalia causada por la compresión cerebelar y a la siringomielia cervical. (11,13).
En el paciente hidrocefálico los signos clínicos equivalen a trastornos significativos de enfermedad neurológica clínica cursando con convulsiones, deficiencia visual, deficiencia motora, incoordinación y cambios de comportamiento tendientes a la agresividad. Al examen neurológico estos pacientes se encuentran generalmente letárgicos con indiferencia al medio, respondiendo con deficiencia a estímulos externos, las reacciones posturales y propioceptivas son anormales, presentan leve hipermetría al desplazamiento y en casos graves caminan en círculos en una dirección determinada.(1,3,5,14)
En los pacientes con hidrocefalia adquirida los signos clínicos como convulsiones, cambios comportamentales, ceguera, estupor y coma son más severos y agudos por el incremento de la presión intracraneal (PI) y la imposibilidad de protrusión de la masa encefálica; aunque en casos crónicos progresivos, si la obstrucción del flujo del LCR es total, puede encontrarse herniación tentorial, cereberal o de ambos tipos hasta causar la muerte. .(1,3,5,14) Otros signos mas inquietantes anuncian una deterioro fatal por herniación cerebral. Pueden aparecer crisis paroxísticas de hipertonía en opistótonos..(1,3,5,14)
Diagnóstico por imagen:
Radiografías simples de cráneo pueden demostrar adelgazamiento óseo, Ventriculografía contrastada, Ultrasonográfia permite demostrar agrandamiento ventricular, esta técnica esta limitada por el cierre de la fontanela, tomografía axial computarizada y resonancia magnética, técnicas electrodiagnósticos, análisis de líquido cefalorraquídeo: esta técnica resulta riesgosa ya que en situación de hipertensión intracraneana el gradiente de presión provocado por la salida del liquido puede desencadenar una herniación encefálica. .(1,2,6,7,10,11,12,13,14) .
Tratamiento:
Para bajar rápidamente la presión intracraneana está indicado el manitol o la combinación manitol-furosemida. La terapia a largo plazo con corticosteroides (prednisona o dexametasona) en dosis reducidas y con la frecuencia mas baja posible resulta de utilidad en muchos pacientes, se los puede combinar con diuréticos mayores (furosemida) o inhibidores de la anhidrasa carbónica (acetazolamida o metazolamida). (10)
El tratamiento de un paciente con malformación de chiari o siringomielia es potencialmente quirúrgico, ahora bien, la indicación quirúrgica no está exenta de controversia, ésta es clara cuando se trata de un síndrome neurológico deficitario progresivo o de una cefálea nucal que no responde a analgésicos, sin embargo el cuadro clínico es quiescente y la indicación debe ser que la cirugía probablemente no modifique el curso clínico de la enfermedad. La reconstrucción de la fosa posterior constituye la técnica de elección para el tratamiento de la malformación de Chiari. La displasia occipito-cervical no suele plantear problemas terapéuticos salvo en circunstancias excepcionales tales como en luxación occipito-atlantoidea o atlanto-axial con compresión medular que obligan a una estabilización quirúrgica. Otro tratamiento descrito en la derivación ventriculo-peritoneal, que esta permite establecer una comunicación entre los ventrículos y una cavidad interna, por medio de un catéter con o sin interposición de una válvula subcutánea, reguladora de presión.(2,6,7,8,11,12,13). .Caso Clínico
Se presenta al Hospital Veterinario de Especialidades Guacamola un Chihuahueño hembra de tres años con historia de se adquirió en un criadero
que le distribuye la raza chihuahueño a una tienda de mascotas reporta que el problema comenzó hace tres meses comenzó a caminar en círculos hacia la izquierda y evolucionó hasta no incorporarse. Presentó incoordinación para caminar y dificultad para sostenerse, así como vómitos. Un Veterinario le aplicó dexametasona tres veces y posteriormente usó un esteroide de depósito el cual se lo aplicó tres veces a la semana durante tres semanas, se desconoce la dosis de estos medicamentos, realizó un lavado ótico, prueba de moquillo negativa, también presentó una convulsión hace tres semanas.
Al examen físico y neurológico presenta nistagmus horizontales, tetraparético ambulatorio espastisidad de miembro torácico derecho y miembro pélvico derecho, propiocepción ausente de los cuatro miembros, inclinación de la cabeza hacia la izquierda, opistótonos, condición corporal 2/5, temperatura corporal de 34ºC hiperalgesia en C1-C5. Se realiza examen otoscópico el cual no presentó alteraciones.
El examen oftalmoscópico presentó edema en nervio óptico, hiperemia de vasos retinianos.
Se hospitalizó con un diagnóstico presuntivo de síndrome vestibular central secundario a neuroinfección por distemper canino. Se toman pruebas para Distemper y perfil integral y se programa para estudios radiográfico bajo anestesia de cervicales, cráneo y para diagnostico de displasia del occipital. Diagnostico radiográficos cavidad craneal correspondiente a hidrocefalia, displasia del occipital, en el estudio de cervicales no se observan alteraciones. Se realiza ultrasonido de cráneo en el cual se observó una hidrocefalia severa. Resultados del Hemograma ligera anemia y linfopenia
Quimica sanguínea: Hiperazotemia prerrenal, disminución de creatinina asociada a pobre masa muscular. Urianálisis: sin alteraciones.
Resultados Virología:Positivo a Moquillo por la prueba de inmunofluorescencia directa y positivo en impronta conjuntival.
Se manda a casa medicado con furosemida a 2 mg/kg PO BID durante 8 días y prednisona a 2 mg/kg PO a dosis de reducción y traer en ayuno de 12 horas para someterse a procedimiento anestésico para realizar resonancia magnética de cráneo y cervicales.
Se realizó resonancia magnética de cráneo en la cual se observa: hidrocefalia en los ventrículos laterales, también una lesión hiperintensa en cerebelo así como un desplazamiento caudal del cerebelo y la presencia de lesiones hiperintensas en cervicales 1, 2 y 3 correspondiente a siringomielia. En su cita para la resonancia Guacamola ya se sentaba por si sola la espasticidad de sus miembros había cedido y los propietarios decidieron continuar con el tratamiento.
Discusión
La malformación de Arnold-Chiari tipo I es una anormalidad anatómica que hace que la parte inferior del cerebelo sobresalga de su posición normal en la parte posterior de la cabeza hacia la región cervical (o del cuello) del canal espinal. Una siringomielia puede entonces desarrollarse en la región cervical de la médula espinal. La signología puede empeorar al hacer fuerza o cualquier actividad que cause que la presión del LCR fluctúe repentinamente. Sin embargo, algunos pacientes pueden tener períodos largos de estabilidad. Algunos pacientes con esta forma del trastorno también padecen de
hidrocefalia, en la cual el LCR se acumula en el cráneo, o una afección llamada aracnoiditis, en la cual se inflama un revestimiento de la médula espinal llamado membrana aracnoides. Que corresponde con la signología que presentó nuestro paciente. Aunque la patogenia de la siringomielia asociada a la malformación de Arnold-Chiari tipo I no esté bien establecida.(6) .
Los lazos patogénicos entre displasia cráneo-vertebral, malformación de Chiari y siringomielia se infieren de su frecuente coexistencia en un mismo paciente, según Berciano J. et. al. Y probablemente la teoría que mejor explique la secuencia malformativa de las estructuras osteoneurales. Iniciando con una malformación del basicondrocráneo que corresponde a la displasia del occipital presente en nuestro paciente y como consecuencia de esto el cerebelo en su crecimiento pre y postnatal se ve forzado a forjarse en el canal espinal a lo que se le llama malformación de Chiari; esta a su vez compromete el flujo del liquido cefalorraquídeo acumulándose en la médula espinal provocando la siringomiela .(2,11,13)
La terapia médica para un hidrocéfalo progresivo no es adecuada manejarla por largos periodos de tiempo. La terapia con acetazolamina puede aliviar la signología por un tiempo .(1,5) .
Rusbridge C. et. al. 2006, comenta que algunos tratamientos recomendados para la malformación de Chiari Tipo I se basan en reducir la presión del líquido cefalorraquídeo como la furosemida o puede ser considerada la descompresión del foramen magnum, y el uso de corticosteroides para combatir el proceso inflamatorio y el dolor de la siringomielia. ya que en este caso se decidió utilizar el tratamiento paliativo con corticosteroides como la prednisona a dosis de reducción y diuréticos como la furosemida.
Conclusión:
La evaluación neurológica de los pacientes con ataxia cerebelar es de suma importancia para diferenciar de otras alteraciones y siempre debe ser acompañada de métodos diagnósticos complementarios como los es la radiología y ultrasonografía, cada vez se vuelve una necesidad el estudio de resonancia magnética en la medicina veterinaria ya que sin el complemento de todos estos estudios no hubiera sido posible llegar al diagnóstico y al conocimiento de esta patología que en sí no tenemos muchos reportes y todavía en humanos la información es muy controversial, y el único tratamiento se ha enfocado a disminuir la presión intracraneana debido a la hidrocefalia por medio de derivaciones ventriculo-peritoneales que hasta ahora ha sido la que se ha aplicado en veterinaria, sin embargo es necesario mencionar que existe el tratamiento paliativo a base de corticosteroides y diurético que únicamente es para disminuir la signología y no pueden ser usados por mucho tiempo pero en el caso de Guacamola fue lo más adecuado debido a la presencia de siringomielia.
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