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REPORTE

DE

CASO

Adenocarcinoma

mucinoso

de

tipo

endocervical

e

intestinal

a

partir

de

un

teratoma

quístico

maduro

del

ovario

Oscar

Suescún

_,

_Julian

_Yá˜

_nez

_,

_Diana

_Santana

_,

_Fredy

_Quintero

_,

Melisa

Ordo˜

nez

_,

_María

_Islena

_Beltrán

_y

_Elsa

_Martínez

a_{ClínicaGinecologíaOncológica,InstitutoNacionaldeCancerologíaESE,BogotáD.C.,Colombia} b_{PatologíaOncológica,InstitutoNacionaldeCancerologíaESE,BogotáD.C.,Colombia}

c_{FacultaddeMedicina,UniversidadMilitarNuevaGranada,BogotáD.C.,Colombia} d_{FacultaddeMedicina,UniversidadNacional,BogotáD.C.,Colombia}

e_{FacultaddeMedicina,UniversidaddeCartagena,CartagenadeIndias,Colombia}

Recibidoel3deseptiembrede2013;aceptadoel27demarzode2014 DisponibleenInternetel20dejuniode2014

PALABRASCLAVE

Tumoresdeovario; Quistesdeovario; Tumordecélulas germinales; Teratoma; Transformación malignadecélulas

Resumen Lostumoresderivadosdecélulasgerminalesrepresentanel20-25%detumores ová-ricos, siendosólo3%malignos.Ladegeneraciónmalignasepresentaúnicamenteen1-2%de loscasos.Laedaddepresentaciónpromediodela transformaciónmalignaesalos50a˜nos, siendolosmásfrecuenteselcarcinomadecélulasescamosasyeladenocarcinoma(1).Dado quelasupervivenciaalargoplazoseencuentraenrelaciónconladeteccióntempranayla com-pletaresecciónquirúrgica,sehacenecesariodeterminarlascaracterísticasclínico---patológicas que sugieranunaposible transformaciónmalignadeestos tumores.A continuación,se pre-sentaelcasodeunapacienteperimenopáusica,conhallazgoshistopatológicosindicativosde transformaciónmalignadeunteratomaquísticomaduroacistoadenocarcinomamucinosobien diferenciadodetipoendocervicaleintestinal.

© 2013Instituto Nacional de Cancerología.Publicado por Elsevier España, S.L.U.Todos los derechosreservados.

KEYWORDS

Ovarianneoplasms; Ovariancysts; Germcelland Embryonalteratoma; Neoplasms;

Malignantcell transformation

Endocervicalandintestinal-typemucinousadenocarcinomafromaMatureCystic Teratoma

Abstract Thegermcell-derivedtumorsaccountfor20-25%ofovariantumors,with3%being malignant.Thedegenerationoccursin1-2%ofcases.Theageofpresentationismenopause, aroundtheage50,andthemostcommonmalignanthistologicaltypesinthiscontextare squa-mouscellcarcinomaandadenocarcinoma.Itisimportanttodeterminetheclinical-pathological characteristics of malignant transformation (although currently not well established), as

∗_{Autorparacorrespondencia.}

Correoelectrónico:[email protected](O.Suescún).

http://dx.doi.org/10.1016/j.rccan.2014.03.001

© 2013 Instituto Nacional de Cancerología. Published by Elsevier España, S.L.U. All rights reserved.

Introducción

Elteratomaquístico maduro(TQM) esunodelostumores máscomunesenelovario,representandoel20%deestos1_.

Enel80%deloscasos,ocurredurantelaedadreproductiva yeseltumormáscomúndecélulasgerminales.Secompone de tejidos maduros derivados de las tres capas germina-les:ectodermo,mesodermoyendodermo2_{,conpredominio}

delcomponenteectodérmicorepresentadopor neuroepite-lio,elementosocularesyelementosdelapielcomoanexos pilosebáceos, glándulas ecrinas y pelo. Los derivados del endodermoestáncompuestospormucosabronquiale intes-tinalylosderivadosdelmesodérmoestánconstituidospor tejidofibroconectivo,músculo,cartílagoyhueso.Laforma puradelteratomaquísticosiempreesbenigna3_.

Latransformaciónmalignadeestostumoresesuna com-plicaciónpoco común,puesocurre sóloen el1-2% de los casos.Su presentaciónmás frecuentees en mujeres pos-menopáusicas, siendo ensu mayoría unilaterales, aunque puedenestarasociadosconteratomasquísticosmadurosen elovariocontralateral.Suelenserdegrantama˜no,incluso excediendolos10cmypuedeninvadirestructurasvecinas ycomprometer la cavidad peritoneal por la presenciade implantestumorales3_{.Lapresentación clínicanoes}

espe-cífica,siendoelsíntomamásfrecuenteeldolorabdominal bajoygeneralmenteseidentificacomounamasapalpable abdominal.El diagnóstico preoperatorio e intraoperatorio detransformaciónmalignadelteratomaquísticomaduroes difícilyladeteccióntempranadelamismaesimportante eneltratamiento delospacientesantesquelainvasióno metástasisseproduzcan.

El pronósticode estostumoresmalignos suele sermuy pobreyestaráenrelaciónconelestadio,elgrado,yla pre-senciadeinvasiónvascular.Portanto,esnecesariodilucidar lascaracterísticasclínico-patológicasquesugieran transfor-maciónmalignadelTQM,paramejorarlosresultadosalargo plazo.

Enlasiguienterevisiónsepresentaelcasoclínicodeuna pacienteperimeopáusica a quien sele realizódiagnóstico postoperatoriode uncistoadenocarcinoma mucinoso bien diferenciadodetipoendocervicaleintestinaloriginadode teratomaquísticomadurodeovarioderecho.

Caso

clínico

Este es el caso de una paciente de 48 a˜nos de edad, concuadro clínicode aproximadamenteuna˜node evolu-ción consistente en sensación de distensión abdominal y

sensacióndemasaabdominal.Enelexamenfísicosehalló unagranmasaabdominalquecomprometíatodolacavidad pélvicayabdominalhastaelapéndicexifoides.

Se realizan estudios de laboratorio e imagenológicos complementarios,conhallazgoenlatomografíaaxial com-putarizada de abdomeny pelvisque informala presencia de una lesión quística compleja en la cavidad abdomino-pélvica(fig. 1),conmúltiplesseptos finosyconpeque˜nas calcificacionesamorfas de31x31x28cmde diámetro,que generaefecto compresivosobrelas estructurasvasculares adyacentes, de probable origen anexial derecho y masas contralateralessugestivas deteratomas en fondo desaco posterior,descritascomomasassolidascondensidadgrasa de80x60mmy37x32mm.Serealizanmarcadorestumorales: BHCG:Negativa,AFP:0.8,ACE:0.7,Ca125:64.8.

Teniendoencuentalapresentaciónclínicadescrita,los hallazgosimagenológicosyelreportedemarcadores tumo-rales,serealizadiagnósticopresuntivodetumormucinoso deovarioporloque seplanteallevaracirugíainicialcon intencióndiagnóstica.

Dentro de los hallazgos intraoperatorios se evidencia líquidoperitonealcetrino(aproximadamente100cc),masa de40x30cmdependientedeovarioderecho,decápsula lisa,brillante,depredominioquístico(fig.2),con adheren-ciasfirmesalperitoneopélvico,alacaraanteriordevejigay alepiplón.Adicionalmenteseencuentraunamasade15cm de diámetro,multilobulada, de cápsula lisa, dependiente deovarioizquierdo,sinadherenciasaestructurasvecinas.El restodeestructuras(útero,rectosigmoide,asasintestinales delgadasygruesas,hígado,bazo,superficiesperitoneales, cúpulas diafragmáticas,apéndicececal,estómagoy cade-nasganglionarespélvicas yparaórticas)fuerondeaspecto normal.

Setomaronintraoperatoriamentemuestrasdelasmasas descritasdependientesdeovarioderechoeizquierdopara estudio por congelación, advirtiéndose en ovario dere-cho un tumor mucinoso borderline y en ovario izquierdo un teratoma quístico maduro. Este resultado de la pato-logía intraoperatoria llevó a ampliar los procedimientos quirúrgicosplanteadosinicialmente,realizándose laparoto-míacitoreductorayclasificatoriaparatumordeovario.La pacientepresentóevoluciónsatisfactoria ensu postopera-torioinmediatoyegresasincomplicaciones.

Figura1 Lesiónquísticacompleja(múltiplesseptosfinosypeque˜nascalcificacionesamorfas),encavidadabominó-pélvica.

Se observan focos de calcificación y cartílago esclero-sado.Enlamasademenortama˜nodependientedelovario izquierdo,seobservaron cavidadesquísticas cubiertaspor epitelio escamoso queratinizante, unidades pilosebáseas, tejidoadiposo,tejidoglialyelementosoculares(coroides) maduros.

Figura2 Masacomplejadeovarioderecho.

Elreportedefinitivodelapatologíamostró cistoadeno-carcinomamucinosobiendiferenciadodetipoendocervical eintestinal originándose apartir deun teratomaquístico maduro inicial del ovario derecho (fig. 3) y teratoma quísticomaduroenovarioizquierdo(fig.4).Coneste resul-tado se estadificó según la International Federation of GynecologistsandObstetricianscomoFIGOIA.

Figura4 Teratomaquísticomaduroenovarioizquierdo(A:epitelioescamosoyestructuraspilosebáceas,B:tejidoadiposomaduro yepitelioescamoso,C:tejidoglialycoroidemaduro).

Seobtuvoconsentimientodelapacienteparaobtenery presentarlasimágenesconobjetivosacadémicos.

Discusión

ElporcentajedecasosdetransformaciónmalignadelTQM está entre 0,17 y 2%. La mayoría, más del 75% de las transformacionesmalignas,correspondenacarcinomasde célulasescamosas.Enel 7% delos casospueden ser ade-nocarcinomas(siendoeladenocarcinomadetipointestinal extremadamenteraro),yelrestodeloscasossonsarcomas, tumores mixtos yotros4_{. La edad de presentación}

carac-terística de la transformación maligna de los TQM es la posmenopausia,ysehaestablecidoqueeladenocarcinoma detipointestinalapartirdeunTQMpuedeocurriraedades menoresenrelaciónconotrostiposhistológicosde transfor-maciónmaligna.Eldolorabdominalylasensacióndemasa sepresentancomolossíntomaspredominantes4_.

Los estudios imagenológicos como la tomografía axial computarizada,deteratomascomplicadoscon transforma-ciónmalignayteratomasnocomplicados,muestranqueen edades superioresa los 45a˜nostienen unasensibilidad y unaespecificidad de 70% y 75% respectivamente, para el diagnósticodelatransformaciónmaligna.

Existen características específicas en los estudios imagenológicos que permiten sospechar el diagnóstico

preoperatoriodeunaposibletrasformaciónmalignadeun teratoma,aunque enocasiones,laidentificación deestos parámetrospuededificultarseantelapresenciade diferen-tescomponentesdelteratomamaduro.Entreestas caracte-rísticasseencuentran:lapresenciadecomponentesólidono graso,laextensiónextracapsulardelcomponentesólidoola invasióndetejidoscaracterísticadeestostumoresqueseha evaluadoendiferentesestudioscomparativos1,4_.Eltama˜no

esotrodelosparámetrosevaluados,alconsiderarsequela presenciadeundiámetromayorde99mm,tieneuna sensi-bilidadyespecificidaddel86%y74%respectivamente,para eldiagnósticopresuntivodetransformaciónmaligna1,4_.

Otras características imagenológicas que se han estu-diado son: la presencia de lesiones nodulares; la identi-ficación de un ángulo obtuso entre el tejido blando y la pared interior del quiste, y la hipercaptación del medio decontraste,cuyapresenciarepresentan unasensibilidad de100%,83% y83% respectivamente,paralasospechade malignización5_{.Otrascaracterísticasmenosespecíficasson}

lasexcrecenciasenlasuperficie,losimplantesperitoneales yelcompromisoganglionarretroperitoneal5_.

Enunestudioretrospectivoendondeseevaluóel com-portamientodelosmarcadorestumoralesenpacientescon TQM con trasformaciónmaligna se encontróque la bHCG y AFP no se elevaron en ningún paciente6 _{y el antígeno}

sensibilidadde77%yunaespecificidadde96%enelcasode tratarse de carcinoma de células escamosas.Es así como su positividad es una herramienta útil para la detección preoperatoria6_{.Losotrosmarcadorestumoralesnose}

corre-lacionaronsignificativamenteconelestadiodeltumor,sin embargo,lasconcentracionesmásaltasdeCa125seasocian conresultadosadversos7_{.Noexistendatosconclusivoscon}

respectoalautilizacióndemarcadorestumorales específi-cosparaadenocarcinomasderivadosdeTQMdebidoalpoco númerodecasosregistrados8_.

Histológicamente la trasformación maligna del TQM muestraenalgunasáreaslaaparienciatípicadeteratoma quísticomaduroasociadoalatransformacióndealgunode suscomponentes.El epitelioescamosoes,porlo general, el componente máscomún entransformarse a carcinoma decélulasescamosas,amenudobiendiferenciado,perosu gradodediferenciaciónpuedevariar.

Cualquier tejido dentro del tumor puede sufrir trans-formaciónmaligna.Esraroencontrardentrodeunmismo TQM la presenciademúltiples tejidoscontransformación maligna.OlawaiyeyCol9_{reportaronelcasodeunapaciente}

de74a˜nosdeedadcontransformaciónmalignadeteratoma quístico madurode ovario derechocon tres componentes malignos:tumorcarcinoideestrumal,carcinomapapilarde tiroides variante folicular y adenocarcinomamucinoso de tipointestinal;estodificultasudiagnósticohistológicosobre todo enaquelloscasosenlosque elcomponente maligno creceyreemplazalosotroscomponentesdelteratoma.

Noexisteunconsensosobreeltratamiento delosTQM con transformación maligna. En unestudio de análisis de reportesdecasosserealizóunaevaluaciónmultivaribleque encontróquelacirugíapuedeserutilizadaparatratarlos casosenestadioIA10,11

Aunqueeltratamientomásadecuadoparalostumoresen estadioII-IVsigueenduda,elestudiosugierequeenlugarde usarlaradioterapiaenetapasavanzadas,puedensermejor tratadosporla citorreducciónóptima encombinacióncon quimioterapia basadaen cisplatino11,12_{.En contraste,con}

la respuestapositiva típica ala radioterapia que muestra loscarcinomasescamocelulares(SCC)delcuellouterino,la radioterapianoparecesermuyefectivaparacasosdeSCC derivadosdetumordelovario.

Conrespectoalpronóstico,losanálisisunivariados reve-lan que los factores que influyeron en la supervivencia fueron:laetapadeltumor,laedaddelpaciente,eltama˜no delquiste,unresultadodelapruebapreoperatoriapositiva paraCA125oAntígenosSCCylacitorreducción óptima.El tipodetratamientoadyuvantenofueunfactorsignificativo. EnloscasosenestadioIIIquesesometieronacirugíacon laquimioterapia,peronolacirugíaconlaradioterapia,se encontróqueteníanunmejorpronósticoqueaquellosque sesometieronacirugíasola12_.

Latasadesupervivenciademalignizaciónacarcinomas escamocelularesconcitorreducciónóptimaalos5a˜nospara todoslosestadiosengeneralfuede48,4%.Latasade super-vivenciaalos5a˜nosfuelasiguiente:paralaetapaIfuedel 75,7%;para elestadio IIfue del33,8%,para elestadioIII fuedel20,6%,yparaelestadioIVfuedel0%.Deloanterior sepuede inferirque el diagnóstico nosólo esimportante paraplanear eltipodecirugía,sinoquemejoralatasade supervivenciaalargoplazo12_.

Latransformaciónmalignadelteratomaquísticomaduro esunararacomplicación queenestadiosavanzadostiene unmalpronósticoporlascaracterísticasclínico-patológicas deltumor,alsermuyagresivoynocontarconunestándar detratamientoadyuvante conevidencia suficiente.Por lo tanto,ladeteccióntemprana,eldiagnósticopreoperatorio comola completaresecciónquirúrgica sonfundamentales paralasupervivenciaalargoplazo.

Conflicto

de

intereses

Losautoresdeclarannotenerningúnconflictodeintereses.

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