Tumor de células granulares del esófago: reporte de un caso

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www . e l s e v i e r . e s / r e p e r t o r i o

Repertorio

de

Medicina

y

Cirugía

Reporte

de

caso

Tumor

de

células

granulares

del

esófago:

reporte

de

un

caso

Arecio

Pe ˜naloza

a

_,

_Pedro

_Aponte

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_,

_Andrés

_Murillo

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_,

_Ricardo

_Carvajal

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_,

Gilberto

Jaramillo

c,∗

,

José

Fabris

Vargas

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Jhonatan

Barreto

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a_Servicio_de_{Gastroenterología}_y_Endoscopia_Digestiva,_Hospital_de_San_José,_Fundación_{Universitaria}_de_Ciencias_de_la_Colombia,_Bogotá

DC,Colombia

b_Servicio_de_{Gastroenterología}_y_Endoscopia_Digestiva,_Fundación_{Universitaria}_de_Ciencias_de_la_Salud,_Bogotá_DC,_Colombia c_Servicio_de_Medicina_Interna,_Servicio_de_{Gastroenterología}_y_Endoscopia,_Digestiva,_Fundación_{Universitaria}_de_Ciencias_de_la_Salud,

BogotáDC,Colombia

d_Servicio_de_Medicina_Interna,_Fundación_{Universitaria}_de_Ciencias_de_la_Salud,_Bogotá_DC,_Colombia

i n f o r m a c i ó n

d e l

a r t í c u l o

Historiadelartículo:

Recibidoel30demayode2017 Aceptadoel15dejuniode2017

On-lineel6deagostode2017

Palabrasclave:

Tumordecélulasgranulares Diagnóstico

Patología

Inmunohistoquímica Terapéutica

r

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Introducción:Eltumordecélulasgranularesdelesófago(TCG)esunaneoplasiararaysu diagnósticoprecisosebasaenelexamenhistopatológico.Conelincrementodela endo-scopiacomomedidadetamizajesehavistounleveaumentoenlaincidencia,porloque debetenerseencuentacomodiagnósticodiferencialenelmomentodeabordarunalesión subepitelial.

Metodología:PresentacióndeuncasoclínicoconTCGcuyaendoscopiadevíasdigestivas altas(EVDA)muestraunalesiónsubepitelialenelterciodistaldelesófago,yquedebido alascaracterísticashistopatológicas,clínicasyecosonográficassedecideseguimientoy manejoexpectante.

Conclusiones:Esimportanteelconocimientodelascaracterísticas,comportamientosy estra-tegiasdemanejodelTCG,puesmuchossonasintomáticosyestablesenelseguimiento,por loquenonecesitantratamientosagresivos.Porelriesgodemalignidad,esimportantesu controlriguroso.

∗ _Autor_para_{correspondencia.}

Correoselectrónicos:apenaloza@fucssalud.edu.co(A.Pe ˜naloza),gilbertojaramillot@gmail.com(G.Jaramillo). http://dx.doi.org/10.1016/j.reper.2017.07.001

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Esophageal

granular

cell

tumor:

Case

report

Keywords:

Granularcelltumor Diagnosis

Pathology

Immunohistochemistry Therapeutic

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Introduction:Esophagealgranularcelltumors(GCTs)arerare.Theirprecisediagnosisisbased onhistopathologicalexaminationofthespecimen.However,owingtotheuseofendoscopy asascreeningtooltheincidenceoftheselesionshaspresentlymildlyincreasedandmust beconsideredasadifferentialdiagnosisofsubepitheliallesions.

Methodology: AcaseispresentedofaGCTasasubepitheliallesioninthedistalpartofthe esophagusfoundbyesophagogastroduodenoscopy(EGD).Conservativemanagementand follow-upwasdecidedduetothehistopathological,clinicalandultrasoundfeaturesofthe lesion.

Conclusions: Knowledge regarding GCTs´ı characteristics, behaviorand management is importantformanyareasymptomaticandremainclinicallystableduringfollow-up, requi-ringnoaggressivetreatment.Arigorousfollow-upisrecommendedduetoitsmalignant potential.

Introducción

El tumorde células granulares (TCG) es una neoplasia de tejidosblandospocofrecuente,ensumayoríabenigna,cuyo hallazgo sueleserincidental1_._Descrito_por_primera _vez_en 1926porAbrikossoff,llamadomioblastoma,seconoceahora queseoriginadelascélulasdeSchwann.Puede ocurriren cualquierpartedelcuerpo,perolossitiosmáscomunessonla piel,lalengua,eltejidosubcutáneoyelmúsculoesquelético. Enlaliteraturacercadel5al11%seencuentraneneltracto gastrointestinal,lamayoríaenelesófago.Elprimercasose reportóen19312,3_.

Lospacientes,por logeneral, no presentan síntomas si eltama ˜no deltumoresmenorde 10mmy cuandosurgen correspondenadisfagia,distensiónabdominal,pirosisy pér-didadeapetito.Eldiagnósticoserealizapormediodelestudio histopatológico einmunohistoquímico con S-1001_. _Aunque lamayoríade lasveces el TCGesdecaracterísticas benig-nas,se hadescrito queentre el 1yel 2% puedenllegar a presentarmalignidad,conmetástasislocalesyremotas4_._El conocimientodeestostumorespocofrecuentesylas actua-lesrecomendacionesdetratamientosebasaneninformesde casosindividualesoestudiosdeseriespeque ˜nas,debidoala rarezadesupresentación2_.

EnColombiasonpocaslasdescripcionesdeloscasosde TCGyaniveldeesófagosonmuchomenos,soloseencontró uncasocon2lesionesde4y11mmdediámetro,aquiensele diomanejoconremociónporvíaendoscópica5_._A continua-ción,sepresentanaunpacientequeingresaalHospitaldeSan JoséBogotácondiagnósticodeTCGyelseguimientorealizado, asícomounarevisióndelaliteraturarespectoala epidemiolo-gía,lafisiopatología,lascaracterísticashistopatológicasylos tratamientos.

Presentación

del

caso

Mujerde27a ˜nosdeedad,provenientedelaisladeSanAndrés, de ocupación instructora de inglés, con antecedente de

hipertensiónarterialcrónica.Manifiestaquepresentóun cua-dro clínico hace una semana consistente en episodio de sangradodigestivoalto,atendidoenelHospitaldeSanAndrés, dondelepracticanendoscopiadevíasdigestivasaltas(EVDA) conhallazgodemasaeneltercioinferiordeesófago, gastro-patíaantralyúlceraduodenalForrestIII₍_fig.₁_)._El_resultado delabiopsiainformaTCG.

Esvaloradaenelserviciodegastroenterologíadel Hospi-taldeSanJosédeBogotá;lapacienterefierequenohavuelto apresentarepisodiosdesangradodigestivoyniegadisfagia. Laecosonografíaendoscópica(ECE)reportaenesófago infe-rior:lesiónhipoecoicadebordesbiendefinidossituadaenla muscular propia,homogénea, de 1,8×1,1cm. Porel estado

asintomático y el resultado de la ECE, se considera segui-mientoduranteuna ˜noconnuevaECE(fig.2).

Enelnuevocontrolrealizadoala ˜no,lapacienteniega dis-fagia,regurgitaciónosensacióndesaciedadtempranaylaECE informaimagenhipoecogénicaconcentroecogénicoregular, biendefinida,quemide16×11mmyseoriginaenla

muscu-larpropia,condiagnósticoendoscópicodeTCG(fig.3).Dado quelapacienteseencuentraasintomáticayademássin creci-mientodeltumorencomparaciónconlaECEpreviadehaceun a ˜no,secontinúaconseguimientopor12mesesytratamiento expectante.

Revisión

de

la

literatura

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Figura1–Masaeneltercioinferiordeesófago,gastropatíaantralyúlceraduodenalForrestIII.

Figura2–Lesiónhipoecoicadebordesbiendefinidossituadaenlamuscularpropia,homogéneade1,8×1,1cm.

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Tabla1–CaracterísticasdetumoresdiferencialesdeTCG

Tipodetumor Localización

anatómica

Característicascelulares Inmunohistoquímica

GIST Raroen

esófago

Célulasredondasydispuestasenfascículo PositivaparaCD117

yCD34

Leiomioma Predominan

enelesófago

Célulasfusiformesmoderadosconcitoplasmaeosinófilo, dispuestoencarreteray/oenpatróndetejido.Losnúcleos sonenformadebarraodecigarro

PositivaparaSMA ydesmina,ynegativas paraCD34yCD117

Schwannoma Máscomún

enestómago

Tieneunacápsulacompleta.Lascélulastumoralesson enformadehusooestrelladas

PositivaparaS-100

Neurofibroma Compuestodecélulasfusiformesdelgadasylargas,

conformaonduladaycitoplasmapálido

NegativaparaCD68

Xantoma Máscomún

enestómago

Célulasredondasopoligonalesconcitoplasmapálido.Los núcleossonredondos,peque ˜nosyseencuentraenel centrodelascélulas

PositivaparaCD68 ynegativasconPAS

GIST:tumoresdelestromagastrointestinal;PAS:peryódicodeSchiff.

lospacientes9,10_,_generalmente_benigno,_con_tasas_de malig-nidaddel1al2%,yunasupervivenciaa5a ˜nosmayordel 35%11_.

Esmásfrecuenteenelsexofemenino 2,2:18 _y_no _se_ha vistorelaciónconlaraza;sinembargo,sehadescritoengran medidaenlapoblaciónoriental,talvezporlamayor frecuen-ciaderealizacióndeEVDA12_._Su_origen_histológico_no_es_claro; muchostiposdecélulassehanpostuladoincluyendo mioblas-tos,histiocitos,fibroblastosperineurales,célulasdeSchwann ymesenquimalesindiferenciadas;tambiénsehan conside-radoteoríasconrespectoalanaturalezanoneoplásicadela lesiónysuasociaciónconprocesosinflamatoriosy degenera-tivos.Enlaactualidad,lashipótesisapuntanaquelohacen apartirdelascélulasdeSchwanndebidoalascaracterísticas detinciónypormarcajeinmunohistoquímicodelaproteína S-10013_.

Lapresentaciónde síntomas depende deltama ˜no de la lesión,peroporlogeneralelhallazgoesincidentalanteEVDA porcuadrosdesintomatologíadigestivaalta.Cuandoel diá-metro del tumor es menor de 1cm, los pacientes pueden experimentardisfagia, distensiónabdominal, pirosis y pér-didade apetito14_. _Con_menos_frecuencia_desarrollan_reflujo gastroesofágico,dolortorácico,tos,náuseasyronquera15_.

Durantelaevaluaciónendoscópicaseobserva comouna lesiónúnicapeque ˜naaislada,deconsistenciafirmeycubierta pormucosablanquecinaoamarillentaintacta.Enlamayoría deloscasosmidepocosmilímetrosdediámetro(menosde 1cm),conunapresentaciónmenorde2cmenel75%delos pacientes,aunquehansidodescritostumoreshastade10cm dediámetro.

Eldiagnóstico definitivoselogra por mediode estudios de histopatología con inmunohistoquímica. En el examen macroscópicoelcolordelasuperficiesueleserblanco grisá-ceo,rosaoamarillo,conunaelevaciónpolipoideonodular, sinpedículo,selocalizaenlamucosaysubmucosayespoco frecuentelainvasióndelacapamuscular.Lascélulas tumo-rales son grandesy de apariencia poligonal,el citoplasma eosinofílicoamplioygranular,ylosnúcleospeque ˜nos, cen-trales,uniformesconcromatinafina.Lascélulasseorganizan formandonidosoacinos7_.

La inmunohistoquímica es positiva para S-100, CD68, enolasa específica neuronal y vimentina. El ácido per-yódico de Schiff y la tinción de antígeno epitelial de membrana sondébilmentepositivos.Esnegativapara cito-queratina, desmina, actina y CD34 (aunque las células mesenquimatosas que rodean pueden ser positivas para CD34)2,16_.

ElTCGmalignoesmuyraro.Sonobeetal.loclasificanen 2tipos, unode loscualesesmalignoenlahistologíayen laclínica,yelotroesclínicamentemalignoapesardeuna aparienciahistológicabenigna17_._{Fanburg-Smith}_et_al. propo-nencomo criteriosdemalignidadlapresenciadenecrosis, núcleos vesicularesconnucléolosgrandes,relación núcleo-citoplasma alta, aumentode laactividad mitótica (másde 2mitosispor10camposdegranaumento[200Å∼

magnifi-caciónmicroscópica])ypleomorfismo.Aquellostumoresque cumplanconalmenos3deestoscriteriosseclasificancomo malignos,sitienenunoo2sonatípicosycuandosolohay pleo-morfismofocalyningunodelosotroscriteriossecumplen, entoncesseconsiderabenigno18_.

Otros hallazgos indicativos de malignidad son el creci-mientorápidodeltumordadoporuntama ˜nomayorde5cm dediámetroymásde2mitosisen10camposdealta poten-cia,célulastumoralesenformadehusoconnúcleosynucléolo vesiculares,altarelacióndenúcleo-citoplasmacon pleomor-fismocelularynecrosisdeltejidotumoral14_.

LaECEesmuy útilenel diagnósticoylaevaluacióndel tama ˜no, laubicaciónylascapas infiltradas,asícomo para latomadebiopsias,proporcionandoprecisióndediagnóstico entreel97yel100%19_._Los_tumores_se_observan_como lesio-neshipoecoicas,homogéneasylisas,porloregularrecubiertos pormucosanormal.Losvalorespromediodeescaladegrises delosTCGsonmayoresquelosdelleiomioma,loquepuede ayudaraldiagnósticodiferencial20,21_._Cuando_el_tumor_invade lascapasexternasdelesófago,laECEpuedecontribuir ala planificacióndelaresecciónquirúrgica22_.

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En laactualidad, no existeun consenso sobre el trata-miento.Dadalabajaincidencia,sonpocoslosestudiosque discuten el manejo deestas lesionesy lainformación dis-ponibleprovienedecasosaisladosodepeque ˜nasseriesde pacientes,sincontarconestudiosaleatoriosparacomparar lasdiferentesopcionesterapéuticas25_. _Se_ha_indicado rese-carlostumoressintomáticos,mayoresde10mm,quecrecen rápidoyconcaracterísticashistológicasindicativasde malig-nidad.Mientrasquelostumores peque ˜nosyasintomáticos (menoresde10mm)puedenserobjetodeseguimientocon ECEdemaneraanual26,27_.

Eltratamientoendoscópicoseestáutilizandocadavezmás comounaalternativaalaresecciónquirúrgicatradicional,ya queesmenosinvasivaylastasasdecomplicaciónpuedenser menoresquelacirugía.Dentrodelasposibilidades endoscópi-casseencuentranlaresecciónmediantefulguraciónconláser oargónplasma;sinembargo,tienenladesventajadeserunas técnicascostosasyendesuso,ademásdequelafulguración con argón impiderealizar unanálisis histológico completo delalesióntumoral,siendolamucosectomíaendoscópicael procedimientoactualdeelección28_.

Loscriteriosconsideradosparalaprácticade mucosecto-míason los siguientes: tama ˜no deltumor menorde 2cm; queno comprometa lacapa muscularapropia de lapared esofágica(valoradoporECE)ylaausenciade criterios ana-tomopatológicosdemalignidad.Lascomplicacionespueden incluir perforación (0,7-2,5%), hemorragiadigestiva alta (0-24%) mediastinitis, abscesos y estenosis29_. _Es _importante realizarseguimientoendoscópicoalmenos3semanas des-puésdelaMEparavalorarlacuracióncompleta,laposible existenciadelesionesresidualesolarecurrencia(observada enel5al10%deloscasos).

Eltratamientoquirúrgicoseasociaaunamortalidadmás elevada,dado queselleva acabo atravésde toracotomía. Hastahaceunospocosa ˜noseralaúnicaalternativaposibleen vezdeltratamientoconservador,perohoydíaserecomienda solosisehantomadoenconsideraciónloscriteriosde malig-nidadjuntocon lainvasiónde lacapa profunda, múltiples tumoressintomáticosocuandoeltratamientoendoscópico hasidocontraindicado30_.

Conclusiones

Esimportanteelconocimientodelascaracterísticas,los com-portamientosylasestrategiasdemanejodelTCG.Comose hadescrito, muchosde estos sonasintomáticos yestables duranteelseguimiento,porloquenonecesitan tratamien-tosagresivos.Encambio,lossintomáticosydemayortama ˜no oencrecimientorequierenunacaracterizaciónyunestudio máscuidadoso,conloquelaECEesunaherramientaútilque guíalatomadedecisionesterapéuticas.

Con la creciente realización de EVDA en nuestro país secundariaalaaltaincidenciadecáncergástrico,esposible encontrarunmayornúmerodecasosdeestetumor,porloque sedebecontarconprotocolosdemanejo,evitandola realiza-cióndeprocedimientosinvasivosinnecesarios.Serequieren estudiosaleatorizadosparadefiniradecuadamenteelmanejo óptimodeestapatología,asícomolarespuestaterapéuticay lasupervivenciaennuestrapoblación.

Responsabilidades

éticas

Proteccióndepersonasyanimales.Losautoresdeclaranque paraestainvestigaciónnosehanrealizadoexperimentosen sereshumanosnienanimales.

Confidencialidaddelosdatos.Losautoresdeclaranquehan seguidolosprotocolosdesucentrodetrabajosobrela publi-cacióndedatosdepacientes.

Derecho a la privacidad y consentimiento informado.Los autoresdeclaranqueenesteartículonoaparecendatosde pacientes.

Conflicto

de

intereses

Losautoresdeclarannotenerningúnconflictodeintereses.

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