Síndrome de hipertensión vena renal izquierda

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Síndrome de hipertensión vena renal izquierda

S. Mendizábal, E. Román*, A. Serrano**, O. Berbel y J. Simón

Servicio de Nefrología Pediátrica. Hospital Infantil La Fe. Valencia. *Servicio Pediatría. Hospital Orihuela. Alicante. **Servicio Urología Pediá-trica. Hospital Infantil La Fe. Valencia.

RESUMEN

Introducción: La compresión de la vena renal izquierda (VRI), a partir de la hiper-presión retrógrada que provoca, define un síndrome caracterizado por hematuria, dilatación de vena gonadal y varicocele. De etiología variada pero de características concretas, es una causa infrecuente de hematuria, de diagnóstico difícil y cuyo trata-miento requiere tanto una concreción etiológica como la valoración de la intensidad del fenómeno de compresión. Todo ello, por las imbricaciones que pueden suponer en actitudes intervencionistas no siempre exentas de riesgos.

Material y métodos: Se aportan nueve niños, con hematuria de características uro-lógicas y de edad al inicio de la sintomatología de 8-15 años. En todos se realizó eco-grafía modo B y doppler color en siete, con TAC helicoidal en todos y en seis de ellos venografia renal selectiva, estableciendo el diagnóstico de síndrome de hipertensión de vena renal izquierda (HVRI) o fenómeno de «cascanueces».

Resultados: El diagnóstico fue de vena renal retroaórtica en dos casos, vena renal accesoria varicosa por drenaje anómalo en uno y de compresión a nivel del espacio aorto-mesentérico en los seis restantes. La actitud terapéutica, intervencionista en dos casos ante su importante repercusión clínica, consistió en un autotrasplante renal y la colocación de un stent a nivel de la zona de compresión en la VRI.

Conclusiones: El diagnóstico del síndrome no siempre es fácil ya que las exploracio-nes menos invasivas reflejan con frecuencia patroexploracio-nes en los que es difícil precisar el límite de normalidad. La intensidad de las manifestaciones clínicas y con ello la acti-tud terapéutica está en relación a la existencia de circulación colateral varicosa y a la hiperpresión venosa renal, como indicadores de una falta de compensación de la difi-cultad de drenaje.

Palabras clave: Hematuria. Síndrome hipertensión vena renal izquierda.

Autotras-plante renal. Fenómeno de cascanueces. Vena renal retroaórtica.

LEFT RENAL VEIN HYPERTENSION SYNDROME SUMMARY

Introduction: Left renal vein compression, causing retrograde hypertension, deter-mines a syndrome characterized by the presence of hematuria, gonadal vein

dilata-Recibido: 28-IV-2004. Aceptado: 3-VII-2004.

Correspondencia: Dr. Santiago Mendizábal Oteiza Servicio de Nefrología Pediátrica. Hospital Infantil La Fe Avda. de Campanar, 21

46009 Valencia

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tion and varicocele. Being a rare cause of hematuria its aetiology is diverse but of pre-cise characteristics. Diagnosis is not easy and treatment requires to rule out its prepre-cise aetiology and consider the intensity of the compression phenomenon because of interventionist attitudes have important implications and are not risk free.

Material y methods: We report nine children, aged 8-15 years, presenting with hematuria of urologic characteristics. Diagnosis of left renal vein hypertension or nut-cracker phenomenon was established through ultrasound (regular and doppler-ultra-sound) and helical-TC performed in all, and left renal venography performed in six of them.

Results: Retroaortic renal vein was present in two cases, a varicose accessorial renal vein due to anomalous drainage in one and compression at the aortomesenteric space in six. Because of the symptoms severity therapeutic attitude was interventionist in two cases, performing an auto-transplantation in one, and endovascular stent pla-cement al the level of the left renal vein compression in other.

Conclusions: Diagnosis of this syndrome is not always easy because less invasive explorations usually show parameters that are difficult to distinguish from normality. Severity of clinical manifestations and therapeutic attitude are related with the presen-ce of renal vein hyperpressure and collateral varicose circulation indicating the lack of compensation of a difficult drainage.

Key words: Hematuria. Left renal vein hypertension. Renal autotransplantation.

Nutcracker syndrome. Retroaortic renal vein.

INTRODUCCIÓN

El síndrome de HVRI define la compresión de la vena renal izquierda, con el desarrollo de una hi-pertensión venosa renal que trasmitida en dirección retrógrada hacia el parénquima, puede ocasionar he-maturia unilateral, síndrome de vena gonadal y va-ricocele.

El mecanismo de la compresión, fenómeno de cas-canueces o nutcraker, es diverso, siendo lo más fre-cuente el atrapamiento de la vena en el espacio aorto-mesentérico, aunque se ha descrito en el es-pacio retroaórtico por anomalía de trayecto de la vena renal que queda atrapada entre la aorta y la columna lumbar1-5, Menos frecuentes son los casos

de compresión ejercida por nervios aberrantes6,

quistes7, fibrosis retroperitoneal secundaria a

inter-venciones o radioterapia8 o como consecuencia de

venas renales aberrantes con drenaje anómalo2. En

ocasiones, su diagnóstico se descubre en explora-ciones abdominales realizadas por traumatismos9 o

en combinación con nefropatía IgA10.

La consecuencia en todos los casos es la hiper-tensión venosa retrógrada ante la dificultad de dre-naje a la cava y la formación de circulación cola-teral compensadora. La hematuria unilacola-teral, sería debida a hemorragia directa en la vía urinaria por rotura de las finas paredes de estas venas peripélvi-cas y periureterales dilatadas. La hiperpresión

retró-grada condicionaría el síndrome de vena gonadal y el varicocele11.

Se han descrito una gran variedad de manifestacio-nes asociadas al síndrome, proteinuria, en ocasiomanifestacio-nes ortostática5, 12, 13, nocturna por posición en decúbito7

o influida por la gestación14, 15. Menos

frecuentemen-te se acompaña de hiperfrecuentemen-tensión arfrecuentemen-terial16 y de otras

manifestaciones más inespecíficas como fatiga, debili-dad, dolor lumbar e incluso hematuria intensa ane-mizante que precisa de transfusión.

MATERIAL Y MÉTODOS

Se presentan nueve niños varones de 8-15 años de edad (tabla l), cuyo motivo de consulta fue por orina de coloracion rojiza, en ocasiones acompaña-da de coágulos. Hábito constitucional normal y sin antecedentes de enfermedad renal. Dos pacientes con una severa cifoescoliosis, uno de ellos presen-taba tetraplegia espástica por hipoxia connatal.

La manifestación inicial predominante fue hema-turia macroscópica en 8 niños, siendo en siete de ellos recidivante con normalidad urinaria entre las crisis y puesta de manifiesto tras el ejercicio físico deportivo y en el otro (caso 8) manifestada de forma constante durante 9 meses. Sólo en 1 niño se ma-nifiesta exclusivamente como hematuria microscópi-ca persistente durante 1 año.

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Como otras manifestaciones refieren episodios de fatiga y astenia no justificada, dolor testicular reci-divante por varicocele en dos casos y anemización aguda que precisa de transfusión en otros dos. Un caso presenta severa proteinuria. Un paciente aso-cia litiasis renal derecha.

El estudio radiológico consistió en ecografía modo B en todos los casos y doppler color en siete, con TAC helicoidal en todos los casos y venografía renal izquierda selectiva en seis, valorando la velocidad de flujo venoso, el trayecto anatómico de la VRI y las medidas de presión intravenosa tanto de VRI como de vena cava. En un paciente se realizó re-sonancia magnética y en otro visualización directa por cistoscopia.

RESULTADOS

Las características de la hematuria son sugestivas de origen urológico, con ausencia de hematíes dis-mórficos. En los siete casos con hematuria macros-cópica recidivante, se vinculaba a la práctica de ejercicio físico deportivo, que obligaba a intensos

movimientos de zona lumbar, especialmente golf, ci-clismo y gimnasia. En el paciente con hematuria constante y proteinuria se asocia una severa esco-liosis por tetraplegía espástica. El único caso con he-maturia microscópica aislada persistente presentaba una vena renal izquierda retroaórtica, siendo diag-nosticado en exploración radiológica realizada tras un traumatismo abdominal por accidente de tráfico. El diagnóstico de sospecha de HVRI realizado en base a la sintomatología y los hallazgos ecográficos, se confirmó mediante TAC helicoidal y venografía renal selectiva. Los valores de la velocidad de flujo en la VRI y los diámetros de la misma a nivel pre-vio y posterior al espacio aorto-mesentérico, la dis-tancia aorto-mesentérica, el ángulo formado por la arteria aorta y la mesentérica, con el gradiente de presión de VRI respecto a vena cava, se muestran en la tabla II.

En dos pacientes (casos 1 y 2) se objetiva una vena renal izquierda en trayecto retroaórtico con compresión entre aorta y columna (fig. 1), existien-do en uno de ellos circulación colateral varicosa pe-ripiélica (fig. 2), Un paciente (caso 3) con vena renal accesoria varicosa con drenaje anómalo a vena lum-Tabla I. Características de los pacientes

Caso Edad inicio Edad Sintomatología Clínica Tratamiento

síntomas actual Diagnóstico

(años) (años)

1 9 14 Hematuria roja con coágulos tras deporte (ciclismo, fútbol). Autotrasplante Anemia y necesidad de transfusión. Dolor lumbar izquierdo.

Vena Renal Izquierda Retroaórtica.

2 8 12 Microhematuria persistente 1 año.

Vena Renal Izquierda Retroaórtica.

3 12 15 Hematuria roja con coágulos tras deporte (golf). Conservador

Fatiga. Astenia. Dolor lumbar izquierdo. Vena Renal Accesoria con drenaje anómalo.

4 10 15 Hematuria roja tras deporte (fútbol/ciclismo). Dolor testicular Conservador recidivante (Varicocele izquierdo). Dolor lumbar izquierdo.

Atrapamiento en espacio aorto-mesentérico.

5 12 20 Hematuria roja recidivante tras deporte (fútbol). Conservador

Atrapamiento en espacio aorto-mesentérico.

6 9 15 Hematuria roja recidivante tras deporte (gimnasia). Conservador

Atrapamiento en espacio aorto-mesentérico.

7 12 17 Hematuria roja recidivante tras deporte (fútbol/gimnasia). Conservador Atrapamiento en espacio aorto-mesentérico.

8 15 18 Hematuria roja constante. Anemia. Transfusión. Proteinuria. Colocación de

Dolor lumbar izquierdo. Stent

Atrapamiento en espacio aorto-mesentérico.

9 9 14 Hematuria roja recidivante tras deporte. Conservador.

Dolor testicular recidivante (Varicocele izquierdo). Dolor lumbar izquierdo. Litiasis renal derecha. Atrapamiento en espacio aorto-mesentérico.

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bar diagnosticado por resonancia magnética (fig. 3) ante la normalidad de los datos de las otras explo-raciones y en los otros 6 pacientes la compresión ocurre a nivel del espacio aorto-mesentérico (fig. 4). Un paciente (caso 8) dada la persistente hematuria macroscópica es explorado con cistoscopia objeti-vándose la salida de orina hematúrica a través úni-camente del meato ureteral izquierdo.

Tabla II. Resultados de las exploraciones realizadas

Caso ECO DopplerVRI TC HELICOIDAL Venografía Renal Izquierda Velocidad de flujo Características VRI y Espacio Aorto- selectiva

Mesentérico (Ao-Me) *

Relación entre Diámetro Relación Distancia Ángulo Imagen Grad. Presión porción Ao-Me / Pre-espacio Pre / Post Ao-Me Ao-Me compresión VRI-VC

porción distal (mm) (mm) de VRI (mn/Hg)

1 VRI Retroaórtica 25° Positiva 4

2 VRI Retroaórtica 28°

3 3,5 1,75 9 45° Negativa 1

VRI Accesoria Varicosa

4 5,4 9 3,6 3 15° Positiva 4 5 8,1 2,7 2,1 23° 6 2 5,6 2,7 2,7 26° Positiva 3 7 1,5 8,2 2,7 4,3 26° Positiva 2 8 5 2,5 2,9 24° Positiva 3 9 4,5 8,3 3,8 5,7 19° V.normal 2,57 ± 0,7 7,7 ± 1,8 1,2 ± 0,1 6 ± 1,5 40º-90º Normal < 1 (17-24) 2,8 ± 1,5 (3,2-10,5) (1,1-1,4) Límite 1 - 3 V.HVRI 5,21 ± 2,55 9,5 ± 2,6 4,6 ± 1,6 4,5 ± 0,6 < 40º ≥ 3 (17-24) 7,9 ± 2,7 (5,9-18) (1,9-8)

VRI: Vena Renal Izquierda. VC: Vena cava. Ao-M: Aorto-Mesentérico.

V. normal: valores normales V.HVRI: valores de hipertensión venosa renal izquierda.

Fig. 1.—Compresión de vena renal izquierda en trayecto retro-aórtico.

Fig. 2.—Varicosidades peripiélicas por compresión de vena retro-aórtica.

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El seguimiento mínimo en todos los casos fue su-perior a 2 años (rango 2-8 años). En dos se realiza terapéutica intervencionista ante la severidad de las manifestaciones clínicas, con intensas hemorragias que obligan a la transfusión sanguínea, mostrando uno de ellos una importante circulación varicosa pe-ripiélica compensadora (fig. 2). Se realizó un auto-trasplante en un caso de vena renal retroaórtica y una colocación de stent en la zona de compresión aorto-mesentérica en el otro caso. El autotrasplante es seguido de un fenómeno de trombosis e infarto isquémico renal con anulación y nefrectomía. Por el contrario la colocación del stent hizo remitir total-mente la sintomatología. El paciente con el

trauma-tismo abdominal por accidente de tráfico evolucio-nó con anulación secundaria del riñón izquierdo y consecutivo cese de la microhematuria. En los res-tantes cinco pacientes se sigue una actitud conser-vadora, observándose a lo largo del seguimiento una reducción de los episodios de hematuria.

DISCUSIÓN

Si la evaluación etiológica de una hematuria es en ocasiones compleja, concretar el diagnóstico de un síndrome de atrapamiento de VRI es difícil y no puede establecerse con métodos de rutina17-24. Por

ello, es importante tanto la sospecha clínica como las exploraciones iniciales dirigidas a orientar la po-sible etiología de esta hematuria de origen vascular. Una macrohematuria de características urológicas o una microhematuria con hematíes no dismórficos, en relación al ejercicio físico y deportes que condi-cionan posiciones con mayor posibilidad de com-presión sobre la VRI, con una sintomatología ines-pecífica de astenia y por supuesto la detección de varicocele debe hacer sospechar el diagnóstico. La realización de estudios radiológicos no invasivos como ecografía doppler color puede constituir el paso intermedio a la práctica de otros estudios como TC helicoidal, TC helicoidal tridimensional25 o

re-sonancia magnética26. Finalmente, ante una

sospe-cha fundada, la realización de cistoscopia en la fase aguda, con visualización de hematuria unilateral iz-quierda, obligaría a procedimientos invasivos diag-nósticos y con posibilidades terapéuticas como la venografía renal selectiva.

En general las manifestaciones moderadas pueden ser controladas por métodos conservadores27, sin

embargo cuando la sintomatología es severa y los riesgos importantes, la actuación es obligada. Se han empleado distintos métodos terapéuticos como, in-tervenciones de transposición de vena renal28,

auto-trasplante renal29, colocación de Stent19, 30-32,

insti-lación por ureteroscopia de solución de nitrato de plata directamente en pared pélvica21.

En cinco de nuestros ocho pacientes se mantuvo una actitud no intervencionista, con una vigilancia periódica y normas de higiene postural y ejercicio fisico, observando una reducción de los episodios de hematuria. De entre los tres restantes, dos fueron subsidiarios de intervención quirúrgica correctora ante la magnitud de sus episodios de hematuria, co-rrespondiendo el tercero al de anulación renal por traumatismo abdominal. En conclusión, considera-mos que siendo la hipertensión venosa renal una causa infrecuente de hematuria, sus características son concretas y permiten la sospecha clínica que

Fig. 3.—Vena renal izquierda accesoria varicosa con drenaje a vena lumbar ascendente.

Fig. 4.—Compresión de vena renal izquierda en espacio aorto-mesentérico.

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justifique exploraciones confirmatorias. La magnitud de la hematuria, su repercusión clínica y los ha-llazgos exploratorios con existencia de hiperpresión venosa renal y circulación colateral varicosa serán los datos indicativos para adoptar una actitud con-servadora o quirúrgica no siempre exenta de riesgos.

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