31 de mayo de Verónica Perea. Hospital Clínic Barcelona

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Verónica Perea

Hospital Clínic Barcelona

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21 años. No AMC. No hábitos tóxicos.

No antecedentes familiares

No antecedentes patológicos de interés

CASO CLÍNICO

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Cuadro de un mes de evolución de náuseas,

vómitos y pérdida de peso

(peso habitual 52kg, pérdida de 11kg)

junto con postración y

taquicardia.

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EXPLORACIÓN FÍSICA:

Peso: 41,6 Kg FC: 136lpm.

Piel caliente y húmeda. Normocoloreada. No signos de

oftalmopatía tiroidea ni mixedema pretibial.

Palpación cervical: aumento leve del tamaño del

tiroides.

ACV: rítmica, taquicárdica, soplo panfocal. AR: mvc sin ruidos sobreañadidos.

ABD: anodino

NRL: disminución de la fuerza global, ROTs disminuidos.

No pérdida de fuerza ni sensibilidad.

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Analítica urgente:

PRIMERA VALORACIÓN Hospital de día

Carbimazol 10mg/8h

Propanolol 20mg/8h

Resultado V.N. TSH 0,19 mUI/L 0,4-4 FT4 4,34 ng/dl 0,8-2 T3 4,37 ng/dl 0,8-1,6 Autoimmunidad pendiente

Hipertiroidismo primario

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Pruebas complementarias:

Gammagrafía tiroidea con Tc99: bocio difuso

hipercaptante.

Refería prurito generalizado. Persistencia de la

postración.

1 semana después… Hospital de día

Resultado V.N.

TSH 0,19 mUI/L 0,4-4

FT4 4,34 ng/dl 0,8-2

T3 4,37 ng/dl 0,8-1,6

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EXPLORACIÓN FÍSICA:

TA: 80/40mmHg FC: 96 lpm Tax 36,5ºC

Lesiones papulares pruriginosas en brazos y piernas. Afectación del estado general

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EXPLORACIÓN FÍSICA:

Lesiones papulares pruriginosas en brazos y piernas. Afectación del estado general

1 semana después… Hospital de día

STOP Carbimazol

Æ

inicio PTU

Propanolol 20mg/8h

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EXPLORACIÓN FÍSICA:

Lesiones papulares pruriginosas en brazos y piernas. Afectación del estado general

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Analítica urgente:

1 semana después… Hospital de día

Resultado Hematocrito Leucocitos Plaquetas 31% 4200 * 106_/L 208000 * 106_/L Glucosa 105 mg/dl Creatinina 2,3mg/dl Na/K 132/5,5mEq/L Calcio 15,5 mg/dl Fósforo 5,3 mg/dl ASAT/ALAT 40/47 UI/L GGT/FA 40/416 UI/L Bilirrubina total 0,6mg/dl

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Analítica urgente:

1 semana después… Hospital de día

Resultado

Hematocrito

Leucocitos Plaquetas

31%

4200 * 106_/L 208000 * 106_/L Glucosa 105 mg/dl

Creatinina

2,3

mg/dl Na/K 132/5,5mEq/L

Calcio

15,5 mg/dl

Fósforo

5,3 mg/dl

ASAT/ALAT

40/47 UI/L

GGT/

FA

40/

416

UI/L Bilirrubina total 0,6mg/dl

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1. Enfermedad de Graves

2. Discreta alteración del perfil

hepático a expensas de FA elevada

con bilirrubina normal

3. Insuficiencia renal aguda

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1. Enfermedad de Graves

2. Discreta alteración del perfil

hepático a expensas de FA elevada

con bilirrubina normal

3. Insuficiencia renal aguda

4. Hipercalcemia aguda

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Hidratación: 3000 cc SF + ingesta vo.

Furosemida ev

Evolución …

Se

solicita

analítica

para

completar

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Analítica a las 24h de ingreso

Resultado Glucosa 109 mg/dl Creatinina 1,8 mg/dl Na/K 139/4,1mEq/L Calcio 13,5 mg/dl Fósforo 4,3 mg/dl ASAT/ALAT 39/39 UI/L GGT/FA 39/333 UI/L Bilirrubina total 0,5mg/dl GGT/FA 39/333 UI/L PTH pendiente 25OHvitD pendiente 1,25OHvitD pendiente Cortisol 5,9 μg/dl

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Analítica a las 24h de ingreso

Resultado Glucosa 109 mg/dl Creatinina 1,8 mg/dl Na/K 139/4,1mEq/L Calcio 13,5 mg/dl Fósforo 4,3 mg/dl ASAT/ALAT 39/39 UI/L GGT/FA 39/333 UI/L Bilirrubina total 0,5mg/dl GGT/FA 39/333 UI/L PTH pendiente 25OHvitD pendiente 1,25OHvitD pendiente

Cortisol

5,9

μ

g/dl

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Analítica a las 24h de ingreso

Resultado Glucosa 109 mg/dl Creatinina 1,8 mg/dl Na/K 139/4,1mEq/L Calcio 13,5 mg/dl Fósforo 4,3 mg/dl ASAT/ALAT 39/39 UI/L GGT/FA 39/333 UI/L Bilirrubina total 0,5mg/dl GGT/FA 39/333 UI/L PTH pendiente 25OHvitD pendiente 1,25OHvitD pendiente

Cortisol

5,9 mg/dl

Cortisol 3,4

250μg ACTH

Cortisol 4,2

ACTH 223 pg/mL

Inicio tratamiento sustitutivo

con hidrocortisona

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Evolución calcemia

16/04 17/04 18/04 21/04 28/04 12/05

Ca

(mg/dl)

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Pruebas complementarias

Resultado VIH/VHC/VHB negativos PTH <9pg/mL 25OHvitD 27ng/mL 1,25OHvitD 14ng/mL Ac antiadrenales POSITIVOS Ac antiGAD negativos ARP 0,6 ng/mL Aldosterona 11 ng/dL

Densitometría: disminución de la masa ósea por debajo

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ENFERMEDAD DE GRAVES

ENFERMEDAD DE ADDISON autoinmune

Sde POLIGLANDULAR TIPO 2

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Insuficiencia

suprarrenal

primaria

DISGENESIA ADRENAL DESTRUCCIÓN ADRENAL DEFECTOS EN LA ESTEREIDOGENESIS 30-60/106_hab

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1. Autoimmunitarias Esporádico

Sde. Poliglandular tipo I y tipo II 2. Infecciosas TBC Infecciones fúngicas CMV VIH 3. Metástasis

Ca. Mama, pulmón, etc. 4. Infiltrativas

Amiloidosis

Hemocromatosis

5. Hemorragia intradrenal bilateral Sepsis meningocócica, MARSA Sde. antifosfolípido primario 6. Adrenoleucodistrofia

70%

DESTRUCCIÓN ADRENAL

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1. Autoimmunitarias Esporádico

Sde. Poliglandular tipo I y tipo II

2. Infecciosas TBC Infecciones fúngicas CMV VIH 3. Metástasis

Ca. Mama, pulmón, etc. 4. Infiltrativas

Amiloidosis

Hemocromatosis

5. Hemorragia intradrenal bilateral Sepsis meningocócica, MARSA Sde. antifosfolípido primario

6. Adrenoleucodistrofia y adrenomieloneuropatía

DESTRUCCIÓN ADRENAL

(24)

JCEM, 2001

(25)

(26)

NEJM, 2004

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POMC

ACTH

Cortisol

ALD

Cansancio, debilidad generalizada Síntomas gastrointestinales Hipoglucemia (inh gluconeogenesis

hepática) Hiponatremia e hiperpotasemia Hipotensión ortostática Acidosis metabólica hiperclorémica

CLÍNICA

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CLÍNICA

Signos, síntomas o datos de laboratorio Frecuencia

SINTOMAS Debilidad, cansancio, fatiga

Anorexia

Síntomas gastrointestinales Deseo vehemente de sal Mareo postural Mialgia o artralgia 100 100 92 16 12 6-13 SIGNOS Pérdida de peso Hiperpigmentación Hipotensión (<110mmHg sistólica) Vitíligo Calcificación auricular 100 94 88-94 10-20 5 DATOS DE LABORATORIO Trastornos electrolíticos Hiponatremia Hiperpotasemia Hipercalcemia Azoemia Anemia Eosinofilia 92 88 64 6 55 40 17 Williams, 11rh edition

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Hipercalcemia ISR

VOLUMEN FG Nature , 1968 Ca Ca Ca Ca T4 T4 T4

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Evolución

1.

E. Graves

:

En tratamiento con PTU de abril/97 a dic/97 luego entró en remisión.

Nuevo brote en enero/99 (TSH <0.03, FT4 4,7,TSH-Rab 32). Se inició de nuevo PTU y el 05/06/2000 se realizó tratamiento definitivo con 8mCi I131_.

Desde entonces en hipotiroidismo clínico en tratamiento sustitutivo.

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Evolución

2.

E. Addison

:

En tratamiento sustitutivo con hidrocortisona y fludrocortisona desde el diagnóstico.

Hubo recuperación completa de la masa ósea durante el seguimiento.

No crisis de insuficiencia suprarrenal durante estos 15 años de seguimiento.

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