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Oftalmoplejia dolorosa: Hallazgos en TC y RM y diagnóstico
diferencial.
Poster no.: S-0527
Congreso: SERAM 2014
Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa
Autores: M. T. Escudero Caro, C. Sales Fernandez, J. M. Menchaca Riesco, A. Ginés Santiago, V. Alvarez Guisasola, M. Hernandez Herrero; Valladolid/ES
Palabras clave: TC, RM, Neurorradiología cerebro
DOI: 10.1594/seram2014/S-0527
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Objetivo docente
Mostrar la utilidad de los medios de imagen en las diferentes patologías causantes de una oftalmoplejia dolorosa.
Revisión del tema
La oftalmoplejia dolorosa se caracteriza clínicamente por dolor hemicraneal y periorbitario, resistente al tratamiento analgésico, asociado a parálisis ocular, producido por afectación de pares craneales a nivel del seno cavernoso. Puede estar provocado por numerosas causas.
El seno cavernoso consiste en un plexo venoso extradural rodeado por un pliegue dural. Contiene la arteria carótida interna intracavernosa con el plexo simpático periarterial entre las vénulas del plexo venoso paraselar. El nervio motor ocular externo se localiza lateral a la arteria carótida interna pero medial a los nervios motor ocular común, troclear y ramas oftálmica y maxilar del trigémino (fig. 1).
El seno cavernoso está tabicado. Las paredes son planas o cóncavas en los estudios de imagen axiales o coronales. Tras la administración de contraste presenta realce intenso pero con "defectos" de llenado normales.
Las causas de la oftalmoplejia dolorosa son múltiples, variadas y difíciles de diferenciar clínicamente. Entre ellas se incluyen las siguientes:
1. PATOLOGíA TUMORAL DEL SENO CAVERNOSO
- TUMORES PRIMARIOS DEL SENO CAVERNOSO • Meningioma (fig. 2, 3, 4 y 5)
• Schwanoma (fig. 6 y 7)
- AFECTACIÓN TUMORAL SECUNDARIA DEL SENO CAVERNOSO • Adenoma hipofisario (fig. 8)
• Craneofaringioma
• Carcinoma nasofaríngeo
Página 3 de 22 • Linfoma • Mieloma • Metástasis (fig. 10) • Cordoma 2. INFECCIONES • Sinusitis bacterianas • Aspergilosis (fig. 11) • Mucormicosis • TBC • Sífilis • Enfermedad de Lyme
3. SÍNDROME DE TOLOSA-HUNT (fig. 12 y 13)
4. GRANULOMATOSIS
• Granulomatosis de Wegener (fig 14)
5. PATOLOGÍA VASCULAR
• Hematoma postraumático (fig. 15) • Aneurismas (fig 16)
• Fístula carótido-cavernosa (fig. 17) • Trombosis del seno cavernoso (fig. 18)
Página 4 de 22 Fig. 1
Página 5 de 22 Fig. 2: Masa en el seno cavernoso (SC) derecho, hipointensa en T1 (a) y T2 (b), con
intenso realce uniforme con el contrate (c) y cola dural hacia la tienda del cerebelo. Rodea y estenosa la arteria carótida interna (ACI) sin ocluirla (d). Invade parcialmente el cavum de Meckel (b).
Página 6 de 22 Fig. 3: Meningioma del SC derecho con invasión de la silla turca y extensión a la cisterna
del ángulo pontocerebeloso. Rodea la ACI (a) y comprime el trayecto cisternal del 5º par craneal (b).
Página 7 de 22 Fig. 4: En ocasiones el meningioma puede llegar a ocluir de forma completa la ACI.
a) Imagen axial potenciada en T2 donde se observa pérdida del vacío de señal normal de la ACI izquierda, con hiperseñal de su luz. b) Reconstrucción MIP (visión axial) tras secuencia 3D-TOF de polígono de Willis.
Página 8 de 22 Fig. 5: Extenso meningioma de la incisura petroclival, con invasión del SC izquierdo.
Existe obstrucción de la ACI izquierda intracavenosa (b), extensa cola dural (a) y efecto de masa sobre el tronco del encéfalo.
Página 9 de 22 Fig. 6: Schwanoma quístico del cavum de Meckel derecho con extensión al SC.
Página 10 de 22 Fig. 7: Schwanoma del SC izquierdo. Masa redondeada, bien delimitada, en el SC
izquierdo, levemente hipointensa en T1, discretamente hiperintensa en T2, con punteado central hipointenso. Presenta un realce intenso con el CIV, excepto en su zona central, donde existen pequeñas zonas hipointensas de menor captación.
Página 11 de 22 Fig. 8: Gran macroadenoma hipofisario, con extenso componente quístico/necrótico,
remodelación de la silla turca, extensión supraselar, clínica de pérdida de visión por compresión del quiasma, y cefalea y diplopia por afectación de senos cavernosos (fundamentalmente el izquierdo).
Página 12 de 22 Fig. 9: Extenso carcinoma de senos paranasales. Se visualiza una extensa masa con
centro en senos paranasales, hipointensa en T1 (a), hiperintensa en T2 (b), con intenso realce tras la administración del CIV. Invade la silla turca, clivus y SC derecho, con extensión al cavum de Meckel, fosa craneal media y órbita de dicho lado.
Página 13 de 22 Fig. 10: Masa destructiva centrada en el clivus, con invasión secundaria de ambos
SC. También se visualizan múltiples lesiones óseas hipointensas en T1 (flecha en c). Metástasis de neoplasia de mama.
Página 14 de 22 Fig. 11: Paciente con leucemia linfoblástica aguda-T con aspergilosis pulmonar invasiva
(nódulos pulmonares con signo del halo en TC en fig. a). Presenta acupación de senos paranasales derechos, con extensión al seno cavernoso, con señal marcadamente hipointensa en T2 (b) y captación irregular en secuencia T1 con CIV (c). Clara mejoría tras tratamiento específico (d y e).
Página 15 de 22 Fig. 12: Síndrome de Tolosa-Hunt (inflamación crónica idiopática del seno cavernoso
con respuesta a corticoides). En ocasiones encontramos una masa en el SC, fisura orbitaria superior o vértice de la órbita, pero la RM puede ser normal por lo que debe ser un diagnóstico de exclusión. Masa hipointensa en T2 con captación de contraste, que abomba las paredes del SC (a) y se extiende al vértice de la órbita (b).
Página 16 de 22 Fig. 13: Síndrome de Tolosa-Hunt derecho. En muchas ocasiones la RM es normal
(como en este paciente con oftalmoplejia dolorosa derecha que desapareció tras el tratamiento con corticoides).
Página 17 de 22 Fig. 14: En ocasiones enfermedades granulomatosas pueden llegar a afectar el seno
cavernoso, con clínica de pares craneales, como en este paciente con granulomatosis de Wegener donde además se aprecia engrosamiento y captación dural de predominio en la fosa craneal media (a) y afectación del peñasco izquierdo (b).
Página 18 de 22 Fig. 15: Paciente con accidente de tráfico y TCE con fractura de la base de cráneo que
afecta al clivus y alcanza el seno cavernoso izquierdo (a). Imagen hiperdensa en TC (b), isodensa en T1 © y señal mixta en T2 (d) que rodea y desplaza posteriormente la ACI, en relación con hematoma en el seno cavernoso.
Página 19 de 22 Fig. 16: Lesión hiperdensa en TC sin CIV en el SC derecho (a) , en relación con la ACI
con relleno parcial en el estudio de angio-TC con CIV (c) y arteriografía (b), en relación con aneurisma de la ACI intracavernosa derecha con trombosis parcial de la luz.
Página 20 de 22 Fig. 17: Fístula carótido-cavernosa izquierda. Aumento del tamaño y abombamiento de
las paredes del SC izquierdo (a) e ingurgitación de la vena oftálmica superioren el TC (b). Estudio de angio-RM sin(c) y con CIV (d) con reconstrucción MIP (e), donde se comprueba relleno del SC en fase arterial.
Página 21 de 22 Fig. 18: Trombosis del SC. Defecto de llenado del SC derecho y vena oftálmica superior.
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Conclusiones
El cuadro clínico de oftalmoplejia dolorosa constituye un desafío clínico, con gran variedad de causas y tratamientos específicos. Una aproximación diagnóstica sistemática ayuda a disminuir la morbi-mortalidad. Condiciones inflamatorias como el síndrome de Tolosa-Hunt responden a corticoides y deben ser un diagnóstico de exclusión. Los métodos de imagen (especialmente la RM) son fundamentales para el diagnóstico y evaluación de la evolución tras el tratamiento.
Bibliografía
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• AJR Teaching File: Cavernous Sinus Mass in a Woman. Presenting With Painful Ophthalmoplegia. Asim K. Bag. AJR:195, September 2010.
• Cavernous Sinus Syndrome: Clinical Features and Differential Diagnosis with MR Imaging. Jeong Hyun Lee.AJR:181, August 2003.
• Tolosa-Hunt Syndrome revisited:not necessarily a Diagnosis of exclusion. Eddie S. K. Kwan. AJR 150:413-418, February 1988.
