Quiste biliar en un paciente pediátrico

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ENDOSCOPIA

CASO

CLÍNICO

Quiste

biliar

en

un

paciente

pediátrico

Magda

Rodríguez-Casanova

_,

_Oscar

_{Palma-Escobar}

_,

_Aureliano

_{Plácido-Méndez}

y

Luis

Waller-González

a_{DepartamentodeEndoscopiadelCentroMédicoNacional20deNoviembre(ISSSTE),CiudaddeMéxico,México} b_{DepartamentodePatología,delCentroMédicoNacional20deNoviembre(ISSSTE),CiudaddeMéxico,México}

Recibidoel8dejuniode2016;aceptadoel8dejuliode2016 DisponibleenInternetel24deagostode2016

PALABRASCLAVE

Quistedecolédoco; Unionpancreatico biliaranómala; Dilatacióndelavía biliar

Resumen Losquistesbiliaressondilatacionesrarasdelasdiferentespartesdeltractobiliar, representanaproximadamenteel1%delasenfermedadesbenignasdelavíabiliar.El80%son diagnosticadosenni˜nos.Existenmuchasteoríassobresuorigenypatogenia,entrelasquela teoríadeBabbitts, del‘‘canalcomún’’,esla másampliamenteaceptada.Obtenerun diag-nósticocorrecto esesencial,ya queseasocian acomplicacionescomocolangitis, estenosis biliares,cálculosymalignidad.Laevaluacióndelalocalizaciónylalongituddelcompromiso sonfactoresimportantesparalaplaneaciónquirúrgica.Sepresentaelcasodeunapacientede sexofemeninode6a˜nos,aquienselerealizócolangiopancreatografíaretrogradaendoscópica, conhallazgossugestivosdequistebiliar.

©2016PublicadoporMassonDoymaM´exicoS.A.ennombredeASOCIACI´ONMEXICANADE ENDO-SCOPIAGASTROINTESTINALA.C.Esteesunart´ıculoOpenAccessbajolalicenciaCCBY-NC-ND (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

KEYWORDS

Choledochalcyst; Abnormalbiliary pancreaticjuntion; Dilatationofthebile duct

Biliarcystinapediatricpatient

Abstract Cystsarerarebiledilationsofthedifferentpartsofthebiliarytract.They repre-sentapproximately1%ofbenigndiseasesofthebiliarytract.80%arediagnosedinchildren. There aremany theories aboutits origin andpathogenesis, Babbitts theory,the ‘‘common channel’’isthemostwidelyaccepted.Gettingacorrectdiagnosisisessential,giventhe asso-ciationbetweencystsandbiliarycomplicationssuchascholangitis,biliarystrictures,stones andmalignancy.Theevaluationofthelocationandlengthofcommitment,areimportantfor surgicalplanning.Thecaseofafemalepatient6yearswhounderwentendoscopicretrograde cholangiopancreatographywithfindingssuggestiveofbiliarycystispresented.

©2016PublishedbyMassonDoymaM´exicoS.A.onbehalfofASOCIACI´ONMEXICANADE ENDO-SCOPIAGASTROINTESTINALA.C.ThisisanopenaccessarticleundertheCCBY-NC-NDlicense (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

∗_{Autorparacorrespondencia.Av.FélixCuevas#540,Col.DelValle,CódigoPostal03229.DelegaciónBenitoJuárez.CiudaddeMéxico.}

Conmutador:(55)5200-5003.

Correoelectrónico:[email protected](L.Waller-González). http://dx.doi.org/10.1016/j.endomx.2016.07.001

124 M.Rodríguez-Casanovaetal.

Losquistesbiliaressondilatacionesdeltractobiliar, des-critosinicialmenteporVateryEzleren17231_.Representan

el1%delasenfermedadesbenignasdelavíabiliar.El80%se diagnosticanenni˜nos2_{.Laetiopatogeniasebasaenlateoría}

deBabbits(1969)querefierelapresenciadeuncanalcomún fueradelduodeno.Launióndelosconductosbiliarcomúny pancreáticoocurrefueradelapareddelduodeno,amásde 15mmdelámpuladeVater,loquepermiteelreflujoy mez-cladelosjugospancreáticoybiliar,asícomoactivaciónde lasenzimaspancreáticas,conaumentodelapresióndentro delconductopancreático,dedosatresvecesmayorqueen elconductobiliar.Lasenzimaspancreáticasactivadas cau-saninflamaciónydebilitamientodelapareddelconducto biliar,con dilataciónde ésta.Enun30-70% delosquistes biliaresseobservaunauniónpancreáticobiliaranómala3,4_.

En1977,Todanietal.propusieronlasiguiente clasifica-ción(fig.1):

Quiste tipo I: esel másfrecuente(másdel 90%),es una dilatacióndelavíabiliarextrahepática,

tipoIA:dilataciónsacciformedetodoelhepatocolédoco. tipoIB:afeccióndeunsegmentodelhepatocolédoco. tipoIC:dilatacióndifusadelconductobiliar extrahepá-tico.

QuistestipoII:divertículosverdaderosdelconductobiliar común(2%).

QuistetipoIII(coledococele):dilataciónquísticadela por-ciónintraduodenal(1-4%).

Quiste tipoIV:dilatacióndelosconductosbiliaresintray extrahepáticos.

tipoIVA:dilatacióndelconductobiliarcomún,conducto hepáticocomúneintrahepatico.

tipoIVB:dilatacióndevariossegmentosdelosconductos extrahepáticos.

QuistetipoV(enfermedaddeCaroli): dilatación segmen-tariadelosconductosbiliaresintrahepáticos5,6_.

Por ser una enfermedad pocofrecuente se presenta a unapacientede6a˜nos,desexofemenino,conantecedente de hepatitis A. Tres meses antes de su ingreso comenzó con dolor abdominal esporádico, localizado en los cua-drantes superiores, sin irradiación, asociado a la ingesta de colecistocinéticos, e ictericia intermitente El ultraso-nidoreportócolelitiasis.Exámenesdelaboratorionormales, excepto bilirrubina total 2.99mg/dl, directa 2.79mg/dl, TGO/AST 747 U/L, TGP/ALT 464 U/L y fosfatasa alcalina 321U/L.Serealizócolecistectomíalaparoscópica.Continuó con ictericia obstructiva. La colangiorresonancia reportó unavariantecongénitadelconductocísticoque desembo-cabajuntoalcolédocoodirectamentealámpuladeVater. (fig. 2)Lacolangiopancreatografíaretrogradaendoscópica (CPRE)permitióverunadilataciónfusiformedelavíabiliar extrahepáticadepredominioenelhepáticocomún,con diá-metromáximode16mm.Lacomunicaciónentreelconducto biliaryelconductodeWirsungseobservócomounavariante tipoII,sinuncanalcomún(figs.3y4).Sediagnósticócomo quistebiliartipoICylapacientefueremitidaatratamiento quirúrgico.Serealizóreseccióndelquisteyreconstrucción conhepaticoduodenoanastomosislaparoscópica,con hallaz-gosdeconductocísticoqueseuneenescopetaalcolédoco, quistebiliarTodaniIC(dilataciónfusiformequeseextiende alconductohepáticocomún).Laevoluciónfuesatisfactoria, yegresóalos8díasdelprocedimientoquirúrgico.Elreporte dehistopatológicorefiere:pareddequistedecolédococon considerable aumento del espesor,fibrosis yproliferación vascular,ysuperficieinternadelquistedecolédococon infil-trado inflamatorio de tipocrónico y epitelio desfacelado. (figs.5y6)

IA

IB

IC

II

III

IV A

IV B

V

Figura 2 Colangiorresonancia: variante congénita del con-ducto cístico que desembocaba junto al colédoco o directa-mentealámpuladeVateryprobablelitoenladesembocadura delOddi.

Figura 3 Imagen de colangiopancreatografía retrógrada endoscópica(CPRE)enfase dellenado,se observa implanta-ciónaltadelWirsung,dilatacióndelcolédocosupraduodenal, formacióndeunanilloenelhepáticocomún.Diámetromáximo de16mmencolédocosuperior.

Figura 4 Imagen de colangiopancreatografía retrógrada endoscópica(CPRE) en fase devaciamiento, se corrobora la implantaciónaltadelWirsung,colédocodilatadoylaformación deanilloenelhepáticocomún.

Figura5 Seobservapareddequistedecolédococon consi-derableaumentodelespesor,fibrosisyproliferaciónvascular.

126 M.Rodríguez-Casanovaetal.

Enestecaso,lapacientefuesometidaalaCPRE,debido aqueelestudiodecolangiorresonancianofueconcluyente, así como a la necesidad de tener la certeza diagnóstica. El ultrasonido es el método de elección en la evaluación inicial;sinembargo,nopuederevelarlauniónductal pan-creaticobiliaranómala.Loscirujanosnecesitanunaimagen anatómicaexactadela uniónpancreaticobiliar,yaquees esencialqueelquistesearesecadocompletamentesin lesio-narel conductopancreático.Lacolangiorresonanciaesun procedimientonoinvasivo,queseconsiderael patrónoro eneldiagnóstico delosquistes biliares; además, permite evaluarlaanatomíadelavíabiliarintrayextrahepática,y determinarcomplicaciones asociadas.La eficacia limitada del método en pacientes pediátricos parece ser el resul-tado,enparte,delaresoluciónespacialinsuficiente,debido altama˜noreducidode losconductosbiliares y pancreáti-cos.Además,eltama˜nodelquistedecolédocoylaspiedras impactadasenelcanalcomúnpodríanimposibilitarla visua-lizacióndelauniónpancreaticobiliar.LaCPREhamostrado ser más sensible que la colangiorresonancia a la hora de identificar y clasificar la unión pancreaticobiliar anómala yes útil enla planeación quirúrgica.También puede ser-virparaestabilizaralpacienteydescomprimirlavíabiliar antesdelacirugíadefinitiva7,8_.

De Angelis et al. realizaron un estudio que incluyó a 28 pacientes, con el objetivo de resaltar la importancia delaCPREeneldiagnósticoymanejoóptimodelos quis-tesbiliarescongénitosenlapoblaciónpediátrica.Launión biliopancreáticacomúnfuediagnosticadaentres(20%)de 15 pacientes mediante colangiorresonancia yen 19 (68%) de los 28 pacientes por CPRE. En 12 pacientes se rea-lizóesfinterotomía.Todoslospacientesfuerontratadoscon reseccióndelárbolbiliarextrahepáticoy hepaticoyeyunoa-nastomosis.Noseobservaroncomplicacionesmayorescon laCPRE.Seconcluyóqueésteesunprocedimientoseguro. Losriesgosycomplicacionesdelospacientespediátricosson similaresalosobservadosenlosadultoseincluyen pancrea-titis,hemorragia,infecciónyperforación9_.

En estos casos, es esencial obtener un diagnóstico correcto,dada laasociación entrequistes biliares y com-plicaciones como colangitis, estenosis biliares, cálculos y malignidad.Elriesgoglobalreportadodecánceresdel10 a30%yseincrementaconlaedad.Nicholletal. reporta-ronunacorrelacióndirectaentrelaedaddelpacienteyel riesgodecáncer:0a30a˜nos(0%),31a50a˜nos(19%)y51a 70a˜nos(50%)10_{.Launiónpancreaticobiliaranormalconduce}

alreflujodejugopancreáticohaciaelárbolbiliaryen con-juntoconlaestasisbiliar,llevanalargoplazoainflamación crónica,regeneracióncelularyrupturasdelADNque condu-cenaladisplasia.Todanietal.reportaronqueun68%delos cánceresseasocianconeltipoI,el5%coneltipoII,el1.6% coneltipoIII,el21%tipoIVyel 6%coneltipoV11_.Eltipo

histológicomásfrecuenteeseladenocarcinoma(73---84%)y afectaalosconductosbiliaresextrahepáticos(50a62%),la vesículabiliar(38a46%),losconductosbiliares intrahepá-ticos(2.5%),elhígado(0.7%)yelpáncreas(0.7%)12_.

Xiao-dong He et al. analizaron 214 casos de quistes de colédoco congénitos, de los que 15 pacientes presen-taron malignización. Los tumores malignos ocurrieron en el conducto biliar comúnen10 (66.7%), enlos conductos intrahepáticosen tres (20%) y dos (13.3%) en la vesícula biliar.Seanalizaronlosfactoresderiesgopotencialespara

carcinogénesisyseencontróquelaedadmayorde60a˜nos para el comienzo delos síntomasfue unfactor de riesgo (p<0.001),mientraslacirugíainicialcompletafueunfactor protectorparacarcinogénesis.Seconcluyóquelosquistes decolédocodebenserretiradosdeformacompletacuando sediagnostican,debidoalincrementodemalignización13_.

Los quistes biliares requieren intervención quirúr-gica para evitar complicaciones asociadas con el reflujo pancreaticobiliar. El manejo depende del tipo de quiste biliar. El tratamiento de elección esla escisión completa con colecistectomía, seguida por una reconstrucción, usando una hepaticoenterostomía. Según la literatura médica,latasadeéxitodelahepaticoyeyunostomíaesdel 92%, con una tasa de complicaciones del 7%, comparada con una tasa de complicaciones del 42% después de la hepaticoduodenostomía. Por logeneral, loscoledococeles solo requieren esfinterotomía endoscópica para permitir el drenaje de bilis y cálculos. Los grandes coledococeles debentratarsemediantecirugía14,15_.

Responsabilidades

éticas

Proteccióndepersonasyanimales.Los autoresdeclaran queparaestainvestigaciónnosehanrealizado experimen-tosensereshumanosnienanimales.

Confidencialidad de los datos.Los autores declaran que han seguido los protocolos desu centro de trabajo sobre lapublicacióndedatosdepacientes.

Derechoalaprivacidadyconsentimientoinformado.Los autoresdeclaranqueenesteartículonoaparecendatosde pacientes.

Financiamiento

Noserecibióningúnpatrociniopararealizaresteartículo.

Conflicto

de

intereses

Losautoresdeclarannotenerningúnconflictodeintereses.

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