Síndrome de Tolosa-Hunt tras un traumatismo ocular

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Introducción

El síndrome de Tolosa-Hunt (STH) es un cuadro idiopático de dolor orbital unilateral con afectación de nervios oculomotores además de la primera rama del trigémino por lesión del seno cavernoso.

Responde bien a los corticoides, aunque suele recu- rrir [1]. Presentamos un caso de STH tras un trau- matismo ocular que se acompañó de una neuropa- tía óptica ipsilateral y revisamos la bibliografía.

Caso clínico

Varón de 37 años alérgico al metamizol, fumador de 10 cigarros/día y exconsumidor de cocaína y he- roína inhalada desde hace cinco años. Intervenido de colostomía y urostomía por un traumatismo. Rea- lizaba tratamiento con metadona (5 mg/día), gaba- pentina (150 mg/12 h) y dexketoprofeno (25 mg/8 h).

En junio de 2011 consultó al oftalmólogo de guar- dia por referir visión borrosa y dolor ocular tras re- cibir de forma accidental de su sobrino de 4 años un puñetazo sobre el ojo izquierdo. Fue valorado por oftalmología, donde se detectó una agudeza vi-

sual de 0,5 en el ojo izquierdo y normal en el dere- cho. Asimismo, se observó un defecto pupilar afe- rente con un fondo de ojo, presión intraocular y biomicroscopia normal. No hubo exoftalmos ni hieremia conjuntival ni alteraciones en el polo an- terior. La campimetría mostró un escotoma altitu- dinal inferior en el ojo izquierdo. Se diagnosticó neuropatía óptica retrobulbar y se solicitó una re- sonancia magnética (RM) craneal. Seis semanas des- pués el paciente acudió a revisión, donde refirió la persistencia de la clínica a la que se le había suma- do, dos semanas después del traumatismo, oftalmo- plejía completa izquierda, por lo que se decidió el ingreso para su estudio.

La exploración física fue normal, únicamente destacó la presencia de midriasis de la pupila iz- quierda con ausencia de reflejos fotomotores direc- to, consensuado y por convergencia, así como plejía completa de motores oculares extrínsecos con res- pecto del elevador palpebral (Fig. 1).

La analítica general, incluidos perfiles hepático, lipídico y tiroideo, con anticuerpos antinucleares, anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos y serolo- gías (lúes, virus de inmunodeficiencia humana y toxo- plasma) fue normal. Se realizó una punción lumbar

Síndrome de Tolosa-Hunt tras un traumatismo ocular

Gema M. Granados-Reyes, Elisa Soriano-Redondo, Eduardo Durán-Ferreras

Introducción. El síndrome de Tolosa-Hunt (STH) es un cuadro idiopático de dolor orbital unilateral con afectación de ner- vios oculomotores con buena respuesta al tratamiento esteroideo. Se produce por la inflamación granulomatosa idiopáti- ca del seno cavernoso o del ápex orbitario.

Caso clínico. Varón de 37 años que ingresó por un cuadro de seis semanas de evolución de visión borrosa y dolor ocular iz- quierdo al que posteriormente se le sumó una oftalmoplejía completa ipsilateral. Días antes de comenzar la clínica sufrió un traumatismo ocular accidental en el ojo izquierdo. La exploración mostró datos de neuropatía óptica izquierda junto con plejía completa de motores oculares extrínsecos. La analítica general y la punción lumbar fueron normales. La reso- nancia magnética (RM) craneal evidenció un engrosamiento de la pared del seno cavernoso izquierdo y del ápex orbitario ipsilateral, que realzaba con gadolinio. El estudio de potenciales evocados mostró una neuropatía óptica izquierda axonal y desmielinizante. Ante la sospecha de STH se inició tratamiento con alta dosis de corticoides, tras lo cual se produjo una mejoría del dolor y de la motilidad ocular, pero no de la visión borrosa. La RM de control reveló una evidente mejoría respecto a la inicial.

Conclusiones. Ante una oftalmoplejía dolorosa debe sospecharse la existencia de un STH. Si se afecta el ápex de la órbita a través de la fisura orbitaria superior puede verse perjudicado el nervio óptico. Uno de los desencadenantes del STH puede ser un traumatismo.

Palabras clave. Ápex orbitario. Oftalmoplejía dolorosa. Resonancia magnética. Seno cavernoso. Síndrome de Tolosa-Hunt.

Servicio de Medicina Interna (G.M. Granados-Reyes);

Servicio de Radiodiagnóstico (E. Soriano-Redondo); Unidad de Neurología (E. Durán-Ferreras).

Hospital Infanta Elena. Huelva, España.

Correspondencia:

Dr. Eduardo Durán Ferreras.

Unidad de Neurología.

Hospital Infanta Elena.

Ctra. Sevilla-Huelva, s/n.

E-21080 Huelva.

E-mail:

eduardoduranferreras@gmail.com Aceptado tras revisión externa:

14.03.12.

Cómo citar este artículo:

Granados-Reyes GM, Soriano- Redondo E, Durán-Ferreras E.

Síndrome de Tolosa-Hunt tras un traumatismo ocular.

Rev Neurol 2012; 54: 729-33.

© 2012 Revista de Neurología

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con citobioquímica y estudio inmunoproteico nor- males. Ante la sospecha de lesión del seno caverno- so izquierdo (oftalmoparesia dolorosa) se solicitó una RM con gadolinio, con la cual se observó un engrosamiento de la pared del seno cavernoso iz- quierdo (Fig. 2a) y de la fisura orbitaria superior (Fig. 2b) que se extendía hacia la órbita rodeando el nervio óptico en su tercio proximal, que realzaba con gadolinio. Un estudio de potenciales evocados visuales mostró signos compatibles con neuropatía axonal y desmielinizante del nervio óptico izquier- do. Se inició el tratamiento con 1 mg/kg/día de prednisona oral, que conllevó una mejoría clínica del dolor ocular con idéntica exploración oftalmo- lógica a las 24 horas sin haber cambiado los pares oculomotores. Un mes más tarde se revisó al pa- ciente. Se apreciaba una gran mejoría clínica con movilización de todos los músculos oculares, aun- que la agudeza visual –y el resto de la exploración oftalmológica– era idéntica a la inicial. La RM de control reveló una mejoría evidente en la lesión del seno cavernoso (Fig. 2c) con mejoría leve de la ima- gen del ápex orbitario.

Discusión

En el año 1954, el neurocirujano español Eduardo Tolosa describió por primera vez el caso de un pa- ciente con dolor orbitario izquierdo, oftalmoplejía ipsilateral, pérdida de visión e hipoestesia en la pri- mera rama del nervio trigémino. El análisis del seno cavernoso afectado puso de manifiesto una infla- mación granulomatosa que infiltraba la porción in- tracavernosa de la carótida interna y de los nervios craneales adyacentes [2]. En 1961, William E. Hunt,

neurólogo estadounidense, presentó seis casos com- patibles con la descripción de Tolosa, en los que es- tableció los primeros criterios diagnósticos y señaló la buena respuesta al tratamiento esteroideo [3].

Smith y Taxdal fueron los primeros en denominarlo STH; en 1988 fue aceptado como entidad nosológi- ca por la Sociedad Internacional de Cefaleas (IHS) y tiene unos criterios vigentes [4].

Este síndrome corresponde a la inflamación gra- nulomatosa idiopática del seno cavernoso o del ápex orbitario, que se presenta con oftalmoplejía dolorosa y aumento del tamaño del seno cavernoso afectado en la RM [1].

Se trata de una entidad infrecuente, sin disposi- ción por sexo o edad, aunque la edad media de pre- sentación es a los 44 años. La etiología sigue siendo una incógnita, y puede ser primaria o secundaria a distintos procesos. Puede aparecer en el contexto de un sustrato tumoral [5], de una fractura de la base del cráneo, tras un proceso infeccioso como la invasión por Actinomyces [6] (por lo que resulta muy conveniente un estudio de líquido cefalorra- quídeo) o por lesiones vasculares [7] (las más fre- cuentes son los aneurismas de la arteria carótida interna o de la cerebral posterior, la trombosis del seno cavernoso y las fístulas carotidocavernosas).

Otras causas serían los tumores, la oftalmoparesia diabética, la arteritis de células gigantes o la migra- ña oftalmopléjica [8]. Recientemente, unos autores españoles han descrito un caso recurrente secun- dario a una displasia fibrosa poliostótica del seno maxilar con afectación de la hendidura esfenoidal [9]. Por último, podría relacionarse con enfermeda- des autoinmunes (anemia hemolítica o lupus); ésta es la hipótesis más aceptada actualmente [10,11].

Tras revisar la bibliografía, hemos encontrado otro caso en el que el STH aparece tras un traumatismo ocular directo [12] y, al igual que en nuestro pacien- te, no sólo se afectó el seno cavernoso, sino también el ápex orbitario.

Los factores precipitantes generan un proceso inflamatorio granulomatoso inespecífico con fibro- blastos, linfocitos y plasmocitos en la pared del seno cavernoso con o sin extensión a la fisura orbi- taria superior. Por ello, la afectación de los nervios craneales parece relacionarse más con la infiltración que con la compresión extrínseca [7].

El síntoma cardinal del cuadro clínico es el dolor normalmente unilateral, pero existen casos descri- tos con afectación bilateral [13]. Es un dolor inten- so, urente, lacerante o punzante, y su localización suele ser periorbitaria con extensión a la región re- troorbitaria, frontal y temporal [7]. Sin tratamiento puede durar hasta ocho semanas. El dolor se debe a

Figura 1. Motilidad ocular extrínseca al ingreso: oftalmoplejía horizontal y vertical y midriasis pupilar izquierdas.

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una neuralgia, habitualmente de la rama oftálmica del V par. La oftalmoplejía puede coincidir con el inicio de la cefalea o aparecer hasta dos semanas más tarde. Los pares craneales más afectados son el III (79%), VI (45%), IV (32%) y V (25%), con afecta- ción de múltiples pares en el 70% de los casos [14].

Las inervaciones simpáticas o parasimpáticas pue- den verse afectadas, y son evidentes por las altera- ciones pupilares. No hay datos de afectación sisté- mica u otros síntomas neurológicos asociados, aun- que pueden aparecer náuseas y vómitos, que desa- parecen cuando lo hace el dolor.

La afectación del nervio óptico no forma parte del cuadro típico del STH, aunque puede ocurrir si se afecta el ápex orbitario a través de la fisura orbi- taria, como sucedió en nuestro caso. Sin embargo, hay autores que relacionan la neuropatía óptica que acompaña al STH con la existencia de tumores del seno cavernoso [5].

La tabla muestra los actuales criterios diagnósti- cos del STH definidos en 1988 y revisados en 2004 por la IHS [4]. Para establecer la existencia de STH es preciso excluir otras entidades que se comen- taron anteriormente y que cursan con oftalmoplejía dolorosa.

La RM cerebral con gadolinio es el estudio de elección para la evaluación de las estructuras del seno cavernoso y la fisura orbitaria superior, con una sensibilidad aproximada del 92% [15]. Con las secuencias T1 es posible visualizar el engrosamien- to del seno cavernoso y de la órbita afectados, con realce homogéneo tras la administración de con- traste. Permite además monitorizar la respuesta al tratamiento, ya que las alteraciones en la RM se normalizan cuando desaparece la clínica. Asimis- mo, ayuda al diagnóstico diferencial de otros proce- sos que cursan con oftalmoplejía dolorosa, princi-

palmente el pseudotumor orbitario [16]. Se han descrito series en las que todos los pacientes tienen estas alteraciones en la RM, aunque existen casos sin alteraciones en la RM [1]. La Mantia et al [14]

Figura 2. Resonancia magnética de senos cavernosos (secuencia po- tenciada en T1 con gadolinio) que muestra en corte coronal un engro- samiento del seno izquierdo al ingreso (a) y del ápex orbitario –corte axial– rodeando al nervio óptico (b), con captación de gadolinio en ambos casos. El estudio de control del seno cavernoso (c) muestra una evidente mejoría.

a

b

c Tabla. Criterios diagnósticos del síndrome de Tolosa-Hunt.

A Uno o más episodios de dolor orbitario unilateral que persiste durante semanas sin tratamiento

B

Parálisis del III o IV nervios craneales o ambos, o del VI par craneal, o demostración de granulomas mediante resonancia magnética cerebral o biopsia C La oftalmoparesia coincide con el comienzo del dolor

o aparece durante las siguientes dos semanas D El dolor y la parálisis se resuelven en 72 horas

cuando se instaura un correcto tratamiento corticoideo E Exclusión de otras causas mediante investigaciones adecuadas

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revisaron 124 casos de STH desde 1998 hasta 2002.

De ellos, tan sólo el 35% de los pacientes tenía alte- raciones en la RM o evidencia de granulomas en el seno cavernoso mediante biopsia.

La angiografía cerebral puede detectar alteracio- nes de la porción intracavernosa de la arteria caróti- da interna que suelen desaparecer con el tratamien- to [8]. La exploración quirúrgica o la biopsia de las paredes durales del seno estarían indicadas única- mente si progresaran los síntomas neurológicos, a pesar de un tratamiento correcto, con persistencia de las anormalidades en la neuroimagen [17].

El tratamiento estándar son los corticoides sisté- micos. En casos refractarios se han utilizado otros fármacos (metotrexato: 7,5 mg semanal; azatiopri- na: 2-3 mg/kg/día o infliximab: 4 mg/kg) con buena respuesta clínica [18]. No existe consenso respecto a las dosis y la vía de administración, aunque suele usarse 1 mg/kg/día de prednisona oral o 500-1.000 mg/día de metilprednisolona intravenosa [19]. La respuesta al dolor con esta terapia ocurre antes de las 72 horas en el 80% de los casos, mientras que la oftalmoplejía puede tardar de semanas a meses en desaparecer pese al inicio temprano del tratamien- to. Esto contradice los criterios diagnósticos actua- les que consideran la mejoría tanto del dolor como de la oftalmoparesia en las 72 horas siguientes al inicio del tratamiento. Un dato que parece impor- tante es el tratamiento precoz, ya que la respuesta en caso contrario es mala o parcial [12], como le ocurrió a nuestro paciente. Esto puede favorecerlo el hecho de que se trate de una entidad infrecuente o que, como en nuestro caso, el primer síntoma sea la neuropatía óptica.

Se desconoce cuánto tiempo deben mantenerse los esteroides, oscilando entre semanas o meses [18]. Una pauta que parece razonable es mantener la prednisona en dosis de 1 mg/kg/día y reducirla de manera gradual durante tres a cuatro meses. La resolución de los signos radiológicos característicos de la RM suele ser más tardía; se recomienda la evaluación con esta técnica de imagen, al menos en una ocasión, una vez recuperados los síntomas para evaluar la desaparición del tejido, la respuesta al tratamiento y definir el momento de la retirada [13, 19]. Al quitar el tratamiento reaparece el dolor en un 20% de los pacientes. Esto suele asociarse a una causa secundaria de oftalmoplejía dolorosa, que debe descartarse en estos casos [20]. Las recurren- cias a largo plazo se presentan en casi la mitad de los pacientes, por lo que se recomienda el segui- miento de estos pacientes durante dos años al me- nos. Aun así, existen casos de recurrencia varios años más tarde del primer brote [21]. Cuando la en-

fermedad rebrota, suelen afectarse los mismos ner- vios y en el mismo lado, aunque se han descrito re- currencias en el lado contralateral [22].

La ausencia de respuesta a los esteroides permi- te excluir que se trate de un síndrome idiopático o primario, aunque no conviene olvidar que se han descrito recurrencias en pacientes con formas se- cundarias [7].

En conclusión, ante un paciente con paresia oculo- motora dolorosa, con o sin afectación de neuropa- tía óptica, el STH debe ser una entidad prioritaria que se ha de considerar en el diagnóstico diferen- cial. Una posible etiología es la traumática.

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Tolosa-Hunt syndrome following traumatic eye injury

Introduction. Tolosa-Hunt syndrome (THS) is an idiopathic condition involving unilateral eye pain with involvement of oculomotor nerves which responds well to treatment with steroids. It is produced by idiopathic granulomatous inflammation of the cavernous sinus or the orbital apex.

Case report. A 37-year-old male who was admitted to hospital due to a six-week history of blurred vision and pain in the left eye, which was later accompanied by full ipsilateral ophthalmoplegia. Some days prior to the onset of the clinical features, he suffered an accident which resulted in traumatic injury to the left eye. An examination showed data pointing to optic neuropathy in the left eye with complete extrinsic ocular motor palsy. Results of general analyses and lumbar puncture were normal. Magnetic resonance imaging (MRI) of the head revealed a thickening of the wall of the left cavernous sinus and of the ipsilateral orbital apex, which enhanced with gadolinium. Evoked potential studies showed axonal and demyelinating optic neuropathy on the left-hand side. Suspecting this to be a case of THS, treatment was established with high doses of corticoids, which brought about an improvement in the pain and eye movement but not in the blurred vision. A MRI control scan showed a clear improvement in comparison to the one carried out initially.

Conclusions. In cases of painful ophthalmoplegia, the professional should suspect the existence of THS. If the apex of the orbit is affected through the superior orbital fissure, the optic nerve may be damaged. Traumatic injury can be one of the situations that trigger THS.

Key words. Cavernous sinus. Magnetic resonance. Orbital apex. Painful ophthalmoplegia. Tolosa-Hunt syndrome.

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