Desordenes Organicos de la conducta.

Desordenes Organicos de la conducta.

Antología

LOS DESORDENES ORGANICOS: Son afecciones o síndromes psíquicos y comportamentales, radicalmente opuestos a los propios de los individuos que gozan de buena salud mental. En general, son causa de angustia y deterioro en importantes áreas del funcionamiento psíquico, afectando al equilibrio

emocional, al rendimiento intelectual y al comportamiento social adaptativo. Se han descrito a través de la historia y en todas las culturas, pese a la vaguedad y dificultades de definición de este tipo de trastornos.

2012

RECOPILADORAS: Maestra. Norma Carmona y Licenciada Nidia Rascón.

Objetivo general de la material: Que el alumno pueda elaborar estrategias metodológicas y conceptuales para que identifique,

diagnostique y sugieran un posible tratamiento en las encefalopatías, farmacodependencia, alcoholismo y conductas psicopáticas y

sociopaticas.

Temario:

UNIDAD I. Bases esenciales de la conducta pública.

UNIDAD II. ENCEFALOPATIAS A) Prenatales

B) Espongiformes 2.1 . Retraso Mental

2.2 Parálisis cerebral

2.3 Trastorno de la actividad y de la atención 2.4 Epilepsia

2.5 Demencia

UNIDAD III. Alcoholismo

UNIDAD IV. Farmacodependencia

UNIDAD V. CONDUCTA SOCIOPATICA Y PERSONALIDAD SOCIOPATICA.

UNIDAD VI. Aspectos éticos y legales de la enfermedad mental.

Desordenes organicos de la conducta

I. BASES ESENCIALES DE LA SALUD PUBLICA.

Introducción

El estudio de la psicología es un factor importante para la formación integral del profesional de la medicina, ya que estos generalmente fundamentan su

diagnóstico

factores psico-socio-culturales, que revisten gran importancia ya que estos aspectos influyen directamente en el estado integral del individuo, pues el hombre es un ente bio-psico-social.

Normalidad y salud mental

En esto interviene la subjetividad, la formación intelectual, la época, la cultura, los elementos escolásticos, el contexto moral, el entorno social, ETC

Normalidad: viene de norma, y norma es la regla general sobre la manera como se debe actuar o hacer una cosa, es lo que debido al uso o frecuencia no produce extrañeza.

Un hombre normal es aquel que se encuentra adaptado a su medio. También podemos decir que es aquel capaz de convivir con sus congéneres y adaptarse a su entorno, aún a pesar de sus problemas profundos.

Salud Mental: Aptitudes del psiquismo para funcionar de modo armonioso, eficaz, agradable, ético y estético, con manejo de las diferencias para afrontar con

flexibilidad situaciones difíciles. Para Sivadon y Duchene existen condiciones positivas para definir la salud mental:

• La facultad de adaptación al ambiente y a las situaciones.

• La capacidad de aprovechar lo agradable de la vida.

• La aceptación de la sexualidad.

La diferencia entre normalidad y salud mental, es que la primera estiba en

un conjunto de normas conductuales aceptadas socialmente y la segunda se refiere a problemas psicosociales, la normalidad se puede apreciar desde el exterior, en la manera en que el individuo se adapta al grupo, en cambio lasalud mental es

individual y consiste en como la persona se siente. Se puede ser normal y no tener salud mental, por ejemplo: una persona integrada a un grupo (normal), pero se encuentra en un estado depresivo.

Enfermedad: (C.Bernard) Es el resultado de los intentos del organismo, aunque insuficientes para reestablecer un equilibrio mediante respuestas adaptativas a los agentes ofensores.

Stress: (Carga o fuerza externa) La magnitud de la fuerza externa y la capacidad del organismo para tolerar los cambios que se suscitan eventualmente el

reestablecimiento del equilibrio o bien su ruptura.

Medicina y ciencias de la conducta

Las ciencias de la conducta son ciencias sociales, que representan un campo de interés mas limitado y coherente que la totalidad de las ciencias sociales, por ello en términos restringidos nos referiremos particularmente a

la antropología cultural, la sociología y la psicología y su interés para la medicina, ciertas áreas de estos campos se superponen de tal manera que las fronteras de estas disciplinas desaparecen.

Antropología Cultural: La antropología, como ciencia se encarga de estudiar y comprender al hombre en todos los fenómenos que lo afectan, la rama cultural de esta ciencia; Se encarga del estudio de las culturas humanas dispersas por el mundo, y la manera en que ellas influyen entre si al contactarse o combinarse.

Esto es importante en la medicina, si se desea saber lo que cabe esperar de un individuo en la salud y en la enfermedad, para esto es necesario conocer en que cultura fue educado y no a que grupo étnico pertenece. Sin embargo, también se debe tomar en cuenta, el libre albedrío y las circunstancias que rodean al

individuo, como condicionantes de su respuesta.

Sociología: Estudia la naturaleza y funciones de la sociedad y sus influencias sobre nuestra vida, la sociología plantea al médico la necesidad de considerar al paciente no solo como un organismo enfermo, si no como una personalidad y como

miembro de una familia, con un sitio en la comunidad

Psicología: Estudia el comportamiento y las funciones mentales, analiza la forma en como es recibida la información del mundo exterior y como es esta transformada en conocimientos. El objeto de estudio de la psicología puede enfocarse en distintas perspectivas, quedan origen a disciplinas especiales, las principales son:

• Psicología evolutiva; Estudia las manifestaciones de la conducta y el desarrollo de la personalidad a lo largo de la vida.

• Psicología diferencial; Estudia lo que es propio de cada individuo y lo distingue de los demás.

• Psicología patológica; Tiene por objeto de estudio de las conductas anormales, enfermedades mentales.

• Psicología clínica; diagnostica y trata problemas emocionales y conductuales, y sus causas. En la práctica, son similares a los psiquiatras, solo que éstos pueden recetar medicamentos, los psicólogos no.

• Psicología Escolar: Problemas pedagógicos y de

consulta personal en niños y adolescentes en edad escolar, abarcando el entorno del niño (padres y maestros) centrándose en los logros escolares, la salud mental y la adaptación social.

• Psicología Experimental: Estudia procesos psicológicos básicos, tales como la sensación, la percepción, el aprendizaje, la memoria, la emoción, ETC.

• Psicología Fisiológica: Esta investiga las bases biológicas del comportamiento, especialmente el sistema nervioso y el sistema endocrino, las respuestas condicionadas que estimulan procesos fisiológicos.

• Psicología Social: Estudia la manera en que impresionamos a otros y somos influenciados por ellos, de manera grupal o individual.

Psicopatología y Psiquiatría

Psicopatología: estudia las bases de la conducta anormal, investiga las causas y procesos significativos en los trastornos mentales y sus manifestaciones,

su objetivo es estudiar la evolución y transformación del psiquismo humano, sin interesarse en la terapéutica.

Psiquiatría: Estudia el origen, el diagnóstico la prevención y el tratamiento de los trastornos mentales y enfermedades de la psique.

Medicina y Psicología médica

La formación del profesional de la medicina, debe prepararlo, para relacionarse con personas normales y afrontar y comprender las infinita variedad de reacciones de los seres humanos enfermos, entre los cuales un médico se desenvolverá la mayor parte de su vida. De la actitud del médico al relacionarse con el paciente,

dependerá la facilidad o dificultad para establecer un diagnóstico exacto e instaurar la terapéutica adecuada.

La psicología médica trata de la aplicación de los conocimientos y experiencias de la psicología a todos los problemas de la medicina, esta rama abarca los aspectos psicológicos de la actividad profesional del médico, la relación médico-paciente y la actitud del individuo o grupo, frente a la enfermedad y otros factores

como biografía personal o familiar, expectativa de muerte, curación o cronificación, situación y conflictos vitales.

Funcionamiento orgánico y procesos mentales

El ser humano es el más complejo de los seres vivos, esta complejidad se encarna en su organismo esencialmente en su Sistema Nervioso y se manifiesta en su comportamiento. Los fenómenos mentales se producen en el SNC, pensamos que en nuestra cabeza esta el origen de nuestros recuerdos, pensamientos e ideas;

La anatomía comparada, la fisiología experimental, la clínica psiquiátrica, la anatomía patológica y la clínica neurológica confirman estas ideas.

• Mediante la anatomía comparada se demuestra que el humano es el animal que posee el SNC más desarrollado en la escala zoológica y por lo tanto sus

fenómenos mentales son más complejos.

• La fisiología experimental demuestra la relación entre los hechos psicológicos y el SNC, por ejemplo:

La actividad intelectual se acompaña del aumento de los siguientes

factores: consumo de glucosa, temperatura craneana, consumo de Oxígeno, desprendimiento de anhídrido carbónico, circulación sanguínea cerebral.

• Los estudios anatomo-patológicos y la clínica psiquiátrica explican que la insuficiencia del desarrollo cerebral produce siempre menor evolución intelectual.

Ejemplo: La menigoencefalitis en la niñez, produce retardo mental por el proceso inflamatorio que lesiona células cerebrales e impide el desarrollo intelectual normal.

• La clínica neurológica demuestra que ante una lesión cerebral, un individuo normal presentará disfunciones psíquicas.

El sistema Glandular Endocrino y las enfermedades orgánicas también tiene relación con el funcionamiento del sistema nervioso (y por lo tanto del comportamiento), las enfermedades de etiología y las enfermedades orgánicas influyen en las funciones mentales, pero también las funciones mentales pueden ayudar a diagnosticar las enfermedades orgánicas

La secreción hormonal en proporción correcta hace funcionar adecuadamente el organismo. La hiper o hipo secreción hormonal pueden alterar todo el sistema nervioso y por lo tanto provocar perturbaciones y alteraciones de la personalidad.

Ejemplo: hipotiroidismo en el niño: retardo en el desarrollo de las

funciones intelectuales, hipotiroidismo en el adulto: Lentitud ideo-asociativa, el hipertiroidismo puede producir angustia acentuada que puede llevar a diagnósticos errados de índole psiquiátrico.

Endocrinología sexual, suprarrenal, ETC. (Ver anexo, fig. 2.21)

Los procesos mentales son importantes para el diagnóstico de una enfermedad orgánica, por ejemplo el estado de conciencia indica la gravedad o mejoría de un determinado estado patológico, si estando lúcida una persona para al estado de coma, esto significa gravedad, si es al contrario, significa mejoría.

La memoria puede ayudar a valorar la cronicidad en los alcohólicos.

Formación reticular: Vigilia – Sueño, equilibrio.

Hipotálamo: Media entre cerebro y sistema endocrino. "Es la fuente de los sentimientos y emociones" Motivación.

Sistema límbico: Ira, Calma, Memoria.

Corteza cerebral: es el lugar donde pensamos, planeamos, hablamos, escribimos, recordamos y evaluamos.

Cerebro:

• Lóbulo Frontal: Planea, predice, juzga, Movimientos complejos.

• Lóbulo Temporal: Aprendizaje, memoria, audición.

• Lóbulos Parietales: Imagen corporal, percepción espacial y táctil.

• Lóbulo Occipital: Visión.

• Hemisferio Izquierdo: Lingüística, numérica y pensamiento analítico.

• Hemisferio Derecho: Habilidades espaciales complejas, percepción de patrones y aspectos de ejecución artística y musical.

Enfoque psicosomático de la medicina.

La psicogénesis es un factor etiológico tan importante como las bacterias, las toxinas y los traumatismos en la aparición de las enfermedades; toda enfermedad puede ser considerada como una enfermedad psíquica.

Según Grinker, la medicina psicosomática es un enfoque que engloba la totalidad de los procesos integrados entre los sistemas somático, psíquico, social y cultural. Así sabemos entonces que Psicógeno son los acontecimientos o dificultades ambientales que desempeñan un papel importante en la génesis del trastorno.

El funcionamiento holístico del hombre produce diversos fenómenos que se sintetizan en las siguientes situaciones:

• Procesos inicialmente orgánicos pueden repercutir en la esfera psicológica. Por ejemplo, demencias seniles y preseniles, traumatismos craneoencefálicos,

enfermedades endocrinas, cáncer, etc estas y otras enfermedades pueden influir en la esfera psicológica de una forma negativa como reacción al hecho de estar en enfermo o porque la misma enfermedad somática afecta al cerebro.

• La aparición y evolución de la enfermedad somática puede ser inducida por lo psíquico. Está demostrado que los estados depresivos y las situaciones de tensión emocional prolongada producen disminución de la resistencia a los agentes

patógenos de cualquier naturaleza. La respuesta inmunológica es baja y se pueden presentar los síntomas de enfermedades somáticas correspondientes.

También es universalmente conocida la influencia del factor psicológico y

ambiental en la evolución de las enfermedades orgánicas, un enfermo somático en un ambiente placentero y en condiciones psicológicas positivas responderá mejor al tratamiento y evolucionará más rápido hacia su curación, hechos contrario estimularán el agravamiento y la cronificación.

• La aparición de la alteración orgánica de origen psicológico.

Algunos ejemplos:

Trastornos somatomorfos, estos consisten en la presentación reiterada de síntomas somáticos acompañados de demandas persistentes de exploraciones clínicas.

Trastornos de somatización: son síntomas somáticos múltiples, recurrentes

y variables, presentes desde cierto tiempo (2 años) sin una adecuada explicación somática, así mismo presentan una negativa persistente a aceptar explicaciones de médicos diferentes de que no existe una explicación somática; Estos pacientes presentan cierto grado de deterioro de comportamiento social y familiar.

Trastornos hipocondríacos: Consisten en la creencia persistente de la presencia de al menos una enfermedad psicosomática grave y la negativa a aceptar explicaciones.

Trastornos de dolor Somatomorfo persistente: Queja persistente de un dolor intenso y penoso que no puede ser explicado totalmente por un proceso Fisiológico o un trastorno somático.

El hombre como ser biopsicosocial.

Debido a que la conceptualización de salud definida por la Organización Mundial de la Salud (OMS), detalla: "es el estado de completo bienestar físico, mental y social, y no tan solo la ausencia de enfermedad o afección". El hombre debe ser

considerado como un ente biopsicosocial, pero para hacer esto primero se debe definir cada uno de los términos que se encuentran en esta afirmación:

• Ente: se refiere a lo que existe o puede existir.

•

• Bio: Significa vida.

•

• Psico: Significa alma, mente o actividad mental.

•

• Social: Perteneciente o relativo a una compañía o sociedad, o a los socios o compañeros, aliados o confederados.

El hombre es un ente, porque existe y su componente bio se refiere a que es un organismo vivo que pertenece a la naturaleza. Su componente psico se refiere a que además de ser un organismo vivo tiene mente, lo que le permite estar consciente de su existencia.

El hombre es un ente social porque recibe influencias favorables y desfavorables como resultado de la interacción con la sociedad (constituida por semejantes a él) que lo rodea y con el medio ambiente físico, en el cual lleva a cabo su vida. Por lo tanto, se establecen interrelaciones complejas de los seres humanos con los seres humanos y con su entorno, dando como resultado que el hombre es un elemento más de la comunidad social y de unecosistema. Que permite enmarcar a la salud como la correcta aptitud para dar respuestas armónicas que sean acordes y ajustadas a los estímulos del ambiente (físico y la comunidad) y que garanticen una vida activa, creadora y una progenie viable, lo que conlleve al hombre a manifestarse en el óptimo de su capacidad.

Entre los más antiguos escritos donde se advierte la influencia y responsabilidad del ambiente en la salud, se encuentra el tratado de Los Aires, Aguas y de los Lugares, redactado por el filósofo griego Hipócrates, quién vivió a mediados del siglo V hasta el primer tercio del siglo IV y que es reconocido como Padre de la Medicina; el cuál, hace mención de la relación permanente de la tierra, el agua y el aire con los padecimientos del hombre, y muestrauna visión ecológica al citar lo siguiente:

"Quién desee investigar la medicina adecuadamente, debería proceder en primer lugar considerar las estaciones del año, y que efectos cada una de ellas produce (porque de ningún modo son iguales, sino que difieren mucho entre ellas respecto a sus cambios). Después los vientos, los cálidos y los fríos, especialmente los que son comunes a todas las áreas y después los que son peculiares a cada localidad.

Debemos considerar también las calidades de las aguas, puesto que así como difieren una de las otras en gusto y peso, también difieren mucho en sus calidades. Del mismo modo, cuando uno llega a una ciudad en el extranjero, debería considerar su situación, como yace, con respecto a los vientos, y al

ascenso del sol; porque su influencia no es la misma cuando yace, hacia el norte o hacia el sur, hacia el naciente o al poniente".

Por lo anterior, los pacientes no sólo deben considerarse como la enfermedad, el caso clínico, o el dato estadístico; sino como un ser, que como ser posee vida y además está consciente de ella, el cual vive en un ambiente determinado y que es un miembro de una familia y una comunidad social, de los cuales recibe

influencias positivas o negativas que pueden desencadenar su enfermedad, aliviarla o empeorarla. Todo lo cual debe analizarse en forma integral y unitaria.

II. ENCEFALOPATIAS

Enfermedad que puede ser provocada por el VIH y que consiste en la degeneración del tejido cerebral; sus principales manifestaciones o síntomas son pérdida progresiva de la memoria, alteraciones del estado de alerta, convulsiones, cefalea, falta de retención e interés. La forma de diagnosticarla es por electroencefalograma, tomografía axial

computarizada de cráneo, búsqueda de VIH en líquido cefalorraquideo.

Encefalopatía multifocal progresiva, cuyas lesiones suelen progresar con tanta rapidez que en pocos días pueden llegar a ocupar un hemisferio cerebral completo.

Tipos de Encefalopatías

 Encefalopatía (aguda).

 Encefalopatía alcohólica.

 Encefalopatía anóxica.

 Encefalopatía arteriosclerótica.

 Encefalopatía centrolobar progresiva (Schilder).

 Encefalopatía desmielinizante (cuerpo calloso).

 Encefalopatía debida a deficiencia de vitamina B.

 Encefalopatía debida a enfermedad neoplásica.

 Encefalopatía debida a falta de vitaminas.

 Encefalopatía debida a hiperinsulinismo.

 Encefalopatía debida a infección por VIH (SIDA)

 Encefalopatía debida a infección por influenza.

 Encefalopatía debida a plomo.

 Encefalopatía debida a sífilis.

 Encefalopatía debida a suero.

 Encefalopatía debida a trauma (postconcusional)

 Encefalopatía debida a traumatismo al nacer.

 Encefalopatía debida a vacunación.

 Encefalopatía espongiforme subaguda (vírica)

 Encefalopatía hepática.

 Encefalopatía hiperbilirrubinémica, recién nacido.

 Encefalopatía hiperbilirrubinémica, debida a isoinmunización.

 Encefalopatía hipertensiva.

 Encefalopatía hipóxica

 Encefalopatía mioclónica sintomática precoz.

 Encefalopatía necrotizante subaguda (Leigh)

 Encefalopatía pelagrosa.

 Encefalopatía portosistémica.

 Encefalopatía postconcusional.

 Encefalopatía posthipoglucémica (coma).

 Encefalopatía postradiación.

 Encefalopatía saturnina.

 Encefalopatía tóxica.

 Encefalopatía traumática (postconcusional)

 Encefalopatía por traumatismo actual.

 Encefalopatía de Wernicke.

A) PRENATALES

Introducción

El proceso asistencial más frecuente del neuropediatra empieza con un motivo de consulta, a partir del cual trata de establecer un diagnóstico que puede tener hasta cuatro diferentes niveles:

• 1. Ubicación topográfica del problema: encefalopatía (que, a su vez, puede ser con afectación exclusiva o asociada de hemisferios cerebrales, cerebelo, línea media, etc.); debe plantearse siempre la posible afectación vías visuales y auditivas; mielopatía; trastorno de la unidad neuromuscular (afectación de asta anterior, nervio periférico [axonal o mielínica]), unión neuromuscular o músculo.

• 2. Localización temporal del origen del problema: problemas prenatales (genéticamente determinados o disruptivos), perinatales o posnatales

(accidente, infección…). Algunos problemas no tienen una localización temporal concreta: algunos casos de determinadas enfermedades metabólicas

hereditarias (EMH) y síndromes neurocutáneos asocian alteraciones del sistema nervioso central que ya empiezan intraútero.

• 3. Diagnóstico funcional: problemas motores por disfunciones a cualquier nivel del sistema nervioso central, problemas cognitivos y comportamentales, y epilepsia por disfunciones encefálicas y problemas sensoriales (visión o

audición) que obedecen a encefalopatías o a trastornos de los órganos de la vista o de la audición. Los diagnósticos funcionales más frecuentes son parálisis cerebral infantil, deficiencia mental, espectro autista y epilepsia.

Todos ellos son consecuencia de encefalopatías, pero pueden obedecer a diferentes etiologías, tanto prenatales como perinatales y posnatales. Un problema motor puro puede deberse tanto a una encefalopatía como a un trastorno de la médula espinal o de la unidad neuromuscular. Una

encefalopatía puede manifestarse por alteraciones aisladas o asociadas motoras, cognitivas, comportamentales o sensoriales (déficit visual o

hipoacusia). El déficit visual y la hipoacusia pueden deberse exclusivamente a alteraciones de los órganos de los sentidos, que a su vez pueden asociarse a encefalopatía o a alteraciones a otros niveles del sistema nervioso.

• 4. Diagnóstico etiológico. Es el que permite cerrar el proceso diagnóstico, valorar las posibilidades terapéuticas, establecer un pronóstico y un riesgo de repetición en la familia. Los avances en el ámbito terapéutico y de prevención y diagnóstico prenatal se acompañan de una creciente demanda de

diagnóstico precoz.

Con frecuencia no es posible identificar todos estos niveles de diagnóstico.

Además, los problemas muestran grados diversos de severidad, pueden estar aislados o asociados varios de ellos, y son evolutivos, y las repercusiones pueden ser permanentes o transitorias.

Un número importante de los niños controlados en las consultas de neuropediatría presentan encefalopatías prenatales, entendidas como producidas antes del nacimiento del niño. Pueden ser disruptivas (por problemas vasculares durante el embarazo, por drogas o tóxicos o por infecciones congénitas) y genéticamente determinadas, incluidas las EMH.

Desde esta perspectiva, se revisa la experiencia en el diagnóstico etiológico de las encefalopatías prenatales de nuestra unidad de neuropediatría durante los últimos 19 años.

Material y métodos

Se analizan los casos catalogados de encefalopatía prenatal,

independientemente de su gravedad, procedentes de la base de datos de neuropediatría desde su inicio el 15 de mayo de 1990 hasta el 6 de octubre de 20091, 2, 3, 4, 5.

El término encefalopatía se ha utilizado obedeciendo a su significado etimológico de padecimiento encefálico, independientemente de su carácter difuso o localizado y de las repercusiones clínicas. El diagnóstico de encefalopatía prenatal se ha establecido considerando criterios clínicos y/o de neuroimagen. Apoyan el origen prenatal de una encefalopatía datos como la existencia de polihidramnios, rasgos dismórficos faciales y malformaciones extraneurológicas asociadas, así como la no evidencia de noxa perinatal o posnatal. Se consideran también encefalopatías prenatales los casos de

deficiencia mental y de autismo criptogénicos. Es diagnóstico de encefalopatía prenatal la identificación por neuroimagen de agenesia de cuerpo calloso, de trastornos de la migración neuronal o de otras anomalías prenatales. Quedan excluidos los casos sin evidencia de encefalopatía prenatal de cuadros

regresivos, síndromes neurocutáneos y enfermedades de la unidad neuromuscular.

Utilizamos el término criptogénico, de acuerdo con su significado etimológico, aplicándolo a los problemas de causa no conocida.

Se recogen los casos con diagnóstico etiológico totalmente establecido y los que entendemos no precisan estudios genéticos o bioquímicos, como en los casos de encefalopatía asociada al mielomeningocele (hidrocefalia, anomalía de Chiari II y disgenesia de cuerpo calloso entre otras) o síndromes

neurocutáneos con evidencia de encefalopatía prenatal.

Por otro lado, se analizan los casos de encefalopatía prenatal de causa no aclarada, sus diagnósticos funcionales, de localización topográfica y tipo de alteración estructural en su caso, así como algunos de los estudios

realizados en ellos en el proceso diagnóstico. No se han podido recoger algunas pruebas realizadas por no haberlas introducido en la base de datos hasta recientemente: serie esquelética, ecografía abdominal, estudio

cardiológico, oligosacáridos y glucosaminoglucanos en orina.

Resultados

En el periodo de estudio de 19 años y 5 meses, en la base de datos de neuropediatría figuran 11.910 niños. Tienen establecido el diagnóstico de encefalopatía prenatal 1.596 (13,5%). De ellos no tienen diagnóstico etiológico preciso 1.307 niños (81,4%). Del total de la base de datos hemos

considerado que tienen enfermedad rara 1.480 niños, sabedores de que muchos de los que no tienen diagnóstico establecido también tienen enfermedades raras.

En la Tabla 1 se recogen los diagnósticos etiológicos establecidos en los 289 niños en los que ello ha sido posible.

Tabla 1. Diagnósticos establecidos en las encefalopatías prenatales.

Cromosomopatías (n=107) Síndrome de Down (n=33) Síndrome X- frágil (n=15) Síndrome de Angelman (n=8) Enfermedad de Prader Willi (n=7) Deleción subtelomérica (n=7) Síndrome de Edwards (n=7) Síndrome de Patau (n=1)

Síndrome de Williams Beuren (n=1) Otras cromosomopatías (n=28)

Malformaciones del sistema nervioso central (n=59) Mielomeningocele con afectación cerebral (n=31) Microcefalia genética (n=15)

Agiria/lisencefalia con mutación gen LIS1 (n=3) Síndrome de Joubert (n=2)

Síndrome de Walker Warburg (n=1)

Enfermedad metabólica hereditaria (n=34) Enfermedad mitocondrial ^* (n=16)

Déficit congénito de la glucosilación (n=3) Hiperglicinemia no cetósica (n=3)

Síndrome de Cockayne (n=2)

Gangliosidosis GM1 (n=1)

Enfermedad de Hurler (n=1)

Defecto beta-oxidación mitocondrial (n=1)

Distrofia muscular congénita deficiente en merosina (n=1) Enfermedad de Pelizaeus Mezbacher (n=1)

Enfermedad peroxisomal (variante Zellweger) (n=1) Smith Lemli Opitz (n=1)

Enfermedad de jarabe de arce (n=1)

Aciduria 2-metil 3-hidroxibutiril CoA deshidrogenasa (n=1) Déficit de biotinidasa (n=1)

Encefalopatía disruptiva (n=63) Infecciones congénitas (n=32)

Encefalopatía teratogénica (n=21): 16 SAF Vascular: 9 gemelar (n=10)

Síndrome dismórfico con retardo mental (n=20) Síndrome neurocutáneo (n=10)

Distrofia miotónica congénita (n=2)

Distrofia muscular de Duchenne con retardo mental (n=1) SAF: síndrome alcohólico fetal.

* Diagnóstico no de certeza pues están basados en defectos parciales de la actividad de la cadena respiratoria y clínica compatible, pero no específica.

B) ENCEFALOPATÍAS ESPONGIFORMES TRANSMISIBLES EN ANIMALES

Las encefalopatías espongiformes transmisibles (TSE) pertenecen a un grupo de enfermedades neurodegenerativas en animales y en el hombre que pueden transmitirse experimentalmente. La etiología de las TSE naturales en animales es, en la mayoría de los casos, desconocida. Su transmisión puede ser horizontal o vertical y en algunos casos existen factores genéticos implicados.

La tabla 1muestra las encefalopatías espongiformes de este tipo que se conocen en la actualidad y que afectan a los animales.

• Tabla 1. Encefalopatías espongiformes transmisibles de animales

• Nombre de la

enfermedad

• Huésped natural

• Prion • Abreviatur a de la PrP

patogénica

• Abreviatur a

alternativa de la PrP

• • • • •

• scrapie • Oveja y cabra

• Scrapie • ShePrP^Sc • ShePrP^Sc

• encefalopatí a

transmisible del visón

• Visón • Prion TME

• MkPrP^Sc • MkPrP^TME

• enfermedad del desgaste crónico (CWD)

• Ciervo mula y alce

• Prion CWD

• MDePRP^Sc • MDePRP^CWD

• encefalopatí a

espongiform e bovina (BSE)

• Vaca • Prion BSE

• BovPrP^Sc • BovPrPB^Sc

• encefalopatí a

espongiform e felina (FSE)

• Gato • Prion FSE

• FePrP^Sc • FePrP^FSE

• encefalopatí a de ungulados exóticos (EUE)

• Antílope (nyala y kudu mayor)

• Prion EUE

• NyaPrP^Sc • NyaPrP^EUE

• Encefalopatía espongiforme de ovejas y cabras (scrapie)

• Historia

El scrapie es una enfermedad neurodegenerativa del sistema nervioso central que afecta a las ovejas y a las cabras. La enfermedad se conoce en Gran Bretaña y en otros países de Europa occidental desde hace unos 250 años y posteriormente ha sido descrita prácticamente en todo el mundo. Únicamente Australia y Nueva Zelanda parecen encontrarse en la actualidad libres de esta enfermedad. En 1936 la patología se pudo reproducir experimentalmente en Francia (Cuillé y Chelle, 1939) mediante la inyección intraocular, en ovejas sanas, de médula espinal procedente de una oveja enferma. De esta forma se pudo constatar el largo tiempo de incubación necesario para la aparición de los síntomas (entre 14 y 22 meses). En 1939, en Inglaterra, se confirmó la transmisibilidad del agente causante del scrapie (Gordon, 1966)

sospechándose que debía estar implicado un agente de naturaleza viral. A principios de los años cincuenta se hizo patente la naturaleza atípica del supuesto patógeno por su extraordinaria resistencia a agentes fisicoquímicos que normalmente inactivan a los virus (Patisson, 1992). En esta época se constató la diferente susceptibilidad al scrapie entre distintas razas de ovejas y en 1965 se estableció el concepto de la barrera interespecífica en la transmisión del scrapie (Patisson, 1965). A partir de entonces se puso en duda la existencia de un ácido nucleico específico (Alper, 1966),

proponiéndose la asociación del scrapie con una pequeña proteína básica (Pattisson y Jones, 1967) y especulándose sobre la posible replicación de las proteínas (Griffith, 1966). Finalmente, en 1982 se propuso la hipótesis del prion como una partícula infecciosa de naturaleza proteica responsable del scrapie (Prusiner, 1982).

• Sintomatología

La sintomatología del scrapie varía ampliamente en cada animal afectado, posiblemente debido a diferencias en la región cerebral afectada, y tiene un desarrollo muy lento. Los signos clínicos más tempranos incluyen cambios en el comportamiento y en el temperamento de los animales afectados. Estos cambios son seguidos por la tendencia del animal a rascarse y frotarse contra objetos fijos, aparentemente con el objetivo de aliviar el picor. Otros signos son la pérdida de coordinación (ataxia cerebelar), excesiva ingesta de líquido (polidipsia), pérdida de peso (a pesar de la retención del apetito), mordeduras en las patas, chasqueo de labios, y anomalías en el movimiento acompañadas de temblores y convulsiones.

• Epidemiología

Se piensa que el agente causante del scrapie se puede transmitir tanto a la propia descendencia de la oveja afectada como a otros corderos de un mismo rebaño a través del contacto con la placenta y otros fluidos

placentales. Los síntomas de la enfermedad aparecen normalmente entre los 2 y 5 años de edad. Las ovejas pueden vivir entre 1 y 6 meses tras la aparición de los síntomas clínicos pero la muerte es inevitable (Stamp, 1962;

Dickinson, 1964). Ciertas variaciones genéticas entre las distintas razas de

ovejas pueden determinar si el animal contraerá la enfermedad y la rapidez con que aparecerán los primeros síntomas. Se identificó un gen (Sip) que controla los tiempos de incubación de scrapie en ovejas de raza Cheviot y Swaledale (Dickinson y Outram, 1988). Aquellos individuos con alelos

determinantes de tiempos de incubación cortos desarrollan scrapie entre los dos y cinco años de edad mientras los que poseen alelos de tiempo largo mueren antes por causas naturales que por scrapie. En estos casos el periodo de incubación podría ser de más de ocho años por lo que se desconoce si estos individuos pueden contribuir a la transmisión de la enfermedad.

• Patología

Macroscópicamente los cerebros de los animales infectados aparecen normales, mientras que microscópicamente se detecta astrogliosis,

vacuolización intracelular y pérdida neuronal (Beck et al, 1969). El análisis cuantitativo de la astrocitosis y los cambios espongiformes no manifiesta ningún tipo de correlación entre la gliosis y la gravedad de las lesiones vacuolares. Ambos cambios parecen, por lo tanto representar respuestas primarias independientes (Georgsson et al., 1993). Se han descrito también alteraciones en páncreas (Carp et al., 1989; Ye et al., 1994)

•

Encefalopatía espongiforme bovina (BSE)

• Historia

En abril de 1985 se observó por primera vez en una granja del sur de Inglaterra, una vaca frisona adulta con un síndrome neurológico, que fue descrito como "hipersensibilidad crónica con síndrome de descoordinación".

En este animal se describió un cambio de caracter acompañado de

comportamientos agresivos. Siete meses después, y hasta febrero del año 86, en el mismo rebaño se dieron nueve casos más con el mismo rango de sintomas clinicos. En noviembre de ese mismo año, el análisis histopatológico del cerebro de estos animales mostró una gran similitud existente con los cerebros de animales infectados por scrapie. Desde entonces un tipo similar de encefalopatía espongiforme se diagnosticó en varias vacas más e incluso en un antílope africano (Nyala). Hasta 1997 se han contabilizado 170.000 casos de BSE en Gran Bretaña. La importancia de la BSE, aparte de las consecuencias económicas para la industria derivada de la explotación de ganado vacuno, aumentó al considerarse el riesgo potencial que constituía para el hombre. Este riesgo se vio confirmado en 1995 cuando dos

adolescentes murieron en Inglaterra con síntomas de la enfermedad de Creutzfeld-Jakob (CJD). Desde entonces 27 personas han muerto de lo que se conoce actualmente como la variante nueva de la enfermedad de

Creutzfeld-Jakob (vCJD) cuyo agente transmisible parece ser indistinguible del de la BSE (Pattison, 1997).

• Sintomatología

Los signos clínicos de la BSE aparecen típicamente entre los 4 y 5 años de edad como una aprehensión progresiva, hiperestesia y descoordinación del paso con una duración de 1 a 6 meses antes de la muerte (Wilesmith et al., 1992a y b).

• Epidemiología

La BSE se pudo originar por la transmisión del agente de scrapie desde la oveja hasta la vaca a través de una cadena alimentaria mediante el empleo de piensos suplementados con proteína de origen ovino cuyo proceso de fabricación había sido modificado poco tiempo antes (Wilesmith et al, 1988).

Otra posible explicación establecería el origen de la enfermedad en los piensos contaminados con proteína procedente de animales salvajes en cautividad e infectados con algún tipo de encefalopatía espongiforme transmisible. Tras la transmisión inicial entre especies, el alimento

contaminado por el agente causante de la BSE pudo contribuir al desarrollo de la epidemia. En 1988 Gran Bretaña y, posteriormente, otros países prohibieron la alimentación de rumiantes con piensos suplementados con proteína de rumiante. Actualmente existen indicios que sugieren que la epidemia se encuentra en declive. No se conoce, sin embargo, si la BSE es endémica del ganado vacuno, es decir, si la transmisión horizontal entre animales puede ocurrir de modo que la epidemia se mantenga a un bajo nivel.

• Patología

La patología de la BSE es muy parecida a la del scrapie de la oveja; los cambios más notorios consisten en astrogliosis, vacuolización intracelular, pérdida de neuronas y formación de placas amiloides ocasionales. La ausencia de variación observada en los patrones de vacuolización del tejido encefálico en el ganado afectado, tanto procedente de casos naturales como de infecciones experimentales, sugiere la posibilidad de que una única cepa de prion pudiera ser la causante de la epidemia de BSE (Wells et al., 1992).

• Encefalopatía transmisible del visón (TME)

• Historia

La encefalopatía transmisible del visón es una enfermedad rara que afecta al sistema nervioso central de visones criados en granjas. Se detectó inicialmente en los Estados Unidos en 1947. En este país no se volvieron a producir nuevos brotes de TME hasta principios del año 1960. Desde entonces se han descrito nuevos casos en Canadá, Europa occidental y en repúblicas de la antigua Unión Soviética (Marsh, 1992).

• Sintomatología

La TME tiene un periodo de incubación promedio de unos 7 meses antes de la aparición de los síntomas clínicos. Estos síntomas pueden permanecer entre 3 días y 6 semanas. Los signos más tempranos suelen ser bastante sutiles e incluyen un aumento de la suciedad de la madriguera y la

dispersión de residuos por toda la jaula. Además los visones pueden pisar a menudo su propia comida o comer con dificultad. Conforme la enfermedad progresa, el animal enfermo se muestra más excitado, y suele arquear su cola sobre la espalda como una ardilla. Estos animales afectados pueden manifestar una descoordinación severa, dificultades al caminar y espasmos pronunciados de los miembros traseros. Los casos más avanzados incluyen tendencia a efectuar vueltas rápidas, masticación compulsiva de la cola y

apretamiento de la mandíbula. Raramente ocurren ataques. Cerca de la muerte, los visones afectados se encuentran adormecidos y no responden a estímulos externos. No se observan cambios visibles en el cuerpo tras una necropsia.

• Epidemiología

Los estudios epidemiológicos han sugerido que los animales contrajeron la enfermedad tanto por exposición externa al agente infeccioso, como por la ingestión de alimento contaminado aunque no se ha confirmado su

procedencia. No hay ninguna evidencia de que el agente de la TME se contagie por contacto entre especies de visones no relacionadas o por la alimentación de la madre a las crías. La enfermedad se ha detectado en ambos géneros y fases de desarrollo de los animales mayores de un año. El brote más reciente de TME ocurrió en Wisconsin en 1985. En este caso se trazó como posible causa la alimentación a base de proteína procedente de vacas y caballos. En relación a este hecho, se comprobó que la inoculación experimental de cerebro de visón infectado en vacas Holstein provocó la aparición de encefalitis espongiforme al cabo de 18 meses. Estos cerebros de vacas experimentalmente infectadas fueron altamente patogénicos para el visón pues producían enfermedad a los 4 meses de la inoculación

intracraneal y a los 7 meses tras la exposición oral. Estos resultados indican que existe poca o nula barrera interespecífica entre el ganado vacuno y el visón. Experimentalmente se demostró también que la patogenicidad de diferentes cepas de scrapie en el visón es muy variable.

• Patología

Tanto la infección natural como la experimental se caracterizan por

microvacuolización de la materia gris en el cortex cerebelar, cuerpo estriado y cerebro medio (Burger y Hartsough, 1965). Los animales homozigotos

recesivos para el gen aleutiano (aa) manifiestan un menor grado de degeneración espongiforme, aunque el tiempo de incubación y otros

indicadores clínico-patológicos permanecen similares a los de visones Aa o AA. Dado que el fenotipo aa está ligado a un desorden hereditario en la estructura y función de los lisosomas estos animales aa constituyen un modelo adecuado para el estudio del papel de los lisosomas en la

modificación de la forma PrP^C hacia la forma patógena PrP^TME (Marsh et al., 1976).

• Enfermedad del desgaste crónico (CWD)

• Historia

La enfermedad del desgaste crónico es una encefalopatía espongiforme transmisible que afecta a ungulados domésticos y salvajes (Prusiner, 1995).

Los primeros síntomas diagnosticados datan de 1967 y se encontraron en un ciervo mula en cautividad (Odocoileus hemionus) de Fort Collins, Colorado. La enfermedad se caracterizó como una pérdida de peso crónica que llevaba a la muerte. Prácticamente todos los casos aparecidos hasta la actualidad han sido en Norteamérica, fundamentalmente en Colorado y Wyoming. Las especies afectadas son: gran kudu (Tragalaphus strepsiceros) (Kirkwood et al., 1993), oryx Arábigo (Odocoileus leucoryx) (Kirkwood et al., 1990), ciervo de pelo

blanco (Odocoileus virginianus) (Spraker et al., 1997), ciervo de pelo negro (Odocoileus hemionus columbianus) (Williams y Young, 1980) y alce (Cervus elaphus) (Williams y Young, 1982). No se ha demostrado por el momento transmisión entre la CWD y otras enfermedades espongiformes en animales o en el hombre. Se considera una enfermedad rara aunque los casos

diagnosticados por año van en aumento.

• Sintomatología

La enfermedad se presenta en animales de ambos sexos enteros o castrados (Williams y Young, 1980), con edades comprendidas entre 2.5 a 7 años (Spraker et al., 1997). El pronóstico es siempre fatal. Los signos clínicos mas consistentes son: pérdida de peso progresiva, apatía, depresión, ataxia, emaniación severa, deshidratación, caída de cabeza y orejas, inexpresividad facial, salivación excesiva, afilamiento de los dientes, polidipsia y poliuria (Kirkwood et al., 1994; Spraker et al., 1997, Spraker et al., 1997; Williams y Young, 1980; Williams y Young, 1982). El comportamiento del animal se altera perdiendo miedo a los humanos, disminuyendo la interacción con otros individuos del grupo e incluso caminando de forma repetida y con pauta fija dentro del corral (Williams y Young, 1980). En alces, los cambios de

comportamiento incluyen también hiperexcitabilidad y los animales afectados continúan comiendo cereal aunque pierden el interés por el heno.

Normalmente, el animal muere a los 6 meses de aparecer los síntomas.

Se están desarrollando tests diagnósticos para realizar en animales vivos infectados con CWD. Los valores hematológicos obtenidos en una analítica se encuentran dentro de un rango normal (Williams y Young, 1980). Los datos obtenidos post mortem muestran un exceso de fluido espumoso mezclado con una gran cantidad de arena y grano en el rumen. También aparece

abundante tejido adiposo visceral y subcutáneo y médula ósea amarilla gelatinosa (Spraker et al., 1997). Habitualmente se encuentran úlceras

abomasales y omasales. Microscópicamente se observan lesiones en el cerebro y en la médula espinal con microcavitaciones de la sustancia gris. La

degeneración y pérdida neuronal se presenta en ausencia de respuesta inflamatoria. También aparecen importantes lesiones en el bulbo olfatorio, corteza, hipotálamo y núcleos vagales parasimpáticos (Williams y Young, 1993). La muerte normalmente no es debida directamente a CWD sino a infecciones secundarias que el animal no puede superar. También se incluyen neumonías, abscesos, enteritis, alopecia focal y parasitismo. En animales cautivos, la muerte suele ser debido a la eutanasia (Williams y Young, 1980).

• Epidemiología

El origen y el modo de transmisión del CWD es aún desconocido.

Prácticamente la totalidad de los casos aparecen en Norteamérica,

fundamentalmente en Colorado y Wyoming. Otros casos aparecidos tienen un origen incierto y no se descarta que estén también relacionados con estas áreas. La enfermedad afecta tanto a los animales nacidos en cautividad como a los animales salvajes. Basándose en la epidemiología de la

enfermedad debido a que afecta a un amplio grupo de cérvidos, parece que la transmisión es lateral y posiblemente maternal. No se ha demostrado que exista transmisión a través de la alimentación dado que se han encontrado animales enfermos alimentados con una gran variedad de alimentos (Kirkwood

et al., 1993; Kirkwood et al., 1994; Spraker et al., 1997). Todavía no se ha demostrado que la alimentación humana con estos animales pueda causar encefalitis espongiforme. Con el fin de dilucidar si es posible el salto interespecie se están inoculando intracerebralmente cérvidos con material

infectivo de vacas contaminadas con BSE. De igual forma se están alimentado estos animales con material supuestamente patogénico.

• Patología

El diagnóstico definitivo se basa en el estudio de la necropsia dado que las lesiones macroscópicas observadas reflejan perfectamente los signos clínicos.

Las lesiones del sistema nervioso central observadas microscópicamente recuerdan a otras encefalopatías espongiformes (vacuolización intracelular, placas amiloides, etc.)

• Encefalitis espongiforme felina (FSE)

• Historia

En 1990 se diagnosticó por primera vez la encefalopatía espongiforme felina en un gato doméstico. Hasta 1994 no se hizo oficial la existencia de una nueva encefalopatía espongiforme que afectaba a felinos. En los años

sucesivos se han encontrado 81 casos distribuidos por el Reino Unido (10-15 gatos infectados por millón).

Probablemente la infección fue debida a la contaminación de comida con tejido bovino. Los casos diagnosticados han descendido desde 1994. También se han descrito casos de encefalitis espongiforme en puma, ocelote y tigre que consumieron carne cruda bovina en el que se incluyó sistema nervioso central.

• Patología

En todos los casos encontrados la FSE presenta una patología común

caracterizada por tremor muscular generalizado, ataxia y dilatación pupilar. En la mayoría de estos casos los estudios inmunohistoquímicos han mostrado la presencia de PrP en el cerebro y en la médula espinal (Pearson et al., 1992;

Leggett et al., 1990). Sólo en algunos casos aparecieron meningomas y gliosis con meningo encefalitis no supurativa como en el caso de un puma en un zoológico del Reino Unido (Willoughby et al., 1992).

2.1 RETRASO MENTAL.

TRASTORNOS MENTALES ORGÁNICOS CONCEPTO

La Décima Clasificación Internacional de Enfermedades (CIE-10), de 1992, de la OMS, considera como Trastornos Mentales Orgánicos (TMO) a un amplio, variado y complejo conjunto de desórdenes psicológicos y conductuales que se originan en una pérdida o anormalidad de la

estructura y/o función del tejido cerebral. Fueron llamados anteriormente síndromes orgánicos cerebrales.

Esta disfunción puede ser calificada como primaria, en el caso de enfermedades, lesiones o daños que afectan el cerebro de un modo directo y selectivo, o secundaria, cuando otras enfermedades sistémicas o alteraciones orgánicas determinan el mal funcionamiento cerebral. Los trastornos cerebrales secundarios al consumo de sustancias (incluyendo alcohol), lógicamente, pertenecen a este grupo, pero por conveniencia taxonómica se les considera en una sección aparte.

La Asociación Psiquiátrica Americana (USA) en 1994, en su cuarta revisión de los trastornos mentales (DSM IV), propone que el término mental

orgánico no sea usado, pues parecería implicar el concepto erróneo de que algunos desórdenes mentales no incluidos en este grupo, como la esquizofrenia, la psicosis maníaca, y otros, no estarían relacionados con procesos o factores biológicos.

SINTOMATOLOGÍA

Se distinguen dos categorías de síntomas:

a) Síntomas básicos o propios del trastorno. Tales son:

- Alteraciones del estado de la conciencia: incapacidad para fijar la atención y desorientación en todas las esferas.

- Alteraciones cognoscitivas: compromiso de la memoria reciente, deterioro intelectual, mengua del juicio y comprensión.

- Alteraciones de la afectividad: pérdida del control afectivo, labilidad emocional.

b) Síntomas accesorios o facultativos (que pueden o no presentarse), se vinculan al funcionamiento de la personalidad premórbida y a conflictos psicosociales actuales. Pueden ser:

- Compensatorios, como respuesta de adaptación a los síntomas

primarios, tales como el aislamiento, la perseveración, el orden exagerado, la fabulación. De fallar este intento de adaptación pueden presentarse actitudes inadecuadas de dependencia, regresión, negación de la

enfermedad, rechazo al tratamiento, u otros que suelen llevar a un estado de invalidez.

Síntomas de tipo neurótico; como ansiedad, depresión, fobias, obsesiones;

o de tipo psicótico, como ideas delusivas, generalmente de contenido paranoide, pseudopercepciones, u otros. Esta sintomatología se presenta mayormente con síntomas primarios leves o moderados.

CLASIFICACIÓN

Atendiendo al tipo de síntomas los T.M.O. pueden diferenciarse en dos grupos principales:

a) Con predominio de síntomas básicos, en los cuales destacan los disturbios de las funciones cognoscitivas (memoria, inteligencia, capacidad de aprendizaje) o los del sensorio (alteraciones de la conciencia y

atención).

b) Con predominio de sintomatología accesoria o facultativa, en los cuales las manifestaciones cognoscitivas o sensoriales son mínimas o difíciles de comprobar, siendo lo más destacable las alteraciones de la percepción (alucinaciones), del contenido del pensamiento (ideas delusivas), del humor

y de las emociones (depresión, euforia ansiedad), o de los rasgos generales de la personalidad y formas del comportamiento.

De un modo más específico, la CIE-10 establece las siguientes entidades clínicas:

1. Demencia 2. Delirium

3. Síndrome amnésico 4. Alucinosis orgánica

5. Trastorno catatónico orgánico 6. Trastorno delusivo orgánico 7. Trastorno afectivo orgánico 8. Trastorno de ansiedad orgánico 9. Trastorno disociativo orgánico

10. Trastorno de labilidad emocional orgánico 11. Trastorno cognoscitivo leve

12. Trastorno orgánico de la personalidad y del comportamiento 13. Trastorno mental orgánico o sintomático sin especificación

Según Lipowski, la Demencia y el Delirium, son síndromes con alteración simultánea y global de todas las funciones cognoscitivas, aunque no en el mismo grado, debido a patología cerebral difusa.

Los síndromes amnésicos, alucinosis y trastorno de la personalidad y del comportamiento de origen orgánico, pueden ser selectivos o parciales de acuerdo a la anormalidad o menoscabo psicológico dominante. La

etiología es más focal que difusa y tiene un cierto valor diagnóstico de localización e implicancia terapéutica, para compensar este defecto circunscrito.

Los síndromes delusivos, afectivos y otros, pueden no tener rasgos evidentes de organicidad (síntomas primarios), pero se les vincula a un trastorno orgánico por que la presencia de una enfermedad sistémica, daño o disfunción cerebral se relaciona con su inicio, desarrollo y recuperación. Si desaparece el factor orgánico desaparece la sintomatología.

El DSM-IV señala dos grandes grupos de trastorno de causa orgánica:

1. Delirio, demencia, trastornos y otros desórdenes cognitivos, señalando sus variedades, y

2. Trastornos mentales debidos a un Estado Médico General

DESCRIPCIÓN CLÍNICA DE LOS TRASTORNOS MENTALES ORGÁNICOS SEGÚN LA CIE-10.

1. DEMENCIA

Viejo término, antiguamente usado como sinónimo de locura, ahora

significa síndrome adquirido debido a enfermedad del cerebro; usualmente de naturaleza crónica o progresiva, aunque a veces, reversible. Sin

etiología específica ni trastorno obligado de conciencia, hay un déficit más o menos global y de diverso grado de las funciones cognoscitivas, que son las que permiten el procesamiento de la información mental mediante la obtención, almacenamiento, organización y utilización del conocimiento intelectual. Este déficit es, a veces, precedido o acompañado por un deterioro del control emocional y alteraciones en la personalidad.

Puede darse junto a un estado de delirium, aunque en otros casos,

mientras aquel no desaparezca, no debe hacerse diagnóstico de demencia.

Los síntomas fundamentales son:

- Pérdida global de la capacidad intelectual premórbida, en grado tal que causan una mengua en el adecuado funcionamiento social y laboral; hay pérdida del pensamiento abstracto (interpretación concreta de refranes, incapacidad de establecer similitudes y diferencias), dificultades en la comprensión de palabras y razonamiento y, además, reducción en el flujo de ideas.

- Deterioro de la memoria reciente (incapacidad de registro,

almacenamiento y recuperación de nueva información, por ejemplo, incapacidad de recordar 3 objetos después de 5 minutos), el cual tiene gran importancia clínica por ser uno de los primeros síntomas en aparecer y se manifiesta, usualmente, en olvidos de números, de

direcciones, conversaciones, citas, etc.; posteriormente, en casos severos, se pierde también información vinculada al pasado del paciente

(ocupación, aniversarios familiares, etc.) Estos trastornos llevan a desorientación, primero en el tiempo, y posteriormente en el espacio y persona.

- Mengua del juicio y pérdida del control de impulsos y emociones, especialmente cuando hay compromiso de los lóbulos frontales, que se expresa en incapacidad para hacer planes razonables frente a problemas diversos, lenguaje grosero, bromas y conducta inadecuados; descuido del aspecto personal y del cumplimiento de normas sociales.

- Cambios en la personalidad, sea con acentuación de sus rasgos (irritable, histriónico, compulsivo, etc.) o alteración de los mismos (de activo y sociable a retraído y aislado; de meticuloso y ordenado a descuidado, etc.).

- Aunque no hay alteración de conciencia, existe dificultad en variar el foco de atención de un tópico a otro, siendo por tanto difícil atender más de un estímulo a la vez, fracasando en la conversación con varias personas.

- Puede acompañarse de alteraciones de las funciones corticales

superiores tales como afasia, apraxia, agnosia y dificultad constructiva, las que tienen cierto valor para localizar la disfunción cerebral.

1.1 Inicio, Curso y Pronóstico. Al comienzo o en casos leves, la sintomatología se presenta sólo en situaciones que requieren un alto rendimiento intelectual y suelen aparentar un mero estado de fatiga o frustración que conduce al abandono de tareas.

En la práctica se considera demencia cuando el trastorno comienza a los 18 ó más años, aunque teóricamente puede comenzar a cualquier edad por lesión de un cerebro previamente normal. A menor edad, debe

diferenciarse del retardo mental. Rara vez comienza antes de los 40 años;

es más frecuente a partir de los 60, y más aún, en la vejez. En los países desarrollados, con numerosa población anciana, la incidencia de demencia se está incrementando generando un grave problema de salud pública.

La forma de comienzo puede ser brusca, a raíz de un paro cardíaco, de un traumatismo encéfalo craneano o una encefalitis; con mayor frecuencia

es insidiosa o gradual como en la enfermedad de Alzheimer,

enfermedades cerebro vasculares o hipotiroidismo. La OMS postula el criterio de que para hacer un diagnóstico clínico confiable de demencia, los síntomas y pérdidas anteriormente descritos deben tener por lo menos 6 meses de evolución.

La intensidad de la sintomatología clínica no está en relación directa con el grado de daño cerebral; los trastornos cognoscitivos pueden, en cierto grado, modificarse y compensarse. Diversos factores, tales como un buen nivel premórbido de inteligencia, una buena adaptación psicosocial, sin estrés, ansiedad o depresión, o un ambiente motivador y de apoyo,

pueden hacer pasar desapercibido un severo daño cerebral; la aparición de la sintomatología, es decir, la descompensación cerebral, puede ocurrir luego de una jubilación, retiro, despojo de bienes, desamparo u otras situaciones.

El curso puede ser:

- Con frecuencia progresivo e irreversible, sea continuo (enfermedad de Alzheimer) o escalonado (demencia por múltiples infartos)

- Reversible, mejorando gradualmente en semanas, meses o años en relación con la etiología y el tratamiento.

- Estacionario

1.2 Etiología y Clasificación. Según la zona de alteración funcional pueden ser corticales o subcorticales; y, según la etiología, vasculares o no

vasculares.

Tomando en cuenta estas 4 condiciones, se puede clasificar todos los tipos de demencia. Las más importantes, por su mayor frecuencia son:

a) Enfermedad de Alzheimer. Es una demencia cortical no vascular (más o menos un 50% de todas las demencias) cuya etiología, aún no bien comprendida, lleva a un trastorno degenerativo primario cortical con lesiones histopatológicas muy características, a veces con un factor hereditario importante (las de inicio precoz y evolución más rápida). Se inicia en las edades presenil y senil, y su frecuencia aumenta en relación con la edad; su curso es progresivo e irreversible y lleva a la muerte; al comienzo hay una precoz alteración del lenguaje (afasia) que es, quizá, anterior a los trastornos de memoria y al deterioro intelectual; el

diagnóstico se hará descartando otros tipos de demencia, sean de origen vascular o asociadas a otras enfermedades sistémicas, intoxicaciones, etc.

No tiene tratamiento específico.

b) Demencia vascular. Ocupa el segundo lugar en frecuencia. Es una demencia vascular, cortical y subcortical. Anteriormente se le llamó, impropiamente, arterioesclerótica. Para su diagnóstico es necesario evidenciar, por exámenes auxiliares de neuroimagen, un daño

cerebrovascular, principalmente múltiples infartos que comprometen la corteza y también la sustancia blanca; por ejemplo, tromboembolias de las pequeñas arterias penetrantes de la cerebral media que van a los ganglios basales y lóbulos frontales y que determinan signos y síntomas focales neurológicos. Clínicamente, el inicio es brusco y el deterioro escalonado y desigual (recuperación de los episodios iniciales pero acumulación gradual

de déficit neurológicos hasta llegar a la demencia) la conciencia de enfermedad y la capacidad de juicio y personalidad pueden estar

relativamente conservadas. Suelen presentarse, además: hipertensión arterial y soplos carotídeos; labilidad emocional y estados depresivos

(especialmente si los infartos son más en el hemisferio izquierdo y en el lóbulo frontal); y episodios transitorios de confusión o de delirium.

Las demencias tipo Alzheimer y la vascular resultan muy difíciles de diferenciar sólo por el examen clínico. Ambas entidades pueden coexistir en un mismo paciente.

c) Demencias debidas a otros trastornos médicos. Pueden comenzar en cualquier período de la vida, pero rara vez en la edad avanzada. Deberá, descartarse las demencias de Alzheimer y vascular así como la existencia de una depresión mayor. Está asociada temporalmente con el comienzo, exacerbación o remisión del trastorno médico del cual depende y cuya etiología puede ser debida a:

- Alteraciones estructurales en el cerebro, focalizadas o difusas, tales como en las enfermedades de Parkinson, Huntington o Pick, en tumores cerebrales, hematoma subdural, hidrocéfalo de presión normal u otros.

- Infecciones por virus (SIDA) y otras debidas a parasitosis cerebral.

- Abuso de alcohol y drogas.

- Traumatismos encéfalocraneanos.

- Otros trastornos médicos generales, endocrinos, nutricionales, renales o hepáticos.

1.3 Diagnóstico diferencial. Se hará con el delirium, la esquizofrenia, los desórdenes afectivos mayores y la pseudodemencia psicógena y depresiva.

Teniendo en consideración las características clínicas de estos cuadros, se diagnosticará demencia sólo cuando la severidad del deterioro intelectual interfiera con un buen funcionamiento social u ocupacional.

2. DELIRIUM

Síndrome transitorio que tiene una duración de horas o días, mayormente una semana, rara vez un mes, cuyo síntoma fundamental es un estado de anublamiento o entorpecimiento de la conciencia, es decir, una

dificultad de identificar y reconocer el entorno, de estar vigilante. Aunque el paciente está despierto responde a los estímulos en forma inadecuada;

como consecuencia hay desorientación en el tiempo, lugar, persona, dificultad en fijar la atención, mantenerla o cambiarla voluntariamente, siendo fácil la distracción por estímulos irrelevantes; hay incapacidad de registro en la memoria reciente, por lo cual, pasado el síndrome, habrá una laguna amnésica de lo sucedido, total o parcial, según las

fluctuaciones del trastorno. El pensamiento es fragmentado e inconexo (lenguaje incoherente, embrollado).

Con frecuencia hay psicopatología accesoria:

- Alteraciones perceptivas del tipo de falsos reconocimientos, ilusiones, alucinaciones (frecuentemente visuales).

- Interpretación delusional de la realidad.

- Estados emocionales inadecuados sin control de impulsos; por ejemplo, miedo e intento de huida creyendo reconocer algún peligro; ira y agresión ante presuntas amenazas; estados de euforia, depresión, etc.

- También son frecuentes disturbios del ciclo sueño-vigilia, con insomnio en las noches y agravamiento nocturno del síndrome y somnolencia en el día; pesadillas, pensamiento oniroide (ensueños en vigilia).

La actividad motora puede ser de hiperactividad (inquietud, agitación), como sucede en el delirium tremens por abstinencia alcohólica o en la suspensión brusca del consumo de barbitúricos en un paciente

dependiente; otras veces, es hipoactividad, con apatía y somnolencia que puede llegar al estupor; en realidad, son los polos de un continuum que va de un aumento del "despertar" del sistema reticular activador a una disminución del mismo, pero en ambos casos, con desorganización de la actividad cortical y pérdida de la claridad de conciencia y de los procesos de información.

Los síntomas neurológicos son relativamente escasos; puede presentarse tremor, mioclonía, trastornos afásicos y signos autonómicos como

taquicardia, sudoración, vasocongestión facial, hipertensión arterial, y otros.

2.1 Inicio, Curso y Pronóstico. Un delirium puede comenzar con síntomas prodrómicos de ansiedad, inquietud, hiperestesia sensorial (luz, ruidos), dificultad para pensar, insomnio. Evoluciona en forma intermitente, es decir, fluctúa, aún en el mismo día; típicamente es más pronunciado en la noche; hay intervalos de mayor lucidez, durante minutos u horas en que el paciente está más atento y vinculado al ambiente.

El pronóstico puede ser:

- Recuperación completa de la función premórbida.

- Muerte en relación a una evolución negativa de los factores causantes del delirio.

- Transición hacia la demencia u otro síndrome orgánico, cuando el trastorno cerebral se hace persistente.

- Rara vez evoluciona hacia otro trastorno psiquiátrico no orgánico, como psicosis paranoide o esquizofrenia.

Para referirse al delirium, algunos autores emplean los términos Síndrome Cerebral Agudo, Psicosíndrome Agudo, Estado Confusional Agudo,

Encefalopatía Metabólica (que deben ser considerados como sinónimos).

2.2 Etiología. Al igual que en otros T.M.O., la etiología del delirium es multifactorial (ver Etiopatogenia).

Son factores predisponentes:

- Historia de delirium previo.

- Inmadurez o senilidad del cerebro. (aunque puede presentarse a cualquier edad). Es más frecuente en niños y después de los sesenta años.

- Antecedentes de lesión cerebral.

- Dependencia a drogas, alcohol o ambos.

Son factores orgánicos causales:

- Intracraneales: epilepsia, alteraciones cerebrales, traumáticas, infecciosas, neoplásicas y vasculares.

- Extracraneales: ingestión y supresión de drogas como el alcohol, tranquilizantes, hipnóticos, agentes psicotrópicos (especialmente anticolinérgicos); muchas drogas de uso médico general para el tratamiento de la hipertensión, convulsiones, parkinson; glucósidos

cardíacos, cimetidina, insulina, esteroides, y otros; envenenamiento por monóxido de carbono y metales pesados.

- Disfunción endocrina, hipo o hiperfunción, de las glándulas pituitaria, páncreas, adrenal, paratiroides, tiroides.

- Enfermedades no endocrinas, del hígado (encefalopatía hepática),

renales y del tracto urinario (encefalopatía urémica), pulmonares (hipoxia), del sistema cardiovascular (fallas cardíacas, arritmias, hipotensión).

Déficit de tiamina.

- Infecciones sistémicas con fiebre y sepsis.

- Desequilibrio electrolítico de cualquier causa.

- Estado post operatorio.

2.3 Diagnóstico diferencial. Se hará con los estados psicóticos, que

frecuentemente presentan sintomatología similar. Delirium y psicosis pueden coexistir en un mismo paciente, y es necesario insistir en la búsqueda de los síntomas primarios. También un desorden disociativo puede simular delirium, pero en el examen psicológico y psicopatológico siempre se detectan inconsistencias que orientan el diagnóstico. Un EEG normal excluye el delirium.

Lipowsky cree útil reconocer un síndrome intermedio entre la demencia y el delirium, el ESTADO AMNÉSICO CONFUSIONAL SUBAGUDO, en el cual, en ausencia de anublamiento de la conciencia o sólo con un compromiso moderado de la misma, ocurre una constelación global de déficit

cognoscitivo que, no obstante su comienzo insidioso y curso continuo, es potencialmente reversible. Basados en estas características, algunos autores la han denominado demencia reversible (ver capítulo de psicogeriatría).

Este síndrome se presenta con mayor frecuencia después de trastornos cerebrales agudos tales como traumatismo encéfalo craneano, hemorragia subaracnoidea, encefalitis o en aquellos de forma insidiosa y crónica como complicaciones de la anemia perniciosa, lesiones expansivas

intracraneales de crecimiento lento, hipotiroidismo, hidrocéfalo de presión normal, enfermedades hepáticas o renales, intoxicación crónica por barbitúricos, bromuros o plomo, etc.

3. SÍNDROME AMNÉSICO ORGÁNICO

Es un trastorno selectivo o circunscrito a las funciones de la memoria reciente y remota, con un grado variable de severidad. No hay alteración del estado de conciencia (delirium) ni deterioro intelectual (demencia).

El trastorno de la memoria reciente o de corto plazo determina marcada incapacidad para aprender nueva información (después de unos minutos se olvida un nombre y una dirección, una oración o secuencia de pares de palabras); no se recuerdan hechos comunes y corrientes sucedidos en el transcurso de días y semanas (amnesia anterógrada). Como

consecuencia, hay desorientación en el tiempo.

La alteración de la memoria remota o de largo plazo impide el recuerdo de lo aprendido en el pasado (amnesia retrógrada), se olvidan

acontecimientos personales, familiares, históricos; sin embargo, se recuerda mejor lo más antiguo, y la extensión temporal del período amnésico

disminuye cuando el proceso patológico subyacente tiende a recuperarse.