Mixoma ventricular izquierdo

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Revista

Colombiana

de

Cardiología

CARDIOLOGÍA

DEL

ADULTO

---

PRESENTACIÓN

DE

CASOS

Mixoma

ventricular

izquierdo

Camilo

Alvarado-Castro

a,∗

_,

_María

_Paula

_{Vega-Brizneda}

a

_,

_Eugenio

_{Matijasevic-Arcila}

a

_,

Javier

Darío

Maldonado-Escalante

b

_y

_Andrés

_{Buitrago-Sandoval}

b

a_{DepartamentodeMedicinaInterna,FundaciónSantaFedeBogotá,Bogotá,Colombia}

b_{InstitutodeEnfermedadesCardiovasculares,FundaciónSantaFedeBogotá,Bogotá,Colombia}

Recibidoel22deenerode2016;aceptadoel23deagostode2016

PALABRASCLAVE Mixoma; Ecocardiografia; Resonancia magnética cardiovascular Resumen

Introducción: Elmixomaesuntumorbenignoconprevalenciade0,01a0,03%enlapoblación, principalmentedepresentaciónesporádicayconpredilecciónporlaaurículaizquierdaseguido porlaaurículaderecha.Lalocalizaciónenlosventrículosesconsiderablementemásinfrecuente yla sintomatologíavaríasegúnellugardeorigen.Conlapresentación deestecasosehará énfasisen:lasmanifestacionesclínicas,eldiagnósticoyeltratamientodelmixoma.

Objetivo: PresentaruncasoclínicodemixomaventricularizquierdoenlaFundaciónSantaFe deBogotádeunhombrede50a˜nossinantecedentesdeimportancia,condisneadeesfuerzosy dolorretroesternaldedosmesesdeevolución.Elecocardiogramatranstorácico,laresonancia nuclearmagnética,yelcateterismocardiaco,evidenciaronunamasaenlaregiónposteriory medialdelápex,porloqueserealizóla resecciónquirúrgicadeltumor.Posteriormente,el estudioanatomopatológicoconfirmóeldiagnósticoinicialdadoporlasimágenes.Elpaciente tuvounaevoluciónfavorableyfuedadodealtaseisdíasdespuésconresultadossatisfactorios.

Discusión: Esmásfrecuenteenelsexofemeninoylaedadadulta,aunquesereportancasos en todaslasedades. Lalocalización delosmixomases de75-80% enla aurículaizquierda, 20%enlaaurículaderecha,3%enelventrículoizquierdo,y3%enelventrículoderecho.Las manifestacionesseevidencianconsíntomasconstitucionales(74%),disnea(45%)yembolismo (41%).

Conclusión: Lasneoplasiascardiacassoninfrecuentessiendoelmixoma,eltumorbenignomás comúndelcorazón.Eldiagnósticopuedesersugeridoporlossíntomas,aunqueesusual encon-trarunexamenfísiconormal.Sediagnósticaconelecocardiogramatranstorácico,latomografía axialcomputarizaday laresonancianuclearmagnética.Eltratamientoesquirúrgico,siendo seguro, efectivoy considerado curativo enla mayoría delas resecciones,con unatasade supervivenciaa5a˜nosdel83%.

© 2016 Sociedad Colombiana de Cardiolog´ıa y Cirug´ıa Cardiovascular. Publicado por Else-vier Espa˜na, S.L.U.Este es un art´ıculoOpen Access bajo la licencia CC BY-NC-ND (http:// creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

∗_{Autorparacorrespondencia.}

Correoelectrónico:camilo.alvarado5@gmail.com(C.Alvarado-Castro).

http://dx.doi.org/10.1016/j.rccar.2016.08.007

0120-5633/©2016SociedadColombianadeCardiolog´ıayCirug´ıaCardiovascular.PublicadoporElsevierEspa˜na,S.L.U.Esteesunart´ıculo

Myxoma; Echocardiogram; Cardiovascular magneticresonance

Abstract

Introduction:Myxomasare abenigntumour with aprevalence of0,01to 0,03%,mostlyof sporadicpresentationandwithapreferencefortheleftatrium,followedbytherightatrium. Theirlocationintheventriclesisconsiderablymoreinfrequentandtheirsymptomatologyvaries depending ontheir placement. Withthe presentation ofthiscase focus willlie onclinical manifestations,diagnosisandtreatmentofmyxomas.

Motivation: Topresentaclinicalcaseofleftventricular myxomaintheFundaciónSantaFe deBogotáina50year-oldmalewithoutrelevantmedicalconditions,withexertionaldyspnea andrestrosternalpainoverthelasttwomonths.Thetransthoracicechocardiogram,magnetic resonanceandcardiaccatheterizationevidencedamassintheanteriorandmedialregionsof theapex,thereforeasurgicalresectionofthetumourwascarriedout.Lateronthehistological analysisconfirmedtheinitialimagingdiagnosis.Thepatientpresentedafavourableevolution andwasdischargedsixdayslaterwithpositiveresults.

Discussion: Itismorefrequentinfemalesandinadults,thoughcasesarereportedinallages. Locationofmyxomasis75-80%intheleftatrium,20%intherightatrium,3%intheleftventricle and3%intherightventricle.Manifestationsareevidencedwithconstitutionalsymptoms(74%), dyspnea(45%)andembolism(41%).

Conclusion:Cardiacneoplasmsareinfrequent,myxomasbeingthemostcommonbenignheart tumours.Thediagnosiscanbesuggestedbythesymptoms,thoughitisusualtoencountera normalphysicalexamination.Itisdiagnosedwithtransthoracicechocardiogram,computerised axial tomography andmagnetic resonance. Treatmentissurgical, being safe,effective and consideredcurativeinmostresections,withasurvivalrateafter5yearsof83%.

© 2016 Sociedad Colombiana de Cardiolog´ıa y Cirug´ıa Cardiovascular. Published by Else-vier Espa˜na, S.L.U.This is an openaccess article under the CC BY-NC-ND license(http:// creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

Introducción

La prevalencia de los tumores primarios cardiacos se encuentraentre0,01a0,03%enlapoblacióngeneralbasado en las diversas series de autopsias1_{. La palabra mixoma}

proviene del griego myxa que significa mucus, dado a la aparienciamacroscópicadeestostumoresensusuperficie (suaveygelatinosa).Son lesionestumoralesheterogéneas quepuedenconteneráreas fibrosasasícomo áreas quísti-casyhemorrágicas.Supicodeincidenciaseobservaentre los50 y60a˜nosdeedad, conpredominio enlapoblación femenina.Losmixomassonfrecuentementeencontradosen laaurícula izquierda(80%) seguidode laaurícula derecha (20%),elventrículoderecho(3%)yelventrículoizquierdo (3%). Aproximadamente el 90% de los tumores primarios cardiacosresecadossonbenignosycercadel80%deestos tumoresrepresentanmixomas.

Losestudiosdelaultraestructuradelascélulas tumora-lesdelmixomatienencaracterísticasdecélulasprimitivas mesenquimalespluripotencialesconfilamentosintermedios yunionesintercelularesfuertes,sinunionesdesmosomales2_.

Ocasionalmente, las células muestran características de miofibroblastosyel estromamuestragránulos electroden-sos.Adicionalmente,losmixomassepuedenoriginardelas células estromales primitivas que tienen la capacidad de diferenciarseadiferenteslíneasendoteliales.Enlos estu-dios con marcadores neuroendocrinos usando técnicasde inmunohistoquímica,sesugierequeeltejidonervioso sen-sorialendocárdico, eselorigende losmixomas.La atipia reactivasepuedenobservarenlascélulasdelmixomapero elcomportamientomalignonosehademostrado3_.

Enlamayoríadeloscasosdelosmixomascardiacos,se presentan de forma esporádica. No obstante, hay formas familiaresquesehandescrito,con unaincidencia del7%, y seasocian al complejo deCarney, siendo este un com-plejohereditarioautosómicodominante,elcualincluyeuna combinacióndelosmixomascutáneosycardiacos,la hiper-funciónendocrina(adrenal,hipofisiaria,tiroidea,célulasde sertoli)ylahiperpigmentacióncutáneaenformade lentigi-nosis.Sehaatribuidolamutacióndelgensupresortumoral, proteinkinasaAreguladordelasubunidad1alfa,enel cro-mosoma17q22-24comocausadeeste síndrome.Laforma detransmisiónfamiliarseobservaenpersonasjóvenes,con tendencia aser múltiples ypresentándose en localizacio-nesatípicas.Estoscasostienenmayorriesgoderecurrencia posterioralaresecciónquirúrgica4_.

El mixoma se puede originar en cualquier superficie revestidaporelsubendocardioincluyendolasválvulasylos ventrículos,noobstante,laapariciónenlacavidad ventri-cular izquierda se considera menor del 3% en la mayoría de series publicadas. A continuación se presenta el caso de un paciente valorado enel Instituto deEnfermedades Cardiovasculares dela Fundación Santa Fe de Bogotá con diagnósticodelmixomaventricularizquierdo.

Presentación

del

caso

Paciente masculino de 52 a˜nos de edad, procedente de Bogotá, quien acude al servicio de consulta externa con un cuadro clínicode dos meses de evolución consistente endisneademedianosesfuerzos,asociadoadolortorácico

Figura 1 Ecocardiograma transtorácico que muestra una masade2,2cmdeancho,por3,5cmdelargoenformadepera, cuyopedículoselocalizaenlaregiónposteriorymedialdelápex muysugestivodecorresponderaunmixomaventricular. retroesternalyepigástricodeintensidadmoderada, inter-mitente y que mejora con el reposo. Tiene antecedente personaldedislipidemiadedosa˜nosdeevoluciónenmanejo condietayejercicioygastritiscrónicaenmanejocon ome-prazol. La exploración física fueanodina. Seencontraron ruidoscardiacosrítmicosdeintensidad,tonoytimbre ade-cuadosynoseauscultaronsoplos.Acontinuación,sesolicitó un ecocardiograma transtorácico (fig. 1) el cual reporta: ventrículoizquierdonodilatado(diámetrotelediastólicode 48mm), ni hipertrófico (9mm), con buena contractilidad (fraccióndeeyeccióndel65%);aurículaizquierda(35mm) y cavidades derechas de tama˜no normal. Como hallazgo importanteseencuentraunamasade2,2cmdeancho,por 3,5cm delargo enformade pera,cuyo pedículose loca-lizaenlaregiónposteriorymedialdelápexmuysugestivo de corresponder a unmixoma ventricular. Tama˜no y fun-ciónsistólicaventricularnormal.Sesolicitóunaresonancia magnéticacardiaca(fig. 2)con elfin decaracterizareste

Figura2 Resonanciamagnéticacardiacamuestraunalesión nodularintracavitariaenelápexdelventrículo izquierdopor características y comportamiento en resonancia; considerar como primeraposibilidadtrombo antiguo.Menosprobable el mixomaventricular.

Figura3 Cateterismocardiaco:imagencondefectode llena-mientocircular,móvilypediculadaenlaregiónapical. hallazgo, en el cual reportan: lesión nodular intracavita-riaenel ápexdel ventrículoizquierdo porcaracterísticas ycomportamientoenresonancia;considerarcomoprimera posibilidadtromboantiguo.Menosprobableelmixoma ven-tricularyel adelgazamiento de ápexsugestivo de evento isquémico.Dadoslosresultadosimagenológicosenrelación coneleventoisquémico,sesolicitóuncateterismocardiaco (fig.3)quedaevidenciadeunaimagencondefectode lle-namientocircular,móvilypediculadaen laregiónapical. Lasarteriascoronariasnotienenlesiones.

Antelaevidenciadeuntumorintraventricularizquierdo, sedecidió realizarla intervención quirúrgica procediendo alaaperturadela raízaórticayporvía transvalvular,en donde se apreció una tumoración pediculada de aspecto mixomatoso de 4×3cm en ápex del ventrículo izquierdo adheridaalabasedelpapilarinfero-posterior, comprome-tiendopartedelascuerdasdelasdosvalvas.Sellevóacabo lareseccióndelatumoraciónyporcompromisodebasede papilarmitralyválvulamitral,serealizóreemplazovalvular porprótesismecánica(sorin#29).

El estudio anatomopatológico de la pieza quirúrgica (fig. 4) informó:mixomacardiaco, noevidenciade malig-nidad, muestra células de núcleos ovoides a redondos, monomórficos,sin atipiacon citoplasma amplio, eosinófi-losquesedisponenencordonesynidos,matrizmixoidecon áreasfibrosas,conhemorragiayfrecuenteshistiocitos, acti-vidadmitóticamenora1en10camposdealtoaumento.No presentócomplicacioneseléctricasomecánicas relaciona-dasconelprocedimiento, asintomáticodesdeel puntode vistacardiovascularyneurológicofuedadodealtaalsexto díadelpostoperatorio.

Discusión

Aunque los tumores cardiacos son considerados tumores raros, se ha observado un aumento en su detección gra-ciasa ladisponibilidad yel incremento dela sensibilidad delastécnicasimagenológicasnoinvasivas.El mixomaes elparadigmadelostumorescardiacosbenignos intracavi-tarios,probablemente,originadoderesiduosembrionarios

Figura4 Estudio anatomopatológicode la pieza quirúrgica que informó: mixomacardiaco, no evidencia de malignidad, muestracélulasdenúcleosovoidesaredondos,monomórficos, sinatipiaconcitoplasmaamplio,eosinófilos quese disponen encordones y nidos, matrizmixoide con áreas fibrosas, con hemorragiayfrecuenteshistiocitos,actividadmitóticamenor a1en10camposdealtoaumento.

cardiacos. Puede tener un comportamiento similar a los tumoresmalignosdadoquepuedeembolizarycomprometer órganosdistales,yademás,puederecurrirtrassuresección. Amano y colaboradores sugieren que los niveles altos de interleukina6,lapresenciadesíntomasconstitucionales,los niveleselevadosdegammaglobulinasyla eritrosedimenta-ciónaumentadadespuésdelareseccióncompletadeltumor, secorrelacionanconelcomportamientomaligno5_.Las

cau-sasderecurrenciatumoraldescritasincluyen:laextirpación incompleta,laimplantacióntumoralperiperatoria,la embo-lizaciónyelorigenmúltipledeltumor. Enrarasocasiones elmixomapuede calcificarse,sobreinfectarse osufrir una transformaciónmaligna.

Anivelmacroscópico,losmixomassonusualmente lobu-ladosydesuperficielisa. Esposibleencontrartrombosen lasuperficie,yasímismo,enelinteriorsepuedenobservar quistes, hemorragiasyáreas de necrosis6_{. Debidoa esto,}

laaparienciaheterogéneaenla caracterizacióntisularde las técnicasimagenológicasseatribuye aestos diferentes componentes7_{.Desdeelpuntodevistaclínico,el60%delos}

pacientespresentansíntomasobstructivosrelacionadoscon elimpedimentodelflujointracardiacoyelcompromisode lafunciónvalvular.El30%deloscasospresentansíntomas constitucionalesrelacionadosconlaliberaciónde mediado-resinflamatorios (interleucina6) conlo que seexplica la fiebre,lasartralgiasyelrashlúpico-like.Otro16%presenta embolismocuyoriesgoestádeterminadoporlamorfología del mixoma y el tama˜no. Los mixomas polipoides semi-transparentesconllevanaunriesgomayordeembolización comparadoconlosdemásmixomas,asícomolosquese loca-lizanen las válvulas, donde hay unalto riesgo8_{. También}

seha sugeridola asociación entre losfenómenos embóli-cosy lostumoresde menortama˜no,loscualespresentan mayorfrecuenciadeemboliacuandoelporcentajede célu-lasenlafaseSdelciclocelularporlacitometríadeflujoes mayor9_{.Apesardesermásfrecuentesenelsexofemenino,}

la presenciade lossíntomas embólicos se ha demostrado con mayor predisposición a los mixomas presentes en los

casosporcondiciones médicasnorelacionadas.Barreiroy colaboradoresreportaronunaseriede32a˜noscon73casos dondeserealizó eldiagnóstico incidental en25,8%delos pacientes10_{.Elcataterismocardiacofueelprimermétodo}

usadopara el diagnóstico detumores cardiacos,pero fue reemplazado con el advenimiento de la ecocardiografía, latomografíacomputarizadaylaresonanciamagnética.El ecocardiograma transtorácico es la primera línea de téc-nicaimagenológica, porsudisponibilidad,bajocostoyno invasividad del paciente, y pueden ser reconocidos como masas lobulares unidas a la superficie endocárdica, oca-sionalmente, conmovilidad ampliayprolapsoa travésde las válvulas atrioventriculares. La ecocardiografía por el métododopplerpuedemostrarlaestenosisolafallavalvular asociada,yenelecocardiogramatranstorácicosemuestra enmayordetallelasmasaspeque˜nas(<1cm)localizadasen laaurículaizquierdaypermitedescribirconmayorprecisión lasmasaslocalizadasenlasválvulas.

Laecocardiografíatranstorácica tienelimitaciones que incluyen:técnicaoperadordependiente,pobre caracteriza-cióntisular(dificultadparadiferenciarentreeltrombo,los tumoresmalignosybenignos)ylasrestriccionesdela ven-tanaacústica11_{.La tomografíaaxialcomputarizada puede}

mostrar adecuadamente la morfología, la localización, la extensióndelamasa,ypresentaconrespectoala ecocar-diografía,laventajadedescribirelpericardio,losgrandes vasosyotras estructurasque podríanestar infiltradaspor metástasis. En la resonancia magnética estas masas son hipointensasoisointensasalmiocardioensecuenciasT1y son hiperintensas ensecuencias T2con captaciónávida y heterogénea(porlapresenciadeáreasdenecrosis)trasla administracióndemediodecontraste.Estatécnicapermite distinguir el mixoma del trombointracardiaco por ausen-ciadelfenómenodeprimerpasodecaptaciónylalatencia delmediodecontraste12_{.Pazos-Lópezycolaboradores}

sugi-rieronenunapublicaciónenela˜no2014quelaapariencia homogéneaoheterogéneadeltumorenlaresonancia mag-nética,nosecorrelacionaconlabenignidadolamalignidad, respectivamente.Encontrarondiferenciasenlassecuencias T2relacionadasconlahiperintensidadcuandosetratabade untumorcardiaco,sinobservarsediferenciasenla secuen-ciaT1.Lostrombossubagudospuedenserhiperintensosen secuencias T1yT2 porlaacumulaciónde eritrocitos lisa-dosylaacumulacióndecomponentesparamagnéticoscomo la deoxihemoglobina y la metahemoglobina. Los trombos crónicos son isointensos o hipointensos por el reemplazo progresivo del tejido fibroso13_{. Se ha reportadoel uso de}

latomografíaporemisióndepositrones(PET/CT) conuna sensibilidadsuperioral90%paradiferenciarentreprocesos benignosymalignos14_.

La resección quirúrgica es el tratamiento de elección para los mixomas y puede ser realizada tempranamente porelriesgodeembolización.Laserieespa˜noladeGarcía ycolaboradoresenel a˜no2009 reportóel manejo quirúr-gicoen30pacientessinmortalidadpostoperatoria15_.Otras

seriespublicadasoscilanentreel0 yel3%, conuna mor-talidad a los20 a˜nos del15%16_{. Enla serie publicada por}

Barreiroenela˜no2013seinformarontasasde0%de mor-talidad postquirúrgica a los 30 díasy al a˜no.En el grupo deestrategiaconservadoralamedianadesupervivenciaera

dedosmeses(mínimo1mes,máximo17meses).Todaslas muertesserelacionaronconembolizaciónfataldelasmasas cardiacas10_{.Lasrecurrenciastardíashansidoreportadasen}

0,4-5%delospacientestratadosquirúrgicamentede3meses a22a˜nosdespuésdelacirugía.LaseriepublicadaporGabe ycolaboradoresen31pacientescondiagnósticodelmixoma sometidosacirugía,informóquesólo3,23%delosmixomas seobservaronenlosventrículos.Elúnicocasodelmixoma deventrículoizquierdodelaserie,debutóconinfartoagudo demiocardiodecarainferiorcomopresentacióninusualpor emboliacoronariaderivadadelasuperficiedeltumor10_.Una

publicacióndeDelgadoycolaboradoresreportóelcasodeun pacientede17a˜nosquedebutóconsíncopecomo manifes-tacióninusualdemixomaventricularizquierdo17_.Elregistro

colombianodeUribeycolaboradoressobre15a˜nosde expe-rienciacon32pacientes,noreportólareseccióndealgún mixomadelocalizaciónenelventrículoizquierdo18_.

Conclusión

Lostumorescardiacossonraros.Laincidenciaenlas cavi-dadesventricularescomparadaconotras localizacioneses menor al 3%. El diagnóstico de tumor cardiaco puede ser sugerido por la presentación clínica, no obstante, en la mayoría de los casos, el examen físico puede ser nor-mal.Los tumoresdemayor tama˜nosuelenpresentarseen los pacientes de mayor edad y, además, se acompa˜nan frecuentemente de disnea y cardiomegalia, mientrasque los tumores de menor tama˜no, suelen presentar mani-festaciones embólicas. El diagnóstico se realiza por los hallazgos típicos de la ecocardiografíaque es el procedi-mientodiagnósticodeprimeralíneayelcualconsideramos laherramienta inicialporconsiderarsenoinvasivo, dispo-nible, costoefectivo y con respaldo en la literatura, sin embargo,sepuedehacernecesarialarealizaciónde estu-diosdeextensióncomolatomografíaaxialcomputarizada ylaresonanciamagnéticanuclearparadeterminarelgrado decompromisolocal.El tratamiento eslaextirpación del tumor,siendounprocedimientoseguroyconbajastasasde mortalidadpostoperatoria.

Responsabilidades

éticas

Proteccióndepersonasy animales.Losautoresdeclaran queparaestainvestigaciónnosehanrealizado experimen-tosensereshumanosnienanimales.

Confidencialidad de los datos.Los autores declaran que han seguido los protocolosde su centro de trabajo sobre lapublicacióndedatosdelospacientes.

Derechoalaprivacidadyconsentimientoinformado.Los autoresdeclaranqueenesteartículonoaparecendatosde lospacientes.

Financiación

Elpresenteartículonorecibióapoyofinancierodeninguna instituciónoempresa.

Elartículonosebasaentesisacadémicasoprevias pre-sentacioneseninstituciones.

Elartículonohasidopresentadoenningunareunión cien-tíficanieventosacadémicos.

Conflicto

de

intereses

Ningunodelosautoresdeclaraconflictodeinterés relacio-nadoconrelacionescomercialesy/olaboralesconempresas farmacéuticas.

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