ORIGINALES. Incidencia y causas de muerte súbita en menores de 36 años

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A diferencia de lo que ocurre con la muerte súbita del lactante y del adulto, que han sido ampliamente tratadas en la bibliografía médica, son muy escasas las series publicadas sobre muerte súbita (MS) en niños y jóvenes menores de 35 años1,2. Esto se debe a la gran dificultad que supone su estudio científico1-3, difi-cultad que viene condicionada por una serie de factores: a) son muy poco fre-cuentes; b) la muerte ocurre de forma inesperada, por lo que es objeto de estu-dio forense y queda fuera del ámbito de la investigación clínica; c) no en todos los países la legislación exige una autopsia forense; d) en muchos casos la autopsia se limita a excluir una muerte violenta, sin que exista interés por conocer la ver-dadera causa de la muerte cuando es natural; e) la mayoría de estudios se han efectuado sobre muestras seleccionadas o por centros de referencia, con el consi-guiente sesgo e imposibilidad para ofre-cer datos epidemiológicos, y f) la validez de los datos de los certificados médicos de defunción en la MS es muy cuestiona-ble. Por todo esto, la incidencia y las cau-sas de la MS no han sido adecuadamen-te definidas en la población general. El objetivo principal del presente trabajo es evaluar la incidencia y las causas de MS en sujetos de 1 a 35 años de edad durante un período de 8 años (1991-1998) en una población general bien de-finida (provincia de Bizkaia), así como su distribución por sexo y grupos de edad. Otro de los objetivos es la comparación de la incidencia de la MS con la de la mortalidad de todas las muertes natura-les. Se trata del primer estudio de estas características en España y uno de los primeros en Europa.

Sujetos, material y método

El estudio se ha realizado en la provincia de Bizkaia (1.160.847 habitantes a 31 de diciembre 1994). El grupo de 1 a 35 años de edad está constituido por 551.636 personas (280.984 varones y 270.652 mujeres).

De acuerdo con la legislación, el Instituto Anatómico Forense de Bilbao y el Instituto de Toxicología de Ma-drid se encargan de la investigación de todas las muertes violentas y de las muertes sospechosas de criminalidad ocurridas en Bizkaia. Estas últimas

in-Incidencia y causas de muerte súbita

en menores de 36 años

Benito Morentín

a

, M. Paz Suárez-Mier

b

, Covadonga Audicana

c

,

Beatriz Aguilera

b

, Pedro Manuel Garamendi

a

y Xabier Elexpe

d aInstituto Anatómico Forense de Bilbao. Instituto Vasco de Medicina Legal. Bizkaia. bSección de Histopatología. Instituto de Toxicología. Madrid.cRegistro de Mortalidad del País Vasco. dDepartamento de Sanidad. Comunidad Autónoma del País Vasco.

Correspondencia: Dr. B. Morentín.

Instituto Vasco de Medicina Legal. Tribunal Superior de Justicia. Buenos Aires, 4. 48001 Bizkaia.

Correo electrónico: morentin.b@aju.ej-gv.es

Recibido el 27-6-2000; aceptado para su publicación el 17-10-2000

FUNDAMENTO: Estudio epidemiológico, clínico y patológico de la muerte súbita (MS) en niños y jóvenes.

SUJETOS, MATERIAL Y MÉTODO: Estudio sobre la población general de todas las MS en personas de 1 a 35 años de edad desde 1991 hasta 1998 en Bizkaia. En cada caso se realizaron una autop-sia completa y estudios histopatológicos, toxicológicos y, ocasionalmente, microbiológicos, y se recogió información sobre antecedentes patológicos.

RESULTADOS: Hubo 107 casos de MS en personas de 1 a 35 años, siendo la tasa de mortalidad de 2,4/100.000/año. El riesgo de MS en varones triplicó al de mujeres. Las tasas fueron más altas en jóvenes que en niños. Sólo un pequeño porcentaje de las muertes naturales son súbi-tas (4,5%).

El 43% de las MS fueron cardíacas, predominando la enfermedad ateromatosa coronaria a par-tir de los 30 años, y las enfermedades del miocardio y las anomalías del sistema de conduc-ción en los jóvenes de 15 a 29 años. El 39% fueron extracardíacas, sobresaliendo las enferme-dades infecciosas en niños, y la epilepsia y el asma en jóvenes de 15 a 29 años. Otro proceso patológico importante fue la hemorragia intracraneal. Un 18% de los casos fueron MS inexpli-cadas, siendo el porcentaje más alto entre los niños. Las causas de muerte difirieron significa-tivamente con relación al sexo y la edad.

CONCLUSIONES: La MS es muy infrecuente en niños y jóvenes y responde a una gran variedad de causas. Este estudio pone de manifiesto la importancia de la realización de autopsias forenses completas con el fin de estimular estudios epidemiológicos y preventivos de la MS.

Palabras clave: Muerte súbita. Niños. Jóvenes. Epidemiología. Causas de muerte. Mortalidad.

Autopsia.

Incidence and causes of sudden death and young adults people

BACKGROUND: Epidemiological, clinical and pathological study of sudden death in children and young adults under 36 years old.

SUBJECTS, MATERIAL AND METHOD: Sudden deaths between 1 and 35 years that ocurred in Bizkaia (North of Spain) from 1991 to 1998 were analyzed. In all cases a complete forensic autopsy including histopathological, toxicological and ocasionally microbiological studies were perfor-med. Also, pathological antecedents were investigated.

RESULTS: 107 sudden death cases between 1 and 35 years ocurred, being the mortality rate of 2.4/100,000/year. Males were threefold at risk of sudden death than females. Mortality rate was higher in youngs than children. 4.5% of natural deaths were sudden deaths.

43% were sudden cardiac deaths, and atheromatous coronary disease was the most frequent over 30 years. Myocardial diseases and conduction system abnormalities were common betwe-en 15 and 29 years. 39% were extracardiac suddbetwe-en deaths. Infections were frequbetwe-ent in chil-dren, and epilepsy and asthma between 15 and 29 years. Intracraneal hemorrhage was also frequent. In 19 cases (18%), specially in children, the cause of death was unexplained. Cause of death was different according to gender and age.

CONCLUSIONS: Sudden death is infrequent in children and youngs, and causes are numerous. This study supports the importance of complete forensic autopsies in order to encourage epide-miological and preventive studies on sudden death.

Key words: Sudden death. Children. Young. Epidemiology. Causes of death. Mortality. Autopsy.

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cluyen las muertes naturales súbitas e inesperadas en personas no hospitalizadas.

En cada caso se investigaron los antecedentes clíni-cos, se practicó una autopsia completa con abertura de las tres cavidades, así como estudios toxicológicos e histopatológicos (incluido el sistema de conducción cardíaco). En algunos casos, principalmente en la in-fancia, se procedió también a un estudio biológico

post mortem. La causa del fallecimiento se estableció

de acuerdo con criterios clínicos e histopatológicos. Para ello se procedió al reestudio de las preparacio-nes histológicas del Instituto de Toxicología. La MS se definió como aquella que acontece de for-ma natural, inesperada y en un intervalo de tiempo inferior a las 6 h desde el inicio de los síntomas pre-monitorios en una persona en aparente buen estado de salud, que no está ingresada hospitalariamente y que se encuentra realizando sus actividades habitua-les en el momento del suceso fatal.

Estudio epidemiológico

Las tasas de incidencia de MS y del total de muertes naturales para cada uno de los sexos y grupos de edad se calcularon a partir de a los datos del censo de población de la provincia de Bizkaia de los años 1991 y 1996. Para los años interpadronales se calcu-laron las interpolaciones anuales de población para cada uno de los sexos y grupos de edad, consideran-do un crecimiento o decrecimiento anual lineal de la población. Para los años 1997 y 1998 se calculó la proyección de la población suponiendo una tasa de crecimiento igual a los 5 años anteriores4.

Se calcularon las siguientes tasas de mortalidad: – Tasa bruta de MS para las personas de 1 a 35 años de edad.

– Tasas estandarizadas de MS y del total de muertes naturales para el total de la población de 1 a 34 años y para cada uno de los sexos. Se comprobó, así mis-mo, el riesgo relativo entre sexos y su intervalo de confianza (IC) del 95%. Tanto el riesgo relativo como su IC del 95% se calcularon siguiendo la aproxima-ción binomial. Estas tasas fueron calculadas por el método directo, utilizando la población europea como población de referencia. Las personas de 35 años fueron excluidas del cálculo de la tasa estandarizada, ya que no se disponía de los datos para su grupo de edad quinquenal.

– Tasas específicas de MS y del total de muertes na-turales por grupos quinquenales de edad (1-4, 5-9, 10-14, 15-19, 20-24, 25-29, 30-34 años), para el to-tal de la población de 1 a 34 años y para cada uno de los sexos. Las tasas específicas de MS para las personas de 35 años se calcularon independiente-mente.

Los datos de las tasas de mortalidad para el total de las causas naturales provienen de los Boletines Es-tadísticos de Defunción de los individuos de entre 1

y 34 años residentes en Bizkaia, fallecidos entre enero de 1991 y diciembre de 1996 (los datos de los años 1997 y 1998 no estaban disponibles al fi-nalizar este trabajo). La causa básica de defunción se codificó según la Clasificación Internacional de Enfermedades, novena revisión (CIE-9) en el Regis-tro de Mortalidad de la Comunidad Autónoma del País Vasco.

Análisis estadístico

Se valoró la posible existencia de diferencias en la distribución de las frecuencias absolutas de muerte súbita por grupos de MS según el sexo y los grupos de edad mediante la prueba de la χ2. Atendiendo a la

localización de la MS se establecieron tres grupos para el análisis estadístico: a) MS de origen cardíaco;

b) MS de origen extracardíaco, y c) MS inexplicada.

El nivel de significación elegido fue p < 0,05. Todos los análisis se realizaron con el programa SPSS®

(Sta-tistical Package for Social Sciences).

Resultados

Incidencia de la muerte súbita

Durante los 8 años hubo 107 casos de MS en personas de 1 a 35 años de edad, cuya distribución en relación con el sexo y la edad se refleja en la tabla 1. La tasa bruta para las personas de 1 a 35 años fue de 2,4 por 100.000 habitantes por año. La tasa de mortalidad estandarizada con la población europea para las perso-nas de 1 a 34 años fue de 2,1 (IC del 95%, 1,65-2,55) por 100.000 habitantes por año. Para los varones fue de 3,09 (IC del 95%, 2,33-3,85) y para las mujeres de 1,07 (IC del 95%, 0,6-1,54). El riesgo relativo de MS fue significativamente su-perior en los varones que en las mujeres (2,89; IC del 95%, 1,81-4,62).

Por grupos quinquenales de edad se ob-servaron variaciones en la tasa específica de mortalidad (fig. 1). El primer pico ob-servado en los niños de 1 a 4 años se de-bió exclusivamente a un aumento en la frecuencia en los niños de un año de edad. Tras los 14 años se apreció un au-mento progresivo –a excepción del grupo de 20 a 24 años– hasta alcanzar el máxi-mo en el grupo de 30 a 34 años de edad (fig. 1). El incremento de la tasa de MS a partir de los 24 años fue consecuencia del aumento de los casos en varones (fig. 1). En las personas de 35 años se apre-ció una incidencia más alta (9,9 por 100.000 habitantes por año).

Causas de la muerte súbita

Con 46 casos (43%), la MS cardíaca fue el grupo más frecuente (tabla 2). Un 39% de las muertes fueron de origen ex-tracardíaco, predominando las neurológi-cas y las respiratorias (tabla 3). Un 18% (n = 19) fueron de origen inexplicado. Existió una gran variedad de enfermeda-des, la mayoría de ellas representadas sólo por uno o dos casos (tablas 2 y 3). A ex-cepción de la enfermedad ateromatosa co-ronaria, con una frecuencia del 18%, nin-guna otra alcanzó un porcentaje superior al 10%. Además, sólo otros 4 procesos pato-lógicos –hemorragia intracraneal, epilepsia, asma y bronconeumonía– tuvieron un por-centaje superior al 5%. También destacó el subgrupo con afecciones del miocardio y el de las alteraciones del sistema de con-ducción, con porcentajes del 12 y del 6%, respectivamente.

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TABLA 1

Distribución del número de casos de muerte súbita con relación al sexo y la edad

Grupos de edad

(años) Varones Mujeres

1-4 5 2 5-9 2 0 10-14 2 3 15-19 13 5 20-24 10 2 25-29 16 7 30-34 23 4 35 12 1 Total 83 24 TABLA 2

Causas de muerte súbita cardíaca (n = 46)

Causas Número

Alteraciones de las arterias coronarias Enfermedad ateromatosa coronaria 19

Origen anómalo 1

Afección del miocardio

Miocardiopatía arritmogénica 4

Miocardiopatía hipertrófica 3

Miocardiopatía dilatada 2

Miocarditis 2

Hipertrofia idiopática concéntrica

del ventrículo izquierdo 2

Alteraciones del sistema de conducción Vías accesorias (fibras de Mahaim) 3

Wolff-Parkinson-White 1

Tumor del nodo AV 1

Displasia de la arteria del nodo AV 1 Enfermedad valvular

Estenosis aórtica 1

Estenosis aórtica supravalvular 1

Endocarditis bacteriana 1

Otras

Disección aórtica 3

Tetralogía de Fallot 1

Fig. 1. Tasas específicas de mortalidad por 100.000 personas por año para la muerte súbita en personas de 1 a 34 años por grupos quinquenales de edad y por sexo. Bizkaia, 1991-1998.

0 1 2 3 4 5 6 7

Grupos quinquenales de edad (años)

T asa específica por 100.000 habitantes Varones Total Mujeres 1-4 5-9 10-14 15-19 20-24 25-29 30-34

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Causas de muerte súbita por sexo y edad

La distribución de los tres grupos de cau-sas de MS (cardíaca, extracardíaca e inexplicada) difirió significativamente en razón del sexo (χ2= 12,6; GL = 2; p < 0,01) (fig. 2A). Sólo tres de los 46 casos (7%) de MS cardíaca se dieron en muje-res, y ninguno de los 19 casos de enfer-medad ateromatosa coronaria afectó a este sexo. Por el contrario, las mujeres representaron el 40% de los fallecimien-tos de origen inexplicado y el 32% de los de MS de origen extracardíaco. De los 16 casos de MS de causa conocida en mu-jeres, la epilepsia con cuatro y la hemo-rragia intracraneal con 3 casos fueron los diagnósticos principales.

En relación con los grupos de edad, tam-bién se observaron diferencias estadísti-camente significativas en la distribución de los tres grupos de causas de muerte (χ2= 10,3; gl = 4; p < 0,05) (fig. 2B). En los niños (grupos de 1 a 14 años) las enfermedades más frecuentes fueron las de origen extracardíaco, 4 de ellas por afección infecciosa (dos sepsis meningo-cócicas, una epiglotitis y una bronconeu-monía). Hubo 5 casos de anomalías con-génitas, dos cardíacas (origen anómalo de las coronarias y tetralogía de Fallot) y tres cerebrales (dos hemorragias intra-craneales por malformación arterioveno-sa y un caso de Arnold-Chiari). En este grupo casi una tercera parte de los casos fueron MS de origen inexplicado (fig. 2B). En el grupo de 15 a 29 años destacó el subgrupo de la enfermedad miocárdica (17%), la epilepsia (13%), el asma (13%) y las anomalías del sistema de conduc-ción cardíaco (11%). El 100% de los ca-sos de anomalías del sistema de conduc-ción cardíaco y de asma, el 87,5% de los de epilepsia y el 69% de los de enferme-dad del miocardio se dieron en este rango de edad.

A partir de los 30 años la cardiopatía fue la causa del 60% del total de las MS, predominando la enfermedad ateromato-sa coronaria (42%). Es de destacar que el 89% de los casos de enfermedad ate-romatosa coronaria se dieron en perso-nas de 30 a 35 años. Por el contrario, el grupo de MS de origen inexplicado tuvo un porcentaje bastante inferior al del res-to de los grupos de edad (fig. 2B). Comparación de las tasas de mortalidad de muerte súbita con las tasas de total de muertes naturales en personas de uno a 34 años

La tasa de mortalidad de la MS represen-tó el 4,5% de la tasa de mortalidad del total de las muertes naturales (tabla 4). Por grupos de edad, a excepción del gru-po de 15 a 19 años, se observó una dis-minución progresiva de este porcentaje:

desde el 8,3% del grupo de 1 a 4 años de edad hasta el 2,6% del grupo de 30 a 34 años. El porcentaje en jóvenes de 15 a 19 años fue del 14,4%.

Las tasas de mortalidad para la MS y para el total de muertes naturales por grupos diagnósticos del CIE-9 se reflejan en la tabla 4. Las enfermedades del apa-rato circulatorio fueron las más numero-sas en la MS. Por el contrario, en el gru-po de enfermedades de las glándulas endocrinas y metabólicas (la mayoría de ellas causadas por infección por el virus de la inmunodeficiencia humana [VIH]), que tuvo las tasas de mortalidad de muerte natural más altas, no hubo nin-gún caso de MS. Los tumores, que fue-ron el segundo grupo en frecuencia para las muertes naturales, fueron la causa de sólo dos casos de MS.

Fig. 2. Distribución de los porcentajes de sujetos clasificados de acuerdo con el grupo de causas de muerte (muerte súbita cardíaca en columnas negras; muerte súbita inexplicada en columnas blancas, y muerte súbita extracardíaca en columnas grises) y sexo (A) y edad (B). Cada columna representa el porcentaje de cada gru-po de muerte súbita en relación con el número total de casos para su grugru-po de sexo (A) o edad (B).

60 50 40 30 20 10 0 Varones Mujeres Grupos de sexo Sujetos (%) A 70 60 50 40 30 20 10 0 1-14

Grupos de edad (años)

Sujetos (%)

15-29 30-35

B

TABLA 3

Causas de muerte súbita (MS) extracardíaca (n = 42) Causas Número De origen encefálico Hemorragia intracraneal 10 MS inesperada en epilepsia 8 Arnold-Chiari 1 De origen pulmonar/respiratorio Epiglotitis 1 Broconeumonía 6 Asma 7 Tromboembolismo pulmonar 3 Hemorragia pulmonar por neurofibromatosis 1 De origen digestivo Estrangulación intestinal 1 Hígado graso 1 Otras Sepsis meningocócica 2

Rotura de bazo (esplenomegalia

por plasmocitosis) 1

TABLA 4

Comparación de las tasas de muerte súbita con las tasas de mortalidad del total de causas naturales en personas de 1 a 34 años por grupos de enfermedad de la clasificación CIE-9

Tasas de mortalidad* Grupo CIE-9 de muerte natural

Muerte Total de muertes súbita 9 (a) naturales (b)

Infecciosas y parasitarias 0,04 1,84 2,2

Tumores 0,04 7,58 0,5

Glándulas endocrinas y metabólicas 0 20,65 0

Sistema nervioso 0,18 1,51 11,9 Aparato circulatorio** 1,41 6,44 21,9 Aparato respiratorio 0,31 1,42 21,8 Aparato digestivo 0,02 2,13 0,9 Anomalías congénitas 0,09 1,77 5,1 Resto grupos 0 3,26 0 TOTAL 2,10 46,6 4,5 (a) × 100 (b)

(a): tasas de mortalidad de muerte súbita/100.000 personas/año en personas de 1 a 34 años desde el año 1991 al año 1998; (b): tasas de mortalidad de todas las muertes naturales/100.000 personas/año en personas de 1 a 34 años desde el año 1991 al

año 1996; × 100: porcentaje de las tasas de muerte súbita en relación con las tasas del total de muertes naturales.

*Tasas estandarizadas por edad con la población europea.

**En este grupo, además de las enfermedades cardíacas (a excepción de las anomalías congénitas), se incluyen las enfermeda-des de la circulación pulmonar y las cerebrovasculares. También se incluyeron las muertes súbitas inexplicadas (codificadas como «paro cardiorrespiratorio»; código 427.5 del CIE-9).

(a) (b)

(4)

Discusión

Existen muy pocos estudios sobre la inci-dencia y causas de la MS en niños y jó-venes basados en autopsias forenses y/o clínicas. Debido a que las causas de muerte que aparecen en los certificados de defunción pueden no ser exactas, es necesario practicar una autopsia comple-ta para obtener cifras epidemiológicas fiables3. También es aconsejable que, una vez establecida la causa de la muer-te tras un estudio autópsico completo, ésta conste en los certificados de defun-ción corrigiendo, si es necesario, el diag-nóstico hecho en un primer momento3. La limitación principal de este estudio se debe a que no a todas las personas con muerte natural súbita se les practica un estudio forense, siendo desconocida la proporción a aquellas a las que no se rea-liza la autopsia. Sin embargo, atendiendo al tipo de población estudiada (niños y jó-venes) y a la definición de MS utilizada, se presume que debe de ser pequeña y, siguiendo a Molander5en su estudio del Departamento de Medicina Forense de Suecia, refleja fielmente el fenómeno de la MS en la población analizada.

Otra posible limitación es que la correla-ción de los hallazgos de la autopsia y la causa de la muerte pueden ser difíciles de interpretar en determinados pacien-tes. Mientras que en algunos la autopsia ofrece una causa de la muerte incuestio-nable, como pueden ser los casos de trombosis coronaria, hemorragia intracra-neal, tromboembolismo pulmonar masivo o disección de aorta, en otros el diagnós-tico es probable y de exclusión, como en la enfermedad ateromatosa coronaria por obstrucción de la luz superior al 75%, la miocardiopatía hipertrófica o la MS ines-perada en la epilepsia, y en un último grupo el diagnóstico es presuntivo, como en las vías de conducción anómalas o en el hígado graso. En ellos el diagnóstico se establece según correlaciones clinicopa-tológicas circunstanciales más que a par-tir de evidencias definitivas. Esto exige in-terpretar con precaución los hallazgos de la autopsia. Sin embargo, los criterios diagnósticos utilizados en el presente tra-bajo son aceptados en la bibliografía mé-dica actual.

La comparación de los datos epidemiológi-cos y etiológiepidemiológi-cos en las distintas series de MS también tiene limitaciones, debi-do a las diferencias metodológicas entre los di-versos estudios: por lo que se refiere: a) a los criterios cronológicos de definición de la MS; b) en la obtención de datos; c) en la inclusión y exclusión de casos, y d) a los distintos rangos de edad en los casos estudiados1.

El presente estudio pone de manifiesto que la MS en personas de 1 a 35 años es un hecho muy infrecuente5-9. La cifra que

hemos obtenido se sitúa en una zona in-termedia de los resultados comunicados por otros autores, que oscilan desde 1,3 por 100.000 habitantes por año6 y 1,15 en aquellos trabajos con población de 1 a 20 años, hasta 6,29y 6,68en los estudios con poblaciones de mayor edad.

La incidencia de MS en varones dupli-ca8,9 e incluso triplica6a la de las muje-res. En el presente trabajo el riesgo de MS en varones casi triplicaba al de las mujeres, siendo esta diferencia estadísti-camente significativa.

Las tasas de MS en los jóvenes son más altas que en los niños, pero mucho más bajas que las de los adultos10,11. En los niños se observó un pico en el grupo de 1 a 4 años, ya descrito previamente7, a expensas de una mayor frecuencia en los niños de un año de edad. El aumento de la incidencia de la MS tras la adolescen-cia8,10 se debe exclusivamente a un au-mento notorio y progresivo en los varo-nes.

Sólo una pequeña parte de las muertes naturales en niños y jóvenes son súbitas e inesperadas, porcentaje que oscila des-de el 2,3%6, y el 8%5, hasta el 20%7,8,10. El menor porcentaje obtenido en nuestro estudio se ha debido probablemente al intervalo de MS que fue limitado a las 6 h y a la exclusión de aquellos casos con enfermedad previa en los que la muerte, aunque súbita, se consideró que no era inesperada.

La comparación de las tasas de MS y del total de muertes naturales en niños y jó-venes indica una mayor frecuencia y propensión hacia la MS en las enferme-dades del aparato circulatorio de la clasi-ficación CIE-9. Por el contrario, aunque las enfermedades de las glándulas endo-crinas y metabólicas y los tumores son causas importantes de muerte natural, apenas tienen trascendencia en la MS. A diferencia de la infancia –en la que so-bresale el síndrome de muerte súbita del lactante2–, y de la edad adulta –donde destaca la enfermedad ateromatosa coro-naria11–, en personas de 1 a 35 años la MS se debe a una amplia variedad de causas, sin que ninguna alcance un claro predominio estadístico1,2,5-9.

Como en otros estudios de MS en niños y jóvenes9,12,13, la afección cardíaca estruc-tural fue el grupo más numeroso, si bien su frecuencia varió ampliamente en fun-ción del sexo y la edad. Así, es en los va-rones y en los jóvenes de 30 a 35 años en quienes este grupo tiene especial im-portancia. Por el contrario, en los niños y en las mujeres el grupo de enfermedades cardíacas fue menos numeroso que el de MS extracardíaca. Es de subrayar que, aunque estudios previos han indicado un mayor porcentaje de MS cardíaca en va-rones14-17, en el presente trabajo el pre-dominio fue bastante más acusado.

El presente estudio confirma que en jóve-nes la enfermedad ateromatosa coronaria, las enfermedades del miocardio y, en me-nor medida, las alteraciones del sistema de conducción constituyen las causas más frecuentes de MS cardíaca9,12-17, si bien su distribución varía en relación con la edad. Estudios recientes demuestran, al igual que el nuestro, que el predominio de la en-fermedad ateromatosa coronaria en la MS en los varones se manifiesta a partir de los 30 años, lo que indica la necesidad de pro-mover las medidas de prevención primaria de la cardiopatía isquémica antes de esta edad9,18,19. De acuerdo con otras series, la MS por enfermedad ateromatosa coronaria en mujeres es menos frecuente y tiene una presentación más tardía8,11,19.

El predominio de las arritmias primarias y las enfermedades del miocardio en me-nores de 30 años ha sido descrito en los trabajos de Drory et al13y de Shen et al9. La miocardiopatía arritmogénica (también denominada displasia arritmogénica del ventrículo derecho) en el norte de Italia y en España20,21 y la miocardiopatía hiper-trófica en Estados Unidos14son las prin-cipales miocardiopatías relacionadas con la MS, siendo también en nuestro medio las más frecuentemente diagnosticadas. Al igual que en el trabajo de Basso et al22, las anomalías asociadas con los sín-dromes de preexcitación fueron las ano-malías del sistema de conducción cardía-co más importantes.

Después de las enfermedades cardíacas, otros procesos patológicos importantes en la MS en niños y jóvenes son las en-fermedades neurológicas y las respirato-rias7-9,23,24. Como se ha descrito en otras series7,9,24, la hemorragia intracraneal, la MS inesperada en la epilepsia y el asma fueron las principales causas de MS extracardíaca en nuestro trabajo. Otras enfermedades que se deben tener en cuenta son la bronconeumonía y el trom-boembolismo pulmonar5,6.

La variabilidad de las distintas causas de MS en relación con la edad es un hecho conocido en la bibliografía médica7,9,12 que también se objetivó en la presente muestra. Así, en los niños predominaron las enfermedades infecciosas y las ano-malías congénitas, hallazgo igualmente observado por Neuspiel y Kuller7. En jó-venes de 15 a 29 años el asma y la epi-lepsia son dos enfermedades que ad-quieren especial relevancia. Nuestros hallazgos están en consonancia con los de otros estudios que han indicado un riesgo incrementado de MS en pacientes asmáticos25,26 y epilépticos27,28 durante la adolescencia y juventud. A la vista de ello, parece necesario prestar una espe-cial atención al control de estos pacientes en este período de su vida, en el cual pa-rece que se cumplen peor las prescrip-ciones médicas25,28.

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La MS de origen inexplicado constituye otro de los principales grupos, cuestión observada por otros autores que han co-municado una cifra similar o algo inferior a la nuestra7,12,16,17. La MS inexplicada afectó a todos los grupos de edad, pero su porcentaje disminuyó progresivamen-te, siendo máximo en los niños de 1 a 14 años y mínimo en las personas de 30 a 35 años. Al igual que ocurre en la infan-cia (aunque en menor proporción), la MS inexplicada parece constituir un compo-nente de mortalidad importante en los primeros años de la niñez y de la juven-tud. A la vista de esto, algunos autores han propuesto crear una nueva categoría con el nombre de MS inexplicada del jo-ven, que podría estimular la investigación científica29.

La incidencia de la MS inesperada en ni-ños y jóvenes es muy baja, lo que, unido a la gran diversidad de causas de muerte y los distintos mecanismos fisiopatológi-cos involucrados, explica la imposibilidad de instaurar medidas generales de diag-nóstico, prevención o tratamiento, no siendo realista ni apropiado aplicar prue-bas de cribado a la población general. Por otro lado, estudios con jóvenes de-portistas que han fallecido de forma súbi-ta han puesto de manifiesto el limisúbi-tado valor de las pruebas de cribado en la identificación de anormalidades cardio-vasculares previas20. La MS sólo puede prevenirse en un número pequeño de ca-sos, siendo esencial identificar a las po-blaciones con mayor riesgo de presentar-la1,13,30. La distinta distribución de las causas de MS en razón del sexo y la edad, que es uno de los principales ha-llazgos del presente trabajo, puede tener trascendencia en la identificación de subgrupos con riesgo de sufrir MS. Por último, hay que apuntar que varias de las enfermedades mencionadas cuya prime-ra manifestación es una MS tienen una base familiar, con lo que la autopsia fo-rense puede ser la única posibilidad de

que la familia reciba un consejo genético adecuado.

Agradecimiento

A los servicios de Documentación Clínica de los Hospitales de Basurto, Cruces y Galdakao y a los Servicios de Emergencia Médica de Biz-kaia por su colaboración en la recogida de los datos clínicos que constaban en sus archivos.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Liberthson RR. Sudden death from cardiac cau-ses in children and young adults. N Engl J Med 1996; 334: 1039-1044.

2. Gillette PC, Garson A. Sudden cardiac death in the pediatric population. Circulation 1992; 85 (Supl I): 64-69.

3. Smith CJ, Scott SM, Wagner BM. The necessary role of the autopsy in cardiovascular epidemio-logy. Hum Pathol 1998; 29: 1469-1479. 4. Montellà N, Borrell C, Brugal MT, Plasència A.

Evolución de la mortalidad en los jóvenes de la ciudad de Barcelona: 1983-1993. Med Clin (Barc) 1997; 108: 241-247.

5. Molander N. Sudden natural death in later child-hood and adolescence. Arch Dis Child 1982; 57: 572-576.

6. Driscoll DJ, Edwards WD. Sudden unexpected death in children and adolescents. J Am Coll Card 1985; 5 (Supl B): 118-121.

7. Neuspiel DR, Kuller LH. Sudden and unexpec-ted natural death in childhood and adolescence. JAMA 1985; 254: 1321-1325.

8. Anderson RE, Hill RB, Broudy DW, Key CR, Pat-hak AD. A population-based autopsy study of sudden, unexpected deaths from natural causes among persons 5 to 39 years old during a 12-year period. Hum Pathol 1994; 25: 1332-1340. 9. Shen W, Edwards WD, Hammill SC, Bailey KR,

Ballard DJ, Gersh BJ. Sudden unxpected non-traumatic death in 54 young adults; a 30-year population-based study. Am J Cardiol 1995; 76: 148-152.

10. Kennedy HL, Whitlock JA. Sudden death in young persons- an urban study. J Am Coll Car-diol 1984; 3: 485.

11. Wilhelmsen L, Rosengren A, Johanssont S, Lap-pas G. Coronary heart disease attack rate, inci-dence and mortality 1975-1994 in Göteborg, Sweden. Eur Heart J 1997; 18: 572-581. 12. Kramer MR, Drori Y, Lev B. Sudden death in

young soldiers. High incidence of syncope prior to death. Chest 1988; 93: 345-347.

13. Drory Y, Turetz Y, Hiss Y, Lev B, Fisman EZ, Pi-nes A et al. Sudden unexpected death in per-sons < 40 years of age. Am J Cardiol 1991; 68: 1388-1392.

14. Maron BJ, Shirani J, Poliac LC, Mathenge R, Ro-berts WC, Mueller FO. Sudden death in young competitive athletes. Clinical, demographic, and pathological profiles. JAMA 1996; 276: 199-204.

15. Topaz O, Edwards JE. Pathological Features of sudden death in children, adolescents, and young adults. Chest 1985; 87: 476-482. 16. Burke AP, Farb A, Virmani R, Goodin J, Smialek

JE. Sports-related and non-sports-related sud-den cardiac death in young adults. Am Heart J 1991; 121: 568-575.

17. Steinberger J, Lucas RV, Edwards JE, Titus JL. Causes of sudden unexpected cardiac death in the first two decades of life. Am J Cardiol 1996; 77: 992-995.

18. Raymond JR, Van den Berg EK, Knapp MJ. Nontraumatic prehospital sudden death in young adults. Arch Interm Med 1988; 148: 303-308.

19. Corrado D, Basso C, Poletti A, Angelini A, Valen-te M, Thiene G. Sudden death in the young. Is it acute coronary thrombosis the major precipita-ting factor? Circulation 1994; 90: 2315-2323. 20. Thiene G, Nava A, Corrado D, Rossi L, Pennelli

N. Right ventricular cardiomyopathy and sudden death in young people. N Engl J Med 1988; 318: 129-133.

21. Aguilera B, Suárez-Mier MP, Morentín B. Mio-cardiopatía arritmogénica como causa de muer-te súbita en España. Presentación de 21 casos. Rev Esp Cardiol 1999; 52: 656-662.

22. Basso C, Frescura C, Corrado D, Muriago M, An-geline A, Daliento L et al. Congenital heart disea-se and sudden death in the young. Hum Pathol 1995; 26: 1065-1072.

23. Siboni A, Simonsen J. Sudden unexpected natu-ral death in young persons. Forensic Sci Int 1986; 31: 159-166.

24. Norman MG, Taylor GP, Clarke LA. Sudden, unexpected, natural death in childhood. Pediatr Pathol 1990; 10: 769-784.

25. Campbell S, Hood Y, Ryan D, Biedrzycki L, Mir-chandani H. Death as a result of asthma in Way-ne County Medical ExamiWay-ner cases 1975-1987. JFSCA 1990; 35: 356-364.

26. Tough SC, Green FH, Paul JE, Wigle DT, Butt JC. Sudden death from asthma in 108 children and young adults. J Asth 1996; 33: 179-188. 27. Leestma JE, Walczak T, Hughes JR, Kalerkar

MB, Teas SS. A prospective study on sudden unexpected death in epilepsy. Ann Neurol 1989; 26: 195-203.

28. Nashef L, Fish DR, Garner S, Sander JWAS, Shor-von SD. Sudden death in epilepsy: A study of inci-dence in a young cohort with epilepsy and lear-ning difficulty. Epilepsia 1995; 36: 1187-1194. 29. Davies MJ. Unexplained death in fit young

peo-ple. Br Med J 1992; 305: 538-539.

30. Goodwin JF. Sudden cardiac death in the young. A family history of sudden death needs investi-gation. Br Med J 1997; 314: 843.

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