Tumores Malignos: Melanoma

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Tumores Malignos: Melanoma

Clase del Dr. Chan Transcrito por Marvin Marín

Generalidades:

• Es una neoplasia de melanocitos, que a diferencia de los otros tumores malignos de piel puede matar rápidamente, en cuestión de meses.

• Representa el 2% de todos los cánceres y es de 6 a 7 veces más frecuente en la raza blanca que en la raza negra u oriental. Por lo que entre más blanca la persona, más vulnerable a luz del sol.

• La luz del sol, junto con algunos factores genéticos, son los principales factores que influyen en la incidencia de la enfermedad.

• La incidencia de melanoma se ha incrementado, aún más de lo esperado según estudios australianos.

• La detección temprana en melanoma es crítica, ya que si no se diagnostica un melanoma a tiempo, prácticamente se está condenando a ese paciente a morir. Aunque se han dado casos excepcionales de pacientes con melanomas que lo tuvieron por mucho tiempo y murieron por otras causas, pero realmente han sido casos excepcionales. Lo usual es que este tumor mate y lo haga muy rápidamente.

• Es un tumor predominante en el adulto, los niños no lo desarrollan salvo que presenten condiciones genéticas muy específicas, como es el caso del xeroderma pigmentoso.

• No hay diferencia en la incidencia de melanoma en cuanto a sexo.

• Muchos de los melanomas aparecen a partir de nevus previos, algunos aparecen de piel sana, de lesiones lentiginosas que se adquieren por exposición al sol. El mayor porcentaje de melanomas aparecen a partir de nevus, los que se conocen clínicamente como nevus atípicos.

¿Cómo se diagnostican los nevus atípicos?

Estos nevus poseen varios elementos que nos pueden ayudar, entre ellos la dermatoscopía que consiste en observar la lesión con un lente especial y ciertos hallazgos dermatoscópicos específicos. Sin embargo la mayor parte de la gente no tiene dermatoscopio y además la semiología dermatoscópica es muy complicada. Clínicamente uno se puede guiar con el ABC de los nevus.

ABCDEF de los nevus

A

simetría: consiste en partir el lunar a la mitad con una línea imaginaria y si una mitad no se parece a la otra, es un punto para pensar que el lunar puede ser atípico.

B

ordes: si no se sabe dónde empieza el lunar, dónde termina o dónde comienza la piel sana. Por lo que si un lunar tiene bordes mal definidos, hace pensar en un lunar atípico.

C

olores: Entre mas tonos de color tenga, más atípico. La distribución del color en un lunar sano es homogénea, pero si se combinan tonos eritematosos, distintos tonos de café, es sospechoso. Por lo que los nevus atípicos son lesiones con irregularidades en la distribución de colores y en la cantidad de los mismos.

D

iámetro: los diámetros mayores a 0,5 cm hacen pensar en un lunar peligroso.

E

levación: los lunares que previamente habían sido planos y de repente empiezan a elevarse en cualquier parte de su superficie también hacen pensar en un nevus atípico.

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• Antecedentes

F

amiliares: si alguien tiene un antecedente heredofamilar de melanoma, posee mayor riesgo de presentarlo.

El ABC es una herramienta muy sencilla que nos permite en una consulta común y corriente pensar en cuáles lunares son de riesgo o cuáles no. Con que un lunar tenga al menos tres de las características citadas anteriormente ya uno puede pensar que el lunar no es precisamente el más adecuado.

También es importante prestarle atención a los lunares azules, ya que muchos de ellos evolucionan a melanomas.

Topografía de los melanomas

Los melanomas de desarrollan a base de los melanocitos, con una aparición preferente en piel (90%), sin embargo se pueden tener hasta un 10% de los melanomas en los otros sitios donde haya melanocitos, ya sea en la retina, en las mucosas oral, genital o en SNC en la sustancia nigra.

La topografía es variable, puede aparecer en cualquier parte del cuerpo, pero es más frecuente en varones en la espalda (porque tienen a andar mucho tiempo sin camisa) y en mujeres en las piernas (sobre todo por el efecto de la vestimenta). Sin embargo, pueden aparecer en cualquier parte, inclusive que no estén expuestas al sol, por ejemplo si se tienen nevus en lugares donde hay roce como en genitales o plantas es mejor quitarlos.

Morfología de los melanomas

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Recordemos que para el carcimona basocelular el factor común son el borde perlado y las teleangiectaisas, para el epidermoide la superficie verrucosa y el melanoma es una tumoración de color variable. Esto es problemático porque puede confundirse con un lentigo o con una queratosis seborreica.

Pero bueno, si se tiene un tumor pigmentado de coloración variable, que tiende a crecer rápidamente, que cambia de color, que tiende a ulcerarse y a sangrar, se debe pensar en melanoma hasta demostrar lo contrario.

Biología de tumor

Los melanomas poseen un comportamiento biológico totalmente diferente al de un ca basocelular o un ca epidermoide. En el sentido de que el basocelular es de crecimiento lento, el epidermoide tiene fases de crecimiento vertical, pero el melanoma tiene una fase de crecimiento radial (fase no tumorigénica) y luego vertical, en profundidad (fase tumorigénica). Entre más profundo el melanoma, peor es su pronóstico. Por lo que es importante detectar el melanoma temprano para removerlo antes de que profundice.

Clasificación clínica del melanoma

Exiten otros tipos de melanoma como: el de las mucosas, el desbalonizante, el vegetante, pero son menos frecuentes.

Melanoma léntigo maligno

Es una lesión que aparece usualmente a partir de piel sana y a partir de un léntigo solar, no suelen aparecer a partir de lunares. El paciente clásico, es una persona blanca, que se ha asoleado toda la vida, y que cuando llega a la tercera edad le aparece una lesión maligna llamada peca melanótica de Hutchinson o léntigo maligno. Es una lesión pre-melanoma, consiste en un léntigo solar que se ha ido degenerando y ha ido perdiendo sus características biológicas. Clásicamente se observa en la cara, no es su única topografía, pero sí su ubicación habitual. Además tiene diversos tonos de color, bordes mal definidos, formas asimétricas, puede tener áreas no pigmentadas, puede tener zonas de induración o regresión y ulceración eventualmente. De todos los melanomas este es el menos agresivo. Es una forma poco agresiva, que puede durar varios años en progresar y no necesariamente va a producir metástasis en

Melanoma

Melanoma Formas Clínicas

Léntigo Maligno

Melanoma de extensión superficial

Melanoma nodular

Melanoma acral lentiginoso

Melanoma amelanótico

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forma inmediata, sin embargo no hay que descuidarse porque sigue siendo un melanoma. Se debe extirpar lo más rápido posible, con buen margen de seguridad y darle seguimiento a largo plazo. La zona más activa del tumor es la parte más oscura, por lo que la biopsia se toma de ahí. También pueden presentar zonas de regresión, que son zonas sin pigmento en donde el organismo se está tratando de defender del tumor, al punto en el que se están eliminando a los melanocitos. Incluso hay muchos pacientes que pueden hacer un vitiligo o nevus de Sutton. Los nevus de Sutton son lunares que hacen vitíligo perilesional.

Melanoma de extensión superficial

Es un tumor que inicia con una fase de diseminación horizontal que borra las líneas normales de la piel y que progresa generando infiltración, elevación y ulceración. Los melanomas en general, van a tener un peor pronóstico cuando se ulceran. Además pueden presentar igualmente vitíligo perilesional. Es común

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en la raza blanca. La ventaja que presenta este tumor es que al tener una fase de diseminación horizontal, nos da cierto margen de tiempo para poder eliminar la lesión. Una de las característica en general de los tumores malignos en piel es que borran los dermatoglifos (las líneas normales de la piel), un tumor benigno no los borra.

Melanoma nodular

Esta es la forma más agresiva de melanoma, junto con los melanomas de las mucosas y los melanomas desmoplásicos. Presenta crecimiento vertical desde prácticamente el inicio. Es un tumor oscuro, negro o de varios tonos de color, de superficie lisa o vegetante y muy a menudo se ulcera. Su variedad “más tramposa”

es el melanoma amelanótico que no tiene color oscuro sino más bien rojizo, pero es el mismo tipo de tumor. Es importante examinar los bordes de la cicatriz y si hay la mínima señal de pigmentación es necesario realizar una ampliación de los márgenes.

A veces se puede confundir con lesiones benignas como queratosis seborreica, pero en realidad es invasión superficial del tumor, se puede diferenciar de la queratosis puesto que algunas lesiones dan pigmentación periférica y esto no lo presenta ninguna queratosis.

Melanoma Acral Lentiginoso

Si el melanoma nodular es el más agresivo que se presenta más frecuentemente, este puede ser el segundo en agresividad más frecuente. Afortunadamente los melanomas de mucosas, los desmoplásicos y los neurotróficos, que también son muy agresivos no son tan frecuentes.

Como su nombre lo indica, comienza con una lesión a nivel acral, normalmente a nivel plantar. Se presenta como lesiones maculares irregulares, de diverso tono y rápido crecimiento. Tienen una fase de crecimiento radial superficial relativamente rápida y muy pronto comienzan a profundizar. Este tumor también borra los dermatoglifos. Muy a menudo aparecen a partir de lunares que se encuentran en

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plantas, pueden aparecer a partir de lunares en palma, sin embargo esto no es lo más común. En algunos casos se debe hacer amputación de los dedos del pie o del pie por la zona de afección. Hubo una vez un caso en Puntarenas, de una señora con un melonoma acral lentiginoso en el talón, y la doctora que manejó el caso indicó una amputación del pie afectado, sin embargo el ortopedista optó por nada más remover el tumor y poner un injerto, el tumor hizo metástasis en toda la pierna de la señora. Por lo que plantear una amputación puede sonar radical, sin embargo en estos casos es sumamente necesario.

Melanoma amenalótico

Es una lesión nodular, que simplemente no tiene pigmento.

Posee el mismo comportamiento de un melanoma nodular, sólo que no tiene color, por lo que se confunde con un carcinoma epidermoide, ya una vez expirtado uno se lleva la sorpresa de que es un melanoma amelanocítico. Curiosamente, aunque no tiene pigmento su crecimiento vertical es más rápida que el del melanoma nodular.

Melanoma Subungueal

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Es una forma especial de melanoma que muchas veces ocurre a partir de un nevus melanocítico originado de la matriz ungueal y tiene un signo característico: el signo de Hutchinson, que consiste en la pigmentación de alguno de los pliegues del dedo, su ausencia no descarta un melanoma, pero su presencia es sugestiva. Aveces uno encuentra algunos pacientes que tienen nevus subungueales o melanosis subungueal en casi todos los dedos, pero esto es de tipo familiar.

Pero cuando es un único paciente, con un cambio de coloración reciente, hay que empezara poner atención. Ante la duda es mejor hacer una biopsia, aunque conlleve el riesgo de una deformidad ungueal.

Criterios orientadores para el diagnóstico de un melanoma subungueal

• Afectación de un solo dedo

• Signo de Hutchinson

• Oscurecimiento progresivo de la banda

• Edad superior a 50 años

• Diseminación periungueal de la pigmentación

• Ensanchamiento progresivo de la banda lineal con borramiento de sus bordes

• Localización en pulgar, índice y primer ortejo

• Historia personal de síndrome de nevo displásico o diagnóstico previo de melanoma

Otras formas de melanoma

• Melanoma de mucosas, es un tumor muy agresivo por lo que su tratamiento es radical. Cuando se presenta en vulva se debe realizar vulvectomía, en pene se debe realizar amputación.

• Melanoma desmoplásico y neurotrópico

• Melanoma polipoide

• Melanoma verrucoso

• Melanoma de células balonadas

• Melanoma mixoide

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Histología

• Proliferación de melanocitos atípicos

• Foco en unión dermoepidérmica, con diferentes grados de invasión

• Pleomorfismo celular y mitosis. Usualmente los reportes de patología mencionan el número de mitosis por campo, si hay infiltración inflamatoria, si hay invasión perivascular o perineural (ayuda a determinar el pronóstico en relación a metástasis)

• Desde este punto también se puede utilizar la inmunohistoquímica, en particular con dos tinciones, Melan-A y la HMB-45, estas son específicas para células melanocíticas. Estas permiten confirmar en casos de sospecha

• Lo más importante del reporte histológico van a ser: la escala de Clark y la de Breslow.

Escala de Clark

Es una escala histológica que nos habla de hasta que profundidad llega el melanoma.

• Nivel 1 Confinamiento de las células neoplásicas a la epidermis (in situ). Si es operado puede tener hasta un 95% de curación.

• Nivel 2 Invasión de la dermis papilar. El grado de curación pasa a un 80%.

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• Nivel 3 Invasión de la unión dermis papilar-dermis reticular. El grado de curación es de 65% a cinco años

• Nivel 4 Invasión de la dermis reticular. El grado de curación es de 40%.

• Nivel 5 Invasión del tejido celular subcutáneo. El grado de curación es de menos del 35%.

Nivel de Breslow

Es la escala que manejan los oncólogos por ser más objetiva y lo usa los mm de profundidad.

• I: < 1mm profundidad (buen pronóstico)

• II: 1.01-2mm profundidad

• III: 2.01-4mm profundidad

• IV: > 4mm profundidad (muy mal pronóstico, tienen muy poca supervivencia)

Un nivel II de Breslow nos indica que es necesario realizar ganglio centinela. Este estudio permite evaluar el primer ganglio predecible de hacer metástasis. Se hace en conjunto con los oncólogos y los especialistas de medicina nuclear. Cuando vemos un melanoma se le inyecta a un radio-isótopo especial en Medicina nuclear, este migra a través del sistema linfático; 2-3 horas posterior a la inyección del isótopo se pone al paciente en una gama-cámara especial, para detectar la concentración de radio- isótopo en el ganglio. Si el ganglio tiene una concentración alta de radio-isótopos se considera que es un ganglio caliente, este es un indicador para quitar este ganglio y mandarlo a analizar. Posteriormente se hace cirugía donde se quita el ganglio afectado y cualquier otro ganglio sospechoso también, en particular para efectos de pronóstico.

Si el ganglio centinela es positivo por metástasis se debe hacer una extirpación del bloque ganglionar afectado; de lo contrario se puede estar tranquilo. Este tumor es muy agresivo! Puede tener diseminación linfático o hematógena e inclusive en ciertas ocasiones el paciente puede tener adenopatías contralaterales, puede comportarse de forma muy impredecible. Principalmente, afecta primero hígado y pulmón.

Metástasis

Es un tumor muy agresivo, prácticamente no existe un dermatólogo al que no se le haya muerto un paciente por melanoma. Tiene gran tendencia a la diseminación metastásica, por vía linfática o hematógena. Las diseminaciones contralaterales o bilaterales existen, son de tipo hematógeno y de muy mal pronóstico. Presentan un comportamiento muy abigarrado, puede darse el caso de que el paciente tiene el tumor en el brazo derecho y tiene metástasis en la ingle izquierda. Los sitios frecuentes de metástasis son hígado, pulmón y cerebro.

El melanoma es un tumor quimio y radioresistente, por lo que su mayor probabilidad de curación es quirúrgica. Otra vez de aquí, que el diagnóstico temprano es vital para la supervivencia de los pacientes.

Clasificación de acuerdo a grado de compromiso

• Estadio 1: Tumor maligno

• Estadio 2: Tumor primario con metástasis ganglionar clínica e histológicamente comprobada

• Estadio 3: Existencia de metástasis cutáneas o ganglionares distantes o viscerales. En caso de compromiso visceral, la sobrevida es de menos de un año.

Diagnóstico

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• Debe ser clínico y rápido, así como uno puede dar unos meses para diagnosticar un basocelular, este no puede esperar, es una de las emergencias dermatológicas más serias que existen.

• Se debe confirmar con biopsia de la parte más activa.

• Dermatoscopía

• Exámenes complementarios: radiografías, US, DHL(niveles elevados de DHL hablan de metástasis)

• Examen físico completo buscando adenopatías, visceromegalias

• Estos exámenes se deben repetir periódicamente.

• Valorarción con el ABCDEF de los nevus

Diagnóstico Diferencial

• Con todo lo que sea pigmentado: desde nevus hasta tumores pigmentados benignos o malignos.

• Carcinoma basocelular

• Carcinoma epidermoide, que aveces puede ser pigmentado

• Queratosis actínicas

• Nevos

• Granulomas piógenos (con estos hay que tener cuidado, sobre todo en pacietes embarazdas porque se han dado casos en los que se han biopsiado granulomas piógenos que no eran tales)

Diagnóstico histológico

Presencia de melanocitos atípicos, tasa de mitosis por campo, la ulceración, la invasión y el infiltrado inflamatorio son importantes. La inmunohistoquímica juega un papel importante en melanomas, porque nos ayuda a confirmar que se trata de un tumor de melanocitos. A los tumores francamente atípicos se les envían los siguientes marcadores: S-100, HMB-45, Melan A y Mart 1 (los dos últimos son los más específicos para melanoma, el S-100 es poco específico y el HMB-45 es un poco más específico).

Tratamiento

• Cirugía con márgenes de seguridad. Los márgenes de seguridad siguen siendo tema de controversia, pero en lo que ha habido consenso en países grandes que han hecho estudios de series grandes es que en los melanomas con un Breslow de menos de 2 mm, lo mínimo es 1-1,5 cm de margen de seguridad. Se recomienda siempre llegar lo más profundo que se pueda, ojalá a tejido celular subcutáneo o a fascia muscular si es posible. Con tumores de más de 2 mm de profundidad el margen es 3 cm.

• La quimio y radioterapia no son opciones de tratamiento, a menos de que sean la última alternativa a la que se pueda recurrir. Se ha descrito el uso de interferón, pero no hay una respuesta significativa por parte del tumor.

• Nuevas formas de quimioterapia. Pero no han representado mayor sobrevida para el paciente.

• El mejor tratamiento sigue siendo la detección temprana y la extirpación quirúrgica.

• La cirugía de Mohs es complicada y eventualmente podría tener un efecto beneficioso en el paciente, pero eventualmente siempre se tratan de hacer los márgenes más amplios posibles, aunque la cirugía de Mohs diga que no hay tumor casi que al ras de la lesión.

Pronóstico

Va a depender de la histología del tumor, su localización, índice mitótico, edad, estadio clínico, niveles de Clark y Breslow y de cuánto tiempo ha pasado.

“El melanoma es chiquillo, negro, feo y malo.”

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