Tumores Renales: Tumor Rabdoide del Riñón Carcinoma de Células Renales

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Autoras: Ayda G. Nambayan, DSN, RN, St. Jude Children’s Research Hospital Erin Gafford, Estudiante de Educación de Oncología Pediátrica, St. Jude

Children’s Research Hospital; Estudiante de Enfermería, Escuela de Enfermería, Universidad Union

Contenido Revisado por: Judith Wilimas, MD, St. Jude Children’s Research Hospital Fecha de Publicación en Cure4Kids: 25 de Julio 2008

El tumor rabdoide del riñón es un tumor renal raro, altamente maligno y de rápido crecimiento caracterizado por la alta incidencia de metástasis y resistencia a la quimioterapia. Tiene tasas de sobrevida de 20 a 25%, con la mayoría de las muertes ocurriendo dentro de los 12 meses de la presentación. Los sitios más comunes de metástasis en la presentación son los pulmones, ganglios linfáticos abdominales, hígado y cerebro.

El TRR es un poco más frecuente en varones y se ve comúnmente en niños menores de 2 años de vida. La mediana de presentación es de 11 meses con un promedio de edad de ocurrencia a los 16 meses.

Factores de Riesgo:

No hay causas ambientales o infecciosas conocidas de TRR. Las mutaciones (incluyendo deleciones) del gen hSNF5/INI1cse han asociado al desarrollo del TRR. Pero los eventos que causan estas alteraciones genéticas son desconocidos. A diferencia del tumor de Wilms, el TRR no está asociado comúnmente a anomalías congénitas tales como WAGR, síndrome de

Beckwith-Weidemann y aniridia. Signos y Síntomas Clínicos:

 Masa abdominal grande y asintomática, a menudo detectada por el cuidador  Dolor abdominal, generalmente manifestado por irritabilidad

 Hematuria masiva y proteinuria  Fiebre

 Hipertensión debida a la actividad de renina

 Enfermedad metastásica en pulmones, hígado y ganglios linfáticos regionales

 Presencia de tumor sincrónico en SNC causando déficits neurológicos focales y síntomas asociados al aumento de la presión intracraneal

 Presencia de hipercalcemia debido a la producción ectópica de hormona paratiroidea

Tumores Renales: Tumor Rabdoide del Riñón

Carcinoma de Células Renales

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Proceso Diagnóstico:

 Historia completa de la enfermedad incluyendo signos y síntomas de presentación relacionados a la masa y patología renal: dolor abdominal, hematuria, presencia de masa abdominal

 Examen físico incluyendo la presencia de masa abdominal; evaluar los datos necesarios para diferenciar TRR con SCCR y TW (presencia de anomalías congénitas tales como hemi-hipertrofia, aniridia, síndrome de Beckwith-Wiedemann, WAGR)

 Análisis de laboratorio: hemograma, orina, función renal y hepática, química sérica para detectar anemia, hipercalcemia, hematuria y proteinuria

 Ecografía abdominal para determinar el tamaño y forma tumoral, compromiso vascular, presencia de trombo en vena cava inferior y aurícula derecha

 TAC abdominal para ayudar al plan quirúrgico  RX de tórax para buscar metástasis

 TAC de tórax y cabeza para revelar lesiones que no sean evidentes en la Rx  Biopsia para determinar (A – 1) histología y(A -2 ) estadíode la enfermedad  RMN o TAC de cráneo (15% de los pacientes tienen PNET de fosa posterior). Tratamiento:

La terapia del TRR requiere un esfuerzo intensivo y multidisciplinario. El tratamiento inicial suele ser la nefrectomía radical con ureterectomía usando un acercamiento trans-abdominal o trans-peritoneal para una adecuada exposición. La cirugía es seguida por terapia adyuvante, la cual es similar al régimen de TW (vincristina, actinomicina y doxorrubicina, con o sin

ciclofosfamida). En casos de TRR metastásico, hay resultados alentadores de estudios en curso usando combinación de quimioterapia de ifosfamida/carboplatino/etopósido (ICE) o

ifosfamida/etopósido (IE) alternando con vincristina/doxorrubicina/ciclofosfamida (VDC o VAC).

Pronóstico:

Los estadíos más avanzados se correlacionan con pobres resultados; la mayoría de los pacientes se presentan con estadío III o IV. Los niños que también presentan tumor a edad menor de un año tienen pobres resultados.

Direcciones Futuras:

El tratamiento del TRR sigue siendo investigativo, y no existe una terapia estándar aceptada para esta enfermedad. Debería continuarse y facilitarse la investigación relacionada con el rol de la radioterapia y el uso de tratamiento intensificado.

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Enlaces útiles en la Web

Nota: Los enlaces en los siguientes sitios en la Web son en inglés, al menos que se indique lo contrario. The Doctor’s Doctor, Torrance, CA:

Este sitio Web contiene información básica y de patología acerca del TRR

http://www.thedoctorsdoctor.com/diseases/malignant_rhabdoid_tumor.htm

E-Medicine.com

Este sitio Web contiene un extenso manuscrito de LTR para profesionales de la salud

http://www.emedicine.com/ped/topic3012.htm

Carcinoma de células renales:

El carcinoma de células renales (CCR) es el tipo más común de cáncer renal, representando aproximadamente el 90% de las enfermedades renales malignas. El CCR es más común en adultos pero puede ocurrir en niños de cualquier edad, especialmente aquellos de familias con grupos de casos de CCR y aquellos con síndrome de von Hippel-Lindau. El CCR suele crecer como una masa única dentro del riñón. Sin embargo, el riñón podría contener más de un tumor: existen casos reportados de crecimiento de tumor renal bilateral.

El(A – 3) carcinoma de células renales se caracteriza por la falta de señales tempranas de

alarma y manifestaciones clínicas diversas, por lo cual se caracteriza por un diagnóstico tardío y resistencia a la quimioterapia y la irradiación. Esto, a su vez, se manifiesta con bajas tasas de sobrevida.

Factores de Riesgo:

Existen 4(A – 4) síndromes hereditarios asociados con carcinoma de células renales: - síndrome de von Hippel-Lindau (VHL),

- carcinoma renal papilar hereditario (CRPH),

- oncocitoma renal familiar (ORF) asociado con síndrome de Birt-Hogg-Dube (SBHD)

- carcinoma renal hereditario (CRH)

Otros factores personales que están relacionados con CCR incluyen:

- Historia familiar (especialmente parientes sanguíneos inmediatos, como hermanos)

- presencia de hipertensión

- uso de drogas tales como Fenacetina y diuréticos - género masculino

- edad mayor (50 a 70 años de edad)

Factores relacionados al estilo de vida asociados con desarrollo de CCR incluyen: - tabaquismo

- sedentarismo - obesidad

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- exposición ambiental/ocupacional a plomo, algunos herbicidas, cadmio, benceno Manifestaciones Clínicas;

El CCR se caracteriza por una tríada de síntomas que incluye hematuria, dolor en flanco y la presencia de una masa abdominal. También es frecuente la ocurrencia de síndromes

paraneoplásicos (debido a la liberación de citoquinas IL-6, óxido nítrico y eritropoyetina) incluyendo Velocidad de Eritrosedimentacion Elevada (VES) , hipercalcemia, disfunción

hepática, pérdida de peso, fiebre, hipertensión, sudoración nocturna y malestar general. También se puede presentar varicocele izquierdo debido a la obstrucción de las venas espermáticas.

Proceso Diagnóstico:

Los procedimientos diagnósticos para el CCR son muy similares a aquellos utilizados para diagnosticar otros tumores malignos renales. Debido a su predilección por el desarrollo de síndromes paraneoplásicos, se puede ver un aumento en la VES.

Examen Físico:

Los hallazgos del examen físico que deberían incrementar la sospecha del enfermero de CCR incluyen:

- hematuria macroscópica, suele haber coágulos vermiformes (sugestivos de sangrado del tracto superior)

- hipertensión, adenopatía supraclavicular y masa abdominal o en el flanco con o sin soplo

- examen de órganos buscando metástasis  pulmón  tejidos blandos  hueso  hígado  piel  SNC - Presencia de varicocele

- Síntomas sugerentes de síndrome paraneoplásico Histología:

Existen (A – 5) cinco tipos histopatológicosprincipales de CCR: - células claras

- papilar/cromofílico - cromófobo

- tubo colector - oncocítico

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Estadificación:

Existen 2 sistemas de estadificación del carcinoma de células renales. El (A- 6) estadío TNM del Comité sobre Cáncer de la Junta Americana (AJCC)y el sistema más antiguo, el(A – 7) Sistema de Estadificación de Robson.Ambos sistemas estandarizan la forma en la que el equipo de cuidado describe la extensión de la enfermedad.

Tratamiento:

Los pacientes diagnosticados en estadíos tempranos tienen(A – 8) opciones terapéuticas

curativas consistentes en cirugía (resección), radioterapia, quimioterapia, terapia hormonal, inmunoterapia, o terapia de combinación. Sin embargo, la resección quirúrgica sigue siendo el pilar del tratamiento.

Direcciones Futuras:

Los resultados de los estudios de IL-2 han despertado el interés en mayores estudios y en la comprensión del rol de la inmunoterapia en el tratamiento del CCR, tales como vacunas derivadas de las células renales malignas utilizando líneas celulares renales antólogas que inducirían respuestas de células T, lisados tumorales y células dendríticas. En pacientes con carcinoma de células renales refractario, otra opción clínica de investigación es el transplante no mieloablativo de células progenitoras.

Enlaces útiles en la Web

Nota: Los enlaces en los siguientes sitios en la Web son en inglés, al menos que se indique lo contrario. E-Medicine.com

Este sitio Web contiene información de carcinoma de células renales para los proveedores de salud.

http://www.emedicine.com/med/topic2002.htm http://www.emedicine.com/radio/topic601.htm

Sociedad Americana de Cáncer

Este sitio Web contiene información exhaustiva de CCR. La información está escrita principalmente para pacientes y familiares pero es también útil para los proveedores de salud.

http://www.cancer.org/docroot/CRI/content/CRI_2_4_1X_What_is_kidney_cancer_22.asp?rnav=cri

Atlas de Genética y Citogenética en Oncología y Hematología Carcinoma de Células Renales - Citogenética

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Apéndice:

A – 1 Tumor Rabdoide del Riñón – histología

Webpathology.com

Un estudio visual de la patología urológica Dharam M. Ramnani, M.D.

http://www.webpathology.com/image.asp?case=76&n=1

El fenotipo rabdoide consiste de un tumor de alto grado, con células redondas con abundante citoplasma y células con inclusiones citoplasmáticas filamentosas. Los estudios citogenéticos han revelado alteraciones cariotípicas del 22q11-12 en muchos casos.

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A – 2 Estadificación:

Estadificación del TRR en América del Norte que sigue el sistema de estadificación del NWTSG. La cual está detallada en la tabla 2.

Tabla 2. Sistema de Estadificación del Grupo Nacional de Tumor de Wilms

Estadío Criterio

I

Tumor limitado al riñón y completamente resecado; cápsula renal intacta, sin evidencia de ruptura. Sin compromiso de los vasos del seno renal ni evidencia de tumor en o más allá de los márgenes de resección.

II

El tumor se extiende más allá del riñón y es completamente resecado; extensión regional, compromiso de los vasos sanguíneos fuera del parénquima renal (incluyendo el seno renal). Biopsia previa a la cirugía o derrame del tumor durante la cirugía confinado al flanco sin compromiso de la superficie peritoneal. Sin evidencia de tumor en o más allá de los márgenes de resección.

III

Residuo tumoral no hematógeno y confinado al abdomen. Presencia de compromiso de ganglios linfáticos

abdominales (hilio renal, para-aórtico y más allá). El tumor penetra la superficie peritoneal. Siembra tumoral en la superficie peritoneal. Residuo microscópico grosero luego de la resección. Resección incompleta debido al

compromiso de estructuras vitales. Derrame peritoneal no limitado al flanco.

IV

Metástasis hematógenas (pulmón, hígado, hueso, cerebro). Metástasis ganglionar que se extiende más allá de la región abdomino-pelviana.

V Los tumores son bilaterales

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A -3 Patología del Carcinoma de Células Renales:

Riñón con masa de carcinoma de células renales

Riñón con cáncer hemorrágico, amarillo

Carcinoma de células renales en la porción media del riñón, amarillo con algunas áreas licuefactas

Histopatología típica del CCR – tumor abundantemente abastecido por vasos sanguíneos

PathosWeb, Dino LaPorte MD

http://www.pathguy.com/~dlaporte/rcc.htm

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A – 4 Síndromes Hereditarios Asociados con CCR

Síndrome Características Predisposición a Otras Enfermedades Von Hippel Lindau (vHL) Síndrome de cáncer múltiple familiar autosómico dominante Deleciones del 3p, mutación vHL. 40% de predilección por el CCR de células claras hereditario no esporádico

 carcinoma de células renales con rasgos histológicos de células claras

 feocromocitoma

 quistes pancreáticos y tumores de las células del islote

 angiomas retinales

 hemangioblastomas del SNC  tumores del saco endolinfático  cistoadenomas epididimales Carcinoma Renal Papilar Hereditario (CRPH) Desorden hereditario con patrón autosómico dominante

Carcinoma renal papilar multifocal, bilateral

Oncocitoma Renal Familiar (ORF)

Mutación en la línea germinal del dominio tirosina quinasa del gen

MET

Oncocitoma multifocal, bilateral o neoplasias oncocíticas del riñón.

ORF asociado con síndrome de Birt-Hogg-Dube (SBHD) Síndrome cutáneo hereditario

Tumores benignos del folículo piloso (ej:

fibrofoliculomas), predominantemente en la cara, cuello y tronco superior, y están en riesgo de desarrollar tumores renales, pólipos o tumores colónicos, y quistes pulmonares.

CCR familiar Translocaciones del cromosoma 3 y deleciones del 3p.

- tumor hallado en edad temprana comparado con los tumores esporádicos

- Tumores frecuentemente bilaterales - ocurrencia múltiple

- mayoría de las células tubulares proximales del riñón afectadas

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A – 5 Clasificación Patológica del Carcinoma de Células Renales Tipo Celular Rasgos Patrón de

Crecimiento

Célula de Origen

Citogenética Célula clara Más común Acinar o

sarcomatoide Túbulo proximal 3p-Cromofílico Bilateral y multifocal Papilar o sarcomatoide Túbulo proximal +7, +17, -Y Cromofóbico Curso indolente Sólido, tubular, o sarcomatoide Tubos colectores corticales Hipodiploide Oncocítico Raramente metastásico

Nidos tumorales Tubos colectores corticales

Indeterminado

Tubo colector Muy agresivo Papilar o sarcomatoide Tubos colectores medulares Indeterminado Kush Sachdeva, MD eMedicine.com http://www.emedicine.com/med/topic2002.htm Regresar

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A – 6 Estadíos AJCC (TNM)

Estadío Estadíos TNM Características/Criterio Estadío

1

T1a-T1b, N0, M0 El tumor es de 7 cm o menor y limitado al riñón. No hay diseminación a ganglios linfáticos u órganos distantes.

Estadío II

T2, N0, M0 El tumor es mayor a 7 cm pero limitado al riñón. No hay diseminación a ganglios linfáticos u órganos distantes.

Estadío III

T1a-T3b, N1, M0 or T3a-T3c, N0, M0

Hay varias combinaciones de categorías de T y N incluídas en este estadío. Estas incluyen cualquier tumor que se haya diseminado a un ganglio linfático vecino pero a no más de uno u otros órganos.

Tumores no diseminados a ganglios linfáticos ni órganos distantes pero si a glándulas adrenales, tejido adiposo perirrenal, y/o han crecido hacia la vena cava desde el riñón al corazón Estadío IV T4, N0-N1, M0 o cualquier T, N2, M0 o cualquier T, cualquier N, M1

Cánceres diseminados directamente a través del tejido adiposo y más allá de la fascia de Gerota, el tejido fibroso que rodea el riñón.

Cáncer diseminado a más de un ganglio linfático cerca del riñón, o a cualquier ganglio linfático distante, o a cualquier órgano distante como pulmones, hueso o cerebro.

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A – 7 Sistema de Estadificación Robson

Además del sistema de estadificación TNM o AJCC, un sistema más viejo, la clasificación Robson, aún se utiliza en algunas ocasiones:

Estadío I: el cáncer está confinado al riñón.

Estadío II: el cáncer rompió a través de la cápsula renal y se diseminó al tejido graso

inmediatamente alrededor del riñón y/o la glándula adrenal inmediatamente por encima del riñón Estadío III: el cáncer se diseminó más allá hacia los ganglios linfáticos y/o los vasos sanguíneos. Estadío IV: el cáncer creció hacia un órgano cercano o se diseminó a través de la circulación sanguínea a otros órganos (pulmones, hígado o hueso)

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A – 8 Modalidades de Tratamiento del CCR Modalidad de

Tratamiento

Agentes Utilizados Método de Administración

Cirugía Resección - laparoscópica - radical - paliativa - disección ganglionar Acercamiento – - transperitoneal - flanco - tóraco-abdominal Quimioterapia floruxidina gemcitabine paclitaxel (Taxol) vinblastina carboplatino ifosfamida doxorrubicina (Adriamicina) Infusiones endovenosas

Bioterapia IL-2 combinada con células LAK

Vacunas - experimental

Infusiones endovenosas cortas

Transplante alogenéico de médula ósea

Experimental – tratamiento alternativo

No-mieloablativo

Radioterapia 4500 a 5000 cGy Paliativa

Tratamiento primario Metástasis en cerebro/SNC

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Agradecimientos:

Autoras: Ayda G. Nambayan, DSN, RN, St. Jude Children’s Research Hospital Erin Gafford, Estudiante de Educación de Oncología Pediátrica, St. Jude

Children’s Research Hospital; Estudiante de Enfermería, Escuela de Enfermería, Universidad Union

Contenido Revisado por: Judith Wilimas, MD, St. Jude Children’s Research Hospital Traducido por: Damián Nirenberg, MD, Hospital JP Garrahan, Buenos Aires, Argentina Editado por: Ligia Fu, MD, Hospital Materno Infantil, Tegucigalpa, Honduras

Fecha de Publicación en Cure4Kids: 25 de Julio 2008

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Programa de Alcance Internacional St. Jude Children's Research Hospital 332 N. Lauderdale St.

Memphis, TN 38105-2794

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© St. Jude Children's Research Hospital, 2008

Last printed 21/07/2008 01:42:00 p.m. Last Updated: 21 de Julio 2008; AS

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