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Escoliosis de inicio precoz

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265 Rehabilitación (Madr). 2009;43(6):265-9

ORIGINAL

Escoliosis de inicio precoz

L. MILLÁN CASASa, M. ÁLVAREZ MOLINEROb, N. LLOPART ALCALDEb Y J.J. AGUILAR NARANJOb aServicio de Medicina Física y Rehabilitación. Complejo Hospitalario Mancha Centro. Alcázar de San Juan. Ciudad Real. España. bServicio de Medicina Física y Rehabilitación. Hospital Universitario Juan XXIII. Universidad Rovira i Virgili. Tarragona. España.

Resumen.— Objetivos. Evaluar la evidencia publicada so-bre el diagnóstico, tratamiento y seguimiento de la escolio-sis de inicio precoz (EIP).

Estrategia de búsqueda. Se buscaron artículos originales en las principales bases de datos: PubMed, EMBS, Cochra-ne, Fundación Kovach, utilizando los siguientes descripto-res: onset scoliosis, infantile scoliosis, spinal deformity, early childhood scoliosis, respiratory function, cosmetic appear-ance, noncongenital scoliosis.

Selección de estudios. Se valoró la relevancia de los artícu-los mediante la lectura del título y el resumen, y aquelartícu-los considerados relevantes fueron recuperados a texto com-pleto para su posterior síntesis.

Síntesis de resultados y conclusiones. La EIP es una de las formas más severas de escoliosis que sin tratamiento puede llegar a curvas mayores de 100°. Estos pacientes tienen una mayor morbimortalidad secundaria a las alteraciones pul-monares que se asocian a la progresión de la curva. La edad de inicio de la escoliosis es el factor más importante en el desarrollo de alteraciones pulmonares.

Palabras clave: escoliosis idiopática, escoliosis de

inicio precoz, escoliosis infantil.

EARLY ONSET SCOLIOSIS

Summary.— Objectives. To evaluate the evidence pub-lished on the diagnosis, treatment and evolution of the sco-liosis of early onset (EOS).

Search strategy. Original articles in the main data bases looked for: PubMed, EMBS, Cochrane, Kovach Foundation, using the following descriptors: onset scoliosis, infantile sco-liosis, spinal deformity, early childhood scosco-liosis, respiratory function, cosmetic appearance, noncongenital scoliosis.

Correspondencia:

Juan Jacobo Aguilar Naranjo

Hospital Universitario de Tarragona Joan XXIII C/ Mallafré Guasch, 4

43007 Tarragona. España

Correo electrónico:juanjacoboaguilar@gmail.com Trabajo recibido el 1-06-09. Aceptado el 24-06-09.

Selection of studies. One valued the relevance of articles by means of the reading of the title and the summary and those considered relevants was recovered for their later synthesis.

Synthesis of results and conclusions. The EOS is one of the most severe forms of escoliosis than, without treatment, it can arrive at curves majors from 100°. These patients have a greater secondary morbimortality to the pulmonary al-terations that are associated to the progression of the curve. The age of beginning of the escoliosis is the most important factor in the development of pulmonary altera-tions.

Key words: idiopathic scoliosis, scoliosis of

preco-cious beginning, infantile scoliosis.

INTRODUCCIÓN

Se entiende por escoliosis de inicio precoz (EIP) la escoliosis idiopática que aparece antes de los 5 años de edad 1. James, basándose en la edad de aparición, describió 3 tipos de escoliosis idiopática (EI): infantil, juvenil y del adolescente. La infantil es la curva que aparece antes de los 3 años de edad, la juvenil entre los 4 y 9 años y la del adolescente la que aparece des-de los 10 años hasta el final des-del crecimiento 2. Esta cla-sificación, recomendada por la Scoliosis Research Society (SRS), sigue vigente en la actualidad.

Dickson 3 utilizó el término de EIP para referirse a las EI que aparecen antes de los 5 años, en contraposi-ción con la EI de inicio tardío (EIT) que aparece a par-tir de los 6 años. Justificó la elección de los 5 años como punto de inflexión porque a esta edad se han formado todos los alvéolos y el desarrollo pulmonar está prácticamente completado. Esta clasificación de EIP y EIT está más relacionada con el pronóstico y la necesidad de vigilancia, ya que las EIP tienen un alto riesgo de progresión y de generar problemas car-diorres piratorios severos al estar el pulmón en perio-do de desarrollo.

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266 Rehabilitación (Madr). 2009;43(6):265-9 Scott y Morgan 4 describieron 2 grupos: la EI infantil

progresiva (tipo I) y la EI infantil resolutiva (tipo II) que hace referencia al grupo de escoliosis del recién naci-do, a la que se tiende a considerar como otra entidad, que en más del 90 % de los casos se resuelve espontá-neamente antes del primer año 5-7.

La EIP es una entidad mucho más frecuente en Euro-pa que en América (12,8 % frente a un 0,25 %) y muchas publicaciones han abordado el estudio de dicha dife-rencia en la prevalencia 4,6,8-11. Se ha demostrado que existe una asociación casi constante entre EI infantil y curvas torácicas izquierdas, afectación mayoritaria-mente del género masculino y presencia de plagiocefa-lia. También se ha asociado la EIP, aunque en menor medida, con retraso mental, epilepsia, luxación y dis-plasia de cadera en recién nacidos. Sin razón aparente, suele coincidir que plagiocefalia, escoliosis y luxación de cadera aparecen en el mismo hemicuerpo.

DESARROLLO PULMONAR

Y ESCOLIOSIS DE INICIO PRECOZ

Estudios en primates han intentado explicar la in-fluencia de la deformidad torácica sobre la afectación pulmonar que se produce en la EIP. Este modelo animal intenta dar respuesta a 2 mecanismos de crecimiento pulmonar: la adición de nuevas células alveolares y la hipertrofia de los alvéolos existentes. Se considera que el desarrollo pulmonar y el del tórax tienen una relación simbiótica, en el sentido de que los pulmones sólo podrán desarrollarse si lo hace la caja torácica. Un tórax pequeño alojará unos pulmones pequeños, lo que aumenta la morbimortalidad por disfunción cardiopulmonar 12.

HALLAZGOS CLÍNICOS

La evaluación de un paciente con sospecha de EIP debe incluir la historia prenatal de la madre (enfer-medades, embarazos anteriores, fármacos adminis-trados durante el embarazo), datos del embarazo (gestación única o múltiple) y parto (a término o pretérmino, vía vaginal o cesárea, peso y talla al na-cer) y antecedentes familiares de escoliosis.

La exploración física debe recoger datos de la piel (manchas café con leche y fibromas), características del tórax y de la expansión torácica con la respiración, presencia de deformidades y malformaciones asocia-das, así como la exploración sistemática de la escolio-sis. Se debe valorar también si el desarrollo psicomotor es acorde a la edad y si presenta alteraciones del tono muscular o los reflejos osteotendinosos 13.

La EIP generalmente es dorsal izquierda, con grado de rotación vertebral variable y las curvas de

compen-sación cervical y lumbar que no siempre están presen-tes, cuando aparecen son signo de progresión y mal pronóstico 2,14. Generalmente se resuelven de forma espontánea, pero algunas son progresivas; la diferen-cia entre ambas entidades se establece con el tiempo, aproximadamente cuando el niño cumple los 2 años, ya que en este periodo, las curvas no progresivas sue-len estar prácticamente resueltas, mientras que las progresivas empiezan a convertirse en dobles.

La menor edad de inicio y la progresión de la curva se correlacionan con deformidades más importantes y mayor grado de discapacidad funcional secundaria a alteraciones cardiopulmonares. Cuanto más precoz es el inicio de la escoliosis, mayor afectación sobre el de-sarrollo normal de los alvéolos, proceso que se com-pleta alrededor de los 8 años de edad 12, y mayor repercusión sobre la talla final del niño. La escoliosis severa puede producir hipertensión pulmonar y cor pulmonale como resultado final de la compresión del parénquima pulmonar y del aumento del trabajo respi-ratorio causado por la deformidad del tórax. La dismi-nución del tamaño del tórax y de la movilidad de las costillas provoca hipoventilación alveolar, hipoxemia e hipercapnia. La hipertensión pulmonar es el resultado de la disminución del lecho vascular y la hipoxemia que causarán el cor pulmonale y la insuficiencia cardíaca 15-18. Esta complicación, frecuente en la EIP, no suele pre-sentarse en la EI del adolescente 19.

Es importante tener en cuenta que las niñas en este grupo de edad que presentan curvas torácicas dere-chas tienen peor pronóstico y no siguen el curso típico hacia la resolución espontánea 20. La principal caracte-rística de las curvas no progresivas es que aparecen más temprano que las progresivas, muchas se diagnos-tican antes del año de vida, y que se resuelven espon-táneamente. Después de la regresión, las curvas no reaparecen durante el brote de crecimiento adoles-cente, excepto cuando la resolución era incompleta 21.

EXÁMENES COMPLEMENTARIOS

Se realizará inicialmente una radiografía ántero-pos-terior y una lateral de columna completa y pelvis, en bipedestación y descalzo. Si el niño no está en edad de bipedestación, la radiografía se realizará en decúbi-to supino. Se deben descartar alteraciones en la cade-ra y la existencia de malformaciones vertebcade-rales.

La radiología permitirá valorar la severidad de la curva mediante el ángulo de Cobb 21 (AC) y el riesgo de progresión. Mehta 22 estudió la costilla y la vértebra apicales y su relación con el riesgo de progresión de la curva. Si la costilla apical sobrepasa el anillo superior de la vértebra apical (fase II), la posibilidad de pro-gresión es alta (fig. 1); si la cabeza de la costilla no so-brepasa el anillo superior de la vértebra (fase I), el

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riesgo es menor (fig. 2). Como la mayoría de las curvas están en fase I en el momento de la detección, será necesario analizar la diferencia del ángulo costo-verte-bral (DACV). Este ángulo, formado por la intersección entre la línea trazada por el eje de la costilla y la per-pendicular a los platillos que divide en dos la vértebra apical (fig. 3), normalmente es mayor en el lado convexo de la curva. Cuando la DACV entre el lado conve xo y cóncavo de la curva es > 21° la curva progresará, mien-tras que si es < 20°, la curva se resolverá espontánea-mente en el 85-90 % de los casos 22. Cuando el ángulo es próximo a 0° puede indicar la progresión a una cur-va doble.

En las EIP de más de 20° de AC, se recomienda la realización de una resonancia magnética de toda la médula espinal para descartar alteraciones en la misma 23. La prevalencia de anormalidades neuroló-gicas en la EIP es desconocida, pero se estima que en niños menores de 12 años con EI es superior al 20 % 24, y en la mayoría de los pacientes son asintomáticas.

TRATAMIENTO

Tratamiento no quirúrgico

Las curvas con AC ≥ 25° y una diferencia en el DACV ≥ 20° tienen bajo riesgo de progresión; estos pacientes deben ser observados y reevaluados cada 6 meses. Si durante la observación se detecta que la curva pro-gresa ≤ 10°, se debe instaurar tratamiento, y si se re-suelve se aconseja reevaluar al paciente cada 1-2 años hasta la maduración ósea, para descartar cualquier po-sible reactivación durante el crecimiento 13,25.

Las curvas con AC entre 20° y 35° o más, DACV ≤ 21° y costilla en fase II presentan una alta probabi-lidad de progresión, por lo que se debe iniciar tra-tamiento y realizar un seguimiento cada 4-6 meses 13,25. El tratamiento no quirúrgico incluye ortesis de conten-ción. En el recién nacido se utiliza un lecho de reclina-ción intentando la máxima correcreclina-ción, que se cambia cada 6 meses. También se utilizan ortesis de tres pun-tos con anclajes en la cadera, tronco y axila, como el de Kalabas. Posteriormente, se puede sustituir por un corsé tipo Milwaukee a tiempo completo (23 horas al día). Se prefiere el corsé de Milwaukee frente a otras ortesis toracolumbares, para evitar la deformación de la caja torácica por las presiones ejercidas sobre la misma durante el tratamiento 12.

Tratamiento quirúrgico

El tratamiento quirúrgico de las EIP está indicado en curvas progresivas ≤ 45° 26. El tipo de cirugía está nor-malmente condicionado por la edad del niño en el

mo-mento de la cirugía. La instrumentación sin artrodesis es una técnica que se aplica cuando queda mucho cre-cimiento vertebral y la progresión es severa. Consiste en la colocación de anclajes metálicos que se van alar-gando cada 6-12 meses, para controlar la escoliosis sin Fig. 1.—Relación de la costilla y la vértebra apical en la

fase II de Mehta.

Fig. 2.—Relación de la costilla y la vértebra apical en la fase I de Mehta.

Fig. 3.—Diferencia del ángulo costo-vertebral (DACV). R. V: ring vertebral (anillo vertebral).

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268 Rehabilitación (Madr). 2009;43(6):265-9 realizar fusión vertebral, lo que permite el crecimiento

hasta que se consigue la talla y madurez esquelética suficiente para realizar la fusión ósea definitiva 13.

También se describe el sistema de expansión torá-cica mediante anclajes torácicos, que permiten realizar cirugía de corrección de la escoliosis sin abordar di-rectamente la columna vertebral 27.

Existe la idea de que la intervención quirúrgica pre-coz en este grupo de EIP podría mejorar la función respiratoria final y la estética de los pacientes, pero, hasta ahora, no hay evidencia científica que corrobore esta teoría 28.

SÍNTESIS DE RESULTADOS

La EIP es una de las formas más severas de escolio-sis, se caracteriza por una importante rotación verte-bral, y sin tratamiento puede llegar a curvas mayores de 100°. Estos pacientes tienen una mayor morbimor-talidad secundaria a las alteraciones pulmonares que se asocian a la progresión de la curva. La edad de ini-cio de la escoliosis es el factor más importante en el desarrollo de alteraciones pulmonares, ya que puede afectar al normal desarrollo de los alvéolos y producir deformidades torácicas severas 8.

Las curvas de inicio temprano presentan caracte-rísticas únicas de difícil interpretación: predominio en niños, convexidad izquierda, tendencia a la resolu-ción espontánea, una vez resueltas no progresan du-rante el brote de crecimiento adolescente, diferencia de prevalencia entre Europa y EE. UU. y asociación frecuente con plagiocefalia. La mayoría de las EIP se resuelven espontáneamente alrededor de los 2 años de edad. Las progresivas iniciarán en esta época su transformación en dobles. Las curvas con edad de aparición previa al año de vida, curva de compensa-ción presente, DACV > 20° y costilla en fase II según la clasificación de Metha tienen una alta probabilidad de ser progresivas.

Curvas con AC entre 20° y 35° o más, DACV ≤ 21°, costilla en fase II, se ha de iniciar tratamiento con mol-des a medida y corsé, y realizar un seguimiento cada 4-6 meses 13,25. Serán subsidiarias de tratamiento qui-rúrgico curvas progresivas de más de 45° 27.

Los autores declaran que no existe conflicto de intereses.

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