DRA. GEORGINA LOPEZ ODIO

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(1)DRA. GEORGINA LOPEZ ODIO.

(2)  Neumonías intersticiales idiopáticas: criterios actuales para su. clasificación. Dr Manuel Vaquero*Hospital Donostia. San Sebastián ESPAÑA  Xaubet A. Consideraciones sobre la nueva clasificación de las. neumopatías intersticiales difusas. Med Clin (Barc) 2003; 121: 38995  Estadios radiológicos y lavado broncoalveolar en la sarcoidosis. S. Vidal Serranoa, J. Martín Juana, Unidad Médico-Quirúrgica de Enfermedades Respiratorias. Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla. España. Arch Bronconeumol. 2005;41(8):425-9.

(3) 8 de agosto 11 | Revisión y evaluación diagnóstica Enfermedad pulmonar intersticial Dr. Mridu Gulatia Prim Care Respir J 2011; 20(2): 120-127 doi:10.4104/pcrj.2010.00079..

(4) ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL  Las enfermedades pulmonares intersticiales (EPI) se. caracterizan por: . Lesión de el parénquima pulmonar en que se presenta:  inflamación  y fibrosis. . Envuelve       . el intersticio; el epitelio alveolar; espacios alveolares; microvasos pulmonares menos común a los bronquiolos, grandes VA pleura.. . Infiltrados difusos en la radiografía de tórax. . Trastorno en el intercambio gaseoso pulmonar.

(5) PREVALENCIA DE LA ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL  Es responsable del 15% de las enfermedades respiratorias.  Nuevo México:  prevalencia de 80,9/100.000 en los varones y 67,2/100.000 en las mujeres.  Los más frecuentes  FPI  la sarcoidosis.  relacionada con enfermedad del tejido conectivo: 15 % y  con la ocupación el 15% de todas las formas de esta enfermedad. Prim Care Respir J 2011; 20(2): 120-127 doi:10.4104/pcrj.2010.00079..

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(7) ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL  Tres grupos de procesos . Causa conocida o asociados a entidades clínicas bien conocidas. . Los primarios o asociados a otras enfermedades no bien definidas. . Causas desconocidas.

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(9) ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL Causa conocida o asociados a entidades clínicas bien conocidas. . Neumonítis por hipersensibilidad Asbestosis Por sustancias químicas, humo, gases. Secuela del S.D.R.A.. . Secundaria.   . . Fármacos, - amiodarona, - bleomicina, - nitrofurantoína. . Radiación.

(10) Enfermedad Pulmonar Intersticial Neumonitis de Hipersensibilidad Definición . Enfermedad pulmonar que cursa con  disnea y  tos. . Mediada inmunológicamiente  causando inflamación de: -las paredes alveolares -vías aéreas terminales. . Producida por la repetida inhalación de un aerosol produce la sensibilización a:  polvos orgánicos y  productos químicos. . Puede ser autolimitada o crónica y progresiva..

(11) iuyy  loi.

(12) Ejemplos de exposición ocupacional asociada a EPI Agente Polvo de fibras Asbesto. Polvo no fibroso inorgáni co. Lugar de exposición. Signos en la ¨TCAR. Construcción, edificios, minería, astilleros, trabajo automotriz y ferroviario, aislamiento. Opacidades reticulares predominantes en el lóbulo inferior, panal de abejas, enfermedad pleural. Minería, construcción, arenado, trabajo con granito/piedras, trabajo en rutas, construcción de túneles. Enfermedad nodular predominante en el lóbulo superior, fibrosis masiva progresiva, adenopatía hiliar. Cristales de sílice. Polvo de carbón. Metales Berilio. Minas de carbón. Armas nucleares, electrónica, aeroespacial, cerámica, mecanizado, prótesis dentales, aleación de mecanizado. Enfermedad nodular predominante en el lóbulo superior, fibrosis masiva progresiva.

(13) Neumonitis alérgica extrínseca: la presencia de microgranulomas y el predominio centroacinar. Recuadro: microgranuloma...

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(16) Fibrosis Pulmonar Idiopática Neumonitis de Hipersensibilidad - Diagnóstico  Historia Clínica . La presentación aguda se inicia como  Fiebre  Disnea  Tos  Infiltrados pulmonares. . Ocurre a las 4 o 6 horas después de la primer exposición con un pico a las 24 horas..

(17) Fibrosis Pulmonar Idiopática Neumonitis de Hipersensibilidad -Diagnóstico  Historia Clínica . La presentación subaguda ocurre en días o semanas con:   . . tos disnea las cuales son severas y progresivas frecuentemente.. La presentación crónica ocurre con tos y disnea progresiva en meses.

(18) Enfermedad Pulmonar Intersticial Neumonitis de Hipersensibilidad - Diagnóstico . El Diagnóstico depende de 1. 2.. 3. 4. 5. 6. 7.. 8.. La historia de exposición a antígenos reconocidos La presencia de de anticuerpos precipitantes al antígeno Intermitente o recurrentes síntomas Lavado broncoalveolar con linfocitosis Relación CD4/CD8 menor de 1:1 Biopsia pulmonar Buena respuesta a la separación del paciente a el antígeno y al tratamiento con esteroides Biopsia pulmonar.

(19) Enfermedad Pulmonar Intersticial Neumonitis de Hipersensibilidad - Diagnóstico.  Radiografía de Tórax . Infiltrado difuso nodular bilateral. . Pulmón en panal de abeja indica fibrosis pulmonar.

(20) Radiografía de Tórax.

(21)  Alveolitis alérgica extrínseca subaguda. Presentación inusual en. RX de tórax y TCAR, con nódulos con signo del halo debidos a extensa reacción tipo bronquiolitis obliterante con neumonía organizada. La afectación es mayor en campos medios e inferiores..

(22) Enfermedad Pulmonar Intersticial Neumonitis de Hipersensibilidad Tratamiento  Discontinuar la exposición  Prednisona:   . 40-60 mgr al día por un mes con subsecuente disminución de la dosis dosis de mantenimiento por 3 a 6 meses.

(23) ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL Los primarios o asociados a otras enfermedades no bien definidas. . Enfermedades del colágeno    . .    . AR Lupus Esclrosis Sistémica Progresiva Polimiositis Dermatomiositis Enfermedad Mixta del Colágeno. Sarcoidosis, Histiocitosis X Amiloidosis Proteinosis Alveolar.

(24) ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL Enfermedades del tejido conectivo  15-20% de los pacientes tiene enfermedad del. tejido conectivo.  La EPI puede ser la presentación inicial de la. enfermedad del tejido conectivo,  las manifestaciones sistémicas pueden aparecer. meses a años después de la aparición de la enfermedad pulmonar..

(25) Síntomas asociados con enfermedad del tejido conectivo Síntomas articulares y musculares Artritis, artralgias, sinovitis Mialgias, debilidad muscular Neuropatía Raynaud Síntomas gastrointestinales. Piel Erupción malar/fotosensibilidad Manos de mecánica Esclerodactilia, úlceras digitales Telangiectasias. Dolor torácico Anormalidades oculares (uveítis, escleritis, úlceras).

(26) ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL COLAGENOPATÍAS Artritis Reumatoidea . EPI tiene una prevalencia del 30%. . EPI: es más frecuente en hombres con una relación 3:1.. . Los síntomas pulmonares siguen a la artritis (80%). . El 20% la afección pulmonar precede a la artritis.. . Ocurre entre los 50-60 años de edad.. . Son predictores de daño pulmonar: . . . tabaquismo, nódulos subcutáneos,. El hipocratismo digital es una manifestación tardía..

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(28) ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL COLAGENOPATÍAS Artritis Reumatoidea. . La radiografía de tórax muestra: .  . Proceso intersticial  Al inicio :parches de infiltrado alveolar, asimétricos  Progresa a un patrón más reticulonodular Progresa a pulmón en panal de abeja, Con pérdida de volumen pulmonar,. . Hipoxemia y mayor deterioro con el ejercicio. . PFP: existe un patrón restrictivo. . Test de difusión con monóxido de carbono: disminuido.

(29) ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL COLAGENOPATÍAS Artritis Reumatoidea  TAC     . En enfermedad inicial, se observan opacidades irregulares y hay engrosamiento irregular septal interlobulillar basal. Al avanzar, se produce infiltrado reticulonodulare Y luego panal de abeja patrón fibrobuloso.  TAC Helicoidal:    . consolidación, usualmente bilateral y en parches de distribución periférica y peribronquial bronquiectasias, linfadenopatía, nódulos pulmonares y enfermedad pleural..

(30) ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL COLAGENOPATÍAS Artritis Reumatoidea.  Los pacientes con EPI relacionada con enfermedad. del tejido conectivo generalmente presentan características histopatológicas referidas como "neumonía intersticial no específica”  y tienen una mejor respuesta al tratamiento. inmunosupresor que los pacientes con otras formas de EPI idiopática.

(31) ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL COLAGENOPATÍAS Artritis Reumatoidea.  Tratamiento:  Oxígeno en caso necesario.  Corticosteroides  Rehabilitación pulmonar.

(32) Enfermedad Pulmonar Intersticial Sarcoidosis  Enfermedad multisistémica  Etiología desconocida  Prevalencia entre el 10-40 por 100.000. personas en EEUU y Europa..

(33) Sarcoidosis cutánea Sarcoidosis oftálmica.

(34) Enfermedad Pulmonar Intersticial Sarcoidosis - Diagnóstico  Características Clínicas  Presentación asintomática . tercera parte de los pacientes.  Presentación sintomática se caracteriza por:  . Compromiso pulmonar frecuente. Síntomas como    . tos fiebre malestar general pérdida de peso.

(35) Enfermedad Pulmonar Intersticial Sarcoidosis  Sarcoidosis Pulmonar Asintomática  30 a 60 %  Radiografía de tórax documenta:  adenopatía hiliar bilateral  ocasionalmente con infiltrado intersticial..

(36) Enfermedad Pulmonar Intersticial Sarcoidosis - Diagnóstico  Sarcoidosis Pulmonar Sintomática:  Los síntomas más comunes pulmonares son:      . Respiración superficial Disnea Tos seca Hemoptisis Malestar torácico Dolor torácico.

(37) Enfermedad Pulmonar Intersticial Sarcoidosis Diagnóstico  Examen Físico  Sibilancias: cuando hay enfermedad fibroquística  Crépitos  Puede haber estenosis traqueal que se asociará a  Disnea  Estridor  Sibilancias  Tos..  Hipertensión Pulmonar y Cor pulmonale pueden verse en 1 -4% de los. pacientes con severa Sarcoidosis..

(38) Enfermedad Pulmonar Intersticial Sarcoidosis Pruebas de Función Pulmonar. . Reducción de la difusión con Monóxido de carbono. . Espirometría:  - Disminución de la CVF y del FEV1 sugiriendo  - Puede haber restricción u obstrucción. . Gases Arteriales:  Hipoxemia  y retención de CO2 es raro excepto en enfermedad fibroquística..

(39) Enfermedad Pulmonar Intersticial Sarcoidosis Radiografía de Tórax  Son anormales en el 90% de los pacientes que tienen. Sarcoidosis. . Estadío 0: Radiografía de Tórax Normal. . Estadío 1: Adenopatía hiliar bilateral. . Estadío 11: Adenopatía hiliar bilateral asociado a infiltrados intersticiales. . Estadío 111: Infiltrados intersticiales. . Estadío 1V: Enfermedad intersticial fibroquística  . Típicamente los infiltrados demuestran finas líneas, retículonodulares, o sombras confluentes. Puede haber también infiltrados nodulares.


(41)  Estadío 1.

(42)  Estadío 11.


(44) Enfermedad Pulmonar Intersticial Sarcoidosis TAC de Tórax . . . Demuestra:. Adenopatías. Infiltrados pulmonares..

(45) Enfermedad Pulmonar Intersticial Sarcoidosis Diagnóstico  Broncoscopía  Lavado bronquial:    . elevados valores de linfocitos mayores del 15%, neutrófilos mayores del 3%, eosinófilos mayores del 1% y relación CD4/CD8 mayor de 1,5..  En la vía aérea se puede detectar   . . la presencia de nódulos edema de mucosa congestión la biopsia puede dar 30-50 % el diagnóstico, si.  La biopsia Transbronquial incrementa la certeza diagnóstica.

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(47) Enfermedad Pulmonar Intersticial Sarcoidosis Diagnóstico: Biopsia  Mediatinoscopía  Toracoscopia . Los granulomas sarcoideos se distribuyen. . a lo largo de los linfáticos en los haces broncovasculares y, en los septos interlobulillares y regiones subpleurales,.   .

(48) uy  gf.

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(50) Enfermedad Pulmonar Intersticial Sarcoidosis Tratamiento  Un porcentaje bastante alto de pacientes. entran en remisión espontánea.   . Corticosteroides Azatioprina Tratamiento de soporte:  .  . Oxígenos suplementario Diuréticos Broncodilatadores Antibióticos.

(51) ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL De Causa desconocida       . Fibrosis pulmonar idiopática Neumonía intersticial inespecífica La neumonía intersticial aguda Neumonía organizada tipo bronquiolitis obliterante Neumonía eosinofílica Crónica Granulomatosis Linfomatoidea Vasculitis   . . . Granulomatosis de Wegener Enfermedad de Good pasture Enfermedad de Shurg - Strauss. sólo se identifica un agente causal en el 35% de los pacientes por lo que la mayoría de los casos se consideran idiopáticos..

(52) FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA DIAGNÓSTICO  En presencia de biopsia el diagnóstico requiere: . Excluir otra causa conocida   . drogas exposición ambiental colagenopatias.  Anomalías características en:  . la radiografía de Tórax del TAC Helicoidal.  PFP: . Restricción.  Déficit de oxigenación.

(53) FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA DIAGNÓSTICO  Síntomas    .   . . Mas frecuente en hombres Más frecuente en mayores de 60años Progresión insidiosa Inicio de síntomas usualmente por lo menos 6 meses antes de acudir a la consulta médica Disnea progresiva Tos seca a veces paroxística y refractaria Inicio de síntomas usualmente por lo menos 6 meses antes de acudir a la consulta médica Pérdida de peso.

(54) FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA DIAGNÓSTICO.  Examen físico  Taquipnea  Crépitos en las bases pulmonares al inicio. progresan gradualmente hasta comprometer todo el pulmón  Cianosis con el ejercicio  Datos de Hipertensión Pulmonar cuando es muy avanzada  Hipocratismo digital: 25-50 %.

(55) Disnea.  Crépitos. Hipocratismo digital.

(56) Radiografía de Tórax.  Demuestra infiltrado reticular o retículo. -nodular con acentuación en las bases y periférico  Pulmón en panal de abeja  Pérdida del volumen pulmonar  Puede ser normal  Compromiso pleural es raro.

(57) FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA DIAGNÓSTICO. . Tomografía axial computarizada de alta resolución  . Patrón reticular Patrón en vidrio esmerilado ( pueden regresar, refleja inflamación)   . áreas de atenuación en los lóbulos medios a veces de distribución subpleural y en parches. . Engrosamiento intersticial. . Bronquiectasias. . Efecto de panalización ( refleja fibrosis).

(58) TAC de alta resolución.

(59) FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA DIAGNÓSTICO  Pruebas de función pulmonar  Espirometría:  . Puede ser normal al inicio Alteración ventilatoria de tipo restrictiva, disminución de la CVF de un 10%.  Difusión con Monóxido de Carbono: estará. disminuida en un 20%.  Pletismografía: disminución de volúmenes.  Gases Arteriales: Hipoxemia, que se exacerba con. el ejercicio.

(60) FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA DIAGNÓSTICO . Broncoscopía  . . Lavado bronquial Biopsia transbronquial. Biopsia pulmonar   . Biopsia Transbronquial Biopsia por toracoscopia Biopsia a cielo abierto.

(61) FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA DIAGNÓSTICO  Labado broquioalveolar: BAL  Contiene:    . Exceso de neutrófilos Leve a moderado aumento de eosinófilos Linfocitos no mayor del 15 % Su conteo se asocia a la severidad de la enfermedad.

(62) Fibrosis pulmonar idiopática en la que alternan zonas casi normales con otras fibróticas con metaplasia columnar incipiente. Presencia de focos de proliferación fibroblástica (recuadro)..

(63) FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA TRATAMIENTO  Corticosteroides: Prednisona  Azatioprina asociado a esteroides  Ciclofosfamida asociada a esteroides.  Esteroides asociados a Colchicina  La respuesta al tratamiento con corticoides -. azatioprina es incompleta y el pronóstico malo.

(64) Neumonía Organizada Tipo Bronquiolitis Obliterante  Clínicamente se caracteriza por :  Historia de:  tos  o gripe  de 4 a 10 semanas,  Examen físico:  crepitaciones  Radiografías muestran: infiltrado en vidrio "esmerilado"  PFP:  Espirometría:  . . hay restricción. La obstrucción se limita a los fumadores. Disminución de la capacidad de difusión..  Tratamiento  Corticosteroides,  curso benigno  respuesta terapéutica.

(65) Bronquiolitis Obliterante.

(66)  Siempre ten presente que la piel se arruga,el. pelo se vuelve blanco. . los días se convierten en años, pero lo importante no cambia . tu fuerza y tu convicción no tienen edad, . tu espíritu es el plumero de cualquier tela de araña..

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