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GUÍAS DE PRÁCTICA CLÍNICA DE LA SOCIEDAD ESPAÑOLA DE CARDIOLOGÍA EN INSUFICIENCIA CARDIACA Y SHOCK CARDIOGÉNICO.

“Las técnicas Pedagógicas y las ilustraciones utilizadas por nosotros en este documento no modifican en nada los conceptos vertidos por sus autores. La interpretación del texto citado y sus correspondientes imágenes pertenecen a los Drs. Mario I. Cámera y Luis Alberto Colonna, estando amparados los mismos en los derechos de propiedad intelectual, ley 11723.”

DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO DE LAS MIOCARDIOPATÍAS

I) - PLAN DIAGNÓSTICO

I.1) - El diagnóstico

La MCP obliga a revisar la larga lista de causas o enfermedades sistémicas que pueden afectar al

miocardio con la esperanza de encontrar una etiología potencialmente curable (MCP secundaria) (tabla 7).

El diagnóstico puede ser fácil si la afección cardíaca aparece en el contexto de una enfermedad sistémica:

• Infección, • Fármacos • Agentes tóxicos,

• Ingesta excesiva de alcohol • Enfermedades endocrinas • Enfermedades neuromusculares

• Enfermedades del colágeno o vasculitis • Posparto

• Postirradiación

pero puede ser difícil cuando la lesión cardíaca es aparentemente aislada.

Cuando la etiología es imposible de determinar, la MCP se califica como primaria o idiopática.

I-2) - El diagnóstico etiológico

Se facilita mediante la clasificación de la MCP en sus tres tipos fisiopatológicos básicos, en función del predominio de la disfunción sistólica o diastólica y del grado de dilatación ventricular o de hipertrofia, a juzgar por los datos del estudio ecocardiográfico 29,44,45.

a) MCP dilatada [código 425] con disfunción sistólica (FE% < 30-40% y dilatación

ventricular) y MCP no dilatadas, con disfunción diastólica (FE% normal o poco alterada y ausencia de dilatación ventricular}.

b) MCP hipertrófica [código 425.1], con predominio de hipertrofia.

c) MCP restrictiva [código 425.4], con predominio de la disfunción diastólica primaria (patrón restrictivo).

I-3) Las principales causas

de MCP se exponen en la tabla 712,29,44-47.

• La mayoría de las afecciones del miocardio se manifiestan por el cuadro de la MCP dilatada.

• La identificación de un patrón restrictivo limita el diagnóstico básicamente a las enfermedades infiltrativas o de depósito ya las fibroelastosis.

• La MCP hipertrófica tiene características específicas. Conviene tener en cuenta que esta clasificación es esquemática y algunas MCP pueden presentarse bajo distintos patrones fisiopatológicos.

• La evaluación clínica sugiere muchas veces cuáles son las exploraciones complementarias que pueden ser útiles para confirmar el diagnóstico.

II) - ESTUDIOS ESPECIALES

Aparte de los análisis que se realizan sistemáticamente, se recomienda la determinación de:

a) Fósforo, magnesio y calcio sérico, que pueden facilitar el diagnóstico de algunas formas curables de MCP: la hipocalcémica (hipoparatiroidismo) o hipofosforémica (indicación de tipo I)16.

b) TSH en pacientes con fibrilación auricular e IC inexplicada, para excluir las tirotoxicosis (indicación de tipo I)16. En presencia de ritmo sinusal la indicación es dudosa

{indicación de tipo II)16.

c) Hierro y saturación de la transferrina para la detección (screening) de la hemocromatosis (indicación de tipo II)16.

d) Otras determinaciones deben practicarse en casos concretos, cuando el cuadro clínico lo indique, como puede ser el estudio de las catecolaminas si se sospecha el

feocromocitoma, o la determinación de la actividad b-galactosidasa de los leucocitos que confirma la enfermedad de Fabry.

II-2) - Microbiología

Cuando se sospecha una miocarditis pueden ser útiles las serologías víricas en fase aguda y en la convalescencia:

• Coxsakie B,

• Echo B,

• citomegalovirus y serología para

• Borrelia burgdorferi (enfermedad de Lyme). II-3) - Estudio de Holter

El empleo de rutina del estudio de Holter no está justificado (indicación de tipo III.

II-4) - Cardiología nuclear

Puede ser útil en algunos casos específicos el estudio de los anticuerpos antimiosina, que permite identificar:

• El infarto de miocardio,

• El rechazo del trasplante cardíaco

• La lesión miocárdica que acompaña o precede a la MCP dilatada.

En la gammagrafía con galio se puede observar una imagen «caliente» en procesos inflamatorios, ya que se acumula en los linfocitos T activados.

II-5) - Biopsia de endomiocardio

La biopsia cardíaca rara vez ofrece información etiológica (< 15%). En la mayoría de los casos los hallazgos son inespecíficos. Sólo sirve para confirmar la etiología en casos en que es muy probable una enfermedad específica del músculo cardíaco, por lo que puede estar indicada en las cuatro circunstancias siguientes:

a) En pacientes con enfermedad sistémica y fuerte sospecha de MCP secundaria (amiloidosis, endocarditis de Loeffler, fibroelastosis endocárdica) y sobre todo si se trata de una etiología con tratamiento específico (tabla 7) (hemocromatosis o sarcoidosis) (indicación de tipo II)16.

b) Sospecha de una miocarditis por la historia de IC de comienzo reciente (< 6 meses), que se agrava rápidamente, en un paciente joven (< 40 años, con pródromos virales (indicación de tipo II)16.

c) Para comprobar el grado de afectación cardíaca en pacientes bajo tratamiento quimioterápico con antraciclinas, cuando la dosis total acumulada alcanza el límite de seguridad de los 400-450 mg/m2 y es preciso seguir el tratamiento (indicación de tipo II)16.

d) Diagnóstico de rechazo en los pacientes trasplantados.

II-6) - Cateterismo cardíaco y coronariografía (véase Guía 2. «Enfermedad coronaria») II-7) - Estudio genético

Todavía en fase de investigación. Puede resolver algunos casos de MCP familiar.

III) - CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA MIOCARDIOPATÍA

DILATADA19,44-49

La MCP dilatada es una enfermedad intrínseca del miocardio caracterizada por:

• La existencia de un ventrículo izquierdo dilatado que se contrae débilmente: FE<45% Es la disfunción sistólica provocada por una alteración del miocardio.

• La MCP dilatada destaca por la elevada incidencia de muerte súbita debida a arritmias ventriculares y la importante mortalidad (del 10 al 50% en 5 años)49.

Diagnóstico definitivo de MCP-dilatada (tabla 8). El diagnóstico de MCP dilatada se basa en la coexistencia de los dos criterios mayores siguientes (A 1 y 2} y la exclusión de otras causas (B) 48,49:

III-A) - Evidencia de disfunción sistólica (depresión de la contractilidad).

III-A-2) Dilatación del ventrículo izquierdo: a) diámetro telediastólico del ventrículo izquierdo (DTDVI) > 6 cm o > 117% del valor previsto en las tablas de normalidad, según la edad y la superficie corporal (corresponde a 2 DE del límite normal + 5%)50,51, y b) VTD > 110 ml/m2.

III-B) Exclusión de cualquier cardiopatía extrínseca, capaz de explicar por sí

sola la disfunción ventricular:

III-B-1) Hipertensión arterial sistémica (> 160/100 mmHg) en tomas repetidas y/o evidencia de afectación de los órganos diana. La hipertensión border line o ligera no puede explicar la aparición de una disfunción sistólica severa, debe ser por lo menos moderada.

III-B-2) Enfermedad coronaria (estenosis de > 50%) en una rama principal. III-B-3) Enfermedad congénita.

III-B-4) Pericarditis. III-B-5) Cor pulmonale.

III-B-6) Taquicardias rápidas y sostenidas.

Si existe una cardiopatía extrínseca asociada, suele calificarse de MCP dilatada, si la gravedad de la disfunción ventricular es desproporcionada a la importancia de la sobrecarga o la extensión del daño isquémico49.

III-C) Miocardiopatía dilatada idiopática y familiar

Es la MCP dilatada sin ninguna etiología aparente. Representa más del 50% de los casos de MCP dilatada del adulto. La aparición de la sintomatología suele ser muy tardía y tiene un pronóstico infausto: la supervivencia a los 5 años es inferior al 50%.

Es posible que se trate del estadio final de un proceso cuyas fases iniciales desconocemos. Se ha supuesto la existencia de un proceso inflamatorio crónico debido a una infección viral y/o a una reacción

autoinmune, dada la frecuencia con que aparecen infiltrados linfocitarios intersticiales y se detecta genoma viral en la biopsia de endomiocardio. Podría ser el residuo de una miocarditis activa, viral y autoinmune, favorecida por una susceptibilidad genética

Criterios diagnósticos definitivos12,48,49:

la MCP dilatada puede considerarse idiopática si (tabla 8):

a) no se identifica ninguna etiología conocida. Son criterios de exclusión: la historia de un consumo excesivo y crónico de alcohol (> 40 g/día en las mujeres y de 80 g/día en los varones), durante más de 5 años, con remisión de la MCP dilatada después de 6 meses de abstinencia y la presencia de enfermedad sistémica, o

b) la biopsia de miocardio revela alteraciones inespecíficas según los criterios de Dallas7: hipertrofia de miocitos, anormalidades nucleares o fibrosis intersticial. Se excluye si la biopsia es normal.

III-C-2)-Miocardiopatía dilatada familiar [código 425.41] Los estudios prospectivos recientes demuestran que:

• un 25%, y quizá más, de las MCD son de tipo familiar y se transmiten genéticamente.

Se había subestimado su incidencia que se consideraba a lo sumo del 2-10%.

La genética molecular ha podido ya mapear el locus cromosómico de la enfermedad en varias formas de MCP dilatada familiar:

• 9q 13-22 • 1q 32 • 10q 21-23

en una forma de MCP dilatada familiar pura, y dos loci correspondientes a una forma

autosómica dominante precedida de trastornos de la conducción al describirse una mutación genética en algún caso.

Criterios diagnósticos de MCP dilatada familiar (tabla 8): la MCD idiopática se define como familiar si:

• Se confirma la presencia de dos o más individuos afectados en una misma familia. • Se confirma la presencia de un pariente de primer grado con una muerte súbita bien

documentada e inexplicable antes de los 35 años.

Criterios para identificar la MCP dilatada familiar en otro miembro de la misma familia, tabla 9: No es fácil identificar como miocardiopáticos a los individuos de la misma familia que presentan

alteraciones cardíacas menores, ya que desconocemos las manifestaciones iniciales de la enfermedad. Con el fin de estandarizar los criterios, lo que tiene vital importancia sobre todo en los estudios genéticos, el Grupo Europeo de estudio de la MCP dilatada familiar propone que se considere afectado si se cumplen los criterios de la tabla 9.

III-D)-Miocarditis

Las miocarditis son enfermedades inflamatorias del miocardio cuyo diagnóstico exige la demostración de un infiltrado inflamatorio en la biopsia (miocarditis activa o borderline, según los criterios de Dallas, tabla 10)12,52,53. La mayoría, pero no todas, dan lugar a una disfunción ventricular sistólica importante.

Las miocarditis se clasifican:

a) Según su etiología en *miocarditis:

• 1-idiopática [código 422.91] (aunque probablemente viral), • 2-viral,

• 3-bacteriana,

• 4-de hipersensibilidad o eosinofílica.

b) Según su histología, de acuerdo con los criterios de Dallas (tabla 10)7. Estos criterios permiten definir si existe o no miocarditis y cuál es el tipo celular y la importancia de la fibrosis.

c) Según la evolución clínica en: • *miocarditis aguda o fulminante, • **miocarditis crónica activa y

• ***miocarditis persistente (tabla 11)53.

III-D-a) -**Miocarditis aguda: 1-idiopática [código 422.91].

La miocarditis idiopática es una enfermedad inflamatoria del miocardio sin etiología

demostrable. Ocurre de preferencia en el adulto y es posible que la mayoría sean de origen viral y al igual que en la hepatitis viral la expresión clínica de la enfermedad (aguda o crónica) depende del tipo de respuesta auto-inmune genéticamente determinada.

Diagnóstico inicial (tabla 11)

III-D-c) - *Las miocarditis aguda y aguda fulminante

Se sospechan en pacientes menores de 40 años, con evidencia de una o más de una de las siguientes alteraciones miocárdicas de aparición reciente (< 6 meses), que suelen ir precedidas de un cuadro febril, sobre todo en el período posparto:

a) IC aguda o shock inexplicable, dilatación ventricular;

b) Arritmas que pueden poner en peligro la vida del enfermo o trastornos de conducción u ondas T anormales, o

c) Dolor precordial.

Hoy día es bien sabido que la miocarditis aguda puede simular perfectamente un infarto de miocardio, si la necrosis es extensa y se acompaña de alteraciones de la onda Q y del segmento ST, elevaciones enzimáticas y alteraciones de la contractilidad segmentaria. Debe descartarse en infartos de

miocardio en individuos jóvenes y a la inversa, ante la sospecha de miocarditis aguda debe descartarse el infarto agudo de miocardio.

III-D-c) - **Miocarditis crónica activa [código 429.0]

La miocarditis crónica activa es una MCP dilatada progresiva, secundaria probablemente a una infección viral previa (a veces subclínica) seguida de una inflamación crónica mantenida merced a mecanismos inmunológicos.

Su progresión es irreversible y se manifiesta posteriormente como una MCP dilatada idiopática en la que la biopsia descubre la persistencia de la inflamación, a menudo con un infiltrado de células gigantes (miocarditis de células gigantes) y fibrosis extensa.

III-D-c) - ***La miocarditis persistente no da lugar a disfunción ventricular. Diagnóstico definitivo 12,52,53:

La confirmación de:

• MCP aguda o crónica.

• Con demostración del infiltrado inflamatorio (miocarditis) en la biopsia endocárdica • En ausencia de una causa demostrable.

Tratamiento:

Muchos casos mejoran espontáneamente. No se ha podido confirmar la eficacia del tratamiento inmunosupresor 54.

III-D-a)-**Miocarditis aguda: infecciosa:

• 2- viral, • 3- bacteriana, • 4-parasitaria, • 5- fúngica, • 6-micobacteriana • 7-ricketsia

Las *Miocarditis agudas 2-viral

La infección causal debe confirmarse por el cuadro clínico y los hallazgos del laboratorio: serologías

• 1-Coxsackie B (la causa más frecuente), • 2-Echo B

• 3-Citomegalo-virus,

Las más frecuentes son las miocarditis virales por: • Cocksakie [código 74.23 (422.0)] y

• Echo.

Miocarditis del sida. Puede ser consecuencia de la infección viral, o secundaria al tratamiento, cáncer o infección oportunista cardiotrópica.

Las *Miocarditis agudas 3-bacteriana Miocarditis por Borrelia (Enfermedad de Lyme).

Es una manifestación rara de la borreliosis. La enfermedad se transmite por garrapatas y es producida por la espiroqueta Borrelia burgdorferi. Se considera la enfermedad transmitida por vectores más frecuente en áreas templadas del hemisferio norte.

La infección causal debe confirmarse por el cuadro clínico y los hallazgos del laboratorio: serologías en fase aguda y en la convalescencia:

• 3-Serología a Borrelia burgdorferi (enfermedad de Lyme). Diagnóstico definitivo:

• La presencia de eritema migratorio (> 5 cm de diámetro, a veces múltiple) que dura días o semanas;

• Asociada a manifestaciones neurológicas, neuritis del facial o de otro nervio craneal, meningitis o radiculoneuritis, artritis o carditis.

• Serología positiva.

El diagnóstico de la carditis de Lyme requiere la aparición aguda de un bloqueo

auriculoventricular avanzado (de segundo o tercer grado) que desaparece en días o semanas, asociado en ocasiones a miocarditis y una serología positiva.

Las *Miocarditis agudas: 4-parasitarias

Miocarditis por Toxoplasma [código 130.3 (422)].

Es una miocarditis parasitaria (protozoo) que se transmite habitualmente en el útero y que da lugar a una afectación multisistémica en la que se ve afectado el corazón en el 50% de los casos. En el adulto es rara y particularmente grave en los pacientes inmunodeprimidos.

Enfermedad de Chagas [código 086.0 (425)].

Se presenta con IC en el 10-30% de los casos. Aparece 20 años después de la infección aguda. Se sospecha en pacientes de Centroamérica o Sudamérica, con IC biventricular progresiva, bloqueos de rama y/o bloqueos AV avanzados y embolias sistémicas.

Tienen especial interés la:

• Toxoplasmosis (por protozoos) y la infección por • Micoplasma

Las *Miocarditis agudas:5- fúngicas:

Suelen ser oportunistas en pacientes inmunodeprimidos : • Aspergilosis,

• Criptococosis o • Candida.

Diagnóstico inicial

El diagnóstico de miocarditis infecciosa se sugiere por la aparición de: • Dilatación ventricular,

• Insuficiencia Cardíaca, • Shock

• Arritmias

• Alteraciones de la repolarización en el ECG,

en presencia de una infección demostrada mediante los hallazgos clínicos y de laboratorio adecuados12.

Diagnóstico definitivo

Requiere la demostración de la miocarditis infecciosa en la biopsia de endomiocardio12.

III-D-d) - Miocarditis tóxicas [código 422.93]

A diferencia de la miocarditis por hipersensibilidad, la miocarditis producida por el efecto tóxico directo de los fármacos depende de la dosis total administrada.

Se han descrito miocarditis tóxica por: • Doxorubicina, • Catecolaminas, • Cloroquina, • Ciclofosfamida, • Litio, • Fenotiazinas,

• Paracetamol y otros agentes.

Clínicamente se manifiesta preferentemente por alteraciones electrocardiográficas y arritmias.

Diagnóstico definitivo

a) La biopsia confirma la presencia de necrosis a veces extensas y de infiltrados inflamatorios.

b) Evidencia de la exposición al fármaco o al agente tóxico.

III-F) –Miocarditis y Miocardiopatías inflamatorias no infecciosas.

Enfermedades del colágeno

Provoca fibrosis del esófago, riñón o pulmón y también fibrosis extensa del miocardio (MCP con disfunción diastólica) o enfermedad oclusiva de los pequeños vasos. La disfunción ventricular puede ser consecuencia de la hipertensión de origen renal o de la hipertensión pulmonar por fibrosis pulmonar.

III-F-2) - Miocarditis lúpica [código 710.0 (425)]

Se presenta en d 10% de los enfermos con lupus eritematoso sistémico (LES) (el 90% son mujeres) en forma de cardiomegalia, IC y arritmias. Debe distinguirse de otras manifestaciones cardíacas más frecuentes, como:

a) La pericarditis (dos terceras partes de los casos), que es benigna. El taponamiento o la constricción son excepcionales.

b) La endocarditis de Libman-Sachs puede requerir la sustitución valvular.

c) La vasculitis coronaria o la aterosclerosis acelerada debida a los esteroides a veces provocan infarto.

III-F-3) - Panarteritis (PAN) [código 446.0 (425)]

Diagnóstico: puede manifestarse por miocarditis, infarto de miocardio, pericarditis, taponamiento hemorrágico o arritmias, con lesiones características en la biopsia del tejido afectado.

III-F-4) - Miocarditis reumatoide

Miocarditis por reacción de hipersensibilidad a fármacos o sueros

Es una forma de hipersensibilidad retardada mediada por metabolitos químicos. Da lugar a una miocarditis eosinofílica. Los fármacos que pueden producirla son muchos. La mayoría de los casos se relacionan con las:

• Sulfonamidas • Metildopa • Penicilina.

Diagnóstico inicial, 12

Las principales manifestaciones clínicas son la reacción de hipersensibilidad o eosinofilia sistémica no relacionada con ninguna causa obvia, y la aparición de una o varias de las siguientes manifestaciones:

a) Dilatación ventricular comprobada mediante ecocardiografía con o sin IC,

b) Arritmias y

c) Alteraciones inespecíficas de la repolarización.

Diagnóstico definitivo 12

Evidencia histológica de hipersensibilidad en la biopsia endomiocárdica.

III-G) - Miocardiopatías tóxicas o por agentes físicos

Son muchos los fármacos o productos químicos que pueden lesionar el miocardio, ya sea provocando una:

• Reacción aguda (miocarditis) o una • MCP crónica

• Ambas a la vez

como puede ocurrir con el alcohol o las antraciclinas.

III-G-1) - Miocardiopatía alcohólica [código (425.5)]

Es una de las MCP más frecuentes. En un 20-50% de las MCP dilatadas se encuentra el antecedente de abuso enólico prolongado (> 100 g/día durante 5-15 años). La enfermedad responde a veces espectacularmente a la supresión del alcohol. El diagnóstico no siempre es evidente, ya que no es fácil obtener una historia fiable de la ingesta enólica.

Diagnóstico

No hay criterios específicos que la distingan de la MCP dilatada idiopática. Se diagnostica cuando aparecen arritmias, dilatación o IC en un alcohólico crónico, en ausencia de otras causas de enfermedad cardíaca55. Debe sospecharse sobre todo ante una historia de un consumo excesivo y crónico de alcohol (> 40 g/día en las mujeres y de 80 g/día en los varones), durante más de 5 años, con remisión de la MCP dilatada después de 6 meses de abstinencia49.

III-H) - Miocardiopatías por alteraciones endocrinas, metabólicas o

carenciales

III-H-1) - Deficiencia de tiamina (beri-beri) [código 265.0 (425)]

Se presenta en alcohólicos con ingesta rica en hidratos de carbono o en orientales.

Diagnóstico:

Aumento de piruvato y lactato sérico, con nivel bajo de transketolasa eritrocitaria. Tratamiento:

• Tiamina (50-100 mg i.v., seguida de 25 mg v.o. cada 6 h durante 2 semanas) • Diuréticos

• Nitratos.

III-H-2) - Deficiencia de carnitina [código (269.9 (425)]

Es un error congénito del metabolismo que provoca MCP hipertrófica o dilatada. Se manifiesta en los primeros años de la vida.

Diagnóstico

Tratamiento: • Carnitina.

La:

• Hipocalcemia (hipoparatiroidismo) • Hipomagnesemia

• Hipofosforemia

Deprimen la funsión sistólica y pueden dar lugar a formas curables de MCP.

Tratamiento: responden de manera espectacular al corregir las alteraciones causales. III-H-4) - Tirotoxicosis [código 242 (425)]

Se sospecha en pacientes en IC con:

• Fibrilación auricular rápida (taquicardia o palpitaciones) y • Piel húmeda sin causa aparente.

1. La IC se presenta en el 40% de los pacientes de más de 50 años,

2. La angina de pecho no es infrecuente, asociada o no a enfermedad coronaria o valvular previa.

3. La fibrilación auricular rápida o la IC pueden ser la primera manifestación de tirotoxicosis en el anciano (hipertiroidismo apático).

Diagnóstico definitivo

1. MCP y evidencia bioquímica de hipertiroidismo (TSH, T3, T4) durante el año previo a la MCP.

2. Mejoría de la función ventricular o remisión de la IC con el tratamiento antitiroideo12,56.

Tratamiento: consiste en:

1. La corrección del hipertiroidismo, 2. Digoxina y

3. Dosis bajas de beta-bloqueadores por la FA III-H-5) - Hipotiroidismo [código 244]

Es una causa rara de MCP dilatada. La asociación de insuficiencia cardíaca e hipotiroidismo debe sugerir habitualmente la existencia de otra cardiopatía. El derrame pericárdico crónico es la regla. Sólo excepcionalmente provoca taponamiento. Se asocia a bradicardia y bajo voltaje en el ECG.

Diagnóstico: TSH elevada.

Tratamiento: sustitución hormonal con precaución. Puede provocar isquemia miocárdica. El aumento de la vida media de la digoxina puede facilitar la toxicidad.

El tratamiento con hormona tiroidea puede provocar hipertiroidismo subclínico: tirotropina baja con T 4- T 3 normal. El 10% caen en FA en la década siguiente, con riesgo de AVC.

III-H-6) - Feocromocitoma [código 227]

En algunas ocasiones el feocromocitoma se manifiesta por una gran cardiomegalia que traduce el efecto deletéreo de las catecolaminas sobre el miocardio. Se beneficia de la extirpación quirúrgica del tumor.

Catecolaminas elevadas y demostración del tumor por TAC o RMN.

III-H-7) - MCP acromegálica [código 253.0]

Su existencia es controvertida y se atribuye a enfermedad coronaria y/o HTA.

Diagnóstico

Requiere la confirmación de la dilatación cardíaca, con o sin insuficiencia cardíaca, en presencia de acromegalia clínica y bioquímica en ausencia de enfermedad coronaria e hipertensión sistémica12.

III-H-8) - Miocardiopatía diabética

La existencia de una MCP diabética específica es objeto de debate, pues la insuficiencia cardíaca en los pacientes diabéticos se asocia comúnmente con

• Hipertensión arterial y • Lesiones coronarias.

En su ausencia cabe atribuir la depresión miocárdica a las alteraciones de la microcirculación coronaria.

III-H-9) - Uremica

La IC es la causa más frecuente de muerte en pacientes en diálisis, seguida del infarto de miocardio (aterosclerosis acelerada). La IC es secundaria a la hipertensión arterial y a la anemia (gasto cardíaco elevado).

Diagnóstico

La MCP urémica se caracteriza por la presencia de hipertrofia y disfunción ventricular en ausencia de hipertensión o enfermedad coronaria. Sus causas pueden ser:

• La anemia,

• La hipervolemia y/o

• La hipercalcemia (con calcificaciones miocárdicas). Se cura con la diálisis.

III-I) - Enfermedades neuromusculares

Es la distrofia muscular más frecuente y grave. Se presenta en varones (herencia ligada al sexo). La ausencia o mutación de la distrofina es causa de la disfunción del músculo esquelético y cardíaco. Puede producirse MCP dilatada con IC, pero los pacientes mueren habitualmente de insuficiencia respiratoria.

Fácilmente identificable por el fenómeno miotónico. III-I-3) - Ataxia de Friedreich [código 334.0]

Es una enfermedad genética autosómica recesiva, que se caracteriza por la existencia de marcha atáxica e hiporreflexia, pie cavo y escoliosis.

La MCP es constante y ocasionalmente la primera manifestación. La forma más común es la: 1. MCP hipertrófica concéntrica, sin la desorganización septal propia de la idiopática. 2. La MCP dilatada es mucho menos frecuente.

El primer signo de afectación cardíaca suelen ser las alteraciones del segmento ST-T y las arritmias.

Diagnóstico

Confirmación de la MCP hipertrófica o dilatada en el estudio ecocardiográfico, en presencia de ataxia de Friedreich.

III-J) - Miocardiopatía periparto [código 674.8 (425)]

• un mes antes (15%) o

• durante los seis meses que siguen al parto.

No coincide, pues, con la máxima sobrecarga hemodinámica. En ocasiones la manifestación dominante es la aparición de arritmias ventriculares. Evidencia de miocarditis histológica en el 30-50% de los casos. Incidencia de 1/15.000 partos. Más frecuente en multíparas, > 30 años y de raza negra. Puede ser una forma de miocarditis viral.

1. La mitad se curan a los 6 meses, 2. el 20% fallecen y

3. la disfunción ventricular se cronifica en el 30% de los casos.

4. La recurrencia es alta en los siguientes embarazos si persiste > 6 meses. Tratamiento:

1. El tratamiento inmunosupresor es ineficaz y debe evitarse.

2. Heparina subcutánea en el último mes y anticoagulantes orales después.

3. Durante el embarazo están contraindicados los inhibidores del calcio y de la ECA por su efecto tóxico sobre el feto.

IV) - MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA o mixta,

restrictiva-dilatada57

El calificativo de MCP restrictiva se reserva para las afecciones del miocardio y/o del endocardio que cursan primordialmente con un aumento de la rigidez y provocan una disfunción diastólica superponible al de la pericarditis constrictiva, con la que se plantea el diagnóstico diferencial.

Es el menos frecuente de los tres tipos de MCP (< 5%). La pérdida de la distensibilidad es

secundaria a la infiltración o fibrosis, que en ocasiones pueden presentarse clínicamente como una MCP dilatada (restrictiva-dilatada). La causa habitual en nuestro medio es la amiloidosis1 -4,11-13.

Sospecha diagnóstica

El clínico debe sospechar la MCP restrictiva cuando un paciente presenta manifestaciones de IC congestiva (distensión yugular crónica) en presencia de un corazón pequeño o sólo

ligeramente dilatado (disfunción diastólica).

El latido venoso puede mostrar el colapso diastólico o la forma en W (ondas «y» y «x» prominentes) propios de la pericarditis (corresponden al dip-plateau de la curva de presiones intraventricular). Pero la onda «y» puede estar ausente.

La radiografía presenta un corazón de tamaño normal o poco alterado. El ECG puede mostrar un bajo voltaje generalizado, cuando la infiltración o los depósitos son extensos, o signos de crecimiento del ventrículo izquierdo3.

Diagnóstico diferencial

De MCP restrictiva frente a pericarditis constrictiva12,58:

La ecocardiografía permite confirmar un ventrículo izquierdo de tamaño normal, con paredes habitualmente engrosadas y una FE % normal o poco alterada (ausencia de disfunción sistólica).

Los índices de función diastólica alterados:

• Tiempo de desaceleración mitral < 160 ms; • E/A > 1,5.

El eco-Doppler es esencial para distinguir el patrón constrictivo del restrictivo. Permite analizar las variaciones del flujo transmitral y del flujo de vena hepática en respuesta a los movimientos

respiratorios.

La TAC o la RNM son útiles para excluir el engrosamiento del pericardio (la pericarditis constrictiva y la MCP restrictiva pueden coincidir en la MCP por irradiación).

Si se practica cateterismo cardíaco (para confirmar el diagnóstico o realizar la biopsia del endocardio) 1. Las curvas de presiones intraventriculares muestran la típica imagen del dip-plateau de

la pericarditis constrictiva.

2. La repleción del ventrículo es rápida y casi se completa en la fase de llenado rápido (diástole precoz), pero es mínima en el período diastólico tardío.

3. Pero en ocasiones falta el descenso protodiastólico y la presión diastólica aparece elevada de principio a fin (patrón más parecido al taponamiento cardíaco). A diferencia de la pericarditis constrictiva, que tiende a igualar las presiones de llenado en todas las cavidades, la MCP restrictiva tiende a acentuar las diferencias. Una presión de aurícula izquierda superior en mas de 5 mmHg a la de la derecha es muy indicativa de restricción.

La biopsia de endocardio puede ser útil para confirmar la etiología en casos en que la clínica es indicativa. Importa sobre todo descartar la hemocromatosis y la sarcoidosis, que pueden beneficiarse de tratamiento médico.

Tratamiento:

Se recomienda el tratamiento propio de la insuficiencia diastólica (véase «Tratamiento de la insuficiencia cardíaca»). Tienen tratamiento específico:

• la hemocromatosis (flebotomías) y posiblemente • la sarcoidosis (corticoides).

• Las fibroelastosis pueden ser tributarias de endocardiectomía.

IV-I) - Miocardiopatías infiltrativas [código 425.4]

IV-I-1) - Amiloidosis [código 277.3 (425)]

Es la causa más frecuente de MCP restrictiva en nuestro medio (< 5% de las MCP). No tiene tratamiento. Su diagnóstico es importante porque puede ser causa de confusión con la pericarditis constrictiva. Puede ser la manifestación predominante de la amiloidosis primaria esporádica o asociada al mieloma. La cardiopatía es rara antes de los 40 años.

Tiene cuatro formas de presentación:

1. *Una forma restrictiva (distensión de las yugulares sin cardiomegalia y FE % normal); 2. *La forma dilatada, con IC sistólica (FE % deprimida);

3. *La forma que simula una cardiopatía isquémica y la que se presenta con arritmias (bloqueos AV que ocurren en e 45% de los casos), fibrilación auricular (20%) y 4. *Enfermedad del nodo sinusal.

Otras manifestaciones que sugieren la amiloidosis son:

• La afectación renal (síndrome nefrótico) con ausencia de hipertensión arterial, • La neuropatía periférica,

• La hipotensión ortostática y • El síndrome del túnel carpiano,

que son manifestaciones de amiloidosis primara o familiar, de aparición en la cuarta-quinta décadas.

En el ecocardiograma se observa veces un aspecto denso, moteado, del miocardio, pero el diagnóstico requiere la biopsia.

Diagnóstico definitivo:

IV-II) - Hemocromatosis [código 275.0 (425)]

Se caracteriza por el depósito excesivo de hierro, de origen genético o secundario a transfusiones repetidas (> 100 unidades).

La cardiopatía puede ser la primera manifestación de la hemocromatosis (15% de los casos).

Diagnóstico

Debe sospecharse en toda IC inexplicada en varones > 50 años o mujeres > 60. Puede asociarse a: • Diabetes,

• Hiperpigmentación bronceada • Cirrosis

• Hipogonadismo • Artropatía

La ecocardiografía muestra el aumento de espesor del miocardio (hipertrofia) y/o el patrón de MCP restrictiva o dilatada-restrictiva.

Índice de saturación de la transferrina elevado (80-100% en pacientes con hemocromatosis frente al 22-40% en normales). Si es > 50% debe confirmarse la elevación del hierro (Fe) sérico (con frecuencia normal) y de la ferritina, que puede también elevarse en procesos inflamatorios.

Diagnóstico definitivo Determinación de la concentración de Fe en:

1. la biopsia hepática o 2. la biopsia endocárdica,

que demuestra la presencia de Fe intrasarcoplasmático y no en el intersticio (enfermedad metabólica frente a infiltrativa).

Tratamiento:

1. Flebotomías repetidas (una unidad de sangre por semana durante 1-2 años hasta que la ferritina < 20 ng/ml).

2. Quelación con desferoxamina.

IV-III) - Sarcoidosis [código 135 (425.8)]

El miocardio se ve afectado en el 20-30% de los pacientes diagnosticados de sarcoidosis (datos de autopsias), aunque clínicamente sólo sea aparente en el 5%. La muerte súbita es la

manifestación más común (60% de los casos) y con frecuencia la primera (35%). Suele asociarse a bloqueo AV completo, fácilmente controlable, por lo que importa detectar la lesión cardíaca mediante el estudio de Holter, ecocardiografía y biopsia miocárdica.

La disfunción ventricular depende del número de granulomas y la extensión de la fibrosis cicatrizal o su localización.

El diagnóstico de sarcoidosis es difícil cuando la MCP es la única manifestación. La sarcoidosis cardíaca debe sospecharse en todo paciente joven o de mediana edad, con:

• IC intratable y/o dolor precordial intenso,

• Si existen defectos de conducción AV o bloqueos bilaterales de rama (en Sudamérica sugieren la enfermedad de Chagas),

• Arritmias benignas y/o taquicardias ventriculares recurrentes.

Diagnóstico

• La determinación de la enzima conversiva de la angiotensina en el suero, • La gammagrafía o

• La biopsia endomiocárdica con granulomas facilitan el diagnóstico.

Tratamiento:

Mejora con el tratamiento con:

• Corticoides: prednisona a dosis altas (dosis inicial de > 80 mg/día) tanto tiempo como sea necesario y pueda tolerarse. Las lesiones regresan.

• Pueden añadirse cloroquina y metotrexato. • Marcapasos permanente en caso de bloqueos.

• Amiodarona o desfibrilador implantable para las TV.

IV-IV) - Enfermedades lisosómicas de depósito. Enfermedad de Fabry

l

Son enfermedades por defecto genético de determinadas enzimas lisosómicas, que dan lugar al depósito de:

• Polisacáridos, • Glicoproteínas o • Esfingolípidos.

La acumulación anormal de estas sustancias provoca alteraciones del desarrollo

musculosquelético y del sistema nervioso o de otros sistemas que son ya evidentes en los primeros años. Cuando afectan al corazón pueden provocar una MCP, una insuficiencia valvular y/o la enfermedad coronaria. Son las siguientes:

a) Enfermedad de Pompe. Deficiencia de alfa-1, 4-glucosidasa, con depósito de glucógeno;

b) Mucopolisacaridosis (síndromes de Huerler, Hunter y Scheie), y

c) Esfingolipidosis, por deficiencia de alfa-galactosidasa A (enfermedad de Fabry) o beta-glucocerebrosidasa (enfermedad de Gaucher).

Diagnóstico:

Su diagnóstico debe considerarse especialmente en la población pediátrica, cuando existe evidencia de dilatación cardíaca, con o sin insuficiencia valvular o enfermedad coronaria. Se confirma mediante análisis de laboratorio la falta de la enzima específica o de la acumulación del sustrato12,49.

IV-IV-1) - Enfermedad de Fabry [código 272.7].

Es una enfermedad que se transmite por herencia recesiva ligada al cromosoma X, debida a la deficiencia de la hidrolasa lisosómica alfa-galactosidasa A y acumulación del lípido

globotriaosilceramida (glicoesfingolípido) en los lisosomas. En su forma clásica se manifiesta en la niñez o adolescencia por:

1. Acro-parestecias severas (dolor en planta de pies) 2. Hipohidrosis

3. Opacidades corneales y

4. Angioqueratoma, la lesión cutánea típica.

La enfermedad es progresiva y los pacientes fallecen alrededor de los 40 años por: • Complicaciones renales

• Accidentes vasculares cerebrales

• Coronarios (por lesión de las células endoteliales)

• Por insuficiencia cardíaca (lesiones de los miocitos) con o sin insuficiencia mitral (por lesión de los fibroblastos valvulares).

En su forma atípica puede dar lugar a una MCP aislada tipo hipertrófica obstructiva o dilatada, de aparición tardía.

Diagnóstico definitivo

Análisis ultraestructural de la biopsia endomiocárdica (inclusiones lisosómicas lamelares) o actividad de la a-galactosidasa sérica.

IV-V) - Fibrosis endocárdicas [código 425.0]

Las fibrosis endomiocárdicas con o sin eosinofilia son excepcionales en el adulto. Se caracterizan por la presencia de un engrosamiento fibroso nacarado del endocardio, que puede alcanzar varios

milímetros. La limitación de la distensibilidad del ventrículo provoca el cuadro restrictivo clásico. Cabe distinguir varias modalidades 3,4-11:

a) Fibroelastosis endocárdica idiopática [código 425.3].

b) Fibrosis endomiocárdica tropical (enfermedad de Davies) [código 425.2]. Es endémica en ciertas partes de África. Se ha postulado el papel etiológico de la dieta rica en bananas, que contiene grandes concentraciones de serotonina.

c) Endocarditis de Loeffler, que es parte del síndrome hiper-eosinofílico idiopático o de cualquier otra etiología: periarteritis nudosa, leucemia eosinofílica, enfermedad de Hodgkin o parasitosis.

d) Fibroelastosis endocárdica del seudoxantoma elástico [código 391.2 (425)]. Es una fibroelastosis del endocardio propia del seudoxantoma elástico, que se caracteriza por la aparición de las lesiones

degenerativas específicas de las fibras elásticas del endocardio similares a las de la piel (desorganización y calcificación) 59.

e) Síndrome carcinoide [código M8240-1 (425.0)]. En esta entidad la fibrosis del endocardio se limita al ventrículo derecho (véase Guía 2.

Insuficiencia cardíaca derecha aislada).

Diagnóstico

a) En la ecocardiografía se observa el patrón restrictivo y la obliteración de la cavidad por la capa fibrosa ecogénica.

b) Hipereosinofilia en el síndrome de Loeffler.

c) El seudoxantoma elástico es una enfermedad congénita del colágeno que se caracteriza por la aparición de alteraciones oculares y cutáneas, típicas en la biopsia cutánea.

Tratamiento:

a) Se ha propuesto la endocardiectomía, con sustitución valvular. b) En la fase aguda del síndrome hipereosinofílico están indicados los

corticoides y agentes citotóxicos

IV-VI) - Fibrosis cardíaca por irradiación [código 425.1]

La irradiación del mediastino puede provocar fibrosis del pericardio y pericarditis constrictiva. En las formas más severas la fibrosis puede afectar también al miocardio provocando una MCP restrictiva, que sólo se pone de manifiesto clínicamente después de la intervención quirúrgica de pericardiectomía.

V) - MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

V-I) - Miocardiopatía hipertrófica idiopática [código 425.1] 12,29,60,61

La MCP hipertrófica es una enfermedad de origen genético, debida a la mutación de genes que codifican las proteínas del sarcómero (enfermedad del sarcómero), y que se caracteriza por la existencia de una hipertrofia del ventrículo izquierdo, sin causa aparente.

Su incidencia puede alcanzar el 1/500 familias y es la causa más frecuente de muerte súbita en los adultos jóvenes, sobre todo deportistas. Se hereda con carácter autosómico dominante, aunque aparecen mutaciones de novo.

Su expresión anatómica y clínica es muy heterogénea, y posiblemente se trate de más de una entidad. La hipertrofia puede ser tardía, mínima o incluso indetectable. Se reconoce habitualmente en el ECO:

• A partir de los 20 años,

• En algunas formas incluso después de los 65 (penetrancia incompleta), • Por el contrario puede ser masiva y precoz.

El perfil clínico puede ser:

a) Muy benigno y el pronóstico muy favorable o

b) Por el contrario puede ser maligno, con alto riesgo de muerte súbita precoz.

Diagnóstico inicial

El diagnóstico se sospecha cuando aparecen manifestaciones clínicas secundarias a la hipertrofia: • De insuficiencia cardíaca por disfunción diastólica,

• De isquemia o arritmias (o muerte súbita en un joven).

• Suelen ser parecidas a las de la estenosis aórtica: disnea, angina de pecho típica o atípica (50%); los mareos o síncopes (31%) y las palpitaciones (17%), la auscultación de un soplo clásico o un galope presistólico, el pulso bisferiens o el doble latido apical. Pero la mayoría son asintomáticos y se identifican cuando se descubre un ECG anormal o una hipertrofia en el ECO sin un origen aparente ó tienen un familiar de primer grado afectado.

Diagnóstico definitivo

• La confirmación de una hipertrofia aislada del ventrículo izquierdo en la

ecocardiografía, de predominio septal, apical, segmentaria o concéntrica, con o sin obstrucción subaórtica dinámica y/o

• La presencia de alteraciones electrocardiográficas, que son más sensibles. *Criterios ecocardiográficos:

Espesor de la pared posterior o del ¾ tabique anterior del VI > 13 mm o

¾ 15 mm en el tabique posterior o en la pared libre. En parientes de primer grado los criterios son de

¾ 12 mm y 15 mm, respectivamente.

¾ La presencia de SAM (movimiento sistólico anterior de la válvula mitral) importante, con contacto velo valvular-tabique, es otro criterio mayor.

*Laboratorio Espesifico:

El 25% de los individuos con mutaciones de la: ¾ Troponina T (que suelen ser malignas), ¾ a-tropomiosina y la

¾ Proteína C, que liga la miosina cardíaca (que son benignas) no cumple los criterios convencionales.

Esta última es clásicamente de comienzo tardío, después de los 65 años y el diagnóstico puede ser difícil en ausencia de estudio genético.

*Criterios electrocardiográficos:

El ECG rara vez es normal. Se consideran criterios mayores (suficientes para hacer el diagnóstico en un familiar de primer grado):

a) La presencia de hipertrofia según los criterios de Romhilt y Estes29; b) Las T negativa en DI y VL > 3 mm, en V3-V6 o en DII, II y VF > 5 mm;

c) Ondas Q septales anormales (> 40 ms o > 25% de la onda R) en dos derivaciones DII, II, VF (en ausencia de hemobloqueo anterior), V1-V4, o D1, V5 yV6;

*Exclusión de otras MCP (infiltrativas, etc.) o causas de hipertrofia:

a) Confirmación de casos familiares con alteraciones del ECG o del ECO (50% de los pacientes), y

b) Estudio genético.

Se conocen más de 100 mutaciones causales de la MCP hipertrófica en 7 genes distintos: *Tres que codifican proteínas del filamento grueso:

¾ Cadena pesada de la b-miosina, la más frecuente 30-40% de los casos

¾ Cadena ligera de la miosina, esencial y reguladora,

*Tres que codifican los componentes del filamento delgado

a) troponina-T cardíaca,

b) troponina I

c) a-tropomiosina

*Uno que codifica la proteína C que une la miosina cardíaca),

por lo que el diagnóstico genético, aunque posible, de momento es engorroso.

Su identificación, sin embargo, no sólo tiene valor diagnóstico definitivo, sino también pronóstico. Hay mutaciones malignas y benignas, por lo que puede ser necesario para la identificación de los familiares genéticamente afectados en ausencia de hipertrofia (penetrancia incompleta o ausencia de penetrancia) y sobre todo en casos de MCP hipertrófica maligna.

Tratamiento 61

a) Mejora el llenado diastólico, b) Se reduce la isquemia o

c) Se controlan las arritmias (sobre todo la fibrilación auricular). Empíricamente se prescriben:

• b-bloqueadores • Verapamilo

• Los pacientes con gradiente subaórtico importante (> 50 mmHg e IC) pueden beneficiarse de la resección quirúrgica de una porción mínima del tabique (miotomía-miectomía),

• La implantación de un marcapasos DDD, o

• La inyección de alcohol en la primera rama septal de la arteria coronaria descendente anterior.

La experiencia con estas técnicas es, sin embargo, limitada.

Las opciones terapéuticas para la prevención de la muerte súbita son las mismas que en la enfermedad coronaria: la amiodarona y el desfibrilador implantable.

VI) - MIOCARDIOPATÍAS DILATADAS EXTRAMIOCÁRDICAS

VI-I) - Miocardiopatía isquémica o postinfarto [código 414.8 (425)]

El término «MCP isquémica» (también llamada «multivaso» o «postinfarto») se ha

consagrado por el uso para describir (aunque impropiamente) las IC con FE % muy deprimida (MCP dilatada) de los pacientes coronarios, con lesiones severas e infartos múltiples.

La etiología coronaria no siempre es evidente: los pacientes con IC avanzada y dilatación ventricular, con FE % muy deprimida (< 25%), no suelen presentar angina.

Diagnóstico definitivo

La distinción entre MCP dilatada genuina y la enfermedad coronaria puede ser imposible sin la ayuda de la coronariografía, cuando no existe dolor ni evidencia electrocardiográfica de infarto previo. Por otra parte algunos pacientes con MCP presentan dolor precordial. Si coexisten las dos enfermedades el diagnóstico no puede hacerse con certeza.

Se aconseja practicar la coronariografía en aquellos casos en que el paciente presenta un cuadro clínico de MCP dilatada, con factores de riesgo coronario importantes, y que de ser coronario podría beneficiarse de la revascularización (véase Guía 2. Enfermedad coronaria).

Si no existe evidencia de isquemia miocárdica o no se plantea la indicación quirúrgica, el tratamiento de la MCP es el mismo sea cual sea la etiología.

Tratamiento

La revascularización puede beneficiar a algunos pacientes, aunque la función ventricular esté muy deteriorada.

VI-I-b) - Miocardiopatía poscirugía de bypass

Es la disfunción ventricular/IC atribuible a la lesión irreversible producida por la protección inadecuada del miocardio durante la intervención quirúrgica.

Diagnóstico

a) La aparición de IC por vez primera semanas o meses después de la intervención quirúrgica.

b) En ausencia de disfunción ventricular isquémica asociada a un infarto de miocardio previo o a un infarto peroperatorio.

Puede confundirse fácilmente con la pericarditis constrictiva postoperatoria, porque en estos casos la TAC no suele mostrar ningún engrosamiento del pericardio.

VI-II) - Miocardiopatía dilatada valvular [código 425.9]

La insuficiencia mitral grave 3/4, la insuficiencia aórtica 2/4 o la estenosis aórtica < 1 cm2 muy evolucionadas, con disfunción ventricular sistólica grave e irreversible, pueden dar lugar a un cuadro semejante al de la MCP dilatada, con FE% muy deprimida.

La insuficiencia mitral a veces plantea un diagnóstico diferencial difícil con la MCP dilatada con insuficiencia mitral y/o tricuspídea funcional por dilatación del anillo.

Diagnóstico

Tratamiento:

La indicación quirúrgica a menudo está contraindicada en esta fase.

VI-III) - Miocardiopatía dilatada hipertensiva [código 402.91]

La respuesta adaptativa clásica a la hipertensión arterial (sobrecarga de presión) es la hipertrofia concéntrica, pero en algunos pacientes hipertensos sobreviene una fibrosis del miocardio con dilatación ventricular, que configura un cuadro de hipertrofia excéntrica,

totalmente indistinguible en el estudio post mortem de la MCP dilatada idiopática. El diagnóstico se basa en la historia de hipertensión arterial y la presencia de las alteraciones propias de la enfermedad hipertensiva (alteraciones de las arteriolas o afectación de otros órganos).

Tabla 7

Etiología de las enfermedades del miocardio

MCP dilatada idiopática o familiar Miocarditis. MCP Infecciosas Aguda idiopática. Crónica activa Virales (coxsackie, Echo, ciotomegalovirus*)

Bacterianas Micobacterias (Mycoplasma*)

Fúngicas (Aspergillus)

Parasitarias (toxoplasmosis*, enfermedad de Chagas, triquinosis*) Inflamatorias no infecciosas

Enfermedades del colágeno (esclerosis sistémica, lupus eritematoso sistémico, panarteritis, reumatoide)

Sarcoidosis*

Miocarditis por hipersensibilidad* Tóxicas y por agentes físicos

Miocardiopatía alcohólica* Quimioterapia (doxorubicina) Agentes antivirales (zidovudina*) Antidepresivos tricíclicos, fenotiacinas

Cocaína* Oxido de carbono*

Cobalto* Irradiación Metabólicas

Deficiencias de la nutrición (carencia de tiamina*, carnitina*) Alteraciones electrolíticas: uremia*. hipocalcemia*, hipofosforemia*

Endocrinopatías (hipertiroidismo*, mixedema*, feocromocitoma*. diabetes. acromegalia*)

Neuromusculares

Enfermedad de Friedreich; distrofias musculares y miotónica MCP posparto Miocardiopatías restrictivas Infiltrativas Amiloidosis Sarcoidosis* Hemocromatosis* Infiltración neoplásica

Glicogenosis, lipoidosis. enfermedad de Fabry *MCP potencialmente reversibles.

Tabla 8

Miocardiopatía dilatada. Criterios diagnósticos

Diagnóstico de MCP dilatada48,49

Criterios mayores

FEVI% < 45% y/o FA < 25%. y DTDVI > 117% del valor previsto en las según la edad y la superficie corporal

Criterios de exclusión PA >160/100 mmHg Estenosis de > 50% en una rama coronaria principal

Enfermedad congénita Pericarditis Cor pulmonale

Diagnóstico de MCP dilatada idiopática48,49

Criterios de MCP dilatada + criterios exclusión de MCP específica Criterios de exclusión

Ingesta alcohólica > 80 g/día en valores y > 40 g/día en mujeres Taquicardias rápidas y sostenidas

Enfermedad sistémica Cualquier etiología conocida

Diagnóstico de MCP dilatada idiopática familiar48,49_.

Criterios de MCP dilatada idiopática + criterios 1 y/o 2 Presencia de dos o mas individuos afectados en una misma familia Muerte súbita bien documentada e inexplicable antes de los 35 años en un

pariente de primer grado

FEVI: fracción de eyección del ventriculo izquierdo;

FA: fracción de acortamiento; PA: presión arterial; MCP: miocardiopatía dilatada.

Tabla 9

Miocardiopatía dilatada familiar

Criterios para diagnosticar a otros miembros afectados en la misma familia Criterios mayores

FEVI < 45% o FA < 25% Dilatación ventricular

Criterios menores FEVI < 50% o FA < 28%

Dilatación VI > 112% del valor previsto

Arritmias supraventriculares (FA o arritmias sostenidas o arritmias ventriculares frecuentes (> 1.000/24 h) o repetitivas (3 o más extrasístoles con frecuencia de

> 120/min) antes de los 50 anos

Defecto de conducción AV de segundo o tercer grado, bloqueo completo de rama o disfunción del nodo sinusal

Muerte súbita o accidente vascular cerebral inexplicados antes de los 50 anos Alteraciones de la contracción segmentaria de la pared ventricular

Afectado

Dos criterios mayores (disfunción sistólica y dilatación) Dilatación VI (> 117%) + 1 criterio menor

3 criterios menores Se Ignora 1-2 criterios menores

No afectado Corazón normal

Otras causas de enfermedad miocárdica

FEVI: fracción de eyección del ventrículo izquierdo; FA: fracción de acortamiento; AV: auriculoventricular; VI; ventriculo izquierdo.