Revista Médica Carriónica Rev Med Carriónica 2015; 2(2): 66
LINFADENOPATIA GENERALIZADA PERSISTENTE
ASOCIADA A SARCOMA DE KAPOSI EN SINDROME
DE INMUNODEFICIENCIA ADQUIRIDA POR VIH
Generalized lymphadenopathy associated to persistent Kaposi’s
sarcoma in acquired immune deficiency syndrome (HIV)
Julio Ramírez 1, Gustavo Cerrillo 2 Katherine Espinoza3
1Medicina Interna. Hospital Nacional Dos de Mayo, Lima-Perú 2Servicio de Patología Clínica. Hospital Dos de Mayo. Lima-Perú
3 Internado, Facultad de Medicina. Universidad Nacional Mayor de San Marcos. Lima-Perú
_______________________________________________________________________________ Resumen: Varón de 31 años, que desde hace 2 meses presenta palidez, tumoraciones a nivel cervical y axilar bilateral, astenia, dolor lumbar y fiebre. Una semana antes de ingresar a un hospital general: Hb: 8.8 g/dl y test VIH reactivo (positivo). Ante el incremento de tamaño de las tumoraciones cervicales se le realiza una biopsia de ganglio cervical (tumor fusocelular), recibiendo antiinflamatorios, con lo que las tumoraciones disminuyeron de tamaño, solo para reingresar una semana después por re-crecimiento de las tumoraciones. Hepatitis A a los 11 años, Sífilis (2012), Herpes genital (2014). Conducta homosexual y consumo de marihuana: positivos. Examen fisico: Maculas eritematosas (1cm x 1cm), en barbilla, área facial izquierda y dorsal torácica. Adenopatías cervicales, axilares e inguinales. Cuello asimétrico, incrementado de volumen. 21/07/ 15: Hb: 6.8g /dl, Leucocitos: 4,960x/mm3; Segmentados: 2,281/mm3 (N: 1800-7500), Linfocitos: 2,380/mm3 (1500-4000); Plaquetas: 50,000 xmm3 (150000-450000). (22/07/15): Biopsia de ganglio linfático cervical: Tumor fusocelular. Revisión de lámina (Instituto de Enfermedades Neoplásicas): Metástasis de sarcoma de Kaposi. Inmunohistoquimica: CD31 y Vimentina: positivos. Prueba VIH: positivo. Carga Viral: 91,152 c/ml. CD4: 109 c/ml.
Palabras clave: Sarcoma de Kaposi, síndrome de inmunodeficiencia adquirida, linfadenopatia generalizada persistente, trombocitopenia.
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Diseases): Metastasis of Kaposi's sarcoma. Immunohistochemistry: CD31 and Vimentin: positive. HIV test: positive. Viral load: 91,152 c/ml. CD4: 109 c/ml.
Keywords:Kaposi's sarcoma, AIDS, Generalized persistent lymphadenopathy, thrombocytopenia.
INTRODUCCION
La linfadenopatia generalizada persistente (LGP), en pacientes VIH positivos es un hallazgo clínico común en algún momento de la enfermedad (1), constituyendo en ciertos casos fuente de errores anatomo-patologicos potenciales, intervenciones o hallazgos premonitorios de SIDA activo (2). Según que la GLP ocurra en pacientes ubicados en países endémicos o no, las comorbilidades subyacentes demostradas histopatológicamente pueden variar en frecuencias, dividiéndose por lo general en : reactivas (hiperplasia benigna) o adenitis folicular clásica asociada a HIV (3,4), asociadas a tuberculosis (5,6) o a neoplasias (S. de Kaposi y otros). La LGP ocurre en personas HIV positivas tempranamente o acompañando a la seroconversión hacia estadios finales de la enfermedad. Aunque todo paciente individual debe tener una biopsia ganglionar por excisión, este proceder es a veces impráctico en estudios masivos. En general se procede a la biopsia si los ganglios son mayores a 1 cm de diámetro, continúan creciendo, se produce un incremento en el número o persisten por más de 3 meses. No se requiere tratamiento, si los ganglios permanecen estables en tamaño y numero. Para pacientes individuales, el aspirado con aguja fina no siempre proporciona muestra suficiente. Presentamos este caso por haber sido previamente diagnosticado histológicamente como linfoma y en otra ocasión como tumor fuso-celular. Aunque el paciente
presentaba ganglios duros mayores de 1 cm, en crecimiento y diseminación continua, fueron evidentes las dificultades para comprender la histopatogenesis (7,8) y la histopatología (9,10) de esta LGP. El objetivo de este trabajo es: a) actualizar conocimientos histológicos de SK en LGP y b) Proponer criterios de gravedad relacionando la clínica con la variante histológica.
REPORTE DE CASO
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a nivel axilar. Como en los últimos días se añade malestar general y palpitaciones acude el 8 de junio al servicio de emergencia del hospital dos de mayo (HNDM), siendo internado en una sala de medicina, realizándosele una biopsia de ganglio cervical (tumor fusocelular), indicándosele : propafenol, clotrimoxasol y vitacose (ácido fólico, B12), con lo que su estado general mejora y las tumoraciones disminuyen de tamaño, siendo dado de alta el 22.06.2015. Hace una semana (22.07.15). Reingresa por consultorio externo debido a que nota un re-crecimiento de las tumoraciones a nivel cervical y axilar, malestar general y dolor tipo hincada en la región lumbar izquierda con intensidad máxima (8/10), decidiéndose su hospitalización. Paciente fallece a fines de Setiembre, sin haber recibido quimioterapia.
Funciones biológicas: Estreñimiento (no deposiciones hace 2 días), Peso: diminución de aprox.10 kg en 1 año. Antecedentes Patológicos: Otitis 1 vez a los 10 años, Hepatitis A a los 11 años, Sífilis (2012), Herpes genital (2014). Hospitalizaciones: HNDM, por síndrome linfoproliferativo y taquicardia. (8 de junio). Niega operaciones quirúrgicas. Transfusiones sanguíneas: 1 vez, una unidad. Relaciones sexuales: contra-natura, Nº de parejas sexuales: 10 (incluido un extranjero). Inicio de relaciones sexuales: 24 años, 9 veces con protección, una sin protección. Hábitos nocivos:Consumo de marihuana (más de 10 veces). Examen fisico: PA: 120/ 70 mmHg; FC: 90 lat. X min; FR: 18 res.x min; Peso: 56 Kg;IMC: 20.07. Regular estado general y de nutrición. Piel y mucosa oral pálidas. Lesión eritematosa de 1cm x 1cm en región inferior lateral derecha del dorso del tórax; Lesión
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de ganglio linfático cervical: Tumor fusocelular. INEN (11.08.2015). Revisión de biopsia de ganglio cervical: Metástasis
de sarcoma de
Kaosi.Inmunohistoquimica:CD31 y Vimentina: positivo, Desmina, actina y ACL: negativo. Prueba IFI-VIH (11/06/15) INS: positivo. Carga viral (09/06/15) INS: 91,152 c/ml, CD4 (29/05/15) INS: 109 c/ml. Mielograma: (01/08/15): Medula ósea hipercelular, mostrando citofagocitosis reactiva a cuadro infeccioso, plasmocitosis reactiva.
DISCUSION
Lo distintivo en este paciente desde el principio, fue su LGP (ganglios duros, en crecimiento y expansión continua), diagnosticados inicialmente histológicamente como linfoma, tumor fusocelular y finalmente como Sarcoma de Kaposi (SK), dadas las características inmunohistoquimicas realizadas y el patrón celular del mismo. Algunos autores describen al SK, como tumor vascular multifocal de curso benigno en ciertas razas (11), estacionario, involutivo o maligno asociado al virus humano del herpes (HHV8), marcador inmunohistoquimico especifico, para distinguirla de entidades imitadoras, siendo el SK, la malignidad mas común desarrollada en personas con AIDS. El SK compromete sitios mucocutaneos, órganos y localizaciones anatómicas (12,13).
Dentro de las formas clínico-epidemiológicas el caso actual corresponde a un SK asociado a un AIDS epidémico, adquirido (14,15)
Las lesiones dérmicas evolucionan desde maculas tempranas a placas y finalmente tumores. Últimamente se han identificado nuevas variantes
histológicas : anaplastica, hiperqueratotica, tipo linfangioma, bulosa, telangiectasica, equimotica, queloide, tipo granuloma piogénico, micronodular, intravascular, glomeruloide, KS pigmentado, tipo granuloma sarcoide, etc, que es necesario conocer para evitar errores diagnósticos, como el sucedido inicialmente en este caso.
Al respecto, la literatura enfatiza que la inmunodeficiencias y el SK, distorsionan la arquitectura ganglionar. Por ello, es necesario correlacionar la clínica : variantes agresivas : variantes anaplasicas y las asociadas a linfedema (16,17).
Por el patrón histológico de células fusiformes, el presente caso corresponder a la variante agresiva, anaplasica, ya que el paciente murió 2 meses después de realizado el diagnostico, no habiendo recibido tratamiento alguno.
Estudios realizados en África asumen que la inmunodeficiencia subyacente es la causa principal para el desarrollo de tumores asociados al AIDS, de los cuales el SK es el más frecuente. Otros tumores en personas imnunodeficientes son los linfomas hodgkin y no hodgkin, cáncer de cuello uterino, de tiroides, de mama, de nasofaringe, de pulmón (18,19).
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Foto 1.Maculas eritematosas en barbilla y área preauricular izquierda. LGP pre y post auricular izquierdo.
Foto 2-.Bx de piel facial: células fusiformes asociadas a gran vascularización.
Foto 3.Biopsia de hueso: Hiperplasia megacariocitica severa.
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Correspondencia:
Katherine Espinoza Guerrero [email protected]