Telarquia y
adrenarquia
precoz
13/4/12
Definición
Desarrollo mamario en niñas antes de los 8
años sin otros signos de maduración sexual
Edad ósea ‹ a 2 DE por encima de la media
Velocidad de crecimiento ‹ 1DE por encima
de la media
Muñoz M. et al Pubertad normal y sus variantes: Pediatr Integral 2003;VII(6):429-437 Audi L. et al Tratado de endocrinología Pediátrica Pombo 4ª Ediciòn Mc Grawhill Interamericana: 505-513 Nahime V. et al Update on the ethiology, diagnosis and therapeutic management of sexual precocity: Arq Bras Endocrinol Metab;
Etiología
Se plantea:
Aumento de sensibilidad de la mama a los
estrógenos
Secreción transitoria de estradiol por quistes
foliculares
Aumento de producción de estradiol por
precursores suprarrenales
Contaminantes o disruptores endócrinos
Activación parcial del eje HHG
Muñoz M. et al Pubertad normal y sus variantes: Pediatr Integral 2003;VII(6):429-437 Audi L. et al Tratado de endocrinología Pediátrica Pombo 4ª Ediciòn Mc Grawhill Interamericana: 505-513 Nahime V. et al Update on the ethiology, diagnosis and therapeutic management of sexual precocity: Arq Bras Endocrinol Metab;
Clasificación
Menores de 2
años
Mayores de 2
años
•
Telarquia aislada
•
60%
•
Valorar EO y antropometría
•
No requiere otros estudios
•
Seguimiento clínico
•
Tranquilizar a los padres
•
Puede ser telarquia
aislada pero más
riesgo de progresión
a Pubertad Precoz
Clínica
Telarquia:
Edad de aparición
Caracterísitcas:
Tanner
Unilateral o bilateral
Simétrica o asimétrica
fluctuante
Evolución
Exposición a estrógenos exógenos
Alimentos
Cremas
Medicamentos
Disruptores endócrinos
Otros elementos de desarrollo puberal
Algoritmo de estudio
TELARQUIA
•
Desarrollo puberal
•
Antropometría
•
edad ósea
Sin desarrollo
puberal
Crecimiento N y
edad ósea N
Seguimiento
clínico
Desarrollo Puberal
Crecimiento
acelerado y/o edad
ósea adelantada
Ecografía ginecológica
Prueba de estímulo con GNRH
Estradiol
Desarrollo puberal
Progresión de telarquia o
aceleración de crecimiento
Ecografía ginecológica
:
Sin desarrollo puberal:
Longitud uterina < 4 cm (
S 86% y E100%)
Ausencia de línea endometrial
Cociente cuerpo/cuello uterino <1
Volumen ambos ovarios < 1cm
3(
S y E100%)
Microquistes número menor de 5
Prueba GNRH:
Prepuberal relación LH/FSH < 0.6
Valores basales LH
Menores de 0.3 (ICMA) prepuberales
Relación LH/FSH basal < de 0.6 prepuberal
Estradiol
Medido por métodos ultrasensibles
Evolución y tratamiento
Cuadro benigno y auto limitado
Hasta 14% evoluciona a Pubertad Precoz
Seguimiento clínico cada 6 meses y Edad
ósea anual
Muñoz M. et al Pubertad normal y sus variantes: Pediatr Integral 2003;VII(6):429-437 Audi L. et al Tratado de endocrinología Pediátrica Pombo 4ª Ediciòn Mc Grawhill Interamericana: 505-513 Nahime V. et al Update on the ethiology, diagnosis and therapeutic management of sexual precocity: Arq Bras Endocrinol Metab;
DEFINICIÔN
Situación autolimitada, seguida de pubertad normal.
(variante normal)
Pubarquia (vello pùbico) antes de 8/9 años en
niñas/niños sin otros signos clínicos de pubertad x
de andrógenos suprarrenales.
Hecho aislado o acompañado de:
<Vello axilar
<Olor corporal
<Piel grasa
<Acné
Epidemiología
Más frecuente en las niñas
Frecuente sobrepeso en éstas niñas
Relación 10:1 (niñas/niños)
Mayoría entre los 3 y 8 años
Relación con RCIU en ambos sexos.
Adrenarquia
Corteza suprarrenal
deriva de precursor
adreno-gonadal común.
Zona fetal interna sitio de
síntesis de andrógenos
suprarrenales en el
embrión.
Adrenarquia
Involución de la zona
fetal para desaparecer 3
mes de vida
Rápida caída en la
producción de DHEA y
DHEAS.
Adrenarquia
6/8 años desarrollo de la zona
reticularis de la corteza.
Probables Factores
involucrados: sist IGF, sist
inmune, insulina; medula
suprarrenal; ACTH
producciòn andrògenos
suprarrenales.
Niveles màx 20-25 a de edad.
marcado con edad:
Etiopatogenia
Secundaria a la maduración temprana y/o exagerada de islotes de
la zona reticularis de la glándula suprarrenal.
DHEA, DHEAS, androstenediona y testosterona presentan aumento
moderado de sus niveles en sangre para edad cronológica pero
acordes al estado puberal del vello púbico.
En algunos pacientes niveles androgénicos acordes a la edad
cronológica pero aumento de la sensibilidad periferica de
receptores androgénicos.
Gonadotrofinas no juegan rol en el desarrollo de la adrenarquia
prematura.
Clínica
Vello púbico usualmente oscuro, liso o rizado,
grueso limitado a labios > en niñas y
escroto en varones, pudiendo invadir ligeramente al pubis
Puede acompañarse de:
Vello axilar
Olor corporal
Acné y piel grasa
Leve incremento velocidad de crecimiento y edad ósea
Muñoz M. et al Pubertad normal y sus variantes: Pediatr Integral 2003;VII(6):429-437 Ibañez L. et al Premature Adrenarche-Normal Variant or Forerunner of Adult Disease: Endocrine Review 21(6);671-696
sin efecto negativos sobre
talla final
Diagnòstico de adrenarquia
precoz
Diagnòstico de descarte
Diagnòsticos diferenciales???
Diagnósticos diferenciales
Pubertad precoz central e idiopática.
Forma no clásica de HSC.
Exposición o tto corticoideos tópicos o con
gonadotrofinas exógenas.
Drogas para el tratamiento de síntomas del
SNC
Tumores suprarrenales o gonadales
virilizantes (muy infr pero grave).
Diagnóstico
Historia clínica detallada:
F.P.: etnia
Edad de aparición
Evolución
Exposición o tto c/corticoides
tópicos o gonadotrofinas
exógenas
Examen físico:
Velocidad de crecimiento
Talla genética
Hallazgo niñas/sobrepeso
IMC
hirsutismo
PC:
E.O
(DHEAS) en sangre
(17-OH)
Adrenarquia
Prematura
Diagnóstico
E.O acorde E.C.
Predicción talla adulta: talla
genética
(DHEAS) adecuado a estadio
vello pubiano
(17-OH) (n)
Muñoz M. et al Pubertad normal y sus variantes: Pediatr Integral 2003;VII(6):429-437 Ibañez L. et al Premature Adrenarche-Normal Variant or Forerunner of Adult Disease: Endocrine Review 21(6);671-696
