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UROLOGIA

LIPOMATOSIS PÉLVICA

INFORME DE UN CASO Y REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA

Comunicación de casos

PELVIC LIPOMATOSIS ~

CASE REPORT AND BIBLIOGRAPHY REVIEW

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Dres. Vargas, J.*; Vallone, C.; Rozanec, J.; Hernández, A.; Salirrosas, M.; Del Re, N.; Tolosa, G.; Ares, J.;

Speranza, J.; Nolazco, A.

R E S U M E N : La lipomatosis pélvica es una enfermedad benigna de presentación poco frecuente, que se

caracteri-za por la proliferación de tejido graso que envuelve las visceras pélvicas. Se informa un nuevo caso y se realicaracteri-za una revisión de la literatura.

(Rev. Arg. de Urol., Vol. 67, N° 4, Pág. 216, 2002)

Palabras clave: Lipomatosis pélvica; Uropatía obstructiva.

S U M M A R Y : Pelvic lipomatosis is a benign and rare disease, characterized by proliferation offatty tissue around

pelvic organs. We present a case and literature review.

(Rev. Arg. de Urol., Vol. 67, N° 4, Pág. 216, 2002)

Key words: Pelvic lipomatosis; Obstructive uropathy.

INTRODUCCION

CASO CLINICO

La lipomatosis pélvica es una rara enfermedad be-nigna de etiología desconocida, caracterizada por una proliferación de tejido adiposo a nivel de los espacios perivesical y perirrectal de la pelvis. Se presenta este caso debido a la infrecuente aparición de esta entidad, la que hasta 1997 presenta sólo 140 casos descriptos en la literatura médica.

Servicio de Urología. Hospital Británico de Buenos Aires. *E-mail: jmvargas @ hotmail. com

Paciente de 65 años de edad que consulta por un episodio aislado de urgencia miccional. Sin anteceden-tes personales de importancia.

El examen físico no arrojó hallazgos positivos y a la exploración digitorrectal no fue posible identificar es-tructura alguna compatible con la glándula prostática.

Estudios complementarios: Los exámenes de

labo-ratorio de rutina dentro de parámetros normales (PSA=1), al igual que la flujometría. Cultivo de orina negativo. Estudio de ultrasonido que informa ríñones sin particularidades, próstata no evaluable y vejiga desplazada por imagen hiperecoica de gran tamaño, que sugiere evaluación por tomografía axial

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da (TAC). En esta última se aprecia un aumento de la grasa pélvica que produce compresión y desplaza-miento superior y anterior de la vejiga, la cual se sepa-ra de la casepa-ra anterior del recto, constatándose centsepa-rali- centrali-zación del sigma (Figura 1). En las imágenes obtenidas por resonancia magnética nuclear (RMN) observamos, en cortes sagitales, la peculiar disposición de la vejiga (Figura 2) y gracias a la urorresonancia es posible apreciar la típica imagen de pera invertida que adopta la vejiga (Figura 3). Uretrocistoscopia: vejiga con imagen de compresión extrínseca que le confiere un aspecto tubular, mucosa sana y no es posible observar los meatos ureterales al igual que la visualización del fondo vesical. Próstata sin particularidades.

Desde la primera consulta (18 meses) el paciente

permanece totalmente asintomático, siendo evaluado periódicamente con pruebas de laboratorio (incluyen-do urea y creatinina) y controla(incluyen-do además con cistos-copia y RNM anuales.

DISCUSIÓN

Si bien el primero en describir esta enfermedad f u e

Engels en 1959{1), los primeros en utilizar el término

lipomatosis pélvica fueron Foggs y Smith en 1968(2).

Descripta como una proliferación de tejido graso ma-duro normal a nivel del espacio perirrectal y perivesi-cal de la pelvis, la baja incidencia de la misma queda demostrada en los aproximados 140 casos hallados en la literatura desde el informe hecho por Engels. Es más frecuente en la raza negra y en individuos del sexo masculino entre la tercera y sexta década.

Histopatológicamente se la informa c o m o un tejido lipomatoso denso, avascular, no encapsulado que en-vuelve las visceras pélvicas*3'4'51. Difiere de un simple

lipoma en que no surge de un foco, no se expande

cen-trífugamente y no está encapsulado'6-7*. Un examen

histológico de 67 biopsias de grasa pélvica reportó la presencia de células grasas maduras o adultas sin evi-dencia de atípica celular o invasión microscópica de estructuras vecinas'8'.

Aunque su etiología es desconocida hay varias teo-rías que citan entre sus causas a una infección crónica del tracto urinario'x-9\ Yalla y col. creen que la sucesión

de cambios inflamatorios crónicos a nivel vesical ma-nifestados por cistitis glandularis podrían ser el resul-tado de varios grados de obstrucción linfática causada

Figura 2. RMN, vejiga (flechas). Figura 3. Urorresonancia.

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por la proliferación grasa( 1 0 ), alteraciones endócri-n a s(6,ii) (Cushing, diabetes, hipertiroidismo) y como

una manifestación de obesidad'4'. La presencia de

eosi-nofilia en algunas biopsias realizadas a nivel periurete-ral sugieren la posibilidad de un componente alérgico

en su patogénesis'1 2'. El estasis venoso, por último,

también ha sido propuesto como posible causa, basán-dose esta teoría en la marcada vascularización asocia-da a la grasa pélvica y la aumentaasocia-da incidencia de tromboflebitis postoperatoria( 5 ); sin embargo, el estasis

venoso podría ser el resultado, más que la causa, de li-pomatosis pélvica.

Entre las manifestaciones clínicas podemos obser-var aquellas relacionadas con fenómenos de compre-sión del aparato urinario como disuria, polaquiuria y nocturia más frecuentemente. Ocasionalmente urgen-cia, incontinenurgen-cia, retención urinaria y hematuria. A nivel del tubo digestivo bajo es posible evidenciar es-treñimiento, tenesmo, diarrea y obstrucción intestinal. El sistema vascular puede demostrar edemas, tumefac-ción y tromboflebitis. Otros síntomas registrados son dolor suprapúbico con o sin masa palpable, dolor lum-bar bajo, epigástrico y centro abdominal. También se asocian con esta entidad eyacuación dolorosa, hiper-tensión arterial e insuficiencia renal, la que puede ob-servarse en las fases finales de esta enfermedad.

El examen físico suele ser anodino, si bien es posi-ble evidenciar raramente, una masa hipogástrica palpa-ble, elevación prostática al tacto rectal, retención de orina o bien edemas de miembros inferiores.

El diagnóstico se apoya principalmente en la radio-logía, donde ya en la radiografía simple de abdomen puede mostrar un aumento de la radiolucencia en la zo-na pélvica( l 3'1 4 ).

El urograma excretor evidencia una imagen caracte-rística con una vejiga en forma de pera invertida'1,3,6,15',

la que se encuentra desplazada hacia arriba y adelante (i,i3,14,2,17,18) La elevación del trígono sin una causa

prostática es también considerada característica'2,7,18'.

Una tríada descripta por Moss{n\ quien la considerada

diagnóstica, se basa en hallazgos radiológicos como la elongación de la vejiga, compresión del sigmoides y desviación medial de los uréteres.

El enema de bario informa elongación, rectifica-ción y estrechamiento del recto sigmoides, sin altera-ción de la mucosa.

Los hallazgos en la TAC son también característi-cos, mostrando la vejiga y el recto-sigma, rodeados y desplazados por un tejido con bajo coeficiente de ate-nuación (-40 - 1 0 0 u.H.), correspondiente a grasa. No se observa realce luego de la administración del medio de contraste endovenoso, así como tampoco la presen-cia de masas de tejido blando pélvico. La preservación de todos los planos tisulares es respetada'20"24'.

Varios autores proponen la TAC como estudio sufi-ciente para confirmar el diagnóstico definitivo, sin nece-sidad de exploración quirúrgica"'2 , 1 1'2 0'2 6'. Sin embargo,

otros recomiendan la cirugía en todos los casos para descamar la posibilidad de patología maligna'5,27'281.

La cistoscopia es frecuentemente dificultosa debi-do a la elongación de la uretra posterior y el cuello ve-sical. Los hallazgos más comunes se relacionan con cambios proliferativos de la mucosa vesical, manifes-tados por edema bulloso, cistitis folicular, cistitis

quís-tica y cistitis glandularís(í0\ Generalmente no es

posi-ble identificar los meatos ureterales (47'53).

La causa de la alta incidencia de cistitis proliferati-va asociada con inflamación pélvica es todavía poca clara, infecciones urinarias y edema de la mucosa ve-sical causado por estasis venoso y linfático fueron pro-puestos como relacionados a la etiología <16'19'25>.

Con-siderando estos cambios proliferativos c o m o fenóme-nos preneoplásicos, se han comunicado casos de ade-nocarcinoma vesical asociado, aunque debemos infor-mar que son extremadamente infrecuentes0 6 , 4 9'.

La R M N aspira a ser el método de elección en el diagnóstico de la lipomatosis pélvica, ya que además de mejorar las imágenes posee la ventaja de no utilizar radiaciones ionizantes, confiriendo máxima utilidad a este estudio para el seguimiento periódico de los pa-cientes'29,51,54"56'.

El diagnóstico diferencial básicamente es con la fi-brosis retroperitoneal, procesos que cursan con prolife-ración grasa localizada como la lipomatosis nodular circunscripta, la enfermedad de Dercum (adiposis do-lorosa) y el lipogranuloma esclerosante. Pero no hay duda de que el diagnostico diferencial más importante de la lipomatosis pélvica es el liposarcoma; donde la TAC, el método más valioso para el diagnóstico'2 2 , 3 0"3 3'

mostrará áreas lineales desmechadas y de mayor den-sidad (de partes blandas) siendo más gruesas, numero-sas y menos bien definidas que aquellas observadas en la lipomatosis pélvica; también es posible evidenciar calcificaciones e infiltración de estructuras

veci-nas(34,35,31) po r j0 tanto, si el diagnóstico ofreciere

du-das, será necesario una biopsia abierta y siempre se de-berá tener en cuenta que el riesgo de tromboflebitis du-rante el postoperatorio puede llegar al 10 % debido a los trastornos del retorno venoso observados a nivel pélvico'9 , 2 0 , 5 3'.

Diversos tratamientos ensayados c o m o antibióticos administrados a largo plazo, corticoides, regímenes dietarios y radioterapia demostraron resultados muy pobres'36"41,7). En cuanto a tratamiento quirúrgico'4 9 , 5",

numerosos autores sostienen que la completa resec-ción de la grasa pélvica es imposible'4 2 , 9 , 3 7 , 5 2 ) debido a

la íntima adherencia del tejido graso con estructuras vecinas, la ausencia de un adecuado plano de clivaje y la presencia de trabéculas fibrosas a lo largo de todo el espesor, haciendo este tejido más duro y firme. Por úl-timo, debemos considerar la gran vascularización de esta masa lipomatosa '4 8'5 0 53>.

La conducta conservadora es la más frecuente,

manteniéndose apenas una vigilancia clínica'4 3', la

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r u g í a se l i m i t a r í a p r i n c i p a l m e n t e al t r a t a m i e n t o d e l a s c o m p l i c a c i o n e s c o m o l a s o b s t r u c c i o n e s u r e t e r a l e s ( d e -r i v a c i o n e s u -r i n a -r i a s , -r e i m p l a n t e s u -r e t e -r a l e s ) . S e h a d e s c r i p t o t a m b i é n el u s o d e a s p i r a d o r e s q u i r ú r g i c o s a s i s t i d o s p o r u l t r a s o n i d o , l o s q u e s o l a m e n t e d e s t r u y e n al t e j i d o g r a s o , p r e s e r v a n d o v a s o s s a n g u í n e o s , n e r v i o s y t e j i d o c o n e c t i v o '4 4' , h a b i é n d o s e c o m u n i c a d o b u e n o s r e s u l t a d o s . E n c u a n t o el p r o n ó s t i c o Carpenter, d i v i d i ó a l o s p a c i e n t e s e n d o s g r u p o s : p o r u n l a d o l o s p a c i e n t e s j ó -v e n e s c o n s í n d r o m e i r r i t a t i -v o u r i n a r i o , h i p e r t e n s i ó n y c i s t i t i s p r o l i f e r a t i v a , l o s q u e g e n e r a l m e n t e e v o l u c i o n a n h a c i a la h i d r o n e f r o s i s , p o r l o q u e s u e l e n n e c e s i t a r u n a a c t i t u d m á s i n t e r v e n c i o n i s t a . E n el s e g u n d o g r u p o se h a l l a n l o s h o m b r e s m a y o r e s d e 6 0 a ñ o s e n l o s q u e e s -ta p a t o l o g í a s u e l e s e r u n h a l l a z g o . L o s m i s m o s p o s e e n u n b a j o r i e s g o d e s u f r i r c o m p l i c a c i o n e s o p r o g r e s i ó n d e la e n f e r m e d a d '4 0' , s i e n d o p o s i b l e u b i c a r e n e s t e úl-t i m o g r u p o a l a m a y o r í a d e l o s c a s o s d e s c r i p úl-t o s . E l s e g u i m i e n t o d e e s t a e n f e r m e d a d e s o t r o p u n t o d o n d e n o e s p o s i b l e l o g r a r u n c o n s e n s o e n t r e l o s d i f e r e n t e s a u t o r e s . L o s e x á m e n e s a p u n t a n a e v a l u a r la f u n c i ó n r e n a l a p o y a d o s p o r e s t u d i o s p o r i m á g e n e s y c i t o -l ó g i c o s p e r i ó d i c o s . L a c i s t o s c o p i a c o n e v e n t u a -l t o m a d e b i o p s i a ( i m á g e n e s s o s p e c h o s a s ) p a r e c e r í a e s t a r in-d i c a in-d a , in-d e b i in-d o a la p o s i b l e p e r o i n f r e c u e n t e p r o g r e s i ó n d e la c i s t i t i s glandularis h a c i a u n a d e n o c a r c i n o m a d e v e i i ga( 16,23,34,35,40,45,46)_

CONCLUSIONES

S o n m u c h o s l o s i n t e r r o g a n t e s q u e r o d e a n a e s t a e n -f e r m e d a d b e n i g n a . L o s m i s m o s s o n e v i d e n c i a d o s p o r la m u l t i p l i c i d a d d e t r a t a m i e n t o s i n s t i t u i d o s , la e l e c c i ó n o n o d e c o n d u c t a s q u i r ú r g i c a s y l a d i s p o s i c i ó n e n q u e s e r e a l i z a r á e l s e g u i m i e n t o a l o l a r g o d e las d i f e r e n t e s e t a p a s d e l a l i p o m a t o s i s p é l v i c a , d o n d e n o s ó l o s e t e n -d r á e n c u e n t a el m é t o -d o c o m p l e m e n t a r i o a u t i l i z a r si-n o t a m b i é si-n la f r e c u e si-n c i a a a p l i c a r . E s p o s i b l e q u e el a p o r t e d e n u e v o s c a s o s , d e e s t a i n f r e c u e n t e e n t i d a d , n o s b r i n d e la e x p e r i e n c i a n e c e s a -r i a p a -r a el m a n e j o ó p t i m o d e e s t o s p a c i e n t e s , s i e n d o a d e m á s i m p r e s c i n d i b l e d i l u c i d a r l o s i g n o t o s m e c a n i s -m o s e t i o p a t o g é n i c o s i n t e r v i n i e n t e s .

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