Agenesia de la vesícula biliar. Reporte de caso

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CIRUGÍA

y

CIRUJANOS

Ó

rgano

de

difusión

científica

de

la

Academia

Mexicana

de

Cirugía

Fundada

en

1933

CASO

CLÍNICO

Agenesia

de

la

vesícula

biliar.

Reporte

de

caso

Ricardo

Cavazos-García

,

José

Antonio

Díaz-Elizondo,

Eduardo

Flores-Villalba

y

Héctor

Alejandro

Rodríguez-García

CirugíaGeneral,ProgramaMulticéntricodeResidenciasMédicas,EscueladeMedicinayCienciasdelaSaluddelTecnológico deMonterrey,Monterrey,NuevoLeón,México

Recibidoel29deenerode2014;aceptadoel5deagostode2014 DisponibleenInternetel7dejuliode2015

PALABRASCLAVE Agenesiavesícula biliar; Anormalidades congénitasdela vesículabiliar; Malformacióndela vesículabiliar Resumen

Antecedentes: Laagenesiadelavesículabiliareslamalformaciónmenosfrecuentedelasvías biliares.Sudiagnósticosuelerealizarseeneltransoperatorio.Losestudiosdeimagensonpoco efectivosparadetectarestamalformacióncongénita.

Objetivo:Presentaruncasoclínicodiagnosticadoeneltransoperatoriodeagenesiadela vesí-culabiliar,sumanejoyunarevisióndelaliteratura.

Casoclínico:Mujerde62a˜nosdeedad,lacualacudeaconsultaporpresentarcólicosbiliaresde repetición.Elreportedeultrasonidoabdominaldescribedatoscompatiblesconcolecistolitiasis. Alrealizarla laparoscopia,noseidentificólavesículabiliar.Seconfirmóeldiagnósticopor colangiografíatransoperatoria.

Discusión: Duranteelpreoperatorioes difícilidentificara pacientescon agenesia vesicular. Actualmenteserecomiendaabandonarla laparoscopiacuandose sospechaagenesia vesicu-lar paraevitar lesionarlasvíasbiliares, yconfirmareldiagnósticoenelpostoperatoriopor colangiorresonanciamagnética.

Conclusiones:Laagenesiadelavesículabiliaresunamalformaciónpocofrecuentedelavía biliaryelcirujanodebesospecharestaentidad,obienunavarianteanatómica,cuandouna disecciónesdifícilobiendurantelacolecistectomíaporlaparoscopiaenlaqueserequiere hacerusodelacolangiografíatransoperatoria,sobretodoparaprevenirunalesióndelavía biliar.

© 2015 Academia Mexicana de CirugíaA.C. Publicado por Masson Doyma México S.A. Este es un artículo Open Access bajo la licencia CC BY-NC-ND (http://creativecommons.org/ licenses/by-nc-nd/4.0/).

∗_{Autorparacorrespondencia.AntiguoCaminoaVilladeSantiago#3213,ColoniaAltavistaSur,C.P.64740,Monterrey,NuevoLeón,México.}

Tel.:+(818)1158230;fax:+83331061.

Correoelectrónico:[email protected](R.Cavazos-García). http://dx.doi.org/10.1016/j.circir.2015.05.043

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KEYWORDS Agenesisof gallbladder; Congenital abnormalitiesof gallbladder; Gallbladder malformation

Gallbladderagenesis.Casereport

Abstract

Background: Gallbladderagenesisisaveryrarecongenitalabnormalityofthebiliarytract.The diagnosisismadeduringsurgery,becauseallpreoperativestudieshavefailedtoidentifythis malformation.

The purposeof thisarticle isto presentacase ofgallbladder agenesisdiagnosedduring surgery,itsmanagement,andareviewoftheliterature.

Clinicalcase: Thecaseinvolvesasixty-twoyear-oldfemale,referringtorepeatedbiliarycolic symptoms.Theabdominalultrasounddiagnosedcholelithiasis.Itwasimpossibletoidentifythe gallbladderduringsurgery.Diagnosiswasconfirmedbyintra-operativecholangiography.

Discussion: Preoperativediagnosticworkuphasfailedtorecognisepatientswithgallbladder agenesis.Itiscurrentlyrecommendedtoabandonthesurgeryoncethisdiagnosisissuspected andconfirmitbyacholangio-magneticresonancescaninordertoavoidabileductinjury.

Conclusions: Agenesisofthegallbladderisararecongenitalabnormalityofthebiliarytree. Everysurgeonmustkeepthisrareentityinmindwhena‘‘difficultdissection’’orananatomic variantisidentifiedduringsurgery,andmakeuseofanintra-operativecholangiography,mainly topreventabileductinjury.

© 2015 Academia Mexicana de Cirugía A.C. Published by Masson Doyma México S.A. This is an open access article under the CC BY-NC-ND license (http://creativecommons.org/ licenses/by-nc-nd/4.0/).

Antecedentes

DeacuerdoconBeuran1_{,laagenesiadelavesículabiliarfue}

reportada por primera vez en1702 por Bergman y, desde entonces,solamentesehanreportado413casosenla lite-raturamédicamundial.Lararezaybajaincidenciadeesta dolenciaofreceunmotivoparasupublicaciónenunarevista mexicana, ya que no existen más de 3 casos reportados en revistas médicas latinoamericanas2---4_{. Es la}

malforma-cióncongénitamenosfrecuentedelasvíasbiliares.Laedad promediodepresentaciónclínicaes46a˜nos.Tiene prevalen-ciadel0.007-0.13%, convariaciónentreseriesquirúrgicas y series de autopsias. La relación de género femenino y masculino esde2-3:1 yse asociaa otras malformaciones congénitasenel40-65%,comoxantomatosis cerebrotendi-nosa, síndrome de Opitz, síndrome de Klippel-Feil, entre otras5_{.Lamalformaciónocurredurantelatercerasemana}

degestación,enlaqueel divertículohepático fallaensu porciónproximalalformarlavesículabiliar6_.

Sepresentauncasoclínicoalquesediagnosticóagenesia vesicularduranteeltransoperatorio;tambiénsedescribesu manejo, evoluciónyse hace unarevisión dela literatura médica.

Caso

clínico

Paciente femenina de 62 a˜nos de edad, originaria de Monterrey,NuevoLeónqueacudeaconsultaporpresentar dolorabdominalde3semanasdeevolución,tipocólico,de moderada intensidad, localizado en hipocondrio derecho, irradiadoaldorsoipsilateral,quesepresentaposteriorala ingestadecolecistocinéticos;niegafiebre,ictericia,coluria y acolia. A la exploración física: hemodinámicamente

estable y afebril. Abdomen: globoso a expensas de paní-culo adiposo, peristalsis presente, blando, depresible, no dolorosoalapalpación,consignodeMurphynegativo.

Losestudiosdelaboratoriosereportandentrode pará-metrosnormales.Serealizóunultrasonidoabdominalenel cualsereportólavesículabiliarparcialmentevalorablepor la presenciade múltiples imágenes ecogénicas,mal defi-nidascon relacióna litos,que proyectan sombraacústica posterioreimpidenlavaloracióndelaparedyseconcluyó colecistolitiasis(fig. 1).Seprogramó paracolecistectomía

Vesicula biliar

Figura1 Ultrasonografíaqueconcluyeeldiagnósticode cole-cistolitiasis.

Figura 2 Estructura tubular disecada. Se observa la con-tinuidad desde su emergencia hepática hasta su porción retroduodenal.Nosevisualizaconductocísticonivesículabiliar.

Figura3 Serealizócolangiografíatransoperatoriacon caté-terdeTAO.

porlaparoscopiaconeldiagnósticodecolecistolitiasis.Ala disecciónde lo queaparenta ser la vesículabiliar, obser-vamos la forma tubular de esta estructura (fig. 2). Se realizó colangiografía transoperatoria (fig. 3) que demos-tró agenesia del conducto cístico y de la vesícula biliar, con adecuado paso del material de contraste a duodeno y sin evidencia de litos (fig. 4). Se buscó intencionada-mente la vesícula biliar en todo el abdomen sin lograr encontrarla.SecolocóunasondaenT#10Fr(fig. 5)enel colédocoydrenajedeJackson-Pratt#10Frabocadoallecho vesicular.

Enelpostoperatoriopresentóevoluciónfavorableysin evidencia de fuga biliar por el drenaje de Jackson-Pratt. Seegresóaltercerdíadelpostoperatoriopormejoría,con indicacionespara elcuidado dela sondaenT,ycita ala consulta externa paravalorar retiro de la sonda en T en 6semanas.

Discusión

Seestimaqueel23%delospacientesconagenesia vesicu-larpresentaránsíntomastípicosdecólicobiliar5_.Deestosel

Figura4 Colangiografíatransoperatoriaqueconfirmael diag-nósticodeagenesiadelconductocísticoydelavesículabiliar.

Figura5 SecolocasondaenT#10Frenelsitiodela coledo-cotomíaysefijaconvycril4-0.

90.1%presentarádolortipocólicoenhipocondrioderecho, el 66.3% náuseas yvómitos posprandiales, el 37% dispep-sia yel27% coledocolitiasis5_{.Pero,¿porqué sepresentan}

estossíntomas si noexistevesícula biliar? Estose explica bajolateoríadeladiscinesiabiliar,específicamenteporla disfuncióndelesfínterdeOddi.Sehaidentificadoen anima-lesquelaagenesiadelavesículabiliarconllevaanomalías delesfínterdeOddi.Asímismo,esbienreconocidoquela induccióndelespasmodelesfínterdeOddireproducela sin-tomatologíadeuncólicobiliar.También laprevalenciade coledocolitiasisydilatacióndelcolédocoesmayorenestos pacientes,22 y32%respectivamente,lo queasevera esta teoría5_.

Lasinvestigacionespreoperatoriashanfalladopara iden-tificar a los pacientes con agenesia vesicular. Es bien conocidoqueelestudiodeimagendeelecciónparaevaluar lavesículabiliareselultrasonido;sinembargo,sedificulta

cuandosereportaunavesículabiliarpeque˜na, escleroatró-fica(esundiagnósticoanatomopatológico)ocontraídasobre loslitos.En1980,sedescribiólatríadadeWESconla fina-lidadderealizarel diagnósticodecolecistolitiasiseneste tipodevesículas.WESesunacrónimoquehacereferencia eninglésa«wall,echo,shadow»,traducidoalespa˜nolcomo «pared,ecoysombraacústica»;cuandoelradiólogo iden-tificaestos3componentesenelultrasonidodelavesícula biliar, seestima quela sensibilidadeshasta del95% para realizar el diagnóstico de colecistolitiasis7_{. Sin embargo,}

la gran mayoría de losultrasonidos realizados en pacien-tesconagenesiavesicularreportancolecistolitiasis.Estose explicaporqueelradiólogopuedeconfundireltejido peri-portal,losplieguesperitonealessubhepáticos,elduodenoo lesioneshepáticascalcificadasconlatríadadeWES, resul-tandoenfalsospositivos.Poresoelultrasonidoabdominal suele ser falso positivo5_{. La gammagrafía y la}

colangio-pancreatografíaretrógradaendoscópicasuelenconcluiren obstruccionesdelconductocístico,sinreportaragenesiade lavesículabiliar5_{.Lacolangiorresonanciamagnéticaesun}

métodoeficazparaevaluarlasvíasbiliares,noesinvasivoy norequieremediodecontraste.Desafortunadamente,tiene uncostoelevadoynoreemplazaalultrasonidocomo estu-diodeprimeraelección paralasafeccionesdelavesícula biliar.Aunasí,sedebeutilizarcomocomplementoen estu-diosultrasonográficosinconclusos8_{.Peloponissiosetal.}5_en

surevisiónbibliográficarealizadadesde1960hastael2003 especifican que todos los casos revisados fueron diagnos-ticadosdemaneratransoperatoria oenelpostoperatorio, solamenteexceptuando2.Porestemotivo,«eldiagnóstico preoperatorio es probablemente imposible»8 _{y se realiza}

de manera transoperatoria o en el postoperatorio en la mayoría de los casos5_{. Ante la sospecha diagno´stica de}

agenesia vesicular, Frey en1967, propuso cumplir ciertos criteriosdurante el transoperatorioqueconsistíanen evi-denciar la ausencia de signos inflamatorios o fibrosis en el lecho vesicular, convertir a laparotomi´a y realizar la bu´squedaexhaustivadeunavesi´culaecto´picacon kocheri-zacio´ncompleta,buscándolaintencionadamentedemanera intrahepa´tica,retrohepa´tica,enelhemiabdomenizquierdo, entrelas2capasdelomentomenor,enelligamento falci-forme,demaneraretropancrea´tica,retroperitonealyenla paredanterior.Encasodenoencontrarla,sedeberealizar unacolangiografíatransoperatoria conexploracióndevías biliaressielcolédocoseencuentradilatadomásde2cmo siexistecoledocolitiasis9_.

Actualmente se recomienda abandonar la laparoscopia cuandosesospechaagenesiavesicular,sobretodopara evi-tarunalesióndelasvíasbiliares,yconfirmareldiagnóstico enel postoperatorioporcolangiorresonanciamagnética10_.

Coneste estudio secumplen loscriterios de Frey,con lo queseevitaladiseccio´nextensaylamorbilidadqueesta conlleva,la colangiografi´a transoperatoria, la exploracio´n de vi´as biliares y, en caso de encontrar coledocolitiasis, se puede optar por la colangiopancreatografi´a retro´grada endosco´pica con esfinterotomi´a y extraccio´n de los litos. Deigual manera,si el paciente enel postoperatorio con-tinúa sintomático, se puedeoptar porun manejo médico con relajantes del músculo liso. Si no ceden los cóli-cosbiliares,sepuederealizarunacolangiopancreatografía retrógradaendoscópicayunaesfinterotomíaparaaliviarlos

síntomas9,11_{. De acuerdo con el flujograma diagnóstico y}

terapéuticopropuestoporMalde,sienlosestudios preope-ratoriosparaevaluarlas vías biliares el radiólogoreporta la vesícula biliar inidentificable, contraída o escleroatró-fica,sedebesolicitarotroestudioradiológicodependiendo dela disponibilidadlocal:colangiorresonancia magnética, tomografíacomputada,colangiopancreatografíaretrógrada endoscópicaoultrasonidoendoscópico.Sienalgunodeestos estudios seconfirma el diagnóstico de agenesia vesicular, seofreceelmanejoconservadoranteriormentedescrito.Si continúa la incertidumbre diagnóstica, Malde recomienda repetirelestudiodeimagenunavezyacedidoelepisodio agudo9_.

Nosotrosrecomendamosrealizarlacolangiografía trans-operatoria por punción, para así poder solucionar el dilemadiagnóstico durante el transoperatorioydescartar lapresencia de algunaotra entidad que pudiese requerir tratamientoquirúrgico(p.ej.vesículaectópica, intrahepá-tica,coledocolitiasis).Aunqueexistenautoresquedeciden no realizarla12_{, la colangiografía transoperatoria conlleva}

unabajamorbilidadcuandoserealizademaneraadecuada porpunciónyporlaparoscopia,comoenestecaso.

Conclusión

Laagenesiadelavesículabiliareslamalformaciónmenos frecuente de la vía biliar. Sin embargo, quien tiene que lidiar con esta entidad es el cirujano en el transopera-torio,puescomo se ha mencionado anteriormente,todos losestudios preoperatorioshan fallado para reconocer el diagnóstico.Elcirujanodebetenerencuentaestaentidad cuando identifica una «disección difícil», vesícula escle-roatrófica o variantes en la anatomía al momento de la colecistectomíapor laparoscopia.Debe hacerse uso dela colangiografía transoperatoria para confirmar el diagnós-tico,tratarodescartarentidadesquenecesitendealguna intervencióny, sobretodo,para prevenirunalesión dela víabiliar.

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