Adaptación y validación de la Frontotemporal Dementia Rating Scale (FTD-FRS) al castellano

(1)

NEUROLOGÍA

www.elsevier.es/neurologia

ORIGINAL

Adaptación

y

validación

de

la

Frontotemporal

Dementia

Rating

Scale

(FTD-FRS)

al

castellano

O. Turró-Garriga

a,∗

_,

_C.

_Hermoso

_Contreras

b

_,

_J.

_Olives

_Cladera

c

_,

_E.

_Mioshi

d

_,

C. Pelegrín

Valero

b

_,

_J.

_Olivera

_Pueyo

b

_,

_J.

_Garre-Olmo

a,e

_y

_R.

_{Sánchez-Valle}

c

a_Registro_de_Demencias_de_Girona_(ReDeGi),_Grupo_de_{investigación}_sobre_{envejecimiento,}_discapacidad_y_salud,

Institutd’InvestigacióBiomèdicadeGirona-Institutd’AssistènciaSanitària,Girona,Espa˜na

b_Servicio_de_{Psiquiatría,}_Hospital_San_Jorge,_Huesca,_Espa˜_na

c_Unidad_de_Alzheimer_y_otros_trastornos_cognitivos,_Servicio_de_Neurología,_Hospital_Clínic,_Barcelona,_Espa˜_na d_Faculty_of_Medicine_and_Health_Sciences,_University_of_East_Anglia,_Norwich,_Reino_Unido

e_Departamento_de_Medicina,_Universitat_de_Girona,_Girona,_Espa˜_na

Recibidoel18denoviembrede2015;aceptadoel6dediciembrede2015

PALABRASCLAVE Demencia frontotemporal; Enfermedadde Alzheimer; Estadioclínico; Demencia Resumen

Introducción: LaFrontotemporalDementiaRatingScale(FTD-FRS)esunaescaladise˜nadapara facilitarla estadiﬁcaciónclínicaylaevaluacióndelaprogresióndepacientescondemencia frontotemporal(DFT).

Objetivo: Realizar unestudio multicéntricode adaptación y validaciónal castellano de la FTD-FRS.

Metodología: Laadaptaciónserealizómediante2procesosdetraducciónyretrotraducción inglés-españolespañol-inglésyseverificóconlosautoresoriginales.Elprocesodevalidación sellevóacaboenunamuestraconsecutivadepacientesdiagnosticadosdeDFT.Seevaluóla consistenciainterna,sedeterminólaunidimensionalidadconelmétodoRasch,seanalizaron lavalidezdeconstructoylavalidezdiscriminante,ysecalculóelgradodeacuerdoentrela ClinicalDementiaRatingscaleylaFTD-FRSparaloscasosconDFT.

Resultados: Seincluyeron60 pacientesconDFT.Lapuntuaciónmediadela FTD-FRSfuede 12,1 puntos (DE=6,5; rango=2-25) mostrando diferencias intergrupos (F=120,3; gl=3; p<0,001). El␣de Cronbach=0,897,el análisisdecomponentes principales delos residuos produjounaceptableautovalorpara5contrastes(1,6-2,7)yunavarianzarespectoalorigen del36,1%.LaFTD-FRScorrelacionóconelMini-mentaltest(r=0,572;p<0,001)ycapacidad funcional(DAD;r=0,790;p<0,001).LaFTD-FRScorrelacionósigniﬁcativamenteconlaClinical DementiaRatingscale(r=₋0,641;p<0,001)peroseobservóvariabilidadentreladistribución delagravedad,siendovaloradoscomomáslevessegúnlaClinicalDementiaRatingscaleque conlaFTD-FRS(kappa=0,055).

∗_Autor_para_{correspondencia.}

Correoelectrónico:[email protected](O.Turró-Garriga). http://dx.doi.org/10.1016/j.nrl.2015.12.004

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Conclusiones: Elestudiodetraduccióny validaciónalespa˜nolmostró resultadosdevalidez yunidimensionalidad(gravedad)satisfactoriosparaelusodelaFTD-FRSenelestudiodela gravedadenpacientesconDFT.

AdaptationandvalidationofaSpanish-languageversionoftheFrontotemporal DementiaRatingScale(FTD-FRS)

Abstract

Introduction: TheFrontotemporalDementiaRatingScale(FTD-FRS)isatooldesignedtoaid withclinicalstagingandassessmentoftheprogressionoffrontotemporaldementia(FTD-FRS).

Objective: PresentamulticentreadaptationandvalidationstudyofaSpanishversionofthe FRS.

Methodology: The adaptedversionwascreatedusing2translation-backtranslation proces-ses (English toSpanish, Spanish toEnglish) andveriﬁed by thescale’s originalauthors. We validatedtheadaptedversioninasample ofconsecutive patientsdiagnosedwithFTD. The procedureincludedevaluatinginternalconsistency,testingunidimensionalitywiththeRasch model,analysing construct validity anddiscriminant validity, andcalculating the degreeof agreementbetweentheClinicalDementiaRatingscale(CDR)andFTD-FRSforFTDcases.

Results: Thestudyincluded60patientswithDFT.ThemeanscoreontheFRSwas12.1points (SD=6.5;range,2-25)withinter-groupdifferences(F=120.3;df=3;P<.001).Cronbach’salpha was0.897andprincipalcomponentanalysisofresidualsdeliveredanacceptableeigenvaluefor 5contrasts(1.6-2.7)and36.1%rawvariance.FRSwascorrelatedwiththeMini-mentalState Examination(r=0.572;P<.001)andfunctionalcapacity(DAD;r=0.790;P<.001).FTD-FRSalso showedasigniﬁcantcorrelationwithCDR(r=−0.641;P<.001),butwedidobservevariabilityin theseveritylevels;casesappearedtobelesssevereaccordingtotheCDRthanwhenmeasured withtheFTD-FRS(kappa=0.055).

Conclusions: ThisprocessofvalidatingtheSpanishtranslationoftheFTD-FRSyielded satis-factoryresultsforvalidityandunidimensionality(severity)intheassessmentofpatientswith FTD.

Introducción

La demencia frontotemporal (DFT) constituye el 5% de loscasos dedemencia diagnosticados porautopsia en los estudios de series de casos y se ha estimado una inci-denciade9,4casospor100.000personas/a˜nomenoresde 65a˜nos,siendolasegundademencianeurodegenerativaen frecuenciaensujetosenestafranjadeedad1—6_.

Neuropato-lógicamente,elcerebrodelospacientesconDFTpresenta atroﬁafrontalytemporalyagregadosanormalesdeproteína enlasneuronasy/oenlaglía,englobándoseeneltérmino degeneraciónlobularfrontotemporal7_,_si_bien_los_hallazgos

histopatológicos,bioquímicosogenéticossonheterogéneos. Clínicamente se caracteriza por un cambio progresivo en la personalidad y la conducta, alteración temprana del lenguaje y de las funciones ejecutivas con una preserva-ción relativa de la memoria episódica y de las funciones visuoespaciales en los estadios iniciales1,2,8_. _Las

manifes-taciones clínicas, conductuales ycognitivas, aparecende formainsidiosayson progresivas,sibien eltrastorno que predomina inicialmente varía dependiendo de la subárea afectada9,10_.

Eldeteriorofuncionalesuncriterioparael diagnóstico deDFTclínicamenteprobable.Sinembargo,laprecoz alte-racióndelaconductayfunciónejecutiva,ysobretodo,la nopredominanciadelaalteracióndelamemoria,diﬁcultan elusodeescalaseinstrumentosampliamenteextendidos, como la ClinicalDementia Rating scale (CDR) o la escala GeriatricDeteriorationScale,paralaevaluacióndela gra-vedaddelaenfermedad.Estasescalasfuerondesarrolladas para la valoración de la gravedad en la enfermedad de Alzheimer(EA),queeselsubtipodedemenciamás preva-lente,ysuaplicaciónenloscasosdeDFTpresentaproblemas devalidez1,2,11—14_.

Clínicamente, respecto a los casos diagnosticados de EA, el tiempo medio entre el inicio de lossíntomas y el diagnósticoenlospacientesconDFTessuperior,y presen-tan unmayor consumo de psicofármacos (antipsicóticosy ansiolíticos) y de fármacos antidemencia (paralos cuales nohayindicación)15—17_._Por_ello,_disponer _de_instrumentos

válidosdemedidadelestadioclínicoogravedades funda-mental paraevaluardeformaestandarizadala progresión de los pacientes con DFT con una ﬁnalidad clínica o de investigación18_.

(3)

Eneste sentido,Mioshi etal. desarrollaronyvalidaron una escala especíﬁca para determinar el estadio clínico ygravedadde laDFT:la FrontotemporalDementiaRating Scale (FTD-FRS)19_._Esta _escala_clasiﬁca _a _los_pacientes _en

6 grados de gravedad(desde muy leve hasta profundo) a travésdelafrecuenciadeocurrencia(nunca,algunasveces, todoeltiempo)de30signosysíntomasseleccionadospor suvalidez, unidimensionalidad, ybuenaﬁabilidad interna enpacientesconDFT.EnelestudiooriginallaFTD-FRS pre-sentóvaloresdeconsistenciainterna ␣deCronbach=0,93 y un coeﬁciente de correlación intra-clase de 0,994. La FTD-FRS ha demostrado ser útil para determinar el estadio y evaluar la progresión longitudinal de pacientes con DFT. El objetivo del presente trabajo fue adaptar y validarlaversiónencastellanodelaFTD-FRS.

Metodología

Dise˜no

Estudiotransversal,analítico,multicéntrico. Poblacióndeestudio

PacientesdiagnosticadosdeDFTendispositivosdeatención especializada.

Muestra

MuestradeconvenienciadepacientesconDFTreclutadosen los3centrosparticipantesenelestudio:elHospitalClínic deBarcelona,elHospitalSanJorgedeHuescayelHospital SantaCaterina enGirona.Elestudiofueaprobado porlos respectivoscomitéséticosdeinvestigaciónclínicayse inclu-yeronaquellosparticipantesquecumplíancriteriosdeDFT probableoposible1,3_,_con_presencia_de_un_{familiar/cuidador}

capazderespondersobreelestadodelpacienteyque ﬁrma-ranelconsentimientoinformado(tantoporpartede pacien-tescomodesustutoreslegalesencasonecesarioo cuidado-res).Deformacomplementariasereclutóungrupocontrol formadoporpacientescondiagnósticoclínicodeEA20_. Procedimiento

Este estudio se compuso de2 etapas, una primera desti-nadaalprocesodetraducciónyadaptacióndelaescalaal castellano, y unasegunda etapa de validación clínica del instrumento.Elprocesodeadaptaciónserealizósiguiendo losestándaresdedobletraducciónyretrotraducción21_.

El protocolo de validación incluía, además de la ver-siónﬁnal consensuadade laFTD-FRS encastellano, datos sociodemográﬁcos de los pacientes y de los cuidadores, y datos clínicos como el tiempo de evolución de los síntomas/diagnóstico, la función cognitiva, la capacidad funcional,lafrecuenciaygravedaddelossíntomas psico-lógicosyconductualesylagravedaddelademencia. Instrumentos

• Gravedaddelademencia:Seutilizaron2escalas:

◦ FTD-FRS19_:_Escala_que_se_administra_al_cuidador,_evalúa

30ítems,cadaunovaloradocon3posiblesrespuestas

defrecuencia(nunca,algunasvecesotodoeltiempo) clasificados en 8 dimensiones (conducta, actividades fuera de casa, tareas domésticas, finanzas, medica-ción,ingesta,movilidadyautocuidado)yestratificala gravedaddelademenciaen6grados(muyleve,leve, moderada,grave,muygrave,profunda).

◦ CDR11_:_escala_clínica_para_la_gradación_de_la_demencia

en5estadiossegún eldeteriorocognitivoyfuncional siendo 0 ningún deterioro y 0,5 deterioro muy leve, 1 deterioro leve, 2 moderado y 3 grave a través de unaentrevistasemiestructuradaalcuidadory comple-mentada con una rápida valoración al paciente que valoramemoria,orientación,razonamientoysolución de problemas, actividadesfuera decasa, actividades domésticasycuidadopersonal.

• Datosadministrativosysociodemográﬁcos: edad, sexo, lugar de residencia, edad del cuidador, sexodel cuida-dor, relacióncon el participante, fecha del diagnóstico dedemenciayfechadelavisita.

• Funcióncognitiva: para valorar la función cognitiva del paciente se utilizaron la Addenbrooke’s Cognitive Examination-Revised22_, _que _incluye _la _valoración _de

5dominios(atención/orientación,memoria,ﬂuencia ver-bal, lenguaje ypraxis visoconstructiva) con puntuación máximade100puntosyelMini-MentalStateExamination (MMSE)23

• Discapacidadfuncional:DisabilityAssessmentin Demen-tia (DAD), escala de evaluación del porcentaje de autonomíafuncionalpreservado.Incluye40ítemssobre larealizacióndeactividadesbásicaseinstrumentalesen losúltimos15días24_.

• SíntomasPsicológicosyConductualesasociadosalas demencias: se determinó la presencia mediante el Neuropsychiatric Inventory que valora la frecuencia y gravedad de diversossíntomas neuropsiquiátricos como delirios, alucinaciones, agitación, depresión, ansiedad, euforia, apatía, desinhibición, irritabilidad, conducta motoraaberrante, alteracióndelsue˜noyalteracióndel apetito.Lapuntuacióndecadasubescalaesde0a12yel totaldelaescalaesde0a144siendomayorlapuntuación amayorpresenciadelostrastornosevaluados25_.

Análisisestadístico

Elestudiodescriptivodelosdatosserealizómediante fre-cuenciasabsolutasyrelativasparalasvariablescualitativas, ymedidasdetendenciacentralydispersiónparalas cuan-titativas.Sedeterminólanormalidadenladistribuciónde estasmedianteelestadísticodeKolmogorov-Smirnov.

Pararealizar elprocesodevalidacióndela adaptación yvalidación seevaluólaconsistenciainterna medianteel cálculodel␣deCronbachysedeterminólacomposiciónde laescalasiguiendolosparámetrosdelaescalaoriginal.Para elloserealizóunanálisisdeajustedeinformación ponde-rada(inﬁt)yajustesensiblealoscasosatípicos(outﬁt)para determinarque nohubieraítems fueradelos parámetros (MNSQ=0,60hasta1,49yZ=−2a2)ysereplicóelanálisis decomponentesprincipalesdelosresidualesconelmétodo Raschparadeterminar launidimensionalidad delaversión encastellanodelaFTD-FRS26,27_._Para_el_análisis_de_validez

(4)

laFTD-FRS con laspuntuaciones dedeteriorocognitivo, y funcionalyparaladeterminacióndelconstructodela vali-dezdiscriminantesecalcularonANOVAconlacomparación posthocdeBonferronidelas diferenciasenlapuntuación mediadelaFTD-FRSylasvariablesdecapacidadcognitiva yfuncional.Asimismo,secalculóelgradodeacuerdoentre laCDRylaFTD-FRSmedianteelíndicekappaparaloscasos conDFT.

La elaboración del análisis estadístico se realizó mediantelosprogramasSPSSv.19.0paraWindows(SPSSInc., Chicago)yWinsteps3.90.0paraWindows24_.

Resultados

Característicasdemográficasdelosparticipantes Lamuestrafinaldelestudioestuvocompuestapor60casos con DFT con una mediade edad de68,1 años (DE=12,1; rango=45,0-95,7)yenun54,2%fueronhombres.Eltiempo medio de evolución de la enfermedad fue de 7,3 años (DE=5,6;rango=0,5—22,0años).El71,4%deloscasosvivía ensupropiodomicilio,el14,3%eneldomiciliodeun fami-liar y el 14,3% restante, institucionalizado. El 56% de los cuidadoreseranlaparejadeestos,el32%lahijaoelhijo y en un 12% otro familiar. De los 29 casos de EA fueron hombres el 44,8% y la media de edad fue de 75,7 años (DE=9;rango=56,1—90,4).Eltiempomediodeevoluciónde laenfermedadfuede5,2años(DE=4,5;rango=0,5-15).En elmomentodelestudio,el72%vivíaensudomicilio,el16% enelde unfamiliaryel 12% restanteinstitucionalizados. Las hijas e hijos fueron las principales personas cuidado-ras enel 52,6% de los casos, la pareja en el 36,8% y en elrestodeloscasosfueronotros familiaresocuidadores, Lascaracterísticasclínicasdeloscasossedescribenenla tabla1.

Procesodetraducciónyretrotraducción

Serealizaron2traduccionesyadaptacionesindependientes del inglés al castellano que fueron retraducidas nueva-mente porpersonalexternoespecialista entraducciónde informacióncientíﬁca.Ambasversionesfueronrevisadas y aceptadasporlosautoresdelaescalaoriginal.Finalmente seconsensuóunaúnicaescalaencastellanoparainiciarel procesodevalidación(anexo1).

Aceptabilidadyconsistenciainternadelaversión castellanadelaFrontotemporalDementiaRating Scale

La FTD-FRS se administró a todos los cuidadores de los pacientesqueaccedieronaparticiparenelestudio.Nose objetivarondiﬁcultadesenlacomprensióndelas instruccio-nesnienningunodelos30ítems.Enlatabla2sepresentael porcentajedepuntuación1(nunca)encadaunodelosítems yenlaﬁgura1serepresentanlosresultadospordominios delaFTD-FRS.

Lapuntuación media dela FTD-FRS paralos casoscon DFTfuede12,1 puntos (DE=6,5; rango=2-25)y presentó

Tabla 1 Descripción global de las características de la

muestrayestratiﬁcaciónpordiagnostico

DFT n=60 EA n=22

Edad,media(DE) 68,3(11,7) 75,6(10)*

Sexo-mujer-,n(%) 29(46) 11(50)

Educación,n(%)

Baja:<8años 12(19) 6(27,2) Primaria:8a12años 32(50,8) 10(45,5) Alta:>12años 19(30) 6(27,3) Estadocivil,n(%)

Casado/a 41(66,1) 15(68,2)

Viudo/a 15(24,2) 7(31,8)

Soltero/a 6(9,7) 0(0)

MMSE,media(DE) 19,2(9) 17,9(7,6)

ACE,media(DE) 50,6(25,5) 46,7(23,7)

DAD,media(DE) 50,9(31,4) 43,5(25,2)

NPI,media(DE) 27,0(17,9) 18,1(10,9)*

ACE: Addenbrooke’s Cognitive Examination; DAD: Disability AssessmentinDementia;DE:desviaciónestándar;DFT: demen-cia frontotemporal; EA: enfermedad de Alzheimer; MMSE: Mini-MentalStateExamination;NPI:NeuropsychiatricInventory.

* _p_<_0,05_(U_Mann_Whitney_test).

unadistribuciónnormal(Kolmogorv-Smirnov=0,183).A par-tirdeloscriteriosoriginales,el5%deloscasospresentaba unagravedadleveconunapuntuaciónmediaenlaFTD-FRS de25,2 puntos (DE=1,3; rango=24-26,7);el 41,7% mode-rada, conunapuntuación mediade17,8puntos (DE=2,8; rango=13-23); el 41,7%severa con unapuntuación media de8,5puntos(DE=2,4;rango=4-11)yel11,7%restantecon unagravedadmuyseverayconunapuntuaciónmediaenla FTD-FRSde2,4puntos(DE=0,5;rango2-3).Nose registra-roncasosDFT delacategoría muyleve nidelacategoría gravedadprofunda.

El análisis de la consistencia interna fue buena (␣ de Cronbach=0,897) y el análisis de Rasch se encontró entre los límites recomendados para el inﬁt y el outﬁt

(MNSQ=1;Z=0;p=0,21yMNSQ=0,96;Z=-0,1;p=0,31 res-pectivamente). El análisis de componentesprincipales de los residuos produjo un aceptable autovalor para 5 con-trastes (1,6-2,7) y una varianza respecto al origen del 36,1%.

CriteriosdevalidezdelaFrontotemporalDementia RatingScale

La FTD-FRS se correlacionó moderadamente con la puntuación del MMSE (r=0,572; p<0,001), y la puntua-ción de la Addembrooke’s Cognitive Examination-Revised (ACE-R)(r=0,534;p<0,001).Lacorrelaciónfuemayorcon laDAD(r=0,790;p<0,001)ynoseobservócorrelacióncon la puntuación del Neuropsychiatric Inventory (r=−0,241; p=0,101).Laasociación conel tiempodeevolución apro-ximada de los síntomas presentó una correlación inversa estadísticamentesigniﬁcativa(amayortiempopeor capaci-dad)conlapuntuacióndelaFTD-FRS(r=−0,554;p<0,001)

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Tabla2 Porcentajederespuestanegativa(nunca)

Ítems Nunca(%)

1.Carecedeinterésporhacercosas(suspropiosintereses/actividadesdeocio/cosasnuevas) 15 2.Carecedeafectonormal,carecedeinterésporlaspreocupacionesdelosmiembrosdelafamilia 28,3

3.Nocooperacuandoselepidehaceralgo;rechazalaayuda 31,7

4.Seconfundeodesorientaenentornosinusuales 41,7

5.Estáinquieto 26,7

6.Actúaimpulsivamente,sinpensar,carecedejuicio 31,7

7.Seleolvidaquédíaes 38,3

8.Tieneproblemasparacogersutransportehabitualdeformasegura(coche,sitienepermisodeconducir; bicicletaotransportepúblicosinotienepermisodeconducir)

46,7 9.Tienediﬁcultadesparahacercomprassolo(p.ej.,iralastiendasdelbarrioparacomprarlecheopansi

nosolíahacerlacompraprincipal)

32,1a

10.Carecedeinterésomotivaciónpararealizarlastareasdomésticasquesolíarealizarenelpasado 20,7b

11.Tienediﬁcultadesparaterminaradecuadamentelastareasdomésticasquesolíarealizarenelpasado(al mismonivel)

23,7b

12.Tienediﬁcultadesparaencontrarymarcarunnúmerodeteléfonocorrectamente 45,8c

13.Carecedeinterésporsusasuntospersonalescomolasﬁnanzas 22,2c

14.Tieneproblemasparaorganizarsusﬁnanzasypagarfacturas(cheques,libretadelbanco,facturas) 11,3c

15.Tienediﬁcultadesparaorganizarsucorrespondenciasinayuda(habilidadesdeescritura) 23,2c

16.Tienediﬁcultadesenelusoadecuadodelasmonedasparapeque˜nascomprasenlastiendas, gasolineras,etc.(darycomprobarelcambio)

45,8c

17.Tieneproblemasparatomarsusmedicamentosalahoracorrecta(olvidaoseniegaatomarlos) 34,8d

18.Tienediﬁcultadesparatomarsusmedicamentossegúnlasindicaciones(deacuerdoconladosiscorrecta) 42,4d

19.Carecedeinterésomotivaciónpreviosparaprepararunacomida(oeldesayuno,bocadillo)parasí mismo(valoraciónsegúnlohacíaantesdelaenfermedad;puntuarlamismatareaparalaspreguntas19, 20y21)

36,8

20.Tienediﬁcultadesparaorganizarlapreparacióndelascomidas(ounaperitivosielpacientenoerael cocineroprincipal)(elegirlosingredientes;utensiliosdecocina;lasecuenciadelospasos)

37,5 21.Tieneproblemasparaprepararococinarunacomida(ounaperitivoensucaso)porsímismo(necesita

supervisión/ayudaenlacocina)

31,5 22.Carecedeiniciativaparacomer(sinoseleofrececomida,podríapasareldíasincomernada) 73,3 23.Tienediﬁcultadesparaelegirloscubiertosyali˜nosadecuadosparacomer 75 24.Tieneproblemasparacomeraunritmonormalyconlosmodalesadecuados 46,7

25.Quierelasmismascomidasrepetidamente 53,3

26.Preﬁerecomerdulcesahoramásqueantes 40

27.Tieneproblemasparaelegirlaropaadecuada(conrespectoalaocasión,laclimatologíaola combinacióndecolores)

55

28.Tieneincontinencia 63,3

29.Selepuededejarsoloencasaundíaentero(pormotivosdeseguridad) 53,3

30.Estárestringidoalacama 95

a _Cuatro_respuestas_NA. b _Dos_respuestas_NA. c _Ocho_respuestas_NA. d _Dos_respuestas_NA

y una distribución estadísticamente signiﬁcativa entre la media de a˜nos y los diferentes estadios de la FTD-FRS (F=3,3;gl=3;p=0,017).

LaagrupacióncategóricadelapuntuacióndelaFTD-FRS mostródiferenciasintergruposconlapuntuacióncontinua (F=130,4;gl=3;p<0,001)ytambiénintragrupossegúnlas diferentescomparacionesdeBonferroni.Seobservaron dife-rencias entrela puntuación de la función cognitivatanto mediantelaACE-R(F=5,0;gl=3;p=0,001)como elMMSE (F=5,9;gl=3;p<0,001),yconlacapacidadfuncionalcon laDAD(F=19,9;gl=3;p<0,001);principalmenteentrelos casoslevesconloscasosmásgraves(tabla3).Seobservaron diferenciasentrelas categoríasdelaFTD-FRSyeltiempo

deevolucióndelossíntomas,comoseobservaenlaﬁgura2 (F=3,4;gl=3;p=0,026).

La puntuación de la FTD-FRS presentó una moderada correlacióninversaconrelaciónalapuntuaciónenlaCDR (r=−0,641; p<0,001), aunque si estratiﬁcamos según los grupos establecidos por la FTD-FRS, los grupos de grave-dad de la CDR presentan discrepancias (␹2₌_20,2; _gl₌_9; p=0,017)yunmínimogradodeacuerdo(kappa=0,055).Los casosconDFTmoderadaygravesonlosquemayor variabi-lidadpresentan,llegandoaservaloradoscomocasosleves segúnlaCDR(ﬁg.3).

LapuntuaciónmediadelaFTD-FRSsegúnloscasoscon DFTyloscasosconEAnopresentódiferenciassigniﬁcativas

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Leve Moderada Grave Muy grave Comer, modales y preparación Cuidados personales básicos y mobilidad Cambios comportamiento Tareas domésticas y teléfono Medicamentos FRS Media ,00

Salir y comprar Finanzas 2,00

4,00 6,00

Figura1 Distribucióndelapuntuación(correctacapacidadpara)enlosdistintosdominiosdelaFTD-FRSsegúngravedad.

(t=-0,769;gl=79;p=0,444)ytampocoenladistribuciónde lagravedad(␹2₌_0,985;_gl₌_3;_p₌_0,811)._Si_comparamos_los resultados decorrelación de la FTD-FRS enlos casos con EA, observamos unas puntuaciones igualmente signiﬁcati-vasaunquemoderadamentemenoresenelMMSE(r=0,402; p=0,034) y el ACE (r=0,400; p=0,035), y no se observó correlación con el tiempo de evolución de los síntomas (r=−0,382; p=0,145). Por el contrario sí se observó una

elevadacorrelaciónconlaDAD(r=0,933;p<0,001).Enel caso delospacientesconEAyelCDRseobservóuna ele-vadacorrelacióninversaenelMMSE(r=−0,560;p<0,001) yelACE-R(r=−0,434;p=0,002),comotambiénenelDAD (r=0,723;p<0,001).Elanálisiscomparativoentreeltiempo deevolucióndelossíntomasylagravedadsegúnlaFTD-FRS no mostródiferencias en los casoscon EA (F=2,8; gl=2; p=0,102), adiferencia de loobservado con loscasos con

Tabla3 DescriptivodelasvaloracionesclínicasenpacientesconDFTestratiﬁcadoporgradodegravedaddelaFTD-FRS

GruposFTD-FRS

Leve,media(DE) Moderada,media(DE) Grave,media(DE) Muygrave,media(DE)

FTD-FRSa,b,c,d,e,f _25,2_(1,3) _17,8_(2,8) _8,5_(2,4) _2,4_(0,5)

ACE-Rc,d,e,f ₆₂_(6,1) _65,8_(17,3) _49,6_(21,8) _13,8_(26,4)

MMSEc,d,e,f ₂₄_(1,7) _24,3_(5,4) _19,2_(7,1) _3,0_(4,7)

DADb,c,d,e,f _88,8_(1,8) _66,2_(23,4) _38,8_(26,4) _9,3_(17,2)

NPI 26(7,2) 26,0(16,8) 30,1(18,8) 34,4(24,7)

Tiempomedioevolución síntomasc,e,f

1,9(0,2) 5,9(50) 7,7(5,7) 12,5(5,9)

ACE-R:Addenbrooke’sCognitiveExamination-Revised;DAD:DisabilityAssessmentinDementia;DFT:demenciafrontotemporal;FRD-FRS: FrontotemporalRatingScale;MMSE:Mini-MentalStateExamination;NPI:NeuropsychiatricInventory.

ANOVABonferronip<0,05:a)Leve*Moderada;b)Leve*Grave;c)Leve*Muygrave;d)Moderada*Grave;e)Moderada*Muygrave; f)Grave*Muygrave.

(7)

Leve Moderada Grave Muy grave FRS

Media del tiempo de e

v

olución

de los síntomas (años)

,00 5,00 10,00 20,00 25,00 15,00

Figura2 DiagramadecajasdelospacientesconDFTsegún eltiempode evolucióndelos síntomasyestratiﬁcada porla gravedadsegúnlaFTD-FRS. Leve Leve Moderada Moderada Grave Grave Muy leve Muy leve Muy grave CDR Count 0 10 20 30 FRS

Figura3 DistribucióndelagravedaddelaDFTvaloradacon laFTD-FRSsegúnCDR.

DFT,conloquepodemosverelincrementodeltiempopara eldiagnósticodeDFT.

Discusión

Elobjetivodeeste estudiofueadaptaryvalidar al caste-llano la FTD-FRS. Los resultados obtenidos muestran que la versión castellana es equivalente a la versión original inglesa,que esaplicableennuestro medioyque permite una correcta discriminación de los estadios de gravedad delaDFT.Esta escalapermitedeterminar casosleves,en faseinicial,ytambiéndiferenciarentrecasosgraves,muy graves yprofundos.Ambos extremosdela escalaaportan aspectosdegranrelevanciaclínica,tantoparafavorecerun procesodiagnósticoprecozcomoparaadecuarlaspautasa loscuidadoresylostratamientospaliativosenlasfasesmás avanzadas28,29_.

La DFT presenta una mayor prevalencia en pacientes jóvenes (<65 a˜nos), pero paradójicamente muestra un retraso diagnóstico respecto a otras formas de demencia congranitineranciapordistintosdispositivos asistenciales hastaeldiagnóstico30_._Una_de_las_{diﬁcultades}_para_realizar

laevaluación inicialde estospacientesesque lamayoría de los instrumentos desarrollados para el cribado rápido y/o la gradación de la gravedad de la demencia, como la CDR o la Geriatric Deterioration Scale de Reisberg,

no contemplan las alteraciones características de esta enfermedad,comosonloscambiosenlaconductasocialo enloshábitos.Aunasí,elseguimientoylagradacióndela gravedaddeloscasosconDFTsonampliamenteevaluados conlaCDRo laGeriatricDeteriorationScaley,aunquese hanrealizadoadaptaciones,lavaloraciónconinstrumentos poco adecuados puede conllevar distintos inconvenientes tantoapacientescomoacuidadores31,32_.

Eneste sentido, la puntuaciónde laFTD-FRS presentó unabuenacorrelación con laescala dediscapacidad fun-cionalala vezque unamoderada correlacióninversacon relaciónalapuntuaciónenlaCDR.Tambiénseobjetivaron diferenciasenlaestratificacióndelestadio,deformaquela CDRhabitualmenteclasificabaalospacientesenungrado dedemenciainferioraldelaFTD-FRS(fig.3).Lavaloración delagravedaddebedeterminarseenfuncióndelos aspec-tosdediscapacidadfuncionalespecíficosparacadaunade lasenfermedades.

Aunquese hanrealizadoavances en lacaracterización dela DFT, el diagnóstico está estrechamente ligado a los síntomasclínicosylosestudiosprevioshandemostradouna bajasensibilidaddeloscriterios deNearyetal.,para los casos en estadio más leve33_. _En _nuestro _estudio, _y _ello

suponeunadelas principaleslimitaciones, nose recogie-ron casos en fases extremas. La detección de la DFT en pacientesadultos-jóvenes conalteraciones deconducta o delestadodeánimoinsidiosasnosiempreessencilla,como demuestraelmayor tiempodeevoluciónobservadoenlos pacientesconDFTrespectoloscasosconEA17 _y,_en_muchas

ocasiones,previopasopordistintosdispositivosdeatención primariay/opsiquiatría30,34,35_._La_falta_de_casos_en_estadio profundo puede serdebido al carácter ambulatoriode la evaluación.

Esteprocesodevalidaciónpresentóalgunasdiferencias respecto al estudio original y deben tenerse en cuenta tambiéncomo limitacionesdel estudio. Lavalidación ori-ginalfuerealizadaenpacientesconafectaciónconductual, pacientesconafasiaprogresivaprimariasubtiponoﬂuente y demencia semántica, mientras que en nuestro estudio se analizaron exclusivamente casos con la presentación conductual,más prevalenteen elentorno clínico31_.

Futu-ros estudio permitirán ampliar el proceso de validación medianteel análisis de ﬁabilidad interexaminadory test-re-test. Cabe mencionar también que la traducción al castellanopuedenoserdirectamenteaplicablealconjunto dehispanohablantes.Por ello, decara alfuturo, creemos quesería interesanteampliarel procesode validaciónde estaescala,yadaptarlaalascaracterísticaslingüísticasdel restodelascomunidadeshispanoparlantes.

Esteestudioponeadisposicióndelosclínicose investiga-doresuninstrumentoválidoparalagradaciónyseguimiento delospacientescondiagnósticodeDFT.Lacreacióndeuna escaladegravedadadaptadaaestostrastornos caracterís-ticosdelaDFTpuedefacilitarunaidentiﬁcaciónprecozde estospacientesy reducirel tiempo desde el iniciode los síntomashastasudetección,facilitarquelostratamientos farmacológicosseanlosadecuadosynosedenconretraso, asícomo que la informaciónyasesoramiento a los cuida-doresnoestédesfasada.LaFTD-FRSesuninstrumentoque puedemejorar la asistencia clínica a pacientesy familia-res desde fases iniciales hasta estadios terminales de la misma.

(8)

Financiación

Esteestudiofueparcialmenteﬁnanciado porlaAgrupació deCiènciesMèdiquesdeGirona(AccèssitalaBeca2012)y laFundacióMaratódeTV3(20143810).

Conﬂicto

de

intereses

Losautoresdeclarannotenerningúnconﬂictodeintereses.

Agradecimientos

A los miembros del ReDeGi Margarita Flaqué, Marta Her-nández, Glòria Mas, Marta Linares e Isabel Casas por su colaboraciónenesteestudio.

Anexo

1. Escala

de

valoración

de

la

demencia

frontotemporal

FTD-FRS

(Frontotemporal

Dementia

Rating

Scale)

hoy: de Fecha _______________________________________ paciente: del Nombre ____/____/____ paciente: el con Relación ______________________________________ Encuestado: _____________

Para cada pregunta, rodee con un círculo la frecuencia del problema en la parte de la derecha. Si la pregunta no se aplica en su caso, por ejemplo él/ella no cocinaba antes, marque N/A. Consulte las guías de puntuación y de entrevista antes de administrar la escala.

Comportamiento Frecuencia

1. Carece de interés por hacer cosas (sus propios intereses/actividades de ocio/cosas nuevas).

Todo el tiempo Algunas veces

Nunca 2. Carece de afecto normal, carece de interés por las preocupaciones de los

miembros de la familia.

Nunca

3. No coopera cuando se le pide hacer algo; rechaza la ayuda. Todo el tiempo Algunas veces Nunca

4. Se confunde o desorienta en entornos inusuales. Todo el tiempo Algunas veces Nunca

5. Está inquieto. Todo el tiempo Algunas veces Nunca

6. Actúa impulsivamente, sin pensar, carece de juicio. Todo el tiempo Algunas veces Nunca

7. Se le olvida qué día es. Todo el tiempo Algunas veces Nunca

Salir y comprar

8. Tiene problemas para coger sutransporte habitual de forma segura (coche, si tiene permiso de conducir; bicicleta o transporte público si no tiene permiso de conducir).

Nunca 9. Tiene dificultades para hacer compras solo (p. ej., ir a las tiendas del barrio para

comprar leche o pan si no solía hacer la compra principal).

Nunca N/A

Tareas domésticas y teléfono

10. Carece de interés o motivación para realizar las tareas domésticas que solía realizar en el pasado.

Nunca N/A 11. Tiene dificultades para terminar adecuadamente las tareas domésticas que solía realizar en el pasado (al mismo nivel).

Nunca N/A 12. Tiene dificultades para encontrar y marcar un número de teléfono correctamente.

(9)

Finanzas

13. Carece de interés por sus asuntos personales como las finanzas. Todo el tiempo veces Algunas Nunca

N/A 14. Tiene problemas para organizar sus finanzas y pagar facturas (cheques, libreta del banco, facturas).

Todo el tiempo veces Algunas

Nunca N/A 15. Tiene dificultades para organizar su correspondencia sin ayuda(habilidades de escritura).

Nunca N/A 16. Tiene dificultades en el uso adecuado de las monedas para pequeñas compras en las tiendas, gasolineras, etc. (dar y comprobar el cambio).

Nunca

Medicamentos

17. Tiene problemas para tomar sus medicamentos a la hora correcta(olvida o se niega a tomarlos).

Nunca N/A 18. Tiene dificultades para tomar sus medicamentos según las indicaciones (de acuerdo con la dosis correcta).

Nunca

N/A

Preparación de la comida y comer

19. Carece de interés o motivación previos para preparar una comida (o el desayuno, bocadillo) para sí mismo (valoración según lo hacía antes de la enfermedad; puntuar la misma tarea para las preguntas 19, 20 y 21).

Nunca N/A 20. Tiene dificultades para organizarla preparación delas comidas (o un aperitivo si el paciente no era el cocinero principal) (elegir los ingredientes; utensilios de cocina; la secuencia de los pasos).

Nunca

N/A 21. Tiene problemas para preparar o cocinar una comida (o un aperitivo en su caso) por sí mismo(necesita supervisión/ayuda en la cocina).

Nunca

N/A 22. Carece de iniciativa para comer (si no se le ofrece comida, podría pasar el día sin comer nada).

Nunca

23. Tiene dificultades para elegir los cubiertos y aliños adecuados para comer.

Nunca

24. Tiene problemas para comer a un ritmo normal y con los modales adecuados.

Nunca

25. Quiere las mismas comidasrepetidamente. Todo el tiempo Algunas veces

Nunca

26. Prefiere comer dulces ahora más que antes. Todo el tiempo Algunas veces

Nunca

Cuidados personales y movilidad

27. Tiene problemas para elegir laropa adecuada (con respecto a la ocasión, la cli

matología

o la combinación de colores).

Nunca

28. Tiene incontinencia. Todo el tiempo Algunas veces

Nunca

29. Se le puede dejar solo en casa un día entero (por motivos de seguridad). Todo el tiempo Algunas veces

Nunca

30. Está restringido a la cama. Todo el tiempo

Nunca

(10)

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