F U E R Z A Y C O N F O R T U N I D O S
Reducción de PIO de hasta un 35% (9,1 mmHg) vs PIO basal.(1) Azarga consigue el triple de pacientes sin ningún síntoma de malestar ocular en comparación con dorzolamida / timolol.(2) 8 de cada 10 pacientes prefi eren el tratamiento con Azarga frente al tratamiento con dorzolamida / timolol.(3)
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y terapéuticos
ISBN: 978-84-7429-477-4 Depósito legal: B--2010 Soporte válido
© Editorial Glosa, S.L.
Reservados todos los derechos. Ninguna parte de esta publicación puede ser reproduci- da ni transmitida en ninguna forma o medio, incluyendo las fotocopias o cualquier sistema de recuperación de almacenamiento de información, sin la autorización por escrito del titular de los derechos.
Índice
Prólogo . . . 7 Francisco M. Honrubia López
Prefacio . . . 9 Joaquín Barraquer
Presentación . . . 11 M.ª Isabel Canut Jordana
Glaucoma inducido por el cristalino . . . 13 José Juan Aguilar Estévez, María José Vinuesa Silva e Ignacio Vinuesa Silva
Glaucoma asociado a patología retiniana . . . 31 José María Martínez de la Casa, Elena Arrondo Murillo y Silvia Sanz Moreno
Glaucoma. Nanoftalmos . . . 49 Miguel A. Teus Guezala, J. Alberto Martínez Compadre
y Amadeu Carceller Guillamet
Glaucoma maligno . . . 61 Francisco Ruiz Tolosa, Conchita Larena Gómez y Musen Samaan
Glaucoma secundario al aumento de la presión venosa epiescleral . . . 77 Gema Rebolleda Fernández, Francisco J. Muñoz-Negrete
y Francisco Javier Goñi Foncillas
Glaucomas secundarios posqueratoplastia.
Relación queratoplastia-glaucoma . . . 93 M.ª Isabel Canut Jordana, Irene Sassot Cladera
y Juan P. Álvarez de Toledo Elizalde
Protocolos diagnósticos y terapéuticos . . . 131
Prólogo
Se publica el libro editado como resultado del II Simposio sobre «Glaucomas secun- darios. Protocolos diagnósticos y terapéuticos», dirigido brillantemente por la Dra.
M.ª Isabel Canut, del Instituto Barraquer de Barcelona, con la eficiente colaboración de prestigiosos oftalmólogos de diversos hospitales españoles, dedicados prefe- rentemente al estudio del glaucoma.
El libro constituye una herramienta útil para cualquier especialista o residente de oftalmología, pero especialmente para los que deben manejar tipos muy especia- les de glaucoma. A todos ellos, les va a aportar información muy actualizada, tanto práctica como teórica, pues en el simposio, como subrayó la Dra. Canut en su presentación, se han tomado como base los diferentes protocolos diagnósticos y terapéuticos de las principales sociedades de glaucoma del mundo. En el libro, cada equipo participante ha propuesto el mejor protocolo posible ante cada uno de los tipos de glaucoma secundario que abarca el simposio.
En resumen, es una guía completa y de consulta rápida, muy práctica para el diag- nóstico de ciertos tipos de glaucoma, ya que proporciona información sobre sinto- matología y pautas terapéuticas específicas para cada tipo de glaucoma.
Debemos felicitar a la Dra. Canut por la excelente dirección de la obra, así como a los autores que han contribuido con su prestigio y rigurosidad a la elaboración de cada capítulo, para que el volumen tenga una excelente calidad y resulte una obra
de estructura sencilla, que facilite el manejo de la información. Destaca su enfoque práctico, que lo convierte en un útil instrumento de consulta.
Nuevamente, gracias al Laboratorio Alcon por su apoyo y a la Editorial Glosa por su acierto y buen hacer en la presentación del libro.
Francisco M. Honrubia López Profesor emérito de Oftalmología. Universidad de Zaragoza
Presidente de la Sociedad Española de Glaucoma
Prefacio
Considerar la posibilidad de segundas partes no sólo no resulta fácil, sino que inclu- so puede llevar a asumir algún riesgo, teniendo en cuenta la gran calidad y el rigor científico con que se desarrolló la primera parte. Sin embargo, tanto la editora como los autores de los diferentes capítulos han demostrado que mantener el nivel de cali- dad de la obra ha sido posible gracias al esfuerzo realizado por todos ellos. Les expre- so mi reconocimiento, y al mismo tiempo mi felicitación, a los que sin duda se unen los oftalmólogos a los que represento como presidente de la Sociedad Española de Oftalmología.
Hemos podido comprobar que el apasionante y a la vez insuficientemente estu- diado mundo del glaucoma sigue sorprendiéndonos en su gran diversidad de for- mas de presentación, con pasos diagnósticos y terapéuticos que pueden diferir entre ellas, sin olvidar que el desenlace final puede llegar a ser común a todas. Es elogia- ble que un grupo de expertos de diferentes hospitales de nuestra geografía aúne sus esfuerzos para consensuar protocolos diagnósticos y terapéuticos, que serán útiles a todos.
Mi más sincera felicitación a la Dra. M.ª Isabel Canut y a todos los autores por su excelente labor científica-divulgativa, así como a los Laboratorios Alcon y a la Editorial Glosa por la elaboración.
Joaquín Barraquer Presidente de la Sociedad Española de Oftalmología
Presidente del Instituto Barraquer. Barcelona Catedrático de Cirugía Ocular. Universitat Autònoma de Barcelona Centro de Oftalmología Barraquer. Barcelona
Presentación
La prevalencia de glaucomas secundarios en la mayoría de las series consultadas es baja. Probablemente se deba a la gran disparidad en los temas tratados, así como a la falta de registro de los mismos, sobre todo en diferentes países y áreas geo- gráficas, en los que el recuento en sí entraña una gran dificultad. Si seguimos con nuestra reflexión, y teniendo en cuenta que hemos sido capaces de reunir a un nume- roso grupo de expertos en glaucoma, realizar dos cursos y publicar dos manuales de los capítulos que consideramos más relevantes dentro del grupo de glaucomas secundarios, quizá lleguemos a la conclusión de que la importancia de los mismos no es nada despreciable, sobre todo por la gran dificultad que conlleva su manejo.
¿Qué nos ha llevado a emprender todo este trabajo? En definitiva, el darnos cuen- ta de que «muchas veces una gran decisión no es más que la suma de muchas deci- siones pequeñas». Así pues, disponer de un algoritmo diagnóstico y terapéutico, ela- borado teniendo en cuenta las principales guías mundiales de glaucoma, junto con los puntos de vista y la experiencia en los temas tratados por nuestro grupo de exper- tos, puede sernos útil a la hora de encaminar nuestra decisión final, no sólo diag- nóstica, sino también terapéutica.
La exposición oral de los diferentes capítulos tuvo lugar en un curso previo impar- tido dentro del V Congreso de la Sociedad Española de Glaucoma, que se celebró en Algeciras el 11 de marzo de 2010. Allí se brindó a todos los asistentes la opción
de realizar objeciones a los esquemas propuestos por los diferentes autores, si lo creían indicado.
Quiero aprovechar la posibilidad que la presentación de esta obra me brinda para agradecer a todo el grupo de autores de los dos volúmenes el excelente trabajo rea- lizado, así como su enorme y desinteresado esfuerzo para asumir este reto.
Deseo agradecer también a los Laboratorios Alcon el que se hayan ocupado del aspecto técnico de los cursos y, a su vez de la edición impresa de la obra, llevada a cabo de forma muy cuidada por Editorial Glosa.
Mi más sincero agradecimiento a los profesores Joaquín Barraquer y Francisco M.
Honrubia, que en calidad de presidente de la Sociedad Española de Oftalmología y presidente de la Sociedad Española de Glaucoma, respectivamente, han elaborado el prefacio y el prólogo de esta obra.
Deseo que sea del máximo interés para todos ustedes.
M.ª Isabel Canut Jordana Oftalmóloga. Departamento de Glaucoma.
Centro de Oftalmología Barraquer. Barcelona
Glaucoma inducido por el cristalino
INTRODUCCIÓN
El cristalino es una estructura ocular muchas veces olvidada en la patogenia del glau- coma. Alteraciones de su morfología, de sus cambios metabólicos internos o de su situación espacial intraocular pueden llevar a la aparición de reacciones oculares adver-
María José Vinuesa Silva Profesora titular de Oftalmología.
Universidad de Salamanca
Ignacio Vinuesa Silva Jefe del Servicio de Oftalmología.
Hospital Punta de Europa.
Área Sanitaria del Campo de Gibraltar.
Algeciras (Cádiz) Jefe de la Sección de Oftalmología.
Hospital Universitario de Canarias. Tenerife
sas, unas veces de tipo inflamatorio, con o sin aumento de la presión intraocular; otras con modificación de la dinámica de fluidos del humor acuoso entre la cámara posterior y la anterior, y finalmente, por agresión al ángulo camerular produciendo una parada mecánica o una obstrucción física dentro de la misma malla trabecular.
A lo largo de este capítulo trataremos de clarificar de forma concisa, en la medida de lo posible, cuál es la responsabilidad del cristalino en la hipertensión ocular y, poste- riormente, en su conversión a glaucoma. De igual manera se presentarán algoritmos diagnósticos y terapéuticos de ayuda en la resolución de este tipo de patologías.
EPIDEMIOLOGÍA
La incidencia de los glaucomas inducidos por el cristalino ha cambiado a lo largo de los años en función del desarrollo científico-tecnológico: han disminuido los glauco- mas facolíticos (no es frecuente ver las cataratas hipermaduras de otros tiempos);
también han disminuido los glaucomas facoanafilácticos y los secundarios a trau- matismo perforante, por una mejor atención en los servicios de urgencias en la repa- ración quirúrgica y el tratamiento médico. Sin embargo, el riesgo de aparición de glaucoma secundario a la persistencia de fragmentos de cristalino, después de ciru- gía de catarata, facoemulsificación con rotura capsular o capsulotomía posterior con láser Nd:YAG, se ha incrementado en la última década. Los últimos datos biblio- gráficos señalan un aumento de la incidencia de este tipo de glaucoma1. La apari- ción de fragmentos de cristalino luxados a vítreo durante la facoemulsificación se estima entre el 0,1 y el 1,5% de las intervenciones, dependiendo de las fuentes, debi- do a que está inversamente relacionado con la experiencia del cirujano2. El glauco- ma facolítico no se ha comunicado en niños. La edad más joven registrada en la bibliografía corresponde a un paciente de 35 años3.
Sin embargo, en los países en vías de desarrollo, la incidencia y prevalencia de estos tipos de glaucoma cambian con relación a nuestro medio, debido a la falta de atención sanitaria y a otros factores socioculturales que determinan que los pacientes desarro- llen cataratas avanzadas, y a veces a edades más jóvenes (traumatismos, etc.).
CLASIFICACIÓN
El cristalino puede causar glaucomas de ángulo abierto, por cierre angular o por mecanismos mixtos4,5(fig. 1).
Figura 1. Clasificación de los glaucomas inducidos por el cristalino.
SX: seudoexfoliación.
Glaucomas secundarios
de ángulo abierto
Glaucomas facolíticos Glaucomas por partículas
del cristalino Glaucomas facoantigénicos
Glaucomas secundarios por
cierre angular con bloqueo
pupilar
Glaucomas facomórficos Ectopia lentis
Glaucomas de mecanismo
mixto
Cierre angular con bloqueo pupilar Bloqueo pupilar por vítreo con ectopia lentis
Sinequias posteriores-seclusión pupilar Daño trabecular secundario Insuficiencia zonular adquirida (síndrome SX)
Desplazamiento cristaliniano anterior secundario (gas, tamponadores, etc.) Glaucomas secundarios inducidos por el cristalino
PATOGENIA
Glaucomas secundarios de ángulo abierto inducidos por el cristalino
Las diferentes reacciones inducidas por el material cristaliniano son complejas y pue- den tener múltiples mecanismos patogénicos.
Estos glaucomas están compuestos por tres entidades diferentes pero con mani- festaciones clínicas muy similares:
1. Glaucoma facolítico, producido por la obstrucción de la malla trabecular por proteínas de alto peso molecular. El glaucoma facolítico clásico es el más fácil de entender y de clasificar3.
2. Glaucoma por partículas del cristalino, ocasionado por la obstrucción de la malla trabecular por material cristaliniano.
3. Glaucoma facoanafiláctico o facoantigénico, producido por antígenos cristalinia- nos que provocan una inflamación granulomatosa.
Glaucoma facolítico
Descrito por Gifford en 1900 como una forma de glaucoma de ángulo abierto aso- ciado a catarata hipermadura, posteriormente fue denominado glaucoma facogé- nico por Zeeman en 1943, uveítis inducida por el cristalino por Irvine en 1952 y glau- coma facolítico por Flocks, Littwin y Zimmerman en 1955. Finalmente, en 1978, Epstein, Jedziniak y Grant ponen de manifiesto que la obstrucción del humor acuo- so se produce por la existencia de proteínas de alto peso molecular y proponen la denominación de glaucoma por proteínas del cristalino6.
Es un glaucoma inflamatorio, que ocurre en presencia de una catarata madura o hipermadura, y está originado por el rezumamiento, a través de la cápsula, de pro- teínas solubles de alto peso molecular (PAM). Las proteínas cristalinas alfa repre- sentan un tercio de todas las proteínas lenticulares. Son las cristalinas más grandes, con un peso molecular medio aproximado de 600 kilodaltons (kDa). Pueden aso- ciarse a otras cristalinas y formar complejos de más de 2 megadaltons7. Al enveje- cer el cristalino, su composición proteica se altera, con una mayor concentración de PAM. En una catarata hipermadura, estas proteínas pueden liberarse a través de aperturas microscópicas de la cápsula del cristalino. Las PAM, junto con macrófa- gos fagocíticos y detritus inflamatorios, obstruyen la malla trabecular, lo cual pro- voca una hipertensión ocular y precipita el glaucoma secundario.
Hace años se pensaba que el aumento de la presión intraocular (PIO) era debido a la obstrucción de la malla trabecular exclusivamente por macrófagos, ya que éstos se identificaron en el humor acuoso y en la malla trabecular de pacientes con glau- coma facolítico8. Sin embargo, Epstein et al.9demostraron que la obstrucción de la malla trabecular se producía fundamentalmente por las PAM, basándose en evi- dencias experimentales. No hay duda de que las proteínas del cristalino inducen la migración de células (macrófagos) que intentan extraer las proteínas solubles y los detritus de la cámara anterior (CA) y la malla trabecular.
El cuadro clínico característico ocurre en un paciente con antecedentes de mala visión, con diagnóstico previo de catarata madura y en general de edad avanzada.
Se presenta con características similares al glaucoma agudo: dolor de comienzo casi siempre súbito y pérdida de visión. El ojo afecto está congestivo y presenta edema corneal. Habitualmente no hay precipitados queráticos inflamatorios. La CA es profunda (a veces incluso más que la del ojo contralateral). El humor acuoso está turbio y pueden verse opacidades punctatas iridiscentes. En la exploración median-
te biomicroscopia, podemos comprobar la existencia de un edema corneal micro- quístico, un ángulo abierto y una reacción celular y proteica en la CA sin precipita- dos queráticos inflamatorios. La ausencia de precipitados queráticos ayuda en el diagnóstico diferencial con el glaucoma facoanafiláctico. Podemos ver detritus celu- lares depositados en el ángulo. También puede haber un seudohipopión. A veces es imposible visualizar detalles de la CA por la turbidez del acuoso. En alguna ocasión podemos ver la cápsula anterior con pliegues por pérdida del contenido del crista- lino, así como sinequias posteriores por la inflamación. El diagnóstico se confirma ante la existencia de una catarata hipermadura (morganiana) en un ojo con una CA profunda, reacción inflamatoria e hipertensión ocular importante.
Glaucoma por partículas del cristalino
Ocurre por ruptura de la cápsula del cristalino y presencia de material cristaliniano en la CA, después de cirugía de catarata, traumatismo perforante con ruptura de la cápsula, capsulotomía posterior con láser Nd:YAG y, menos frecuentemente, por ruptura espontánea de la cápsula (fig. 2). La ruptura espontánea de la cápsula ocurre principalmente en asociación con una catarata hipermadura, un lenticono anterior con una rápida progresión y excepcionalmente por presión de un tumor intra- ocular en la región ciliar10.
El aumento de la PIO se produce porque las partículas del cristalino obstruyen la malla trabecular. La existencia de macrófagos no es significativa. El comienzo de la elevación de la PIO ocurre pronto (días o semanas) y suele ser proporcional a la acumulación de material cortical libre en la CA. Como variaciones clínicas, podemos
Figura 2. Abundante material cortical tras facoemulsificación, que origina un glaucoma por partículas.
considerar un comienzo del glaucoma después de muchos años de la ruptura cap- sular o tras una ruptura espontánea de la cápsula. En este último caso es difícil distinguirlo de un glaucoma facolítico. La clave para el diagnóstico diferencial resi- de en que el glaucoma por partículas origina una mayor reacción inflamatoria, aso- ciada a sinequias tanto posteriores como anteriores y a membrana pupilar.
En su forma típica, el diagnóstico resulta fácil si nos basamos en la historia, los signos y síntomas clínicos inflamatorios: fragmentos corticales que circulan con el humor acuoso, detritus que pueden depositarse en el endotelio corneal y, si la PIO está muy elevada, edema corneal. En la CA existe una reacción celular con leucoci- tos y macrófagos. Por gonioscopia, el ángulo está abierto y lleno de material corti- cal, y por la reacción inflamatoria se pueden desarrollar sinequias periféricas ante- riores. En las formas atípicas, como es el comienzo tardío o la ruptura espontánea de la cápsula, debemos hacer el diagnóstico diferencial con facoanafilaxis, glauco- ma facolítico o uveítis hipertensivas. Aunque en ocasiones es difícil, el examen micros- cópico del humor acuoso puede ayudar al diagnóstico de glaucoma por partículas al demostrar la presencia de leucocitos y macrófagos entre el material cortical11.
En pacientes glaucomatosos se ha observado una mayor frecuencia de elevación tensional en estos casos, lo que indica que los ojos que tienen previamente una dis- minución de facilidad de salida son más susceptibles a esta lesión trabecular. También es posible que la reabsorción de material cortical a través de la malla trabecular origine una disfunción trabecular y un glaucoma de ángulo abierto años después12. Todos los pacientes a los que se realice una capsulotomía posterior con láser Nd:YAG deben considerarse con riesgo de desarrollar una hipertensión ocular posoperato- ria por partículas del cristalino. En pacientes glaucomatosos, esta elevación tensio- nal puede causar un daño adicional al nervio óptico. En general estos pacientes res- ponden bien al tratamiento médico tópico.
Glaucoma facoanafiláctico o facoantigénico
Está producido por antígenos cristalinianos que producen una uveítis y una obs- trucción de la malla trabecular.
Ocurre cuando el material cristaliniano es secuestrado en el ojo después de una cirugía extracapsular complicada con pérdida vítrea o tras un traumatismo. Se pro- duce una auténtica reacción facoanafiláctica. En el ojo normal, pueden escapar a través de la cápsula pequeñas cantidades de proteínas cristalinianas a las cuales el ojo suele tener una cierta tolerancia inmunológica.
Cuando se produce una liberación mayor de estas proteínas hacia la CA, desa- parece dicha inmunotolerancia y se desencadena una reacción inflamatoria cono- cida como uveítis facoantigénica o facoanafiláctica: inflamación granulomatosa de mediación inmunitaria, desencadenada por estos antígenos cristalinianos. Suele ocu- rrir tras la ruptura traumática de la cápsula o tras cirugía de catarata si el ojo retie- ne material cortical. Se inicia entre días o semanas después de la cirugía o el trau- matismo. Se caracteriza clínicamente por un ojo rojo, doloroso, con quemosis, edema corneal, células y exudado proteico (flare) en CA, y precipitados endoteliales. El glau- coma se produce por obstrucción de la malla trabecular. Pueden producirse com- plicaciones: sinequias, membrana ciclítica, etc., e incluso hipotonía.
Glaucomas secundarios inducidos por el cristalino por cierre angular con bloqueo pupilar
Glaucoma facomórfico
El crecimiento del cristalino continúa a lo largo de la vida. En el adulto, el cristalino suele tener un ecuador de 9 mm, la distancia anteroposterior es de 5 mm y el peso aproximado, de 255 mg. El espesor relativo de la corteza aumenta con la edad y, en conjunto, el cristalino adopta una forma cada vez más curva13.
El mecanismo del glaucoma facomórfico suele ser multifactorial, debido a que la configuración anatómica del ángulo de la CA y el bloqueo pupilar relativo desem- peñan un papel importante. Sin embargo, el cierre angular se desencadena por las modificaciones que se producen en el cristalino hasta dar lugar a una catarata intu- mescente, que reduce progresivamente el ángulo de la CA y al final origina el cierre angular completo.
Algunos autores consideran que el glaucoma primario de ángulo cerrado es un proceso inducido por el cristalino intumescente. Es posible que el glaucoma faco- mórfico pueda aparecer en un ojo de configuración normal, teniendo el ojo contra- lateral una CA profunda. Sin embargo, lo habitual es que la CA sea más pequeña y el ángulo del ojo contrario también más estrecho. El desplazamiento del cristalino hacia delante puede ser también un factor que influya en algunos casos de debili- dad zonular por traumatismo o por la edad14.
Para el diagnóstico diferencial con el glaucoma primario de ángulo cerrado, es útil considerar la rapidez con que se instaura el cuadro agudo en el caso del cierre angu- lar secundario. La exploración biomicroscópica y, si es posible, la realización de bio- microscopia ultrasónica nos permitirán observar una diferencia en la profundidad de la CA entre ambos ojos. Una asimetría mayor de 0,2 mm (3 desviaciones están-
dar) es indicativa de un proceso patológico. La gonioscopia confirma el ángulo cerra- do. Sin embargo, el diferente grado de catarata entre ambos ojos, la existencia de una catarata intumescente en el ojo con hipertensión aguda y, sobre todo, la dis- paridad en la profundidad de la CA y la configuración angular son la clave del diag- nóstico.
Glaucomas asociados con luxación del cristalino
Se originan cuando el cristalino está desplazado de su posición normal detrás del iris (fig. 3).
Figura 3. Ectopia lentis.
Es preciso diferenciar dos conceptos que a veces se solapan. Subluxación impli- ca un desplazamiento espacial incompleto del cristalino, pero siempre con parte de él en la cámara posterior y con mantenimiento de parte de la integridad zonular.
En cambio, luxación implica un desplazamiento total del cristalino a cualquier espa- cio intraocular. Puede mantener parte de las fibras zonulares, pero éstas son ya ine- fectivas. El término «ectopia lentis» es inespecífico y se aplica a cualquier grado de desplazamiento15.
Cuando el cristalino se desplaza hacia delante, puede producir un bloqueo pupi- lar con abombamiento del iris, aplanamiento de la CA y cierre angular secundario.
Puede manifestarse como un cuadro clínico agudo, con dolor, hiperemia mixta y pér- dida de visión. En otras ocasiones, hay un cierre angular intermitente o crónico con
formación de sinequias periféricas anteriores, secundarias a los ataques repetidos.
Puede originarse una dehiscencia zonular completa (luxación) o una dehiscencia zonular parcial (subluxación). El bloqueo pupilar en estos casos provoca un cierre angular por los desplazamientos del cristalino, a veces agravados en determinadas posiciones16,17.
La subluxación y la luxación del cristalino pueden estar asociadas con otros pro- cesos clínicos, que pueden conducir a glaucoma por variados mecanismos.
Las formas clínicas de ectopia lentis son las siguientes:
•Luxación espontánea (miopía elevada, buftalmos, uveítis, etc.). Otras anomalías congénitas asociadas con ectopia lentis son: aniridia, etc.
•Síndrome de seudoexfoliación: puede ocurrir de manera espontánea o asociado a traumatismo. Se considera la causa más frecuente de insuficiencia zonular adqui- rida y subluxación del cristalino (fig. 4).
Figura 4. Síndrome de seudoexfoliación.
•Traumatismo: es la causa más frecuente de desplazamiento del cristalino (fig. 5).
•Ectopia lentis aislada: ocurre como anomalía congénita o como una alteración tar- día en la vida. Ambas formas se heredan de forma autosómica dominante. Suele ser bilateral y simétrica, con desplazamiento hacia arriba y hacia fuera, y ocasio- nalmente en la CA. Los problemas asociados son glaucoma y desprendimiento de retina.
•Ectopia lentis y corectopia: de herencia autosómica recesiva, constituye una aso- ciación rara. Consiste en un cristalino pequeño, subluxado, y pupilas en direc- ción opuesta a la del cristalino. Suele ser bilateral y estar asociado con otras ano- malías oculares. Se ha planteado que la ectopia simple podría ser una expresión incompleta de ectopia lentis y corectopia, debido a que se han encontrado en la misma familia. Algunos pacientes pueden presentar cambios indicativos de sín- drome de Marfan.
•Microesferofaquia: es un trastorno congénito, a veces hereditario, que puede presentarse aislado, asociado a ectopia pupilar o formando parte del síndrome de Weill-Marchesani o de Marfan. El cristalino tiene forma esférica, globulosa, y pro- duce un bloqueo pupilar y cierre angular.
•Síndrome de Marfan: es una enfermedad autosómica dominante del tejido con- juntivo, debida a una mutación del gen de la fibrilina en el cromosoma 15q. La ecto- pia lentis está presente en el 80% de los casos. La subluxación suele ser supero- temporal. La zónula suele estar intacta, por lo que la acomodación está conservada, y hace difícil que el cristalino se desplace al interior de la CA o al vítreo. El cristali- no puede ser microesferofáquico. En el 75% de los casos, existe anomalía angu- lar. El desprendimiento de retina está asociado con la degeneración reticular y cons- tituye la complicación más grave. Otros signos que podemos encontrar son:
hipoplasia del músculo dilatador de la pupila, transiluminación del iris periférico, estrabismo, córnea plana y escleróticas azules.
•Síndrome de Weill-Marchesani: es una rara enfermedad del tejido conjuntivo, con- ceptualmente contraria al síndrome de Marfan (fig. 6). La herencia puede ser auto- Figura 5. Ectopia lentis postraumática. Se evidencia la distensión de las fibras zonulares ya no fun- cionales.
sómica recesiva o dominante. Las manifestaciones sistémicas incluyen baja esta- tura, braquidactilia con rigidez articular y retraso mental. La ectopia lentis es bila- teral e inferior. Se produce en el 50% de los casos durante la adolescencia o al principio de la década de los 20 a los 30 años de edad. La esferofaquia es habi- tual y el cristalino puede estar dislocado en la CA, originando un bloqueo pupilar y cierre angular. Otros signos que podemos encontrar son longitudes axiales asi- métricas y licuefacción vítrea presenil.
•Homocistinuria: es un error innato del metabolismo, con herencia autosómica rece- siva, en el cual la actividad hepática disminuida de la cistationina beta sintetasa da lugar a la acumulación sistémica de homocisteína y metionina. Los signos sisté- micos incluyen anomalías esqueléticas, con un hábito marfanoide, pelo escaso y tendencia a episodios trombóticos. La ectopia lentis es inferonasal y suele apare- cer hacia los 10 años de edad. La zónula que contiene cifras elevadas de cisteí- na se desintegra, de forma que suele perderse la acomodación. Puede producir- se un glaucoma de ángulo cerrado secundario, como resultado del bloqueo pupilar causado por la incarceración del cristalino en la pupila o por la luxación total den- tro de la CA. La administración de un anestésico general sin conocimiento previo del diagnóstico de homocistinuria puede ser potencialmente mortal.
•Otros trastornos poco frecuentes asociados a la ectopia lentis son: hiperlisinemia (autosómico recesivo), deficiencia de cetoglutarato reductasa, deficiencia de sul- fito oxidasa (trastorno autosómico recesivo del metabolismo del azufre), síndro- me de Stickler, síndrome de Ehlers-Danlos.
Figura 6. Síndrome de Weill-Marchesani.
MÉTODOS DIAGNÓSTICOS
•Historia clínica.
•Biomicroscopia del segmento anterior con lámpara de hendidura: permite una bue- na exploración del cristalino y su posición, de la existencia de catarata, tipo y carac- terísticas específicas en cada caso, así como de la presencia de bloqueo pupilar, tipo de reacción inflamatoria en la CA y sus consecuencias (sinequias perifé- ricas anteriores, sinequias periféricas posteriores, seclusión pupilar, iris bom- bé, etc.).
•Gonioscopia: es clave para valorar la amplitud del ángulo y sus posibles variaciones (gonioscopia dinámica), en el diagnóstico diferencial con el iris en meseta, y para determinar altera- ciones asociadas en casos de ano- malías congénitas y traumatismos (grado de recesión angular). La explo- ración detallada del ángulo permite obtener datos importantes para el diagnóstico y el tratamiento.
•Biomicroscopia ultrasónica de CA:
ayuda al diagnóstico diferencial entre los diferentes cuadros clínicos, ya que proporciona una exploración cualita- tiva y cuantitativa.
•Tonometría: en algunos de estos tipos de glaucomas, la extremada eleva- ción de la PIO, unida a signos clíni- cos muy característicos, hace que esta exploración pueda pasar a un segundo
plano.
• En el glaucoma facomórfico, el diagnóstico se realiza al observar un cristalino intumescente asociado a un aplanamiento de la cámara anterior.
• El diagnóstico diferencial entre el cierre angular primario y secundario se establece por el diferente grado de catarata entre ambos ojos, la existencia de una catarata intumescente en el ojo con hipertensión aguda y, sobre todo, la disparidad en la profundidad de la CA y la configuración angular.
• En el glaucoma facolítico, el diagnóstico se confirma ante la existencia de una catarata hipermadura (morganiana) en un ojo con una CA profunda, reacción inflamatoria e hipertensión ocular importante.
• Todos los pacientes a quienes se realice una capsulotomía posterior con láser Nd:YAG deben considerarse de riesgo de desarrollar una hipertensión ocular
posláser por partículas del cristalino. En general, estos pacientes responden bien al tratamiento médico tópico.
• La causa más frecuente de fragilidad- debilidad zonular adquirida es el síndrome de seudoexfoliación.
Diagrama de flujo diagnóstico CA: cámara anterior; MT: malla trabecular; PAM: proteínas de alto peso molecular; SX: seudoexfoliación.
ÁNGULO ABIERTOCIERRE ANGULAR Bloqueo pupilar Cambios ultraestructurales Catarata hipermadura Rezume de PAM
Rotura cápsula Traumatismo perforante Cirugía de catarata Capsulotomía posterior a Nd:YAG Agudo/crónicoCierre angular agudoObstrucción MT por PAM y macrófagos Glaucoma facolíticoGlaucoma partículas del cristalino
Glaucoma facoanafiláctico (facoantigénico) Glaucoma facomórfico Alteraciones asociadas: Anomalías congénitas de ángulo, iris y pupila. Bloqueo pupilar por vítreo. Sinequias periféricas anteriores. Sinequias posteriores. Seclusión pupilar. Daño trabecular. Insuficiencia zonular adquirida (SX). Recesión angular. Iridodiálisis. Empuje cristalino desde vítreo (bloqueo ciliar; gas, aceite retiniano) Esferofaquia Microesfe- rofaquia
Ectopia lentis: Síndromes de Marfan y Weill- Marchesani Homocis- teinuria Otros Subluxación y luxación traumática
INFLAMACIÓN E HIPERTENSIÓN OCULAR
Mecanismo mixtoCambios morfológicosCambios situación espacial
GLAUCOMA INDUCIDO POR CRISTALINO Desplazamiento anterior del crist. Síndrome del cristalino móvil (debilidad zonular, SX)
Catarata intumescente Aumento volumen cristalino Estrechamiento CA Material cristalino en CA
Antígenos cristalinianos
TRATAMIENTO
En el tratamiento de los glaucomas secundarios, debemos en primer lugar tratar en la medida de lo posible la cau- sa responsable de la elevación de la PIO. Si la hipertensión ocular persiste a pesar de haber tratado dicha cau- sa, debemos recurrir al protocolo habi- tual de los glaucomas primarios corres- pondientes, según se trate de un ángulo abierto o cerrado18.
•Glaucoma facolítico: instauración pre- coz de ciclopléjicos y corticoides tópi- cos, asociados al tratamiento anti- glaucomatoso por vía general y tópica.
Si no hay respuesta al tratamiento, se debe proceder a la extracción de la catarata lo antes posible19,20.
•Glaucoma por partículas: el trata- miento debe ir dirigido a disminuir la PIO, evitando los mióticos, y al mis- mo tiempo debe aplicarse tratamien- to antiinflamatorio para prevenir sine- quias, membrana pupilar, edema macular cistoide, etc. Si la hiperten- sión es importante y/o existen gran- des acumulaciones de material cris- taliniano en la CA, se debe recurrir al tratamiento quirúrgico precozmente.
•Glaucoma facoanafiláctico: la prime- ra medida terapéutica es el control de la inflamación e hipertensión ocula- res. El tratamiento definitivo es la extracción del cristalino o de los res- tos de material cristaliniano21.
• Glaucoma de ángulo abierto inducido por el cristalino: medicación hipotensora ocular tópica y sistémica, según
necesidad. Medicación antiinflamatoria tópica. Extracción del
cristalino/catarata/fragmentos. Vitrectomía en caso de necesidad.
• Cierre angular agudo con bloqueo pupilar:
el tratamiento médico sirve sólo para disminuir la PIO, aliviar los signos y síntomas y permitir la realización de una iridotomía/iridectomía o el tratamiento quirúrgico definitivo con mayor seguridad.
• Los inhibidores de la anhidrasa carbónica tópicos no son lo bastante potentes para romper el bloqueo pupilar. Los agentes hiperosmóticos son más eficaces.
• Siempre será necesario descartar la
presencia de enfermedad cardíaca y renal, porque los agentes hiperosmóticos
aumentan la volemia y la sobrecarga cardíaca. El glicerol no debe administrarse a diabéticos.
• La administración de un anestésico general sin conocimiento previo del diagnóstico de homocistinuria puede ser potencialmente mortal.
• Los mióticos pueden aumentar el bloqueo pupilar. La extracción de
cristalino/catarata evita el bloqueo pupilar recidivante y el cierre angular crónico.
• Se deberá valorar siempre el ojo adelfo para la realización de un tratamiento preventivo. El resultado final depende del diagnóstico y tratamiento precoces.
Diagrama de flujo tratamiento AO: agentes osmóticos; CA: cámara anterior; CP: cámara posterior; EECC: extracción extracapsular del cristalino; IAC: inhibidores de la anhidrasa carbónica; i.v.: intravenoso; LIO: lente intraocular; PIO: presión intraocular.
ÁNGULO ABIERTOCIERRE ANGULAR Bloqueo pupilar FacolíticoPartículas cristalinoFacoanafiláctico Disminuir Reducir PIO Corticoides tópicos RespondeNo responde 2-3 h Paracentesis previaClínica más de 7días Rotura cápsula o traumatismo
ParcialTotal en CATotal en cámara vítrea Cicloplejía y reponer cristalino en CP Cirugía combinada de las alteraciones asociadas Extracción de cristalino Vitrectomía Lensectomía
Cirugía programadaCirugía de urgencia
Tratamiento médico inmediato • IAC: acetazolamida i.v./oral • AO: manitol, glicerol i.v./oral • Analgésicos • Tópicos: betabloqueantes, alfa-2 agonistas, IAC • Mióticos NO Los mióticos pueden aumentar el bloqueo pupilar. La extracción de cristalino evita el bloqueo pupilar recidivante y el cierre angular crónico. Valorar el ojo adelfo: tratamiento preventivo. El resultado final depende del diagnóstico y tratamiento precoz.
Iridectomía Iridotomía YAG Tratamiento quirúrgico: extracción de catarata o material de cristalino
Cirugía combinada Facoemulsificación EECC. LIO CPVitrectomía anterior Vitrectomía posterior
Microesferofaquia Mecanismo mixto
Ectopia lentis: Desplazamiento del cristalino
Mecanismo mixto Facomórfico Extracción de cristalino ¿Combinada filtrante?
GLAUCOMA INDUCIDO POR CRISTALINO
•Glaucoma facomórfico: el tratamiento inicial es la reducción médica de la PIO con agentes hiperosmóticos o inhibidores de la anhidrasa carbónica por vía gene- ral, asociados a tratamiento tópico con betabloqueantes o alfa-2 agonistas. Una vez resuelta la crisis aguda, el tratamiento definitivo es quirúrgico: extracción de la catarata. Se ha propuesto la iridotomía/iridectomía con láser para solucionar la cri- sis aguda previa a la cirugía (la iridectomía periférica rompe el bloqueo pupilar)22. En otras ocasiones, no es necesario realizar iridectomía si se planea operar la cata- rata precozmente.
•Glaucomas de mecanismo mixto: se deberá considerar la realización de cirugía combinada de entrada.
Debemos recordar que los mióticos pueden contribuir a aumentar el bloqueo pupi- lar por contraer la pupila, aumentar el contacto iridolenticular y aplanar la CA.
En la ectopia lentis, el tratamiento de elección es la realización de dos iridectomías separadas 180º para eliminar el bloqueo pupilar mientras se decide la extracción del cristalino23.
En la microesferofaquia, el tratamiento con ciclopléjicos puede tensar la zónula, aplanar el cristalino y llevarlo hacia atrás, rompiendo el bloqueo pupilar. Los mióticos pueden empeorar la situación al aumentar el bloqueo pupilar, rotar el cuerpo ciliar hacia delante y relajar la zónula, lo que permitiría al cristalino hacerse más globular.
El tratamiento definitivo en este tipo de glaucoma es el quirúrgico: extracción del cristalino o de material cristaliniano lo antes posible. En el pasado, la extracción intra- capsular solucionaba muy bien casi todos los casos. En el presente, lo consigue la facoemulsificación. Sin embargo, en casos de cataratas nigrans o muy duras, la extracción extracapsular del cristalino es una buena alternativa, preferentemente tunelizada sin sutura.
En casos de falta de respuesta al tratamiento médico o de evolución clínica de más de una semana, se debe recurrir a la cirugía combinada con trabeculectomía o esclerectomía profunda no perforante24.
CONCLUSIONES
Los glaucomas inducidos por el cristalino comprenden un grupo de enfermedades heterogéneas, que en la mayoría de ocasiones ocurren en personas mayores y que comparten una hipertensión ocular originada por el cristalino como causa pri- mera y fundamental. El diagnóstico y tratamiento precoces son fundamentales en el
resultado funcional final. En las ectopias lentis, debemos considerar todos los posi- bles trastornos generales o síndromes asociados antes de adoptar una decisión tera- péutica.
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Glaucoma asociado a patología retiniana
INTRODUCCIÓN
La frecuencia del glaucoma asociado a patología retiniana y la complejidad de su abordaje justifican la realización de este apartado dentro de la monografía. El capí- tulo se ha estructurado en tres partes bien diferenciadas: una primera dedicada a la
Elena Arrondo Murillo Departamento de Glaucoma.
Instituto de Microcirugía Ocular. Barcelona
Silvia Sanz Moreno Médico adjunto.
Servicio de Oftalmología.
Departamento de Glaucoma.
Hospital Universitari de Bellvitge.
L’Hospitalet de Llobregat (Barcelona) Facultativo especialista de área.
Departamento de Glaucoma.
Hospital Clínico San Carlos. Madrid Profesor asociado de Oftalmología.
Universidad Complutense de Madrid
asociación entre glaucoma y miopía; una segunda dedicada a la cirugía vitreorreti- niana, y una tercera que agrupa entidades clínicas menos frecuentes que también asocian el glaucoma entre sus manifestaciones clínicas.
Glaucoma miópico
Desde hace varias décadas, la miopía se asocia al glaucoma primario de ángulo abierto. A pesar de que ha habido controversia sobre el mayor riesgo de desarro- llar la enfermedad en pacientes miopes, estudios poblacionales mostraron una mayor incidencia de glaucoma en miopes medios-altos (> 6 dioptrías) comparándolos con sujetos emétropes y con miopías bajas (un 4,4% frente al 1,5%)1,2. La causa de este mayor riesgo podría encontrarse en la presencia en estos pacientes de una lámina cribosa más fina, junto con un alargamiento de la cabeza del nervio ópti- co y el posible papel que desempeñaría la mayor tensión escleral transmitida a la lámina cribosa en estos pacientes1-3.
Diagnóstico
El diagnóstico en estos pacientes se complica, dado que en muchas ocasiones pre- sentan discos ópticos inclinados, discos grandes con excavaciones planas con- céntricas y con frecuencia defectos campimétricos similares a los que se observan en el glaucoma. Las hemorragias peripapilares y los defectos de la capa de fibras nerviosas localizados se observan con menos frecuencia en pacientes con glauco- ma miópico que en otros tipos de glaucoma primario de ángulo abierto, pero, por el contrario, se observan en más pacientes áreas de atrofia beta peripapilar3. La pre- sencia de una papila pálida en un paciente miope nos debe hacer sospechar que la palidez de la papila pueda deberse a una excavación glaucomatosa y, para poder delimitarla, en ocasiones es útil seguir el trayecto de salida de los vasos desde el centro de la papila y ver si queda anillo neurorretiniano por debajo de ellos o si tan sólo está presente el anillo escleral (fig. 1).
Los diferentes analizadores de la capa de fibras nerviosas peripapilares, así como los analizadores de la cabeza del nervio óptico, pierden mucha sensibilidad en pacientes miopes, por lo que no son útiles en el diagnóstico de muchos de estos pacientes4.
Una vez desarrollado el glaucoma, los defectos campimétricos de los pacientes miopes magnos suelen estar próximos al área de fijación, e incluso en estadios tem- pranos pueden aparecer defectos campimétricos centrocecales, especialmente infe- riores, lo cual limita mucho la calidad de vida de los pacientes. Esos defectos, por el
contrario, son muy poco frecuentes en pacientes con glaucoma primario de ángu- lo abierto no miopes y esta área del campo visual se suele conservar indemne has- ta estadios muy avanzados de la enfermedad en estos pacientes. Además, se ha observado que los pacientes miopes magnos son más proclives a progresar cam- pimétricamente5.
Por todas estas dificultades diagnósticas y por el mayor riesgo de progresión glau- comatosa, se ha generalizado que «todo ojo miope de más de 6-8 dioptrías tiene glaucoma mientras no se demuestre lo contrario».
Tratamiento
El tratamiento, tanto médico como quirúrgico, del glaucoma miópico es similar al de cualquier otro tipo de glaucoma primario de ángulo abierto, pero como se tra- ta de pacientes más proclives a progresar5, normalmente se necesitan presiones objetivo más bajas. En cuanto al tratamiento quirúrgico, los pacientes miopes mag- nos presentan un mayor riesgo de desarrollar un desprendimiento coroideo hemo- rrágico posoperatorio, por lo que la cirugía debe ser especialmente cuidadosa y evi- tar en lo posible descompresiones intraoculares bruscas, realizando cirugías no perforantes, utilizando suturas ajustables y cerrando bien el tapete escleral en las trabeculectomías, e incluso dejando viscoelástico en la cámara anterior al final de la cirugía4.
Figura 1. Aspecto de la papila óptica de un paciente miope magno con glauco- ma avanzado en la que destacan la pali- dez de la misma a expensas de una excavación plana concéntrica severa y la atrofia peripapilar miópica.
Glaucoma secundario a cirugía vitreorretiniana
Los procedimientos vitreorretinianos pueden provocar un aumento transitorio y/o crónico de la presión intraocular (PIO). Son diversos los factores de riesgo y los meca- nismos causantes de este trastorno. Además, el uso cada vez más generalizado de explantes esclerales, gases expandibles, siliconas intraoculares convencionales o pesadas y perfluorocarbonos líquidos (PFCL) hacen que la incidencia de glaucoma secundario a los procedimientos vitreorretinianos se cifre en un 20-35% de los casos6. Cirugía escleral
La incidencia de cierre angular después de cirugía escleral se estima entre el 1,4 y el 4,4%6,7. Los principales factores de riesgo son: miopía magna, pacientes con ángu- los estrechos previos, implantes epiesclerales circunferenciales, implantes anterio- res al ecuador, pacientes con desprendimientos ciliocoroideos posoperatorios, glau- coma previo, edad avanzada, crioterapia o diatermia excesiva.
El mecanismo por el que secundariamente se produce el daño glaucomatoso en pacientes intervenidos mediante cirugía escleral es el siguiente7-9:
1. Bloqueo del drenaje venoso de las venas vorticosas por la compresión de la ban- da (fig. 2).
2. Efusión supraciliar que conlleva congestión y edema del cuerpo ciliar.
3. Rotación anterior del cuerpo ciliar con desplazamiento del diafragma iridocrista- liniano.
4. Cierre angular e hipertensión ocular secundarios.
Figura 2. Banda escleral muy apretada asociada a glaucoma moderado y dolor ocular acompañante.
En los pacientes con desprendimiento de retina, se puede observar una hiper- tensión ocular en presencia de un ángulo iridocorneal abierto secundario a la obs- trucción de la malla trabecular por los segmentos externos de los fotorreceptores (síndrome de Schwartz-Matsuo).
Vitrectomía
Un 10% de los pacientes sometidos a una vitrectomía pars plana (VPP) desarrollan un glaucoma en el posoperatorio temprano por obstrucción de la malla trabecular secundaria a eritrocitos, restos inflamatorios o lenticulares o por el uso de corticoi- des10.
Algunos autores han descrito también la aparición de un glaucoma crónico de ángulo abierto como complicación tardía tras una VPP11,12.
Gases
Los gases intraoculares se utilizan como sustitutos vítreos temporales. El hexafluo- ruro de azufre se utiliza a una concentración del 20% y su permanencia en la cavi- dad vítrea es de 12 a 15 días. El perfluoropronano se utiliza a una concentración del 15% y permanece en la cavidad vítrea durante más de 50 días. A pesar de que, a estas concentraciones, se considera que estos gases no tienen capacidad expan- dible, hasta en un 25% de los pacientes sometidos a una vitrectomía con gas intrao- cular, se produce un incremento agudo de la PIO en los primeros 3 días tras la cirugía.
El bloqueo pupilar con cierre angular secundario es el principal mecanismo etio- patogénico. Un llenado excesivo de la cavidad vítrea puede provocar, en pacientes afáquicos, un bloqueo pupilar directo por aposicionamiento del gas a la pupila y, en pacientes fáquicos o seudofáquicos, por el desplazamiento anterior del cristalino o la lente intraocular13.
Silicona intraocular
El glaucoma secundario al uso de silicona intraocular es una complicación frecuen- te14. Actualmente, debemos diferenciar el aceite de silicona convencional14, que en ocasiones puede usarse como taponador permanente, y las siliconas pesadas15, que deben retirarse entre 1 y 3 meses tras su inyección. Las siliconas intraoculares pue- den causar un incremento de la PIO en el posoperatorio temprano por bloqueo pupi- lar con o sin cierre angular. El mecanismo del bloqueo pupilar en los pacientes afá- quicos y en ocasiones en los seudofáquicos, es el aposicionamiento directo de la burbuja de silicona sobre la pupila14. En los pacientes fáquicos y seudofáquicos el
bloqueo pupilar se produce por migración de burbujas de silicona a través de zonas debilitadas de la zónula al espacio retroiridiano, provocando un abombamiento del iris periférico y un cierre angular secundario.
El glaucoma, como complicación tardía por silicona intraocular, se debe princi- palmente a la disfunción que la silicona emulsificada produce sobre la malla trabe- cular14,15-17(fig. 3). Además, en estos pacientes es frecuente encontrar de forma con- comitante otras alteraciones, como sinequias angulares y/o rubeosis de iris.
Figura 3. Aspecto de la emulsificación en la cámara anterior de aceite de silico- na de 1.000 cs.
Perfluorocarbonos líquidos
Los PFCL son sustancias sintéticas que contienen moléculas carbofluoradas18. Aunque durante unos años se utilizaron como sustitutos vítreos temporales, actualmente se utilizan como manipuladores y estabilizadores mecánicos de la retina durante el procedimiento quirúrgico, intercambiándolos completamente por otro taponador vítreo, como gas o silicona intraocular. Aunque no es frecuente, los PFCL pueden causar un glaucoma agudo por bloqueo pupilar. Este glaucoma se produce en pacien- tes afáquicos o seudofáquicos en los que se ha realizado un intercambio PFCL-sili- cona. Los PFCL tienen un peso específico superior al agua, por lo que no flotan. Si la aspiración del PFCL es incompleta, sus restos se depositan en la parte inferior del ojo, ya sea en la cámara vítrea o en cámara anterior (fig. 4). Esto provoca una obs- trucción de la iridectomía profiláctica inferior y un bloqueo pupilar por la silicona intra- ocular19,20. Los PFCL también pueden provocar un glaucoma de ángulo abierto de aparición más tardía, pues la presencia prolongada de estas sustancias en la zona
intraocular, especialmente en la cámara anterior, puede provocar una grave reacción inflamatoria y una hipertensión ocular secundaria por disminución del drenaje en la zona trabecular21.
MÉTODOS DIAGNÓSTICOS
Cuando un paciente que ha sido sometido a una cirugía vitreorretiniana acude a nues- tra consulta, debemos realizar, en pri-
mer lugar, una buena anamnesis para conocer la causa de la cirugía, el pro- cedimiento quirúrgico que se le ha rea- lizado y el tiempo transcurrido desde la misma, para valorar si se trata de un proceso agudo o crónico. También se deberá interrogar sobre otros antece- dentes oftalmológicos previos a la ciru- gía, como la existencia de un glaucoma crónico de ángulo abierto, miopía o afa- quia, pues son factores de riesgo para desarrollar un glaucoma posquirúrgico.
El paciente acudirá con la sintoma- tología típica de un glaucoma agudo en el caso de que se haya producido un
Figura 4. Persistencia de burbujas de perfluorocarbono líquido en el ángulo iri- docorneal inferior.
• El glaucoma miópico debemos
sospecharlo ante un miope con pérdida de visión no justificable por su retinopatía.
• En los glaucomas secundarios a cirugía vitreorretiniana, es fundamental una exhaustiva anamnesis, exploración de polo anterior y gonioscopia para conocer la etiopatogenia.
• Los pacientes afáquicos con bloqueo pupilar por silicona intraocular (SIO) presentan de forma caracaterística una cámara anterior amplia y un reflejo brillante del iris.
Diagnóstico del glaucoma asociado a patología retiniana
GCAA: glaucoma crónico de ángulo abierto; GCAC: glaucoma crónico de ángulo cerrado; GNV: glaucoma neovascular;
NV: neovascularización; PFCL: perfluorocarbonos líquidos; SIO: silicona intraocular.
ANAMNESIS
Cirugía retiniana
Presión venosa uveal Cierre angular
• Efusión coroidea
• Rotación anterior cuerpo ciliar
Bloqueo pupilar
• Fibrina
• Aposición gas
GCAC
• Proliferación fibrovascular retrolental
Bloqueo pupilar
• Restos PFCL
• Bloqueo iridectomía Bloqueo pupilar sin cierre angular
• Afáquico/
seudofáquico Iris bombé
• Fáquico/
seudofáquico Posoperatorio
temprano
Posoperatorio tardío
Explantes
Gas
PFCL SIO
GCAA
• Refracción
> −6
• Fondo de ojo
• Retinografía
• Campimetría
GNV/Bloqueo pupilar
• Leucocoria
• Lesión tumoral
GNV
• Exudados e isquemia retiniana Miopía
magna
Retinopatía prematuro
Retinoblastoma
Enfermedad de Coats
Otros antecedentes
GCAA
• Emulsificación SIO
GCAC
• Goniosinequias /NV
GCAC
• Goniosinequias GCAC
• Goniosinequias
GCAA
• Restos PFCL
• Reacción inflamatoria
aumento abrupto de la PIO, especialmente en el posoperatorio temprano. Si el aumento de presión ha sido progresivo, el paciente no suele referir síntomas espe- cíficos.
La exploración oftalmológica debe recoger los siguientes datos:
Agudeza visual: en muchas ocasiones se trata de pacientes con baja agudeza visual por la enfermedad retiniana de base. Pero deberemos cuantificarla siempre, porque en algunos casos puede ser determinante para decidir el tratamiento más adecuado.
Biomicroscopia: debe realizarse una exhaustiva exploración del polo anterior.
•Reconocer si se trata de un paciente fáquico, pseudofáquico o afáquico.
•Describir la presencia de hipema, efecto Tyndall, membranas de fibrina o neo- vasos.
•Cuantificar la amplitud de la cámara anterior y la existencia de bloqueo pupilar.
•En pacientes seudofáquicos o afáquicos con silicona intraocular, debe valorar- se la existencia y funcionalidad de la iridectomía y la presencia de burbujas o sili- cona emulsificada en la cámara anterior.
Como signo clínico característico en pacientes afáquicos con un bloqueo pupilar por silicona intraocular, encontraremos una midriasis media, con una cámara ante- rior amplia y un reflejo brillante en el borde pupilar y la superficie anterior del iris producido por la interfase entre el aceite de silicona y el iris.
Tonometría: los valores tensionales en estos pacientes suelen ser elevados,
> 30 mmHg, tanto en los glaucomas agudos como en los crónicos. En los pacien- tes con gas intraocular, cabe recordar que el tonómetro de Goldman es el único ade- cuado para tomar la PIO. Los gases disminuyen la rigidez escleral, y los neumoto- nómetros, el tonómetro de Schiotz y el tonopen subestiman la medida.
Gonioscopia: poco útil en los glaucomas agudos. Es importante realizarla en pacientes con silicona intraocular; puede evidenciar burbujas de silicona emulsifica- da que de otra manera pasarían inadvertidas (fig. 5). Además, estos pacientes pue- den presentar sinequias angulares extensas o neovasos.
Fondo de ojo: si los medios son transparentes, debemos valorar la posible pre- sencia de un desprendimiento de coroides o de retina.
Ecografía ocular: en pacientes con medios opacos, será útil para valorar la pre- sencia de un hemovítreo, desprendimiento de coroides o desprendimiento de reti- na. En los pacientes con silicona intraocular, la ecografía tiene una utilidad limitada, pues artefacta la imagen.
Biomicroscopia ultrasónica: en estudios de biomicroscopia ultrasónica, se ha observado la presencia de fluido supraciliar aumentado y aumento del grosor del cuerpo ciliar en un 50-80% de los pacientes intervenidos con cirugía escleral y hasta el 20% mostraban cierre angular parcial con o sin hipertensión ocular asociada7.
TRATAMIENTO
Cirugía escleral
En la mayoría de los casos, el cuadro se resuelve espontáneamente al cabo de unos días o semanas al mejorar la congestión y el edema del cuerpo ciliar6,8. El tratamiento se basa en:
1. Tratamiento médico:
a) Corticoides tópicos para reducir la inflamación y evitar las goniosinequias.
b) Ciclopléjico para desplazar el diafragma iridocristaliniano hacia atrás al relajar el músculo ciliar.
c) Hipotensores tópicos y/o sistémicos: habitualmente se recomiendan supreso- res de la producción de humor acuoso para reducir la PIO. Se deben evitar los mióticos.
Tras el tratamiento se suele ampliar la cámara y el ángulo en unos días, y la hiper- tensión ocular cede en 1-2 semanas. A veces pueden quedar sinequias residua- Figura 5. Burbujas de silicona localiza- das en el cuadrante superior del ángulo iridocorneal.
les que, según su extensión, pueden conllevar la persistencia de la hiper- tensión y el consecuente glaucoma crónico de ángulo cerrado.
2. Tratamiento con láser. La iridotomía periférica con láser YAG no suele ser beneficiosa, porque no existe bloqueo pupilar como desencadenante del cuadro clínico6. Por el contario, la iri- doplastia periférica con láser de argón suele resolver el cuadro inmediata- mente8,22.
3. Tratamiento quirúrgico:
a) Extracción del explante, que nor- malmente resuelve el cuadro rápi- damente.
b) El drenaje del fluido supracoroideo puede resolver el cuadro también, pero a veces presenta recurren- cias.
d) En el caso de que nos encon- tremos con sinequias permanen- tes, el abordaje quirúrgico es difí- cil, dado que estos pacientes presentan áreas de cicatrización conjuntival extensa incluso con desplazamiento posterior de la
conjuntiva en el limbo y una cirugía compleja reciente, lo que hace que la ciru- gía filtrante pueda ser muy complicada, pero se han controlado casos con trabeculectomía asociada a antimetabolitos23. De igual modo, se han utilizado diferentes tipos de dispositivos de drenaje adaptados o sobre el implante escle- ral e incluso tubos de silicona desde la cámara anterior directamente coloca- dos en la cápsula formada alrededor del explante escleral, con buenos resul- tados a medio plazo24-26.
• Glaucoma miópico: el riesgo de
progresión es mayor en miopes magnos.
Se requieren presiones objetivo más bajas.
• Glaucoma secundario a cirugía escleral: la cicloplejía, los hipotensores y la iridoplastia con argón suelen resolver el cuadro si el tratamiento es precoz.
• Vitrectomía y gas: el posicionamiento o el aspirado del gas suelen hacer remitir el cuadro clínico.
• Vitrectomía y aceite de silicona: en pacientes afáquicos y seudofáquicos, debe realizarse una iridectomía profiláctica inferior, en el caso de la SIO convencional, y superior en el caso de las siliconas pesadas.
• En los pacientes sometidos a cirugía vitreorretiniana, las cirugías filtrantes de glaucoma son poco efectivas dado el estado cicatricial de la conjuntiva. Los dispositivos de drenaje y los
procedimientos ciclodestructivos son de elección en estos pacientes.
