Patología 2016 Jan;54(1):21-25.
Abstract
Adenoid cystic carcinoma of the Bartholin´s gland is one of the rarest neoplasm of the female genital tract. Although local recurrences com- monly occur, distant metastasis is rare. We present the case of a 74-year- old woman with Adenoid cystic carcinoma of the Bartholin´s gland who developed metastasis to the lung. Microscopic examination reveals a neoplasm of cribiform pattern composed of nest and columns of cells
Carcinoma adenoideo quístico de glándula de Bartholin con
metástasis pulmonar: presentación de un caso y revisión de la
literatura
Adenoid cystic carcinoma of the
Bartholin’s gland with lung metastases:
case report and review of the literature
Meizoso T1, Diego-Hernández C1, Mohamed-Ahmed EM2, Pagura-Dellamea L3, Alijo-Serrano F1
Meizoso T1, Diego-Hernández C1, Mohamed-Ahmed EM2, Pagura-Dellamea L3, Alijo-Serrano F1
1Facultativo especialista de Anatomía Patológica del Hospital Universitario de Móstoles, Madrid. España.
Profesor asociado a Universidad Francisco de Vitoria, Madrid. España.
2Médico interno residente en Anatomía Patológica del Hospital Universitario de Móstoles.
3Facultativo especialista de Anatomía Patológica del Hospital Rey Juan Carlos de Móstoles, Madrid, España.
Correspondencia Dra. Telma Meizoso
Facultativo especialista de Anatomía Patológica del Hospital Universitario Rey Juan Carlos de Móstoles, Madrid. España. Profesor asociado a Universidad Francisco de Vitoria, Madrid. España.
Este artículo debe citarse como
Meizoso T, Diego-Hernández C, Mohamed-Ahmed EM, Pagura-Dellamea L, Alijo-Serrano F. Carcinoma adenoideo quístico de glándula de Bartholin con metástasis pulmonar: presentación de un caso y revisión de la literatura. Patología Rev Latinoam.
2016;54(1):21-25.
Recibido: 18 de mayo de 2015 Aceptado: 25 de septiembre de 2015 Resumen
El carcinoma adenoideo quístico de la glándula de Bartholin es una de las neoplasias menos comunes del tracto genital femenino, siendo fre- cuente su recurrencia local y en menor medida la metástasis a distancia.
Presentamos el caso de una mujer de 74 años con carcinoma adenoideo quístico en la glándula de Bartholin con metástasis pulmonar. El estudio microscópico reveló una neoplasia con patrón cribiforme constituido por nidos y cordones de células uniformes dispuestas concéntricamente alrededor de espacios seudoglandulares que contenían material eosinó- filo PAS positivo y PAS-diastasa resistente. Inmunohistoquímicamente las células tumorales tuvieron positividad para AE1-AE3, CEA, S-100, p53 y CD117. La descripción de nuestro caso no corresponde a la presentación habitual del carcinoma adenoideo quístico descrito en la literatura debido a la existencia de metástasis a distancia, sin evidencia de recurrencia local previa. En la actualidad no hay consenso respecto al tratamiento que varía en función del centro hospitalario.
PALABRAS CLAVE: carcinoma adenoideo quístico, glándula de Bar- tholin, metástasis pulmonar.
ANTECEDENTES
El carcinoma de vulva es la cuarta tumoración ma- ligna más frecuente del tracto genital femenino;
el carcinoma primario, cuya primera descripción fue realizada por Klob,1 muy poco frecuente en la glándula de Bartholin.2-19 El carcinoma adenoi- deo quístico es una variante rara que constituye entre 10 y 15% de las tumoraciones malignas de la glándula de Bartholin.2,7-8,17 Es un tumor de lento crecimiento caracterizado por infiltración perineural y con marcada tendencia a recurrir de manera local, precediendo en meses e incluso varios años a la metástasis a distancia.2-10,13-15 Descripción del caso clínico
Mujer posmenopáusica de 74 años de edad que acudió al ginecólogo remitida por dolor intenso en la vulva y la región glútea. Durante la exploración se observó una tumoración de 3 cm en el área de la glándula de Bartholin izquier- da, de consistencia indurada y fija. Durante el preoperatorio se realizó una radiografía simple de tórax donde se encontró un nódulo pulmonar con borde bien definido en el lóbulo superior derecho de aproximadamente 1 cm, que no se visualizaba en una radiografía realizada dos años antes. Se informó de metástasis tumoral como primera posibilidad diagnóstica y se confirmó
con tomografía de tórax. Se realizó también reso- nancia magnética pélvica reportada como: masa hiperintensa en T2, en región distal izquierda de vagina, con intensa captación de contraste excepto en su región central, probablemente por centro necrótico. En tomografía de abdomen/
pelvis con contraste el diagnóstico fue: lesión de 3.7 × 2 cm en la zona más posterolateral izquierda de la vulva.
El Servicio de Anatomía Patológica recibió la biopsia realizada dos días después de las pruebas de imagen. Macroscópicamente son dos fragmentos de tejido que se incluyen en su totalidad, uno mide 1.5 × 1.0 × 0.4 cm, de morfo- logía irregular, consistencia elástica y coloración parduzca revestida por una pared blanquecina lisa y otro fragmento longitudinal de coloración parduzca que mide 0.7 × 0.3 × 0.1 cm. Los cortes histológicos corresponden a epitelio escamoso estratificado no queratinizado y, subyacente al mismo, hay proliferación celular con patrón ar- quitectural cribiforme, cordones o nidos donde se identifican quistes rellenos con un material anfófilo acelular y revestido por células unifor- mes de tamaño pequeño con núcleo redondeado y citoplasma eosinófilo/claro (Figura 1), positivas para citoqueratinas de bajo peso molecular (Figura 2), antigeno carcinoembrionario, S100, CD117 y focalmente con p53.
of bland appearance arranged concentrically around glandlike spaces filled with eosinophilic PAS positive diastase-resistant material. Immu- nohistochemically the tumor cell expresss AE1-AE3, CEA, S-100, p53 and CD117. Our case with metastatic lung disease, especially without any local recurrence, does not correspond to the usual presentation on adenoid cystic carcinoma in the literature review. There is no consensus on the treatment, and it varies according to the site.
KEY WORDS: Adenoid cystic carcinoma; Bartholin´s gland; lung metastasis
Correspondence Dra. Telma Meizoso
Facultativo especialista de Anatomía Patológica del Hospital Universitario Rey Juan Carlos de Móstoles, Madrid. España.
Profesor asociado a Universidad Francisco de Vitoria, Madrid. España.
Con el diagnóstico de carcinoma adenoideo quístico se realizó hemivulvectomía radical izquierda y biopsia intraoperatoria de ganglio centinela inguinal izquierdo. Se recibió en fresco, para diagnóstico intraoperatorio, un frag- mento de tejido nodular de 1 cm de diámetro reportado como: parénquima de ganglio linfáti- co sin evidencia de malignidad y, para estudio diferido, una pieza de hemivulvectomía radical izquierda de 7 × 4 × 3 cm orientada con hilos, en cuya superficie se identifica una tumoración
de bordes irregulares, mal delimitados, con centro ulcerado de 3 × 2.8 × 2 cm, de colora- ción blanquecina, aspecto sólido y consistencia firme al corte (Figura 3). Su estudio microscópico mostró epitelio vulvar parcialmente ulcerado y, subyacente al mismo, una proliferación celular semejante a la descrita en la biopsia previa con afectación perineural que respeta los márgenes quirúrgicos de resección. Se realizó el diagnós- tico de: carcinoma adenoideo quístico pT1b pN0 pMx. Quince días después de la cirugía se realizó biopsia del nódulo pulmonar descrito confirmándose el origen metastásico del mismo.
DISCUSIÓN
El carcinoma adenoideo quístico es una variante específica del adenocarcinoma de glándulas salivares y mucosa4 que también se puede en- contrar en otras localizaciones como mama, piel y pulmones. En el tracto genital femenino es más frecuente su origen en cérvix uterino. La locali- zación en glándula de Bartholin es una variante rara,1-15 con aproximadamente 80 casos descritos
Figura 3. Fotografía macroscópica de pieza de hemi- vulvectomía.
Figura 1. Patrón cribiforme característico (HE).
Figura 2. Positividad inmunohistoquímica para AE1- AE3.
en la literatura. Generalmente se presenta en mujeres de 40 a 70 años5,15 con síntomas semejantes a un absceso glandular, en forma de bulto indoloro en la mitad posterior de la vulva, dispareunia, sangrado vaginal anormal, prurito y menos frecuentemente con dolor;2,3,5,7,8,11,13,14,17-19
esta es la razón por la cual la mitad de los casos se diagnostican como quistes o abscesos.2,8,18,19 El diagnóstico de un tumor de glándula de Bar- tholin incluye su localización en dicha región, piel suprayacente intacta, localización profun- da en labio mayor; en los cortes histológicos requiere la presencia de elementos glandulares normales, áreas de aparente transición entre tejido sano y neoplásico8,11 y que no exista evi- dencia de tumor primario en otra localización con histología semejante. Microscópicamente están constituidos por células pequeñas, uni- formes, dispuestas en cordones y nidos con un patrón cribiforme, quistes de tamaño variable rellenos de un material semejante a membrana basal, eosinófilo o anfófilo.2,5,8,15,17-19 La infiltra- ción perineural es un hallazgo característico del carcinoma adenoideo quístico.2,5,17 Inmunohisto- químicamente expresan citoqueratinas, antígeno carcinoembrionario, lisozima, lactoferrina, α1- antitripsina y S-100, en ocasiones p53.5,15 El diagnóstico diferencial debe realizarse con adenocarcinoma convencional, carcinoma de células basales, carcinoide atípico metastási- co y carcinoma de célula pequeña.12,15,19 Las recurrencias locales son frecuentes, indepen- dientemente del estado de los márgenes2-5 y también las metástasis a distancia,2,3-5,7,15-19 gene- ralmente a hueso, hígado y pulmón;2,4,7-8,11,13,14,17
siendo menos frecuentes a riñón y sistema ner- vioso central.6-7,11,17 El caso descrito corresponde a una forma de presentación atípica debido a la enfermedad metastásica pulmonar en ausencia de recurrencia local.
El tratamiento varía entre los distintos centros hospitalarios, oscilando entre escisión local y
vulvectomía radical asociadas o no con linfade- nectomía inguinal parcial o completa.2,5,7-11,13-19
Si la invasión tumoral es limitada, una resección quirúrgica amplia con márgenes amplios es el tratamiento de elección. La disección ganglionar se realiza únicamente cuando hay sospecha clínica de afectación ganglionar,2, 5,9-11,13-15,18-19
a diferencia de lo que ocurre en otros tipos de carcinoma vulvar. El tratamiento adyuvante con quimioterapia, radioterapia, o ambas, debe considerarse en función del estado de los márgenes, de invasión local o metástasis a distan- cia.2,4,5-9,11,13-14,17-18 El tratamiento hormonal debe individualizarse ya que existen pocos estudios.8 La supervivencia a largo plazo es superior al res- to de los adenocarcinomas de la vulva5,13,15,17-18
oscilando entre 71 y 100% a los 5 años y 59 a 100% a 10 años.3,5,16-18
En conclusión, el carcinoma adenoideo quístico de glándula de Bartholin es un tumor vulvar maligno poco frecuente, de crecimiento lento pero localmente agresivo con capacidad de recidiva local y metástasis a distancia. Tanto los especialistas en ginecología como en anatomía patológica deben tener presente esta entidad en casos de mujeres con tumoración en la glándula de Bartholin para poder diagnosticarla y tratarla adecuadamente.
Conflicto de intereses
El presente trabajo es original y no se encuen- tra en proceso de evaluación por ninguna otra revista científica. Este trabajo aporta un caso de un tumor poco frecuente (carcinoma adenoideo quístico de glándula de Bartholin) con una pre- sentación poco común (metástasis a distancia en ausencia de recidiva local) y revisamos la literatura descrita hasta la actualidad. Todos los autores declaran que cumplen las respon- sabilidades éticas incluidas en las normas de la revista, los requisitos de autoría y no existen conflictos de intereses.
tumor unmarked by persistent vulvar pain in a postmeno- pausal woman. Arch Gynecol Obstet. 2008;278(5):473-6.
11. Ramanah R, Allam-Ndoul E, Baeza C, Riethmuller D. Brain and lung metastasis of Bartholin’s gland adenoid cystic carcinoma: a case report. J Med Case Rep. 2013;7(1):208.
12. Baker GM, Selim MA, Hoang MP. Vulvar adnexal lesions:
a 32-year, single-institution review from Massachusetts general hospital. Arch Pathol Lab Med. 2013;137:1237-46.
13. Shahabi S, Nathan LM, Chanana C, Garett W, Zheng W, Rutherford TJ. Liver metastasis in a case of adenoid cystic carcinoma of the Bartholin’s gland: a rare presentation.
Arch Gynecol Obstet. 2009;279(5):747-50.
14. Wang X, Lu W, Zhu C, Ye F, Xie X. Adenoid cystic carcinoma of Bartholin’s gland with lung metastasis: a case report.
Eur J Gynaecol Oncol. 2009;30(3):317-20.
15. Kurman RJ, Ronenett BM, Sherman ME, Wilkinson EJ.
Tumors of the vulva. En: AFIP Atlas of Tumor Pathology.
Fascículo 13: Tumors of the cérvix, vagina, and vulva.
Washington, ARP Press; 2010. P293-412.
16. Ping Zhan, Gang Li, Bin Liu Xi Guang Mao. Bartholin gland carcinoma: A case report. Oncology Letters 8: 849-851, 2014.
17. Akbarzadeh-Jahromi M, Sari Aslani F, Omidifar N, Amooee S. Adenoid Cystic Carcinoma of Bartholin’s Gland Clinica- lly Mimics Endometriosis, A Case Report. Iran J Med Sci 2014;39(6):580-583.
18. Eriko Takatori, Tadahiro Shoji , Jiyu Miura, Satoshi Takeuchi, Toru Sugiyama. Chemoradiotherapy with irinotecan (CPT- 11) for adenoid cystic carcinoma of Bartholin’s gland: A case report and review of the literature. Gynecologic Oncology Reports 4 (2013) 16–19.
19. Rajnish Kumar, Mini Singhal, Rajiv Acharya, Sandip Kude- sia, Nitin Chawla. Adenoid cystic carcinoma of Bartholin’s gland. A rare entity likely to be misdiagnosed. Revista Española de Patol. 2011;44(4):213-215.
REFERENCIAS
1. Klob JM. Carcinoma of Bartholin´s gland. Vienna: Patho- logische Anatomieder Weiblichen Sexualorgane, 1864.
2. Yang SY, Lee JW, Kim WS, Jung KL, Lee SJ, Lee JH, et al.
Adenoid cystic carcinoma of the Bartholin´s gland: Report of two cases and review of the literature. Gynecol Oncol 2006;100:422-5.
3. Lelle RJ, Davis KP, Roberts JA. Adenoid cystic carcinoma of the Bartholin’s gland: the University of Michigan experien- ce. Int J Gynecol Cancer 1994;4:145-9.
4. Alsan CI, Vinh-Hung V, Eren F, Abacioğlu U. Adenoid cys- tic carcinoma of the Bartholin’s gland: case report and systematic review of the literature. Eur J Gynaecol Oncol 2011;32(5):567-72.
5. Woida FM, Ribeiro-Silva A. Adenoid cystic carcinoma of the Bartholin Gland. Arch Pathol Lab Med. 2007;131:796-8.
6. Hatiboglu MA, Cosar M, Iplikcioglu AC, Ozcan D. Brain me- tastasis from an adenoid cystic carcinoma of the Bartholin gland. Case report. J Neurosurg. 2005;102:543-6.
7. Hawang T-H, Hung Y-C, Chang H-W. Adenoid cystic carci- noma of the Bartholin´s gland. Taiwan J Obstet Gynecol.
2012;51:119-20.
8. Hsu ST, Wang RC, Lu CH, Ke YM, Chen YT, Chou MM, et al. Report of two cases of adenoid cystic carcinoma of Bartholin’s gland and review of literature. Taiwan J Obstet Gynecol. 2013;52:113-6.
9. Korkontzelos I, Fragkoulidis M, Stavroulis A, Apostolikas N, Terzakis E. Adenoid cystic carcinoma of the Bartholin’s gland in a young patient: eight-year follow-up. Eur J Gy- naecol Oncol. 2009;30(6):686-8.
10. Sahincioğlu O, Berker B, Güngör M, Kankaya D, Sertçelik A.
Adenoid cystic carcinoma of the Bartholin’s gland: a rare
