I
UNIVERSIDAD DE GUAYAQUIL
FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS
CARRERA DE MEDICINA
INFORME MONOGRÁFICO PREVIO A LA OBTENCIÓN DEL TÍTULO DE
MÉDICO
TEMA:
ATRESIA BILIAR: COMPLICACIONES LACTANTES MENORES EN EL
HOSPITAL FRANCISCO DE YCAZA BUSTAMANTE
AUTOR:
MONTEALEGRE LOZANO JOSUÉ ANDRÉ
TUTOR: DR. JUAN FRANCISCO LOZADA SCALDAFFERRY
REVISOR: DR. NEVARDO DE JESÚS LOOR LOOR, M.Sc
AÑO 2018
2
FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS CARRERA DE MEDICINA UNIDAD DE TITULACIÓN
ANEXO 10
REPOSITORIO NACIONAL EN CIENCIA Y TECNOLOGÍA
FICHA DE REGISTRO DE TESIS/TRABAJO DE GRADUACIÓN
TÍTULO Y SUBTÍTULO: ATRESIA BILIAR: COMPLICACIONES LACTANTES MENORES EN EL HOSPITAL FRANCISCO DE YCAZA BUSTAMANTE
AUTOR(ES)
(apellidos/nombres):
MONTEALEGRE LOZANO JOSUÉ ANDRÉ
REVISOR(ES)/TUTOR(ES)(apellidos/nombres):
TUTOR: Dr. Juan Francisco Lozada Scaldafferry REVISOR: Dr. Nevardo De Jesús Loor Loor, M.Sc. INSTITUCIÓN: UNIVERSIDAD DE GUAYAQUIL
UNIDAD/FACULTAD: FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS MAESTRÍA/ESPECIALIDAD: CARRERA DE MEDICINA
GRADO OBTENIDO: MEDICINA
FECHA DE PUBLICACIÓN: MAYO, 2018. No. DE PÁGINAS: 63 páginas ÁREAS TEMÁTICAS: SALUD PÚBLICA
PALABRAS CLAVES/ KEYWORDS:
Atresia de vías biliares, neonatal, complicaciones, hepático, colangitis, insuficiencia hepática.
RESUMEN/ABSTRACT: La atresia de vías biliares se caracteriza por la obliteración o la discontinuidad del sistema biliar extrahepático, lo que da como resultado una obstrucción del flujo biliar. Este trastorno representa en el período neonatal la causa más común de colestasis quirúrgica. La patología del sistema biliar extrahepático varía ampliamente en estos pacientes, y la siguiente clasificación se basa en el sitio predominante de atresia ya sea por la obliteración del conducto común, por la atresia del conducto hepático, con estructuras quísticas que se encuentran en la porta, o aquella que implica atresia de los conductos hepáticos derecho e izquierdo al nivel de la porta hepática. A lo largo del desarrollo de esta patología, se produce daño principalmente hepático dando como consecuencia final a una Insuficiencia Hepática Crónica debida a una complicación por Colangitis y/o Cirrosis hepática, con desenlace fatal en el estado crítico del paciente.
III
FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS
CARRERA DE MEDICINA
UNIDAD DE TITULACIÓN
Guayaquil, 7 de Mayo del 2018.
CERTIFICACIÓN DEL REVISOR
Habiendo sido nombrado DR. NEVARDO DE JESÚS LOOR LOOR, M.Sc, revisor del trabajo de titulación ATRESIA BILIAR: COMPLICACIONES LACTANTES MENORES EN EL HOSPITAL FRANCISCO DE YCAZA BUSTAMANTE, certifico que el presente trabajo de titulación, elaborado por MONTEALEGRE LOZANO JOSUÉ ANDRÉ, con C.C. 0705159333, con mi respectiva supervisión como requerimiento parcial para la obtención del título de MÉDICO, en la Carrera de Medicina, Facultad de Ciencias Médicas, ha sido REVISADO Y APROBADO en todas sus partes, encontrándose apto para su sustentación.
DR. NEVARDO DE JESÚS LOOR LOOR, M.Sc DOCENTE UNIVERSITARIO REVISOR
C.C. No. 0905163812
IV
FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS
CARRERA DE MEDICINA
UNIDAD DE TITULACIÓN
ANEXO 12
LICENCIA GRATUITA INTRANSFERIBLE Y NO EXCLUSIVA PARA
EL USO NO COMERCIAL DE LA OBRA CON FINES NO
ACADÉMICOS
Yo, MONTEALEGRE LOZANO JOSUÉ ANDRÉ con C.I. No. 0705159333, certifico que los contenidos desarrollados en este trabajo de titulación, cuyo título es “ATRESIA BILIAR: COMPLICACIONES LACTANTES MENORES EN EL HOSPITAL FRANCISCO DE YCAZA BUSTAMANTE” son de mi absoluta propiedad y responsabilidad Y SEGÚN EL Art. 114 del CÓDIGO ORGÁNICO DE LA ECONOMÍA SOCIAL DE LOS CONOCIMIENTOS, CREATIVIDAD E INNOVACIÓN*, autorizo el uso de una licencia gratuita intransferible y no exclusiva para el uso no comercial de la presente obra con fines no académicos, en favor de la Universidad de Guayaquil, para que haga uso del mismo, como fuera pertinente
MONTEALEGRE LOZANO JOSUÉ ANDRÉ C.C. 0705159333
VII
DEDICATORIA
Dedico este trabajo de investigación a mi Madre Cinthia y a mi hermano Joel, quienes han sido mi pilar fundamental, inspiración y motor para nunca dejarme
vencer y siempre levantarme con más fuerzas después de cualquier caída gracias al amor que me brindan día a día.
A mis familiares y amigos quienes se mantuvieron presentes en cada etapa de mi carrera con su apoyo. La confianza que me brindaron, el entusiasmo y su
calidez son fuente de mi fortaleza.
VIII
AGRADECIMIENTO
Agradezco infinitamente a Dios, Padre Celestial por haber sembrado en mí, desde muy joven, la convicción para ayudar a los demás. La sabiduría que me ha brindado a lo largo de estos años a través los obstáculos, adversidades y peldaños, ha sido esencial para mi crecimiento personal y profesional.
A mi madre Cinthia y a mi hermano Joel por estar ahí momento a momento dándome todo su calor, su firmeza y amor.
A la Universidad de Guayaquil por ser el alma máter de la ciencia, templo sagrado donde no sólo expandí mi conocimiento sino que también pasé por experiencias que me hicieron madurar y apreciar la Vida como un regalo de Dios, y con ello comprendí que la convicción de proteger esas vidas es una oportunidad gigantesca para hacer el bien día a día.
A los excelentes Maestros, Docentes y Doctores que conocí en el trayecto de estos 7 años de formación. A ellos mi respeto, admiración y gratitud por haber compartido conmigo gran parte de su vida, su tiempo y dedicación, demostrando ciertamente que la docencia es una amplia virtud en ellos.
A mis compañeros, amistades y ahora colegas de quienes me llevo los mejores recuerdos, anécdotas. Tanto las victorias como los fracasos hicieron que diéramos más del 100% de nuestra capacidad y aprendiéramos a trabajar en equipo en pro del bienestar del paciente.
Un agradecimiento especial al Hospital del Niño “Dr. Francisco De Ycaza Bustamante” por haberme abierto sus puertas y permitirme el grato honor de realizar mi estudio acerca de este tema aplicado en los pacientes.
IX
1.1 PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA ... 3
1.2 FORMULACIÓN DEL PROBLEMA ... 4
1.3 OBJETIVOS DE LA INVESTIGACIÓN ... 4
1.4 JUSTIFICACIÓN DEL PROBLEMA ... 5
1.5 DELITIMITACIÓN DEL PROBLEMA ... 6
1.6 VARIABLES ... 7
2.1.8 CAUSAS DE MORBILIDAD Y MORTALIDAD ... 15
2.2 COMPLICACIONES ... 16
3.2 CARACTERIZACIÓN DE LA ZONA DE TRABAJO ... 29
X
3.4 VIABILIDAD... 30
3.5 RECURSOS HUMANOS Y FÍSICOS ... 31
3.6 INSTRUMENTOS DE EVALUACIÓN O RECOLECCIÓN DE DATOS ... 31
3.7 TIPO DE INVESTIGACIÓN ... 31
3.8 METODOLOGÍA PARA EL ANÁLISIS DE DATOS ... 31
CAPÍTULO IV ... 32
RESULTADOS Y DISCUSIÓN ... 32
4.1 RESULTADOS ... 32
4.1.1 TABLAS Y GRÁFICOS ... 33
4.2 DISCUSIÓN ... 40
CAPÍTULO V ... 41
CONCLUSIONES Y RECOMENDACIONES ... 41
5.1 CONCLUSIONES ... 41
5. 2 RECOMENDACIONES ... 42
5.3 ANEXOS ... 43
CAPÍTULO VI ... 47
XI
TABLA DE ILUSTRACINES
Ilustración 1. Incidencia de complicaciones de atresia biliar según el sexo
desde el año 2014 hasta 2017 ... 33
Ilustración 2. Incidencia de presentación de Atresia biliar en relación al sexo
y edad por meses ... 34
Ilustración 3. Porcentaje de presentación de Atresia Biliar con respecto al
Sexo. Años 2014 - 2017 ... 34
Ilustración 4. Incidencia de complicaciones de atresia biliar durante el año
2014. ... 35
Ilustración 5. Incidencia de complicaciones de atresia biliar durante el año
2015. ... 36
Ilustración 6. Incidencia de complicaciones de atresia biliar durante el
período 2016 - 2017 ... 37
Ilustración 7. Complicaciones de Atresia Biliar presentadas desde 2014 -
2017 ... 38
XII
TABLA DE ANEXOS
Anexo 1. Mecanismo de la Obstrucción biliar ... 43
Anexo 2. Clasificación de las alteraciones de las Vías Biliares -
Varimed ... 43
Anexo 3.Tabulación de Datos de Pacientes Lactantes Menores 44
XIII
FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS
CARRERA DE MEDICINA
UNIDAD DE TITULACIÓN
ATRESIA BILIAR: COMPLICACIONES LACTANTES MENORES EN EL
HOSPITAL FRANCISCO DE YCAZA BUSTAMANTE
Autor: MONTEALEGRE LOZANO JOSUÉ ANDRÉ Tutor: DR. JUAN FRANCISCO LOZADA SCALDAFFERRY
RESUMEN
La atresia de vías biliares se caracteriza por la obliteración o la discontinuidad del
sistema biliar extrahepático, lo que da como resultado una obstrucción del flujo biliar.
Este trastorno representa en el período neonatal la causa más común de colestasis
quirúrgica. La patología del sistema biliar extrahepático varía ampliamente en estos
pacientes, y la siguiente clasificación se basa en el sitio predominante de atresia ya sea
por la obliteración del conducto común, por la atresia del conducto hepático, con
estructuras quísticas que se encuentran en la porta, o aquella que implica atresia de los
conductos hepáticos derecho e izquierdo al nivel de la porta hepática.
A lo largo del desarrollo de esta patología, se produce daño principalmente hepático
dando como consecuencia final a una Insuficiencia Hepática Crónica debida a una
complicación por Colangitis y/o Cirrosis hepática, con desenlace fatal en el estado crítico
del paciente.
Palabras clave: Atresia de vías biliares, neonatal, complicaciones, hepático,
XIV
FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS
CARRERA DE MEDICINA
UNIDAD DE TITULACIÓN
BILIARY ATRESIA: COMPLICATIONS IN YOUNG INFANTS AT HOSPITAL
FRANCISCO DE YCAZA BUSTAMANTE
Author: MONTEALEGRE LOZANO JOSUÉ ANDRÉ Advisor: DR. JUAN FRANCISCO LOZADA SCALDAFFERRY
ABSTRACT
Biliary tract atresia is characterized by obliteration or discontinuity of the
extrahepatic biliary system, which results in an obstruction of the bile flow. This disorder
represents in the neonatal period the most common cause of surgical cholestasis. The
pathology of the extrahepatic biliary system varies widely in these patients, and the
following classification is based on the predominant site of atresia, either due to
obliteration of the common duct, atresia of the hepatic duct, with cystic structures
found in the portal, or that which involves atresia of the right and left hepatic ducts at
the level of the hepatic portal.
Throughout the development of this pathology, mainly liver damage occurs
resulting in a chronic liver failure due to a complication by cholangitis and/or liver
cirrhosis, with fatal outcome in the critical condition of the patient.
Key words: Biliary tract atresia, neonatal, complications, hepatic, cholangitis, liver
INTRODUCCIÓN
La atresia de vías biliares es una condición denominada como una colangiopatía de carácter obstructivo que sucede en la vida neonatal caracterizada por cambios obstructivos progresivos tanto de la vía intrahepática como de la vía extrahepática. Esta patología se acompaña en ocasiones de fibrosis y obliteración las vías hepáticas antes mencionadas, lo que puede llevar a la cirrosis hepática e incluso ser fatal en un corto periodo.
La frecuencia de atresia de vías biliares reportada a nivel mundial varia de 1 por cada 9000 a 12000 recién nacidos vivos, sin embargo, corresponde al 50% de las colestasis neonatal como indicación de trasplante hepático. En algunas series se describe del 30 al 40% como causa de colestasis neonatal, seguida por hepatitis neonatal con el 30%; en nuestro país no se registra como atresia de vías biliares ya que solo se cuenta con registros del INEC el mismo que reporta como: otras enfermedades del hígado teniendo un número real de 4635 casos en el 2014. En nuestro país tomando en cuenta los nacidos vivos en el 2014 y los hospitalizados en ese mismo año con esa patología obtenemos una la incidencia del 0,79%.
CAPÍTULO I
EL PROBLEMA
1.1 PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA
La atresia de vías biliares es un problema hepático crónico y progresivo que se
manifiesta poco tiempo después del nacimiento. Es una enfermedad rara de los
conductos biliares que afecta solamente a los bebés.
Las células del hígado secretan continuamente bilis, la cual viaja o se transporta a
través de una compleja red de estructuras tubulares y pequeños conductos hacia la
vesícula biliar, en donde se almacena, y de ahí pasa al intestino delgado. En la atresia
biliar, los conductos biliares se inflaman y se bloquean después del nacimiento y la bilis,
en lugar de pasar a la vesícula biliar, queda atrapada dentro del hígado y rápidamente
daña las células hepáticas ocasionando un deterioro progresivo (fibrosis y después
cirrosis) que puede llevar a la falla total del hígado.
En las etapas tempranas de la enfermedad, los conductos biliares que están fuera
del hígado (conductos extrahepáticos) son los primeros afectados, pero en etapas más
avanzadas, se afectan también los conductos intrahepáticos (aquellos que están
adentro del hígado).
Los síntomas de la enfermedad aparecen o se desarrollan alrededor de las dos a
ocho semanas del nacimiento.
Investigaciones individuales sugieren que la AVB afecta a 1 de cada 10, 000-19, 000
recién nacidos vivos, con un predominio en el sexo femenino.
El reporte de la incidencia de AVB muestra algunas variaciones regionales y es más
elevada en Asia que en el resto del mundo. La causa de la atresia de vías biliares se
desconoce. Este padecimiento muy raramente se observa en bebés que nacen muertos
o en prematuros y esto apoya la teoría de algún evento ocurrido durante la vida fetal o
cerca del momento del nacimiento. La atresia biliar no parece estar relacionada con
que la madre haya hecho (o dejado de hacer) durante el embarazo. Aunque la causa sea
incierta, se sabe que la atresia de vías biliares afecta únicamente a los recién nacidos,
no es hereditaria y no es contagiosa; tampoco se puede prevenir.
1.2 FORMULACIÓN DEL PROBLEMA
¿Cuáles son las Complicaciones más frecuentes e importantes que se presentan en
Lactantes menores con Atresia de Vías Biliares en el Hospital Del Niño Francisco De
Ycaza Bustamante en el período 2014 - 2017?
1.3 OBJETIVOS DE LA INVESTIGACIÓN
1.3.1 Objetivo General
Identificar cuáles son las complicaciones clínicas y/o quirúrgicas mediatas e
inmediatas de la Atresia de Vías Biliares en Lactantes Menores en el Hospital del Niño
Francisco De Ycaza Bustamante.
1.3.2 Objetivos Específicos
a. Examinar el desarrollo / fisiopatología de las diferentes complicaciones clínicas
de la atresia de vías biliares.
b. Comparar la severidad de cada una de las complicaciones (morbi-mortalidad)
de la Atresia de Vías Biliares en lactantes menores.
c. Analizar la incidencia de las complicaciones más frecuentes de la Atresia de Vías
Biliares en lactantes menores.
d. Identificar los factores de riesgo que conllevan al desarrollo de las
1.4 JUSTIFICACIÓN DEL PROBLEMA
La atresia de vías biliares es un problema hepático crónico y progresivo que se
manifiesta poco tiempo después del nacimiento. Es una enfermedad rara de los
conductos biliares que afecta solamente a los bebés. Las células del hígado secretan
continuamente bilis, la cual viaja o se transporta a través de una compleja red de
estructuras tubulares y pequeños conductos hacia la vesícula biliar, en donde se
almacena, y de ahí pasa al intestino delgado. En la atresia biliar, los conductos biliares
se inflaman y se bloquean después del nacimiento y la bilis, en lugar de pasar a la
vesícula biliar, queda atrapada dentro del hígado y rápidamente daña las células
hepáticas ocasionando un deterioro progresivo (fibrosis y después cirrosis) que puede
llevar a la falla total del hígado (InfogenA.C., 2016)
El presente trabajo de investigación analizó las características clínicas de los
pacientes lactantes hospitalizados en el Hospital del Niño Francisco De Ycaza
Bustamante durante el período de los años 2014 y 2016.
Durante el análisis de estos pacientes se realizó un análisis y comparación de sus
cuadros clínicos y patrones fisiopatológicos que desarrollaron durante el curso clínico
de su enfermedad, conduciendo a sus diferentes complicaciones clínicas secundarias a
la atresia de vías biliares.
La última clasificación de la Atresia de las Vías Biliares está establecida como:
Atresia Tipo 1, en la cual hay obstrucción el conducto colédoco pero hay libre tránsito
de la bilis por los conductos proximales; Atresia Tipo 2, donde hay obstrucción del
conducto hepático y a nivel del hilio hepático hay dilatación de los conductos; y Atresia
Tipo 3, sin identificación de los conductos hepáticos o sin libre tránsito de la bilis.
Teniendo en consideración esta clasificación, podremos categorizar de mejor
manera las complicaciones que se presenten durante el curso de la atresia de vías
1.5 DELITIMITACIÓN DEL PROBLEMA
La atresia de las vías biliares es una patología que afecta en su mayoría a pacientes
recién nacidos, al desencadenarse como una obliteración en sus vías intrahepáticas
como extrahepáticas. Se manifiesta de manera progresiva, principalmente como un
tinte ictérico generalizado. Al examen físico del paciente se describe como una
coloración amarillenta en la piel y membranas mucosas.
Lo característico de esta patología es que afecta a pacientes lactantes, hacia la
segunda o tercera semana de vida extrauterina. Puede deberse a la falta del desarrollo
de los canales biliares dentro y fuera del hígado; lo que puede resultar en un daño
hepático severo y cirrosis hepática, lo cual puede ser mortal para el paciente.
Usualmente este cuadro clínico suele estar acompañado por pérdida considerable
de peso del paciente, irritabilidad, y empeoramiento de la Ictericia.
Esta investigación se lleva a cabo para tener en cuenta la relevancia que tiene el
realizar un diagnóstico oportuno de la Atresia de las Vías Biliares, así poder determinar
una correcta medida para su adecuado tratamiento y así impedir las nefastas
1.6 VARIABLES
VARIABLES DEFINICION INDICADORES ESCALA VALORATIVA TIPO DE VARIABLE FUENTE
VARIABLE DEPENDIENTE:
Enfermedad 0 a 1año 6 meses CUANTITATIVA
CAPITULO II
MARCO TEORICO
2.1 ATRESIA DE VÍAS BILIARES
La atresia de vías biliares se caracteriza por la obliteración o la discontinuidad del
sistema biliar extrahepático, lo que da como resultado una obstrucción del flujo biliar.
Este trastorno representa en el período neonatal la causa más común de colestasis
quirúrgica. Los pacientes con atresia biliar se los puede subdividir en 2 grupos distintos:
aquellos con atresia biliar aislada que corresponden a la forma postnatal, que
representa el 65-90% de los casos, y los pacientes con situs inversus o
asplenia/poliesplenia asociados con o sin otras anomalías congénitas, que comprende
del 10-35% de los casos. (1)
La patología del sistema biliar extrahepático varía ampliamente en estos pacientes,
y la siguiente clasificación se basa en el sitio predominante de atresia: (2)
Tipo I: implica la obliteración del conducto común
Tipo II: se caracteriza por la atresia del conducto hepático, con estructuras
quísticas que se encuentran en la porta.
Tipo III: se encuentra en más del 90% de los pacientes, implica atresia de
los conductos hepáticos derecho e izquierdo al nivel de la porta hepática.
2.1.1 Fisiopatología
La atresia biliar es el resultado de una obstrucción inflamatoria y fibrosante de los
conductos biliares extrahepáticos. En el momento del diagnóstico, extrahepático los
conductos biliares están completamente obstruidos. A nivel tisular, existe una pérdida
segmentaria o mayor del revestimiento epitelial de los conductos biliares
extrahepáticos, con fibrosis extensa y focos ocasionales de inflamación. Por el contrario,
los conductos biliares intrahepáticos son típicamente hiperplásticos, incrustados en los
espacios porta que contienen inflamación y fibrosis variables, y están rodeados por
multinucleados gigantes. (3)
Si bien es cierto que las características histopatológicas de la atresia biliar se han
estudiado en muestras quirúrgicas de sistemas biliares extrahepáticos extirpados en
portoenterostomía en lactantes, la patogénesis de este trastorno sigue siendo poco
conocida, en primera instancia se piensa en una malformación congénita del sistema
ductular biliar. (4) Los problemas de ontogenia hepatobiliar son sugeridos por la forma
de atresia fetal/embrionaria asociadas a otras anomalías congénitas. Aunque, el tipo
neonatal más frecuente esta caracterizada por una lesión inflamatoria progresiva,
sugerentes de agentes infecciosos y/o tóxicos que producen obliteración del conducto
biliar. (5)
En el tipo III, el remanente fibroso demuestra la obliteración completa de al menos
una parte del sistema biliar extrahepático. Los conductos dentro del hígado, que se
extienden hasta la porta hepática, son inicialmente evidentes durante las primeras
semanas de vida, pero pueden destruirse progresivamente. (6)
La inflamación activa y progresiva sumada a la destrucción del sistema biliar sugiere
que la atresia biliar extrahepática es secundaria. Aunque, no se ha identificado ningún
factor etiológico único. Los agentes infecciosos parecen ser los candidatos más
probables, particularmente en la atresia neonatal. Varios estudios han identificado
títulos de anticuerpos elevados para el reovirus tipo 3, rotavirus y el citomegalovirus
(CMV). (7)
La ictericia y las heces acólicas están uniformemente presentes en los bebés con
atresia biliar. Sin embargo, cada vez hay más pruebas que apoyan la existencia de
formas clínicas y variantes específicas basadas en la presencia de malformaciones no
hepáticas, el momento del inicio de la enfermedad y el análisis morfológico y molecular
del sistema hepatobiliar.
Atresia biliar perinatal o no sindrómica: La mayoría de los bebés entran en esta forma clínica, que comúnmente se conoce como "perinatal", basada en el
bilirrubina sérica (conjugados o no conjugados) en los primeros 1-2 días de vida
en los bebés diagnosticados posteriormente con atresia biliar.27 Sin embargo,
en ausencia de datos reproducibles que demuestren una lesión perinatal, este
grupo de pacientes podría denominarse más apropiadamente como "no
sindrómico". Un subgrupo de estos pacientes podría tener malformaciones no
hepáticas únicas o múltiples, como anomalías cardiovasculares y malrotación
intestinal. Las malformaciones coexistentes no necesariamente empeoran la
enfermedad hepatobiliar,pero requieren la atención adecuada para evitar
complicaciones y mejorar el resultado clínico. (3)
Atresia biliar embrionaria: aproximadamente el 10% de los bebés afectados tienen una ictericia de inicio más temprano, a menudo presente al nacer y tienen
malformaciones congénitas no hepáticas. Este grupo de pacientes también se
conoce como tener la forma congénita, fetal o prenatal de atresia biliar. De
acuerdo con un inicio temprano de lesión del conducto biliar, los conductos
biliares extrahepáticos pueden estar ausentes. Se han notificado anomalías
esplénicas (como plenia, doble bazo y poliesplenia) en 8-12% de los recién
nacidos con la forma embrionaria de la enfermedad, que se produce
aisladamente o en combinación con uno o más defectos adicionales (por
ejemplo, vena porta preduodenal interrumpida vena cava inferior, rotación
intestinal mal) en una variante conocida como atresia biliar con síndrome de
malformación esplénica (ABME). Los lactantes con ABME tienen una mayor
asociación con la diabetes mellitus materna que aquellos con la forma no
sindrómica y pueden tener un peor resultado después de la
hepatoportoenterostomía. (3)
Atresia biliar quística: la presencia de una malformación quística cerca del sitio de la obstrucción del conducto biliar común constituye una variante anatómica
a menudo denominada atresia biliar quística, que podría asociarse con un mejor
drenaje biliar después de la hepatoportoenterostomía. Algunos de los niños con
quistes biliares se detectan prenatalmente durante la ecografía de rutina; la
ictericia y las heces acólicas pueden presentarse poco después del nacimiento o
después de un período asintomático de 1-3 meses de vida. Una revisión de una
biliares en 8% de los pacientes. Los lactantes con esta variante quística eran más
jóvenes en esta cohorte, pero un retraso en la realización de una
portoenterostomía después de los 70 días de edad se asoció con una pobre
supervivencia a largo plazo con el hígado nativo. Además, algunos de los bebés
con la variante quística de la atresia biliar compartieron características de ABME.
La detección de cambios quísticos prenatales en algunos pacientes sugiere un
inicio intrauterino de la enfermedad; quizás también sugiriendo que los
mecanismos de lesión del tejido intrauterino difieren de las otras formas
clínicas. (3)
Atresia biliar asociada a citomegalovirus: los informes de una asociación entre la detección de citomegalovirus y el drenaje biliar deficiente después de la
hepatoportoenterostomía podrían ser de particular relevancia para diseñar
protocolos de atención clínica y ensayos futuros. Un estudio de etiología de la
enfermedad en 85 pacientes chinos identificó ADN y / o proteína de
citomegalovirus en el hígado de 51 lactantes, 34 y un segundo estudio de una
cohorte más pequeña mostró un bajo porcentaje de pacientes con
normalización de los niveles de bilirrubina después de la
hepatoportoenterostomía. (3)
El drenaje biliar deficiente y el mayor riesgo de muerte también se relacionó
con la presencia de anticuerpos IgM citomegalovirus en una cohorte de recién
nacidos del King's College Hospital, Londres, Reino Unido, que tenían una
supervivencia del 10% con el hígado nativo a los 2 años de edad. En una cohorte
más grande de 260 pacientes, estos investigadores también encontraron que los
lactantes con atresia biliar asociada a citomegalovirus tenían el índice más alto
de aspartato aminotransferasa: índice de plaquetas en comparación con los
pacientes con las formas quísticas, ABME y perinatal de atresia biliar. Sin
embargo, las variaciones geográficas en el citomegalovirus asociado existen
atresia biliar. (8)
2.1.1.1 Genética
Una asociación entre la atresia biliar y el gen ADD3 se detectó por primera vez en
confirmó en los asiáticos tailandeses y caucásicos. Se ha informado de una posible
asociación con la deleción del gen GPC1, que codifica un glipicano 1-un proteoglicano
heparán sulfato. Este gen se encuentra en el brazo largo del cromosoma 2 (2q37) y
participa en la regulación de la inflamación y el gen Hedgehog. (9)
Se encontró que los neonatos con atresia biliar tenían un genotipo GSTM1 nulo
mientras que todas sus madres eran heterocigotas para GSTM1. Por lo tanto, estos
bebés están protegidos intrauterina por su sistema de desintoxicación materna, pero
una vez que nacen no pueden manejar la desintoxicación de la carga de aflatoxinas. (10)
2.1.1.2 Toxinas
Algunos casos de atresia biliar pueden ser consecuencia de la exposición a la
aflatoxina B1 y, en menor medida, de la aflatoxina B2 durante el final del embarazo. La
desintoxicación materna intacta protege al bebé durante la vida intrauterina, sin
embargo, después del parto, el bebé lucha con la aflatoxina en la sangre y el hígado.
Además, el bebé alimenta la aflatoxina M1 de su madre, ya que la aflatoxina M1 es el
producto de desintoxicación de la aflatoxina B1. Es una toxina más leve que causa
colangitis en el bebé.
Hay ejemplos aislados de atresia biliar en animales. Por ejemplo, los corderos
nacidos de pastoreo de ovejas en tierras contaminadas con una mala hierba
desarrollaron atresia biliar en ciertos momentos. Más tarde se descubrió que las plantas
contienen una toxina, ahora llamada biliatresona. Se están realizando estudios para
determinar si existe una relación entre los casos humanos de atresia biliar y toxinas,
como la biliatresona. Hay algunas indicaciones de que un metabolito de ciertas
bacterias intestinales humanas puede ser similar a la biliatresona (2)
2.1.2 EPIDEMIOLOGÍA
La incidencia de atresia biliar es más alta en las poblaciones asiáticas, sobretodo en
China. Antes de contar con el trasplante hepático como una opción terapéutica, la tasa
de supervivencia a largo plazo para lactantes con atresia biliar después de la
1 de cada 3 pacientes, el flujo biliar es inadecuado después de la cirugía, y estos niños
son más propensos a las complicaciones de la cirrosis biliar en los primeros años de vida
a menos que se realice un trasplante de hepático. Las complicaciones incluyen colangitis
e hipertensión portal. (11)
El carcinoma hepatocelular puede ser un riesgo para los pacientes con cirrosis y no
hay evidencia clínica de hipertensión portal. La fibrosis progresiva y la cirrosis biliar se
desarrollan en niños que no drenan la bilis. Lo que indica que, el trasplante de hígado
puede ser la única opción para la supervivencia a largo plazo en la mayoría de los
pacientes. (12)
2.1.3 CAUSAS
2.1.3.1 Agentes infecciosos
No se ha identificado ningún agente como causante de la atresia biliar, aunque el
papel de los organismos infectantes ha sido el más estudiado. La infección por
citomegalovirus (CMV) se ha evidenciado en casi 25% de los lactantes. Curiosamente,
Chang et al han encontrado una frecuencia aún mayor de infección por CMV en casos
de hepatitis neonatal idiopática, lo que respalda el concepto de que ambos trastornos
son extremos del mismo espectro patológico, descrito originalmente por Landing como
colangiopatía obstructiva infantil. (13)
2.1.3.2 Factores Genéticos
La existencia de la forma fetal/perinatal de atresia biliar, frecuentemente asociada
con otras anomalías gastrointestinales y cardíacas, sugiere la posibilidad de un trastorno
en la morfogénesis. Los estudios han identificado mutaciones genéticas específicas en
ratones con heterotaxia visceral y anomalías cardíacas, defectos similares a los
encontrados junto con la forma fetal/perinatal de la atresia biliar. (14) (15)
2.1.3.3 Otras causas
Los trastornos de la síntesis de ácidos biliares son parte del diagnóstico diferencial
biliar del conducto en los niños. Aunque los defectos asociados en el metabolismo de
los ácidos biliares pueden acelerar la progresión de la enfermedad hepática, no se ha
identificado un papel principal de los ácidos biliares en el desarrollo de la atresia biliar.
(9)
2.1.4 MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Sin importar la etiología de la atresia biliar, la presentación clínica de la colestasis
neonatal es muy similar en la mayoría de los lactantes. (16)
Los síntomas típicos incluyen grados variables de ictericia, orina oscura y
deposiciones livianas.
En el caso de la atresia biliar, la mayoría de los bebés son a término,
aunque se puede observar una mayor incidencia de bajo peso al nacer.
Las heces acólicas se desarrollan durante las primeras semanas de vida. El
apetito, el crecimiento y el aumento de peso pueden ser normales
2.1.5 DIAGNÓSTICO
El diagnóstico se realiza principalmente a las 2-6 semanas de edad, presentándose
con colestasis: ictericia, acolia y posiblemente coluria y hepatomegalia Los resultados
de laboratorio generalmente muestran hiperbilirrubinemia conjugada asociada con un
aumento en la γ-glutamiltransferasa (GGT) y una citolisis de suave a moderada. (8) La
evaluación preoperatoria puede incluir: ecografía abdominal, gammagrafía
hepatobiliar, colangiopancreatografía retrógrada endoscópica y
colangiopancreatografía por resonancia magnética. Aun así el diagnóstico definitivo se
confirma solo mediante cirugía exploratoria. (17)
2.1.7 TRATAMIENTO
La portoenterostomía de Kasai es el tratamiento estándar de oro, que consiste en
la extracción total de la fibrosis hiliar y posterior anastomosis bilioentérica, con
resultados favorables en 2 de cada 3 casos, en los que hay una restitución total del
drenaje biliar y la normalización de la vía biliar y de bilirrubina total. Los factores
procedimiento incluyen: (18)
La edad en la cirugía
El tipo de atresia biliar
La experiencia del cirujano
De las posibles complicaciones, las más comunes son la colangitis, la hipertensión
portal y la cirrosis.
La hepatoportoenterostomía de Kasai es la técnica quirúrgica más utilizada para
restaurar el flujo biliar en la atresia biliar. (19) Este procedimiento consiste en una cirugía
donde el hígado se une al intestino del bebé. Se denomina de Kasai porque este
procedimiento fue desarrollado por Morio Kasai, uno de los cirujanos pediátricos
japoneses más influyentes. Él llevó a cabo la primera operación de este tipo en 1955.
(20)
Durante esta cirugía, se repara el problema de los conductos biliares fuera del
hígado. Luego se une el intestino delgado al hígado. Esto proporciona un camino que
puede permite que la bilis se drene del hígado. La cirugía por sí sola, no es una cura para
la atresia biliar, no funcionará si los conductos biliares están dañados o faltantes. Incluso
si esta cirugía funciona bien, la posibilidad de que se necesite un trasplante de hígado
en el futuro es alta. (20)
2.1.8 CAUSAS DE MORBILIDAD Y MORTALIDAD
Fallo del Kasai: Ausencia temprana de flujo biliar
Desarrollo de cirrosis, a pesar del buen flujo biliar
Diagnóstico tardío: Trasplante Hepático primario
Compromiso nutricional severo
Fallo de crecimiento que requiere un soporte nutricional agresivo
Compromiso óseo ( osteopenia, osteoporosis, fracturas)
Colangitis Bacterianas:
Recurrente a pesar de tratamiento antibiótico.
Episodios de sepsis que amenazan la vida
Hospitalizaciones reiteradas que afectan la calidad de vida
Complicaciones por su hipertensión pulmonar:
Várices esofágicas refractarias al tratamiento
Ascitis y episodios de peritonitis bacteriana espontanea
Trombocitopenia
Prurito severo
Complicaciones pulmonares: Síndrome Hepatopulmonar
Hipertensión portopulmonar
Malignización hepática (HCC ‐ Colangiocarcinoma)
2.2 COMPLICACIONES
Para los pacientes con atresia biliar, las complicaciones intestinales representan las complicaciones quirúrgicas perioperatorias más comunes y peligrosas. La colangitis es la complicación médica más frecuente después de la hepatoportoenterostomía. Para malformaciones congénitas del colédoco, parece que los neonatos encuentran pocas complicaciones perioperatorias; sin embargo, los informes son escasos; la fuga biliar y / o la colangitis son las más reportadas. (16) En general, para los pacientes con malformaciones congénitas del
colédoco, la literatura es ambivalente sobre si ocurren más complicaciones perioperatorias en el paciente más joven o en el anciano, y si ocurren con mayor frecuencia en aquellos sintomáticos o asintomáticos en la operación. (21)
Las complicaciones en los pacientes con atresia biliar se presentan posteriores a la portoenterostomía e incluyen problemas agudos y crónicos.
porta hepática. En uno de cada 3 pacientes, el flujo biliar es inadecuado después de la cirugía, y estos niños sucumben a las complicaciones de la cirrosis biliar en los primeros años de vida a menos que se realice un trasplante hepático. (22)
Más adelante en el curso, las complicaciones relacionadas con la enfermedad hepática progresiva y la hipertensión portal ocurren en más del 60% de los recién nacidos que alcanzaron el éxito quirúrgico inicial. (23)
Insuficiencia hepática crónica:
La insuficiencia hepática crónica es mucho más lenta. Pueden pasar meses o incluso años hasta que presente algún síntoma. La insuficiencia hepática crónica a menudo es el resultado de la cirrosis. La cirrosis ocurre cuando el tejido hepático sano se reemplaza con tejido cicatricial. (24)
La insuficiencia hepática generalmente se define como la alteración grave de las funciones hepáticas o la necrosis severa de los hepatocitos en ausencia de enfermedad hepática preexistente. Sin embargo, a diferencia de los adultos, la encefalopatía puede estar ausente, tardía o aparente en los niños solo en las etapas terminales. Por lo tanto, el énfasis en los niños se centra en la presencia de coagulopatía significativa en ausencia de sepsis o coagulación intravascular diseminada que no se puede corregir mediante la administración de vitamina K parenteral en 8 horas. (25)
Se requiere una variedad de estudios de laboratorio para determinar la etiología, la gravedad y el pronóstico en pacientes pediátricos con FHF. La biopsia hepática es, por lo general, un procedimiento esencial a tener en cuenta en el tratamiento de esta afección. (10)
El tratamiento sintomático y el soporte vital se deben proporcionar a los pacientes. El tratamiento directo es hacia la causa específica de la insuficiencia hepática cuando se encuentra una etiología identificable. Una unidad de cuidados intensivos (UCI) y un entorno de hepatología pediátrica con instalaciones para el trasplante de hígado deben estar disponibles para un diagnóstico y tratamiento adecuados. El trasplante hepático ortotópico sigue siendo el único modo efectivo de tratamiento. (25)
Cirrosis hepática:
La cirrosis es un proceso difuso caracterizado por fibrosis hepática progresiva, distorsión de la arquitectura hepática y formación de nódulos regenerativos. El rasgo característico de la cirrosis en los niños es la ascendencia de la vía biliar y cirrosis debido a errores innatos del metabolismo, y también por la frecuencia relativa de los casos donde es posible un tratamiento etiológico. (27)
La colestasis crónica, los errores congénitos del metabolismo y la hepatitis crónica son las causas principales de la cirrosis en los niños. Estudios recientes han demostrado que las causas más frecuentes de cirrosis en los niños que esperan el trasplante hepático son la atresia biliar (27,7%) y criptogenia (24.1%), también se mencionan a la cirrosis criptogenica y la cirrosis autoinmune como las principales indicaciones para el trasplante de hígado en niños. (28)
hepatopulmonar y síndrome hepatorrenal. (27)
Sindrome hepatorrenal: el síndrome hepatorrenal es una complicación infrecuente de la enfermedad hepática terminal en la que se produce una disfunción renal aguda secundaria a una disminución del flujo sanguíneo renal en ausencia de enfermedad renal intrínseca, generalmente se resuelve después del transplante hepático. (7) (27)
Este síndrome representa un continuo de disfunción renal que se puede observar en pacientes con una combinación de cirrosis y ascitis. El síndrome hepatorrenal es causado por la vasoconstricción de las arterias renales grandes y pequeñas y la alteración de la perfusión renal que resulta. (10)
El síndrome puede representar un desequilibrio entre los vasoconstrictores renales y los vasodilatadores. Los niveles plasmáticos de varias sustancias vasoconstrictoras, como la angiotensina, la hormona antidiurética y la norepinefrina, son elevados en pacientes con cirrosis. La perfusión renal parece estar protegida por vasodilatadores, incluidas las prostaglandinas E2 e I2 y el factor natriurético auricular. (10)
Colangitis:
La colangitis esclerosante primaria generalmente es progresiva y conduce a cirrosis, hipertensión portal e insuficiencia hepática. Las modalidades efectivas de tratamiento médico para la colangitis esclerosante primaria infantil no están determinadas. El trasplante de hígado sigue siendo la única opción terapéutica efectiva para pacientes con enfermedad hepática en etapa terminal por colangitis esclerosante primaria. (29)
La colangitis se desarrolla en el 50% de los pacientes después de la portoenterostomía, estos experimentan al menos 1 episodio de colangitis bacteriana antes de los 2 años, y el 25% de los pacientes experimenta episodios múltiples. La colangitis postoperatoria se ha asociado con tasas decrecientes de supervivencia a 1, 3 y 5 años con un hígado natural en comparación con niños sin colangitis. (20)
Además, la colangitis repetida confiere un riesgo 3 veces mayor de falla temprana y un riesgo 2 veces mayor de falla a los 3 años después dela cirugía. El transplante de hígado debe considerarse cuando un niño desarrolla colangitis recurrente a pesar de una terapia antibiótica agresiva, organismos bacterianos multirresistentes, episodios de sepsis potencialmente mortal o una calidad de vida gravemente afectada debido a hospitalizaciones recurrentes por colangitis.
(12)
En general, los pacientes con colangitis están bastante enfermos y con frecuencia están presentes en el choque séptico sin una fuente aparente de la infección.
El examen físico puede revelar lo siguiente:
Fiebre (90%), aunque los pacientes de edad avanzada pueden no tener
fiebre
Hepatomegalia leve
Ictericia (60%)
Cambios en el estado mental (10-20%)
Septicemia
Hipotensión (30%)
Taquicardia
Peritonitis (poco común, y debe conducir a una búsqueda de un
diagnóstico alternativo)
La procalcitonina puede tener potencial como un biomarcador útil para determinar la necesidad de drenaje biliar de emergencia y cuidados intensivos en pacientes con colangitis aguda. Shinya et al señalaron que se encontraron niveles de procalcitonina significativamente elevados en su cohorte de pacientes con inflamación de grado III según las directrices de Tokio 2013 frente a aquellos con inflamación de grado I, así como aquellos con hemocultivos positivos en comparación con aquellos con hemocultivos negativos. Además, los niveles de procalcitonina aumentaron significativamente en los casos graves que se subestimaron como grado I o II. (29)
Los estudios de imágenes son importantes para confirmar la presencia y la causa de la obstrucción biliar y para descartar otras afecciones. La ecografía y la tomografía computarizada (TC) son las modalidades de imágenes de primera línea más comúnmente utilizadas. La colangiografía retrógrada endoscópica, la colangiopancreatografía por resonancia magnética y la ecografía endoscópica se utilizan comúnmente con fines diagnósticos y terapéuticos. (30)
Sepsis por Obstrucción Biliar:
Kupffer del hígado constituyen el 80% -90% de los macrófagos de tejido fijo del sistema reticuloendotelial (SRE) y representan macrófagos diferenciados terminalmente. Las células de Kupffer absorben bacterias, partículas y endotoxinas (LPS) y se estimulan para liberar una amplia gama de productos implicados en la lesión hepática, como el factor de necrosis tumoral, la interleucina 1 y la interleucina 6, los superóxidos, las enzimas lisosómicas, los procoagulantes y la activación del factor plaquetario. (31)
El mecanismo de la lesión hepática depende de la infección subyacente, aunque es muy probable que haya una toxina no especificada elaborada por el bacteria ofensiva que finalmente conduce a una lesión hepatocelular. (10)
El daño hepático isquémico puede ocurrir como consecuencia de hipotensión o hipoxia prolongada en la sepsis. El flujo sanguíneo hepático se deprime en la sepsis y se reduce el flujo sanguíneo de nutrientes al hígado, lo que puede conducir a disfunción de las células de Kupffer y alteración hepatocelular. La falta de oxígeno, principalmente a las células centronales y posterior liberación de radicales libres derivados del oxígeno de la reperfusión conduce al daño hepatocelular y, por lo tanto, puede producir una necrosis centrolobulillar del hígado. La mediación de la lesión hepatocelular por necrosis y / o apoptosis se ha atribuido al óxido nítrico (ON). Esto se demostró en modelos sépticos en animales cuando la inhibición de la producción de ON dio lugar a reducciones tanto en la necrosis de hepatocitos como en la apoptosis. (1)
proinflamatorias como el factor de necrosis tumoral alfa (TNF-α) o la interleucina 6 (IL-6).
Varias investigaciones han confirmado el papel central de la endotoxemia en la génesis de la colestasis asociada a la sepsis. La invasión directa del hígado por bacterias no es una causa importante de colestasis o lesión hepática en la mayoría de los casos de septicemia. Varios estudios han demostrado una reducción cuantitativa del flujo biliar en los hígados perfundidos aislados de ratas después de la administración de LPS o citocinas.
Infecciones bacterianas Gram-negativas.: la colestasis es una complicación conocida de la infección bacteriana por gramnegativos, especialmente en los lactantes. Este síndrome es más frecuente en el período neonatal y puede representar hasta un tercio de los casos de ictericia neonatal. La mayoría de los casos de sepsis asociada con ictericia colestásica tienen evidencia de bacteriemia por gramnegativos, siendo Escherichia coli el patógeno más común. La pielonefritis, la peritonitis, la apendicitis, la diverticulitis, la neumonía y la meningitis son tipos de infecciones que se observan como causantes de ictericia.
(32)
El tracto urinario es el sitio de infección más común asociado con este síndrome, especialmente en el período neonatal. La histología hepática muestra colestasis intrahepática con hiperplasia de células de Kupffer y poca o ninguna evidencia de necrosis celular. Aparte de la colestasis, la histología hepática revela un parénquima hepático casi normal. Las manifestaciones de la infección subyacente suelen dominar la presentación. La ictericia y la colestasis suelen ser reversibles y desaparecen por completo después de la resolución de la infección.
Carcinoma hepatocelular:
Puede ser un riesgo para los pacientes con cirrosis, Aunque raro, el carcinoma hepatocelular puede afectar al 1% de los niños con atresia biliar. La fibrosis progresiva y la cirrosis biliar se desarrollan en niños que no drenan la bilis, y el trasplante de hígado es la única opción para la supervivencia a largo plazo. (33)
Antes de que de que los niños sean sometidos a la cirugía, la nutrición puede ser un problema. Con la atresia biliar, no llega suficiente bilis al intestino para ayudar con la digestión de las grasas en la dieta. Las deficiencias de proteína ocurren debido al daño hepático, y también deficiencias de vitaminas. Los niños con enfermedad hepática requieren más calorías que un niño normal debido a que tienen a un metabolismo más rápido. (34)
Se recomienda que un nutricionista prepare un régimen alimenticio para el niño, de acuerdo a las siguientes pautas nutricionales: (34)
Dieta buena y bien balanceada.
Complementar la dieta con vitaminas, según las indicaciones del médico.
Alimentación líquida alta en calorías, según las indicaciones del médico. En el
caso de presentar dificultad para alimentarse normalmente. Mediante una sonda nasogástrica se pueden administrar calorías para complementar la dieta del niño ya sea que este coma sólo pequeñas cantidades de alimentos, o para reemplazar las comidas si está demasiado enfermo para comer.
Después de la cirugía, la digestión de los niños puede volver a la normalidad,
2.3 REFERENTES INVESTIGATIVOS
Según Lee W et al, en su estudio sobre la Enfermedad Hepática Crónica (EHC) en niños con Atresia Biliar, donde se recogieron datos de 52 niños [mujeres = 32, 62%; mediana de edad 7,4 años, n = 35 (67%) mayores de 5 años] con atresia biliar (mediana de edad en la cirugía 60 días, rango de 30 a 148 días) que sobrevivieron con hígados nativos. Las complicaciones comunes de EHC observadas fueron hipertensión portal 40%, <5 años, colangitis 36% y várices hemorrágicas 25%, <5 años), el 29% no tuvieron complicaciones clínicas de EPC y 6% tuvieron índices de laboratorio normales. El resultado médico ideal solo se observó el 2% de los pacientes de estudio. Con estos resultados los investigadores concluyen que la evidencia clínica o de laboratorio de EPC está presente en el 98% de los niños con atresia biliar que viven con hígados nativos después de la hepatoportoenterostomía. La hipertensión portal y el sangrado variceal se pueden observar en niños menores de 5 años de edad, lo que subraya la importancia de la vigilancia médica para las complicaciones de atresia biliar a partir de una edad temprana. (35)
Redkar R en su investigación sobre el resultado de la cirugía de Kasai en pacientes con atresia biliar usando la ictericia como determinante de exito, se recolectaron datos de 121 pacientes, de los cuales el 61.9% fueron de sexo masculino. En el último seguimiento, de los 89, 42 (47.2%) estaban vivos, 29 (32.6%) estaban libres de ictericia y 47 (52.8%) habían muerto. El 42 (47.2%) pacientes tuvieron un aclaramiento completo de la ictericia a los 3 meses después del procedimiento. La tasa de aclaramiento de ictericia fue significativamente alta en pacientes vivos (83.3% vs 16.7%, P <0.001)) en comparación con aquellos que murieron más tarde. Con estos resultados los investigadores concluyen que la eliminación de la ictericia a los 3 meses después de la cirugía es un buen indicador temprano del éxito a largo plazo. (36)
predictor para el transplante hepático (TH), se tomó como referencia 96 (26.8%) de los 366 pacientes con atresia biliar que se sometieron a transplante hepático. Más pacientes que se sometieron a portoenterestomia de Kasai (PK) a <60 días de edad sobrevivieron con su hígado nativo (P = 0.007). La edad media de la primera colangitis fue de 0,9 años y 0,8 años en los grupos TH y no TH, respectivamente (P = 0,868). La incidencia acumulada de colangitis dentro de los 2 años posteriores a la PK no difirió entre los grupos (cociente de riesgos instantáneos: 1,2; IC del 95%: 0,9 a 1,6). Sin embargo, el número total de episodios de colangitis fue mayor en el grupo TH dentro de los 2 años posteriores a la PK (P <0.001). Con estos resultados los investigadores concluyen que la aparición de colangitis no se relacionó con TH en los primeros 2 años después de PK en pacientes con atresia biliar, pero el número de episodios de colangitis podría ser un marcador pronóstico para TH futuro. (26)
en niños con varices de alto riesgo se puede lograr mediante cirugía o tratamiento endoscópico, y disminuye la mortalidad y la morbilidad. (37)
Omid M en su estudio sobre las complicaciones posterior a la hepatoportoenterostomía, observó que de 153 pacientes que se sometieron a la cirugía, el 40.5% de los pacientes sufrieron de 1-3 complicaciones quirúrgicas, siendo las hernias inguinales (HI) las más prevalentes (40.0%). En pacientes con atresia biliar, la incidencia de HI se asoció con el sexo masculino, la forma sindrómica de atresia biliar y el drenaje percutáneo para la ascitis. No se encontró asociación con la prematuridad o el peso al nacer en nuestro estudio. En conclusión, HI con frecuencia se desarrolla después de hepatoportoenterostomía, pero esta complicación no afecta negativamente el resultado del paciente. (38)
2.4 MARCO LEGAL
El presente trabajo está enmarcado en los siguientes artículos de la Constitución del
Ecuador que entró en vigencia el 24 de julio del 2008:
“CAPÍTULO SEGUNDO - Derechos del buen vivir - Sección séptima - Salud
Art. 32.-La salud es un derecho que garantiza el Estado, cuya realización se vincula al
ejercicio de otros derechos, entre ellos el derecho al agua, la alimentación, la educación,
la cultura física, el trabajo, la seguridad social, los ambientes sanos y otros que
sustentan el buen vivir (Asamblea Nacional, 2010).
El Estado garantizará este derecho mediante políticas económicas, sociales,
culturales, educativas y ambientales; y el acceso permanente, oportuno y sin exclusión
a programas, acciones y servicios de promoción y atención integral de salud, salud
sexual y salud reproductiva. La prestación de los servicios de salud se regirá por los
principios de equidad, universalidad, solidaridad, interculturalidad, calidad, eficiencia,
Nacional, 2010).
CAPÍTULO TERCERO - Derechos de las personas y grupos de atención prioritaria -
Sección quinta - Niñas, niños y adolescentes
Art. 45.- Las niñas, niños y adolescentes gozarán de los derechos comunes del ser
humano, además de los específicos de su edad. El Estado reconocerá y garantizará la
vida, incluido el cuidado y protección desde la concepción (Asamblea Nacional, 2010).
Las niñas, niños y adolescentes tienen derecho a la integridad física y psíquica; a su
identidad, nombre y ciudadanía; a la salud integral y nutrición; a la educación y cultura,
al deporte y recreación; a la seguridad social; a tener una familia y disfrutar de la
convivencia familiar y comunitaria; a la participación social; al respeto de su libertad y
dignidad; a ser consultados en los asuntos que les afecten (Asamblea Nacional, 2010).
Además, se sustenta en las siguientes leyes y reglamentos de la República del
Ecuador, por disposición en la asamblea constituyente:
Art. 350 de la Constitución de la República del Ecuador: “El Sistema de Educación Superior tiene como finalidad (…………) la investigación científica y tecnológica; (………..),la construcción de soluciones para los problemas del país………” (Asamblea Constituyente)
Art. 8. Inciso f. LOES, 2010:“(….) ejecutar programas de investigación de carácter científico, tecnológico y pedagógico que coadyuven al mejoramiento y protección del ambiente y promuevan el desarrollo sustentable nacional;(Asamblea Nacional, 2010)
CAPÍTULO III
MARCO METODOLÓGICO
3.1 METODOLOGÍA
Enfoque Cuantitativo, retrospectivo, analítico
Diseño de la Investigación: No Experimental.
Tipo de Investigación: Transversal.
Método de Investigación Empírico: Medición.
Método de Investigación Teórico: Analítico.
Técnicas de Recolección de la Información: Ficha recolectora de datos de las historias clínicas del Hospital del Niño Dr. Francisco De Ycaza Bustamante.
3.2 CARACTERIZACIÓN DE LA ZONA DE TRABAJO
País Ecuador, Provincia del Guayas, Ciudad de Guayaquil. Incluye zonas urbanas y
rurales de la ciudad.
Hospital del Niño “Dr. Francisco De Ycaza Bustamante”
3.3 UNIVERSO, MUESTRA Y CRITERIOS
3.3.1 Universo
El Universo lo conforman pacientes lactantes (correspondientes a la edad de 0
a 2 años) que hayan sido ingresados en el Hospital del Niño Dr. Francisco De Ycaza
Bustamante, con un diagnóstico definitivo de Atresia de Vías Biliares.
3.3.2 Muestra
La Muestra está compuesta por pacientes lactantes menores (correspondientes
a las edades de 0 a 1 año) que hayan sido ingresados en el Hospital del Niño Dr.
definitivo, considerando sexos masculino y femenino y que tengan diagnóstico
secundario de patologías relacionadas a la Atresia de Vías Biliares
3.3.3 Criterios de Inclusión
Pacientes con historia clínica completa, del Hospital del Niño “Dr. Francisco De
Ycaza Bustamante” provincia del Guayas, durante el período 2014 – 2017; con un
diagnóstico definitivo de Atresia de Vías Biliares.
3.3.4 Criterios de Exclusión
- Pacientes con historia clínica incompleta y cuyos datos estén inconclusos, en
el Hospital del Niño “Dr. Francisco De Ycaza Bustamante” provincia del Guayas,
durante período 2014 – 2017; con diagnóstico definitivo de Atresia de Vías Biliares.
- Pacientes con historia clínica completa en el Hospital del Niño “Dr. Francisco
De Ycaza Bustamante” provincia del Guayas, durante el período 2014 – 2017; pero
que estén fuera del período de tiempo de estudio.
- Pacientes con historia clínica completa en el Hospital del Niño “Dr. Francisco
De Ycaza Bustamante” provincia del Guayas, durante el período 2014 – 2017; pero
que no cumplan con la edad rango establecida para este estudio.
3.4 VIABILIDAD
Se considera factible la investigación, ya que para su realización se cuenta con
la aprobación del Honorable Consejo de Tesis de la Universidad de Guayaquil y con
la autorización de los Departamentos de Docencia y Estadística del Hospital del Niño
Dr. Francisco De Ycaza Bustamante. Existe además el compromiso del personal que
forma parte del Programa en esta Institución, pues resulta de vital importancia
efectuar un análisis epidemiológico de las cifras existentes, para lograr una real
3.5 RECURSOS HUMANOS Y FÍSICOS
3.5.1 Recursos humanos:
Autor
Tutor
Revisor
Personal del Departamento de Estadística
3.5.2 Recursos Físicos:
Computadora / Laptop
Celular inteligente
Papel
Lápiz
Bolígrafo
3.6 INSTRUMENTOS DE EVALUACIÓN O RECOLECCIÓN DE DATOS
Computadora / laptop.
3.7 TIPO DE INVESTIGACIÓN
No Experimental
3.8 METODOLOGÍA PARA EL ANÁLISIS DE DATOS
En este trabajo de investigación se utilizará el método estadístico para realizar
este estudio, de manera comparativa, cuantitativa y cualitativa. Debido a que este
trabajo es un estudio de medición de carácter retrospectivo, se realiza la tabulación
de los datos de manera directa y se hace la medición de la variable que más
CAPÍTULO IV
RESULTADOS Y DISCUSIÓN
4.1 RESULTADOS
Se determinó que, como lo esperado, la incidencia tanto de Atresia de Vías
Biliares como de sus complicaciones, sucede en pacientes lactantes del sexo
masculino.
Entre los resultados del análisis de las patologías secundarias a la Atresia de
Vías Biliares, se observó que la complicación más frecuente fluctúa entre
Colangitis y Cirrosis del Hígado.
A su vez habiendo analizado la presencia de estas patologías secundarias a
la Atresia de vías biliares, se observa que éstas desembocan en un
diagnóstico final de Insuficiencia Hepática Crónica, lo que pone en grave
peligro la vida de los pacientes lactantes.
Sin embargo, dentro del conjunto de las complicaciones de atresia de vías
biliares está la Septicemia. Puede deberse a la acumulación de la Bilis en el
espacio intrahepático lo que favorece a la proliferación de bacterias.
Estableciéndose un promedio en la edad de presentación de estas
complicaciones, se determinó que éstas suceden aproximadamente a los 4
4.1.1 TABLAS Y GRÁFICOS
4.1.1.1 Universo estudiado:
108 pacientes con diagnóstico definitivo de Atresia de Vías Biliares confirmado.
4.1.1.2 Tamaño de la Muestra:
Según los criterios de inclusión y exclusión para este estudio, quedan 50 pacientes
con diagnóstico definitivo de Atresia de Vías biliares, considerando sexos masculino y
femenino, desde la edad de 0 a 12 meses.
Ilustración 1. Incidencia de complicaciones de atresia biliar según el sexo
desde el año 2014 hasta 2017
Este gráfico nos describe la predisposición del sexo masculino a presentar Atresia Biliar (diagnóstico confirmado) y sus complicaciones en pacientes lactantes menores del Hospital del Niño Dr Francisco De Ycaza Bustamante, durante el período 2014 hasta 2017. Según lo expuesto ya en la literatura, en este estudio también se manifiesta la prevalencia del sexo masculino frente a esta patología y la presencia de sus complicaciones.
20
por Sexo desde el año 2014 hasta el
Ilustración 2. Incidencia de presentación de Atresia biliar en relación al
sexo y edad por meses
Este gráfico hace referencia a la presentación de la Atresia biliar y sus complicaciones en cuanto al sexo y la edad en meses.
Tal y como se aprecia, en casi todas las incidencias se observa que el predominio es del sexo masculino.
Ilustración 3. Porcentaje de presentación de Atresia Biliar con respecto al
Sexo. Años 2014 - 2017
0 1 2 3 4 5 6 7
cinco cuatro diez doce dos nueve ocho once seis siete tres uno
Cuenta de Complicaciones por Edad en meses y Sexo
Femenino Masculino
60% 40%
ATRESIA BILIAR
Ilustración 4. Incidencia de complicaciones de atresia biliar durante el año
2014.
Aquí se demuestra que la complicación más frecuente de Atresia biliar en estos pacientes es la Colangitis. Según lo estudiado en la literatura, esta complicación tiende a ser la más frecuente debido a la inflamación localizada en los conductos biliares intra y extrahepáticos. Este hallazgo se encuentra cada vez más frecuentemente en pacientes lactantes y pediátricos jóvenes.
2
3 1
1
4 1
0 0,5 1 1,5 2 2,5 3 3,5 4 4,5
CIRROSIS DEL HIGADO COLANGITIS HIPERTENSION PORTAL ICTERICIA NINGUNO TRASTORNO METABOLICO DEL RECIEN NACIDO
COMPLICACIONES DE AVB
Ilustración 5. Incidencia de complicaciones de atresia biliar durante el año
2015.
Este gráfico expone a la Insuficiencia Hepática Crónica con una alta incidencia como complicación de Atresia Biliar. Sin embargo se observan otras condiciones características como Ictericia persistente, Hepatosplenomegalia y Cirrosis Biliar como complicaciones subyacentes.
Ilustración 6. Incidencia de complicaciones de atresia biliar durante el
período 2016 - 2017
Este gráfico revela, sin embargo, un interesante dato sobre el daño hepático producido por la Atresia biliar, lo que a corto plazo resulta en una Cirrosis del Hígado producto de la fibrosis producida en los hepatocitos ya que la bilis queda atrapada en los conductos intrahepáticos.
La atresia biliar puede conducir a una colestasis, que a su vez es una de las causas más frecuentes de cirrosis hepática en niños.
Esto conlleva a que pacientes con atresia biliar se encuentren encabezando la lista de espera para un trasplante hepático.
0 1 2 3 4 5 6 7
Cirrosis Biliar Cirrosis del Hígado Colangitis Insuficiencia Hepática Crónica Insuficiencia Respiratoria Ninguna Reflujo Gastroesofágico
Ilustración 7. Complicaciones de Atresia Biliar presentadas desde 2014 -
2017
Este gráfico nos indica la incidencia total de las Complicaciones de Atresia Biliar en estos pacientes estudiados:
La mayoría de pacientes no presentó complicaciones severas ni relevantes durante su evolución clínica; sin embargo, se observa una Incidencia alta de Insuficiencia Hepática Crónica, seguida por Cirrosis del Hígado y Colangitis.
A lo largo del estudio podemos analizar que estas patologías secundarias se correlacionan entre sí debido al daño tóxico de la bilis en los conductos
intrahepáticos, mostrando un patrón subsecuente por su fisiopatología. 1
4 7
5
1 2 2 3
8
1 14
1 1
Ilustración 8. Porcentaje de la presentación de Complicaciones de Atresia
Biliar 2014 - 2017.
28%
16%
14% 10%
8% 6%
18%
COMPLICACIONES
NINGUNA
4.2 DISCUSIÓN
Durante este período, se cumple aún con estudios anteriores acerca de la
predisposición del sexo masculino a padecer patologías del tracto biliar y sus
complicaciones. La prevalencia de la colangitis como una de las principales
complicaciones de atresia biliar en pacientes lactantes demostrada en el estudio de Lee
W se puede probar también en este estudio de investigación, tal y como se observa en
los cuadros previamente expuestos. Chen S manifiesta la necesidad de tomar en cuenta
la presencia de Colangitis en estos pacientes como un marcador pronóstico predictor
para el tratamiento de la Atresia biliar, sea por medio quirúrgico mediante la técnica de
Kasai o por Trasplante hepático de urgencia; para asegurar la supervivencia de dichos
