ESTUDIO DE 50 CASOS EN EL HOSPITAL DEL NIÑO
ROGER CUBAS CHINGA Y*
MANUEL PIZARRO FLORES**
GERMÁN POSADAS NARRO***
LUIS TORRES RAMÍREZ****
RESUMEN
Se estudia la casuística del Servicio de Neuroci- rugía del Hospital del Niñeen el período compren- dido entre Julio de 1974 a Junio 1984. Se conclu- ye que el sexo masculino es más frecuentemente afectado; el 76o/o es visto por el especialista antes del 1er. año de vida. Hay una asociación apreciable entre prematuridad y craneosinostosis sin poderse afirmar que sea una relación de causa a efecto, ni viceversa.
La edad de la madre parece no jugar algún rol en la etiopatogenia, las manifestaciones clínicas más frecuentes de esta entidad son las de forma- ción craneal, las convulsiones y el retardo psicomo- tor; la forma clínica más frecuente es la acrocefa- lia, el 20o/o de los casos se asocia a anomalías de otros órganos. A 8 meses de observación el reves- timiento de los bordes de la craniectomía en dos casos con duramadre homologa parece promete- dor.
SUMMARY
The present work analyse 50 patients with cra- niosynostosis, who stayed in the Neurosurgery Service of the Hospital del Niño, Lima - Perú; Bet- ween July 1974 to June 1984.
The male sex was the most frequebtly affected.
The 76o/o was observed by the specialist before the first year of life.
There \s an association between prematurity and craniosynostosis.
The principal signs and syntoms were cranial de-
Médico Asistente del Servicio de Neurocirugia del Hospital del Niño
Jefe del Servicio de Neurocirugía del Hospital del Niño Médico Residente del Hospital San Juan de Dios del Callao y Hospital del Niño - Servicio de Neurocirugía
Médico Residente del Servicio de Neurología Hospital Santo Toribio de Mogrovejo
formation, convulsions and psycomotor retarda- tion. The acrocephalous was the clinic form more frequent.
We use homologous duramater in two cases du- ring the covering of the edge of the craniotomy and ¡t appears be promiser.
INTRODUCCIÓN
La craneosinostosis, término introducido por Sear (6), como se conoce, es la más frecuente mal- formación congénita del Calvarium, caracterizado por el cierre prematuro de las suturas craneales que ocasionan lesión del encéfalo y globos oculares, cu- ya expresión clínica se traducen en una deforma- ción y estenosis del cráneo con hipertensión endo- craneana y signología neurológica dependiente del compromiso encefálico subsecuente.
Cabe puntualizar que no sólo se trata de una es- tenosis de las suturas de la bóveda craneal per se, si- no también que con c'erta frecuencia se acompaña de una estenosis de la base del cráneo, responsable de compresión local o estiramiento de los nervios ópticos (11), lo que explicaría algunos casos de amaurosis sin hipertensión endocraneana evidente.
La disostosis cráneo-facial es una craneosinostosis con anomalías estructurales faciales, a las que se asocian alteraciones de otros órganos o sistemas que tipifican cada entidad de una amplia variedad reportada (2).
La etiología es multi-factorial entre los que des- tacan los defectos por un gen único y por varios factores ambientales; pueden ser secundarios tam- bién a raquitismo, hipofosfatasia, enfermedad de Huler, Hipertiroidismo, etc. En ocasiones se obser- van en familias con herencia dominante recesiva y en menor porcentaje asociadas a otras malforma- ciones (4, 8).
A la luz del conocimiento actual, la fisiopatoge- nia no es bien conocida.
El cierre prematuro de las suturas craneales fue descrito por Hipócrates (8), pero el primer trabajo científico de importancia fue publicado por Vir- chow en 1851; sin embargo tuvo que esperarse has- ta 1930, para que sea ofrecido un adecuado trata- miento quirúrgico (11).
Sin embargo correspondió a Ingraham Alexander y Matson introducir el uso de finas láminas de ma- terial plástico, aplicadas a manera de "forro" a los
Revista Especializada Octubre 1985 - Enero 1986 bordes de las suturas artificiales (5).
Este trabajo tiene como objetivo efectuar un co- rrelato clínico epidemiológico en la serie estudiada que puede servir de referencia a investigaciones fu- turas, ya que no existen nuevas publicaciones sobre el tema en los últimos 18 años en nuestro medio y por otro lado evaluar los resultados post-quirúrgi eos postulando el uso de la duramadre homologa
(de cadáver) en el revestimiento de los bordes óseos de las craniectomías efectuadas para corregir este defecto, en sustitución de la duramadre liofilizada, que es un material importado y cuyo costo no está al alcance de nuestra población usuaria.
MATERIAL Y MÉTODOS
Durante el período de Julio 1974 a Julio 1984 hemos operado 50 niños con craneostenosis, de ios cuales 44 casos corresponden a craneosinostosis y 6 casos a disostosis cráneofacial.
En este estudio se correlaciona las variables de sexo, edad, tiempo de gestación, tipo de parto, edad de la madre; no se consideró la edad del padre por no estar registrado en la historia clínica, lugar de nacimiento, cuadro clínico, las malformaciones asociadas y el tratamiento quirúrgico con sus com- plicaciones post-operatorias.
La duramadre homologa utilizada, es obtenida de niños fallecidos en el transcurso de las 24 horas no portadores de procesos inflamatorios meningo- encefálicos, el procedimiento se realiza en la sala de Necropsias del Departamento de Patología de nues- tro Hospital. Obtenida la duramadre, se deposita en un frasco de vidrio estéril que contiene glicerina al 70o/o permaneciendo en ella por un período de 20 d fas antes de su uso.
En el tratamiento quirúrgico se siguió los linca- mientos de la técnica de Matson-Shillito (basada fundamentalmente en la craniectomía lineal (7, 14).
RESULTADOS
Apreciamos que la cráneoestenosis afecta más al sexo masculino en un 60o/o (Cuadro No. 1), sien- do vistos en primera consulta antes del primer año en el 76o/o de ca,sos; un 28o/o de casos nacen a pretérmino; el parto distócico se asocia a un 34o/o de todos los casos. La mayor incidencia de cráneo- estenosis se registra, asociado a la edad de la madre, comprendido entre los 25 y 30 años y la menor (80/0) entre los ^5 y 20 años (Cuadro No. 5).
Los niños portadores de esta patología, provie- nen en su mayoría (64o/o) de Lima (Cuadro No. 6), clínicamente estos niños destacan por su deforma- ción craneal (96o/o), disminución del perímetro cefálico (880/0), presencia de convulsiones (680/0),
retardo psicomotor (52o/o) (Cuadro No. 7). La su- tura coronal bilateral es la más frecuentemente afectada. En el caso de las craneosinostosis comple- jas (sinotosis cráneo faciales), cuatro casos corres- pondieron a la enfermedad de Crouzon y dos a la Enfermedad de Apert (Cuadro No. 9).
Las malformaciones que más frecuentemente se asocian son las cardiopatías y el síndrome de Tur- ner (Cuadro No. 11).
En cuanto al tratamiento quirúrgico estos estu- vieron en relación al tipo de suturas craneales com- prometidas, se usaron como "forros" de los bordes de las cranectomías diversos materiales como liodu- ra, fascia temporal, acrílico, apreciándose un 16o/o de complicaciones atribuíbles a uso del material.
En los dos casos de los cuales hemos usado dura- madre homologa, a 8 meses de la intervención, no hay complicaciones y persisten las suturas abiertas.
DISCUSIÓN
En nuestra serie la incidencia del sexo masculino es algo mayor que el sexo femenino (40o/o), lo cual armoniza con las diferentes series publicadas extranjeras, debiéndose puntualizar que Matson en una serie de 519 casos, el 70o/o corresponden a va- rones. (7, 13).
A diferencia de lo que ocurría hace 20 años (9), en que eran vistos en primera consulta y operados antes del primer año, menos del 50o/o, actualmen- te apreciamos una concurrencia del 76o/o antes del primer año, debido a factores culturales entre otros, lo cual se acerca al 90o/o de la serie reportada por Tiyaworabun (T5).
El parto distócico estuvo presente en el 34o/o de todos ios casos, algunos de ellos asociados a posi- ción fetal transversa podálico, abortos repetidos, ge- melos, anemia severa de la madre, sin embargo el parto eutócico ocurrió en el 660/0, por lo que no puede afirmarse la existencia de una relación cau- sal.
La edad de la madre, parece no jugar algún rol en la incidencia de esta patología, la observamos con pequeñas diferencias, a través de toda la etapa fértil de la mujer, de 20 a 40 años, con excepción de! período comprendido entre los 15 y 20 años, que alcanza una incidencia del 80/0 explicable en parte por la menor población materna correspon- diente.
La procedencia de estos niños en su mayoría (64o/o) es de Lima, algo menor que lo ocurrido hace 20 años que alcanzaba el 86.48o/o (9) debi- do al incremento de la población procedente de provincias, tanto por factores migratorios como
por una mayor difusión de la atención que brinda nuestro Hospital, sin embargo no podemos abri- buír relación causal como factor ambiental a la ciudad de Lima, pues para ello requeriríamos un estudio comparativo a nivel nacional.
En el cuadro clínico de estos niños, destacan la deformación craneal que alcanza un 96o/o pudién- dose atribuir el 4o/o a casos "fronterizos".
El perímetro cefálico está disminuido por deba- jo de los límites normales en el 880/0, el 12o/o os- cila en el rango normal, explicable por el crecimien- to compensatorio a partir de las suturas craneales no comprometidas; llama la atención la alta inci- dencia de convulsiones (680/0), no acompañada de hipertensión endocraneana clínicamente evidente, gran parte del cual se debería a alteraciones estruc- turales del cerebro (1), las mismas que explicarían en parte al retardo psicomotor, que en nuestra se- rie alcanza el 52o/o y que según Dekaban explica- ría el 25o/o, sin embargo si nos atenemos a ello ob- servaríamos que un 27o/o, tendría como explica- ción la hipertensión endocraneana, que sin embar- go en nuestra casu ística alcanza el 80/0, esta apá- rente controversia se explica porque nos estamos refiriendo a la hipertensión endocraneana clínica- mente evidente, ya que no hemos efectuado mano- metría de la presión intracraneal y es conocido que en estos niños con hipertensión endocraneana cró- nica, los signos clínicos "evidentes" son relativa- mente tardías (10, 12).
El exoftalmo se observó en el 80/0 de casos que correspondieron a la Craneosinostosis complejas co- mo consecuencia del engrosamiento de las alas me- nores del esfenoides y de las deformaciones propias de los huesos de la cara (9, 11).
La ceguera ocurrió en el 80/0 de todos los casos, es consecuencia del edema papilar crónico, del esti- ramiento del nervio óptico y/o comprensión del nervio a nivel del foramen óptico (11) cuando exis- ten malformaciones de la base del cráneo.
La sutura coronal bilateral, resultó ser la más fre- cuentemente afectada, guardando armonía con nuestra primera serie publicada (9, ). Sin embargo difiere de las series extranjeras (5, 7, 8, 13), que re- fieren a la sutura sagital como la más frecuentemen- te tomada.
En el caso de la disostosis craneofaciales, cuatro correspondieron a la enfermedad de Crouzon y dos a la enfermedad de Apert con la signología ya mos- trada, en total alcanzan el 12o/o de todas las cra- neostenosis, lo cual guarda cierta relación con la se- ne de 335 casos publicados por Rougerie y Tessier en la cual alcanza el 7o/o (11).
Las anomalías congénitas asociadas, incuestiona- blemente ocurren más frecuentemente en pacien- tes con Craneosinostosis que en la población gene-
ral (7), al margen de las anomalías características que acompañan a la Craneosinostosis complejas ya referidas, se suelen observar anomalías entre las que destacan el síndrome de Turner, cardiopatías (CÍA, Fallot) fisuras palatinas, atresia coronal, luxación congénita de la cadera, la explicación de ello no es suficiente clara.
El tratamiento quirúrgico, tiene por finalidad aliviar la comprensión cerebral y la deformidad craneal, resultante del cierre prematuro de las sutu- ras, tiene como fundamento las craniectomías li- neales en general y las calvariectomías en algunos casos, utilizándose para revestimiento de sus bor- des, materiales sintéticos (polietileno, acrílico, li- , gadura) en niños menores de un año, debido a gran capacidad de osificación que motiva el cierre de las suturas abiertas al poco tiempo (3). En niños ma- yores de 1 año opcionalmente se utiliza los mate- riales referidos para el revestimiento. Debe mencio- narse que el 16o/o de nuestras complicaciones post operatorias se debió fundamentalmente al uso de los materiales referidos, traducidos en Dehiscencia de la herida, infección, rechazo a cuerpo extraño.
Si lo referimos sólo a los casos en que se usó mate- rial sintético la incidencia alcanzaría el 80o/o aproximadamente, lo que motivó a buscar un susti- tuto para el revestimiento correspondiente, habién- dolo logrado con la utilización de duramadre ho- mologa en dos casos, uno de escafocefalia y el otro de acrocefalia. Con un seguimiento a los 8 meses de la intervención, de los cuales no se presentó ninguna complicación, manteniéndose las suturas abiertas, el tiempo de control resulta adecuado ya que la reosificación comienza del borde extremo de la du- ramadre del paciente formándose el puente óseo entre 4 y 6 meses (7). Cabe mencionar que la dura- madre homologa (de cadáver) la venimos utilizando en cirugía neurológica desde hace un año con exce- lentes resultados.
CONCLUSIONES
1. La Craneosinostosis es una entidad que afecta más frecuentemente al sexo masculino.
2. Un alto porcentaje (76o/o) es visto por el espe- cialista antes del primer año de vida, a diferen- cia de que acontecía hace 18 años.
3. En cuanto a procedencia, hay un incremento proveniente de Provincias.
4. La prematuridad (28o/o) muestra una asocia- ción importante con la incidencia de esta pato- logía.
5. La edad de la madre parece no jugar algún rol en la etiopatongenia.
6. Las manifestaciones clínicas mas frecuentes de esta entidad, son la deformación craneal con
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Revista Especializada Octubre 1985 - Enero 1986 perímetro cefálico menor que el promedio, las
convulsiones y el retardo psicomotor.
7. La clínica más frecuente es el cierre prematuro de la sutura coronal a diferencia de las reporta- das en el extranjero que refieren a la Sagital.
8. El 20o/o de casos se asocia a anomalías de otros órganos.
9. A 8 meses de observación, el revestimiento de los bordes de las craniectomías en dos casos con duramadre homologa parece prometedor.
Cuadro No. 1 CRANEOSINOSTOSIS
Sexo Número Porcentaje Masculino 30 60o/o Femenino 20 40o/o TOTAL 50 100o/o
Cuadro No. 2 CRANEOSINOSTOSIS Edad Vistos en Primera Consulta
Edad No. o/o Edad No o/o 15ds. - 3m. 11 22o/o 1 - 2 años 6 12o/o
3 m . - 6 m . 13 26o/o 2 - 3 años 4 80/0 6 m. - 9m. 7 14o/o 3 - 4 años 1 2o/o 9m. -12m. 7 14o/o 4 - 5 años 1 2o/o
Menores 1 año 38 76o/o Mayores 1 año 12 24o/o
Cuadro No. 3
"
CRANEOSINOSTOSIS
Tiempo de Gestación No. o/o
Cuadro No. 5 CR ANE OSINOSTOSIS Edad de la Madre No.
1 5 - 20 años 04 20 - 2 5 años 13 25 -30 años 16 30 - 35 años 7 35 -40 años 10 TOTAL 50
Cuadro No. 6 CRANEOSINOSTOSIS
• o/o
80/0 26o/o 32o/o 14o/o 20o/o lOOo/o
Distribución Según Lugar de Nacimiento Nacimiento No.
Lima 32 Provincias (diversas) 18 TOTAL 50
Cuadro No. 7 CRANEOSINOSTOSIS
Cuadro Clínico 1. Deformación Craneal 48 2. Perímetro Cefálico 44 3. Convulsiones 34 4. Retardo Psicomotor 26 5. Hipertensión Endocraneana 6 6. Exoftalmos 4 7. Ceguera 4 8. Hipertonía 6
o/o
64o/o 36o/o 100o/o
96o/o 880/0 680/0 52 o/o 12o/o 80/0 80/0 12 o/o A Término 36
Prematuridad 14
Cuadro No. 4 CRANEOSINOSTOSIS Tipo de Parto No.
72o/o
28o/o Cuadro No. 8
DISOSTOSIS CRANEOFACIAL Cuadro Clínico
Enfermedad de Crouzon (4 casos)
Eutócico Distócico TOTAL
33 17 50
o/o 660/0 34o/o 100o/o
Enfermedad de Apert (2 casos)
Craneosinostosis
Hipoplasia Maxilar Superior Atrofia Senos Paranasales Nariz en "Pico de Loro".
Orejas de Implantación Exoftalmos
Estrabismo Hípertelarismo
Sihdactilia en Manos y Pies.
Cuadro No. 9
B. CRANEOSINOSTOSIS COMPLEJAS (Disostosis Craneofacial)
Enfermedad Crouzon Enfermedad de Apert
4 2
80/0 4o/o
Cuadro No. 10
A. CRANEOSINOSTOSIS SIMPLE Sutura Afectada
1. Sagital 2. Coronal
3. Sagital o Coronal Unilateral 4. Metopica 5. Coronal y Sagital 6. Todas
Tipo No. o/o
Escafocefalia Acrocefalia
Plagiocefalia Trigonocefalia Oxicefalia Cráneo en Trébol
11 17
1 4 10 1
22o/o 34o/o
2o/o 80/0 20o/o 2o/o
Cuadro No. 13 CRANEOSINOSTOSIS Complicaciones Post Operatorias Dehiscencia de la Herida
Hidrocefalia
Infección de la Herida Rechazo a la Lyodura Fallecido
2 1 2 3 1 SUMARIO DE TIPOS DE CRANEOSINOSTOSIS Y MÉTODOS OPERATIVOS USADOS
A. ESCAFOCEFALIA
Cuadro No. 11 CRANEOSINOSTOSIS Malformaciones Asociadas
Atresia Coanal — Implantación Baja Orejas 1 Síndrome de Turner 2 Dextrocardia y CÍA 1 Cardiopatía Congénita (Fallot) 2 Fisura Palatina 2 Luxación Congénita Cadera 1
Cuadro No. 12 CRANEOSINOSTOSIS Tratamiento Quirúrgico
Hemicalvariectomía 1 Craniectomía Parasagital Bilateral
(con Lyodura, fascia temporal) 11 Craniectomía Coronal
(Acrílico, lyodura, fascia) 17 Descomprensión Orbitaria 1 Craniectomía Lineal Frontal 4 Calvariectomía 10 Craniectomía Lineal Parasagital
+ Duramadre Homologa 1 Craniectomía Coronal
4 Duramadre Homologada 1
B. AGROCEFALIA I
C. OXICEFALIA
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Revista Especializada Octubre 1985 - Enero 1986
D. TRICONOCEFALIA
CALVAREECTOMIA
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