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II Especialista de l grado en Dermatología, profesor instructor, máster en urgencias médicas. Hospital Militar, Holguín, Cuba.

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Presentación de casos

Micosis Fungoide

Tamara Díaz AlcortaI ,Arlenis Céspedes CañameroII, Leonardo Laguna SalviaIII, Yorlin Céspedes FonsecaIV

I Especialista de l grado en Dermatología, profesor asistente, máster en urgencias médicas. Hospital General Lucia Iñiguez Holguín, Cuba. tamara.diaz@hcqho.hlg.sld.cu II Especialista de l grado en Dermatología, profesor instructor, máster en urgencias médicas. Hospital Militar, Holguín, Cuba.

III Especialista de Segundo Grado en Hematología, Especialista de Primer Grado en Medicina Interna, Máster en Enfermedades Infecciosas, profesor Asistente, Hospital General Lucia Iñiguez Landín Holguín, Cuba.

IV Especialista de I Grado de Dermatología, Especialista de Medicina General Integral, profesor Asistente. Hospital General Lucia Iñiguez Landín Holguín, Cuba.

Resumen

Se presenta el caso de un paciente masculino de 63 años de edad, color de la piel negra, con antecedente de síndrome metabólico, con diagnostico de dermatitis crónica refractaria al tratamiento de nueve años de evolución. Al cual se le realizó biopsia de lesión de piel diagnosticándose una micosis fungoide en estadio IB, para lo cual se indico tratamiento con Interferón alfa recombinante y corticoterapia tópica, con mala respuesta a la misma y progresión de la enfermedad al estadio IVB con infiltración de pulmón y síndrome de Zézary, siendo tributario de tratamiento con poli quimioterapia esquema CHOP 6, se obtiene remisión hematológica por un intervalo de 13 meses, reapareciendo recaída de la enfermedad con carcinomatosis meníngea, se inicio tratamiento con quimioterapia intratecal con metotrexate, citarabina, betnazol y sistémica con esquema ESHAP,diagnosticado en noviembre del 2006 como un Mieloma Múltiple Estadio Durie y Salmón II A, el cual recibió tratamiento con seis ciclo de esquema de Quimioterapia MOAP, pamidronato , eritropoyetina e interferón alfa recombinante. En octubre del 2007 presento recaída hematológica, acompañándose de un síndrome nefrótico, gastroduodenitis crónica refractaria al tratamiento, hepatomegalia con ascitis, hipertrofia cardiaca con caída de FEV. Se tomaron muestras para biopsia hepática diagnosticándose la presencia de sustancia amiloide en el material biópsico a través de la tinción cristal violeta. Se administró esquema de rescate con altas dosis de dexametazona y

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ciclofosfamida, el paciente fallece a los seis meses en un cuadro de insuficiencia ventricular izquierda aguda refractaria a la terapéutica indicada

.

Palabras claves: Micosis Fungoide, Linfoma cutáneo de células T. Linfomas No Hodking.

Abstract

A 63- year- old male black patient with antecedents of metabolic syndrome, and diagnosed with refractory chronic dermatitis due to the treatment given during 9 years was presented in this work. A biopsy was done and IB stage mycosis fungoides was diagnosed. Interferon alpha reconcombinant and topical corticotherapy were given and the response was not satisfactory and the disease became progressive (stage IVB) with lung infiltration and Zézary´s syndrome. Chemotherapy CHOP 6 treatment was given.

The patient was referred to Hematology Service during 13 months and became worse and carcinomatosis manignea was diagnosed. Intrathecal chemotherapy with metrotexate, citirabine, betnazol, and ESHAP. In November 2006 Multiple Myeloma Multiple Stage Durie II A Salmon was diagnosed. Chemotherapy MOAP treatment with pamidronato, erythropoietin and interferon alpha recombinant was given. In 2007 the patient was diagnosed with nephritic syndrome, refractory gastroduodenitis, hepatomegaly with ascites and cardiac hypertrophy. The biopsy results showed amyloidal substance. High dose of dexametazone, cyclophosphamide were given. The patient died six months later due to left ventricular failure.

Key words: Mycosis Fungoide, coetaneous lymphoma of cells T. lymphomas non Hodking.

PRESENTACIÓN DE CASO

Paciente masculino, color de la piel negra de 63 años de edad, con antecedentes de Diabetes Mellitus Tipo II desde hace 10 años e Hipertensión arterial, para lo cual recibe tratamiento con glibenclamida y enalapril, el cual se desempeña como trabajador de los servicios en la industria química de Felton vinculado a la manipulación de productos tóxicos, así las cosas hace aproximadamente 9 años comenzó a presentar lesiones cutáneas papuloescamosas en tronco posterior y miembros inferiores, acompañado de prurito de intensidad moderada, por lo cual acude a consulta de Dermatología en su área de salud donde se plantea el diagnostico de una Dermatitis Crónica para lo cual se indica tratamiento con antihistamínicos y manejo especifico de la piel, con mala respuesta al mismo con episodios de exacerbación del cuadro y aparición de nuevas lesiones de tipo exudativas de manos y pies que fueron interpretadas como micosis superficial, llevando múltiples tratamientos con respuestas irregulares y diseminación de las lesiones, por lo que acude al servicio de Dermatología de nuestro Hospital, donde se decide su ingreso para facilitar su estudio y tratamiento.

Antecedentes Patológicos Personales: Hipercolesterolemia.

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Antecedentes Patológicos Familiares: Hipertensión arterial y Diabetes Mellitus.

Hábitos Toxico: Fumador (cigarro), Alcohol ocasionalmente, café.

Examen Físico:

Piel: Cuadro casi eritrodérmico con abundante descamación, lesiones infiltradas en placas de tinte violáceo a predominio de tronco anterior y posterior (fig 1 y 2).

Fig. 1 Lesiones violáceas en placa e infiltradas en la espalda

Fig. 2 Lesiones violáceas en placa e infiltradas en la parte anterior del tronco

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En cara anterior de las piernas placas xerodermicas, escamas gruesas, alopécicas (fig 3).

Fig. 3 Se aprecia ausencia de vello, xerosidad y descamación gruesa

A nivel de los pliegues axilares e inguinales lesiones infiltradas de aspecto tumoral, con ulceraciones y secreciones fétidas (fig 4).

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Fig. 4 Se evidencian lesiones ulceradas, segregante con aspecto tumoral

Sistema Cardiovascular: ruidos cardiacos rítmicos buen tono, latido de la punta desplazado a octavo espacio intercostal línea axilar anterior, tensión arterial 140/90 mmHg.

Examen físico general: obesidad androide.

Metodología investigativa:

Hemograma completo con diferencial de resultados normales acorde a los parámetros establecidos en nuestro laboratorio clínico, no observándose alteraciones nucleares en los linfocitos.

Velocidad del sedimento globular: acelerada.

Química sanguínea:

Glicemia: 6 mmol/l(control óptimo de su Diabetes Mellitus).

Colesterol: 8 mmol/l(valores de referencia hasta 5 mmol/l) Triglicéridos: 4 mmol/l(valores de referencia hasta 1.84 mmol/l) Restos de la química sanguínea con resultados normales.

LDH: 500 UI( valores de referencia hasta 400 UI).

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Ultrasonido Abdominal: sin alteración.

Rayos de Tórax vista AP. Partes blandas y ósea sin alteración, cardiomegalia a predominio de cavidades izquierdas, no ensanchamiento mediastinal.

Ecocardiograma: Disfunción cardiaca diastolica.

Biopsia de Piel. Se tomaron dos muestras para biopsia, una de la región inguinal y otra del tronco posterior con el siguiente resultado: Presencia de un infiltrado en bandas de linfocitos en dermis y epidermis, y células micóticas.

Planteamiento Nosológico Micosis Fungoide estadio clínico IB.

Diabetes mellitus Tipo II con buen control metabólico.

HTA sistodiastolica descontrolada.

Cardiopatía hipertensiva con disfunción cardiaca diastolica.

Síndrome Metabólico.

DISCUSIÓN

Los Linfomas no Hodgkin (en lo adelante LNH) Primarios cutáneos, se definen como la presencia de enfermedad linfomatosa localizada en la piel, sin evidencias de linfoma ganglionar o sistémico al momento del diagnóstico, ni en los primeros 6 meses del mismo, constituyen el 10 % de los linfomas extraganglionares, con una incidencia anual de 0.3 a 1 por cada 100 000 habitantes 1, 2 . Se clasifican según las células que le dan origen en LNH de células T (75%) y LNH de células B (25 %), dentro de la variedad de linfomas T, el más frecuente es la Micosis Fungoide(en lo adelante MF) constituyendo el 50% de los LNH primarios de piel ³.

El primer caso reportado de micosis fungoide se realizo en 1806 por Alibert en una paciente que desarrollo una erupción en la piel y posteriormente lesiones tumorales⁴. En el siglo19, Bazin define las tres fases clásicas de la enfermedad y reconoce la formas clínicas eritrodermicas asociada a prurito intenso y las células cerebriforme como elemento diagnóstico del Síndrome de Zézary5, 6.

La causa de la MF actualmente continua siendo desconocida, se considera como una enfermedad esporádica sin evidencia de trasmisibilidad, han sido implicados las infecciones virales por los virus HTLV1 y 2, herpes simples, herpes virus 6,virus de Epstein Barr 6,7,pero estas hipótesis patogénicas no han sido comprobadas, otros investigadores sugieren la exposición prolongada a contactos con alergenos que desencadenan repuesta inmunes, se sugiere además la exposición prolongada a metales, pesticidas, herbicidas, solventes orgánicos(halogenados o hidrocarburos aromáticos) pero hasta el momentos no confirmados en las investigaciones realizadas 8, 9.

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El excito en el manejo de la MF/SS consiste en un diagnóstico precoz, manejo

multidisciplinario, realización de un correcta anamnesis, examen físico, metodología investigativa específica para su diagnóstico y posterior estadiamiento.10 ,11, 12

En el caso que nos ocupa, a opinión de los autores, la enfermedad evolucionó acorde a lo descrito en la bibliografía consultada, con las características de un LNH indolente y un cuadro clínico inicial caracterizado por lesiones psoriasiformes que aparecen generalmente en zonas protegidas de los rayos solares interpretadas como una dermatitis crónica refractaria al tratamiento, en un paciente con expocisión a productos químicos tóxicos, en el cual como elementos de interés clínico tenemos la aparición de nuevas lesiones exudativas, pápulas, eritrodermia lo cual evidencia el polimorfismo de esta enfermedad en los estadios iniciales, de ahí la importancia de tener presente esta posibilidad diagnostica en los pacientes con lesiones de piel refractarias al tratamiento.

En este paciente en el cual se realizo un diagnostico en un estadio clínico IB y con varios años de evolución de su enfermedad sin un tratamiento especifico. Su evolución se caracterizó por una mala respuesta al tratamiento local de la piel con baños emolientes y corticoesteroides tópicos, y sistémicos con la indicación del Interferón alfa recombinante a la dosis 3 millones de unidades por m2 de superficie corporal, con una frecuencia de tres veces por semanas, indicado como modulador de las respuestas biológicas. Como elemento de interés debemos señalar que esta terapéutica no impidió la evolución de la enfermedad a estadios clínicos mas avanzado con la presencia de lesiones tumorales ulceradas, la infiltración pulmonar a forma nodular y el desarrollo del síndrome de Zézary, para lo cual como parte de la estrategia terapéutica en este paciente se decidió su ínter consulta con especialista en Hematología por encontrase en un estadio avanzado de la enfermedad siendo tributario el paciente de la indicación de poli quimioterapia sistémica como una opción terapéutica de primera línea teniendo presente los factores de mal pronostico en el mismo, estadio de la enfermedad y índice de Karnofski, que no contraindicaba el empleo de la quimioterapia, por lo cual se inicia tratamiento con el esquema CHOP y la indicación de factores estimulante de colonias granulociticas para reducir el periodo de neutropenia. Se logra la remisión hematológica de la enfermedad administrándose un total de seis ciclos. Así las cosas 13 meses después aparece recaída de la enfermedad con carcinomatosis meníngea para lo cual se indica tratamiento con quimioterapia intratecal con metotrexate, citarabina y betnazol asociado a quimioterapia sistémica con el esquema ESHAP con buena respuesta clínica a los primeros tres ciclos y regresión de la enfermedad pero el tratamiento no es continuado debido al abandono del mismo por el paciente.

El manejo de la micosis fungoide por tratarse de una enfermedad maligna, no curable con las modalidades terapéuticas actuales, con manifestaciones dermatológicas predominantes que generan síntomas y signos como el prurito, la eritrodermia, lesiones tumorales ulceradas y fétidas, con infiltración de órganos como el pulmón cerebro, meninges y médula ósea, además de generar repercusión psicológica importante en el paciente y crisis familiares requiere de un manejo multidisciplinario desde el inicio que incluye las especialidades de Dermatología, Hematología y/o Oncología, Psicología, y

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Trabajadores sociales, lo cual facilitaría la evolución favorable de esta afección. Así como elevar la calidad de vida en los pacientes y sus familiares. La terapéutica a indicar en cada paciente debe ser individualizada pero usando como referencia el protocolo de manejo establecido según el estadio clínico de la enfermedad.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Kenneth BH. Linfoma Cutáneo de Células T: Micosis Fungoide y Síndrome de Sezary En. Friedman R, editor. Cáncer de Piel.Madrid: Elsevier, 2006;pp:349-62.

2. Mc Farlane J, Friedmann PS, Illidge TM. What’s new in the management of cutaneous T-cell lymphoma? Clinical Oncology. 2005;17:174-184.

3. Gallardo F, Pujol RM. Diagnóstico y tratamiento de los linfomas cutáneos de células T primarios. Actas Dermosifiliogr 2004; 95 473-490.

4. M.D., Jean-Claude Bystryn y Robin Marks (2006). Cáncer de piel (en Rigel, Darrell S; Robert Friedman, Leonard M. Dzubow, Douglas S.

Reintgen, español). Elsevier, España, pp. 349-358. ISBN 8481748757.

5. H. Miles Prince, Sean Whittaker, and Richard T. Hoppe. How I treat mycosis

fungoides and Sézary syndrome. Blood, 12 November 2009, Vol. 114, No. 20, pp.

4337-4353.

6. Willemze R, Jaffe ES, Burg G, et al. WHO-EORTC classification for cutaneous lymphomas. Blood. 2005;105(10):3768–3785.

7. Bradford PT, Devesa SS, Anderson WF, Toro JR. Cutaneous lymphoma incidence patterns in the United States: a population-based study of 3884 cases. Blood.

2009;113(21):5064–5073.

8. Horwitz SM, Olsen EA, Duvic M, Porcu P, Kim YH. Review of the treatment of mycosis fungoides and Sezary syndrome: a stage-based approach. J Natl Compr Canc Netw. 2008;6(4):436–442.

9. Trautinger F, Knobler R, Willemze R, et al. EORTC consensus recommendations for the treatment of mycosis fungoides/Sezary syndrome. Eur J Cancer.

2006;42(8):1014–1030.

10.Pimpinelli N, Olsen EA, Santucci M, et al. Defining early mycosis fungoides. J Am Acad Dermatol. 2005;53(6):1053–1063.

11.Olsen E, Vonderheid E, Pimpinelli N, et al. Revisions to the staging and classification of mycosis fungoides and Sezary syndrome: a proposal of the International Society for Cutaneous Lymphomas (ISCL) and the cutaneous

lymphoma task force of the European Organization of Research and Treatment of Cancer (EORTC). Blood. 2007;110(6):1713–1722.

12.Willemze R. Prognostic factors in cutaneous T cell lymphoma. Hematol Meeting Rep. 2009;3(1):123–130.

Correspondencia:

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Dra. Tamara María Díaz Alcorta. Hospital General Lucía Iñiguez Landìn.Holguìn, Cuba.

E mail: tamara.diaz@hcqho.hlg.sld.cu

Referencias

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