E. García Esparza, I. Solís, S. Sirvent, M.A. López Pino, G. Albi, G. Gómez Mardones
OBJETIVOS DOCENTES
Presentar los hallazgos radiológicos del sarcoma sinovial y buscar características que nos ayuden en el diagnóstico diferencial con otros sarcomas de partes blandas. Para ello revisamos los casos de sarcoma sinovial diagnosticados o tratados en nuestro centro desde el año 2004 hasta el momento actual para describir su localización, hallazgos de imagen, presencia de metástasis y evolución.
REVISIÓN DEL TEMA
El sarcoma sinovial es un tumor maligno poco común que aparece fundamentalmente en adolescentes y adultos jóvenes (15-40 años).
En pacientes pediátricos es el segundo sarcoma de partes blandas más frecuente (10%) después del rabdomiosarcoma.
En un 80-95% de los casos se dan en extremidades inferiores, siendo el sarcoma de partes blandas más frecuente en la región de tobillo y pie. No obstante en la literatura hay casos descritos de casi cualquier localización anatómica.
A pesar de su nombre no se origina en la membrana sinovial, sino de células mesenquimales primitivas, aunque sí suele aparecer próximo a una articulación.
Suele presentarse como una masa palpable, muchas veces de crecimiento lento, lo que puede dar una falsa imagen de proceso benigno. Ocasionalmente en la literatura se ha asociado con una historia de traumatismo, pero más bien parece que pequeños traumatismos pueden hacer que el tumor sangre y sea detectado.
La invasión ósea secundaria se da hasta en un 20% de los casos, aunque en la mayor parte de ellos se trata de una erosión extrínseca de aspecto indolente, lo cual puede dar una falsa sensación de proceso benigno. La invasión agresiva con destrucción ósea es mucho menos frecuente y está descrita en aproximadamente un 5% de los casos.
El estudio de imagen óptimo para el estudio del sarcoma sinovial es la resonancia magnética, que permite definir las características de la masa y sobre todo definir su extensión y la afectación de estructuras vecinas como guía para resección quirúrgica.
Típicamente son tumores de partes blandas muy heterogéneos y lobulados, que en secuencias T1 presentan una señal similar o ligeramente más alta que la del músculo, con alta señal en las secuencias potenciadas en T2. El aspecto lobulado viene dado por la frecuente presencia de septos en el interior de las lesiones, especialmente en aquellas de gran tamaño.
También se ha descrito la presencia de niveles líquido-líquido en el interior de las lesiones y focos hiperintensos en secuencias potenciadas en T1 debido a áreas de sangrado intralesional.
Estas características hacen que se haya acuñado el término “cuenco de uvas” para describir la apariencia del tumor.
Hasta en un 30% de los casos se han descrito calcificaciones.
Las lesiones de pequeño tamaño suelen tener una señal homogénea y bordes lisos, lo que puede simular una lesión menos agresiva.
Revisamos los 6 sarcomas sinoviales diagnosticados o tratados en nuestro centro entre 2004 y 2009. En ese mismo periodo de tiempo se diagnosticaron en nuestro centro 25 rabdomiosarcomas, lo que nos puede dar una idea de lo poco frecuente de este tumor.
Localización Edad Debut Metástasis
pulmonares Afectación ósea
Rodilla 11 (♀) Tumoración indolora No No
Gemelo 23 (♂) Hematoma por trauma menor Sí No
Cadera 16 (♂) Masa palpable, dolor y cojera No No
Cadera 9 (♀) Ciática y alt esfínteres No Sí (y conducto raquídeo) Cadera 4 (♀) Dolores erráticos y cojera No Contacta pero no afecta
Columna 13 (♂) Tumor dorsal de crec. lento Sí No
Sus edades oscilaron entre 4 y 23 años, con una media de 12 años. Tres fueron hombres y tres mujeres, lo cual coincide con los datos de la literatura, que no muestran una clara predilección de género.
Uno presentó una rara localización intrarraquídea dorsal y el resto se localizaron en extremidad inferior: tres en la región de la pelvis-cadera, dos de los cuales eran de tamaño muy grande con extensión intrapélvica y uno con invasión del sacro y el conducto raquídeo, uno en rodilla y uno en
Dos pacientes presentaron metástasis pulmonares a lo largo de su evolución.
La presentación clínica varió dependiendo de la localización del tumor. Los que eran más superficiales se presentaron como una masa palpable y debido a eso presentaban menor tamaño.
Fig 1: Niña de 11 años con tumoración indolora en región lateral de la rodilla. En RM presentaba una lesión paraarticular de bordes discretamente lobulados, marcadamente hiperintensa en T2 (a, b y c), isointensa en T1 (d) y con moderado realce tras la administración de gadolinio (e). A pesar de su aspecto indolente en los cortes más altos se apreciaba infiltración del músculo vasto lateral (flecha en b), lo que daba una pista de su posible agresividad.
El tumor que invadía el conducto raquídeo debutó con clínica neurológica. Uno de ellos fue descubierto a raíz de un traumatismo, situación que se ha descrito con cierta frecuencia en la literatura. Se produjo un hematoma en el gemelo con un traumatismo menor que se drenó debido a su gran tamaño y resultó ser un sarcoma sinovial.
Fig 1: Varón de 23 años que con un traumatismo menor presentó un gran hematoma en región de gemelo. Se drenó en dos ocasiones dada su mala evolución y la segunda vez se realizó estudio histológico, que demostró un sarcoma sinovial. En la RM presentaba una alta señal en T1 (a) y en T2 (b) debido a la sangre, con un tabique grueso en su interior (*). Captaba gadolinio de forma periférica y en el tabique (c y d). En el estudio de extensión presentaba metástasis pulmonares (e).
Varios de los tumores de nuestra serie tenían un aspecto lobulado y septado, que se demostraba especialmente en las secuencias potenciadas en T2. Esto sucedió especialmente en los tumores de mayor tamaño.
Fig 2: Varón de 16 años que debutó con una masa palpable, dolor y cojera. En el estudio de RM se demostró una masa de gran tamaño en cadera izquierda, con un componente intrapélvico a través de la escotadura ciática. Presentaba una señal isointensa con el músculo en secuencias potenciadas en T1 (a), con tabiques en su interior, que eran más evidentes en las secuencias potenciada en T2 (b), donde mostraba marcada hiperintensidad de señal, con un aspecto quístico con múltiples tabiques que le daba una apariencia en “cuenco de uvas”. En la secuencia T1 con supresión grasa y contraste intravenoso se apreciaba una captación muy heterogénea por parte sobre todo de los tabiques.
Respecto a la afectación ósea, se vio sólo en un caso, en el que había destrucción de una vértebra sacra. En estos casos el diagnóstico diferencial se plantea con los tumores óseos con masa de partes blandas, especialmente con el sarcoma de Ewing.
Fig 3: Niña de 9 años, que acudió con ciática intensa y alteración de esfínteres. Presentaba una gran masa pélvica con componente intra y extrapévico, con destrucción del cuerpo de S2 y masa intrarraquídea. Era isointensa en T1 (a), hiperintensa en T2 (b) y realzaba intensamente tras la administración de gadolinio (c). El TC hacía evidente la erosión y destrucción del cuerpo de S2 (flecha en d) y se utilizó también para guiar la biopsia (e).
En otro de los casos había contacto con el fémur, pero sin afectación del mismo.
Fig. 4: Niña de 4 años con dolores erráticos y cojera. En la RM se demuestra una lesión en cadera, que contacta con el cuello femoral, sin signos de infiltración del mismo, paraarticular. Presenta una señal homogénea y borde liso, lo que puede dar una falsa imagen de benignidad. Era isointensa con el músculo en T1 (a y c), hiperintensa en T2 (b) y realzaba de forma intensa y homogénea tras la administración de contraste intravenoso. Cuatro años después, a pesar de haber sido resecado de forma completa, recidivó en la misma zona y con las mismas características de imagen, isointenso en T1 ( e), hiperintenso el T2 (f) y presentando realce intenso tras gadolinio (g). Al igual que al diagnóstico contactaba con el fémur sin afectarlo.
A pesar de que el sarcoma sinovial es un tumor de predominio en miembros inferiores se ha descrito en prácticamente cualquier localización. Uno de los tumores de nuestra serie se encontraba en la musculatura paravertebral a nivel dorsal y se introducía por el agujero de conjunción hasta el conducto raquídeo, por lo que su sospecha diagnóstica inicial fue la de tumor de estirpe neural tipo schwannoma.
Fig 5: Niño de 13 años que consulta por tumoración de crecimiento lento en región paraespinal dorsal. En la RM se vió una lesión ovoidea situada en el espesor de la musculatura paraespinal, isointensa en T1 (a) e hiperintensa en T2 (b y d), con algunas áreas más hiperintensas en su interior (flecha). Tras la administración de contraste intravenoso presentaba un realce intenso (c), aunque las áreas más hiperintensas en T2 no realzaban, por lo que interpretaron como necrosis. Debido a su morfología en reloj de arena con componente intrarraquídeo (*) se pensó como primera posibilidad en tumoración de nervio periférico. Al igual que el tumor de la figura 4, era un tumor relativamente homogéneo, de márgenes bien definidos y podía ofrecer una falsa imagen de benignidad. No se encontraron características radiológicas específicas que ayuden a distinguirlo de otros sarcomas de partes blandas. Probablemente el dato más característico sea la localización en miembros inferiores, que encontramos en 5 de 6 pacientes. La edad se ha descrito como un dato importante. En nuestra serie todos los pacientes salvo uno eran niños mayores o adolescentes.
CONCLUSIONES
El sarcoma sinovial es un tumor maligno de partes blandas poco frecuente. No existen características radiológicas patognomónicas que lo diferencien de otros sarcomas de partes blandas.
Al igual que otros sarcomas de partes blandas, cuando son pequeños pueden ser homogéneos y de márgenes bien definidos, dando una falsa imagen de benignidad.
Su diagnóstico debe sospecharse cuando aparece en adolescentes o adultos jóvenes y se localiza en miembros inferiores.
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