Linfoma orbitario: reporte de un caso y revisión de la literatura

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CASO

CLÍNICO

Linfoma

orbitario:

reporte

de

un

caso

y

revisión

de

la

literatura

Javier

Andrés

Galnares

Olalde

_,

_Lesley

_Farrell

_González

_,

José

Antonio

Cadena

Camacho

y

Omar

Mu˜

noz

Abraham

b_{MédicoadscritoalserviciodeOftalmología,hospitalBicentenarioIdelaIndependenciadeTultitlán,InstitutodeSeguridad}

yServicioSocialparaTrabajadoresdelEstado(ISSSTE),México

Recibidoel22dediciembrede2013;aceptadoel2demayode2014 DisponibleenInternetel23dejuniode2014

PALABRASCLAVE Órbita; Linfomamarginal; LinfomanoHodgkin detipoBdelazona marginal; CélulasB; Anexos

Resumen Ellinfomaorbitarioesuntipodetumormuyinfrecuentequeafectaalaórbitayasus anexos.Enrarasocasionesesbilateral.Esdevitalimportanciahacerundiagnósticotemprano para darle un tratamiento oportunoy así prevenir complicaciones. Nosotrosreportamosun casode unpacientedelsexofemenino de66a˜nosquesepresentaal serviciode urgencias deoftalmologíaporunacelulitisperiorbitaria.Alnoremitirelcuadro,selehospitalizópara realizarestudioscomplementariosqueconcluyeronquesetratabadeunlinfomanoHodgkin de tipoB dela zonamarginal(MALT).Los aspectosreferentes aeste tipode linfomacomo suepidemiología,etiología,etapas,diagnósticoytratamientosediscutenenestereportede caso.

©2013SociedadMexicanadeOftalmología.PublicadoporMassonDoymaMéxicoS.A.Todoslos derechosreservados.

KEYWORDS

Orbit;

Marginallymphoma; MarginalzoneBcell non-Hodgkin lymphoma; Bcells; Annexes

Orbitallymphoma:Casereportandliteraturereview

Abstract The orbitallymphomaisaveryrare type oftumor thataffects theorbit andits annexes.Itisrarelybilateral.Itisvitaltomakeanearlydiagnosisandprovidetimely treat-mentinordertopreventcomplications.Wereportacaseofa66yearoldfemalepatientwho presentedtotheophthalmologyemergencydepartmentwithperiorbitalcellulitis.The symp-tomsdidnotimprove,soshewashospitalizedforfurtherstudiesthatconcludedthatitwasa marginalzoneBcellnon-HodgkinlymphomaalsoknownasMALT.Theissuesrelatingtothistype

∗_{Autorparacorrespondencia:UniversidadAnáhuacMéxicoNorte. Av.LomasAnáhuac46,Col.LomasAnáhuac,Huixquilucan,Edo.de} México,C.P.52786.Teléfonos:56270210o5543505287.fax:+56270210.

Correoelectrónico:[email protected](J.A.GalnaresOlalde). http://dx.doi.org/10.1016/j.mexoft.2014.05.003

oflymphomaanditsepidemiology,etiology,staging,diagnosisandtreatmentarediscussedin thiscasereport.

©2013SociedadMexicanadeOftalmología.PublishedbyMassonDoymaMéxicoS.A.Allrights reserved.

Introducción

Los linfomas sedefinen como procesosneoplásicos de las célulaslinfoides que se originan enlos tejidos linfáticos. Según la OMS,los linfomas sepueden a suvez dividir en 2categorías de acuerdo a la estirpecelular: loslinfomas detipoHodgkinyloslinfomasdetiponoHodgkin (LNH)1_.

EnMéxico,losmáscomunessonlosLNH,conun90%delos casos,ademásdesertambiénlosquemáscomúnmentese presentanenlaórbita2_.

Los LNHson ungrupodetumores sólidosmalignosque estáconformadopormásde30tiposdelinfomasdiferentes que proceden en su mayor parte de células B progenito-ras(80%),yenmenorcantidad porcélulasTprogenitoras o células B o T maduras (20%)3_{. En México, los LNH son}

másfrecuentesenpersonasdelsexomasculino, presentán-doseprincipalmente entrela5.a _y7.a _{décadasdelavida,}

conaumentoenlaincidenciaconelpasodelosa˜noshasta alcanzarunpicoalos80a˜nos4_.

Seha asociadocierta predisposicióngenéticaqueseha visto por agregación familiar, donde se ha detectado que losfamiliaresde unpaciente con LNH tienenunriego de padecerlo3.5vecesmásquelapoblaciónnormal5_.

Loslinfomasorbitariosrepresentanel1%dedetodoslos LNHysonlostumoresmalignosmásfrecuentesqueatacanal ojoyalaórbita,representandoal55%detodoslostumores orbitarios6_{. Deestos sepueden distinguir 2 sitios de}

pre-sentación:intraocular,que ocurremásfrecuentemente en pacientesinmunosuprimidoso enlosanexos entrelosque destacanconjuntiva,párpados,glándulalagrimalyórbita. ElmáscomúnesellinfomanoHodgkindeanexos.Del30 al 35% de los linfomas orbitarios se relacionan con LNH sistémicos,por lo que es importante buscar si el linfoma orbitarioesprimarioosecundario7_{.Delamismamaneraque}

ellinfomasistémico,el80%deloslinfomasorbitarios pro-cedendecélulasB.Elsubtipohistológicomáscomúnesel linfomadezonamarginal,tambiénconocidocomolinfoma MALT,quesehareportadoenun50%delospacientescon LNHorbitario8_.

Caso

clínico

Pacientefemenina de 66 a˜nos de edad a la que traen al serviciodeurgenciasdelhospitalporpresentardolorenel ojoderechoacompa˜nadodequemosis conjuntival,edema palpebral,pérdidadelavisión,disminucióndelaagudeza auditiva,fiebreyaumentodevolumendelaconjuntivadel párpadoinferior,dondeselehaceeldiagnósticode celuli-tisperiorbitaria(fig.1).Seiniciaelmanejoconketorolaco,

Figura1 Fotografíadelapacienteasuingreso. diclofenacoyacetónidodetriamcinolonavíatópica,en con-junto conceftriaxona,amoxicilinayácidoclavulánicopor víaoral,conlocuallapacientemuestramejoría,aunqueel cuadronoremiteporcompleto.

Alaexploracióndelojoderechoseencontróhiperemia, agudezavisualsinpercepcióndeestímulosluminosos, leu-comacorneal,aumentodelapresiónintraocular(25mmHg) ynofueposiblevalorarfondodeojodebidoalaopacidad delacórnea(fig.2).Elojoizquierdo seencontróconuna agudeza visualde20/40,presiónintraocular de16mmHg, conrestodelaexploraciónnormal.Comoantecedentede importancia, lapaciente refiere comenzar 14días previos alingresocondolorenhipocondrioderechodetipopunzante eintensidadmoderada,condolorfacialenlahemicara dere-chaacompa˜nadodeedemapalpebralehiporexia,asícomo

Figura2 Exploracióndeojoderechodondesepuedeapreciar laopacidadcornealylamasaqueinvolucralaconjuntivayel párpadoinferior.

Tabla1 Resultadosdelaboratorio Hemoglobina 12.4g/dl Hematocrito 36.8% Plaquetas 199,000/mm3 Eritrocitos 4,000,000/mm3 Linfocitos 1,200/mm3 Neutrófilos 2,000/mm3 Eosinófilos 0 Basófilos 0

Tiempodeprotrombina 9.8seg

Tiempodetromboplastina 27.2seg

Glucosa 110mg/dl Creatinina 2.16mg/dl BUN 44mg/dl Urea 94mg/dl ALT 12UI/L AST 37UI/L Albúmina 3.2g/dl Bilirrubinatotal 0.96mg/dl Bilirrubinadirecta 0.19mg/dl Bilirrubinaindirecta 0.77mg/dl

Fosfatasaalcalina 58UI/L

Deshidrogenasaláctica 498UI/L

Amilasa 40UI/L

Lipasa 21UI/L

diaforesis nocturna. Además de esto, la paciente refiere padecerdiabetesmellitustipo2conmásde25a˜nosde evo-lución, la cual es tratadacon glimepririda y metformina. Asimismo,lapacienterefieretambiénpadecerhipertensión arterialsistémicade másde25 a˜nosdeevolución contro-ladaconenalaprilylosartán.Comocomplicacionesdeestas enfermedades, se le diagnosticó ala paciente neuropatía diabéticasimétricadistalhace2a˜nos,asícomocardiopatía hipertensivahaceuna˜no.Lapacienteademásrefieretener pérdidatotaldelavisiónenelojoderechoeneltranscurso de10a˜nos,sinrecibirningúntipodetratamiento.

En los exámenes de laboratorio se encontraron los siguientes valorescon un aumentoenla creatinina, BUN, urea,asícomoenlafosfatasaalcalinayenladeshidrogenasa láctica(tabla1):

Dadoslosresultadosobtenidosalaexploraciónyenlos estudios de laboratorio, se programó a la paciente para unatomografíaaxialcomputarizada(TAC)deabdomenyde órbita,asícomoparaunabiopsiadeltejidoorbitario.

LaTACdeabdomenreportóunamasasugestivade car-cinoma hepatocelular de tipo fibrolamelar que envuelve estructurasvascularesrenalesderechasypartedelavena cavainferior,con presenciadeadenopatíasparaaórticasy paracavales.EnlaTAC con contrastedeórbitase reportó unamasairregularenórbitaderechaqueocasiona desplaza-mientodelgloboocular,sindatosaparentesdecompromiso intraocularyconfijacióndelmediodecontraste(fig.3).

En la biopsia se informó que se encontró uninfiltrado difusodelinfocitossinpresenciademitosis conpresencia de núcleos hendidos ycarencia de nucléolos. Al hacerel estudiodeinmunohistoquímicaseencontróalmarcador CD-20positivo,mientrasquelosmarcadoresCD-23,Bcl-6yCH-5 resultaronnegativos.

Figura 3 TAC con contraste. Masa intracraneal de 3.2_× 2.5cmdediámetro,irregularlocalizadaenlaórbitaderecha, queocasionadesplazamientodelgloboocularydelosrectos lateraly medialsindatosdeinfiltración.Zonahiperdensaen regiónde cámaraanterior,sugerente deopacidad del crista-lino.Presenciade2imágeneshiperdensasenojoderecho,de 0.2cmdediámetro,debordesregularesybiendefinidos, suge-rentesdemicrocalcificaciones.

Finalmenteseestablecióelsiguientediagnóstico histo-patológico:LinfomaorbitarionoHodgkindezonamarginal (MALT)decélulasB.

Discusión

Loslinfomasorbitariossonextremadamenteinfrecuentesen comparaciónconlapresentaciónenlosdemásórganos, ocu-pandosolamente un1%de todosloscasos delinfoma.De estos,eltipomásfrecuentequeafectaalaórbitayanexos eselLNH(95%deloscasos),yasuvezelqueseoriginade lascélulasB(80%deloscasos)9_{.Laincidenciadeloslinfomas}

orbitariossueleincrementarseconelaumentodelaedad, presentandounpicoalos60a˜nos,yunmayorporcentaje depresentaciónenelsexofemenino10_.

Lossitiosprincipalesdeaparicióndeloslinfomas orbita-riosson la conjuntiva(63%), tejidosinfraorbitarios (58%), aparato lagrimal (28%) y músculos extraoculares (13%)11_.

Soloenel17%deloscasosllegaaserbilateral.

Laetiologíadeestostumoresesdesconocidaaunquese hanencontradovarios factores deriesgoque predisponen apresentarlo.Recientementesehadetectadolapresencia deADNviralenlas célulasdentrodellinfoma.Los princi-palesagentesviralesquesehandetectadohansidoelvirus Epstein-Barry el virus de lainmunodeficiencia humana12_.

Delamismamanera,diversosestudioshanencontradouna relacióndelaaparicióndelinfomadezonamarginalconla infecciónporChlamydiapsittaci13_{.Elestilodevidatambién}

tieneunpapelclaveeneldesarrollodelaenfermedad.Esto sedebeaqueel consumoexcesivodeproteínas yde gra-sas,asícomo elalcoholismoyeltabaquismo, predisponen alaaparicióndelinfomasoculares.Otrofactorimportante

eslainmunosupresión,queserelacionaconfenómenosque permiteneldesarrollodelinfomas.Entreestas enfermeda-des que causaninmunosupresión encontramos la diabetes mellitusyenfermedadesreumatológicascomoellupus eri-tematososistémicoylaartritisreumatoide14_.

Alinicio,lospacientessuelenestarasintomáticosyconel pasodeltiemposelespuedeencontrarunamasaenlaórbita queseacompa˜nadeconjuntivitis,dolorocular,proptosisy enmenorgradolimitacióndelosmovimientosoculares15_.La

severidaddelcuadrodependedirectamentedeltiempode evolucióndellinfoma,asícomodeltama˜noylocalización. Esimportante destacarque lossitiosque tambiénse pue-denverafectadossonelestómago,tiroidesyenmuyraras ocasioneselhígado16_.

Parahacereldiagnósticosepuedenutilizarestudios eco-gráficosqueayudanaladetección,aunquelosmásprecisos paradetectarunamasaorbitariasonlaTACcon mediode contraste yla resonancia magnéticaque permiten locali-zaryvereltama˜noylaformadealgúnprocesoneoplásico de tipo linfoide17_{. Este tipo de tumores por lo general}

fijandeformaadecuadaelmediodecontraste,loque faci-litasudetección.Eldiagnósticodefinitivosehacemediante unestudiohistopatológicodelamasaobtenidoporuna biop-siayestudiosinmunohistoquímicosdelamisma18_.

Una vez hecho el diagnóstico, es de vital importancia estadificarel tumorparadarleel mejortratamiento posi-blealpaciente.Unaescalaqueseutilizaactualmentepara estadificar loslinfomas esla escala deAnn Arbor, quese basa en loshallazgos clínicos, en la TAC con contraste o resonanciamagnéticayenlabiopsia19_{.Elestadiomás}

fre-cuentementeencontradoeselIE,quesetratadeuntumor primarioenlaórbita20_.

Laradioterapiacomotratamientotieneresultadosmuy efectivosencuanto alcontrol local deltumor, aunquese havistorecidivaenun18%delospacientesenunperiodo queabarca5a˜nos21_{.Lasdosisderadiaciónutilizadasestán}

entre30-36Gy,aunqueaúnsigueendebatesisonlasdosis apropiadas yaque se ha visto que dosis<30Gyaumentan el riesgo derecidiva del linfoma22_{. Los pacientes pueden}

manifestarcataratasecundaria,desprendimientoderetina asícomoqueratitisulcerativacomoriesgodelusode radio-terapia. Laquimioterapia resultaser unaalternativa muy importante cuando el paciente seencuentra en etapasii,

iiiy iv. Es importante al finalizar el tratamiento hacer un seguimientogradual delpaciente enperiodos de 4 meses paraprevenirrecidivasoalgunacomplicacióncomopuede serlaaparicióndelinfomasistémico23_.

Conclusiones

Loslinfomasqueafectanalaórbitasonpadecimientos infre-cuentes,aunquenoporesodejandeserimportantesyaque sonpredominantementemalignos.Eldiagnósticoymanejo integralyoportunodeellospuededarleunbuenpronóstico alpaciente yevitar complicaciones,yaque responden en generaldeformaadecuadaaltratamiento.

Financiamiento

Losautoresnorecibieronpatrocinioparallevaracaboeste artículo.

Conflicto

de

intereses

Losautoresdeclarannotenerningúnconflictodeintereses.

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