Hiperplasia epitelial focal (Enfermedad de Heck): Búsqueda bibliográfica de los últimos 12 meses

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Hiperplasia epitelial focal (Enfermedad de Heck):

Búsqueda bibliográfica de los últimos 12 meses

Giovanni Corrado, Evelina Haroyan, Mł del Carmen Martín Guerra,

Beatriz Pérez Sánchez, Daniela Tamayo Gutiérrez

Abstract—La Enfermedad de Heck está relacionada con la

presencia del virus del papiloma humano (HPV). Se han encon-trado muchos tipos de HPV y todos se contagian por contacto con la piel, en nuestro caso el virus causante del papiloma es el HPV-13 y HPV-32.También encontramos otros factores predisponentes como la genética, la malnutrición y diversos factores ambientales. Nuestro trabajo se compone de diversos apartados: etiología, epidemiologia, clínica, diagnostico y tratamiento. Al ser una enfermedad poco frecuente, su estudio ha sido complicado debido a que solo se da en indios de América del Norte, Centroamérica y Brasil, en algunos pueblos nórdicos. Presenta una etiología difusa que dificulta el diagnóstico basado en la realización de biopsias, serologías y clínica. Aunque no suele presentar complicaciones, el tratamiento en casos avanzados o de difícil curación, se basa en la administración tópica de interferón beta y/o una intervención quirúrgica en pacientes con patología extrema.

Index Terms—Hiperplasia epitelial focal, Enfermedad de heck

INTRODUCCIÓN

L

A hiperplasia epitelial focal (HEF) es una enfermedad no muy frecuente apareciendo en grupos aislados de indios nativos de América del norte, Centroamérica y Brasil, pueblos nativos nórdicos y otros grupos de Europa y África. El término fue empleado por Archard, Heck y Stanley, en 1965, para describir las lesiones bucales que presentaban ciertos grupos indios en Nuevo México. La denominación de enfermedad de Heck proviene del doctor Heck, quien identificó a un paciente con esta condición en la región de Gallup, Nuevo México, en 1961. Otros nombres que ha recibido son: papilomatosis oral florida y papilomatosis múltiple focal.

Se caracteriza por la presencia de pápulas en la mucosa de la cavidad oral. Su localización principal es en el labio inferior, pudiendo también aparecer en la mucosa retrocomisural y lengua, y con menos frecuencia en labio superior, encía y paladar. Suelen ser elevaciones redondeadas, ovales, de límites bien definidos y del mismo color de la mucosa que las rodea, la mayor parte de ellas miden aproximadamente entre 0.1 y 0.5 cm de diámetro, aunque no es raro encontrar lesiones de hasta varios cm, que se forman por la coalescencia de varios nódulos más pequeños. Aunque la mayoría de las lesiones aparecen en niños, también pueden encontrarse en grupos de edad mas avanzada. Recientemente, se ha encontrado lesiones en sujetos VIH positivos y en otros pacientes inmunodeprimidos. En los niños, la mayoría de las lesiones remiten espontáneamente. Si las lesiones persisten pueden extirparse quirúrgicamente. En un principio se pensó que esta patología podía tener carácter

Foros de Patología de la Universidad Rey Juan Carlos

hereditario ya que la mayor parte de los pacientes presentan al menos uno de los familiares cercanos con lesiones parecidas. No obstante, recientemente, se propuso que su transmisión familiar se debía al uso utensilios de uso común, como lo son los cubiertos para la comida. En cualquiera de los casos las lesiones contienen HPV-13 y HPV-32 en abundancia.

VPH o HPV del inglés human papilomavirus, son un grupo diverso de virus ADN que infectan la piel y membranas mucosas de humanos así como de variedad de animales. Se han identificado más de 100 diferentes tipos de VPH. Al-gunos tipos de VPH pueden causar condilomas mientras otros infecciones subclínicas, resultando en lesiones precancerosas. Todos los VPH se transmiten por contacto piel a piel. Además de HPV-13 y HPV-32 existen Otros factores asociados que se han publicado son: la presencia de un gen recesivo, irritación por corrientes galvánicas asociadas a amalgamas dentales, costumbre de masticar tabaco y la falta de vitamina K (4, 7, 12, 15, 32, 33).

METERIAL YMÉTODOS

Para realizar el trabajo hemos usado referencias bibliográ-ficas: libros, artículos científicos y páginas Web.

Para buscar los artículos hemos usado www.pubmed.com y hemos elegido aquellos que tiene como máximo 12 meses de antigüedad. Ha sido una búsqueda complicada debido a la infrecuencia de esta enfermedad y a la poca investigación que hay respecto a ella.

Los libros que hemos utilizado fueron cuidadosamente seleccionados para que el desarrollo del trabajo fuera óptimo. EL contenido de las páginas Web lo hemos contrastado lo máximo posible con el material anterior para asegurarnos de su fiabilidad.

RESULTADOS

Etiología

Posibles factores etiológicos para la Hiperplasia Focal del Epitelio incluyen una predisposición genética (Archard, Heck, Stanley, 1965; Witkop, Niswander, 1965), factores ambientales y deficiencia de nutrición (Hettwer, Rogers, 1966; Bergenholz, 1965). La aparición de las lesiones en individuos de una misma familia fue destacada por Gomez (1969). Estudios inmunohistoquímicos y, más recientemente, la hibridización "in situ", han demostrado la presencia del virus HPV. Los primeros a demostrar partículas del HPV en la Hiperplasia Focal del Epitelio fueron Praetorius -Clausen y Willis (1971). Hanks y Fishman (1972) y Lutzner et al. (1982) también

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en todos los casos.˘a

Jauregui et al. (1987) identificó partículas del HPV 13 en 7 individuos portadores de HEF. Los autores sugieren una mayor aparición de las lesiones de HFE en grupos sociales de bajo poder adquisitivo. La asociación de la pobreza con la HFE ha sido observada por varios autores (Soneira y Fonseca, 1964; Van Wyk y Harris, 1987; Van Wyk y Harris, 1993). Carlos y Sedano (1994) en estudio realizado en Guatemala observaron esa lesión casi exclusivamente en pacientes que vivían en situación de extremada pobreza.

Menéndez (1988) atribuyó la etiología de la HEF al virus del HPV, pero concluyó que existen factores que colaboran para determinar la existencia de un substrato que favorece el aparec-imiento y desarrollo de las lesiones, y que todavía no ha sido investigado. El autor considera que son necesarios estudios más profundizados que comprueben su transmisión. Premoli-de Percoco et al (1992), a través Premoli-de estudio realizado en una familia venezolana, sugiere la existencia de un mecanismo multifactorial que compruebe susceptibilidad para que ocurra infección por el HPV. De acuerdo con Carlos y Sedano (1994) la infección viral depende de los receptores presentes en la superficie celular, y una predisposición genética puede reflejar en una diferencia en el número de esos receptores celulares. Es decir, un aumento en el número de receptores celulares puede significar una mayor probabilidad de ser infectado. Sin embargo, la˘a simple transmisión entre individuos de una misma familia no debe ser descartada.˘a

Epidemiología

Los estudios realizados por reportes de casos aportan que el rango etario de la H.E.M., es común entre los 3 y los 13 años; y que no es común observar estas lesiones por encima de los 18 años de edad; lo que quiere decir la frecuencia de la incidencia esta relacionada con las dos primeras décadas de la vida.

Existen reportes aislados de casos por encima de los veintes años de edad con frecuencia de incidencia de 0,73% en poblaciones mestizas.

La incidencia en cuanto al sexo se encuentra relacionada con mayor predominio en el género femenino.

La Hiperplasia Epitelial Multifocal; conocida comúnmente como enfermedad de Heck, es una infección que se encuentra principalmente en grupos aislados de indios de América del

Incidencia

Con respecto a la localización anatómica la lesión de HEF afecta tanto el labio superior e inferior 32 casos (40%), seguido por afección a la mucosa del carrillo – labio superior – labio inferior 19 casos (24%); solo el labio inferior 7 casos˘a (8%); labio superior 4 casos (5%); mucosa del carrillo 4 casos˘a (5%); mucosa de carrillo – labio superior – labio inferior – lengua 3 casos (4%) mucosa de carrillo – labio superior – lengua 2 casos (3%) mucosa del carrillo – lengua 2 casos (3%); mucosa del carrillo – labio superior 2 casos (3%); mucosa de carrillo – labio inferior un caso (1%); labio superior – labio inferior – lengua un caso (1%) (Tabla 1 y Figura 1).

Localización Anatómica Pacientes Porcentaje

Paladar Duro 0 0

Paladar Blando 0 0

Mucosa de carrillo 4 5%

Labio Superior 4 5%

Labio Inferior 4 5%

Piso de lla Boca 0 0

Lengua 2 3%

Labio superior e inferior 32 40% Mucosa de carrillo - labio superior e inferior 19 24% Mucosa de carrillo - labio superior - lengua 2 3%

Mucosa de carrillo - lengua 2 3% Mucosa de carrillo - labio inferior 1 1% Mucosa de carrillo - labio superior e inferior - lengua 3 4% Mucosa de carrillo - labio superior 2 3% Labio superior e inferior - lengua 1 1% Total de pacientes examinados 79 100%

Table I

TORUS,PORCENTAJES DE SU PRESENTACIÓN CLÍNICA

Características Clínicas

La HEF es asintomática y aparece como múltiplas lesiones papulares o nodulares, séseis o pediculadas, de aspecto liso o arrugado, midiendo algunos milímetros de diámetro. Esas lesiones presentan la misma coloración de la mucosa bucal y pueden desaparecer cuando esta se distiende. Las lesiones están típicamente repartidas por la mucosa bucal, alcanzando, respectivamente, mucosa del labio inferior, mucosa yugal, comisuras, mucosa del labio superior, lengua, encías, mu-cosa alveolar, palato, pilar amigdaliano anterior (Jaramilo, Rodriguez, 1991). La HEF debe ser distinguida clínicamente

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Figure 1. Imagen TAC

de la verruga vulgar y del condiloma acuminado. Esas lesiones son generalmente solitarias o presentan un pequeño número de lesiones en comparación con la HFE, además ocurren en sitios anatómicos diferentes (Tan et al, 1995).˘a

Características Histopatológicas

La superficie de las lesiones de hiperplasia epitelial focal se caracteriza por capas considerablemente engrosadas del para-queratina ya acantosis extensa (figura2). Las células epiteliales del estrato espinoso superior presentan núcleos aumentados de tamaño y citoplasmas vacuolado claro (coilocitos) que indican infección por el VIH. La capa de células basales muestra un aumento de la actividad mitótica. Un hallazgo frecuente es la presencia en el estrato espinoso de células con una disposición poco habitual del material nuclear, que se asemeja a figuras mitóticas anormales, y que se denominan células o cuerpos mitosoides (figura3). El tejido conjuntivo subyacente suele ser laxo y estar bien vascularizado, y presenta un infiltrado variable de linfocitos

Figure 2. Epitelio escamoso con paraqueratosis, acantosis y papilomatosis marcada, con fusión horizontal de papilas. H.E. 100X

Figura 3. Célula mitosoide. H.E. 400X

Figure 3. Célula mitosoide. H.E. 400X

Diagnóstico

El diagnostico de estas lesiones se hace básicamente por el aspecto clínico de las lesiones con respectiva biopsia de las mismas, las cuales deben ser procesadas mediante el estudio histopatológico para confirmar el diagnostico definitivo. Sin embargo a partir de la década de los años 70, la H.E.M., se asoció a una causa viral, específicamente con el virus Papiloma Humano (V.P.H), la cual ha cobrado mayor fuerza a medida que se realiza investigaciones en el área de Biología Molecular, como lo son Hibridación del ADN y la Reacción en cadena de la polimerasa (RCP), que han servido de herramienta diagnostica en la investigación de los cambios histológicos del tejido en las lesiones producidas por el V.P.H., donde se muestra gran sensibilidad y especificidad.

Los diagnósticos diferenciales de la H.E.M., deben re-alizarse con las otras lesiones benignas producidas por el V.P.H como son las verrugas vulgar, el papiloma escamoso múltiple, el condiloma acuminado bucal, que están relacionados este ultimo con enfermedades de transmisión sexual ó de abuso sexual en niños y adolescentes, otras entidad aislada como fibroma traumático producidos como repuesta reactiva a lo largo del plano de oclusión bien sea en mucosa de carrillos ó de lengua, con los síndromes de Cowden y neurofibromatosis entre otros que presentan aspectos clínicos muco cutáneos.

Pronósticos

El pronostico de las lesiones de H.E.M., es bueno al considerar que la mayoría de ellos remiten espontáneamente, sin embargo, es necesaria la evaluación periódica, para evitar la malignización de las lesiones sobre todo si están asociados con hábitos que puedan afectar las mucosas (fumar, alcohol, relaciones orogenitales y facticias).

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en lacavidad bucal promueve la desaparición de las lesiones, con un daño mínimo a los tejidos adyacentes, y no demuestra reincidencia por lo menos en los primeros 18 meses después de la aplicación. Terapia excisional, crioterapia (Lang et al., 1984; Petzoldt et al., 1982) y aplicación local de vitaminas (también son métodos utilizados para tratamiento (Lang et al., 1984). Sin embargo, de acuerdo con varios relatos de la literatura, se sabe que las lesiones disminuyen espontáneamente en algunos años, con bajos índices de reincidencia ( Shafer et al., 1983; Idris y Prabhu, 1983; Ghandour.

CASOSCLÍNICOS

1) Paciente masculino de 8 años de edad presenta lesiones papilomatosas a nivel de la cavidad bucal. También muestra a nivel de manos, lesiones de aspecto verrugoso que fueron diagnosticadas como verrugas vulgares. Su diagnostico se centro en el examen citológico y la detección del virus del papiloma humano a través de la reacción en cadena de la polimerasa (PCR). La toma de la muestra se realizó mediante el cepillado de mucosa bucal y de las lesiones en la mano. Se empleó la técnica de oligonucleótidos específicos PVH 13, cuyo resultado fue positivo para PVH-13 tanto en boca como en manos. Las lesiones en boca no presentaban mejoría a pesar de la terapia con magnesia calcinada. (9 de octubre de 2007).

2) Paciente femenina de procedencia griega blanca de 56 años que presentaba aproximadamente 50 pequeños racimos de pápulas a nivel del labio inferior, comisuras labiales y mucosa vestibular. Cuatro meses después del diagnóstico las lesiones remitieron.

3) Paciente masculino de 10 años de edad natural y proce-dente de Caracas con una lesión múltiple papular en la mucosa bucal del labio inferior y en el dorso de la lengua. Se establece el diagnóstico provisional de Hiper-plasia Epitelial Multifocal, se indicaron los exámenes de laboratorio tipo rutina quirúrgica, hematología completa, encontrándose dentro de los valores normales. Se realizo biopsia incisional de unas de las lesiones, obteniéndose como resultado la presencia del V.P.H., tipo 13) 4) Paciente masculino de 12 años de edad natural y

procedente de Caracas hermano del Caso 5.3. Presenta lesiones asintomáticas tipo pápulo nodular múltiples

bilateral, en la mucosa del labio superior e inferior, en el borde anterior de la lengua y en el 1/3 posterior del palato duro, en la región de la línea mediana. La presencia del virus del HPV 13 fue comprobada por análisis inmunohistoquímica. Esas características llevan al diagnóstico definitivo de Hiperplasia Focal del Epite-lio.

Table II

CASUÍSTICA ENCONTRADA EN LA LITERATURA

DISCUSIÓN

La hiperplasia epitelial focal es una patología poco frecuente en nuestra sociedad. No obstante, es importante conocer las vías de transmisibilidad, tratamiento y prevención.

En estudios realizados se demostró, que la prevalencia de lesiones orales causadas por el virus del papiloma humano en niños, nacidos de madres con historia previa actual de infección genital por este virus fue del 31,6%. Las vías de transmisión no sexual incluyen transmisión intraparto e inoculación.

Para el tratamiento, se utiliza interferón-beta (gel de Fi-blaferon). El tratamiento tópico con interferón-beta aparece ser

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un eficaz, simple, no invasor, barato y alternativa poco arries-gada a otras modalidades terapéuticas invasores o quirúrgicas. En algunos casos, es necesaria la cirugía.

Se considera que la enfermedad se produce por contacto con elementos contaminados, niegan la posibilidad de conta-gio persona a persona, como mecanismo etiológico principal refieren el contacto por medio de vectores. Teniendo en cuenta que son suposiciones, las campañas psicoeducativas deben controlar el contagio entre humanos.

CONCLUSIÓN

Tras esta investigación, llegamos a la conclusión de que es una enfermedad poco frecuente en nuestro medio, pero con más prevalencia en países subdesarrollados. Suele ser una alteración benigna, que en algunos casos puede evolucionar y ser carcinógena. No suele ser dolorosa, no obstante las que causan molestias y se multiplican rápidamente, deben ser tratadas.

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