Abordaje Diagnóstico del Paciente con Esplenomegalia

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Abordaje Diagnóstico del

Paciente con Esplenomegalia

Carlos Mendoza Gaviria

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SOCIEDAD VENEZOLANA DE HEMATOLOGÍA EDUCACIÓN MÉDICA CONTÍNUA

DECLARACIÓN DE POTENCIALES CONFLICTOS DE INTERESES

ITEMS CASA COMERCIAL

Acciones NO

Sueldo/Honorarios profesionales NO

Consultorías o asesorías NO

Fondos para investigación NO

Becas NO

Testimonios NO

Comité de Ética NO

Invitación a eventos nacionales/internacionales NO

Con el objeto de asegurar un adecuado balance, independencia, objetividad y rigor científico en todas las actividades de educación contínua de la SVH, los conferencistas deberán declarar a la audiencia si han sido beneficiarios de recursos financieros de empresas fabricantes o proveedoras de medicamentos, reactivos o material relacionado con su conferencia durante los últimos 12 meses. La intención de esta declaración es permitir a la audiencia determinar bajo su propio criterio si la información presentada pudiera estar influenciada por las relaciones o compromisos del expositor.

Conferencia:

Abordaje Diagnóstico del Paciente con Esplenomegalia

Fecha:

20 – 09 – 2014

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Abordaje Diagnóstico del

Paciente con Esplenomegalia

Objetivo:

Presentar una vista general sobre la orientación diagnóstica

que debe tener el Médico Hematólogo Clínico frente a un

paciente con esplenomegalia. La presente revisión se ha

realizado a propósito de la conferencia corporativa dictada en

el 19º Congreso Anual de la Asociación Europea de

Hematología (EHA), intitulada “El enfoque de Sherlock

Holmes en el diagnóstico y tratamiento de pacientes con

esplenomegalia en enfermedades hematológicas raras”, en

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Abordaje Diagnóstico del

Paciente con Esplenomegalia

Agenda:

• Introducción y definición de términos.

• Etiología de la esplenomegalia.

• Esplenomegalia en linfomas esplénicos.

• Presentación de Casos Clínicos.

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“Aproximadamente todas las enfermedades del

bazo, tienen una naturaleza secundaria”

(Brit Med J 1908;ii:1151-8)

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• El parámetro “gold-standard” para definir la esplenomegalia es el

peso del bazo: En un adulto normal el peso esplénico varía entre

50-250 g.

• El 16% de los bazos palpables poseen un tamaño normal en los

estudios imagenológicos.

• Medición del tamaño del bazo con ultrasonografía en modo-B

(paciente en decúbito lateral derecho).

• El límite superior normal varía entre 11-14 cm (consenso 13 cm).

• Con tomografía se puede obtener el “índice esplénico” (producto

de la medición del largo, del ancho y de la profundidad).

Abordaje Diagnóstico del

Paciente con Esplenomegalia

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Abordaje Diagnóstico del

Paciente con Esplenomegalia

Pozo AL, Godfrey EM, Bowles KM. Blood Reviews 23 (2009) 105-111

Benigno (autolimitado)

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Causas de Esplenomegalia

Estimulación antigénica excesiva:

Infección: Viral (más común en niños), bacteriana, protozoarios y hongos

Causas comunes: Infección por virus Epstein-Barr, tuberculosis, paludismo

Enfermedades autoinmunes

Desórdenes vasculares/colágeno

Sarcoidosis

Amiloidosis

Destrucción excesiva de células sanguíneas: Hemólisis (esferocitosis hereditaria,

talasemia mayor)

Neoplasias mieloproliferativas crónicas: MF y LMC

Malignidades: LLA, LNH, LH y LMA

Obstrucción del flujo venoso: Cirrosis, trombosis de la vena porta, ICC

Enfermedades de depósito: Enfermedad de Gaucher, enfermedad de Niemann-Pick

Abordaje Diagnóstico del

Paciente con Esplenomegalia

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Abordaje Diagnóstico del

Paciente con Esplenomegalia

1. Iannito E y Tripodo C. Blood 2011;117:2585-2595

2. Pozo AL, Godfrey EM, Bowles KM. Blood Reviews 23 (2009) 105-111

3. Motyckoba G y Steensma D. Hematol Oncol Clin N Am 26 (2012) 395 – 408

Controversias…

• Tomografía computarizada por emisión de

positrones (CT-PET o PETscan)

1 _.

• Punción esplénica con aguja fina

2 _.

• Biopsia esplénica

2 _.

• ¿Cuándo debe ser removido el bazo

aumentado de tamaño?

3

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Abordaje Diagnóstico del

Paciente con Esplenomegalia

1. Pozo AL, Godfrey EM, Bowles KM. Blood Reviews 23 (2009) 105-111

2. Tam A, Krishanamurty S, Pillsbury EP, et al. J Vasc Interv Radiol 2008; 19:80-8

Punción esplénica con aguja fina:

1

• 1.916 para el diagnóstico de leishmaniasis.

• Estadiaje de malignidades y evaluación de lesiones esplénicas

focales y difusas.

• Complicaciones: Dolor (10 %); hemorragias (1%- 3%), neumotórax,

necesidad de esplenectomía.

• Sensibilidad 68,8 % - 86,4 %, especificidad 97,5 % - 100 %.

• Biopsias inadecuadas para el diagnóstico: 1,3 % - 34 %.

• Falsos negativos en el diagnóstico de LNH y LH (156 biopsias

esplénicas, 17 falsos negativos, de esos 13 tenían linfoma

2

_).

• La exactitud de la punción esplénica para el diagnóstico de LNH fue

del 84 %, pero solo el 69 % pudo ser sub-clasificado. La sensibilidad

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Abordaje Diagnóstico del

Paciente con Esplenomegalia

1. Pozo AL, Godfrey EM, Bowles KM. Blood Reviews 23 (2009) 105-111 2. Civardi G, Vallisa D, Berte r, ET AL. Am J Hematol 2001; 67: 93-9 3. Mesa RA. Blood 2009; 113(22):5394-400

Biopsia esplénica:

1 • Complicaciones: Sangramiento (12,5 %). Dolor leve a

moderado (50 %).

• La exactitud para el diagnóstico es comparable con la punción

esplénica.

• Un estudio multicéntrico italiano con 398 biopsias esplénicas,

no mostró diferencias en las complicaciones entre las biopsias

y las punciones

2

_.

• En términos generales, ambas técnicas (punción y biopsia) son

relativamente seguras, sobre todo para evitar la

esplenectomía diagnóstica (mortalidad del 10 %

3

_).

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Abordaje Diagnóstico del

Paciente con Esplenomegalia

Motyckoba G y Steensma D. Hematol Oncol Clin N Am 26 (2012) 395 - 408

Controversias…

¿Cuándo debe ser removido el bazo aumentado de

tamaño?

• Diagnóstico no realizado o impreciso y en pacientes

seleccionados sin mayores riesgos quirúrgicos.

• Cuando la esplenomegalia está fuera de control o

refractaria a otras medidas terapéuticas.

• La reducción del tamaño del bazo con quimioterapia o

radioterapia, pudiera en algunos casos mejorar los

síntomas atribuibles al aumento del tamaño del bazo.

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Representación esquemática de los pasos más importantes en el

plan de trabajo para el diagnóstico de linfomas esplénicos.

Iannitto E and Tripodo C Blood 2011;117:2585-2595

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HCL: Leucemia de células peludas. Linfocitos con núcleo oval y excéntrico,

cromatina reticular, citoplasma pálido abundante con delgadas proyecciones citoplasmáticas distribuidas de manera uniforme.

SMZL: Linfoma esplénico de la zona marginal. Linfocitos de tamaño intermedio

con núcleo redondeado, cromatina dispersa, citoplasma pálido abundante con vellosidades citoplasmáticas gruesas polares u oposito-polares.

MCL: Linfoma de células del manto. Linfocitos de tamaño intermedio con núcleo

irregular, cromatina condensada y nucléolo indistinguible (izq.); célula grande con aspecto blastoide, con cromatina reticular y 1 ó 2 nucléolos (der.).

LPL: Linfoma linfo-plasmocítico. Linfocitos plasmocitoides grandes, con núcleo

redondeado, cromatina fina y dispersa, citoplasma basófilo (izq.); linfocito redondeado pequeño con cromatina densa y citoplasma escaso (der.).

B-PLL: Leucemia pro-linfocítica B. Células de tamaño intermedio o grande, con

cromatina moderadamente condensada y nucléolo vesicular prominente, contorno nuclear regular y citoplasma levemente basófilo.

FL: Linfoma folicular. Linfocitos pequeños atípicos, cromatina condensada,

Pistas morfológicas de las células neoplásicas de

linfomas esplénicos en la sangre periférica (1)

Coloración May-Grunwald-Giemsa (aumento original × 630)

Iannitto E y Tripodo C Blood 2011;117:2585-2595

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