Malformaciones Anorrectales

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Malformaciones Anorrectales

Andrea Bischoff, Marc A. Levitt, Alberto Peña*

Colorectal Center for Children, Division of Pediatric Surgery

Cincinnati Children's Hospital Medical Center

El término malformaciones anorrectales, se refiere a un espectro de defectos que incluyen alteraciones de buen pronóstico funcional, en las cuales los niños, después de una operación adecuada, pueden disfrutar de una buena calidad de vida, hasta malformaciones complejas que aun recibiendo una operación técnicamente correcta, los niños sufrirán de secuelas funcionales por toda su vida.

El abordaje sagital posterior, hecho por primera vez en México en el año de 1980, permitió conocer la anatomía intrínseca de estas malformaciones y con ello fue posible concebir

una reparación racional para cada tipo de malformación. Además permitió reparar estos defectos sin provocar daños añadidos al paciente, como acontecía cuando se usaban técnicas ciegas. El seguimiento a largo plazo de nuestros pacientes operados, nos ha permitido poder predecir el pronóstico funcional para cada malformación, desde los primeros días de la vida y así ajustar las expectaciones de los padres. La clasificación que proponemos es eminentemente práctica y está basada en principios terapéuticos y pronósticos1.

Clasificación de los tipos de malformaciones:

Sexo Masculino:

Fístula recto uretra bulbar Fístula recto uretra prostática Fístula recto cuello vesical

Fístula perineal No Fístula

Colorectal Center for Children, Division of Pediatric Surgery Cincinnati Children's Hospital Medical Center

e-mail: alberto.pena@cchmc.org

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B. Sexo Femenino:

Fístula perineal Fístula vestibular

Cloaca con canal común < 3 cm Cloaca con canal común > 3 cm

Cloaca con hidrocolpos Cloaca con duplicación genitales internos Figura1: Clasificación de malformación anorrectal.

Diagnostico y manejo neonatal1

Al evaluar un recién nacido con malformación anorrectal, primeramente hay que descartar la presencia de malformaciones asociadas que puedan poner en peligro la vida. Las principales malformaciones que deben ser excluidas son: defectos urológicos (presente en 50% de los casos), defecto sacro o de la espina (30%), medula anclada (25%), malformación cardiovascular (30% pero solamente 10% tienen repercusiones hemodinámicas que necesitan tratamiento), atresia de esófago (5 – 10%). Recomendamos como evaluación inicial:

- Examen físico del perineo para evaluar la calidad del surco interglúteo y la presencia de meconio en el periné [fístula perineal]. En el sexo masculino evaluar la presencia de meconio en la orina. En el sexo femenino buscar específicamente la presencia de orificio perineal único [cloaca] u orificio situado en el vestíbulo [fístula vestibular], o en el periné [fístula perineal]

- Radiografía de sacro antero-posterior y lateral (calcular el índice sacro que es una manera objetiva de evaluar el pronóstico para continencia fecal)

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- Ultrasonido renal (y ultrasonido pélvico

en niñas con cloaca) – buscando la presencia de hidronefrosis, la presencia de un solo riñón y en niñas con cloacas para detectar la presencia de hidrocolpos

- Evaluación clínica cardiovascular y ecocardiograma cuando esté indicado. - Ultrasonido de la columna lumbo-sacra

(para descartar la presencia de medula anclada en pacientes menores de 3 meses), después de 3 meses se necesita una resonancia nuclear magnética. Con esa información, y solo después de 24 horas el cirujano puede tomar la decisión de proceder con una reparación primaria o de hacer una colostomía. En casos de cloacas con hidrocolpos durante la confección de la colostomía debe drenarse el hidrocolpos2.

I. Colostomía:

- Orificio único (cloaca) - Malformación compleja - Sacro defectuoso - Periné liso

- Meconio en la orina - En caso de duda

II. Reparación Primaria sin colostomía: - Fistula perineal

III. Controversial o circunstancial: - Fistula vestibular

La decisión de anoplastía o colostomía debe basarse en las condiciones clínicas del paciente y las circunstancias que rodean al cirujano, incluyendo su experiencia personal con el abordaje sagital posterior en neonatos. Sin duda, la colostomía es el método mas seguro.

En algunas ocasiones la radiografía lateral con el niño boca abajo y la pelvis elevada puede indicar la posición del recto en relación al perineo y ayudarnos en la decisión de reparación primaria o colostomía. En nuestra experiencia, este estudio lo llevamos a cabo excepcionalmente (menos del 10% de nuestros casos). Figura 2.

Figura 2: Invertograma

La inspección del periné y los estudios mencionados, permiten tomar una decisión adecuada en la mayoría de los casos. Creemos prudente insistir en que la decisión de hacer una colostomía o una reparación primaria de la malformación, debe tomarse teniendo en mente las circunstancias clínicas del paciente, las circunstancias del medio que lo rodea, incluyendo la infraestructura hospitalaria, recursos técnicos y finalmente, las circunstancias del cirujano, es decir, la experiencia que tenga en el manejo quirúrgico, neonatal, primario de estas malformaciones.

El índice sacro puede ser calculado conforme a la figura número 3.

Pacientes con índice sacro >0.7 tienen buen pronóstico para continencia fecal. Pacientes con < 0.4 son universalmente incontinentes fecales. Valores entre 0.4 y 0.7 son considerados no predictivos para el pronóstico de la continencia fecal.

Figura 3: Forma de calcular el índice sacro. Colostomía

A

B

C

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Recomendamos una colostomía en el colon descendente, con bocas suficientemente separadas, para permitir la aplicación de la bolsa de colostomía solamente en la boca proximal. Debemos recordar que en mas del 80% de los casos, el cabo distal del intestino, esta comunicado con el tracto genito-urinario, por ello es importante asegurarse que la colostomía sea TOTALMENTE derivativa. El estoma distal debe ser reducido (5 mm de diámetro) para evitar prolapso (ya que está hecho en una porción móvil del colon) y solo va a ser utilizado para hacer el colostograma distal de alta presión3 y determinar la anatomía de la malformación anorrectal. Durante la confección de la colostomía, la porción distal debe ser irrigada con solución salina para evitar que el meconio y la secreción mucosa se queden atrapados hasta la reparación definitiva de la malformación4.

Figura 4: Colostomía recomendada.

Reparación quirúrgica principal1:

I. Anoplastía Sagital Posterior – fístulas perineales, sexo masculino y femenino.

Mediante una incisión sagital posterior mínima, se secciona en la línea media todo el esfínter

situado posterior al recto. Se aplican suturas múltiples en el orificio anal para ejercer una tracción uniforme y facilitar la disección del recto. Se identifica la pared posterior del recto, se continúa la disección en las paredes laterales y finalmente, ejerciendo tracción, cuidadosamente se separa el recto de la uretra (en el sexo masculino) o de la vagina (en el sexo femenino). En el sexo masculino, la operación siempre debe practicarse con una sonda de Foley en la uretra del paciente para evitar el accidente más común que es la lesión uretral. Se continúa la disección rectal hasta que se logre una movilización que permita colocar el recto en su sitio y hacer una anoplastía sin tensión. Se determinan eléctricamente los límites del esfínter. Se reconstruye el periné re-aproximando los límites anteriores del esfínter. Se reconstruye el esfínter posterior al recto y se hace una anoplastía, con 16 puntos en forma circunferencial.

II. Anorectoplastía Sagital Posterior – fístulas vestibulares.

Se aplican los mismos principios descritos para la reparación de las fístulas perineales, con las siguientes modificaciones:

- La incisión es mas larga, extendiéndose hasta el cóccix.

- La pared común que separa el recto de la vagina, es mucho más delgada y extensa. Deben crearse dos paredes a partir de una sola, sin que exista un plano natural de disección. Esta es la parte crítica de la operación y por ello mismo, la fuente más importante de complicaciones.

- La reparación del perineo se lleva a cabo en la misma forma descrita para las fístulas perineales.

- La reparación de los esfínteres, posterior al recto, se hace en la misma forma descrita a propósito de las fístulas recto uretrales.

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III. Anorrectoplastía Sagital Posterior Fístulas Bulbares, prostáticas y malformaciones sin Fístulas. La incisión sagital posterior se extiende desde la parte media del sacro, hasta la fosa anal. Se procede en forma similar a la técnica ya descrita, seccionando en la línea media, todas las estructuras esfinterianas. Se identifica la pared posterior del recto, se colocan dos puntos sobre la pared posterior del recto, a ambos lados de la línea media y se abre el recto. La incisión del recto se extiende en la línea media hasta encontrar la fístula. Se colocan una serie de puntos en la hemi-circunferencia superior de la fístula. Un último punto se aplica tomando el borde inferior de la fístula. Aplicando una tracción uniforme en los puntos de seda se procede a crear un plano de disección entre la pared anterior del recto y el tracto urinario. Esta es la parte crucial de la operación. Es aquí en donde se producen las lesiones mas serias. Para evitar lesiones

innecesarias, recomendamos verificar frecuentemente el espesor de la pared anterior del recto y disecar las paredes laterales, maniobras, ambas, que ayudan a una separación correcta del recto.

Una vez separado el recto, es necesario practicar una disección circunferencial del mismo, identificando, seccionando y cauterizando las bandas y vasos que limitan su movilización. El objeto es obtener suficiente longitud del recto para llevar a cabo una anoplastía sin tensión.

Los límites del esfínter son eléctricamente determinados. El perineo es reconstruido, aproximando los límites anteriores del esfínter. El músculo elevador del ano debe ser suturado detrás del recto. Los límites posteriores del complejo muscular deben ser suturados en la línea media, tomando con esos mismos puntos una porción de la pared posterior del recto. La anoplastía se hace en la forma ya descrita.

Figura 5: Anorrectoplastía Sagital Posterior – fístulas vestibulares.

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Figura 6: Anorrectoplastía Sagital Posterior. Fístulas bulbares, prostáticas y malformaciones sin fístulas.

IV. Anorrectoplastía Sagital Posterior y Laparotomía o Laparoscopía – Fístula Recto Cuello Vesical. Esta técnica es aplicable solamente en el 10% de los casos del sexo masculino. La separación del recto del cuello vesical es una maniobra sencilla, debido a que el recto se conecta al cuello vesical en forma perpendicular (sin pared común). Esa separación se puede llevar a cabo abriendo el abdomen o laparoscópicamente.

Una vez separado el recto es necesario estudiar la vascularización del mismo, para seccionar las ramas periféricas de la mesentérica inferior,

suficientes para que el recto alcance el perineo sin tensión y con buena vascularización. Entre el sacro y el tracto urinario, hay un espacio a través del cual se descenderá el recto. Por vía abdominal se establece este plano yendo tan abajo como sea posible.

Se procede a hacer una incisión sagital posterior, seccionando los esfínteres en la línea media, hasta encontrar el espacio previamente creado durante la laparotomía. Se desciende el recto a través de ese espacio, se reconstruyen los esfínteres, se hace la anoplastía como ya fue descrito y se cierra el abdomen.

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Figura 7: Anorrectoplastía Sagital Posterior y Laparotomía o Laparoscopía – Fístula Recto Cuello Vesical.

V. Anoplastía Sagital Posterior con Movilización Urogenital Total5 – Cloaca con Canal Común < 3 cm Se inicia la operación con una incisión sagital posterior que se extiende desde la parte media del sacro hasta el orificio perineal único. Se seccionan los esfínteres en la forma como ha sido descrita. Se abren la pared posterior del recto, la vagina y el seno urogenital (canal común), lo cual permite ver con precisión las características de la malformación y confirmar la longitud del canal común.

El recto y la vagina(s) se encuentran unidos en forma similar a los casos de fístulas vestibulares. El recto debe separarse de la vagina siguiendo los mismos principios previamente descritos. Una vez separado el recto de la vagina, se procede a efectuar la movilización urogenital total. Se colocan múltiples puntos de seda en los bordes laterales de la vagina y el canal común. A continuación se aplica otra serie de puntos en forma transversal en el canal común, aproximadamente a 5 mm del clítoris. El canal común se secciona con cauterio entre el clítoris y los puntos de seda mencionados. Se establece un plano de disección entre el seno urogenital y la cara posterior del pubis. La disección se continúa hasta alcanzar el borde superior del pubis. Ahí, se identifican fácilmente los ligamentos suspensorios de la uretra y la vagina. Estas son unas estructuras membranosas avasculares, que fijan la uretra y la vagina al pubis. La sección de

estos ligamentos se hace con cauterio, teniendo cuidado en no tocar unos plexos venosos situados detrás del pubis. El sangrado de estas venas, se cohíbe fácilmente con cauterio en niñas pequeñas y requiere de suturas finas en pacientes adolescentes. Una vez seccionados estos ligamentos, se hace evidente la presencia de grasa retro-púbica. Los ligamentos deben ser seccionados también en las paredes laterales de la vagina. La movilización urogenital total permite ganar aproximadamente unos 2 a 3 cm de longitud, suficientes para reparar satisfactoriamente la uretra y vagina en mas del 50% de las cloacas.

En casos de dos hemi-vaginas, el septo es fácilmente resecable en esta etapa de la operación.

El canal común se secciona en la línea media, creando dos colgajos que habrán de suturarse a la piel para formar los nuevos labios de los genitales. El orificio uretral se sutura con puntos finos absorbibles, inmediatamente posterior al clítoris. Los bordes laterales de la vagina se suturan a la piel de lo que ahora serán los nuevos labios de los genitales.

Los límites de los esfínteres son determinados eléctricamente. El perineo es reconstruido entre el introito vaginal y el límite anterior del esfínter en la forma previamente descrita.

El recto y los esfínteres posteriores a él, son también reconstruidos en la forma ya mencionada.

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Figura 8: Anoplastía Sagital Posterior con Movilización Urogenital Total5 – Cloaca con Canal Común < 3 cm

VI. Cloacas con Canal Común > 3 cm Los casos de cloacas con un canal común de más de 3 cm, representan un reto desde el punto de vista técnico quirúrgico. Creemos que deben ser manejados en Centros especializados, por cirujanos enfocados en el manejo de estos problemas y con adiestramiento urológico pediátrico.

En estos casos seguimos un algoritmo de tomas de decisiones que requiere amplia experiencia y de una descripción extensa y minuciosa, motivo de otra publicación.

Someramente, los pasos a seguir en estos casos complejos son:

- Movilización urogenital total. Si esta no es suficiente para reparar la malformación, llevamos a cabo el siguiente paso llamado:

- Movilización urogenital total, con extensión trans-abdominal. Esta consiste en seccionar todas las bandas avasculares de la vagina y la vejiga por vía abdominal. Si esta maniobra no es suficiente, el siguiente paso consiste en: - Separación total de la vagina y las vías

urinarias. Esta es la maniobra mas sofisticada técnicamente en el manejo de las cloacas y se hace con la vejiga abierta y con catéteres en los uréteres. Si esta maniobra no es suficiente para reparar la malformación, sugerimos: - Resección de una porción de la parte

baja del cartílago del pubis, para acortar

el trayecto de la uretra y la vagina. Si esta maniobra no es suficiente, debe contemplarse:

- Reemplazo vaginal parcial o total, para lo cual puede utilizarse recto, sigmoidea, colon descendente o intestino delgado, dependiendo de las circunstancias anatómicas específicas del paciente.

Durante este complejo procedimiento, con frecuencia deben tomarse decisiones relacionadas con la necesidad de reimplantar los uréteres cuando esta indicado, así como reconstruir o cerrar permanentemente el cuello vesical. También se requiere experiencia para decidir si la paciente necesita una cistotomía suprapúbica o una vesicostomía, decisiones que dependen de la complejidad de la reparación Pronóstico funcional en relación a continencia fecal

Como ya fue mencionado, el pronóstico funcional de las malformaciones anorrectales puede y debe ser determinado tempranamente, asumiendo que se realice una operación técnicamente correcta y que el sacro de los pacientes tenga un cociente no menor de 0.4. Fístulas perineales – 100% de continencia fecal Fístulas vestibulares – 95% de continencia fecal Malformaciones anorrectales sin fístulas: 90% de continencia fecal.

Malformaciones anorrectales sin fístulas, con síndrome de Down: 80% de continencia fecal.

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Fistula recto uretra bulbar: 85% de continencia fecal.

Fístula recto uretra prostática – 60% de continencia fecal.

Fístula recto al cuello vesical – 15% de continencia fecal.

Cuando consideramos todas las malformaciones anorrectales, aun cuando hayan recibido una buena operación 25% de los pacientes sufrirán incontinencia fecal. Para esos pacientes ofreceremos el manejo médico de la incontinencia fecal6,7,8 que consiste en determinar por prueba y error, durante una semana, un enema específico que mantiene el paciente limpio por 24 horas en su ropa interior, permitiendo tener una vida social adecuada. Creemos, que todos los cirujanos que operen malformaciones anorrectales, tienen obligación moral de familiarizarse con ese programa, para ofrecérselo a sus pacientes. Es una manera simple de mejorar inmensamente la calidad de vida de los pacientes con incontinencia fecal. Todos los pacientes con malformaciones anorrectales, deben ser seguidos a largo plazo. La inmensa mayoría de ellos tendrán problemas funcionales, principalmente tendencia a la constipación, que de no ser tratada

adecuadamente, producirá pseudo-incontinencia por rebosamiento. Los pacientes operados de una malformación anorrectal tienen dos enemigos que son, la diarrea y la constipación.

Los problemas urológicos de estos pacientes, no deben ser subestimados, ya que estos son la causa fundamental de muerte. Si el cirujano que trata a estos niños, no tiene adiestramiento

urológico, debe hacerse acompañar de un urólogo pediatra competente.

Bibliografía:

1. Peña A.: Atlas of surgical management of anorectal malformations, Springer Verlag, New York 1989.

2. Bischoff A, Levitt MA, Breech L, Louden E, Peña A. Hydrocolpos in Cloacal Malformations. J Pediatr Surg, 45(6): 1241-1245, 2010.

3. Gross GW, Woflson PJ, Peña A: Augmented-pressure colostogram in imperforate anus with fistula. Pediatr Radiol 21(8):560-562, 1991

4. Peña A, Migotto-Krieger M, Levitt MA. Colostomy in anorectal malformations: procedure with serious but preventable complications. Journal of Pediatric Surgery 41 (4):748-756, 2006.

5. Peña, A: Total Urogenital Mobilization-An Easier Way to Repair Cloacas. J Pediatr Surg 32(2):263-268, 1997

6. Bischoff A, Levitt, MA, Bauer C, Jackson L, Holder M, Peña A. Treatment of Fecal Incontinence with a Comprehensive Bowel Management Program. J Pediatr Surg, 6:44, 1278-1284, 2009.

7. Bischoff A, Levitt MA, Peña A. Bowel Management for the Treatment of Pediatric Fecal Incontinence. Pediatr Surg Int 2009;25(12):1027-1042.

8. Bischoff A, Tovilla M. A Practical Approach to the Management of Pediatric Fecal Incontinence. Advances in Pediatric Colorectal Surgery. Semin Pediatr Surg, 19(2): 154-159, 2010.

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