DEFECTOS DE LA PARED ABDOMINAL
ABDOMINAL WALL DEFECTSSección de Cirugía Pediátrica, Departamento de Cirugía University of North Carolina School of Medicine
8/3/10
Desarrollo del abdomen (especialmente los intestinos)
Gastrosquisis y onfalocele son dos ejemplos de los defectos de la pared
abdominal (del vientre). Algunos médicos han discutido que son variaciones de la misma enfermedad. Sin embargo, mientras otras anormalidades congénitas son comunes en onfalocele, estas son inusuales en gastrosquisis; una observación que sugiere que pueden ser dos condiciones separadas. Para entender mejor cómo se desarrollan las
anormalidades de la pared abdominal es necesario saber cómo se desarrollan los intestinos de los bebés antes de nacer.
El desarrollo normal de los intestinos pasa a través de una secuencia característica: Herniación y Rotación
Durante la sexta semana de desarrollo fetal normal en el útero de la madre los órganos internos de los intestinos crecen más rápido que lo que las paredes del vientre pueden contener. Como resultado estos órganos, especialmente el estómago y los
intestinos, se expanden hacia el cordón umbilical y se sobresalen hacia afuera del cuerpo. Este proceso de los órganos sobresalir a través de una abertura se le llama herniación. Estos órganos se mantienen dentro de los tejidos del cordón mientras la cavidad abdominal se agranda.
También durante este tiempo, el intestino empieza a virar a la izquierda (sentido contrario a las agujas del reloj, a 90°) sobre el tallo de la arteria que les provee sangre.
Este proceso se llama rotación. Las anormalidades de la rotación intestinal normal son llamadas malrotación y pueden ocasionar muchos problemas.
Reducción y Rotación
Al llegar la décima semana del desarrollo normal del feto, el crecimiento de la pared del vientre empieza a emparejarse con el crecimiento de los órganos abdominales. Como resultado, la parte superior, inferior y lateral de la pared del vientre empieza a encerrar los órganos, juntándose en el ombligo. Este proceso se llama reducción. Una falla en este proceso puede resultar en defectos de la pared abdominal. El intestino continúa su rotación (otros 180°, para un total de 270° en sentido contrario a las agujas del reloj) mientras los bordes de la cavidad abdominal crecen juntos para contenerlo.
Fijación
Algunos de los órganos comienzan a unirse a la parte posterior de la cavidad abdominal por un proceso normal llamado fijación. Esto ayuda a prevenir que los órganos se caigan o se tuerzan cuando nos movemos. Si estos procesos han ocurrido normalmente, a este punto los órganos abdominales deberán estar completamente contenidos dentro de la cavidad abdominal.
Gastrosquisis
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Gastrosquisis (del griego “fisura de vientre”) es una anormalidad que resulta en un agujero en la pared abdominal al lado del ombligo que permite que los órganos abdominales (entrañas) sobresalgan, o se hernien fuera del bebé. El defecto típicamente se encuentra a la derecha del cordón umbilical intacto. Como resultado el bebé nace con
algunos de los órganos abdominales fuera del cuerpo (el estómago y los intestinos, pero no el hígado ni el bazo).
Gastrosquisis ocurre en cerca de 1 en 3000 nacimientos. Cuarenta por ciento de los infantes que nacen con gastrosquisis son prematuros o tienen bajo peso al nacer. La frecuencia de la enfermedad parece estar aumentando. Esto ocurre al igual entre niños y niñas. Una historia familiar de un caso de gastrosquisis puede aumentar el riesgo. La edad maternal temprana (menos de 20 años de edad), fumar cigarros o consumir salicilatos (tales como aspirina o ibuprofeno), pseudoefedrina (Sudafed) o fenilpropanolamina en el primer trimestre puede también aumentar el riesgo de gastrosquisis, aunque estas asociaciones no están bien establecidas.
La causa de gastrosquisis es tema de discusión. Algunos han argumentado que esto proviene de una pequeña rasgadura en el cordón umbilical o un pequeño onfalocele. El orificio resultante permite a los órganos abdominales herniarse fuera del bebé y hacia el líquido de la matriz de la madre (líquido amniótico). Este argumento implica que la gastrosquisis es esencialmente la ruptura del onfalocele. Algunos doctores han
argumentado que la gastrosquisis y el onfalocele son variaciones de la misma
enfermedad. Esta perspectiva está basada en ultrasonidos prenatales en algunos bebés que han mostrado un pequeño onfalocele en algún punto en la gestación y una gastrosquisis posterior. No obstante, otras anormalidades corporales (tales como defectos de corazón o de riñón) son inusuales en gastrosquisis, pero comunes en onfalocele, sugiriendo que estos problemas probablemente pueden ser de diferentes causas.
Otra teoría diferente de gastrosquisis sugiere que una de las dos arterias que corren en el cordón umbilical (usualmente la derecha) se coagula. Esto causa una
debilidad en la pared del cordón y aumenta la probabilidad de la formación de un orificio en el cordón, con herniación de los intestinos.
¿Cuales son las consecuencias?
A diferencia de un onfalocele, un saco de tejido protectivo no cubre los órganos de un infante con gastrosquisis. Como resultado, los intestinos flotan libremente afuera del bebe y las superficies de estos órganos están expuestos al líquido amniótico en la matriz de la madre. Este líquido frecuentemente puede ser irritante a la pared exterior de los órganos ocasionando hinchazón y grosor, un fenómeno llamado cáscara (Peel). Muchos cirujanos piensan que la formación de esta cáscara explica el porqué los intestinos de los infantes con gastrosquisis funcionan pobremente por semanas o meses después de nacidos.
Además, los órganos no están propiamente rotados adentro de la cavidad abdominal. Como resultado, cerca del 10% por ciento de las veces un segmento del intestino puede quedar atrapado o retorcido durante el desarrollo y morir. Este intestino muerto cicatrizará y encogerá, resultando en una obstrucción. Esto se llama atresia intestinal.
Esta atresia conlleva a una obstrucción intestinal y una cirugía será necesaria para cortar la atresia y reconectar (anastomosis) los intestinos en un tubo continuo
(anastomosis). El grado de la cáscara intestinal puede hacer que esto sea técnicamente difícil y por consiguiente pudiera ser necesario esperar varias semanas antes de que se pueda llevar a cabo. Durante este período el estómago del niño es drenado a través de un tubo en la boca y la nutrición es suministrada vía intravenosa (conocida como “NPT”, nutrición parenteral o híperalimentación). Algunas veces (cerca del 5% de bebés con
gastrosquisis) un orificio en el intestino es detectado al nacer; esto se llama perforación. Esto debe ser reparado urgentemente.
Los bebés con gastrosquisis tienen riesgo de infecciones intestinales después que empiezan a comer. En estos casos los intestinos pueden enfermarse y estar en riesgo de morir (necrosis) o perforarse. Este proceso es conocido como enterocolitis necrotizante (NEC siglas en inglés). Mientras esto tiende a ser lo más común en infantes prematuros, en los bebés de gestación completa con gastrosquisis hay una incidencia más alta de NEC por razones desconocidas. El tratamiento es antibióticos vía IV, NPT, descanso a los intestinos (no alimentar al bebé por la boca) y observación en el cuidado intensivo. Algunos bebés pueden requerir cirugía si el intestino se necrotiza y/o si se perfora.
Los niños que nacen con gastrosquisis también tienen un alto índice de testículos no descendidos. Una operación conocida como orquipexia puede ser necesaria para bajar los testículos hacia el escroto.
Hace cuarenta años atrás el curso de esta condición era muy desagradable porque después de la reparación quirúrgica los intestinos del infante no funcionaban por semanas o meses. Antes del desarrollo de NPT la mayoría de los infantes con gastrosquisis morían como resultado de la inhabilidad para comer y de la subsecuente malnutrición. Con los avances y mejoramientos en el cuidado intensivo neonatal y la nutrición
intravenosa el porcentaje de sobrevivencia ha mejorado hasta sobre el 90%. Las muertes poco comunes ocurren hoy en día son resultado de infecciones que llevan a un estado de shock (sepsis), NEC, síndrome de intestino corto (lo que queda de intestino está muy pequeño para absorber comida, lo que resulta en una dependencia total
o parcial de nutrición por IV), así como insuficiencia hepática por la nutrición
prolongada a través del IV necesaria para mantener con vida al bebé. La mayoría de los infantes que sobreviven (95%) se desarrollan normalmente y crecen apropiadamente con una dieta normal y hábitos normales para evacuar después de haber pasado los primeros meses cuando los intestinos funcionaban pobremente. Sin embargo, a los niňos que les ha quedado el intestino corto después de la extirpación atrésica o de los segmentos muertos pueden tener dificultad con el crecimiento y el desarrollo.
¿Cuáles son los tratamientos usuales?
La gastrosquisis es usualmente diagnosticada antes del nacimiento, durante un ultrasonido abdominal obstétrico de la madre en una visita prenatal de rutina. Los intestinos herniados cerca del cordón umbilical son detectados después del tiempo esperado de la reducción normal intestinal (cerca de las 14 semanas del embarazo).
Si los intestinos están claramente inflamados y dilatados, entonces la
preocupación de atresia intestinal aumenta. Cuando la gastrosquisis es diagnosticada, se le deberá remitir a un obstetra experimentado en cuidado para pacientes con alto riesgo. Cirujanos pediátricos, neonatólogos y otros especialistas estarán involucrados de una manera multidisciplinaria en el cuidado del bebé.
La forma del parto sigue siendo controversial. Tradicionalmente la cesárea era recomendada para el alumbramiento, pero los estudios son conflictivos. La mayor parte de la evidencia no muestra ningún mejor resultado entre el parto vaginal o por cesárea. Algunos teorizan que un parto prematuro electivo reduce la exposición de los órganos del feto al líquido amniótico de la madre y mejora la respuesta en el bebé, no obstante, no hay estudios que muestren algún beneficio determinado. El tipo de alumbramiento
deberá estar basado en las recomendaciones del obstetra y no determinado por el hecho de que el feto tenga gastrosquisis.
Terapia Inicial
Al nacer, los bebés con gastrosquisis son llevados inmediatamente a una unidad de cuidado intensivo para infantes (neonatal), NICU por sus siglas en inglés. Una bolsa plástica estéril es colocada sobre los órganos expuestos para limitar la pérdida de líquidos de los intestinos expuestos. Frecuentemente esto se hace colocando al bebé por completo en una bolsa hasta el abdomen como si fuera un saco para dormir. Los órganos son inmediatamente inspeccionados para detectar cualquier evidencia de perforaciones de las entrañas, cicatrización causando obstrucción o atresia, áreas muertas (intestino
necrótico) o estrangulación por torsión del abastecimiento sanguíneo (conocido como vólvulo). Ya que los órganos están expuestos al aire, la pérdida de líquidos y
temperatura son grandes. El bebé necesita tanto líquidos intravenosos (IV) para prevenir deshidratación como ser colocado en una incubadora o bajo un calentador para prevenir que se enfríe. Usualmente se le dan antibióticos.
Una vez estabilizado, el niño es urgentemente llevado al quirófano. El objetivo es tratar de colocar nuevamente los órganos dentro de la cavidad abdominal. Esto se conoce como restauración quirúrgica. Los órganos son limpiados con agua salada esterilizada y son cuidadosamente inspeccionados. Si se encuentra una perforación de intestino, ésta es reparada.
Si se encuentra una atresia, el tratamiento puede ser variable. El segmento cicatrizado puede ser removido y las orillas abiertas de los intestinos son conectados hacia la piel para permitir que los contenidos de los intestinos drenen dentro de una bolsa
de acumulación. Esto se llama una ostomía. Eventualmente la ostomía es retirada y los tubos intestinales son reconectados una vez que la inflamación de los intestinos ha bajado. Esto se llama una anastomosis. Si es posible, el cirujano puede intentar hacer la anastomosis en la cirugía inicial y así evitar la necesidad de ostomías temporales. Como mencionamos previamente, si la cáscara en los intestinos está muy gruesa puede que no sea posible hacer ninguna cirugía de los intestinos en la operación inicial. En estos casos, después de cuatro a seis semanas de que los intestinos han sido restaurados y la piel ha cerrado, se intenta una operación para corregir la atresia. Mientras tanto, el niño es tratado con NPT y drenaje continuo del estómago (orogástrico o succión OGT, por sus siglas en inglés).
Una vez que los problemas anteriores han sido evaluados y tratados
apropiadamente, un intento de restauración de los intestinos de regreso hacia el abdomen es efectuado. Esto típicamente requiere engrandecer el agujero en el abdomen hasta cierto grado. Si el contenido puede ser restaurado dentro de la cavidad abdominal sin mucha presión, entonces se zurcen los bordes opuestos de la pared estomacal juntándolos para cerrar el agujero. Este tipo de cierre es llamado un cierre primario. Algunas veces el tejido de la pared abdominal (fascia) es insuficiente y una tira de malla o Gortex es usada para crear una pared abdominal artificial con piel cosida por encima. Después de un cierre primario el bebé debe de ser vigilado muy de cerca para asegurar que los intestinos y el pecho no estén bajo presión excesiva.
Terapia Retrasada (Silo)
En muchos casos el contenido abdominal no puede ser restaurado completamente o seguramente en el primer intento. Frecuentemente esto es debido a que los órganos
están irritados o muy inflamados. Como resultado la cavidad puede quedar muy apretada. Una vez restaurados los órganos pueden comprimir e impedir el suministro de sangre y/o empujar el diafragma contra los pulmones, dificultando la respiración del bebé. En estos casos, un silo de plástico (Silastico, como el silo de una granja) puede ser creado para dejar que los órganos se restauren parcialmente. En esta técnica una bolsa estéril pequeña es colocada al revés sobre los órganos y la abertura de la bolsa es zurcida a las orillas del agujero de la pared abdominal, creando un silo.
Por la próxima semana ó dos, mientras la inflamación disminuye, los órganos pueden restaurarse gradualmente de regreso a la cavidad abdominal. El silo es exprimido progresivamente, muy parecido al exprimir el tubo de pasta dental. Esto usualmente puede llevarse a cabo en la misma cama y sin sedación. Algunos cirujanos monitorean la restauración y la presión del vientre midiendo la presión trasmitida en el estómago, en la vejiga o en los pulmones. Cuando los órganos están completamente restaurados dentro del estómago el niño regresa al quirófano y los tejidos de la pared abdominal (la fascia y la piel) pueden ser zurcidos sobre los intestinos. Si la pared abdominal todavía está muy pequeña, una malla plástica o tira de Gortex puede ser usada para crear una pared abdominal artificial con la piel cosida por encima para cerrarla.
Ya que el aumento de la presión abdominal puede hacer mas difícil la
respiración, frecuentemente los infantes son inmovilizados y conectados a un respirador durante la restauración y por varios días después de la cirugía. Como los intestinos no funcionan apropiadamente por varias semanas (llamado ileus), típicamente ellos
requieren ambos tubo orogástrico (OG) y nutrición IV. El tubo OG pasa desde la boca a través del tubo de deglución (esófago) hasta el estómago. Esto permite drenar los jugos
gástricos y el aire tragado que el bebé pudiera vomitar hacia los pulmones (llamado aspiración).
Poco después del nacimiento, y frecuentemente en la cirugía inicial, una sonda IV permanente llamada catéter Broviac, es colocada en una vena mayor por arriba del corazón y permite con mejor seguridad la nutrición intravenosa en una manera más intensa y continua. El Broviac es retirado cuando el bebé empieza a alimentarse por la boca.
Cuando los intestinos empiezan a funcionar, los alimentos inicialmente pueden ser administrados a través del tubo OG. La leche materna es preferible aunque la fórmula predigerida puede ser usada si no está disponible. A causa de que la función intestinal frecuentemente es lenta, las alimentaciones avanzan lentamente. El bebé es vigilado muy de cerca por cualquier síntoma de enterocolitis necrotizante. Cuando el infante puede alimentarse por la boca el tubo es retirado. Los infantes son dados de alta una vez los órganos han sido completamente restaurados, el defecto de la pared abdominal ha cerrado y las funciones intestinales estén normales. La mayoría de los infantes tomarán de 2 a 6 semanas para recuperarse. En general, mientras más sean las complicaciones
(infecciones, atresias, etc.), más larga será la estadía en el hospital. ¿Qué es lo nuevo y lo más avanzado?
El desarrollo de la nutrición IV en los años sesenta revolucionó el cuidado de los bebés que no podían alimentarse inicialmente por la boca después de haber nacido. Esto contribuyó definitivamente a mejorar enormemente la supervivencia de los infantes con gastrosquisis. Los avances posteriores en el cuidado postnatal y perinatal en infantes con alto riesgo también disminuyó considerablemente la mortalidad por esta condición.
El desarrollo de la técnica silo y de mejores antibióticos ha permitido postergar el cierre en los infantes que no podían ser restaurados desde el principio. Los más nuevos materiales y los sistemas técnicos más simples para el cierre en silo han sido propuestos, pero el silo (Silastico) permanece como el mejor tratamiento disponible. Algunos centros usan el silo en todos los bebés con gastrosquisis y no hacen ningún intento al
cierre primario, pero la necesidad de ese método es debatida.
Ya que la causa de la gastrosquisis es confusa, terapias para prevenirla o para corregirla antes del nacimiento no están disponibles. La cirugía fetal no se considera de gran valor ya que el defecto es tan tratable después del nacimiento.
El parto en un centro experimentado que atiende este tipo de problemas es recomendado. Un enfoque multidisciplinario por especialistas familiarizados con el cuidado con infantes de alto riesgo asegura el mejor resultado posible.
