Diagnóstico por RM del Tumor de Células Gigantes de Vaina
Tendinosa y diagnóstico diferencial.
Poster no.: S-0628
Congreso: SERAM 2012
Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: M. Moral Cano1
, A. VARA CASTRODEZA2, M. J. Velasco
Marcos2, M. Mendo Gonzalez2, M. A. Fuente Bobillo2, J. J. Arenal Vera2; 1Palencia/ES, 2Valladolid/ES
Palabras clave: RM, Músculo esquelético tejidos blandos, Extremidades
DOI: 10.1594/seram2012/S-0628
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Objetivo docente
Mostrar y dar a conocer en qué consiste el Tumor de Células Gigantes de Vaina Tendinosa en la patología musculoesquelética, sus principales características radiológicas y los puntos clave que permiten realizar el diagnóstico diferencial con entidades de sintomatología parecida.
Poner en evidencia la importancia del papel del radiólogo en el proceso diagnóstico de esta entidad.
Revisión del tema
El tumor de células gigantes de vaina tendinosa representa la segunda masa más frecuente de partes blandas en la mano y la muñeca después del ganglión. Afecta fundamentalmente a la cara palmar de los dedos. También puede afectar a las vainas tendinosas del tobillo y pie.
Representa una forma localizada y extra-articular de sinovitis villonodular pigmentada, un proceso sinovial hiperplásico de causa desconocida. Se manifiesta como una masa no dolorosa de partes blandas, y puede simular la existencia de patología benigna. Los tumores que surgen de la vaina tendinosa son mucho más frecuentes que los tumores del propio tendón. Los tumores de los tendones son muy raros, siendo el sarcoma de células claras (melanoma maligno de partes blandas) el más frecuente.
La RM es una técnica válida en el proceso diagnóstico del tumor de células gigantes de vaina tendinosa. Los hallazgos son una masa polilobulada de señal isointensa al músculo o hipointensa en secuencias potenciadas en T1 (Fig 1 y 2) y en T2 (Fig 3), en estrecho contacto con un tendón de señal baja, lo que limita significativamente las posibilidades del diagnóstico diferencial. Además presenta bandas de colágeno hipointensas en su interior, moderado brillo en secuencias DP (Fig 4) y notable artefacto de "blooming" en secuencias gradiente T2 (Fig 5). En secuencias STIR tiene una intensidad de señal parecida a la del músculo o levemente mayor (Fig 6). Muestra escaso edema y una variable captación de gadolinio, más intensa en el 50% de los casos.
En el diagnóstico diferencial se pueden incluir lesiones de partes blandas y patología propiamente tendinosa.
Las lesiones de partes blandas más frecuentes son aquellas que muestran hipointensidad en T1 y en T2, que son los fibromas de vaina tendinosa y el tumor desmoide. Pero también otros procesos como el sarcoma sinovial, gangliones, schwanomas, lipoma, hemangioma, hamartoma fibrolipomatoso y músculos accesorios, que por su localización y efecto masa pueden simular un tumor de células gigantes de vaina tendinosa.
También deben incluirse las lesiones propiamente tendinosas como los desgarros, tenosinovitis, luxaciones y otras menos frecuentes como sarcomas, xantomas, depósitos de amiloide, tofos gotosos y tendinitis calcificada por el depósito de cristales de hidroxiapatita cálcica.
El fibroma de vaina tendinosa es una entidad que por su localización puede simular un tumor de células gigantes de vaina tendinosa. Desafortunadamente, ambos presentan unas características de señal similares, isointensos al músculo o hipointensos en secuencias potenciadas en T1 y en T2 (Fig 7 y 8), por lo que en muchos casos no se puede diferenciar uno del otro. Sólo muestra moderada captación de gadolinio en el 50% de los casos. Localmente no tiene signos de agresividad.
El tumor desmoide es una lesión de partes blandas de estirpe fibrosa, que puede asentar tanto en el pie como en la muñeca. Muestra una intensidad intermedia o baja en secuencias potenciadas en T1 y en T2 (Fig 9 y 10) y moderada hiperintensidad en DP (Fig 11). Suele presentar intensa captación de gadolinio, lo que contribuye a diferenciarlo de otras entidades (Fig 12). Su naturaleza es benigna, pero puede tener un comportamiento localmente agresivo e infiltrante multiespacial (Fig 13 y 14).
El sarcoma sinovial es el tumor maligno más frecuente de partes blandas del pie. Suele afectar a adultos jóvenes. No tiene características específicas por imagen ya que puede ser infiltrante con destrucción del hueso adyacente o mostrar criterios de benignidad. A medida que crece aparecen calcificaciones y hemorragia. Tiene una captación heterogénea de gadolinio. Es conveniente incluirlo siempre en el diagnóstico diferencial ante una masa de partes blandas en el tobillo. El liposarcoma y el histiocitoma fibroso maligno son otras lesiones muy poco frecuentes, también con tendencia a aparecer en el tobillo.
El ganglión es la causa más frecuente de masa que afecta a la muñeca. Tiene una pared fibrosa que contiene líquido mucoide espeso. Pueden encontrarse insertados por un pedículo a la vaina tendinosa, la cápsula articular, un ligamento o dentro de una fascia. Son más frecuentes en mujeres de mediana edad y pueden ser sintomáticos o no. Son una causa frecuente de dolor en la cara dorsal de la muñeca a la altura del ligamento escafo-semilunar. En RM muestran una señal hipointensa en T1 o isointensa
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si el contenido proteico es mayor. En DP y T2 son hiperintensos de forma difusa (Fig 15 y 16), con posibilidad de haber septos finos. No capta tras la administración de gadolinio (Fig 17), lo cual ayuda a su diagnóstico diferencial.
El schwanoma (neurilemoma) y el neurofibroma son tumores que afectan a los nervios periféricos. Son lesiones benignas difíciles de distinguir entre sí, por ello, habitualmente se denominan tumores de vaina nerviosa. El schwanoma surge de la superficie del nervio y el neurofibroma del centro. El nervio discurre a través del tumor. La mayoría de estas lesiones son solitarias, y menos frecuentemente se asocian con la neurofibromatosis. La degeneración maligna es rara. En RM se corresponden con masas bien definidas, homogéneas y fusiformes. En general son hipointensas en T1 (Fig 18), iso-hiperintensas en DP y T2 (Fig 19), con captación difusa tras la administración de gadolinio (Fig 20).
El lipoma es una lesión benigna de partes blandas de lento crecimiento, que puede simular una masa en el trayecto de los tendones y sus vainas. Su diagnóstico es sencillo mediante RM ya que muestra hiperseñal en secuencias T1 y T2 (Fig 21), con supresión de la señal en secuencias con saturación espectral de la grasa (Fig 22).
El hemangioma es una malformación vascular benigna. Los hemangiomas cavernosos muestran perfiles lobulares bien definidos, y más raramente un aspecto infiltrante. En T1 son isointensos con el músculo, y focos hiperintensos por su contenido graso. En T2 son muy hiperintensos debido a su alto contenido en sangre que circula lentamente en los espacios cavernosos.
El hamartoma fibrolipomatoso es una lesión rara de los nervios mayores y sus ramas. Es típico de niños y adultos jóvenes. Consiste en la infiltración gradual del nervio por tejido fibrograso que condiciona efecto masa, macrodactilia y neuropatía por compresión. Con mayor frecuencia afecta al nervio mediano a la altura de la muñeca. En RM se identifica un nervio de mayor calibre, que contiene estructuras tubulares longitudinales hipointensas que representan los fascículos nerviosos rodeados por grasa hiperintensa.
Los músculos accesorios del tobillo son el sóleo accesorio en la cara medial y el peroneo cuarto en la cara lateral. El diagnóstico es sencillo porque la morfología y señal es idéntica a la de otros músculos en todas las secuencias de pulso.
Los desgarros tendinosos pueden afectar sólo al propio tendón o también a la unión miotendinosa. Habitualmente se observa una señal anormal miotendinosa, hipointensa en T1, hiperintensa en DP, T2 y STIR (Fig 23), con trabeculación y pérdida del paralelismo entre las fibras (Fig 24).
En fases agudas puede mostrar focos de hiperintensidad en relación con signos de sangrado alrededor del tendón. La rotura de la unión miotendinosa puede tener un tamaño variable, y condiciona una solución de continuidad y variable retracción de las fibras musculares. Suelen asociar líquido en el interior de la vaina tendinosa, provocando efecto masa y dolor. Cuando estas lesiones cronifican, se observa el tendón engrosado, con señal hipointensa en secuencias potenciadas en T1 y T2.
La mayoría de los tendones mantiene una relación normal con las estructuras óseas adyacentes mediante el retináculo que los mantiene en su lugar. En caso de problemas en el retináculo, los tendones pueden subluxarse o luxarse de su ubicación normal. Los desgarros parciales o completos y la tenosinovitis (Fig 25) son frecuentes por la irritación, por la subluxación crónica y la fricción sobre los huesos adyacentes. En la muñeca puede luxarse el extensor cubital del carpo, y en el tobillo los tendones peroneos sobre el maléolo lateral y el tendón del tibial posterior en el maléolo medial.
Los xantomas aparecen en pacientes con hiperlipidemia familiar y afectan principalmente al tendón de Aquiles y a los tendones extensores de la mano.
Los depósitos de amiloide y los tofos gotosos también se manifiestan como masas de partes blandas con las mismas características de señal, pero hay otras características en la RM o en la historia clínica que permite distinguir esas entidades. La gota presenta lesiones múltiples y afectación articular, mientras que el depósito de amiloide es un proceso sistémico debido a una enfermedad subyacente conocida.
Los depósitos de cristales de gota también afectan a los tendones. Normalmente, es imposible distinguir los tofos gotosos o los xantomas de los desgarros tendinosos parciales en la RM y es necesario hacer correlación clínico-radiológica. La tendinitis calcificada por el depósito de cristales de hidroxiapatita cálcica es frecuente y fácil de diagnosticar en las radiografías, de manera que aquí la RM tiene un papel secundario. Los cristales de hidroxiapatita son hipointensos en todas las secuencias de pulso, por lo que es difícil distinguirlo del tendón de intensidad baja. Si el depósito de cristales es suficientemente grande, puede mostrar una señal aún más baja que el tendón en todas las secuencias de pulso, lo que lo vuelve visible en la RM.
Fig. 1: Tumor de células gigantes de la vaina tendinosa de los músculos peroneos. Corte
axial de RM de pie derecho con secuencia potenciada en T1. En la cara externa del tobillo y del pie se identifica una tumoración de partes blandas que engloba los tendones de los peroneos, de señal hipointensa en T1.
Fig. 2: Tumor de células gigantes de la vaina tendinosa de los músculos peroneos. Corte
sagital de RM de pie derecho con secuencia potenciada en T1. En la cara externa del tobillo y del pie se identifica una tumoración de partes blandas que engloba los tendones de los peroneos, de señal hipointensa en T1.
Fig. 3: Tumor de células gigantes de la vaina tendinosa de los músculos peroneos. Corte
axial de RM de pie derecho con secuencia potenciada en T2. En la cara externa del tobillo y del pie se identifica una tumoración de partes blandas que engloba los tendones de los peroneos, de señal hipointensa en T2.
Fig. 4: Tumor de células gigantes de la vaina tendinosa de los músculos peroneos. Corte
coronal de RM de pie derecho con secuencia potenciada en DP y con saturación grasa. En la cara externa del tobillo y del pie se identifica una tumoración de partes blandas que engloba los tendones de los peroneos, de señal levemente hiperintensa, muy similar al músculo.
Fig. 5: Tumor de células gigantes de la vaina tendinosa de los músculos peroneos.
Corte coronal de RM de pie derecho con secuencia potenciada en T2 gradiente y con saturación grasa. En la cara externa del tobillo y del pie se identifica una tumoración de partes blandas que engloba los tendones de los peroneos,con áreas dispersas de hipointensidad parcheada.
Fig. 6: Tumor de células gigantes de la vaina tendinosa de los músculos peroneos. Corte
sagital de RM de pie derecho con secuencia STIR. En la cara externa del tobillo y del pie se identifica una tumoración de partes blandas que engloba los tendones de los peroneos, de señal levemente hiperintensa, algo mayor que el músculo.
Página 14 de 35 Fig. 7: Fibroma de la vaina tendinosa del extensor del quinto dedo de la mano derecha,
localizado a la altura de la articulación metacarpo-falángica. Corte coronal de RM con secuencia potenciada en T1. Se identifica una lesión de partes blandas, ovalada, bien definida, hipointensa-isointensa al músculo.
Página 16 de 35 Fig. 8: Fibroma de la vaina tendinosa del extensor del quinto dedo de la mano derecha,
localizado a la altura de la articulación metacarpo-falángica. Corte sagital de RM con secuencia potenciada en T2. Se identifica una lesión de partes blandas, ovalada, bien definida, hipointensa-isointensa al músculo.
Fig. 9: Tumor desmoide de la vertiente anterior de la muñeca izquierda. Corte axial de
RM con secuencia potenciada en T1. Se aprecia una masa de partes blandas superficial a los tendones flexores de los dedos de la mano, infiltrante, isointensa al músculo.
Fig. 10: Tumor desmoide de la vertiente anterior de la muñeca izquierda. Corte axial de
RM con secuencia potenciada en T2. Se aprecia una masa de partes blandas superficial a los tendones flexores de los dedos de la mano, infiltrante, iso-hipointensa al músculo.
Página 18 de 35 Fig. 11: Tumor desmoide de la vertiente anterior de la muñeca izquierda. Corte coronal
de RM con secuencia potenciada en DP y supresión grasa. Se aprecia una masa de partes blandas superficial a los tendones flexores de los dedos de la mano, infiltrante, hiperintensa.
Fig. 12: Tumor desmoide de la vertiente anterior de la muñeca izquierda. Corte axial de
RM con secuencia potenciada en T1 con contraste y supresión grasa. Se aprecia una masa de partes blandas superficial a los tendones flexores de los dedos de la mano, infiltrante, con captación de contraste.
Página 20 de 35 Fig. 13: Fibromatosis desmoide agresiva en el pie derecho. Corte axial de RM con
secuencia potenciada en T1. Se aprecia una masa de partes blandas, irregular, mal definida, infiltrante, isointensa al músculo, que se origina en la porción profunda de la celda media del pie, y que se expande en todas las direcciones englobando las estructuras musculotendinosas flexoras plantares y parte de las extensoras.
Fig. 14: Fibromatosis desmoide agresiva en el pie derecho. Corte axial de RM con
secuencia potenciada en T2. Se aprecia una masa de partes blandas, irregular, mal definida, infiltrante, hipointensa al músculo, que se origina en la porción profunda de la celda media del pie, y que se expande en todas las direcciones englobando las estructuras musculotendinosas flexoras plantares y parte de las extensoras.
Página 22 de 35 Fig. 15: Ganglión de la cara dorsal de la muñeca. Corte axial de RM con
secuencia potenciada en DP y saturación grasa. Lesión ovalada, de borde bien definido,hiperintensa, localizada entre los tendones extensores de los dedos.
Fig. 16: Ganglión de la cara dorsal de la muñeca. Corte coronal de RM con secuencia
potenciada en T2. Lesión ovalada, de borde bien definido,hiperintensa, localizada entre los tendones extensores de los dedos.
Página 24 de 35 Fig. 17: Ganglión de la cara dorsal de la muñeca. Corte axial de RM con secuencia
potenciada en T1 y saturación grasa, realizado tras la administración de gadolinio. Se demuestra la no captación de contraste por la lesión, lo que es compatible con ganglión.
Página 26 de 35 Fig. 18: Schwanomas múltiples dependientes del paquete vasculo-nervioso tibial
posterior. Corte coronal de RM con secuencia potenciada en T1. Lesiones ovaladas, bien definidas, hipointensas en T1.
Página 28 de 35 Fig. 19: Schwanomas múltiples dependientes del paquete vasculo-nervioso tibial
posterior. Corte coronal de RM con secuencia potenciada en DP y saturación grasa. Lesiones ovaladas, bien definidas, hiperintensas en DP.
Fig. 20: Schwanoma dependiente del paquete vasculo-nervioso tibial posterior. Corte
sagital de RM con secuencia potenciada en T1 tras la administración de gadolinio. Lesión ovalada, bien definida, hiperintensa.
Página 30 de 35 Fig. 21: Lipoma plantar. Corte coronal de RM de pie derecho, con secuencia potenciada
en T1. se aprecia una lesión de partes blandas ovalada, bien definida, muy hiperintensa, localizada en la cara interna de la planta del pie derecho.
Página 32 de 35 Fig. 22: Lipoma plantar. Corte coronal de RM de pie derecho, con secuencia potenciada
en T2 con supresión espectral de la grasa. La lesión suprime homogéneamente su señal, lo que es compatible con lipoma.
Fig. 23: Rotura de la unión miotendinosa del flexor común de los dedos. Corte axial de
desflecamiento de las fibras musculares rotas en la unión miotendinosa del flexor común de los dedos.
Fig. 24: Rotura de la unión miotendinosa del flexor común de los dedos. Corte sagital
de tobillo con secuencia STIR. Se aprecia sinovitis y desflecamiento de las fibras musculares rotas en la unión miotendinosa del flexor común de los dedos.
Página 34 de 35 Fig. 25: Tenosinovitis del extensor cubital del carpo. Corte coronal de RM de muñeca
con secuencia potenciada en DP y supresión grasa. Se observa un aumento difuso de la intensidad de señal de las partes blandas adyacentes al tendón, en relación con sinovitis.
Conclusiones
La RM es una técnica válida en el proceso diagnóstico del tumor de células gigantes de vaina tendinosa, que nos ayuda en la detección, localización y caracterización de dicha patología.
El tumor de células gigantes de vaina tendinosa es una entidad infrecuente cuya clínica puede simular procesos benignos más comunes, por ello es necesario estar familiarizados con su caracterización y diagnóstico diferencial.
En RM presenta hipointensidad en secuencias potenciadas en T1 y en T2, con escasa captación de gadolinio. En el diagnóstico diferencial hay que descartar otras lesiones de señal parecida como el fibroma de vaina tendinosa, la fibromatosis desmoide, y el sarcoma sinovial. Por otra parte existen entidades de naturaleza benigna que lo pueden simular, como son las tenosinovitis, roturas miotendinosas, gangliones, fascitis plantar, lipomas, hemangiomas, xantomas, tofos gotosos y schwanomas.
