Mª Teresa Perez Roche, Mª Pilar Sanz de Miguel, Marisol Muñoz Albillos
TRASTORNOS DE LA VISIÓN
La alteración de la capacidad visual es un motivo de consulta re-lativamente frecuente en urgencias. El clínico ha de diferenciar si ésta alude una pérdida de agudeza, una disminución del campo visual u otros síntomas visuales más complejos, como la alteración en la visión de co-lores (discromatopsia) o las alucinaciones visuales.
DEFECTOS EN EL CAMPO VISUAL
Las lesiones neurológicas que cursan con trastornos de la visión suelen originar defectos en el campo visual característicos, que permiten localizar la situación de la lesión.
a) Lesiones retinianas y del nervio óptico: Originan escotomas centrales, centrocecales o reducción concéntrica de la visión, hasta la ce-guera monocular.
c) Lesiones retroquiasmáticas: Hemianopsia homónima
d) Lesiones en cortex occipital: Cuadrantanopsia homónima su-perior (área cortical inferior) o cuadrantanopsia homónima inferior (área cortical superior)
e) Lesiones en cisura calcarina: reducción concéntrica del campo con respeto visión central.
Es habitual que los pacientes no sean conscientes de una pérdida visual del hemicampo homolateral de ambos ojos (refiriendo solamente alteración del ojo que tiene el campo temporal afectado) por lo que es ne-cesario realizar cuidadosamente una campimetría por confrontación ais-lando cada ojo.
PÉRDIDA DE VISIÓN TRANSITORIA/ AMAUROSIS FUGAX
Pérdida de visión monocular, indolora y transitoria (entre 5 y 15 minutos). El déficit puede ser completo o típicamente altitudinal. La recu-peración posterior es completa, mejorando más lentamente que la pérdida.
Exploración
La exploración ocular suele ser normal aunque en algún caso pue-den verse émbolos pue-dentro de las arterias retinianas. Se acompaña en ocasiones de otros signos de focalidad neurológica (debilidad o alteración sensitiva del hemicuerpo contralateral, afasia) altamente sugestivos de enfermedad oclusiva de la carótida.
Etiología
La causa más frecuente de amaurosis fugax es la isquemia (AIT), pudiendo a su vez tener diversas etiologías (aterotrombosis, embólica, hipoperfusión)
Diagnóstico diferencial
Migraña con aura: Trastorno de visión (más raramente pérdida completa) que se mantiene durante 10-50 minutos, que habitualmente se sigue de cefalea, aunque ésta puede estar ausente. Asocia síntomas po-sitivos: destellos brillantes, distorsión de imágenes.
Insuficiencia de la arteria vertebrobasilar: visión borrosa bilate-ral (hemianopsia homónima) y transitoria acompañada de ataxia, vér-tigo, disartria o alteraciones sensitivas. Son frecuentes los episodios recurrentes.
Papiledema: hay edema de papila y la pérdida de visión (de se-gundos de duración) se puede relacionar con cambios posturales o ma-niobras de Valsalva.
Estudio y tratamiento
Se basa en la identificación de la etiología y del riesgo de recu-rrencia, debiendo incluir de manera urgente la valoración por un neuró-logo. De manera inicial los estudios a realizar incluyen: hemograma, bioquímica, coagulación, radiografía de tórax, eco-doppler carotídea, ECG y TAC cerebral sin contraste. El tratamiento con antiagregantes (AAS 100 mg/día) como prevención secundaria está ampliamente recomendado.
PATOLOGÍA DEL NERVIO ÓPTICO Neuritis óptica
Proceso inflamatorio, desmielinizante o infeccioso que afecta al nervio óptico.
La pérdida de agudeza visual más o menos brusca (en horas o días) es el síntoma más frecuentemente referido. Además se puede aso-ciar a dolor con los movimientos oculares, discromatopsia o disminución de la percepción de la intensidad lumínica.
Exploración
Presencia de defecto pupilar aferente relativo en los casos unila-terales o asimétricos. Otros signos frecuentes son los defectos del campo visual altitudinales, centrales o arqueados. La visualización de la papila normal es lo más habitual en las neuritis de adulto, ya que hasta dos ter-cios del total son neuritis retrobulbares. Sin embargo también se puede encontrar tumefacción de la papila acompañada o no de hemorragias pe-ripapilares (papilitis)
Diagnóstico diferencial
Papiledema: debido al aumento de presión intracraneal. No se acompaña de disminución de la agudeza visual ni presenta dolor a la mo-vilización ocular. También puede existir papiledema bilateral en presencia de HTA grave, con hemorragias retinianas y exudados algodonosos en el fondo de ojo.
Tumor intracraneal que comprime la vía aferente: defecto pupi-lar aferente con papila normal o pálida. Son necesarias las pruebas de imagen para descartar esta entidad.
Neuropatía óptica isquémica: los pacientes presentan pérdida sú-bita de la visión, sin asociarse a dolor con la motilidad. Los afectados por neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica (NOIA-NA) suelen ser de menor edad que los pacientes con neuropatía óptica isquémica arterí-tica (NOIA).
Neuropatía óptica tóxica o metabólica: por etambutol, etanol, iso-niazida, cloroquina o metales pesados. La pérdida visual es bilateral, in-dolora y progresiva.
Etiología y tratamiento
Desmielinizante: El tipo más frecuente de neuritis óptica. Aso-ciada fuertemente a la esclerosis múltiple, de modo que el riesgo de de-sarrollar esclerosis múltiple antes de 10 años después de un episodio aislado de neuritis óptica unilateral es del 38%. Característicamente suele verse más afectada la visión cromática que la agudeza visual. En el fondo de ojo dos tercios de los pacientes no presentaran alteraciones por ser neuritis retrobulbares. El diagnóstico se realiza al objetivar lesiones desmielinizantes mediante RMN. El pronóstico visual final es bueno ge-neralmente, aunque si se presenta con agudeza visual baja (<5/10) se recomienda tratamiento con megadosis de corticoides (metilprednisolona iv, 1 gr. al día durante 3 días seguida de prednisona oral 1 mg/kg/día du-rante 11 días y posterior reducción) ya que acelera la recuperación vi-sual.
Parainfecciosa: Más frecuente en niños, se presenta después de un cuadro infeccioso o una vacuna, por respuesta autoinmune frente a antígenos del nervio óptico. Aparece como una pérdida de agudeza vi-sual aguda y grave, bilateral y con edema de papila. Se trata con corti-coides sistémicos y el pronóstico visual es excelente.
Infecciosas: Se han demostrado neuritis óptica en relación con casos de sífilis, enfermedad por arañazo de gato, enfermedad de Lyme, meningitis criptococócica o virus varicela zóster.
Otras causas infrecuentes de neuritis son la sarcoidosis o la au-toinmune, tratándose ambas con corticoides y/o inmunosupresores.
Neuropatía óptica isquémica
Interrupción del flujo de perfusión en la cabeza del nervio óptico con la consecuente isquemia de fibras nerviosas. Es una de las causas más importantes de déficit visual a partir de los 50 años. Según su etio-logía se clasifica en arterítica (NOIAA) o no arterítica (NOIA-NA)
Neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica
Suele aparecer en pacientes de entre 40 y 60 años y se presenta como una pérdida de agudeza visual monocular, brusca y no dolorosa. Suele ser de grado moderado o leve y manifestarse al despertar.
Exploración
Defecto pupilar aferente relativo. Defecto del campo visual alti-tudinal. Si existe discromatopsia ésta suele ser proporcional al grado de pérdida visual, no así en las neuritis, en las que la discriminación de los colores está más afectada. En el fondo de ojo se aprecia edema de papila con hemorragias peripapilares en astilla.
Diagnóstico diferencial
Neuropatía óptica isquémica anterior arterítica: Los pacientes son de mayor edad, el déficit visual es más intenso y la VSG está habitual-mente elevada. También existen síntomas acompañantes de la arteritis de células gigantes.
Neuritis óptica inflamatoria: cursa con dolor y papilitis más in-tensa.
Tumor compresivo del nervio óptico: pérdida de visión lenta-mente progresiva.
Oclusión de la vena central de la retina: puede acompañarse de DPAR, pero el fondo de ojo mostrará hemorragias retinianas difusas y ex-tensas.
Oclusión arteria central de la retina: pérdida de visión súbita y con DPAR. En el fondo de ojo hay palidez generalizada de la retina con mancha rojo cereza en mácula.
Etiología
Son factores predisponentes la arteriosclerosis, la hipertensión diurna (con hipotensión nocturna), las apneas nocturnas y el glaucoma.
Tratamiento
Se basa en el control de los factores de riesgo establecidos, evi-tando los hipotensores nocturnos. Aunque no existe un tratamiento de-finitivo en la práctica clínica habitual se instauran corticoides vía oral (1 mg/kg/día de prednisona) para disminuir el edema.
Neuropatía óptica isquémica anterior arterítica
Se manifiesta como una pérdida brusca, indolora y profunda (más importante que en NOIA-NA). Afecta a mujeres mayores de 55 años y existen antecedentes de episodios de amaurosis fugax hasta en el 30% de los pacientes. Suele coexistir con otros síntomas generales propios de la arteritis de células gigantes: polimialgia reumática, claudicación man-dibular, pérdida de peso y cefalea.
Exploración
Defecto pupilar aferente relativo. Agudeza visual mala (cuenta dedos o peor). Defecto del campo visual importante, normalmente alti-tudinal o central. La arteria temporal puede ser palpable e hipersensible. El fondo de ojo muestra característicamente una palidez papilar impor-tante desde el inicio y edema.
Pruebas complementarias
El diagnóstico se basa en la determinación de la VSG que en la mayoría de los pacientes se encuentra elevada por encima de los 60 mm/h, aunque hasta en un 20% puede ser normal. En combinación con la PCR ofrecen una sensibilidad (100%) y especificidad (97%) muy altas. La biopsia de la arteria temporal con hallazgo de vasculitis da el diag-nóstico de certeza.
Tratamiento
Sin tratamiento la evolución de la NOIAA es hacia la ceguera bi-lateral en el curso de pocos días. Los corticoides sistémicos previenen la afectación del ojo contralateral, y excepcionalmente mejoran la agudeza visual del ojo afecto. Ante la sospecha de NOIAA se debe instaurar me-gadosis de corticoides iv (metilprednisona 1gr/24h iv durante tres días) sin esperar a la confirmación histológica de la arteritis. Constituye la ur-gencia médica más importante en neuroftalmología.
ALTERACIÓN DE LAS PUPILAS. ANISOCORIA
Anamnesis
Tiempo de evolución, síntomas y signos asociados, uso de colirios (los midriáticos tienen tape rojo, los mióticos tape verde), traumatismos oculares.
Exploración
movi-lidad ocular ante una anisocoria. En primer lugar interesa determinar qué pupila es la anormal. Observaremos la reacción pupilar a la luz y a la os-curidad. Si la anisocoria aumenta con la exposición a la luz la pupila pa-tológica es la de mayor tamaño; si aumenta en la oscuridad la pupila anormal será la pequeña. Resulta útil, sobretodo en el caso de antece-dente traumático o quirúrgico, la exploración del borde pupilar con lám-para de hendidura.
Diagnóstico diferencial
Anisocoria fisiológica: En un 20% de la población hay una dife-rencia en el tamaño pupilar de hasta 1 mm de diámetro sin patología sub-yacente. Las pupilas serán reactivas a la luz y la diferencia de tamaño será constante en luz y oscuridad.
Pupila dilatada patológica:
-Parálisis del 3er par: se asocia siempre a parálisis en muscula-tura extraocular (parálisis aducción, infra y supraducción) y/o ptosis.
-Pupila tónica de Adie: dilatación pupilar habitualmente regular con reacción escasa y lenta a la luz. También se contrae pobremente a la convergencia siendo lenta la redilatación (tónica). Frecuente presenta-ción bilateral y en mujeres jóvenes. Característicamente es hipersensible a la pilocarpina al 0,125%. Al instilarse este colirio en ambos ojos la pu-pila de Adie se contrae mientras que apenas lo hace la contralateral. Este trastorno está causado por una denervación postganglionar del esfínter pupilar y el músculo ciliar. La etiología más frecuente es la idiopática, aun-que en los casos bilaterales puede ser necesario el estudio de sífilis tem-prana, VHS, parvovirus o enfermedad de Lyme neurológica. Puede encontrarse asociada a reflejos osteotendinosos reducidos (síndrome de Holmes Adie) o en menores de un año a disautonomía familiar (síndrome de Riley-Day). La instauración de tratamiento con pilocarpina 0,125% 4 veces al día mejora la acomodación.
-Lesión del borde iridiano: Desgarros o defectos en el iris en oca-siones sólo apreciables con la microscopía de la lámpara de hendidura. De causa traumática o quirúrgica.
Pupila contraída patológica:
-Síndrome de Horner (parálisis oculosimpática): Pupila que no se dilata al disminuir la intensidad de la luz, o lo hace en menor medida que la contralateral. Se acompaña de ptosis leve (2 mm) del párpado supe-rior y elevación del párpado infesupe-rior. Puede asociarse a heterocromía de iris (pupila miótica más clara) en los casos de larga evolución o
congéni-tos. Según el nivel de afectación (lesión inferior al ganglio cervical supe-rior) se asocia a anhidrosis ipsilateral. Los pacientes ancianos experi-mentan una mejoría de la acomodación en la pupila afecta (disminuye la presbicia, viendo mejor de cerca). Las reacciones a la luz y a la proximi-dad están intactas.
El síndrome de Horner es debido a la interrupción en la vía sim-pática que consta de tres neuronas.
En el estudio del síndrome de Horner son fundamentales el tiempo de evolución y los síntomas acompañantes. Los síndromes de Hor-ner de inicio reciente y con etiología dudosa precisan visualización de la vía simpática completa mediante RMN/TAC de cabeza y cuello y TAC de vértice pulmonar. El dolor agudo cervical asociado a Horner ipsilateral y/o a síntomas isquémicos requiere prueba de imagen urgente de la arteria carótida para descartar disección. La angiografía o la angiorresonancia son superiores en el estudio del trayecto carotídeo.
-Pupila de Argill Robertson (sifilítica): pupilas pequeñas e irregu-lares (bilaterales) que muestran reacción escasa a la luz con contracción normal a la convergencia (disociación cerca luz) y que se dilatan poco en la oscuridad. La visión está conservada. Ante la sospecha está indicado el estudio diferido de infección sifilítica con anticuerpos treponémicos (FTA Abs, MHA-TP) y reagínicos (RPR y VDRL) Si se confirma el diagnóstico se ha de realizar punción lumbar ya que la afectación pupilar es un hallazgo dentro del estadío de neurosífilis.
-Iritis: Todos los procesos que cursan con inflamación de la cá-mara anterior producen miosis reactiva. Otros signos como el enrojeci-miento ocular y/o el dolor, indicarán una causa estrictamente oftalmológica.
Neurona Localización Etiología
Central. 1er orden
Hipotálamo posterior- tronco encéfalo-asta intermedio lateral médula espinal(C8-D2)
ACV (arteria vertebro basilar) Tumores médula espinal
Enfermedades desmielinizantes centrales
Neuropatía autónoma diabética
Preganglionar
2º orden
Médula espinal (C8-D2)- ganglio cervical superior
Carcinomas pulmonares (Pancoast) Aneurisma o disección carótida Lesiones cervicales
Posganglionar
3er orden
Asciende junto a carótida interna- seno cavernoso- división oftálmica nervio tri-gémino- n. nasociliar, n. ciliares largos-músculo dilatador pupilar.
Disección carótida interna Tumores nasofaríngeos Masas seno cavernoso Cefalea en racimos
ALTERACIONES DE LA MOVILIDAD OCULAR.
DIPLOPIA
ANAMNESIS
Se hará especial incidencia en preguntar por factores de riesgo cardiovascular: diabetes, hipertensión. Presencia de arritmias cardiacas. Traumatismos. Asociación a cefaleas, vómitos y otros signos de HIC. Aso-ciación a focalidad neurológica de otro tipo. Cáncer conocido del SNC.
El motivo de consulta principal es la visión doble binocular o di-plopia. Es importante valorar si existe posición anormal del globo ocular (p. ej. exoftalmos) ya que por sí misma puede provocar visión doble sin alteración neurológica. La diplopia monocular es de causa oftalmológica que requiere evaluación por especialista.
Parálisis aislada del III par
Cursa con diplopia y ptosis, en ocasiones con cierre completo del párpado superior que elimina la visión doble.
Exploración
Limitación de todos los movimientos oculares excepto el de ab-ducción, hacia la región temporal. Ptosis párpado superior. Las fibras pu-pilares parasimpáticas se sitúan en la periferia del nervio de modo que se afectan en lesiones compresivas, dando lugar a una midriasis y a altera-ción de la acomodaaltera-ción. Más frecuentemente se encuentra parálisis de la parte motora con respeto pupilar debido a alteraciones microvasculares que afectan a la parte central del nervio.
Diagnóstico diferencial
Miastenia gravis: ptosis palpebral asimétrica después de la mi-rada sostenida hacia arriba, con síntomas que varían a lo largo del día. Debilidad del músculo orbicular. No existe afectación pupilar.
Oftalmoplejia internuclear: déficit de aducción unilateral o bilate-ral con nistagmo horizontal del ojo abducido. No hay ptosis
Seudotumor inflamatorio orbitario: Se acompaña de proptosis y dolor habitualmente.
Etiología
-Sin afectación pupilar: microinfarto (diabetes, hipertensión) ar-teritis.
-Con afectación pupilar (fibras parasimpáticos): Aneurisma arte-ria comunicante posterior, traumatismo, tumores. Herniación transten-torial.
PARÁLISIS IV PAR CRANEAL
El paciente refiere diplopia vertical (la doble imagen está una en-cima de otra) y sensación de que los objetos están inclinados.
Exploración
Incapacidad del ojo afecto para mirar hacia dentro y hacia abajo. Habitualmente se encuentra la cabeza ladeada sobre el hombro contra-lateral para eliminar la diplopia. En posición primaria de la mirada hay hi-pertropia (elevación del ojo afectado). El aumento de la hipertropía con la mirada opuesta al ojo afecto es característica de lesión del cuarto par.
Etiología
La causa más frecuente es un traumatismo, en cuyo caso la pa-rálisis puede ser bilateral. También debida a infarto, enfermedad des-mielinizante o ser congénita.
PARÁLISIS DEL VI PAR CRANEAL
Diplopia horizontal binocular, que aumenta con la mirada hacia el lado afecto y al fijar en objetos distantes.
Exploración
El ojo patético no mira hacia afuera (en dirección temporal), no abduce.
Etiología
En adultos la causa más frecuente es la vasculopatía (diabetes, hipertensión, hipercolesterolemia), los traumatismos y la idiopática. Más raras son las parálisis debidas a aumento de la presión intracraneal, en-fermedades desmielinizantes o inflamación meníngea. En niños es relati-vamente frecuente ver parálisis del cuarto par después de infección vírica o vacunación, traumatismo o aumento de la presión intracraneal. Des-tacar el síndrome de Gradenigro, por infección crónica del oído medio (pe-trositis) y que se acompaña de parálisis del VII par.
Estudio y tratamiento.
mediante neuroimagen urgente (TAC) además de pruebas generales (he-mograma, bioquímica, coagulación, ECG y radiografía de tórax). El estudio completo se hará a nivel ambulatorio si hay factores de riesgo de vascular bien establecidos o mediante ingreso si se sospechan otras causas o en pa-cientes jóvenes (anexo 1). La diplopia binocular como síntoma se elimina con parches alternantes, que mejoran la sensación de inestabilidad.
OFTALMOPLEJIA INTERNUCLEAR
Se define como la incapacidad para el movimiento ocular secun-daria a lesión en el fascículo longitudinal medial (FML). El paciente refe-rirá síntomas visuales inespecíficos como visión borrosa. No suele presentarse como diplopia.
Exploración
Debilidad o parálisis de la aducción, con nistagmo horizontal del ojo que abduce. La oftalmoplejia se localiza en el ojo que aduce lenta-mente. Si es bilateral presenta también nistagmo ascendente con la mi-rada hacia arriba.
Diagnóstico diferencial
Miastenia gravis: similar a OIN, sin embargo la fluctuación de los síntomas, empeorando con el cansancio, y la ptosis harán sospechar esta entidad. Tampoco se encuentra nistagmo en la miastenia.
Síndrome de uno y medio: Lesión protuberancial que incluye al FML homolateral y al núcleo del VI par (centro de la mirada horizontal). Un ojo permanece fijo en la línea media en los movimientos horizontales mientras que el otro sólo puede realizar movimientos de abducción con nistagmo horizontal. Requiere estudio de troncoencéfalo con RMN.
Etiología
La esclerosis múltiple es causa frecuente de oftalmoplejia inter-nuclear bilateral en pacientes jóvenes. En presencia de edad avanzada y factores de riesgo cardiovascular la principal etiología es la isquémica. Presente en lesiones compresivas del troncoencéfalo.
Causas infrecuentes son las infecciosas: criptococosis del SNC, granuloma tuberculoso.
Tratamiento
El del accidente cerebro vascular en caso de existir, o bien el de la causa subyacente. Requiere estudio mediante ingreso.
ANEXO 1
NISTAGMO
Movimiento ocular involuntario, oscilante, espontáneo o inducido, repetitivo y rítmico, que se caracteriza por una primera fase, de oscilación lenta (pendular), y una segunda fase, de recuperación brusca y rápida (espasmódica).
En general, en la descripción del nistagmus se debe incluir tanto la posición en la cual se objetiva, como la dirección del movimiento (ho-rizontal, vertical o rotatorio) y la amplitud. Por convenio se ha establecido
que la dirección del nistagmus está definida por la fase rápida.
Puede ser inducido por estímulos vestibulares en sujetos norma-les, que se utiliza para estudiar las vías vestibulares, y el nistagmus pa-tológico que ocurre de forma espontánea y puede ser congénito o adquirido.
El nistagmus patológico casi siempre se acompaña de oscilosco-pia (sensación de que los cuerpos se mueven).
Puede ser debido a alteraciones de las vías visuales, del sistema vestibular (periférico) o de las aéreas y conexiones cerebrales que con-trolan los movimientos oculares (central).
Signos y síntomas Periférico Central
Dirección del nistagmus
Unidireccional
Fase lenta al lado opuesto de la lesión Bidireccional o unidireccional
Severidad Marcado Leve-moderado
Movimiento de cabeza Lo afecta No lo afecta
Solamente vertical o rotatorio No Puede estar presente
Fijación ocular Inhibe No inhibe
Causas comunes Laberintitis Trauma-vascular
Vascular
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