Mielitis Transversa
N ENGL J MED 363;6 NEJM.ORG AUGUST 5, 2010
Mª Mercedes Cava Fuentes
• Mujer de 28 años, acude a urgencias por debilidad progresiva de 3 días de evolución.
• Refiere, dificultad para caminar, entumecimiento por debajo del pecho, urgencia miccional. Al flexionar a nivel cervical, se
desencadena una corriente eléctrica que se irradia hasta el coxis.
• N ENGL J MED 363;6 NEJM.ORG AUGUST 5, 2010
EXPLORACIÓN FÍSICA:
• Moderada paraparesia, hiperreflexia, reflejo cutaneoplantar extensor izq.
• Deterioro de la vibratoria, de la sensibilidad propioceptiva y de la sensibilidad superficial a nivel de T6.
• RMN: revela lesión por debajo del nivel cervical, que se realza despues de la administración de gadolinio.
• Estos hallazgos son compatibles de mielitis transversa.
•
• Se estima que la incidencia anual de causa idiopática o postinfecciosa es 1.3 a 8 casos por millón.
• Aunque puede darse a cualquier edad, hay un pico bimodal en la incidencia entre 10-19 años y entre 30-39 años.
• La incidencia aumenta a 24.6 casos por millón anual, si es por causa desmielinizante, ej: EM.
• No existe una asociación clara de la MT idiopática con respecto a: sexo, distribución geográfica, susceptibilidad familiar.
L J MED 363;6 NEJM.ORG AUGUST 5, 2010
• La mayoría de los casos de TM son idiopáticos, posiblemente resultado de un proceso autoinmune.
• La mitad de estos pacientes han tenido una infección previa o han sido vacunados.
• También podemos encontrar otras causas: traumatológica,
neoplásica, vascular, enfermedades hereditarias degenerativas.
L J MED 363;6 NEJM.ORG AUGUST 5, 2010
3-.CLÍNICA
• Desorden inflamatorio, con disfunción de la medula espinal aguda o subaguda, motora, sensorial y del SN autónomo (vesical, intestinal, y a nivel sexual).
• Los síntomas clínicos están causados por una
interrupción de las vías espinales a nivel trasversal de la medula espinal.
• Produce:
-Debilidad y disminución de la sensibilidad por debajo del nivel de la lesión.
-Dolor y hormigueo.
-Dolor radicular de espalda.
-Disfunción intestinal y vesical.
• Presencia de colección focal de linfocitos, monocitos y varios grados de desmielinización, lesión axonal,
astroglial y activación microglial.
• La inflamación de MT está generalmente restringida a 1 o 2 segmentos, frecuentemente a nivel torácico.
• Los síntomas se desarrollan rápidamente en varias horas, el 37 % empeoran en las primeras 24h.
• Ocasionalmente los pacientes empeoran lentamente (inflamación bilateral).
5.-CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
6-.HALLAZGOS EN RMN
7. A L G O R I T M O D X
8-.TRATAMIENTO
Inicial inmunoterapia (Fase aguda)
• Objetivo: reducir la inflamación a nivel de la lesión de la medula espinal y asi acelerar la recuperación clínica
• De primera elección
• Corticoides : aunque no hay estudios que demuestran la terapia con
corticoides en la MT se utilizan por extrapolación de otros estudios . Se han realizado estudios con pacientes que padecen EM y con la
administración de corticoides aproximadamente el 50-70% de los pacientes tienen una completa o parcial recuperación .
• Normalmente se utiliza dosis altas , 1000 mg/dia de Metiprednisolona generalmente de 3-5 días
• La administración oral podría ser usada en episodios leves de Mielitis , los cuales no han requerido hospitalización (ej. Casos asociados con EM establecida)
8.-TRATAMIENTO
• De segunda elección:
El Intercambio de Plasma podría ser beneficioso para pacientes sin respuesta a los corticoides
Efectos adversos del Recambio Plasmático:
- Hipotensión arteria, desequilibrio hidroelectrolítico, coagulopatía, trombocitopenia, trombosis de los catéteres e infección
8-.TRATAMIENTO
• ESTUDIOS:
1.- Estudio con 22 pacientes elegidos aleatoriamente con Sd inflamatorio desmielinizante (7 de los cuales tenían mielitis) no respondieron a corticoides, 42% de los paciente tuvieron una mejora importante, con Recambio de Plasma.
2.- Estudio retrospectivo con 122 pacientes con MT de diversas causas, 56 pacientes con deterioro severo que no respondieron a corticoides, fueron
tratados con Recambio Plasmático, Ciclofosfamida o ambos. La Plasmaféresis fue asociada con una mejora de los pacientes.
Los que han sufrido una pérdida completa de las funciones sensoriomotoras presentaron una mejoría , solo cuando fueron tratados con ambos ,
Ciclofosfamida y Plasmaféresis.
En pacientes con varias enfermedades desmielinizantes, con terapia a largo plazo de Inmunomoduladores e Inmunosupresores, han demostrado que reducen el riesgo de futuros ataques.
9-.TTO SÍNTOMAS Y COMPLICACIONES
• Alteraciones respiratorias y orofaringeas
Fracaso respiratorio, disnea, uso de la musculatura accesoria, tos débil, disartria, disfagia, reducción el reflejo nauseoso. En algunos paciente se requiere ventilación mecánica.
• Debilidad motora y complicaciones de la inmovilidad.
Trombosis venosa profunda, por lo que se realiza profilaxis con HBPM
• Alteraciones del tono
Hipotonía en la fase aguda (durante el shock medular), también incremento de las resistencias, de los movimientos y espasmos musculares. Es beneficioso el tratamiento con Baclofen, Tizadine y BZD.
9-.TTO SÍNTOMAS Y COMPLICACIONES
• Dolor
Es común durante y después del ataque de MT, dolor neuropático o factores ortopédicos, espasticidad.
Podrían responder a agentes anticonvulsionantes, ADT, ISRS, ISRN, AINEs y narcóticos.
• Fatiga
Estudios han demostrado la eficacia de la Amantadine, en la fatiga asociado a EM.
• Disfunción genitourinaria e intestinal
El tratamiento con sonda uretral es usualmente necesario durante la fase aguda de la MT
Estos síntomas son usualmente reducidos, con la administración de agentes anticolinérgicos
9-.TTO SINTOMAS Y COMPLICACIONES
• Disfunción sexual.
Reducción de la sensibilidad a nivel genital, sensación de dolor y reducción de la excitación.
• Consideraciones psiquiátricas
Ansiedad y bajo estado de ánimo, que son tratados con terapia psicológica.
10-. MT SE ASOCIA CON ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONECTIVO
• Lupus eritemato sistémico.
• Enfermedad mixta del tj conectivo. • Sd de Sjögren.
• Esclerodermia.
• Sd de anticuerpo antifosfolipidos. • Espondilitis anquilosante.
• Artritis Reumatoide.
11-. PRONÓSTICO
• El pronóstico de MT varia en función de la edad.
• Si se asocia a EM tiene una sustancial o incluso total recuperación. • Hay pacientes con MT o neuromielitis óptica, asociada con otra
enfermedad, usualmente tiene clínica residual con déficit neurológico. • La mayoría de la recuperación, ocurre durante los primeros 3 meses. • A pesar de la mejoría, podría continuar la enfermedad durante años.
• En un estudio realizado sobre la MT más de 1/3 de los pacientes tuvieron una rápida evolución de la enfermedad con mal pronóstico (muerte o
incapacidad para caminar).
• La combinación de debilidad severa, hipotonía y arreflexia (shock medular) fue el único factor predictivo de mal pronóstico reconocido.
13-. AREAS DE INCERTIDUMBRE
• Identificar la causa de MT es con frecuencia difícil, y en muchas ocasiones es desconocida. El rendimiento de varios tests, parece ser bajo y no hay consenso sobre la evaluación óptima en términos de coste-beneficio.
• Son escasos los ensayos clínicos que nos informan de la toma de decisiones a cerca de esta enfermedad; de como iniciar tratamiento, de la intensificación, del manejo óptimo y de los síntomas asociados.
DISFUNCIÓN MEDULAR
Edad Curso Clínica Diagnóstico
Mielopatia cervical
espondilítica
>60 años progresiva Casos moderados – severos demostrar la marcha y espasticidad en MMII y amiotrofia en manos y brazos RMN espinal Mielitis transversa Niños y adultos jóvenes Subaguda Sd segmentario medular RMN y CSF
Mielitis Viral Cualquier edad Aguda-Subaguda Sd Motor Puro Sd segmentario medular RMN y CSF Abceso epidural
Cualquier edad Subaguda Puede empeorar bruscamente Sd segmentario medular RMN
DISFUNCIÓN MEDULAR
Edad Curso Clínica Diagnósti
co Infarto medular Usualmente >60 Inicio brusco Sd medular
anterior RMN difusión de secuencia ponderada Malformaciones vasculares >40 a fistula dural Agudo o progresiva Radiculomiel opatia RMN Angiografía espinal La degeneración combinada subaguda
Cualquier edad Lentamente progresiva
Sd medular dorsal
Niveles de Vit B12
Radiación Cualquier edad Lentamente progresiva Empezando 6-12 meses después de la Sd medular segmental o Sd medular ventral Hª clínica y RMN
DISFUNCIÓN MEDULAR
Edad Curso Clínica Diagnóstico
Seringomielia Niños adultos jovenes Lentamente progresiva Sd medular central RMN Metástasis epidural >50 a Subaguda puede empeorar bruscamente Sd medular central RMN Tumor intramendular Adultos jovenes Lentamente progresiva Sd medular central RMN mejora con gadolinium ALS >60 Lentamente progresiva
12. CONCLUSION Y RECOMENDACIONES
¿Cómo detectar en urgencias, la
mielopatía?
13. BIBLIOGRAFÍA
The New England Journal of Medicine
