UNIVERSIDAD DE VALLADOLID
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GRADO EN ENFERMERÍA
CUIDADOS DE ENFERMERÍA EN PACIENTES
CON HIDROCEFALIA
Estudiante: Beatriz García Calvo
Tutelado por: Estela María Carnicero Gila
Soria,
6 de Junio de 2016
2 ÍNDICE
1. RESUMEN ... 4
2. INTRODUCCIÓN ... 5
2.1 Tipos de hidrocefalia ... 6
2.2 Anatomía de los ventrículos cerebrales y fisiología de LCR ... 7
2.2.1 Sistema ventricular ... 7
2.2.2 Síntesis, circulación y reabsorción del LCR ... 9
2.3 Causas de la hidrocefalia ... 10
2.3.1 Causas congénitas ... 11
2.3.2 Causas adquiridas ... 11
2.4 Manifestaciones clínicas ... 12
2.4.1 Recién nacidos ... 12
2.4.2 Niños mayores y adultos ... 13
2.5 Papel de enfermería ... 14
3. OBJETIVOS ... 15
4. JUSTIFICACIÓN ... 15
5. MATERIAL Y MÉTODOS ... 15
6. RESULTADOS/DISCUSIÓN ... 17
6.1 Antecedentes Históricos ... 17
6.2 Epidemiología ... 18
6.3 Etiología ... 20
6.4 Signos y síntomas ... 22
6.5 Diagnóstico ... 23
6.6 Enfermería y diagnostico de la HCA idiopática ... 25
6.7 Cuidados de enfermería en el tratamiento de la HCA ... 26
6.8 Evaluación de la respuesta clínica tras el tratamiento y seguimiento ... 31
7. CONCLUSIONES ... 33
8. BIBLIOGRAFÍA ... 34
3
INDICE DE FIGURAS
Figura 1: Vista frontal de las meninges craneales y sus espacios……….8
Figura 2: Sistema ventricular visto en una sección transversal del encéfalo…………....8
Figura 3: Componentes y estructuras asociadas del sistema ventricular.. ... …...9
Figura 4: Granulaciones aracnoideas o cuerpos de Pacchioni ... 10
Figura 5: Fontanelas en el recién nacido ... 12
Figura 6: Niño menor de dos años con hidrocefalia avanzada ... 13
Figura 7. Componentes de un sistema de derivación ... 26
Figura 8. Tipos de derivación del líquido cefalorraquídeo ... 27
Figura 9: Sistema de drenaje ventricular externo ... 27
Figura 10: Mini-Mental. Antes (A y C) y después (B y D) de la colocación de una sistema de derivación de LCR ... 32
INDICE DE TABLAS Tabla 1: Principales componentes de CSF humano adulto ... .9
Tabla 2: Periodo de cierre de fontanelas y de suturas ... 12
Tabla 3: Etología de la hidrocefalia de Presión Normal Secundaria ... 21
Tabla 4. Color y aspecto del LCR ... 30
INDICE DE ABREVIATURAS
AEP: Asociación Española de Pediatría MMSE: Mini Mental State Examination
AVD: Actividades de la vida diaria NINDS: Institute of Neurological Disorders
and Stroke
CSF: Fluido cerebro espinal OMS: Organización Mundial de la Salud
DVE: Drenaje ventricular externo PIC: Presión Intracraneal
HCA: hidrocefalia crónica del adulto RM: resonancia magnética
HPN: hidrocefalia de Presión normal SNC: Sistema Nervioso Central
IB: Índice de Barthel SNP: Sistema Nervioso Periférico
4 1. RESUMEN
Introducción: La hidrocefalia es un trastorno neurológico complejo de origen multifactorial que se presenta con relativa frecuencia hoy en día. Se trata de una patología que pueden padecer tanto niños como adultos y en la que van a necesitar atención por diferentes profesionales de la salud.
Justificación: Motivada por la falta de información acerca de la hidrocefalia, surge la presente revisión bibliográfica con el fin de contribuir al conocimiento de esta enfermedad, ya que requiere de una gran variedad de conocimientos por parte de los profesionales de la salud
Objetivos: Aportar una visión general y actualizada de la hidrocefalia en la edad adulta. Para ello se identificarán las causas que producen está patología, se dará a conocer su incidencia, se expondrán las áreas de afectación de la hidrocefalia en el adulto y se darán a conocer los cuidados de enfermería que requieren estos pacientes.
Material y Métodos: Para la elaboración del presenta trabajo se ha llevado a cabo una revisión bibliográfica de tipo narrativo sobre la hidrocefalia. La información aportada corresponde a diferentes bases de datos y motores de búsqueda como Scielo, Medline plus, Dialnet, Elsevier, Pubmed o Google académico.
Resultados/discusión: La hidrocefalia crónica del adulto (HCA) es un síndrome que se caracteriza por la coexistencia de alteraciones en la marcha, incontinencia urinaria y disfunción cognitiva; síntomas muy similares a los de otras enfermedades degenerativas, dificultando su diagnostico y tratamiento.
Conclusiones: La ausencia de protocolos de actuación de enfermería tanto en Centros de Atención Primaria como en Unidades de Hospitalización hace necesaria la investigación para una mejor formación de los profesionales de enfermería y aplicar cuidados basados en las mejores evidencias.
5 2. INTRODUCCIÓN
Según la Organización Mundial de la Salud (OMS)1, “los trastornos
neurológicos son aquellas patologías que afectan al sistema nervioso central
(SNC) y al sistema nervioso periférico (SNP), es decir, al cerebro, la medula
espinal, los nervios craneales y periféricos, las raíces nerviosas, el sistema
nervioso autónomo, la placa neuromuscular y los músculos”.
El National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS)2 incluye la hidrocefalia dentro de los trastornos neurológicos, definiéndola como
“condición en la que la principal característica es la acumulación excesiva de líquido en el cerebro”. Ahora se sabe que dicho líquido es el Fluido Cerebroespinal (CSF, según sus siglas en inglés) o Líquido Cefalorraquídeo (LCR). Según este mismo instituto “la acumulación excesiva de líquido
cerebroespinal resulta en la dilatación anormal de los espacios en el cerebro
llamados ventrículos. Esta dilatación ocasiona una presión potencialmente perjudicial en los tejidos del cerebro”.
En condiciones fisiológicas, existe un equilibrio entre la cantidad de LCR que se produce y el que se absorbe. Situaciones tales como la producción excesiva de LCR, la obstrucción en la circulación del mismo o la dificultad para su reabsorción, originan un desequilibrio en el volumen circundante, provocando una patología denominada hidrocefalia3,4.
Aunque son múltiples los factores que pueden desencadenar esta anomalía, el más común de ellos es el bloqueo u obstrucción del LCR en algún punto de su recorrido.
La hidrocefalia se puede presentar de forma aislada o asociada de forma secundaria a otras patologías. Puede aparecer a cualquier edad aunque lo más habitual es que se presente en etapas tempranas de la vida.
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2.1 Tipos de hidrocefalia
Para describir las principales formas de hidrocefalia es imprescindible hacer referencia al profesor Walter Dandy5 quien a principios del siglo XX estudió la fisiopatología de la hidrocefalia en perros con el objetivo de estudiar en profundidad la producción, circulación y drenaje del LCR ya que, hasta ese momento, los datos publicados por otros autores no eran concluyentes. Para ello, realizó diferentes abordajes experimentales obstruyendo el flujo de LCR en varios puntos de su recorrido, reseccionando los plexos coroideos y/o ligando el sistema venoso craneal de drenaje del LCR. Basándose en los resultados obtenidos, Dandy clasificó la hidrocefalia en “comunicante” y “no comunicante”, en función de la existencia de obstrucción o no entre los ventrículos y el espacio subaracnoideo.
Algo más avanzado el siglo XX, Dorothy S. Russel6 profundizó en el estudio de esta patología mostrando que, si existe obstrucción de la circulación del LCR, ésta puede producirse en cualquier punto del circuito incluyendo los corpúsculos de Pacchioni en el espacio subaracnoideo meníngeo. Otros factores a tener en cuenta son la sobreproducción del LCR en los plexos coroideos o defectos en el drenaje del mismo en los senos venosos. Esta autora introdujo los términos de “hidrocefalia obstructiva” e “hidrocefalia no obstructiva”.
En la actualidad, la clasificación de los tipos de hidrocefalia es algo más compleja ya que se tienen en cuenta otros factores como el momento de aparición. Según el NINDS2, la hidrocefalia se puede dividir en:
HIDROCEFALIA CONGÉNITA: aparece durante el desarrollo embrionario por predisposición genética o por causas ambientales.
HIDROCEFALIA ADQUIRIDA: siempre aparece en periodos postnatales pudiendo afectar a individuos de todas las edades. Habitualmente viene ocasionada por una lesión o por complicaciones derivadas de otra enfermedad.
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HIDROCEFALIA NO COMUNICANTE U OBSTRUCTIVA: en este caso, el LCR se ve bloqueado en algún punto de las vías que comunican los ventrículos entre sí por lo que el LCR no puede acceder al espacio subaracnoideo. Como resultado, se produce una distensión de los ventrículos que están más próximos al lugar de obstrucción. Lo más habitual es que se produzca por una estenosis del acueducto cerebral o de Silvio, aunque también puede comprometer lugares como el agujero interventricular o de de Monro, los orificios laterales o de de Luschka o el orificio medial o de Magendie 7 (Figura 3).
Existen otras dos formas de hidrocefalia que no encajan con la clasificación anteriormente descrita y que afectan principalmente a los adultos:
HIDROCEFALIA EX VACUO: ocurre en las situaciones en las que se produce un daño cerebral secundario a una enfermedad cerebro-vascular o a un traumatismo provocando atrofia en el parénquima cerebral. En este tipo de hidrocefalia, la presión del LCR sobre los ventrículos no se ve excesivamente aumentada ya que el LCR ocupa el espacio del tejido atrofiado.
HIDROCEFALIA DE PRESIÓN NORMAL: este tipo de hidrocefalia aparece habitualmente en individuos de edad avanzada y se presenta con síntomas similares a los de la demencia, ya que los pacientes cursan, inestabilidad en la marcha, deterioro neurológico e incontinencia urinaria. La aparición de la hidrocefalia normotensiva suele producirse de manera gradual8.
2.2 Anatomía de los ventrículos cerebrales y fisiología de LCR
Con el propósito de comprender los motivos por los que se produce la hidrocefalia, es fundamental realizar una introducción a la anatomía y fisiología del sistema ventricular y del líquido cefalorraquídeo.
2.2.1 Sistema ventricular
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ubica en la cavidad craneal y la médula espinal discurre por el canal vertebral9,10.
Ambas estructuras están cubiertas y protegidas por tres membranas de tejido conectivo continuo denominadas meninges. La más externa es la duramadre, la intermedia es la aracnoides y la más profunda es la piamadre. Entre la aracnoides y la piamadre existe un espacio denominado “espacio subaracnoideo” por el que circula en LCR (Figura 1). En ciertas zonas, la separación entre ambas meninges es mayor y se forman las denominadas “cisternas subaracnoideas” que funcionan como depósitos de LCR9,10
.
Figura 1: Vista frontal de las meninges craneales y sus espacios. Fuente: https://studentconsult.inkling.com/read/
En el interior del encéfalo se pueden observar cuatro cavidades conectadas entre sí y con el espacio subaracnoideo (Figuras 2 y 3) que forman el denominado “sistema ventricular del encéfalo”.
9
El interior de cada cavidad está recubierto por tejido ependimario y, en algunas zonas, la piamadre se especializa formando los denominados “plexos coroideos” encargados de producir el líquido cefalorraquídeo (Figura 3)9,10
.
Figura 3: Componentes y estructuras asociadas del sistema ventricular. Sección sagital. Fuente: modificado de Medciclopedia. http://www.iqb.es/galeria/gala022.htm
2.2.2 Síntesis, circulación y reabsorción del LCR
El LCR es una solución acuosa e incolora que rodea al encéfalo y a la médula espinal, y que fluye a través de los ventrículos cerebrales, el espacio subaracnoideo y el canal ependimario. El volumen de LCR circundante en un humano adulto es de unos 150 ml. Se sintetiza y se secreta en los plexos coroideos de los cuatro ventrículos (laterales, tercero y cuarto) a un ritmo de unos 400 ml diarios, ya que se renueva constantemente. Está compuesto por diferentes tipos de iones, vitaminas, péptidos, proteínas, factores neurotróficos, entre otros 11(Tabla 1).
Tabla 1: Principales componentes de CSF humano adulto11
10
de los ventrículos laterales emerge por los orificios interventriculares o de Monro para dirigirse al tercer ventrículo. Atraviesa el acueducto cerebral o de Silvio hasta llegar al cuarto ventrículo y, finalmente, se dirige al espacio subaracnoideo craneal y raquídeo y a las cisternas subaracnoideas a través de los orificios laterales o de Luschka y del orificio medial o de Mangedie. Parte del LCR baña el canal del epéndimo9,10.
El principal punto de absorción del LCR hacia el sistema venoso son los cuerpos de Pacchioni o granulaciones aracnoideas, ubicadas en las paredes de los senos venosos de la duramadre9,10 (Figura 4).
Figura 4: Granulaciones aracnoideas o cuerpos de Pacchioni Fuente: http://www.neuros.net/es/generalidades_hidrocefalia.php
La correcta circulación del LCR por este circuito es esencial para el mantenimiento y protección del SNC ya que cumple múltiples funciones12,13.
1. Proporciona un sistema de amortiguación que protege a la médula espinal y al encéfalo de posibles lesiones para evitar el roce con los huesos de la cavidad craneal.
2. Contribuye al intercambio de nutrientes y sustancias de desecho entre la sangre y el tejido nervioso.
3. Mantiene un medio iónico adecuado para trasmitir la señalización neuronal de forma correcta.
4. Regula y mantiene constante el volumen intracraneal.
5. Mantiene una presión uniforme en el encéfalo y la medula espinal. Su nivel en condiciones normales oscila entre 7-15 mmHg. Un valor superior se considera un aumento de la presión intracraneal (PIC).
2.3 Causas de la hidrocefalia
11
amplio y se estima que uno de cada 500 niños nace con esta patología2. En el caso de los adultos, los datos son muy escasos y regionalizados. Hasta la fecha, los estudios de prevalencia muestran que la hidrocefalia en la población adulta se presenta en 22 personas por cada 100000 habitantes, provocando el 5% de los casos de demencia14.
Esta patología se produce por diversas causas de distinto origen, de las cuales podemos hacer una clasificación entre congénita y adquirida.
2.3.1 Causas congénitas
En este caso, el defecto se produce durante el desarrollo embrionario y su diagnóstico es posible a partir de la decimotercera semana de gestación.
La causa más común en este tipo de hidrocefalias es hereditaria (33% de los casos) y se conoce como estenosis del acueducto de Silvio (hidrocefalia congénita recesiva ligada al cromosoma X)15.
En el 28% de los pacientes, la hidrocefalia se presenta asociada a la
malformación de Arnold-Chiari y a defectos de cierre del tubo neural2,15.
En el 7% de los casos, los pacientes sufren el síndrome de Dandy-Walker2,15.
El resto de los casos de hidrocefalias congénitas son de origen multifactorial y están asociadas a otras patologías como la hidrancefalia, la
craneosinostosis, el aneurisma de la vena de Galeno, la acondroplasia, ciertos
tumores, entre otros2,15.
2.3.2 Causas adquiridas
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2.4 Manifestaciones clínicas
Este apartado se va a centrar en describir de forma somera las consecuencias de los pacientes con hidrocefalia ya sean niños o adultos, ya que la sintomatología varía dependiendo de la edad del paciente, de las causas y de la evolución de la enfermedad.
2.4.1 Recién nacidos
En el feto a término, las suturas craneales son laxas para facilitar su salida por el canal del parto. Además, en ciertos lugares, las suturas craneales crean amplias zonas de tejido fibroso, llamadas fontanelas. Estas fontanelas se ubican en los ángulos de ambos parietales formando la fontanela anterior o bregmática, la fontanela posterior o lamboidea, las fontanelas anterolaterales o esfenoideas y las fontanelas posterolaterales o mastoideas16 (Figura 5).
Posterior al nacimiento y a lo largo de toda la vida del individuo, tanto las fontanelas como las suturas se van a ir cerrando siguiendo un patrón temporal concreto17 (Tabla 2):
Tabla 2: Periodo de cierre de fontanelas y de suturas (elaboración propia)
FONTANELAS SUTURAS
Posterior: 3er mes de vida Frontal: infancia
Esfenoidal: 6º mes de vida Sagital: 20-30 años de edad
Mastoidea: 18º mes de vida Coronal: 30-40 años de edad
Anterior: 36º mes de vida Lamboidea: 40-50 años de edad
Tanto las fontanelas como las suturas, en condiciones fisiológicas, son planas y firmes. Cualquier anomalía detectada por el personal sanitario es susceptible de estudio ya que suele significar la existencia de una patología.
13
Los niños menores de dos años que padecen hidrocefalia presentan una serie de manifestaciones clínicas claramente detectables 18 (Figura 6): macrocefalia, fontanelas abombadas y diátasis de suturas, venas pericraneales dilatadas, diferentes signos oculares (estrabismo, globos oculares desviados hacia abajo o “signo en sol poniente”, etc), irritabilidad, vómitos, dificultades en la deglución y para mantenerse despierto, retraso psicomotor y de aprendizaje, y llanto débil.
Figura 6: Niño menor de dos años con hidrocefalia avanzada Fuente: http://infogen.org.mx/tag/consecuencias-de-la-hidrocefalia/
Todos estos síntomas son debidos al exceso de LCR que va a provocar un aumento del volumen intracraneal. Como las fontanelas y las suturas aún no están cerradas, las fontanelas se abultan, las suturas de distienden y provocan el aumento del perímetro cefálico, el cuero cabelludo se ve brillante y delgado y las venas pericraneales se dilatan2.
Como las suturas de los huesos del macizo facial están ya cerrados, no se produce diástasis en esta zona y el paciente presenta una clara desproporción craneofacial y problemas oculares18. La presión ejercida por los ventrículos dilatados en el encéfalo provocan los demás síntomas neurológicos.
2.4.2 Niños mayores y adultos
En los niños mayores de dos años y en adultos, las suturas están perfectamente cerradas, por lo que las paredes del cráneo ya no son distensibles. Cualquier situación que produzca una acumulación excesiva de LCR en los ventrículos no se va a poder compensar con el crecimiento del perímetro cefálico, desembocando en un aumento de la PIC y, como consecuencia, presentando una sintomatología más intensa y progresiva2,18
.
14
los pacientes presenten otros síntomas como alteraciones motrices (falta de equilibrio, de coordinación y de control postural), retraso en el desarrollo psicomotor, incontinencia urinaria, irritabilidad, espasticidad sobretodo en extremidades inferiores, cambios en la personalidad, pérdida de memoria, retraso en aprendizajes básicos como leer y escribir y reducción o pérdida de las capacidades cognitivas ya adquiridas2,18
.
2.5 Papel de enfermería
En los últimos años, la profesión de enfermería ha experimentado un gran desarrollo, ocupando un papel imprescindible dentro del equipo de salud.
Enfermería ha ido ampliando su papel realizando funciones cada vez más importantes y complejas, adquiriendo sus propios objetivos y competencias, alejándose así de la tradicional visión de subordinación19.
Los profesionales de enfermería han de tener un conocimiento adecuado de una patología como la hidrocefalia ya que participan activamente en los profesos de diagnostico y tratamiento de la misma, garantizando una atención integral e individualizada, mayor calidad en los cuidados y apoyo a los pacientes y familias afectados.
Las funciones que realizan los profesionales de enfermería en la hidrocefalia van desde los cuidados pre y postoperatorios, hasta la recepción del paciente en Atención Primaria para ver su evolución mediante controles periódicos.
Entre estas funciones destacan: la toma de constantes, cura de heridas postquirúrgicas, control de analgesia, observación de signos y síntomas de una posible complicación, control postural y educar tanto al paciente como a su familia para hacerles participes en el proceso de salud.
15
3.
OBJETIVOSObjetivo General: Aportar una visión general y actualizada de la hidrocefalia en el ser humano.
Objetivos Específicos:
Dar a conocer la incidencia a nivel mundial de la hidrocefalia crónica del adulto.
Identificar las causas que producen una patología como la HCA.
Definir las áreas de afectación en la hidrocefalia crónica del adulto.
Describir los cuidados de enfermería en el diagnóstico, tratamiento y seguimiento tras la cirugía.
4. JUSTIFICACIÓN
Motivada por la falta de información acerca de la hidrocefalia surge la presente revisión bibliográfica, con el fin de contribuir al conocimiento de esta enfermedad ya que, a mi parecer, hay cierto desconocimiento por parte de la población y de muchos de los profesionales de la salud.
A pesar de que no es una de las enfermedades con mayor prevalencia hoy en día, la hidrocefalia es una enfermedad compleja que requiere de una gran variedad de conocimientos por parte de los profesionales de la salud para su diagnóstico, valoración, cuidado y tratamiento. Además, la gran variedad de síntomas que presenta recalca más la necesidad de educar y proporcionar información al personal sanitario sobre esta enfermedad.
5. MATERIAL Y MÉTODOS
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La mayoría de las referencias utilizadas son artículos científicos (nacionales e internacionales) hallados en diferentes bases de datos y motores de búsqueda como Scielo, Medline Plus, Dialnet, Elsevier, Pubmed o Google académico.
También se han extraído datos de páginas oficiales de asociaciones y de organismos oficiales nacionales e internacionales. Además se han consultado diferentes libros de anatomía y fisiología en la Biblioteca del Campus de Soria. La estrategia de búsqueda se realizó combinando las palabras clave mediante los operadores booleanos “AND” & “OR”.
En primer lugar, se llevó a cabo una búsqueda con términos únicamente en castellano: “hidrocefalia”, “enfermería”, “anatomía sistema ventricular”, “causas”, “consecuencias” y “sistema de derivación”. Tras la lectura de los artículos encontrados, se procedió a realizar una segunda búsqueda bibliográfica con términos en ingles con el fin de ampliar los resultados de la búsqueda y poder profundizar en aquellos aspectos que se habían marcado en los objetivos: “hydrocephalus”, “hydrocephalus association”, “hydrocephalus normal pressure”, “treatment”, “human csf composition” “nursing care”.
Criterios de inclusión:
Tanto los artículos como libros seleccionados no deben superar los 10 años de antigüedad (2006-2016).
Documentos que proporcionen el texto completo.
Artículos anteriores a 2006 relevantes para el tema a tratar.
Criterios de exclusión:
Documentos de los que no se pueda obtener el texto completo.
17 6. RESULTADOS/DISCUSIÓN
La hidrocefalia es una enfermedad neurológica compleja y de origen multifactorial que se presenta con relativa frecuencia hoy en día. Se caracteriza por una acumulación excesiva del LCR lo que va a provocar una dilatación de los ventrículos cerebrales.
Tal y como se ha detallado en la introducción, existen diferentes tipos de hidrocefalia, dependiendo de la edad de aparición de la misma y el lugar de obstrucción del LCR. En la presente revisión bibliográfica nos centraremos en la “hidrocefalia de presión normal (HPN)” o también conocida como “hidrocefalia crónica del adulto” (HCA).
6.1 Antecedentes Históricos
La hidrocefalia de presión normal (HPN) es un síndrome que se caracteriza por la coexistencia de alteraciones en la marcha, incontinencia urinaria y disfunción cognitiva. Es una forma de hidrocefalia que aparece generalmente de forma gradual y progresiva, y aunque puede aparecer a cualquier edad, afecta a gran parte de la población anciana siendo su aparición generalmente en torno a la sexta-séptima década de la vida2,8,20,21,22,23,24.
En 1957 el neurocirujano Salomon Hakim identificó por primera vez este síndrome en el Hospital San Juan de Dios, en Bogotá, Colombia. Hakim estudió a fondo un caso en el que observó una condición paradójica en la dinámica del LCR. El paciente presentaba ventriculomegalia asociada a la normalidad en la presión del LCR medida mediante una punción lumbar, acompañada de torpeza al caminar, un déficit neurológico progresivo e incontinencia urinaria. Este caso fue descrito por Hakim en 1964 en su Tesis doctoral “Algunas observaciones sobre la presión del LCR. Síndrome
hidrocefálico en el adulto con presión normal del LCR” (Facultad de Medicina, Universidad Javierana, Bogotá, Colombia).
Un año más tarde, Hakim junto al neurocirujano Raymond Adams, publicaron un estudio en el que describían 3 casos de este tipo de hidrocefalia a la que denominaron: “Symptomatic occult hydrocephaluss with normal
cerebrospinal fluid pressure”25
18
En este estudio, ambos autores observaron que en pacientes con el cuadro clínico descrito, una reducción de la presión por medio de repetidas punciones lumbares o realización de una derivación ventricular del LCR daba lugar a una mejoría clínica. Dichas observaciones fueron publicadas con el fin de que otros médicos y neurocirujanos no diagnosticaran erróneamente esta patología ya que su sintomatología puede atribuirse fácilmente a una enfermedad degenerativa25.
La terminología de “hidrocefalia de presión normal” aportada por Hakim y Adams actualmente entraña controversia ya que, en posteriores estudios26, se comprobó que los niveles de presión intracraneal (PIC) no siempre son normales, existiendo una fase inicial en la que se observaría una situación de hipertensión intracraneal transitoria y una segunda fase en la que los niveles de la PIC descenderían, manteniéndose así unos valores dentro de la normalidad. Por ello, en la actualidad el término más aceptado es de “Hidrocefalia Crónica del Adulto” (HCA) aunque se sigue utilizando el término de “presión normal”.
6.2 Epidemiología
Aunque han pasado 5 décadas desde que Hakim describió el síndrome de hidrocefalia de presión normal en su tesis doctoral, han sido muy pocos los estudios que han examinado la epidemiologia de esta enfermedad27.
Según la información disponible en el Portal de Información de Enfermedades Raras y Medicamentos Huérfanos (ORPHANET), la prevalencia de la HCA a nivel mundial es de 1-5 casos/10.000 habitantes28. Así mismo, se ha estimado que entre 1-6% de todas las demencias son debidas a la HCA14,29.
A nivel mundial, los estudios publicados sobre la incidencia de esta enfermedad son escasos. De hecho, sólo se han estudiado poblaciones muy concretas en siete países: Alemania, Brasil, EEUU, Noruega Suecia, Japón y España.
19
El estudio realizado en Brasil entre 1997 y 1999 muestra que, de los 186 pacientes con demencia estudiados, el 5.38% padecía hidrocefalia de presión normal (HPN)31.
En la Clínica Mayo del estado de Minesota (EEUU) detectaron que la incidencia de la enfermedad se presentaba en 1.19 pacientes de cada 10.000 por año. El periodo de estudio abarcaba desde 1995 hasta 200332.
El estudio noruego se realizó en 2004 y, en este caso, se analizó a las personas de una población de 220.000 habitantes que sufrieran algún síntoma de demencia. De todas las personas que consintieron hacerse el estudio, sólo reclutaron a 81. Concluyeron que la prevalencia de una probable HPN era de 21.9/100.000 habitantes con una incidencia de 5.5/100.000/año y que la prevalencia de una posible HPN era de 28.7/100.000 habitantes con una incidencia de 7.3/100.000/año. Además, agruparon a los pacientes por grupos de edad y observaron que la mayor prevalencia se detectaba entre los 70 y 79 años de edad33.
Otro estudio realizado en Suecia con 1238 pacientes reveló que la prevalencia de esta enfermedad era del 0.2% en pacientes con edades comprendidas entre los 70 y 79 años mientras que, en pacientes con 80 años o más, la prevalencia se incrementaba significativamente (5.9%)34. Un estudio posterior y que aún está en proceso, avanzó en 2015 unos datos preliminares que sugerían que la prevalencia de la HPN idiopática es del 4% en la población sueca estudiada (>65 años)24.
Japón es el país con mayor número de estudios publicados y todos ellos diseñados específicamente para determinar la epidemiología de la HCA.
En 2008 se publicó un estudio realizado en la década de los 90 en una pequeña población japonesa que contaba con una población anciana (>65 años) de 2516 personas. 170 de ellas fueron admitidas para el estudio. Se estableció que la prevalencia de la hidrocefalia de presión normal idiopática en esta población era del 2,9%34.
20
obtenidos muestran que la prevalencia de una posible HPN es de 0.51% en este grupo poblacional35. Diez años después, tres de los pacientes que en principio no padecían HPN y que ya sobrepasaban los 70 años, fueron diagnosticados de hidrocefalia de presión normal idiopática los que hizo que los datos de incidencia se incrementaran a 1.2 personas por cada 1.000 habitantes22.
En 2009, Tanaka y cols publicaron los resultados que obtuvieron del estudio realizado en una población japonesa que contaba con 1654 personas mayores de 65 años. Admitieron para el estudio a 497 de ellos. Los datos obtenidos revelaron que la prevalencia de una posible HPN en esta localidad es de 1.4%36.
En España disponemos de un estudio que estudia la incidencia de la HCA desde 2003 hasta 2012 en la población cántabra. De los 293 pacientes sospechosos de padecer esta enfermedad, 187 fueron diagnosticados de HPN (probable 47.65% y posible 52.4%). En sus resultados muestran que la tasa de incidencia fue de 3.25 casos/100.000 habitantes/año27.
Los datos publicados hasta la fecha muestran claras discrepancias en algunos de los casos. Esto es debido a varias causas:
Los estudios no están realizados a nivel nacional por lo que la muestra de estudio no cuenta con el número adecuado de pacientes.
Los protocolos de actuación no están estandarizados.
La tipología de la muestra no es la misma en todos los casos.
En algunos estudios, se especifica el tipo de HPN idiopática y en otros no (probable vs posible).
No siempre se separan los grupos poblacionales por edades. Lo mismo ocurre con los sexos.
Por ello, se hace complicado establecer una prevalencia/incidencia mundial.
6.3 Etiología
21
La HCA SECUNDARIA puede aparecer en cualquier época de la vida adulta y resulta como consecuencia a otro proceso clínico o enfermedad (Tabla 3). Su sintomatología puede aparecer de forma aguda tras un cuadro clínico de horas de evolución o de forma lenta y progresiva, meses o años después8,21,37.
Entre sus causas más comunes encontramos: la hemorragia subaracnoidea (23% de los casos), lesiones cerebrales traumáticas (traumatismos, cirugías, tumores, etc) presentes en un 12.5% de los casos y por infecciones víricas (p.ej. meningitis) en el 4.5% de los casos38.
Existen otras causas que incluyen la Enfermedad de Alzheimer por atrofia cerebral debido a la propia enfermedad, defectos en la absorción del LCR atribuidos a la edad y anomalías congénitas, como la estenosis del acueducto de Silvio que no se desarrolla hasta la vida adulta.
Tabla 3: Etología de la hidrocefalia de Presión Normal Secundaria (modificado)7
1. Poshemorrágica
2. Postraumática
3. Posmeningítica
4. Cirugías intracraneales
5. Tumores
6. Enfermedad de Alzheimer
7. Defecto de la absorción de la granulaciones aracnoideas
8. Estenosis del acueducto de Silvio
La HCA IDIOPÁTICA, en cambio, no tiene una causa clara conocida. Este tipo de hidrocefalia suele aparecer a partir de los 60-70 años y los síntomas avanzan de forma insidiosa y progresiva, pudiendo pasar meses o años hasta que el paciente o la familia soliciten ayuda médica, lo que supone un peor pronóstico8,20, 39.
22
6.4 Signos y síntomas
La forma de presentación clínica más característica de los pacientes con HCA es la denominada “triada de Hakim y Adams” que, como ya se ha mencionado anteriormente, se caracteriza por alteraciones en la marcha, deterioro cognitivo e incontinencia urinaria.
Los síntomas de la triada clásica no son propios de esta enfermedad, ya que también pude observarse en otras demencias y enfermedades degenerativas como lo son la Enfermedad de Alzheimer, demencias vasculares, Enfermedad de Parkinson, demencia de los cuerpos de Lewy, demencia vascular, demencia frontotemporal, etc. Por ello, resulta imprescindible conocer los síntomas propios de esta patología para diferenciarlos del resto8.
La aparición de la triada clásica completa sólo se observa en las fases más avanzadas de la enfermedad y se aparece en torno al 50-75% de los casos; las alteraciones en la marcha y el deterioro cognitivo en un 80-95%; y la incontinencia urinaria en un 50-75% de los casos14.
A continuación, se describen cada uno de los signos y síntomas típicos de la triada8,14,41,42,43:
Alteraciones de la marcha
Generalmente las alteraciones en la marcha son los primeros síntomas en aparecer. El movimiento típico es lento, con reducción de la longitud del paso, desequilibrio y problemas para iniciar la marcha. También se caracteriza por una postura inclinada hacia delante y arrastrando los pies como si estuvieran “adheridos al suelo”, lo que conlleva mayor frecuencia de caídas. Asimismo todos los síntomas de la marcha son simétricos, es decir, afecta por igual a ambos lados del cuerpo.
Deterioro cognitivo
23
se aprecien en un test cognitivo o tan invalidantes que impiden realizar las actividades de la vida diaria.
El deterioro cognitivo de la HCA es de tipo fronto-subcortical (disfunción en las partes del cerebro por debajo de la corteza cerebral) afectando a la capacidad de atención-concentración, dificultad en la ejecución de funciones, dificultad en la solución de problemas, alteración de la memoria a corto plazo y alteraciones en la percepción visioespacial y en las habilidades visiocoonstrucionales. Además puede ser la causa de distintos síntomas psiquiátricos como la depresión, enlentecimiento psicomotor y apatía.
Entre estos síntomas del la HCA es importante diagnosticar la falta de agnosia, afasia y apraxia que son propias de una demencia de tipo cortical (afectación en la corteza cerebral) como el Alzheimer.
Además, cuando se interroga a un paciente con HCA por lo general suele proporcionar la respuesta correcta pero su capacidad para procesar el contenido de la pregunta y formular su respuesta está ralentizada; al contrario que una enfermedad que tenga afectación cortical en la que generalmente los pacientes tienen dificultades en la formación de palabras y la interpretación de la pregunta.
Incontinencia urinaria
El tercer síntoma de la triada de Hakim y Adams es la incontinencia urinaria. Éste síntoma suele ser el último en aparecer y en muchas ocasiones no hay constancia del mismo.
La afectación de los esfínteres suele comenzar como una urgencia miccional o como incontinencia urinaria ocasional, que poco a poco puede hacerse continua e incluso ir acompañada de incontinencia fecal.
6.5 Diagnóstico
24
Los síntomas aislados no son suficientes para diagnosticar la enfermedad, debido a que sus síntomas son muy comunes en el envejecimiento (Anexo I). Es decir, los pacientes pueden presentar la triada de síntomas de la HCA y no padecer la enfermedad8.
Asimismo, la dilatación del sistema ventricular por sí sola no se considera hidrocefalia, pero este hallazgo es imprescindible para poder diagnosticar la enfermedad45.
El diagnóstico de la HCA puede ser un proceso sencillo cuando se origina como consecuencia a otro cuadro clínico o enfermedad (HCA secundaria). Sin embargo, también puede ser una tarea extremadamente complicada cuando no se atribuye una causa clara (HCA idiopática).
Por tanto, el reto diagnostico surge en la HCA idiopática, ya que la variedad de síntomas de estos pacientes y su similitud con otras enfermedades degenerativas dificultan la determinación de criterios de inclusión para el diagnostico diferencial de esta enfermedad, dificultando así el diagnóstico al equipo médico.
En 2002, se creó un grupo de estudio de la HPN, de carácter internacional. En el año 2005 publicaron una serie de recomendaciones para el manejo, diagnostico y tratamiento de la HCA idiopática en forma de guías clínicas (INPH Guidelines) basadas en la evidencia, ya que un diagnostico precoz y preciso puede ser un instrumento crucial para un tratamiento óptimo y así evitar complicaciones graves e irreversibles46.
La segunda de estas guías está dedicada al diagnóstico de la HPN idiopática. Los autores de esta sección sugieren clasificar los pacientes con sospecha de padecer una hidrocefalia crónica del adulto idiopática en tres grupos, dependiendo de una serie de criterios clínicos, radiológicos y fisiológicos: probable (Anexo II), posible (Anexo III) e improbable (Anexo IV), definidos según el grado en el que se espera que los elementos de la HCA se acerquen a su diagnostico o se alejen47.
25
hecho, la Japanese Society of Normal Pressure Hydrocephalus y la Japan Neurosurgical Society publicaron en 2012 una guía propia23.
6.6 Enfermería y diagnostico de la HCA idiopática
Dada la evolución lenta y progresiva de la sintomatología de esta enfermedad, el primer lugar al que acuden estos pacientes o sus familias es la Atención Primaria, definida por el Ministerio de Sanidad y Consumo como: “La puerta de entrada del ciudadano al sistema sanitario”48
.
En esta instancia, la función de la enfermería cobra una gran relevancia ya que podemos colaborar en el diagnostico mediante una correcta valoración y recogida de datos del paciente.
Debido a que el proceso de atención a pacientes con HCA no ha sido desarrollado en ningún programa de salud de la Cartera de Servicios de Atención Primaria de las diferentes Comunidades Autónomas de España, los profesionales sanitarios no disponen de test específicos para la valoración de esta patología.
Sin embargo, en Atención Primaria el personal de enfermería puede emplear una serie de test y cuestionarios de screening o cribado general, que a pesar de no haber sido desarrollados de manera específica para esta enfermedad, proporcionan información sobre el estado del paciente que pueden alertar al personal sanitario.
Según la Guía de Atención al Paciente con Demencia en Atención Primaria de Castilla y León: “La valoración enfermera se puede complementar con cuestionarios y test, si se considera oportuno, como apoyo en la validación de los datos recogido”49
.
El test de cribado general más utilizado actualmente para el diagnostico precoz de la HCA es el Mini Mental State Examination (MMSE), que proporciona información sobre las capacidades cognitivas 21 (Anexo V).
26
No obstante, como el MMSE no ha sido diseñado para la evaluación de pacientes con HCA, es poco sensible a los patrones de deterioro de la HCA. Es decir, no ofrece información sobre la afectación fronto-subcortical, ni tampoco aporta información sobre las funciones que se encuentran afectadas y cuáles preservadas21,40.
Además, en la valoración enfermera, han de incluirse escalas de valoración funcional que determinen el grado de dependencia de la persona para realizar las actividades de la vida diaria (AVDs). Una de las escalas más utilizadas por el personal de enfermería y que están disponibles en los centros de Atención Primaria, es el Índice de Barthel (Anexo VI), que permite valorar la autonomía de la persona en la realización de las AVDs57.
No obstante, cuando se apliquen estos test, se han de completar con tests neuropsicológicos más completos y específicos, realizados por el facultativo médico, que determinen cuáles son las funciones más afectadas, aportando más información sobre una posible HCA, con el fin de orientar hacia un diagnostico correcto21.
6.7 Cuidados de enfermería en el tratamiento de la HCA
El tratamiento médico-quirúrgico de esta enfermedad es un proceso muy complejo, por lo que es necesaria la actuación conjunta de un equipo multidisciplinar coordinado de manera eficaz para mitigar las consecuencias derivadas en esta patología y aplicar una atención individualizada y de calidad.
Actualmente, el único tratamiento efectivo para la HCA es la derivación del líquido cefalorraquídeo mediante la implantación de un sistema de derivación ventricular (compuesto una válvula y dos catéteres) (Figura 7), tal y como fue expuesto por Hakim y Adams25.
27
A través de una pequeña incisión en la piel se hace un agujero en el cráneo para introducir el catéter proximal dentro de los ventrículos cerebrales o en el espacio subaracnoideo lumbar. Este catéter está conectado a una válvula para regular la cantidad de líquido que se drena2.
El catéter distal puede colocarse en otras partes del cuerpo como en el peritoneo (derivación ventrículo-peritoneal y derivación lumbo-peritoneal) o en el sistema venoso próximo al corazón (derivación ventrículo-atrial) donde pueda ser absorbido2,50
(Figura 8).
Figura 8. Tipos de derivación del líquido cefalorraquídeo. Fuente: http://neuros.net/es/hidrocefalia_cronica_del_adulto/
Este catéter distal puede estar conectado a una bolsa aséptica externa donde se recoge el LCR. Son los denominados drenajes ventriculares externos (DVE)50 (Figura 9).
Figura 9. Tipos de drenajes externos.
Fuente: http://neuros.net/es/hidrocefalia_cronica_del_adulto/
Para determinar si un paciente con sospecha de HCA es un buen candidato para la implantación de un sistema de derivación ventricular, es conveniente que cumpla una serie de requisitos indicativos de un buen pronóstico7,14:
28
Presencia de la triada clásica, con alteraciones de la marcha como trastorno principal, que hayan estado presentes durante poco tiempo.
Presencia de dilatación ventricular.
Sin signos de atrofia cerebral ocasionada por otras enfermedades degenerativas.
Sin embargo, cabe destacar, que la respuesta clínica tras el tratamiento quirúrgico puede ser extremadamente variable ya que dependerá de la etiología de la enfermedad, su tiempo de evolución y la edad.
Los cuidados que el personal de enfermería proporciona a los pacientes con hidrocefalia son fundamentales en el tratamiento médico-quirúrgico, ya que de una atención óptima y unos cuidados de calidad dependerá el éxito del tratamiento y una evolución satisfactoria.
El personal de enfermería es responsable del control y manejo de los sistemas de drenaje ventricular y los cuidados que proporcionen son de vital importancia para evitar la aparición de posibles complicaciones (infección del LCR, sangrados, drenado excesivo, obstrucción del catéter o salida accidental de éste)51.
Dada la dificultad de la técnica quirúrgica en la colocación de los drenajes ventriculares así como las complicaciones derivadas de una manipulación incorrecta por parte del personal, se hace necesario describir los cuidados específicos que estos pacientes necesitan para proporcionar una atención integral y de calidad52. Entre los principales cuidados y actividades de control y mantenimiento del drenaje se incluyen51,52,53:
Vigilancia de las constantes vitales ya que cualquier alteración de la presión arterial y/o pulso puede ser indicativo de una aumento de la PIC porque el drenaje no está evacuando el exceso de LCR adecuadamente.
Proporcionar tanto al paciente como a la familia un ambiente de confort y seguridad, fomentando el reposo y la relajación.
29
observación del nivel de conciencia aporta información de la función cerebral después de la cirugía e indica posibles complicaciones y pronóstico. Una de las escalas más utilizadas es la Escala del coma de Glasgow que mide la respuesta verbal, respuesta motora y apertura de párpados para evaluar el estado de conciencia (Anexo VII).
Mantener la vía aérea permeable y administrar oxígeno en caso necesario, es una labor fundamental ya que en pacientes con disminución del nivel de conciencia, el reflejo de la respiración también se encuentra disminuido, pudiendo ocasionar hipoventilación.
La posición del paciente con drenaje ventricular debe ser semifowler (cabecero levantado de 15-30º), excepto si está contraindicado por alteración o daño vertebral, en cuyo caso la posición será de decúbito supino, evitando cualquier flexión del cuello que impida un retorno venoso adecuado.
Cuidado general de la piel mediante prevención de ulceras por presión mediante la utilización de colchones anti-escaras, protección en los talones y colocación de cojines o almohadas en los punto de apoyo.
Control y observación de la herida operatoria. Se debe realizar una cura diaria del punto de inserción de catéter con una técnica estéril (limpieza con suero fisiológico, desinfección con povidona yodada y oclusión con apósito transparente). En caso de que se despesque el apósito, se recomienda rasurar el cabello de alrededor para su mejor fijación y así evitar cualquier tipo de infección.
El control de la temperatura es un factor fundamental ya que suele ser uno de los primeros signos en aparecer que indican infección.
30
En caso de tratarse de un sistema de DVE, además se han de tener en cuenta otros cuidados específicos ya que existe una manipulación directa del catéter y del LCR por parte del personal51,52, 54:
Se debe manipular el drenaje lo menos posible y utilizar una técnica estéril antes de la manipulación de cualquier parte del sistema.
El personal de enfermería debe llevar un control de la permeabilidad del drenaje.
Control de la correcta fijación y posición del catéter y de todo el circuito, evitando la salida del catéter, desconexiones, acodamientos o roturas accidentales.
Mantener cerrado el sistema de drenaje no más de 30 minutos ante cualquier manipulación del mismo, cambios posturales, higiene del paciente y/o traslados.
Vigilancia de la cantidad y características de LCR (Tabla 4).
Descartar la existencia de burbujas de aire en el sistema de drenaje o monitorización.
Se debe vaciar la bolsa recolectora cuando ocupe las tres cuartas partes de la bolsa o hayan pasado más de 24 horas desde su último cambio.
Tabla 4. Color y aspecto del LCR (elaboración propia)
Color Causa
Transparente Normal
Aspecto turbio y amarillo Infección del LCR Aspecto hemático Hemorragia ventricular Aspecto xantocrómico (coloración
amarilla- ámbar intenso) Sangrado antiguo
31
6.8 Evaluación de la respuesta clínica tras el tratamiento y seguimiento
Los resultados del tratamiento de la derivación ventricular en los pacientes con HCA son dispares debido a las diversas etiologías de la HCA, la coexistencia con otras enfermedades degenerativas (casos mixtos) y la elección de distintos tipos de válvulas como tratamiento quirúrgico21.
Asimismo, también influye la falta de homogeneidad en los protocolos tanto diagnósticos como de los cuidados terapéuticos y la inexistencia de criterios uniformes respecto a la forma y momento de la valoración postquirúrgica21,45.
La HCA idiopática posee un peor pronóstico en comparación con la HCA secundaria (37% y 80% respectivamente)14, ya que como se ha mencionado en apartados anteriores, la falta de criterios para la selección de estos pacientes (HCA idiopática) y su similitud con otras enfermedades hacen que el diagnostico sea tardío y por tanto, presente una peor respuesta al tratamiento.
Los síntomas que presentan una mejor respuesta clínica tras el tratamiento son las alteraciones de la marcha y en el control de esfínteres, siendo menor la mejoría de la función cognitiva y más lenta21,40.
Para el control de la sintomatología tras la derivación ventricular, se hace imprescindible establecer un plan de seguimiento en los centros de Atención Primaria.
Una de las intervenciones del personal de enfermería de Atención Primaria, es el seguimiento de personas con enfermedades crónicas para fomentar su autonomía y por tanto mejorar su calidad de vida55. En el caso de la HCA se debe hace un control periódico y evaluación de la nueva situación del paciente para averiguar si el tratamiento quirúrgico ha supuesto una mejoría a largo plazo.
32
La aplicación del MMSE tras el tratamiento es una forma efectiva de evaluar una posible mejora del deterioro cognitivo sobre todo en los apartados dedicados a concentración y cálculo y lenguaje y construcción (Figura 10).
Figura 10. Mini-Mental. Antes (A y C) y después (B y D) de la colocación de una sistema de derivación de LCR21.
Un estudio realizado en Buenos Aires por Rabadan y cols (2015)56 evaluaron la calidad de vida de los pacientes con HCA después del tratamiento mediante el empleo del Índice de Barthel. En dicho estudio se trataron a 8 pacientes entre 65 y 86 años. Antes del la intervención, 7 pacientes presentaban alteraciones de la marcha, 6 tenían además incontinencia urinaria, y 5 alteraciones cognitivas.
La puntuación en el Índice de Barthel antes de la intervención fue de media 61.25. Tras la implantación de la válvula, lo valores mejoraron respectivamente a una media de 86.25. Todos los casos obtuvieron mejora en la evaluación de la funcionalidad y 6 de ellos, lograron independencia absoluta. Esta mejoría fue mayor en los ítems que evaluaban micción, deambulación fuera del hogar y uso de escaleras.
33 7. CONCLUSIONES
La hidrocefalia es una enfermedad neurológica compleja que engloba una serie de síntomas que afectan al desarrollo de la funciones neuropsicologías y psicomotrices tanto en niños como en adultos.
El origen de esta patología es multifactorial, clasificándose en hidrocefalia congénita o adquirida según su etiología.
La hidrocefalia crónica del adulto (HCA) es un tipo de hidrocefalia adquirida que se suele presentar en individuos de edad avanzada, cuyos síntomas son potencialmente reversibles gracias al trabajo de los profesionales de la salud.
La HCA es una entidad poco conocida que carece de protocolos de actuación de enfermería tanto en Centros de Atención Primaria como en Unidades de Hospitalización, haciendo necesarios avances en investigación para una mejor formación de los profesionales para proporcionar cuidados de calidad.
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