Pitiriasis rubra pilaris: aspectos epidemiológicos y clínicos de 44 casos
Angélica Beirana Palencia,* Tere Ivette Villanueva Ramos**
Artículo original
RESUMEN
Antecedentes: la pitiriasis rubra pilaris es una afección de causa desconocida, poco frecuente, que se distingue por pápulas foliculares, placas eritematoescamosas, o ambas. La evolución es variable, crónica y recidivante, por lo general, benigna.
Objetivo: determinar las características clínicas y epidemiológicas de los casos de pitiriasis rubra pilaris.
Material y método: se consultaron los archivos de los últimos diez años de la clínica de dermatología pediátrica del Centro Dermatológico Pascua para analizar las características epidemiológicas y clínicas de estos casos, y se evaluaron las siguientes variables: edad de inicio,
edad al momento del diagnóstico, sexo, manifestaciones clínicas al momento del diagnóstico (clasificación de Griffiths) y antecedentes
heredo-familiares relacionados.
Resultados: de 2,790 expedientes analizados, se encontraron 44 de pacientes con diagnóstico clínico de pitiriasis rubra pilaris, con una prevalencia de 0.016 y una incidencia de 4.4. De éstos, 66% fueron hombres y 34% mujeres (relación 2:1). La edad predominante fue de uno a cuatro años. En 33 casos (75%) se encontraron manifestaciones clínicas congruentes con el tipo III. Solamente en un paciente hubo antecedentes heredo-familiares relevantes para la enfermedad.
Conclusiones: la pitiriasis rubra pilaris es una enfermedad poco frecuente en la población de estudio, predomina en hombres, la evolución en general es benigna y de curación espontánea.
Palabras clave: pitiriasis rubra pilaris, hiperqueratosis, alteraciones de la queratinización.
ABSTRACT
Background: Pityriasis rubra pilaris (PRP) is an entity with unknown etiology, not frequent, characterized by the presence of follicular papu-les and/or erythemato-squamous plaques. The course is variable, chronic, and recurrent; generally benign. There are many contradictions between epidemiological data reported in literature, therefore we decided to design this retrospective, transversal, and descriptive study.
Objective: To analyze the files of the Centro Dermatológico Pascua for the PRP cases and to evaluate the clinical features along with
the epidemiology.
Material and methods: The last 10 years’ files have been consulted searching for PRP cases based on clinical features: The next va
-riables were looked for: age at onset, age at diagnosis, gender, clinical features at diagnose (Griffiths’ classification), and related familiar
background.
Results: From the total of patients (2,790), 44 met with PRP diagnosis, with a prevalence of 0.016 and an incidence of 4.4. From the 44 patients, 66% were males, and 34% females (relation 2:1). The most frequent age of presentation was between one and four years (16 cases, 36.4%). In 33 cases (75%) we found clinical features of the type III. Familiar background was found in only one patient.
Conclusions: PRP is an entity with low frequency in our study population, most common in male patients and generally has a benign and auto-limited evolution.
Key words:Pityriasis rubra pilaris, hyperqueratosis, queratinization disorders.
* Jefa de la Clínica de Pediatría. ** Residente de dermatología.
Centro Dermatológico Dr. Ladislao de la Pascua.
Correspondencia: Dra. Angélica Beirana Palencia. Centro Der-matológico Pascua. Vértiz 464, colonia Buenos Aires, CP 06780, México, DF.
Recibido: junio, 2008. Aceptado: julio, 2008.
Este artículo debe citarse como: Beirana PA, Villanueva RTI. Pitiria-sis rubra pilaris: aspectos epidemiológicos y clínicos de 44 casos. Dermatol Rev Mex 2008;52(4):153-9.
L
a pitiriasis rubra pilaris es una enfermedad de causa desconocida, que puede ser familiar, se distingue por pápulas foliculares hiperquerató-sicas, placas eritematoescamosas o ambas. La evolución es variable, crónica y recidivante; por lo general, benigna y excepcionalmente mortal.1,2de 1 en 50,000. La incidencia es trimodal porque aparece en la primera, segunda y sexta décadas de la vida.3,4
Desde 1906, cuando Milian le atribuyó una causa tuberculosa, se han propuesto muchas teorías acerca del origen de este padecimiento, entre las que se encuentran
una probable deficiencia de vitamina A o de la proteína ligadora del retinol; lo anterior se fundamenta en la eficacia
innegable de los retinoides en el tratamiento.1,3,5
Se han descrito casos familiares de pitiriasis rubra pilaris, pero éstos son los más raros de todos. Se han encontrado antecedentes familiares hasta en 6.5% de los pacientes, el tipo V es el más frecuente, con inicio al nacimiento. La mayor parte de las series publicadas de casos familiares muestran un patrón de herencia autosó-mico dominante con expresión variable.6,7 Durante casi
un siglo se han mencionado teorías de un probable origen autoinmunológico, ya que se ha observado relación de la pitiriasis rubra pilaris con enfermedades autoinmunitarias, las principales son las reumatológicas como: artritis, y en forma primordial seronegativa, dermatomiositis, etc. La pitiriasis rubra pilaris tipo IV o juvenil circunscrita con frecuencia es precedida por un cuadro infeccioso, lo que sugiere un mecanismo mediado por superantígenos. Se
han identificado algunos desencadenantes físicos como:
traumatismos menores (fenómeno de Koebner), exposición a la luz UV y estrés emocional.7,8 También se sugiere una
respuesta inmunitaria anormal a antígenos particulares, ya que se ha observado la coexistencia de pitiriasis ru-bra pilaris e infección por VIH e, incluso, un grupo de
estos pacientes se incluyó en la clasificación original
de Griffiths.4 Existen casos reportados como síndromes
paraneoplásicos, por lo general, con características clíni-cas atípiclíni-cas y afectación de las mucosas, o en su forma eritrodérmica, relacionada con carcinoma broncogénico y adenocarcinoma indiferenciado.7
de las placas psoriásicas porque muestran cierto grado de
infiltración (figura 6). Los islotes de piel sana en las placas son una caraterística de este padecimiento (figura 7).
Figura 1. Pápulas foliculares características de la pitiriasis rubra pilaris.
Figuras 3. Placas eritematoescamosas en los nudillos (cortesía de la Dra. Cora Siu).
Figuras 4. Placas eritematoescamosas en el codo (cortesía de la Dra. Cora Siu).
Figura 5. Placas eritematoescamosas con pápulas foliculares en las rodillas.
Figura 6. Aspecto psoriasiforme de la pitiriasis rubra pilaris.
Figura 7. Placas eritematosas con “islas” de piel sana.
Puede o no existir queratodermia palmoplantar (figu
-ras 8 y 9). Los cambios en las uñas, que aparecen en una tercera parte de los pacientes, incluyen una coloración amarillo-marrón, hiperqueratosis subungueal, engrosa-miento de la lámina ungueal y hemorragias en astilla.1,3,4
Para distinguir las diferentes manifestaciones clínicas en
1980, Griffiths propuso una clasificación basada en la edad,
Cuadro 1. Clasificación de Griffiths (modificada por Miralles y col.)
Tipo Descripción % Manifestaciones clínicas Distribución Curso
I Clásica del adulto >50 Eritrodermia con zonas de piel sin afección. Hiperqueratosis folicular, queratodermia palmoplantar difusa, “cérea” (“sandalia queratodérmica”)
Generalizada, inicia en
la cabeza y el cuello, de progresión caudal
Alivio en tres años
II Atípica del adulto 5 Mezcla de hiperqueratosis folicular y lesiones ictiosiformes en las piernas y escasamente en la piel cabelluda
Generalizada Larga duración (>20 años)
III Clásica juvenil 10 Similar al tipo I, aparece en los prime-ros dos años de vida
Generalizada (figura 10 y 11)
Alivio en uno o dos años
IV Circunscrita juvenil 25 Niños prepúberes; placas eritema-toescamosas bien delimitadas en los codos y las rodillas que simulan psoriasis localizada
Localizada Incierto, algunos se
alivian al final de la
adolescencia
V Atípica juvenil 5 Inicia en los primeros años; hiperque-ratosis folicular, apariencia similar a esclerodermia de manos y pies
Generalizada Curso crónico
VI Asociada con VIH ¿? Similar al tipo I, con inicio variable; relacionada con acné conglobata, hidradenitis supurativa y liquen es-pinuloso
Generalizada Puede responder a la terapia antirretroviral
El diagnóstico fundamental es clínico, se complementa con los datos histopatológicos que incluyen: zonas de orto-queratosis que alternan con zonas de paraorto-queratosis, tanto en sentido horizontal como vertical; hipergranulosis focal
o confluente; engrosamiento del área suprapapilar, papilas dérmicas angostas y un infiltrado perivascular, superficial
y disperso en la dermis, constituido de manera principal por linfocitos. En las formas familiares, el análisis con Western Blot muestra expresión de queratina 17, la cual
Figuras 8. Queratodermia (cortesía de la Dra. Cora Siu). Figuras 9. Queratodermia (cortesía de la Dra. Cora Siu).
se ha encontrado en la piel de pacientes con psoriasis y carcinoma basocelular. Las queratinas 6 y 16 también se expresan, lo que indica activación de queratinocitos. Un dato recién añadido a la histopatología de esta enferme-dad en su forma clásica es la observación de acantólisis y disqueratosis acantolítica focal.3-5
Figuras 10. Pitiriasis rubra pilaris tipo III (generalizada).
Figuras 11. Pitiriasis rubra pilaris tipo III (generalizada).
“rojo-anaranjado” de la queratodermia palmoplantar, las pápulas foliculares hiperqueratósicas y los islotes blanque-cinos de la piel sana. Dentro del diagnóstico diferencial deben considerarse dermatitis seborreica y otras causas de eritrodermia, como: micosis fungoide, dermatitis atópica y farmacodermias. La pitiriasis rubra pilaris tipo IV o juvenil circunscrita, que suele ir precedida de un cuadro infeccio-so, debe distinguirse de la enfermedad de Kawasaki.7
Los síntomas generales son raros, excepto cuando existe eritroderma, pueden incluirse el ectoprión moderado y sensación de ardor.5
Como parte del tratamiento tópico se han administrado corticoesteroides con poca respuesta.7 Las similitudes
entre psoriasis y pitiriasis rubra pilaris (tasa de prolife-ración celular epidérmica aumentada) han hecho que se prescriban muchos de los tratamientos de la psoriasis en casos de pitiriasis rubra pilaris, el calcipotriol tópico es un ejemplo de ello. Los emolientes sólo tienen indicación como tratamiento sintomático.
Los tratamientos sistémicos incluyen: el estanozolol que tiene efecto sobre la proteína ligadora del retinol; los retinoides, entre los que se encuentran la isotretinoína,
etretinato y acitretín (más eficaz para el tratamiento de los
trastornos de la queratinización); inmunosupresores, como, azatioprina y metotrexato (sus efectos secundarios son una limitante de su prescripción). La fototerapia ha sido útil en pacientes que no han respondido a monoterapia con
reti-noides o en quienes estén contraindicados por insuficiencia
hepática o por dislipidemia; con los inhibidores del TNF,
como etanercept e infliximab, se han obtenido excelentes
la que acude a consulta, sexo, características clínicas para
estratificarlos de acuerdo con la clasificación de Griffiths
y antecedentes heredofamiliares relacionados. También se registraron los casos en los que se había realizado biopsia de piel.
RESULTADOS
Durante los últimos diez años se atendieron en el Centro Dermatológico Pascua 474,134 pacientes de primera vez, durante ese lapso en la clínica de dermatología pediátrica se dio consulta a 2,790 pacientes, que corresponde al 0.59% de la consulta general de primera vez.
Se hizo diagnóstico clínico de pitiriasis rubra pilaris en 44 pacientes, con lo que se calculó una prevalencia de 0.016 y una incidencia de 4.4 casos nuevos por año.
De estos 44 casos, 29 fueron hombres (65.9%), con lo que se obtuvo una relación hombre:mujer de casi 2:1. Al agruparlos por edades, se encontró que hubo 5 casos en menores de un año (11.3%), 16 casos en pacientes de uno a cuatro años (36.4%), 14 casos en pacientes de cuatro a ocho años (31.8%), y por último, nueve casos en mayores
de ocho años de edad (20.5%). En cuanto a la clasificación de Griffiths, se estratificaron de la siguiente forma: 33
(75%) cursaron con características topográficas y morfoló
-gicas congruentes con el tipo III de pitiriasis rubra pilaris; los 11 (25%) casos restantes reunieron características del tipo IV. En siete casos se realizó biopsia ya que la ima-gen clínica era compatible con psoriasis y pitiriasis rubra pilaris, la histopatología no fue concluyente, se reportaba congruente con las dos enfermedades, esto demuestra que desde el punto de vista microscópico no hay una imagen característica de la pitiriasis rubra pilaris.
Sólo uno de los pacientes tenía antecedentes familiares, tenía tres años de edad al momento del diagnóstico, había
en la mayor parte de los casos y la forma eritrodérmica en algunos de ellos, también se ha observado que antes de aliviarse la dermatosis disminuye la gravedad de las lesiones y aumentan en extensión. Se ha tratado de hacer una correlación clínico-patológica con el diagnóstico diferencial más importante que es la psoriasis; ya que en ocasiones es muy difícil distinguir los datos clínicos entre ambas enfermedades; sin embargo, los hallazgos histo-patológicos no son de mucha ayuda, puesto que desde el punto de vista histológico también son dos diagnósticos diferenciales.
En los casos concomitantes con artritis reumatoide seronegativa, se cree que tal vez fueron casos de psoriasis que se relacionaban con artritis reumatoide y no de piti-riasis rubra pilaris.
Algunos pacientes sufren exacerbación del cuadro clí-nico cuando cursan con un proceso infeccioso de las vías respiratorias, por lo que se buscó comprobar la relación con infecciones estreptocócicas a través de cultivos de exudados faríngeos y determinación antiestreptolisinas, sin que se pudiera corroborar dicha relación en estos pacientes.
El tratamiento prescrito fue conservador en la mayoría de los casos y se administraron queratolíticos y querato-plásticos, como ácido salicílico en concentraciones de 3 a 6% y urea al 20 o 30%, más la aplicación de emolien-tes; con buen control en gran parte de los enfermos. En pacientes resistentes a este tratamiento se administraron retinoides orales por periodos cortos (tres a cuatro meses). Los análogos de la vitamina D son útiles pero costosos, se recomiendan en pitiriasis rubra pilaris de poca exten-sión.
larga evolución; es fundamental lograr el apego al trata-miento, para lo que resulta de suma importancia la buena relación con el paciente y sus familiares.
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