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Desenmascaramiento del sndrome de Brugada con propafenona endovenosa

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Desenmascaramiento del “síndrome de Brugada” con propafenona endovenosa

Derechos reservados, Copyright © 2002: Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez Archivos de Cardiología de México

Número

Number 1

Enero-Marzo

January-March 2002

Volumen

(2)

COMUNICACIONES BREVES COMUNICACIONES BREVES COMUNICACIONES BREVES COMUNICACIONES BREVES COMUNICACIONES BREVES

Desenmascaramiento del “síndrome de Brugada” con

propafenona endovenosa

Milton E Guevara-Valdivia,* Pedro Iturralde Torres,* Alfredo de Micheli,* Yaeli Huarte Hernández,* Liliana Galvan, Luis Colín Lizalde,* Jesús A González-Hermosillo*

* Departamento de Electrofisiología Cardiaca. Instituto Nacional de Cardiología “Ignacio Chávez”.

Correspondencia:

Pedro Iturralde Torres. Departamento de Electrofisiología Cardiaca. Instituto Nacional de Cardiología “Ignacio Chávez” (INCICH. Juan Badiano No. 1, Col. Secc XVI, 14080 México, D.F. ). Teléfono: 55133740 Fax: 56551011. pedroi@yahoo.com

Recepción: 10 de octubre de 2001 Aceptado: 16 de enero de 2002

Introducción Introducción Introducción Introducción Introducción

l “síndrome de Brugada” es una entidad re-conocida en todas las partes del mundo. Su alta incidencia de arritmias ventriculares letales lo hace una entidad altamente maligna, por lo que debe realizarse su diagnóstico temprano. Cuando su presentación electrocardiográfica es típica, es decir una imagen de bloqueo de rama derecha del haz de His (BRDHH) con elevación del segmento ST de V1 a V3, no hay ninguna

di-Palabras clave: Síndrome de Brugada oculto. Propafenona endovenosa. Segmento ST convexo. Key words: Brugada syndrome, concealed form. Endovenous propafenone. ST convex segment.

Summary SummarySummary SummarySummary

UNMASKINGCONCEALED BRUGADASYNDROME

THROUGHENDOVENOUSPROPAFENONE

We present the case of a woman with familial an-tecedents of a brother who died suddenly at the age of 39 years, and an other with Brugada syn-drome. The ECG had not shown the typical pattern of the Brugada syndrome. Based on these ante-cedents, we decided to perform a pharmacologi-cal test with endovenous propafenone, which re-vealed the electrocardiographic alterations at 10 min after the administration. This is the first case in our knowledge in which endovenous propafenone manifested a concealed Brugada syndrome. (Arch Cardiol Mex 2002; 72:45-48).

Resumen ResumenResumen ResumenResumen

Presentamos el caso de una mujer de 39 años de edad con antecedentes familiares de un her-mano que falleció súbitamente a la edad de 39 años y otro portador del “síndrome de Brugada”. Su electrocardiograma de superficie no tenía un patrón típico del síndrome, y ante los anteceden-tes familiares, se decidió realizar una prueba far-macológica con propafenona endovenosa, la que desenmascaró las alteraciones electrocardiográ-ficas a los 10 minutos de su administración. Es el primer caso que, con la administración parenteral de propafenona, ha puesto de mani-fiesto la forma oculta del “síndrome de Bruga-da”.

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ME Guevara-Valdivia y cols. 46

El presente caso revela una alternativa para hacer manifiesta la forma oculta de este síndrome con la administración parenteral de propafenona, en una paciente con antecedentes familiares de muer-te súbita y afectación del “síndrome de Brugada”.

Caso clínico Caso clínico Caso clínico Caso clínico Caso clínico

Mujer de 39 años de edad con antecedentes fami-liares de muerte súbita en un hermano varón y otro con “síndrome de Brugada”. No tenía episodios de síncope, ni palpitaciones. El electrocardiograma de 12 derivaciones (Fig. 1) mostraba ritmo sinusal con una frecuencia de 75 lpm, un bloqueo AV de pri-mer grado (intervalo PR 280 mseg). El ÂQRSF se situaba a + 60 grados y la duración del QRS fue de 0.08 seg, el segmento ST de V1 a V3 no estaba ele-vado. Una radiografía de tórax y el ecocadiograma transtorácico modo M, bidimensional y el Doppler codificado color no detectaron alteraciones estruc-turales. La prueba de tolerancia al ejercicio no mos-tró cambios electrocardiográficos durante el esfuer-zo ni en la fase de postesfueresfuer-zo. Ante los antece-dentes familiares, se decidió realizar una prueba far-macológica con propafenona endovenosa, dada la poca disponibilidad de los fármacos sugeridos para desenmascararlo (ajmalina, flecainida y procaina-mida) y por sus similitudes electrofisiológicas so-bre el bloqueo de los canales de sodio, se utilizó propafenona parenteral, dosis única de 2 mg/kg ad-ministrados durante tres minutos, con monitoreo

electrocardiográfico continuo, toma de presión ar-terial y determinación de la frecuencia cardiaca in-mediatamente al termino de la administración de propafenona, que denominamos minuto 0, y cada 5 minutos durante los primero 30 minutos y poste-riormente a la hora. Los cambios electrocardiográ-ficos durante la administración de la propafenona se muestran en la Tabla I. La prueba farmacológica fue positiva, ya que causó elevación del segmento ST de tipo convexo en V1 y V2 mayor de 1.5 mm, e incrementándose a los 10 minutos (Fig. 2). La pre-sión arterial se mantuvo sin alteración. Posterior-mente se realizó un estudio electrofisiológico, donde el bloqueo AV de primer grado era infrahisiano (HV = 70 mseg). Mediante estimulación programada con la aplicación de un ciclo básico V1-V1 de 400 mseg y la aplicación de uno, dos y hasta tres extraestí-mulos en el ápex y el tracto de salida del ventrículo derecho, no se desencadenaron episodios de taqui-cardia ventricular ni fibrilación ventricular. Des-pués de un seguimiento de 10 meses en prome-dio, no ha presentado sintomatología relaciona-da a taquiarritmias. Sin embargo, relaciona-darelaciona-da la natu-raleza tan cambiante de este síndrome, sigue en vigilancia continua.

Discusión DiscusiónDiscusión Discusión Discusión

La utilidad de los fármacos que puedan desen-mascarar las alteraciones electrocardiográficas del “síndrome de Brugada” ha hecho que su

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edigraphic.com

cidencia vaya en aumento, y más por los casos que presentan la forma oculta o intermitente.2,3 Aunque otras maniobras pueden usarse para ha-cer más evidente los cambios, como la prueba de esfuerzo,6 los antiarrítmicos bloqueadores de los canales de sodio (ajmalina, procainamida y fle-cainida) son propuestos como los fármacos idea-les para evidenciar estas alteraciones electrocar-diográficas en aquellas personas, en las que se tiene sospecha o duda y que generalmente no presentan un electrocardiograma típico.1-3 Re-cientemente se ha visto la utilidad de la

pilsicai-Tabla I. Alteraciones electrocardiográficas durante la administración parenteral de propafenona.

Basal 0’ 5’ 10’ 15’

FC (mseg) 880 840 840 1040 920

PR (mseg) 240 280 440 360 280

QRS (mseg) 80 80 80 80 80

QT (mseg) 360 400 440 440 400

QTc (mseg) 387 439 439 435 421

ST V1 (mm) 0.5 1 1.5 2 1.5

ST V2 (mm) 1 1.5 2 2.5 2

ST V3 (mm) 0 0 1 1 1

Convexidad V1 No Sí Sí Sí Sí

Convexidad V2 No No Sí Sí Sí

Convexidad V3 No No No No No

Abreviaturas:

FC = frecuencia cardiaca, PR = intervalo PR, QRS = duración del QRS, QT = intervalo QT, QTc = Intervalo QT corregido para la frecuencia cardiaca según la fórmula de Bazet, ST = segmento ST.

Fig. 2. En el panel de la izquierda, correspondiente a la etapa basal, se observa el bloqueo AV de primer grado (asterisco) con un intervalo PR de 280 mseg. Al término de la administración de la propafenona endovenosa (minuto 0), a los 5’, 10’ y 15' se aprecian los cambios en el segmento ST (flechas). En el minuto 5, se observa un incremento del bloqueo AV (asterisco) y la elevación del segmento ST de tipo convexo, la que se incrementa significativamente a los 10 minutos (flechas). En V3 no se han observado cambios de la repolarización durante la administración de propafenona.

namida utilizada en Asia,5 donde se ha compara-do su efectividad con la de la ajmalina y la pro-cainamida, teniendo buena sensibilidad y espe-cificidad para detectar el síndrome. Sin embar-go, la gran limitante, al igual que para los otros fármacos, es su falta de disponibilidad.

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Fig. 3. Electrocardiograma de superficie donde se ob-servan tres derivaciones V1, V2 y V3, que muestran una imagen de bloqueo de rama derecha del haz de His con elevación del segmento RST, más acentuado en V2.

del “síndrome de Brugada” y de un hermano que falleció súbitamente, cuyo electrocardiograma re-visado de forma retrospectiva mostraba tratarse de un “síndrome de Brugada” (Fig. 3): morfolo-gía de BRD acentuado y desnivel positivo del seg-mento RST en V2 y V3 . Ante la no disponibilidad de los fármacos sugeridos, que bloquean los ca-nales de sodio al igual que la propafenona, pero difiriendo por su vida media más prolongada que la de esta última, decidimos realizar la prueba far-macológica. Tomamos las precauciones necesa-rias sin tener ninguna complicación durante y des-pués de su administración parenteral.

Conclusiones ConclusionesConclusiones Conclusiones Conclusiones

El “síndrome de Brugada” constituye una enfer-medad extremadamente maligna, por lo que se hace necesaria su identificación precoz. Sin em-bargo, la variedad de éste en su forma oculta o intermitente hace que sea más complicado el diagnóstico. Aunque actualmente la propafeno-na no es un fármaco recomendado para desen-mascarar la forma oculta de este síndrome, su utilización podría ser sugerida ante la no dispo-nibilidad de los otros (ajmalina, flecainida y pro-cainamida). En nuestro caso, la propafenona ad-ministrada por vía venosa ha puesto en eviden-cia su utilidad en el “síndrome de Brugada” con la elevación del segmento ST, de forma convexa, de V1 a V3. Sin embargo, deberá comprobarse con estudios prospectivos para poder desenmas-carar casos de la forma oculta o intermitente del síndrome mencionado.

Referencias Referencias Referencias Referencias Referencias

1. BRUGADA P, BRUGADA R, BRUGADA J: Sudden death in patients and relatives with the syndrome of right bundle branch block, ST segment elevation in the precordial leads V1 to V3 and sudden death. Eur Heart J 2000; 21: 321-326.

2. GOETHALS P, DEBRUYNE P, SAFFARIAN M: Drug-induced Brugada syndrome. Acta Cardiol 1998; 53: 157-160.

3. BRUGADA R, BRUGADA J, ANTZELEVITCH C, KIRSCH

GE, POTENZO D, TOWBIN JA, BRUGADA P: Sodium

Channel Blockers Identify Risk for Sudden Death in Patient With ST-Segment Elevation and Right Bundle Branch Block but Structurally Normal Heart. Circulation 2000; 101: 510-515.

4. MATANA A, GOLDNER V, STANIC K, MAVRIC Z, ZAPUTOVIC L, MATANA Z: Unmasking Effect of

Propafenone on the Concealed Form of the Brugada Phenomenon. PACE 2000; 23: 416-418. 5. YASUDA M, NAKAZATO Y, YAMASHITA H, SEKITA G,

KAWANO Y, MINEDA Y ETAL: ST segment elevation in the right precordial leads following administration of class Ic antiarrhythmic drugs. Heart 2001; 85: e3. 6. GUEVARA-VALDIVIA ME, ITURRALDE TORRES P, DE

MICHELI A, COLÍN LIZALDE L, MEDEIROS DOMINGO

Figure

Fig. 1. Electrocardiograma de 12 derivaciones tomado en reposo.
Tabla I. Alteraciones electrocardiográficas durante la administración parenteral de propafenona.
Fig. 3. Electrocardiograma de superficie donde se ob- ob-servan tres derivaciones V 1 , V 2  y V 3 , que muestran una imagen de bloqueo de rama derecha del haz de His con elevación del segmento RST, más acentuado en V 2 .

Referencias

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