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Mielitis trasversa longitudinal extensa asociada a
infección por dengue. Reporte de un caso.
Extensive longitudinal transverse myelitis associated with
dengue infection. Case report.
Autores: Ocampos S1.; Miranda L.2; González L.2; Lovera A.3
1. Médico Residente de Medicina Interna de la Fundación Tesai
2. Médica de sala de la Fundación Tesai
3. Jefe de servicio de Medicina Interna de la Fundación Tesai
Fundación Tesãi – Servicio de Medicina Interna
Correspondencia:[email protected]
Recibido: 10/05/17
Aceptado: 05/12/17
RESUMEN
Introducción: La Mielitis Trasversa
asociada a infección por dengue es rara, con pocos casos reportados a nivel mundial.
Caso Clínico:Hombre de 65 años ingresó
por debilidad de miembros inferiores de una semana, con hiperalgesia de los cuatro miembros y marcha inestable. APP: Neuritis óptica hace 41 años. AREA: cuadro de dengue 10 días antes. Al ingreso: signos vitales normales. Examen físico; disminución de la fuerza proximal y distal de MMII. Hiperreflexia en los cuatro miembros, hipopalestesia en MMII. Hiperalgesia de cuello a pies. Temblor postural y de intención. Marcha atáxica. Nivel sensitivo T5. Constipación e
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encefalomedular con y sin contraste ya con resultado normal.
Discusión: En general, las causas
infecciosas de la disfunción de la médula espinal son raras (²῾³), y más rara aun la mielitis trasversa asociada a infección por dengue.Tipo de MT incluyen Mielitis trasversa aguda parcial, mielitis trasversa
aguda completa y mielitis trasversa longitudinalmente extensa (LETM).
Conclusión:La mielitis trasversa es una
enfermedad rara de causa idiopática frecuentemente, por ello se debe investigar arduamente los antecedentes infecciosos, para un diagnóstico precoz y un tratamiento eficaz, disminuyendo las secuelas.
ABSTRACT
Introduction: Transverse myelitis
associated with dengue infection is rare, with few cases reported worldwide.
Clinical Case: A 65-year-old man was
admitted due to weakness of lower limbs within one week, with hyperalgesia of the four limbs and an unstable gait. PPB: Optic neuritis 41 years ago. RBCD: dengue infection diagnosed 10 days before. On admission: normal vital signs. Physical exam; decreased proximal and distal MMII force. Hyperreflexia in all four limbs, hypopalestasia in MMII. Hyperalgesia from neck to feet. Postural and intentional tremor. Ataxic March. Sensitive level T5. Constipation and urinary incontinence. Laboratory: Dengue IgM (+). IgG (+). In encephalomedullary MRI: centromedullary hyperintensity in T2 segments C5 -D10. Encephalon: 2 semi-permanent hyperintense lesions (peri-ventricular on left anterior horn and temporal subcortical horn). Lumbar puncture: hyperproteinorraquia. Methylprednisolone is started 1g / day, 5
days. Then, Immunoglobulin 5% 400mg / kp / day, for 5 days, is associated due to worsening of the clinical picture. Patient evolves without changes in muscle strength, sensitivity and sphincter disturbance. It is reevaluated after three months, confirming full recovery of muscle strength, without impaired sphincters and recovery of gait. Encephalomedullary MRI with and without contrast now with normal result.
Discussion: In general, the infectious causes
of spinal cord dysfunction are rare²³, and even more rare is transverse myelitis associated with dengue infection. Subtypes of MT include partial acute transverse myelitis, complete acute transverse myelitis and longitudinally extensive transverse myelitis (LETM).
Conclusion: Transverse myelitis is a rare
disease of idiopathic cause frequently, for this reason the infectious antecedents must be investigated, for an early diagnosis and an effective treatment, diminishing the sequels.
Palabras Clave: Mielitis transversa, Dengue, Infección viral
3 INTRODUCCIÓN
La mielitis transversa (MT) es una enfermedad inflamatoria focal poco frecuente de la médula espinal. Su etiología es múltiple y entre ellas se encuentran los agentes infecciosos, enfermedades sistémicas, conectivopatías y síndromes paraneoplásicos, o también puede ser la manifestación inicial de una esclerosis múltiple o neuromielitis óptica, aunque frecuentemente es idiopática(¹).
Su presentación clínica puede ser de forma aguda o subaguda, con peor pronóstico en la mielitis transversa aguda.
El diagnóstico de MT se sospecha cuando hay signos y síntomas motores y sensitivos, agudos o subagudos, y\o disfunción autonómica que se localiza en uno o más segmentos contiguos de la médula espinal en
pacientes sin evidencia de una lesión de médula por compresión. Por lo tanto, el diagnóstico de MT requiere de la exclusión de una lesión de la medula espinal por compresión, por resonancia magnética (RM), y la confirmación de la inflamación ya sea por punción lumbar o RM con gadolinio(²).
Los objetivos del caso clínico que se presentará posteriormente son; dar énfasis al correcto diagnóstico, mediante la buena historia clínica y métodos auxiliares de diagnóstico recomendados, descartar otros diagnósticos diferenciales, dar énfasis al tratamiento precoz, y las opciones terapéuticas en caso de empeoramiento del cuadro inicial o falta de respuesta al tratamiento estándar.
CASO CLÍNICO
Un hombre de 65 años ingresó al servicio el día 29/01/16, por debilidad de miembros inferiores de una semana de evolución por hiperalgesia de los cuatro miembros y marcha inestable. Contaba con antecedentes patológicos de Neuritis óptica hace 41 años que se había resuelto completamente. También había padecido de un cuadro de dengue diez días antes de su ingreso, sin haber presentado anteriormente cuadro similar.
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4 En el laboratorio se constató:
Proteínas totales 7.1
Albúmina 4
VDRL No reactivo
VIH Negativo
Dengue IgM +
Dengue IgG +
CMV (IgM/IgG) -/-
M. pneumoniae (IgM/IgG) -/-
Herpes virus tipo 1 (IgM/IgG)
-/-
Ac. Anticardiolipina (IgM/IgG)
-/-
Anticoagulante lúpico -
ANA -
C3 0.75
C4 0.15
Ac. Antifosfolipídico (IgM/IgG)
-/-
Ac. Anti NMO IgG -
Se realizó RMN encéfalomedular cervicodorsal donde se constató hiperintensidad centromedular en T2 en los segmentos C5 a D10 (Imagen 1). Encéfalo: 2 lesiones hiperintensas semiovales (1 peri ventricular sobre asta anterior izquierda, otra temporal subcortical).Imagen 2.
En la punción Lumbar se constató un líquido cefalorraquideo límpido, incoloro, hematíes 10/mm3, leucocitos 6/mm3, glucosa 79mg/dl, proteínas 0.52 g/dl, Albumina 0,25g/dl, PANDY (-), tinta China (-). VDRL (-). Gram: no se observan bacterias. Cultivo (-). CMV (-). Herpes Glóbulos blancos 4.900
Hemoglobina 12.6
Plaquetas 147.000
Sodio 132
Potasio 4.1
Calcio 9.8
Magnesio 2
Glucosa 99
Fosfatasa alcalina 114
LDH 313
AST 95
ALT 137
GGT 148
Bilirrubina total 1.4
B. directa 0.6
B. indirecta 0.8
5 Virus simplex 1 y 2: (-). Bandas oligoclonales (-).
Como tratamiento se inició metilprednisolona 1g/día, 5 días, luego se decidió iniciar Inmunoglobulina humana 5% 400mg/kp/día por 5 días, ya que el paciente presentó un empeoramiento clínico severo.
Posteriormente el paciente evolucionó en forma estacionaria, ya sin cambios en la
fuerza muscular, sensibilidad y alteración de esfínteres.
Se realizó una evaluación al paciente a los tres meses donde se constató recuperación completa de la fuerza muscular, sin alteración de esfínteres y recuperación de la marcha. La RMN encefalomedular con y sin contraste, de control con resultado normal. El paciente fue diagnosticado de Mielitis trasversa longitudinal extensa asociada a infección por dengue.
Imagen 1. RMN encéfalomedular cervicodorsalhiperintensidad centromedular en T2 en los segmentos C5 a D10.
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6 DISCUSIÓN
La mielitis trasversa aguda es un trastorno inflamatorio focal, neuro-inmune, adquirido de la medula espinal que se puede presentar con la rápida aparición de debilidad, alteraciones sensoriales y deterioro autónomo (por ejemplo, el intestino, la vejiga y disfunción sexual) por debajo del nivel de la lesión. Se instaura en dos o tres semanas(¹῾²῾³).
La Mielitis trasversa Idiopática suele aparecer como una complicación post-infecciosa que parece ser el resultado de un proceso autoinmune. Alternativamente, MT se puede asociar directamente con una patología infecciosa, inflamatoria sistémica, o patología multifocal del sistema nervioso central.
Entre las causas infecciosas se incluye virus del Nilo Occidental, virus del herpes, VIH, HTLV-1, virus Zika, Lyme, Mycoplasma, y sífilis.
En general, las causas infecciosas de la disfunción de la médula espinal son raras(²῾³), y más rara aun la mielitis trasversa asociada a infección por dengue. La MT longitudinalmente extensa (LETM) se refiere a disfunción completa o incompleta de la médula espinal con una lesión en la RM que se extiende a tres o más segmentos vertebrales.
La inmunopatogenia de la Mielitis trasversa es variada y refleja un espectro más diverso en la enfermedad idiopática que en la
mielitis asociada a alguna enfermedad.También se informa degeneración axonal. Esta heterogeneidad patológica y la participación de sustancias gris y sustancia blanca sugieren que la patología no es un trastorno desmielinizante puro, sino más bien un trastorno inflamatorio mixto, que afecta a las neuronas, axones, oligodendrocitos y mielina. (²)
En la MT parainfecciosa la lesión puede estar asociada con la infección microbiana directa del sistema nervioso central o con la respuesta sistémica a la infección por una variedad de agentes, tales como el virus de la varicela zoster, herpes virus y Listeria monocytogenes(²).
El inicio de la TM se caracteriza por el desarrollo agudo o subagudo de los signos y síntomas compatibles con afectación motora, sensorial y / o disfunción autonómica.
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Los criterios diagnósticos de MT incluyen los siguientes requisitos (²):
Síntomas sensoriales, motores o de disfunción autonómica atribuibles a la médula espinal
Signos o síntomas bilaterales
Nivel sensorial claramente definido
Exclusión de lesiones compresivas de la médula espinal
Inflamación definida por pleocitosis del líquido cefalorraquídeo, elevado índice de IgG, o captación de gadolinio en la RM
Progresión hasta el cénit entre 4 horas y 21 días
La primera prueba por realizar será la RMN de columna con contraste, de forma urgente, que se deberá solicitar tanto del nivel sensitivo como del nivel superior, ya que la lesión puede estar por encima del segmento que presente la sintomatología. La prioridad será descartar una lesión compresiva, como un hematoma o tumor. En los casos de MTA, la RMN de columna muestra una señal hiperintensa de localización central, segmentaria (normalmente abarcando de 3 a 4 segmentos vertebrales) en la secuencia T2. En los cortes axiales, se observa una isointensidad central que corresponde a la sustancia gris comprometida. Existe además un moderado realce con el contraste de forma nodular focal o difusa. En la secuencia T1 en cortes sagitales se visualiza un ensanchamiento del cordón medular.
El líquido cefalorraquídeo (LCR) es anormal en la mitad de los pacientes, con elevado nivel de proteínas (por lo general de 100 a 120mg / 100 ml) y linfocitosis moderada (por lo general <100 / mm3). Los niveles de glucosa son normales. Las bandas oligoclonales por lo general no están presentes, y cuando lo están sugieren un mayor riesgo posterior de Esclerosis Múltiple.
Existe una buena evidencia científica de que los glucocorticoides intravenosos son eficaces en enfermedades inflamatorias agudas del sistema nervioso central por lo tanto se sugiere el tratamiento corticoideo intravenoso en dosis altas en la MTA. Se recomienda la administración de metilprednisona a dosis de 1000mg/día I.V. durante 3 a 5 días. El tratamiento continuado con glucocorticoides u otros tratamientos más agresivos se basa en los parámetros del curso clínico y radiológico de la enfermedad, así como inmunosupresores, azatioprina, ciclosporina, metotrexato y las inmunoglobulinas también pueden ser consideradas, al igual que la plasmaféresis en casos resistentes a un primer tratamiento con altas dosis de corticoides.
La recuperación de la enfermedad comienza de 2 a 12 semanas tras la aparición de los síntomas iniciales, pudiendo llegar a durar hasta 2 años.
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8 recuperación parcial, permaneciendo con una marcha espástica, problemas sensoriales o urgencia e incontinencia urinaria. El tercio restante presentará secuelas neurológicas
permanentes, como la dificultad o imposibilidad para la deambulación o no recuperación de la función esfinteriana.
CONCLUSIÓN
La Mielitis trasversa es una enfermedad rara, de causa idiopática frecuentemente, así como también de múltiples posibles causas, que a pesar de eso y que la posible causa infecciosa sea también poco frecuente, el médico internista siempre debe investigar arduamente los antecedentes de
enfermedades infecciosas del paciente, para llegar al diagnóstico en forma precoz y poder brindar un tratamiento eficaz, logrando disminuir en gran porcentaje las secuelas, siempre teniendo en cuenta todas las opciones de tratamiento en caso de escasa respuesta al tratamiento estándar.
ASPECTOS ÉTICOS
El artículo presentó la autorización previa del Comité de Ética del Hospital de la Fundación Tesãi, así la obtención del
consentimiento oral de la paciente, sobre los procedimientos o estudios a ser realizados y la posterior publicación de su caso clínico.
REFERENCIAS BIBLIÓGRAFICAS
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2. Greenberg B., Krishnam C., Mielitis Trasversa. UpToDate [Revista en línea]. [ Consultado 20 de abril 2016]; p. 1- 14: Disponible en
https://www.uptodate.com/contents/transverse-myelitis?source=search_result&search=mielitis+trasversa&selectedTitle=1~74 3. Longo et al.´´Harrison´´ Principios de Medicina Interna. 18 Edición. Mexico:
Editorial interamericana Mc Graw Hill; 2012. p. 3366- 3376, 3395- 3409 4. I. Casado Naranjo , J.C. Portilla Cuenca. Enfermedades de la médula espinal.
Síndromes medulares. Medicine 2015;11:4667-77 - Vol. 11 Núm.78
5. R. Martín González, P. Irimia Sieira. Enfermedades no degenerativas de la médula espinal. Medicine 2015;11:4687-97 - Vol. 11 Núm.78.
6. Kaplin AI, Krishnan C, Deshpande DM, et al. Diagnosis and management of acute myelopathies. Neurologist 2005; 11:2.
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8. Lipton HL, Teasdall RD. Acute transverse myelopathy in adults. A follow-up study. Arch Neurol 1973; 28:252.
9. Ropper AH, Poskanzer DC. The prognosis of acute and subacute transverse myelopathy based on early signs and symptoms. Ann Neurol 1978; 4:51.