POLIMIALGIA REUMATICA
ESTUDIO CLINICO DE 18 PACIENTES
J. MOLINA La polimíalgia reumática es un síndrome que
afecta a las personas de edad avanzada y que se caracteriza por dolor y rigidez de los músculos de la cintura escapular y/o pelviana sin debilidad o atrofia, con evolución mayor de un mes, males-tar general, fiebre, anorexia, depresión, anemia moderada, marcada elevación de la sedimentación sanguínea e hipergamaglobulinemia en algunos casos; el pronóstico es bueno y la respuesta a los corticoesteroides dramática.
La primera mención de este síndrome en la literatura médica fue la de Bruce (1) quien en 1888 describió 5 pacientes que padecían lo que el llamó "gota reumática senil". Fué Barber (2) quien en 1957 introdujo el nombre de polimialgia reumática, pero con anterioridad otros autores habían informado casos similares bajo diferentes nominaciones. Posteriormente múltiples informes han aparecido en la literatura mundial, pero no fue sino hasta 1963 cuando se reportó el primer caso en los Estados Unidos de América (3). El presente informe tiene como finalidad-, reportar
Doctor JAVIER MOLINA L.: Profesor Asistente, Jefe Sección Reumatologia, Dpto. Medicina Interna, Facultad Medi-cina e I.C.S.S., Medellin.
Solicitud de separatas al Dr. Molina, Sección de Reumato-logia Hospital Universitario San Vicente de Paul, Medellín.
los primeros 18 casos de polimialgia reumática en Colombia, los cuales hemos estudiado durante los últimos 4 años.
HALLAZGOS CLINICOS:
Dieciseis pacientes correspondían al sexo femenino y 2 al masculino; sus edades oscilaban entre 50 y 92 años, pero solamente 5 eran meno-res de 60 años. La totalidad de los pacientes tenían dolor y rigidez en los músculos proximales de la cintura escapular y pelviana con duración mayor de un mes. Artralgias ó artritis estuvieron presentes en 11 pacientes, siendo la rodilla la ar-ticulación más frecuentemente comprometida. Síntomas constitucionales tales como fiebre, anorexia, pérdida de peso y depresión se encontra-ron en algunos de nuestros pacientes. Solamente 4 se quejaron de cefalea temporal y en uno de ellos la palpación de la arteria temporal fué muy coloro-sa, pero los estudios anatomopatológicos en 5 de ellos no mostraron evidencia de arteritis témporal. Ninguno de nuestros casos experimentó mejoría clínica con tratamiento a base de drogas anti-inflamatorias no esteroideas, pero si obtuvieron mejoría dramática con el empleo de pequeñas dosis de corticosteroides.
HALLAZGOS DE LABORATORIO La eritrosedimentación estuvo elevada en la
totalidad de los pacientes, con cifras entre 43 y 120 mm en la primera hora. Cifras de hemoglo-bina inferiores a 12 gm se encontraron en 11 pacientes. Las células LE fueron negativas en los
18 pacientes; solo uno tenía factor reumatoideo y anticuerpos antinucleares positivos en bajos títulos. La electroforesis de las proteínas mostró elevación de las gamma globulinas, en particular de la globulina alfa 2, en 5 de los 8 pacientes a quienes se les practicó este examen. La biopsia de la arteria temporal fué practicada a 5 pacientes, pero ninguno mostró evidencia de arteritis.
EVOLUCION:
Seis de los 18 pacientes se encuentran en remisión completa después de haber recibido tratamiento durante 6 a 24 meses, con promedio de 10.8; cuatro se encuentran igualmente en remisión estando recibiendo tratamiento por más de 6 meses; otros cuatro han desaparecido de nuestro control luego de experimentar mejoría durante los 3 primeros meses y los cuatro restan-tes recién han iniciado el tratamiento, habiendo experimentado magnífica respuesta. Ninguno de los pacientes ha desencadenado artritis reuma-toidea, enfermedad del tejido conectivo o arteri-tis temporal.
DISCUSION:
La polimialgia reumática es más frecuente en el sexo femenino; el 89% de nuestros casos correspondían a dicho sexo, lo cual está por encima de lo informado en un estudio en 1971 (4) donde se menciona una incidencia del 70% en favor del sexo femenino. Compromete por lo general a personas mayores de los 60 años; en nuestro estudio 5 pacientes fueron menores de los 60, pero la mayoría estaba entre 60 y 10 años como ha sido reportado en casi todas las series (5). Bruck (6) ha sugerido que la enferme-dad es más severa y que existe mayor evidencia de arteritis en las personas mayores de 60 años. Dixon (7) informa una incidencia de 1.3% en una consulta de enfermedades reumáticas, pero otros (8) la han encontrado de 4.5%.
Los síntomas típicos son dolor y rigidez en los músculos de la espalda, del cuello, hombros, brazos, caderas y muslos. Característicamente la sintomatología se localiza en áreas por encima de las rodillas y de los codos; el dolor puede
empezar en una o más de esas áreas y generalizar-se más tarde, pero también puede iniciargeneralizar-se en todas ellas al mismo tiempo por lo general en forma simétrica. Los síntomas son más acentua-dos en la mañana y mejoran con la actividad; algunos pacientes pueden quejarse de "debilidad", pero ello es debido al dolor más que a verdadera disminución de la fuerza muscular. La movilidad articular de las caderas y de los hombros puede estar limitada por el dolor y no por daño articular. El compromiso propiamente articular no es infre-cuente; artralgias y artritis causando una verda-dera sinovitis particularmente en las rodillas y articulaciones esternoclaviculares han sido repor-tadas (6,9). En 11 de nuestros pacientes encon-tramos artralgias o artritis con preferencia de las rodillas y en algunos casos de la esternoclavicular.
Síntomas constitucionales en particular an-orexia, pérdida de peso, sudoración nocturna y fiebre pueden sugerir la presencia de una enfer-medad neoplásica, debiéndose excluir esta posi-bilidad mediante exámenes complementarios. La fiebre puede ser alta y en uno de nuestros pacientes subió hasta los 40°C. Por lo tanto la polimialgia reumática debe ser incluida en el diagnóstico diferencial de los síndromes febriles de causa desconocida.
La cefalea temporal con frecuencia bilateral no es rara; estuvo presente en 4 de nuestros pa-cientes. Dolor en áreas distantes de la arteria temporal puede estar presente aún con arterias clínicamente normales (10). En raras ocasiones se ha reportado gangrena del cuero cabelludo (10, 11). La ceguera como manifestación de arteritis temporal (12) es la complicación más temible de esta enfermedad y ha sido informada en el 42% en la serie de Hollenhorst (13). Rara vez ocurre la recuperación de la visión y aunque los esteroides ofrecen protección, no tienen efecto sobre el daño ya ocasionado.
La generalización de la vasculitis ha sido bien documentada; el compromiso de la aorta (14), de los grandes vasos de las piernas y de los brazos (15, 16) ha sido demostrado por estudios anatomopatológicos; los vasos cerebrales, renales y pulmonares no están comprometidos (17), lo cual puede ser de gran utilidad en el diagnóstico diferencial con la poliarteritis nodosa. Los soplos arteriales son frecuentes, principalmente en las arterías subclavias, carótidas y aorta abdominal. MOLINA
Bruk (�) encontró soplos en �� de sus �� pacien-tes estudiados,
Eventualmente se puede desencadenar una artritis reumatoídea o un lupus eretematoso sisté-mico particularmente en aquellos pacientes con: verdadero compromiso articular, Generalmente no se presentan recurrencias de la enfermedad, pero un caso sugestivo ha sido reportado (�). El principio de la enfermedad puede ser agudo o in-sidioso; algunos de nuestros pacientes pueden referir el día y la hora de la iniciación de sus sín-tomas. El desconocimiento de esta entidad puede llevar a tardanza en el diagnóstico; en nuestro estudio transcurrieron en promedio �� meses an-tes de establecer el diagnóstico correcto.
LABORATORIO
Los análisis de laboratorio muestran pocas anormalidades; la más característica es la marcada elevación de la eritrosedimentación, la cual se encuentra amenudo por encima de ��� mm en la primera hora (método de Westergren). Se ha sugerido que una cifra mayor de �� mm es requi-sito para establecer el diagnóstico de polimialgia reumática (��), aunque otros autores (�, ��, ��)
han reportado cifras normales en pacientes con esta entidad con biopsia positiva de arteritis temporal. De nuestros pacientes solo cuatro tenían cifras inferiores a los �� mm, pero todas estaban por encima de ��.
La mayoría de los pacientes tienen una anemia discreta de tipo hipocrómico (��, ��) o normocítica normocrónica (�); en ocasiones se presenta anemia marcada de tipo normoblástico, lo cual puede ser la primera manifestación de la polimialgia reumática (��). Once de nuestros pa-cientes tenían cifras de hemoglobina inferiores a los �� gr%. Los leucocitos y el recuento
dife-rencial se encuentran dentro de los límites norma-les, pero algunos pacientes pueden presentar eosinofilia discreta (�, ��). La determinación de los factores reumatoideos ha sido generalmente negativa aunque Hunder (��) reportó una inci-dencia de positividad del �.�% en ��� pacientes estudiados, pero ella no es mayor que la encontra-da en personas normales de eencontra-dad avanzaencontra-da; uno de nuestros pacientes tenía factor reumatoideo positivo en bajo título. Algo similar ocurre con la presencia de células LE y de los anticuerpos
antinucleares. Fernández Heilihi (�) encontró
�% de positividad de anticuerpos antinucleares en sus pacientes estudiados; solamente uno de los nuestros tenía anticuerpos positivos en bajo título.
En un informede �� pacientes todos tenían elevación de las fosfatasas alcalinas, sugiriendo que ello se podría considerar como una prueba diagnóstica (��), pero estudios posteriores repor-tan que solamente el ��% de los pacientes tenían cifras verdaderamente elevadas (��,��).
Se ha encontrado elevación de las globuli-nas alfa � en muchos pacientes principalmente en aquellos con evidencia de arteritis (��). Las cifras de complemento sérico se encuentran den-tro de los límites normales (��).
La dosificación de enzimas musculares y los estudios electromiográficos han sido igualmente normales (�, ��). En las biopsias de músculo se han encontrado cambios atróficos discretos simi-lares a los descritos en la artritis reumatoidea leve (��, ��).
El análisis del líquido sinovial generalmente muestra las características de un exudado infla-matorio (��) y esto es importante en el diagnós-tico diferencial con los procesos degenerativos tan frecuentes en pacientes de edad avanzada, en quienes se encuentra un líquido de caracterís-ticas no inflamatorias. En cuatro de nuestros pacientes el sinovioanálisis mostró características claramente inflamatorias. Los estudios anatomo-patológicos de la membrana sinovial revelan cam-bios inflamatorios no específicos (�).
Los estudios radiológicos no son de mucha utilidad en el diagnóstico de la polimialgia reumá-tica; suelen mostrar diferentes cambios degenera-tivos de acuerdo con la edad de los pacientes; se han descrito lesiones erosivas en las articulaciones esternoclaviculares y esclerosis de la sínfisis del pubis y de las articulaciones sacroiliacas (�). En pacientes con soplos la angiografía ha revelado el sitio de la estenosis (��); se ha sugerido también que la arteriografía temporal puede demostrar el sitio adecuado para practicar la biopsia (��).
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
polimialgia reumática, pero usualmente tienen una evolución menor de un mes (17) y la eritro-sedimentación no es tan acelerada.
Las enfermedades neoplásicas, generalmente los linfomas remedan ocasionalmente a la poli-mialgia reumática, pero producen más anemia y anormalidades en los leucocitos.
La artritis reumatoidea en sus primeras fases puede simular la polimialgia reumática, (22, 33, 34) pero la aparición de artritis definida, nódulos subcutáneos y el factor reumatoideo suelen acla-rar el diagnóstico.
Mediante la determinación de las células LE y de los anticuerpos antinucleares se puede aclarar el diagnóstico diferencial con el lupus eritematoso sistémico. En la esclerosis sistémica la apariencia de la piel es característica, el fenómeno de Ray-naud se encuentra con frecuencia y la eritrosedi-mentación generalmente no es tan elevada como en la polimialgia. La polimiositis puede confun-dirse fácilmente con la polimialgia reumática, pero la debilidad, más que el dolor y la rigidez es el síntoma predominante en la polimiositis; por otra parte la determinación de las enzimas musculares, los estudios electromiográficos e his-tológicos de músculo suelen esclarecer el diagnós-tico correcto.
La polimialgia reumática simula igualmente al llamado síndrome fibrosítico o reumatismo no articular (��). Se ha sugerido que la polimial-gia reumática es un síndrome fibrosítico con eritrosedimentación acelerada limitado a pacien-tes ancianos. Se considera igualmente que los síntomas de la fibrositis son más generalizados. La polimialgia reumática se puede confun-dir también con el reumatismo sicógeno, pero usualmente los pacientes se quejan de fatiga matinal que aumenta con el transcurso del día al contrario de lo que sucede en los pacientes con polimialgia reumática.
Lo más importante en el diagnóstico de la polimialgia reumática es su posible relación con la arteritis de células gigantes, la que compro-mete preferencialmente a las arterias temporales produciendo la arteritis craneal o temporal. Puede comprometer también a la aorta, a sus ramas o a las arterias periféricas. Se presentan similitudes entre la polimialgia reumática y la arteritis tem-poral tales como edad, sexo, duración de la
en-fermedad y desencadenamiento eventual de arte-ritis temporal en algunos pacientes con polimialgia reumática. Igualmente ocurren síntomas similares a los de la polimialgia reumática en pacientes con arteritis temporal. Lo más importante en su identificación es su relación con la ceguera, la cual puede presentarse en el ��% de los pacien-tes. El riesgo de la ceguera en pacientes con polimialgia reumática sin evidencia de arteritis es mucho menor. La arteritis es una pan-arteritis con formación de un granuloma de células gigan-tes, fragmentación de las fibras elásticas, engro-samiento de la íntima y formación de trombos; el compromiso es segmentario, lo cual puede conducir a resultados anatomopatológicos norma-les en pacientes con síntomas bien definidos, aunque también se pueden reportar resultados positivos en pacientes totalmente asintomáticos. Por estudios in vitro se ha demostrado linfo-blastotransformacíón con antígenos de músculo humano (��). Otros investigadores empleando antígenos de arteria humana demostraron linfo-blastotransformación con dichos antígenos. Estos hallazgos sugieren que los antígenos presentes en las paredes arteriales pueden causar la sensibi-lización de los linfocitos. También se ha sugerido que la arteritis es una reacción alérgica aguda a la lámina elástica interna, la cual ha sido lesionada previamente por la edad del paciente, lo que explicaría la presencia de la enfermedad en pa-cientes de edad avanzada. Sin embargo se requie-ren más investigaciones en relación con la búsque-da de un antígeno arterial como agente etiológico de la polimialgia reumática.
TRATAMIENTO
Aunque se ha sugerido que muchos síntomas de la polimialgia reumática pueden ser controla-dos con salicilatos y otros agentes anti-inflamato-rios no esteroides (��), ellos no suprimen la arteritis u otras complicaciones vasculares. Los corticosteroides por el contrario alivian los sínto-mas miálgicos en forma dramática y suprimen la arteritis. Debido a lo difícil que resulta definir la presencia de vasculitis se cree que es más razona-ble prescribir esteroides en todos los casos (��). Algunos de nuestros pacientes recibieron drogas anti-inflamatorias como medida terapéutica ini-cial, pero fue necesario el empleo de los esteroides para aliviar la sintomatología. Los �� pacientes
MOLINA
experimentaron respuesta dramática con dosis que fluctuaron entre los 7.5 y los 20 mg. de prednisona al día. Se ha sugerido el empleo de unos 10 mg. de prednisona al día en aquellos pacientes sin evidencia de arteritis y de 40 a 60 mg. en aquellos en quienes se sospecha o se ha comprobado la vasculitis. Se considera que la mayoría de los casos de polimialgia reumática requieren tratamiento por 1 a 2 años.
RESUMEN:
Se presentan los primeros 18 pacientes con diagnóstico de polimialgia reumática informados en Colombia, estudiados durante los últimos cuatro años. Se hizo el diagnóstico de acuerdo a los criterios clínicos y de laboratorio ya estable-cidos. El 89% de nuestros pacientes correspon-dían al sexo femenino, la mayoría eran mayores de 60 años. Once pacientes tenían claras mani-festaciones articulares primordialmente en la rodilla y en la articulación esternoclavicular. En ninguno se pudo demostrar arteritis temporal, todos los pacientes tenían elevación de la eritro-sedimentación, con cifras superiores a los 40 mm en la primera hora. Algunos tenían anemia mode-rada e hipergamaglobulinemia.
Seis pacientes se encuentran en remisión total después de haber recibido tratamiento con esteroides durante 6 a 24 meses. Todos los 18 pacientes han experimentado respuesta dramática con dosis de prednisona que han fluctuado entre 5 y 20 mg al día.
SUMMARY
We present the first report in Colombia of Polymyalgia Rheumatica in 18 patients studied during the last four years. The diagnosis had been made according to the established clinical and laboratory criteria; 89% of our patients were woman, and most of them older than 60. Eleven patients had clear articular manifestations principally in the knee and sternoclavicular joint. Temporal arteritis could not be demonstrated and all patients had a high erythrosedimentation rate: more than 40 mm in the first hour. Few of them had a moderate anemia and hypergammaglobuli-nemia.
Six patients had a total remission following
a treatment of 6 to 24 months with Steroids. All 18 patients showed a dramatic response to prednisone in dosis between 5 to 20 mgs per day.
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