KJ^evista ^rgentina
de
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F a c u l t a d d e M e d i c i n a d e R o s a r i o . Cátedra d e C l í n i c a Q u i r ú r g i c a d e l Prof. C A M E S
P o r l o s D o c t o r e s
RICARDO E R C O L E y A D O L F O F O R T
A PROPOSITO D E U N A OBSERVACION D E RIÑON POLIQUISTICO FAMILIAR
^ ¡ ^ L presentar nuestra observación de e n f e r m e d a d poliquística de los ríñones en m i e m b r o s de una m i s m a familia, nos p r o p o - nemos destacar especialmente una p a r t i c u l a r i d a d de esta afección, cual es la de presentarse con cierta frecuencia b a j o el aspecto de e n f e r m e d a d h e r e d o - f a m i l i a r .
C o n s u l t a n d o la b i b l i o g r a f í a sobre el tema que nos ocupa, nos ha sido posible constatar que en la m a y o r í a de los t r a b a j o s de c o n j u n t o sobre esta e n f e r m e d a d es puesta de m a n i f i e s t o esta m a r - cada tendencia hereditaria, hecho que p o r otra parte gravita en f a v o r de su n a t u r a l e z a congénita.
N u e s t r o s casos de observación pertenecen a u n a familia com- puesta de 5 h e r m a n o s , en 3 de los cuales hemos p o d i d o constatar la existencia de ríñones poliquísticos. De los dos restantes sabemos que u n o de ellos f u é o p e r a d o en Santa Fe con el diagnóstico de t u m o r de r i ñ o n el cual fué m o d i f i c a d o después de la intervención p o r el de r í ñ ó n políquístíco. La pieza operatoria f u é además exami- n a d a p o r u n o de sus h e r m a n o s quien nos ha m a n i f e s t a d o se t r a t a b a de u n r i ñ o n g r a n d e y d e f o r m a d o por la existencia de n u m e r o s o s quistes c o n g l o m e r a d o s . P o r lo que respecta al q u i n t o h e r m a n o n o hemos p o d i d o e x a m i n a r l o pese a nuestro p r o p ó s i t o en este sentido.
L o s antecedentes de los p r o g e n i t o r e s de estos e n f e r m o s son los siguientes: la m a d r e vive, tiene 8 0 años y a p a r e n t e m e n t e sana. El padre m u r i ó a la edad de 4 0 años, después de padecer d u r a n t e 3 años de u n a e n f e r m e d a d que se caracterizaba especialmente p o r la existencia de u n t u m o r a b d o m i n a l .
F i g u r a 1
Recientemente n o s ha c o n s u l t a d o u n h i j o de u n o de los enfer- m o s a quien h a b í a m o s d i a g n o s t i c a d o hace a ñ o s r i ñ o n p o l i q u í s t i c o y en él t a m b i é n p u d i m o s c o n s t a t a r idéntica afección. A los 3 her- m a n o s de este ú l t i m o e n f e r m o les sugerimos la conveniencia de u n e x a m e n que h a s t a la fecha n o ha p o d i d o realizarse p o r negativa de los m i s m o s .
E s t a m o s pues f r e n t e a u n a f a m i l i a en la que u n a m i s m a afec-
ción está presente en 3 generaciones. Si bien es cierto que n o tene- m o s u n a c o n s t a t a c i ó n de certeza respecto al d i a g n ó s t i c o de r i ñ o n p o l i q u í s t i c o en el padre, p o d e m o s aceptar, d a d o s los antecedentes recogidos, que ésta f u é la afección d e t e r m i n a n t e de su m u e r t e y que a su vez d i c h o p r o g e n i t o r t r a n s m i t i ó su herencia p a t o l ó g i c a con carácter d o m i n a n t e a su 4 h i j o s , u n o de los cuales a su vez t r a n s m i t e a u n o de los s u y o s la m i s m a e n f e r m e d a d .
L a s historias clínicas de los e n f e r m o s o b s e r v a d o s p o r n o s o t r o s s o n las siguientes:
{prevista ^rgentina
1 8 8
Observación NQ 1. — P e r t e n e c e a u n a e n f e r m a e x a m i n a d a y o p e r a d a p o r el P r o f . A r t e m í o Z e n o en el a ñ o 1 9 2 9 .
F i g u r a 2
F i g u r a 3
Se t r a t a de u n a s e ñ o r a de 3 9 a ñ o s de e d a d , c a s a d a , q u e h a t e n i d o 4 e m b a - r a z o s c o n p a r t o s n o r m a l e s .
1 8 9
C o n s u l t a d a p o r crisis ¿ o l o r o s a s d e t i p o a p e n d í c u l a r y a d e m á s p o r d o l o r en a m b a s r e g i o n e s l u m b a r e s q u e se e x a c e r b a c o n las i n s p i r a c i o n e s p r o f u n d a s .
E l e x a m e n general revela c o m o d a t o s de v a l o r p o s i t i v o , la e x i s t e n c i a de u n h í g a d o g r a n d e c u y o b o r d e i n f e r i o r rebasa 5 t r a v e s e s d e d e d o al r e b o r d e c o s t a l , d u r o , i r r e g u l a r y u n p o c o d o l o r o s o . S u b o r d e s u p e r i o r se p e r c u t e a n i v e l del 5'-1 e s p a c i o i n t e r c o s t a l . E n el f l a n c o d e r e c h o se p a l p a u n t u m o r del v o l u m e n d e u n a c a b e z a de f e t o d u r o , i r r e g u l a r , c o n p e l o t e o n e t o . A n i v e l de la r e g i ó n r e n a l i z q u i e r d a h a y o t r o t u m o r q u e p r e s e n t a las m i s m a s c a r a c t e r í s - ticas a u n q u e de t a m a ñ o m á s p e q u e ñ o .
Operación. 2 9 de m a r z o de 1 9 2 9 . C i r u j a n o : D r . A r t c m i o Z e n o . A n e s t e s i a etérea. I n c i s i ó n p a r a r r e c t a ! i z q u i e r d a . A b i e r t o el p e r i t o n e o se c o n s t a t a u n h í g a d o g r a n d e . V e s í c u l a b i l i a r n o r m a l . I . a s u p e r f i c i e del h í g a d o está s e m b r a d a de p e q u e ñ o s q u i s t e s t r a n s l ú c i d o s del v o l u m e n de u n g r a n o de m i j o . Se e x t i r p a u n f r a g m e n t o p a r a b i o p s i a . Se c o n s t a t a a s i m i s m o d e g e n e r a c i ó n p o l i q u í s t i c a del r i ñ o n d e r e c h o . El v o l u m e n de l o s q u i s t e s oscila e n t r e l o s de u n g r a m o de m i j o a l o s de u n a a v e l l a n a . El r i ñ o n i z q u i e r d o es t a m b i é n p o l i q u í s t i c o , p e r o l o s q u i s t e s s o n m á s p e q u e ñ o s . A p e n d i c e c t o m í a . C i e r r e h a b i t u a l .
Posl- operatorio, — N o r m a l .
Observación N'; 2. — I t a l o C , h e r m a n o de la a n t e r i o r ,
C o n s u l t a p o r q u é hace a l r e d e d o r de u n a ñ o t u v o e s p o n t á n e a m e n t e u n a h e m a t u r i a de t i p o t o t a l . C o n c o m i t a n t e m e n t e t i e n e m o d e r a d o s d o l o r e s a n i v e l de su r i ñ o n i z q u i e r d o . D e s d e e n t o n c e s se q u e j a d e u n d o l o r de p o c a i n t e n s i d a d a la a l t u r a de su r e g i ó n l u m b a r i z q u i e r d a . U l t i m a m e n t e u n m é d i c o c o n s t a t a t u m o r a c i ó l i de su r i ñ o n i z q u i e r d o p o r l o cual n o s c o n s u l t a .
Estado actual, — - E n f e r m o b i e n c o n s t i t u i d o , d i s c r e t a p a l i d e z de piel y m u c o s a s . P r e s i ó n a r t e r i a l M x „ 1 7 ; M n „ 9. A b d o m e n b l a n d o , d e p r e s i b l e , i n d o - l o r o . H í g a d o y b a z o n o se p a l p a n .
C o r r e s p o n d i e n d o al r i ñ o n i z q u i e r d o se p a l p a u n a t u m o r a c í ó n q u e o c u p a t o d o el f l a n c o y se p i e r d e d e b a j o del r e b o r d e c o s t a l , del t a m a ñ o de u n a c a b e z a de f e t o , de s u p e r f i c i e i r r e g u l a r , a b o l l o n a d a , t e n s a , n o d o l o r o s a , q u e d e s c i e n d e c o n l o s m o v i m i e n t o s r e s p i r a t o r i o s , c o n f r a n c o c o n t a c t o l u m b a r y q u e p e l o t e a . D e l l a d o d e r e c h o se p a l p a o t r a t u m o r a c i ó n c o n c a r a c t e r í s t i c a s s e m e j a n t e s p e r o m á s p e q u e ñ a .
E l e x a m e n de u r e t r a , p r ó s t a t a , t e s t í c u l o y v e j i g a , n a d a de p a r t i c u l a r . Exámenes de laboratorio. — U r e a en s a n g r e , 0 . 5 0 p o r m i l .
Orina: a l b ú m i n a v e s t i g i o s p r o n u n c i a d o s . G l u c o s a n o . A c e t o n a n o .
Urea: 1 7 . 7 1 p o r m i l . C l o r u r o s 6 p o r m i l . S e d i m e n t o : b a s t a n t e s c é l u l a s de p u s . R e g u l a r n ú m e r o de u r a t o s y c r i s t a l e s de f o s f a t o a m ó n i c o - m a g n é s i c o . R e a c c i ó n a l c a l i n a .
S e p a r a c i ó n de o r i n a s : d e r e c h o : úrea H . 8 7 p o r m i l , I z q u i e r d o : tirea 1 0 . 7 1 p o r m i l .
Pielografía ascendente. — I m á g e n e s t í p i c a s de r í ñ o n e s p o l i q u í s t i c o s .
a n t e r i o r .
C o n s u l t a el 1 4 de f e b r e r o de 1 9 3 2 .
Antecedentes personales. — S i n i m p o r t a n c i a . C a s a d o c o n m u j e r s a n a , h a t e n i d o 3 h i j o s de l o s c u a l e s u n o h a m u e r t o de c o r t a e d a d . N o h a y a b o r t o s .
Enfermedad actual. — H a c e a l r e d e d o r de u n a ñ o e m p i e z a a n o t a r c i e r t o g r a d o de d e c a i m i e n t o g e n e r a l , d i s m i n u c i ó n d e s u s f u e r z a s , p é r d i d a del a p e t i t o . H a c e 3 m e s e s c o m i e n z a a t e n e r , s o b r e t o d o d e s p u é s de! d e s a y u n o a l g u n o s v ó m i - t o s a l i m e n t i c i o s q u e al p r i n c i p i o se p r o d u c í a n en p o c a c a n t i d a d , p e r o q u e d e s d e h a c e u n p a r de s e m a n a s se h a n h e c h o m á s f r e c u e n t e s . C o n c o m i t a n t e m e n t e n o t a d i a r r e a , d e 3 a 4 d e p o s i c i o n e s d i a r i a s . E n e s t o s ú l t i m o s d í a s h a l l e g a d o h a s t a 2 0 d e p o s i c i o n e s d i a r i a s . N o h a y m o c o n i s a n g r e . H a c e u n m e s t i e n e un, d o l o r i n t e n s o en la r e g i ó n l u m b a r d e r e c h a q u e es s e g u i d o de u n a h e m a t u r i a t o t a l de r e g u l a r i n t e n s i d a d q u e le persiste- d u r a n t e 3 d í a s . R e f i e r e eí e n f e r m o q u e h a c e 9 a ñ o s t u v o u n a h e m a t u r i a s e m e j a n t e c o n i g u a l d u r a c i ó n , p e r o en d i c h a o p o r - t u n i d a d el d o l o r f u é del l a d o i z q u i e r d o . H a d i s m i n u i d o 9 k i l o s de p e s o y se n o t a m u y p á l i d o .
Estado actual. — E n f e r m o b i e n c o n s t i t u i d o , de r e g u l a r e s t a d o de n u t r i c i ó n . P i e l y m u c o s a s d i s c r e t a m e n t e p á l i d a s . L e n g u a seca. A p a r a t o c i r c u l a t o r i o : p r e s i ó n a r t e r i a l M x . , 1 7 ; M n . , 1 2 . A p a r a t o g é n i t o u r i n a r i o : r í ñ o n e s : del l a d o i z q u i e r d o y c o r r e s p o n d i e n d o al r i ñ o n se p a l p a u n a t u m o r a c i ó n del t a m a ñ o de u n a c a b e z a de f e t o , de s u p e r f i c i e i r r e g u l a r , c o m o a b o l l o n a d a , de p a r e d e s t e n s a s , q u e p e l o t e a y t i e n e c o n t a c t o l u m b a r ; d e s c i e n d e c o n l o s m o v i m i e n t o r e s p i r a t o r i o s . D e l l a d o d e r e c h o se p a l p a u n a t u m o r a c i ó n s e m e j a n t e p e r o m á s p e q u e ñ a . E l t a c t o r e c t a l d e m u e s t r a u n a p r ó s t a t a de c a r a c t e r e s y v o l u m e n n o r m a l e s .
D a d o el e s t a d o de g r a v e d a d del e n f e r m o n o se e x p l o r a u r e t r a n i v e j i g a . E l h í g a d o se p a l p a su b o r d e i n f e r i o r p o r d e b a j o del r e b o r d e c o s t a l . S u b o r d e s u p e r i o r se p e r c u t e en el 5 - e s p a c i o . R e s t o de la e x p l o r a c i ó n n e g a t i v a .
Exámenes de laboratorio. — H e m o g l o b i n a 6 0 p o r c i e n t o . G l ó b u l & s r o j o s 3 . 3 8 0 . 0 0 0 . G l ó b u l o s b l a n c o s 1 5 . 0 0 0 .
Orina: a l b ú m i n a v e s t i g i o s p r o n u n c i a d o s . G l u c o s a n o . A c e t o n a n o . R e a c - c i ó n a l c a l i n a . U r e a 6 . 8 2 p o r m i l . C l o r u r o s 6 . 5 p o r m i l . F o s f a t o s 0 . 5 p o r m i l . S e d i m e n t o : r e g u l a r p u s , p o c a s a n g r e .
Urea en s a n g r e : 3 . 6 5 p o r m i l .
Evolución. — Se i n d i c a c o m o t r a t a m i e n t o s u e r o g l u c o s a d o , t e o b r o m i n a , p u r g a n t e s . L a d i u r e s i s se m a n t i e n e a l r e d e d o r de 2 . 5 0 0 a 2 . 0 0 0 gr. L a ú r e a en s a n g r e se m a n t i e n e en su tasa a n t e r i o r . El e n f e r m o inicia u n a h e m a t u r i a de r e g u l a r i n t e n s i d a d , t o t a l , se a g r a v a r á p i d a m e n t e y fallece al 10'-' d í a .
Observación N" 4 . — A l e j a n d r o S., h i j o d e la e n f e r m a de la O b s . 1.
Antecedentes personales. — S i n i m p o r t a n c i a .
Enfermedad actual. — C o n c u r r e a la c o n s u l t a , p u e s desea u n e x a m e n m é d i c o a n t e el t e m o r de s u f r i r del r i ñ o n p o l i q u í s t í c o , d a d o s s u s a n t e c e d e n t e s f a m i l i a r e s .
evisfü A.rgeniina de
ia 191
Estado actual. — B u e n e s t a d o g e n e r a l , b i e n c o n s t i t u i d o , escaso p a n í c u l o a d i p o s o . T e n s i ó n a r t e r i a l : M x . , 1 8 . R í ñ o n e s : el r i ñ o n d e r e c h o se p a l p a b a j o , n o m u y g r a n d e , p e r o sí i r r e g u l a r , c o m o l o b u l a d o , d u r o . E l i z q u i e r d o se p a l p a el p o l o i n f e r i o r c o n i g u a l e s c a r a c t e r í s t i c a s .
Orinas: claras. D e n s i d a d 1 . 0 1 1 , B u e n a d i u r e s i s . Urea en s u e r o : 0 . 3 5 p o r m i l .
Urea en o r i n a : 4 . 1 5 p o r m i l . C o n s t a n t e de A m b a r d : 0 . 1 0 6 .
Se acepta en p a t o l o g í a c o n s t i t u c i o n a l , q u e p a r a establecer el concepto de afección g e n u i n a m e n t e f a m i l i a r , deben estar r e u n i d a s ciertas características. Estas s o n : 1" atacar h a b í t u a l m e n t e a v a r i o s s u j e t o s de una misma f a m i l i a ; 2" afectar en u n a m i s m a r a m a u n a f o r m a y u n a evolución idéntica en t o d o s los s u j e t o s atacados, y 3" tener base e n d ó g e n a , es decir, aparecer i n d e p e n d i e n t e s de i n f l u e n - cias externas ( t r a u m a t i s m o s , intoxicaciones etc.) que a c t ú a n sea en la vida i n t r a u t e r i n a , sea en la vida e x t r a u t e r i n a .
V e m o s pues, que las e n f e r m e d a d e s que se p r e s e n t a n con carác- ter f a m i l i a r exigen u n a disposición c o n s t i t u c i o n a l p a t o l ó g i c a que n o puede explicarse p o r u n a infección, i n t o x i c a c i ó n o t r a u m a t i s m o , es decir, tener u n origen e x c l u s i v a m e n t e e n d ó g e n o , ser e n f e r m e d a d e s del germen m i s m o , ó v u l o o e s p e r m a t o z o i d e .
Si bien es cierto que en lo que respecta a génesis del r i ñ o n p o l i q u í s t i c o a ú n n o se ha d i c h o la ú l t i m a p a l a b r a , a d m i t i m o s y con n o s o t r o s la m a y o r p a r t e de los autores, q u e esta afección es la r e s u l t a n t e de u n a d i s e m b r í o p l a s í a p o r f a l t a de coalescencia entre el blastema renal y el b r o t e ureteral.
E n f a v o r de la tesis que p o s t u l a la génesis dísembríoplásíca está t a m b i é n el h e c h o c o n s t a t a d o de coincidir esta afección con m a l - f o r m a c i o n e s en o t r o s ó r g a n o s , ser u n a afección de observación más frecuentes en fetos m o n s t r u o s o s y p o r ú l t i m o su carácter f a m i l i a r .
P o r lo que atañe a esta ú l t i m a p a r t i c u l a r i d a d , existe ya b u e n n ú m e r o de publicaciones en que esta predisposición hereditaria está presente y bien d o c u m e n t a d a . E n este s e n t i d o p o d e m o s citar a Braasch y S c h a t t q u e sobre 1 9 3 observaciones del r i ñ o n p o l i q u í s t i c o , e n c u e n t r a n que esta condición f a m i l i a r está presente en u n caso en 4 generaciones, en 2 casos en 3 generaciones y en 5 casos en 2 gene- raciones. S c h a p i r o publica en el a ñ o 1 9 2 9 un t r a b a j o de con-
{J^ewsta J^rgenfina
j u n t o r e u n i e n d o 1 2 observaciones de r i ñ o n p o l i q u í s t i c o en la m a y o r parte de las cuales está presente la f a m i l i a r i d a d de la afección. C i t a p o r e j e m p l o u n caso en que 5 h e r m a n o s y u n s o b r i n o están afectos de r m ó n p o l i q u í s t i c o . J a h i e r publica recientemente u n a observación de 3 h e r m a n a s con r m ó n p o l i q u í s t i c o , dos de las cuales c o m p l i c a n de p i e l o n e f r í t i s gravídica. Este a u t o r recuerda la observación de Singer de u n a m u j e r que de 13 h i j o s que t u v o 7 padecían de r í ñ o n e s p o l i q u í s t i c o s . E n n u e s t r o país sólo conocemos el t r a b a j o de H e r - n á n d e z y D a m i a n o v i c h en que con m o t i v o de la observación de 2 m e l l i z o s con afección p o l i q u í s t í c a de los r í ñ o n e s , hacen a l g u n a s con- sideraciones respecto al t e m a que nos o c u p a .
Ríesson, citado p o r H e r m a n n , considera que la e n f e r m e d a d poliquístíca de los r í ñ o n e s es hereditaria en c o n f o r m i d a d con las leyes de la herencia de M e n d e l y que el afectado, h o m b r e o m u j e r puede t r a n s m i t i r a sus descendientes de u n o u o t r o sexo y que esta t r a n s m i s i ó n p u e d e estar g o b e r n a d a p o r u n ú n i c o p r o g e n i t o r d o m i n a n t e .
S i n t e t i z a n d o , p o d e m o s concluir q u e la e n f e r m e d a d p o l i q u í s - tíca de los r í ñ o n e s debe ser considerada c o m o u n a m a l f o r m a c i ó n c o n g é n í t a que se presenta h a b i t u a l m e n t e con m a r c a d a tendencia hereditaria, m o t i v o p o r el cual el clínico o el u r ó l o g o que efectúa d i a g n ó s t i c o de esta e n f e r m e d a d , debe t r a t a r de a h o n d a r sus inves- tigaciones e x a m i n a n d o los colaterales, ascendientes y descendientes del e n f e r m o a f i n de p r e v e n i r l o s sobre la existencia de esta m a l - f o r m a c i ó n .
Y p o r ú l t i m o , si n o s q u e r e m o s colocar en el terreno ideal de la eugenesia que tiende a e l i m i n a r a l g u n a s e n f e r m e d a d e s hereditarias que afligen a la h u m a n i d a d r e g u l a n d o r i g u r o s a m e n t e la u n i ó n sexual de los i n d i v i d u o s a fin de i m p e d i r la r e p r o d u c c i ó n de los p o r t a d o r e s de e n f e r m e d a d e s con carácter d o m i n a n t e que t r a n s m i t e n i n e x o r a - b l e m e n t e a sus descendientes, p o d e m o s , f r e n t e al hecho c o n s t a t a d o del carácter h e r e d i t a r i o del r i ñ o n p o l i q u í s t i c o , aconsejar la i n c o n - veniencia de procrear h i j o s que resultarían t a r a d o s h e r e d i t a r i a m e n t e , ya q u e n o existe en n u e s t r o país legislación a l g u n a que obligue a la esterilización de los p o r t a d o r e s c o m o la h a y A l e m a n i a con carác- ter o b l i g a t o r i o . J u s t a m e n t e en nuestra observación I V " se n o s h a p l a n t e a d o el p r o b l e m a de advertir a d i c h o e n f e r m o , p o r t a d o r de u n a
e n f e r m e d a d e v i d e n t e m e n t e hereditaria y en vísperas de casarse, la inconveniencia de tener descendencia y creemos con ello c u m p l i r c o m o médicos u n a m i s i ó n de proyección social al tender al m e j o - r a m i e n t o de la especia h u m a n a l i m i t a n d o el derecho a procrear que los p o r t a d o r e s de e n f e r m e d a d e s hereditarias u t i l i z a n libre y discre- c i o n a l m e n t e de acuerdo a su p r o p i o a l b e d r í o .
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D I S C U S I O N
D r . S c h í a p p a p í e t r a . -— Estoy en un todo de acuerdo con la opinión del factor hereditario en la enfermedad poliquística. Nos- otros hemos documentado una familia de poliquísticos, en la que, el primero que se internó por una insuficiencia renal con fenómenos congestivos ya ha fallecido por su insuficiencia renal. Al poco tiem- po, documentamos al hermano —era un médico— y antes, ya habíamos documentado en ese intervalo de tiempo a la madre que vivía en muy buenas condiciones físicas, habiendo tenido 4 hijos.
Yo digo enfermedad poliquística, porque también hemos docu- mentado que la degeneración poliquística de riñon coincide con
y j ^ e m s í a j^rgentina
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degeneraciones quísticas en otras visceras. Hace pocos días, he ayuda- do a los clínicos a determinar la documentación radiográfica renal de degeneración quística, donde había llegado a la conclusión de degeneración quística pulmonar. De modo que conviene determi- nar la existencia en las visceras cada vez que se determina en una de ellas.
Otra señora a quien le hemos documentado su enfermedad poli- quístíca renal tiene un hijo con hidrocefalia quística. Insisto en la degeneración quística y en la posibilidad de encontrar la misma degeneración en otra visceras,
D r . F o r t . — Agradezco la contribución del doctor Schiappa- pietra, y estoy de acuerdo en que, muy frecuentemente, está asociada la degeneración poliquístíca del riñon a la de otras visceras. En este caso, hemos constatado que el hígado presentaba una degenera- ción poliquístíca total.